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대한안과학회지 2012 년제 53 권제 7 호 J Korean Ophthalmol Soc 2012;53(7):1016-1022 pissn: 0378-6471 eissn: 2092-9374 http://dx.doi.org/10.3341/jkos.2012.53.7.1016 = 증례보고 = 한국인특발성시신경주위염의임상양상 강혜민 1 김혜영 2 연세대학교의과대학안과학교실 1, 국민건강보험일산병원안과 2 목적 : 한국인특발성시신경주위염의임상양상및자기공명영상의특징에대해알아보고자하였다. 대상과방법 : 특발성시신경주위염으로진단받은 5 명 6 안과시신경염으로진단받은 7 명 7 안을대상으로후향적인조사를진행하였다. 결과 : 특발성시신경주위염환자 5 명의평균연령은 59 세, 시신경염환자 7 명의평균연령은 31.1 세였다. 특발성시신경주위염 6 안중 4 안, 시신경염 7 안모두에서구심동공장애가나타났고, 특발성시신경주위염 6 안모두에서비교적심한시신경유두부종이, 시신경염은 6 안에서경도의시신경유두부종이나타났다. 자기공명영상검사상모든특발성시신경주위염환자에서시신경수초와주위연부조직의조영증강을, 시신경염환자 7 안중 6 안에서시신경의조영증가소견이보였다. 결론 : 본연구에서특발성시신경주위염은발병시의평균연령이시신경염보다높았고시신경유두부종은 6 안모두에서나타났다. 자기공명영상에서시신경수초의조영증강이관찰되었다. 특발성시신경주위염은치료및예후가다른시신경염과의감별진단이필요하며, 이러한임상양상을통해환자의적절한치료및예후예측에도도움이될것으로생각한다. < 대한안과학회지 2012;53(7):1016-1022> 시신경주위염은시신경수초를침범하는드문염증성질환으로, 시신경수초를표적기관으로하는특발성안와염의일종으로생각되고있다. 1 시신경주위염은특발성으로, 혹은웨게너육아종증, 거대세포동맥염, 유육종증등다양한염증질환이나매독, 진균, 바이러스성뇌염등에서도나타날수있는것으로알려졌으며, 국내에서도신경매독과동반된시신경주위염이보고된바있다. 2,3 임상적으로시신경주위염은단안의급격한시력저하, 안구주위의동통등의증상이시신경염과유사한소견을보이게되며, 고연령군에서발생할경우시력저하와시신경유두부종을보이는전허혈성시신경병증과도유사한임상소견을보일수있다. 하지만자기공명영상에서시신경자체에조영증강이나타나는시신경염과는달리시신경주위염은주로시신경수초에조영증강이나타나게되며, 안와지방의선상조영증강이나타날수있다. 4 시신경주위염과시신경염은예후및치료에서차이를보 접수일 : 2011년 4월 18일 게재허가일 : 2012년 5월 21일 심사통과일 : 2011 년 10 월 23 일 책임저자 : 김혜영경기도고양시일산동구일산로 100 국민건강보험일산병원안과 Tel: 031-900-0590, Fax: 031-900-0049 E-mail: khyeye@hanmail.net * 이논문의요지는 2011 년대한안과학회제 105 회학술대회에서포스터로발표되었음. * 이논문은 2009 년국민건강보험공단일산병원임상연구비지원을받았음. 이기때문에두질환의감별은중요하나, 국내에서특발성시신경주위염에대한연구발표는미흡한실정이다. 이에저자들은한국인에서특발성시신경주위염의임상소견및자기공명영상의특징을알아보고시신경염과의임상양상과자기공명영상을비교하여그차이를알아보고자하였다. 대상과방법 2008년 1월부터 2009년 12월까지국민건강보험공단일산병원안과에단안의갑작스러운시력감퇴를주소로내원한환자중특발성시신경주위염으로진단받은환자를대상으로후향적으로의무기록과자기공명영상을검토하였다. 또한같은기간에시신경염으로진단받고치료받은환자들의의무기록과자기공명영상을검토하여시신경주위염과비교하였다. 특발성시신경주위염은급격한시력저하, 시야장애, 동통등의증상이존재하고자기공명영상에서시신경수초의조영증강을보이는경우로진단하였다. 시신경염의진단은급격한시력저하, 시야장애, 동공검사상구심동공운동장애가있는경우이며, 자기공명영상에서시신경의조영증강여부를확인하였다. 모든환자들은초진시병력청취, Snellen 시력표를이용한최대교정시력, 동공대광반사, 안저검사, 시야검사, 조영증강및지방억제기법을이용한뇌와안와의자기공명영상 1016

- 강혜민 김혜영 : 한국인특발성시신경주위염의임상양상 - 을시행하였으며, 이를후향적으로검토하였다. 구심성동공장애는중성밀도필터를이용하여정량화하였고, 시신경유두부종은부종의범위와정도에따라분류하였다. 5-7 정상유두로유두주위의신경섬유다발은방사상으로축삭다발의비틀림이없는경우는 0단계, 비측경계의흐림, 신경섬유다발의정상적인방사상배열의파괴등이나타나며이측경계는정상이나이외의다른부분에시신경유두의주변을따라테가생기는경우는 1단계, 1단계보다시신경유두가더융기되어있고이측경계에도흐림이있으며망막맥락막주름이보이는경우는 2단계, 이측경계를포함하여모든시신경유두가융기되어있고시신경유두의직경이커지며솟아오른경계에서는한개혹은그이상의주혈관이가려지고유두주위테가손가락모양으로확장되는경우는 3단계, 시신경유두전체가융기되어있고정상적인유두함몰이보이지않으며중심망막혈관도보이지않는경우는 4 단계, 그리고시신경유두의위쪽으로융기된부분이옆으로확장하여더심해지고, 주혈관들이융기부위로올라간경우를 5단계로정의하였다. 8 모든환자에서전신질환을배제하기위해진단의학검사를일반혈액검사, 적혈구침강속도, 항핵항체및안지오텐신전환효소역가, 매독반응검사및항체검사, 흉부방사선검사등을시행하였다. 결과 2008 년 1 월부터 2009 년 12 월까지본원안과에내원하 여본연구의기준을만족시킨특발성시신경주위염은 5명 6안이었으며, 시신경염은 7명 7안이었다. 다른원인이나연관된전신질환을배제하기위해시행하였던전신검사에서는대상환자모두이상소견이관찰되지않았다. 특발성시신경주위염환자 5명중남자는 3명, 여자는 2 명이었으며, 평균연령은 59세 (33-71 세 ) 였다. 초기진단하였을때 5명의환자모두단안에서발병하였으나, 이중한명에서는단안의증상호전후순차적으로반대안에증상이발병하였다. 초기증상은눈주위통증과시력저하였으며, 통증은안구운동과의연관되지않고지속적으로나타나는특징을보였다. 초진시력은 6안중 4안에서 0.5 이상 ( 안전수지변별 ~ 0.7) 이었다. 시야검사는궁형암점, 전반적인감도저하, 중심암점및정상까지다양하게나타났으며, 6안중 4안에서구심동공장애를보였다. 자기공명영상에서시신경과시신경수초모두조영증강이나타났던 1안에서는 1.5 log unit 의심한구심동공장애가관찰되었으며, 구심동공장애가나타나지않았던 2안에서는정상시야를보였다. 안저검사상모든환자에서시신경유두부종이관찰되었다 (Fig. 1A, Table 1). 시신경염환자 7명중남자는 3명, 여자는 4명이었으며평균연령은 31.1세 (22-41세) 였다. 초기증상은안구운동과연관된안구통증과시력저하였으며, 초진시력은 4안에서 0.05 이하 ( 안전수지변별 ~0.4) 이었다. 모든환자에서시야결손을보였으며, 중심암점, 활모양암점등다양하게나타났다. 구심동공장애는모든환자에서나타났으며, 7안중 Table 1. Clinical manifestations of idiopathic optic perineuritis Patient No. Optic disc Symptoms VA RAPD VF /sex/age edema MRI 1/F/69 Blurred vision 0.6 0.3 LU Scotomas in ST field Grade IV ONS enhancement Streaky enhancement of orbital fat 2/M/71 Periocular pain, blurred vision 0.2 0.3 LU Inferior arcuate Grade III ONS enhancement Streaky enhancement of orbital fat 3/M/33 Periocular pain 0.8 None Normal Grade II ONS enhancement 4/M/66*ᆧᆧ Blurred vision, periocular discomfort, known ODE for 7 weeks (Right eye) Periocular pain (Left eye) 0.6 0.3 LU Generalized depression Grade IV ONS enhancement 0.7 None Normal Grade II ONS enhancement 5/F/49 Pain, decreased vision CF 1.5 LU Central Grade IV ON & ONS enhancement Subtle enhancement of EOM and orbital fat VA = visual acuity by Snellen visual acuity chart; VF = visual field; RAPD, relative afferent pupillary defect; MRI = magnetic resonance imaging; ST = superotemporal; LU = log unit; ONS = optic nerve sheath; CF = counting finger; ON = optic nerve; EOM = extraocular muscle. * This patient experienced idiopathic optic perineuritis in the right eye at first. However, at 5 months after resolution, idiopathic optic perineuritis occurred in the left eye. 1017

- 대한안과학회지 2012 년제 53 권제 7 호 - A B Figure 1. (A) Fundus photography of 66-year-old male patient (Case 4) with idiopathic optic perineuritis shows grade Ⅳ optic disc edema in his right eye. He presented with known optic disc edema of 7 weeks in the right eye. (B) Fundus photography after oral steroid treatment. Table 2. Clinical manifestations of optic neuritis Patient No. Optic disc Symptoms VA RAPD VF /sex/age edema MRI 1/F/22 Moving pain, nausea, blurred vision CF 1.2 LU Inferior arcuate Grade I ON enhancement with 2/F/41 Moving pain, blurred vision 0.02 0.9 LU Superior arcuate Grade II ON enhancement with 3/M/36 Moving pain, blurred vision CF 1.2 LU Temporal VF Grade II ON enhancement with 4/M/27 Moving pain, 0.4 0.6 LU Inferior arcuate None No significant enhancement blurred vision 5/M/22 Blurred vision 0.05 0.9 LU Nasal VF Grade II ON enhancement with 6/F/29 Blurred vision, VF defect CF 1.2 LU Central Grade I ON enhancement with 7/F/41 Blurred vision 0.02 1.2 LU Superior arcuate Grade I ON enhancement with VA = visual acuity by Snellen visual acuity chart; VF = visual field; RAPD = relative afferent pupillary defect; MRI = magnetic resonance imaging; LU = log unit; ON = optic nerve; CF = counting finger. 6안에서경도의시신경유두부종이나타났다 (Table 2). 모든특발성시신경주위염및시신경염환자에서시신경및주위구조의병변을확인하기위해자기공명영상검사를시행하였다. 특발성시신경주위염환자에서는 6안모두시신경수초의조영증강이관찰되었다 (Fig. 2). 이중 1안에서는시신경수초및시신경모두조영증강되면서주변외안근및안와지방에도경도의조영증강이관찰되었다. 2안에서는주위안와지방의선상조영증강이나타났으며, 모든특발성시신경주위염환자의뇌자기공명영상에서는특이소견이관찰되지않았다. 반면시신경염환자에서는 6안에서시신경의조영증강소견이관찰되었으며, 1안에서는시신경의조영증강이관찰되지않았다. 모든시신경염환자에서시신경수초나다른주위구조의조영증강은관찰되지않았다. 시신경의조영증강이관찰되었던시신경염환자중 2명은뇌자기공명영상에서탈수초화로여겨지는대뇌백질의다발성조영증강이상이관찰되었으며, 뇌척수액검사를통해다발성경화증으로진단받았다. 특발성시신경주위염및시신경염으로진단받은모든환자에서스테로이드치료를시행하였다. 특발성시신경주위염환자 4명 5안에서경구스테로이드치료를시행하였으며, 1명 1안에서는심한초기시력저하로인해고용량스테로이드정맥주사치료후경구스테로이드로교체하여치료하였다. 스테로이드치료수일이내에시력과통증의호전을보였으며, 최종교정시력은모두 0.7 이상이었다. 또한모든환자에서시신경유두부종이소실되었으며 (Fig. 1B), 시야검사에이상이있던환자들의경우시 1018

- 강혜민 김혜영 : 한국인 특발성 시신경주위염의 임상 양상 - A B Figure 2. M agnetic resonance imaging scan of the orbit with contrast infusion and fat suppression in case 4 with idiopathic optic perineuritis. Axial and coronal view show enhancement of the right optic nerve sheath and streakiness of the surrounding orbital fat. Table 3. Clinical course of optic perineuritis Patient No. 1 2 3 4* 5 Treatment and course Good response to oral prednisolone, no recurrence Good response to oral prednisolone, dose tapered over 3 months, recurrence 5 after the cessation of treatment, repeated treatment with prednisolone brought prompt recovery Good response to oral prednisolone, tapered early due to side effects of steroid, no recurrence Good response to oral prednisolone, no recurrence (Right eye) Good response to oral prednisolone, tapered over 3 months, 2 more recurrences when prednisolone stopped, response to repeated treatment with prednisolone (Left eye) Good response to IV pulse methylprednisolone, tapered over 2 months, no recurrence Final VA 0.7 0.9 1.0 0.9 0.7 1.0 * This patient experienced monocular idiopathic optic perineuritis at first. However, after 5 months after resolution, idiopathic optic perineuritis occurred in the fellow eye. 야검사도 정상으로 회복되었다. 평균 13개월 추적 관찰하였 사에서 특발성 시신경주위염은 특징적으로 시신경수초의 으며, 2명 2안에서 치료 종료 직후 또는 수개월 후에 증상이 조영증강을 보이게 되며, 이는 축면영상에서 기차궤도소견 재발하여 경구 스테로이드 치료를 시행하였다(Table 3). (tram-track sign), 관상영상에서 도넛소견(doughnut sign) 시신경염환자는 고용량 스테로이드 정맥치료를 시행하 으로 나타나며, 이러한 소견들은 전형적인 시신경염에서는 10,11 였으며, 치료 시작 수일 내에 시력 및 통증의 호전이 관찰 관찰되지 않는 소견으로 감별진단에 도움이 될 수 있다. 되었다. 최종교정시력은 경도의 백내장이 있었던 2안에서 때때로 특발성 시신경주위염에서 시신경도 함께 증강되는 0.7이었으며, 이외에는 0.9 이상이었다. 시신경유두부종이 소견이 나타날 수 있는데, 이는 수초의 심한 염증이 시신경 있었던 환자들은 스테로이드 치료 후 시신경유두부종이 소 의 연막까지 국소적으로 파급되어 나타나는 것으로 생각할 실되었다. 시야검사에서 시야결손이 있었던 환자들도 정상 수 있다.4 본 연구에서도 한 명의 환자에서 시신경수초 및 으로 회복되었으며, 평균 13개월의 추적관찰 기간 동안 재 시신경 모두에서 조영증강소견이 관찰되었다. 발을 보인 환자는 없었다. 특발성 시신경주위염과 시신경염은 치료 및 예후가 다르 기 때문에 정확한 감별 진단이 중요하다. 시신경염은 즉각 고 적인 스테로이드 치료가 없이도 보통 수주 내지 수개월에 찰 걸쳐 시력이 호전된다. 시신경염의 치료는 빠른 회복을 유 9 도하는 고용량 스테로이드 정맥주사치료이며, 경구 스테로 에 의해 처음으로 기술되었으며, 최근 염증반응의 표적 기관 이드 복용은 질병의 재발을 높이기 때문에 금기이다.12,13 반 특발성 시신경주위염은 1883년 Edmunds and Lawford 이 시신경수초인 특발성안와염의 일종으로 여겨지고 있다. 대개 특발성 시신경주위염의 진단은 생검보다는 임상양 상 및 영상검사 소견을 조합하여 이루어지게 된다. 영상검 면 특발성 시신경주위염은 자연 호전이 드물고 주된 치료 는 경구 스테로이드 복용이다. 임상적으로 특발성 시신경주위염은 단안의 시력저하, 안 1019

- 대한안과학회지 2012 년제 53 권제 7 호 - 구운동시의통증등시신경염과비슷한증상을보인다. 시신경염은보통수일에걸친갑작스러운시력저하및중심시야의결손이흔하지만특발성시신경주위염은수주에걸쳐서서히진행하는시력저하를보이며, 시야검사상중심시야는흔히보존되며다양한시야결손소견을보인다. 특발성시신경주위염은넓은연령분포를보이고, 평균연령도시신경염보다높은것으로알려졌다. 4 한국인시신경염은평균발병연령이 30대로비교적젊은연령에서나타나는것으로알려졌으며, 본연구에서도시신경염환자의평균발병연령이 31.1세로이와비슷하게나타났다. 14-16 이에비해특발성시신경주위염의평균발병연령은 59세로시신경염에비해더높게나타났다. 초기시력에서도차이를보였는데, 특발성시신경주위염은대부분의환자에서초기시력이 0.5 이상이었던반면, 시신경염은대부분의환자에서초기시력이 0.05 이하로, 특발성시신경주위염환자의초기시력이비교적좋은것으로나타났다. 시야검사는두환자군에서모두다양한양상을나타내었는데, 시신경염에서는모든환자에서시야결손이나타나며특히중심암점이나주시점맹점암점을포함하는반면, 특발성시신경주위염은정상에서부터다양한시야결손의양상을보였다. 본연구에서는기존연구에서언급하지않았던구심동공장애를정량화하여비교하였는데특발성시신경주위염 6안중 4안에서구심동공장애가관찰되다. 4안중시신경염이동반되어 1.5 log unit의구심동공장애를보인 1안을제외한 3안은 0.3 log unit의경도의구심동공장애를보였고나머지 2안에서는정상동공반응을보이는데반해, 시신경염 7안에서는모두구심동공장애가관찰되었으며, 0.6 log unit에서 1.2 log unit로특발성시신경주위염에비해전반적으로비교적심한것을알수있었다. 안저검사상시신경유두부종은특발성시신경주위염 6안에서모두관찰되었으며그중 4안에서 3등급이상의시신경유두부종이었다. 반면시신경염에서는 7안중 6안에서 2등급이하의경도의시신경유두부종이관찰되었다. 자기공명영상검사에서특발성시신경주위염과시신경염 의특징적인차이를관찰할수있었는데, 시신경염에서는조영증강이시신경에주로나타나는반면, 시신경주위염에서는시신경수초에조영증강이나타났으며주위안와지방의선상조영증강이나외안근의경도의조영증강등주위안와조직의조영변화가관찰되기도하였다. 특발성시신경주위염과시신경염의주된조영증강부위가각각시신경수초와시신경이라는것을고려해볼때자기공명영상이이두질환의감별에반드시필요하다고생각한다. 본연구에서는한국인의특발성시신경주위염의임상양상및자기공명영상의특징에대해서고찰해보고시신경염과의차이에대해비교해보고자하였다. 한국인의특발성시신경주위염은발병연령이 59세로기존외국보고의 41 세에비해높았다. 시신경유두부종이다양하게나타나는기존외국보고와비교하여이번연구에서는모든시신경주위염환자에서시신경유두부종이관찰되었다. 또한이번연구에서구심동공장애를확인한바에의하면시신경염이동반된시신경주위염 1예를제외하고는정상또는 0.3 log unit의경도의구심동공장애가나타나는것으로나타났다. 특징적인자기공명영상소견, 즉시신경수초의조영증강, 수주에걸친시력저하, 시신경염에비해비교적높은발병연령, 경구스테로이드치료에대한반응등의다른특징들은본연구에서도기존연구와유사하게나타나는것을알수있었다. 4 특발성시신경주위염과시신경염을비교해보았을때, 특발성시신경주위염의발병연령이더높고, 초기시력이비교적좋으며, 시신경유두부종이좀더심하게나타나는반면구심동공장애는미미하거나나타나지않는경우도있었다. 자기공명영상에서는뚜렷한시신경수초의조영증강이특징적으로나타나며, 이러한임상양상및자기공명영상의차이가특발성시신경주위염과시신경염의감별진단에도움이될수있을것으로생각한다 (Table 4). 따라서환자에서단안의시력저하, 눈주위통증, 시신경유두부종이관찰될경우특발성시신경주위염의가능성도염두에두어야하며, 정확한병력확인과이학적검사및자 Table 4. Features that distinguish optic perineuritis from optic neuritis Features Optic perineuritis Optic neuritis Age of onset Older Younger Symptom progression Over weeks Over days Initial visual acuity Better Worse Visual field defects None to variable Usually central or altitudinal RAPD None to mild Significant Relapse after stopping corticosteroid Common Uncommon Magnetic resonance imaging scan findings RAPD = relative afferent pupillary defect. Optic nerve sheath enhancement and streaky fat Optic nerve enhancement with or without white matter lesions 1020

- 강혜민 김혜영 : 한국인특발성시신경주위염의임상양상 - 기공명영상을확인하여감별진단을하는것이필요하다. 본연구는특발성시신경주위염의낮은빈도로인해대상군이적었다는점에한계를가지며, 추후보다많은증례및장기추적관찰을통한연구가필요할것으로생각한다. 참고문헌 1) Kennerdell JS, Dresner SC. The nonspecific orbital inflammatory syndromes. Surv Ophthalmol 1984;29:93-103. 2) Nassani S, Cocito L, Arcuri T, Favale E. Orbital pseudotumor as a presenting sign of temporal arteritis. Clin Exp Rheumatol 1995; 13:367-9. 3) Oh HG, Yang KI. A case of optic perineuritis associated with seronegative neurosyphilis. J Korean Geriatr Soc 2007;11:98-100. 4) Purvin V, Kawasaki A, Jacobson DM. Optic perineuritis: clinical and radiographic features. Arch Ophthalmol 2001;119:1299-306. 5) Thompson HS, Corbett JJ, Cox TA. How to measure the relative afferent pupillary defect. Surv Ophthalmol 1981;26:39-42. 6) Singh AD, Kivelä T. The collaborative ocular melanoma study. Ophthalmol Clin North Am 2005;18:129-42. 7) Margo CE. The Collaborative Ocular Melanoma Study: an overview. Cancer Control 2004;11:304-9. 8) Frisén L. Swelling of the optic nerve head: a staging scheme. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1982;45:13-8. 9) Edmunds W, Lawford JB. Examination of optic nerve from cases of amblyopia in diabetes. Trans Ophthalmol Soc UK 1883;3: 160-2. 10) Fay AM, Kane SA, Kazim M, et al. Magnetic resonance imaging of optic perineuritis. J Neuroophthalmol 1997;17:247-9. 11) Hickman SJ, Miszkiel KA, Plant GT, Miller DH. The optic nerve sheath on MRI in acute optic neuritis. Neuroradiology 2005;47: 51-5. 12) Beck RW, Cleary PA. Optic neuritis treatment trial. One-year follow-up results. Arch Ophthalmol 1993;111:773-5. 13) Beck RW, Cleary PA, Backlund JC. The course of visual recovery after optic neuritis. Experience of the Optic Neuritis Treatment Trial. Ophthalmology 1994;101:1771-8. 14) Ahn BC, Kim HS, Ahn HS. Clinical profile of the optic neuritis in Korea. J Korean Ophthalmol Soc 1997;38:1827-33. 15) Lee YJ, Chang BL. Clinical manifestations of optic neuritis. J Korean Ophthalmol Soc 1997;38:1969-74. 16) Yang DW, Lee SH. Clinical characteristics of optic neuritis according to the presence of abnormal MRI lesions. J Korean Ophthalmol Soc 2004;45:273-80. 1021

- 대한안과학회지 2012 년제 53 권제 7 호 - =ABSTRACT= Clinical Manifestations of Idiopathic Optic Perineuritis in Korea Hae Min Kang, MD 1, Hye Young Kim, MD 2 Department of Ophthalmology, Yonsei University College of Medicine 1, Seoul, Korea Department of Ophthalmology, National Health Insurance Corporation Ilsan Hospital 2, Goyang, Korea Purpose: To describe the clinical manifestations and magnetic resonance imaging (MRI) characteristics of idiopathic optic perineuritis patients in Korea. Methods: A retrospective chart review of 5 patients (6 eyes) with idiopathic optic perineuritis and 7 patients (7 eyes) with optic neuritis was performed. Results: The mean age of the 5 patients with idiopathic optic perineuritis was 59 years, and the mean age of the 7 patients with optic neuritis was 31.1 years. A relative afferent papillary defect (RAPD) was present in 4 eyes with idiopathic optic perineuritis, and in all 7 eyes with optic neuritis. All six eyes with idiopathic optic perineuritis showed relatively severe optic disc swelling, and 6 eyes with optic neuritis showed mild optic disc swelling. MRI demonstrated optic nerve sheath enhancement in all patients with idiopathic optic perineuritis and optic nerve enhancement in six patients with optic neuritis. Conclusions: On MRI, compared with optic neuritis, idiopathic optic perineuritis had a higher onset age, relatively severe optic disc swelling, and optic nerve sheath enhancement. Because idiopathic optic perineuritis is known to have different treatment strategies and prognosis compared with optic neuritis, differential diagnosis is crucial. The clinical manifestations and MRI characteristics of idiopathic optic perineuritis in the present study will help in the diagnosis of Korean patients. J Korean Ophthalmol Soc 2012;53(7):1016-1022 Key Words: Idiopathic optic perineuritis, Optic neuritis Address reprint requests to Hye Young Kim, MD Department of Ophthalmology, National Health Insurance Corporation Ilsan Hospital #100 Ilsan-ro, Ilsandong-gu, Goyang 410-719, Korea Tel: 82-31-900-0590, Fax: 82-31-900-0049, E-mail: khyeye@hanmail.net 1022