<31322E20C1F5B7CA D B1E8C1F6C7FD2DBCADC1A4BFF82E687770>

Size: px

Start display at page:

Download "<31322E20C1F5B7CA D B1E8C1F6C7FD2DBCADC1A4BFF82E687770>"

정헉 함
5 years ago
Views:

1 대한내과학회지 : 제 88 권제 2 호 급성심근경색으로진단된진성적혈구증가증 1 예 서울대학교의과대학내과학교실순환기내과 김지혜 김혜미 이학승 정지현 서정원 A Case of Polycythemia Vera Presenting as an ST-Elevation Myocardial Infarction Chee Hae Kim, Hyue Mee Kim, Hak Seung Lee, Ji Hyun Jung, and Jung Won Suh Division of Cardiology, Department of Internal Medicine, Seoul National University College of Medicine, Seoul, Korea Traditional risk factors for acute myocardial infarction are hypertension, diabetes, dyslipidemia, smoking, and a family history of coronary heart disease. Most acute myocardial infarction patients have at least one of these risk factors. Polycythemia vera is a rare etiological factor for acute myocardial infarction. Polycythemia vera leads to hyperviscous milieu of the blood and increased platelet activity, which increases the chance of thrombotic occlusion of coronary arteries. In this article we report a rare case of polycythemia vera presenting as an ST-elevation myocardial infarction without any traditional risk factors for cardiovascular disease. (Korean J Med 2015;88: ) Keywords: Polycythemia vera; Myocardial infarction 서론흔히알려진급성심근경색의위험인자로는고혈압, 당뇨, 고지혈증, 흡연, 심근경색의가족력등이있으며, 급성심근경색의 85.6% 는상기위험인자중에한개이상을가진환자에서발생한다 [1]. 흔하지않은급성심근경색의위험요소로진성적혈구증가증이있다. 진성적혈구증가증환자에서는혈액의점도가높아지고혈소판활성도가증가함으로써급성심근경색이발생하기쉬운조건이형성된다 [2]. 저 자들은급성심근경색으로발현하여진성적혈구증가증으로진단된증례를경험하였으며특히이증례에서는혈색소증가가경미함에도급성심근경색으로이어졌기에문헌고찰과함께보고하고자한다. 증례환자 : 45세여자주소 : 3일전부터시작된흉통 Received: Revised: Accepted: Correspondence to Jung Won Suh M.D., Ph.D. Division of Cardiology, Department of Internal Medicine, Seoul National University Bundang Hospital, Seoul National University College of Medicine, 82 Gumi-ro 173beon-gil, Bundang-gu, Seongnam , Korea Tel: , Fax: , suhjw1@gmail.com Copyright c 2015 The Korean Association of Internal Medicine This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License ( which permits unrestricted noncommercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

- Chee Hae Kim, et al. Polycythemia vera presenting as a STEMI - 현병력 : 환자는이전특이병력이없던자로내원 3일전부터왼쪽가슴에쥐어짜는양상의통증이발생했고점차심해지는양상을보였으며호흡곤란이동반되어응급실로내원하였다. 과거력및가족력 : 과거력에서특이사항은없었다. 심혈관계의가족력도없었다.

2 - Chee Hae Kim, et al. Polycythemia vera presenting as a STEMI - 현병력 : 환자는이전특이병력이없던자로내원 3일전부터왼쪽가슴에쥐어짜는양상의통증이발생했고점차심해지는양상을보였으며호흡곤란이동반되어응급실로내원하였다. 과거력및가족력 : 과거력에서특이사항은없었다. 심혈관계의가족력도없었다. 사회력 : 흡연및음주력은부인하였다. 이학적소견 : 내원당시환자는급성병색을보였으나의식은명료했고혈압은 111/71 mmhg, 맥박은 76회 / 분, 체온은 36.4, 호흡수는 33회 / 분이었다. 두경부검진은정상이었으며흉부청진상심음및호흡음도정상이었다. 복부및사지에서는특별한이상소견이없었다. 검사실소견 : 말초혈액검사에서백혈구 13,300/mm 3, 혈색소 16.9 g/dl, 헤마토크릿 52.5%, 혈소판 261,000/mm 3 였다. 혈청생화학검사에서 AST 36I U/L, ALT 16I U/L, BUN 13 mg/dl, creatinine 0.75 mg/dl, CK 164 IU/L, CK-MB 6.6 ng/ml, troponin-i ng/ml였으며전해질검사및요화학검사에서이상소견은없었다. 지질검사에서총콜레스테롤은 114 mg/dl 였으며중성지방 54 mg/dl, 고밀도지질단백 45 mg/dl, 저밀도지질단백 55 mg/dl였다. 흉부 X선소견 : 특이소견은없었다. 심전도소견 : 내원당시의심전도에서 V1-V5까지 ST분절상승소견및 II, III, avf에 ST분절하강, T파역위를보였다. Q파는관찰되지않았다 (Fig. 1). 치료및경과 : 내원 1시간후일차적관상동맥조영술을시행하여좌전하행지의근위부에완전폐색이되어있는소견을발견하여관상동맥성형술 (coronary angioplasty) 및두개의스텐트 ( 좌전하행지의근위부 : Xience Prime mm, 좌전하행지의중간 : Xience Prime mm, Abbott Vascular, Santa Clara, CA, USA) 를삽입하여개통하였다 (Fig. 2). 우관상동맥과좌회선지에는병변이관찰되지않았다. 개통직후혈압이 86/55 mmhg 까지저하되어대동맥내풍선펌프 (intraaortic balloon pump) 삽입후중환자실로입원하였다. 중환자실에서심초음파검사결과좌심실구혈룰 (ejection fraction) 이 53% 였고전벽 (anterior wall) 에무운동 (akinesia) 소견이관찰되었다. 48시간후혈압이상승하여대동맥내풍선펌프를제거한후일반병실로전동하였다. 내원당시환자의혈색소는 16.9 g/dl였으나이후추적했 Figure lead ECG obtained at admittance of the patient showing significant ST-segment elevations in the anterior leads. V-rate, ventricular rate; SNUBH, Seoul National University Bundang Hospital; ECG, electrocardiogram

- 대한내과학회지 : 제 88 권제 2 호통권제 654 호 2015 - 을때는 15.8 g/dl로다소감소하는경향을보였다. 하지만흡연력이전혀없음에도불구하고이전 (6개월전 ) 외부병원건강검진기록상에서혈색소 15.

분자유전학검사상 JAK2 유전자의 codon 617 부위에서점돌연변이 (V617F) 가관찰되었으며세포유전학검사에서는핵형에이상소견이없었다. 이모두는진성적혈구증가증에합당한소견으로판단하였다. 이후순환기내과및혈액종양내과외래에서정기적으로추적관찰하기로하고퇴원하였다. 퇴원후외래추적을하며항혈소판치료를유지중이며적혈구증가증이악화되는경우하이드록시유레아치료를병행하고있다.

3 - 대한내과학회지 : 제 88 권제 2 호통권제 654 호 을때는 15.8 g/dl로다소감소하는경향을보였다. 하지만흡연력이전혀없음에도불구하고이전 (6개월전 ) 외부병원건강검진기록상에서혈색소 15.5 g/dl로정상보다높았던점을고려하여진성적혈구증가증 (polycythemia vera) 을의심하여혈청 erythropoietin (EPO) 수치, 골수검사, JAK2 유전자변이에대한분자유전학검사및세포유전학검사를시행하였다. 혈청 EPO 수치는 8.6 mu/ml 로정상에비해저하되어있었고골수검사에서는모든계통의혈구세포가증가된소견을보였다. 분자유전학검사상 JAK2 유전자의 codon 617 부위에서점돌연변이 (V617F) 가관찰되었으며세포유전학검사에서는핵형에이상소견이없었다. 이모두는진성적혈구증가증에합당한소견으로판단하였다. 이후순환기내과및혈액종양내과외래에서정기적으로추적관찰하기로하고퇴원하였다. 퇴원후외래추적을하며항혈소판치료를유지중이며적혈구증가증이악화되는경우하이드록시유레아치료를병행하고있다. 고찰진성적혈구증가증은만성골수증식질환의하나로이들중 95% 는 JAK2 변이에의해발생한다. JAK2 변이환자들의합병증에관해전향적으로연구한논문에따르면진성적혈구증가증환자의 42% 에서혈전증이발생하며한해에는 3% 가량에서혈전증이발생한다. 그중 50% 이상이동맥혈전증으로이는정맥혈전증에비해호발한다고보고되었다 [3]. 동맥혈전증중관상동맥내혈전증, 뇌혈관내혈전증은생명을위협하는심각한합병증이라고볼수있는데 Rossi 및그의동료들은진성적혈구증가증환자를 10년간추적관찰했을때 11.4% 에서급성심근경색이발생한다고보고한바있다 [4]. 진성적혈구증가증이있는환자에서급성심근경색이발생한경우그중 17.6% 에서는 40세미만에서급성심근경색이발생하였다 [4]. 진성적혈구증가증환자에서저용량아스피린의효과를전향적으로관찰한 European collaboration study on low-dose aspirin in polycythemia 연구의분석결과를보면연구등록당시진성적혈구증가증환자의 8.9% 에서이전심근경색을진단받은병력이있었고이후추적 A B Figure 2. Coronary angiographies. (A) Total obstruction was present in the proximal left anterior descending coronary artery (arrow). (B) After primary coronary angioplasty, coronary reperfusion was achieved by stent insertion in the left anterior descending coronary artery

4 - 김지혜외 4 인. 진성적혈구증가증의급성심근경색 - 관찰할때 100 person-year당 0.32건의심근경색발생률을보였다 [5]. 진성적혈구증가증환자에서평균혈색소가 18.7 g/dl라는보고가있었고 [3] 또한이전에보고되었던진성적혈구증가증환자의급성심근경색증례에서환자의혈색소는 g/dl로증가폭이큼을확인하였다 [6]. 하지만이와비교해볼때본증례에서기술하는환자의내원당시혈색소는 16.9 g/dl였으며이후입원기간동안에는 15.8 g/dl로오히려감소하는추세를보였다. 기존에보고되었던진성적혈구증가증환자의급성심근경색증례보고와비교할때본증례에서는혈색소증가정도가미미했기에분자유전학검사를하기전에는진성적혈구증가증가능성이크지않을것이라고생각했으나결국 JAK2 변이가확인되었다. 따라서저자들은본증례를통해급성심근경색환자에서혈색소가증가했을때에는비록증가정도가크지않아도분자유전학검사를시행함으로써진성적혈구증가증여부를파악하는것이진단에도움이될것이라고주장하고자한다. 특히다른심혈관계위험인자가없이발생한젊은여성의급성심근경색에서더욱유의하여살펴볼필요가있겠다. 진성적혈구증가증환자에서는적혈구증가에의해혈액의점도가증가하게된다. 헤마토크릿수치의상승이큰환자에서의 ST분절상승심근경색은정상헤마토크릿수치를가진환자보다불량한예후를보인바있다 [7]. 그외에도진성적혈구증가증환자에서트롬복산 (thromboxane) 생산이증가됨으로써트롬복산의존성혈소판활성도가증가하게된다 [8]. 이러한요인들에의해다른심혈관질환의위험인자없이도급성심근경색이발생할수있는조건이형성된다. 진성적혈구증가증환자에서급성심근경색은일반적인급성경색의치료뿐아니라더나아가다른치료전략을필요로한다. 기본적으로긴급한스텐트삽입혹은혈전용해술등의재관류치료를비롯하여아스피린, 정맥내헤파린주입, 베타차단제, angiotensin-converting enzyme 저해제, 스타틴등을투약해야하는것은일반적인심근경색의치료와같다. 그외진성적혈구증가증환자에서는심혈관조영술및스텐트삽입술이점성이높은환경 (hyperviscousmileu) 에서이루어지다보니스텐트내혈전증 (stent thrombosis) 이발생하기쉽고더나아가대동맥혹은심장내에혈전증이발생한보고도있다 [9]. 따라서헤마토크릿이과도하게증가한진성적혈구증가증환자의치료에는필요시시술전후의 정맥절개술 (phlebotomy) 이도움이될수있다. 진성적혈구증가증환자에서는심근경색의예방에도주목할필요가있다. 진성적혈구증가증환자에서 1차예방의목적으로아스피린을투약할경우대조군에비해심근경색및뇌졸중의비교위험도를 0.41로낮춘다는보고가있었으며아스피린사용군에서출혈의위험이의미있게증가하지는않았다 [2]. 또한진성적혈구환자에서헤마토크릿이 45% 이상인환자에서는헤마토크릿이 45% 미만인환자보다심혈관계요인으로인한사망이나색전증발생이비교위험도 3.91 로높다는보고가있었다 [10]. 따라서진성적혈구증가증환자에서는정맥절개술이나하이드록시유레아 (hydroxyurea) 를사용해헤마토크릿을 45% 미만으로유지하도록권고하고있다. 본증례에서는다른심근경색의위험인자가없는진성적혈구증가증환자에서발생한급성심근경색의사례를통해발생기전과치료방침에대해서문헌고찰과함께보고하는바이다. 요 젊은여성에서급성심근경색으로발현해진단된진성적혈구증가증증례를보고한다. 약 중심단어 : 진성적혈구증가증 ; 급성심근경색 REFERENCES 1. Canto JG, Kiefe CI, Rogers WJ, et al. Number of coronary heart disease risk factors and mortality in patients with first myocardial infarction. JAMA 2011;306: Landolfi R, Marchioli R, Kutti J, et al. Efficacy and safety of low-dose aspirin in polycythemia vera. N Engl J Med 2004; 350: Malak S, Labopin M, Saint-Martin C, Bellanne-Chantelot C, Najman A; French Group of Familial Myeloproliferative Disorders. Long term follow up of 93 families with myeloproliferative neoplasms: life expectancy and implications of JAK2V617F in the occurrence of complications. Blood Cells Mol Dis 2012;49: Rossi C, Randi ML, Zerbinati P, Rinaldi V, Girolami A. Acute coronary disease in essential thrombocythemia and polycythemia vera. J Intern Med 1998;244: Finazzi G; Low-dose aspirin in polycythemia (ECLAP). A

5 - The Korean Journal of Medicine: Vol. 88, No. 2, prospective analysis of thrombotic events in the European collaboration study on low-dose aspirin in polycythemia (ECLAP). Pathol Biol (Paris) 2004;52: Chan AW, Drobac M, Sternberg L. The management of acute myocardial infarction in a patient with polycythemia rubra vera during the thrombolytic era-does it make a difference? Can J Cardiol 1997;13: Greenberg G, Assali A, Vaknin-Assa H, et al. Hematocrit level as a marker of outcome in ST-segment elevation myocardial infarction. Am J Cardiol 2010;105: Landolfi R, Ciabattoni G, Patrignani P, et al. Increased thromboxane biosynthesis in patients with polycythemia vera: evidence for aspirin-suppressible platelet activation in vivo. Blood 1992;80: Zinn P, Applegate RJ, Walsh RA. Acute total aortic occlusion during cardiac catheterization associated with polycythemia vera. Cathet Cardiovasc Diagn 1988;14: Marchioli R, Finazzi G, Specchia G, et al. Cardiovascular events and intensity of treatment in polycythemia vera. N Engl J Med 2013;368:

A 617

A 617 Special Issue Diabetic Retinopathy Won Ki Lee, M.D. Department of Ophthalmology The Catholic University of Korea College of Medicine Kangnam St. Mary s Hospital E mail : wklee@catholic.ac.kr Abstract R