대한내과학회지 : 제 71 권부록 3 호 2006 내과적치료로치유된장간막지방층염 2 예 中國吉林省延吉市延邊大學福祉医院內科 2, 순천향대학교천안병원소화기내과 리룡일 2 조영관 이재학 이석호 정일권 박상흠 김선주 =Abstract= Two cases of mesenteric Panniculitis treated by medical management Long-Yi Li, M.D. 2, Yong-Kwan Cho, M.D., Jae Hak Lee, M.D., Suck-Ho Lee, M.D., Il-Kwun Chung, M.D., Sang-Heum Park, M.D. and Sun-Joo Kim, M.D. Department of Internal Medicine, Fuzhi Hospital, Yanban University, Yanji City, Jilin Prov, China 2 ; Department of Gastroenterology, Soonchunhyang University Medical College, Cheonan, Korea Mesenteric panniculitis is a gross and pathologic inflammatory change of the mesenteric fat tissue with an uncertain cause, and this is not a common disease. It is characterized by non-specific inflammation of the mesenteric adipose tissue with fever, abdominal pain and a palpable mass in about half of the cases. The specific etiology of this disease is unknown. Autoimmune responses to unknown insults, trauma, infections and past surgical conditions have been proposed as pathogenic mechanisms. Several current reports have suggested that abdominal computerized tomography (CT) has high specificity for the diagnosis, and there is a favorable prognosis without surgical treatment. We present here 2 cases of mesenteric panniculits; one was a 73 year-old man with intestinal obstruction and the other was a 66 year-old female with lower abdominal pain. They were diagnosed by abdominal CT and successfully treated by medical management.(korean J Med 71:S934-S939, 2006) Key Words : Mesenteric panniculitis, Medical treatment, Computerized tomography (CT) 서론장간막지방층염 (Mesenteric panniculitis. MP) 은뚜렷한원인없이장간막지방조직에육안적, 조직학적염증변화를일으키는질환으로지방이영양증 (mesenteric lipodystrophy), 장간막지방층염, 경화성장간막염 (sclerosing mesenteritis) 또는견축성장간막염 (retractile mesentertis) 등으로다양하게명명되어왔다 1). 이질환은 1965년 Ogden 등 2) 이최초로보고한이후지금까지 전세계적으로 200여예, 한국내에 5예 3-6) 정도가보고된비교적드문질환으로, 소장장간막을주로침범해발열, 복통등의증상을유발하며반수정도에서는외부에서촉지되는종괴를형성한다. 또한진행되면장폐쇄도동반하여외과적질환과의감별이필요하다 7). 발생원인은확실하지않지만외상, 감염, 자가면역질환, 과거의수술력등과관계가있을것으로추정된다 8, 9). 이질환의진단은침습적인조직생검을통한장간막지방조직의파괴, 변형과염증세포의침윤이보이는 Received : 2005. 6. 15. Accepted : 2005. 12. 16. Correspondence to : Sun-Joo Kim, M.D., Department of Internal Medicine, Soonchunhyang University College of Medicine, 23-20, Bongmyung-dong, Cheonan 330-090, Korea E-mail : sunjoo@schch.co.kr -S 934 -
- 리룡일외 6 인 : 내과적치료로치유된장간막지방층염 2 예 - 는바이다. 증례 1 Figure 1. The plain abdominal supine film in case 1 showed segmental dilatation of bowel loops in the left upper quadrant, representing proximal jejunal loop dilatation. 병리학적소견 8, 10) 이지만여러문헌에따르면복부전산화단층촬영 (computerized tomography, CT) 도비교적특이성을갖고있다고보고되고있으며 11-14) 내과적치료만으로도예후는좋은것으로알려져있다 11, 12). 저자들은과거력상좌측서혜부탈장봉합술과급성충수돌기염으로충수돌기절제술을시행받은 73세남자환자에서진단된급성장폐쇄를동반한장간막지방층염과 66세여자환자가뚜렷한원인없이간혈적인좌하복부통증을주소로내원하여장간막지방층염으로진단된 2예를복부 CT를이용하여진단하고내과적치료만으로성공적으로치료하였기에문헌고찰과함께보고하 73세남자환자가내원당일새벽 2시부터갑자기나타난우하복부통증으로본원에내원하였다. 과거력상 4 년전좌측서혜부탈장으로탈장봉합술을시행받았고, 1년전급성충수돌기염으로충수돌기절제술을시행받았다. 50년간매일소주 1병의음주력이있었고흡연력, 가족력상특이소견은없었다. 문진상우하복부통증은있었으나, 구역구토등의소견은없었고, 오한과발열등의전신적증상도없었다. 생징후는혈압 120/80 mmhg, 체온 36.7, 맥박수 78회 / 분, 호흡수 22회 / 분이었다. 진찰소견상복부는압통과반발통이있었고, 장음은저하되어있었다. 말초혈액검사에서백혈구 4,100/ mm 3, 혈색소 14.3 g/dl, 적혈구용적 41.4%, 혈소판 127,000/mm 3 이었고, ESR과 CRP는각각 25 mm/hr (>9) 와 189 mg/l (>5) 로증가되어있었다. 혈청생화학검사에서 AST 24 IU/L, ALT 15 IU/L, ALP 46 U/L, Total bilirubm 0.9 mg/dl, Total protein 0.9 mg/dl, Albumin 3.2 g/dl, r-gt 32 IU/L, Amylase 64 U/L, Cr 1.2 mg/dl, Na 135 mmol/l, K 4.6 mmol/l, Cl 98 mmol/l 이었다. 종양표지자검사에서 CEA 2.2 ng/ml, AFP 2.1 ng/ml로정상이었고, HBsAg/Ab, HCV Ab는음성이었다. 흉부단순촬영은특이소견이없었고, 복부단순촬영에서좌상복부공장부위의장관확장이관찰되었다 ( 그림 1). 상기증상과진찰및검사소견으로복부수 A B Figure 2. (A) The abdominal CT in case 1 on admission day. Diffuse mesenteric fat infiltrations were seen in the right lower quadrant adjacent jejunum. (arrow). (B) Follow-up abdominal CT (after 20 days). The mesenteric fat infiltrations in the right lower quadrant were decreased. -S 935 -
- 대한내과학회지 : 제 71 권부록 3 호 2006 - A B Figure 3. (A) Contrast enhanced CT scan in case 2 shows the fat infiltration of the mesentery in the left abdomen. Capsule-like increased density was noted in the peripheral portion of the lesion (arrow). (B) Follow-up abdominal CT (after 2 months). The size of the lesion and the fat infiltration were decreased. 술후병발한급성장폐색으로의심하여금식및수액공급과레빈 (Levin) 튜브를이용한장관감압등의보존적인치료를시행하면서관찰하였다. 결과관찰중환자는복부통증의완화를보였고, 3일후장폐색은소실되였다. 장폐색증의정확한원인을확인하기위해시행한복부 CT에서우측회장주변의장간막에위치하며주변과일부경계가불분명한종괴모양의지방침윤이관찰되어장간막지방층염으로의심하였다 ( 그림 2A). 대장내병변을확인하기위해시행한대장내시경검사에서는회장까지특이소견은없었고, 소장내병변을확인하기위해시행한소장조영촬영검사에서는우측공장에서장간막내의변화로인한부분적인주름의비후와장간막면을따라서약간의톱니바퀴모양의장막의변형이관찰되었고, 소장내의특별한병변은없었다. 보존적인치료를시작한 20일뒤시행한추적복부 CT에서이전에보였던종괴병소및주변의침윤소견은호전된양상을보였다 ( 그림 2B). 이후환자는임상적호전을보여입원 30일째퇴원하였고, 외래에서추적관찰중이다. 증례 2 66세여자환자로내원 2주전부터미열과간헐적인복부의경미한통증이있어서지역병원에서치료후호전을보였으나, 3일전부터또다시미열과좌하복부경미한통증이 30분간격으로재발하여내원하였다. 2년전다발성대장게실염으로입원치료한과거력이있으며, 가족력상특이소견은없었다. 생징후는혈압 110/70 mmhg, 체온 37.4, 맥박수 82회 / 분, 호흡수 28회 / 분이었다. 진찰소견상좌하복부의압통이외에는특이소견은 없었다. 말초혈액검사에서백혈구 6,700/mm 3, 혈색소 13.1 g/dl, 적혈구용적 35.4%, 혈소판 209,000/mm 3 이었고, ESR은 23 mm/hr(>9) 로증가되어있었고, CRP은 3.1 mg/l(>5) 로정상이었다. 혈청생화학검사에서 AST 18 IU/L, ALT 12 IU/L, ALP 69 U/L, Total bilirubin 0.9 mg/dl, Total protein 6.1 g/dl, Albumin 3.5 g/dl, Cr 1.2/dL, Na 142 mmol/l, K 4.0 mmol/l, Cl 109 mmol/l 이었다. 종양표지자검사에서 CEA 1.1 ng/ml, AFP 4.5 ng/ml로정상이었고, HBsAg/Ab, HCV Ab는음성이었다. 대장내시경검사에서는다발성게실이확인되었으나염증소견은보이지않았다. 복부 CT에서좌측장간막에조영이증강된막처럼보이는음영이경계가명확히구분되게주위를둘러싸고있고, 그내부에조영이비균등하게증강되어있는지방침윤이관찰되었다 ( 그림 3A). 상기임상증상과복부 CT 소견을근거로장간막지방층염을의심하고항생제복용을하면서관찰하였다. 치료 2일후부터환자의복통증상은소실되었고, 37.1~37.5 사이의미열은계속지속되었으나치료 8일후부터는완전히소실되었다. 이후환자는특이한증상이없고임상적호전을보여입원 14일째퇴원하고외래에서추적관찰하기로하였다. 퇴원 2달후복부전산화단층촬영으로추적검사를시행한결과이전의좌측장간막에있었던병변의크기는작아졌고지방침윤은크게호전을보였다 ( 그림 3B). 고찰 1965년 Ogden 2) 는장간막에국한된병변이비특이적인염증과정과이로인해미만성으로장간막이두터워 -S 936 -
- 리룡일외 6 인 : 내과적치료로치유된장간막지방층염 2 예 - 지게되고결국경변증을초래한병변을견축성장간막염이라는용어로기술하였다. 이러한과정을거치는유사한소견에대해다양한병명으로명명되는데지방괴사가우세하면지방이영양증 (mesenteric lipodystrophy), 만성염증소견이우세하면장간막지방층염 (Mesenteric panniculitis), 더진행되어섬유화소견이우세하면경화성장간막염 (sclerosing mesenteritis) 또는견축성장간막염 (retractile mesenteritis) 등으로명명되었다 1). 그러나실제로각단계의우세성을정확히구분하기어려워동일한병명으로사용되기도한다. 비교적드문질환으로정확한통계는없지만문헌고찰상전세계적으로 200여예가보고되었고, 한연구에서는복부 CT를시행한 7,620명을대상으로총 49예의본질환을확인해 0.6% 의빈도로보고하였다 15). 남자의발병율이여성보다 2~3배높은것으로알려져있으며, 호발연령은 50세이상으로아동에서는아직증례가없고그원인은아동의장간막지방층조직이성인에비해적기때문인것으로추측하고있다 16). 발생원인은아직까지분명하게밝혀지지않았지만외상, 감염, 과거의수술력, 자가면역질환이장간막의초기발병에영향을미치고 8, 9) 결국지방세포에염증세포침윤과섬유화가유발되는것으로생각되고있어, 장간막지방조직이여러가지손상요인에대한비특이적인반응으로서장막성 Weber-Christian 병과원발성복막섬유화등과연관성이있는것으로생각되고있다 8, 10). 동반되는질환에대해 Daskalogiannaki 등 15) 은 49예의질환중암종이 34예 (69.4%), 기타양성질환이 11예, 동반질환이없는 4예를보고하였고, 암종의경우에는질환과통계학적으로유의한연관성을보여질환이있는경우암종이동반될가능성을고려하여충분히검사할것을권고하였으나본증례의경우전신적인검사결과원인과동반질환을알수없었다. 증례 1의경우좌측서혜부탈장봉합술과충수절제술시행받은과거력이있으나, 수술과관련된경우대부분이수술직후발생하는것으로보고 4) 되고있어인과관계가없는것으로보인다. 이질환은주로소장장간막에발생하며그외횡행결장이나 S자결장의장간막, 대망, 후복막등에도생길수있다. 증상으로는특징적인것은없는것으로알려져있으나본증례 2와같이대개복부불쾌감, 복통, 발열등이동반될수있고, 또본증례 1과같이종괴에의한 장관압박으로장폐색증에이르면오심, 구토, 변비등이동반될수있다 7). 진찰소견으로증례 2와같이체온상승과복부압통이있을수있고, 약반수에서부드러운복부종괴또는복부팽만등이있고, 복부종괴는그특징이깊숙이위치하면서경계가확실하지않은것으로알려져있다 7). 본증례 1에서는국한된압통, 반발통이있었으나종괴는촉지되지않았지만복부전산화단층촬영에서종괴를확인할수있었다. 검사소견으로는혈청생화학, 소변검사는정상이고 17) 비특이적으로백혈구증가, 적혈구침강속도의상승이있을수있으나, 질환의진단에있어서가장확실한근거는병변의조직병리학검사에서장간막지방조직의파괴, 변형과염증세포의침윤이보이는것 8. 10) 으로서개복탐사술혹은 CT유도세침흡입술, 복강경등침습적검사를통한병변조직의병리학적검사가요구된다. 그러나 CT가비교적진단적특이성을가지고있는것으로여러문헌들에서보고되고있어비침습적인검사로도진단이가능한것으로되어있다 11-14). Maeyama S 등은이질환의 CT소견으로장간막에서발생하여주변과경계가잘구분되며내부는균질하지않으며조영이잘되는지방성종괴가장간막혈관으로둘러싸여있고주변소장은압박하나침범은하지않는양상으로관찰된다고보고하였고다른연구에서는종괴내부에장간막혈관및주변과잘구분되는횡경이 5 mm 이하의연부조직결절을포함하고있고또한이종괴는저농도의지방테두리 (-115 ~ -110 H) 로둘러싸여있다는것을특징으로보고하였다. 본증례의경우증례 1은우측회장주변장간막에위치하는종괴모양의지방침윤이관찰되었고, 병변주변일부는캡슐모양의막으로둘러싸여있었으며증례 2는좌측장간막에비균등하게증강되어있는지방침윤소견이보였고, 병변주변은조영이증강된캡슐모양의막으로둘러싸여있어장간막지방층염의복부 CT 특이소견에부합되었다. 전산화단층촬영에서장간막지방층염과감별해야할질환으로는장간막의악성림프종, 림프육종, 장간막섬유종증, 원발성또는전이성악성종양, 특발성후복막종양, 기형종, 결핵종등이있다 13, 14, 18, 19). 장간막지방층염은지방조직을함유한병으로서지방조직을함유하고있지않은장간막악성림프종및원발성혹은전이성악성종양등질환들과의감별은비교적용이하나지방조직을 -S 937 -
- 대한내과학회지 : 제 71 권부록 3 호 2006 - 함유하고있는지방종및지방육종과의감별은유의해야한다. 지방종은조직의거의대부분이지방으로이루어진종괴로서장간막지방층염과같이증가된음영은보이지않는다는것이구별점이다. 지방육종은후복막강에호발하는종괴로비교적크기가크며그유형에따라일부조영증강된연부조직음영과지방음영이서로섞여있는침습적인형태를보이는것이구별점이다. 그외방사선검사로는대장조영술이나상부위장관검사를시행하여종괴에의한외부에서의압박으로장관고리의전위가일어나거나연동운동이지연된소견을보일수있고, 약 10% 에서의심한경우에서는장폐색을초래할수도있으나대다수에서는정상소견을보인다 18). 증례 1의경우장폐색이초래되어복부단순촬영에서좌상복부공장부위의장관확장이관찰되었다. 이질환은양성질환으로서대개의경우진행이제한되고저절로호전되는양호한임상경과를보이므로보존적인치료를시행할수있고 11, 12) 병의경과는 2~11 년으로다양하고일단치유가되면재발이적은것으로알려져있다 17). 병이심할경우약물치료를보존적치료와병행하여시도할수있는데부신피질호르몬 20), azathioprine 21), cyclophosphamide 등 10) 이사용될수있다. 내과적치료에반응하지않거나기계적장폐색증이있다면장우회술, 부분절제술을시행할수있다 7). 결론적으로현재까지장간막지방층염에대한문헌들은대부분이질환에대한인식부족으로인하여외과적질병으로오진하고개복후혹은원인을확인하기위한 CT유도세침흡입술, 복강경등침습성검사를통한병변조직의병리학검사로확진이된사례가많았다. 그러나이질환이보존적치료만으로도호전되는임상경과를보이는경우가많으므로불필요한외과적개복술과침습성검사를피하고복부 CT, 장관조영술등의비침습성검사로장간막지방층염을조기에감별하는것이중요하다고하겠다. 복통을주소로내원한환자중에서복부 CT 소견상상기한장간막지방층염의특징적인소견을갖고있고전신적인검사에서감별해야할질환에대한특이소견이없다면, 수술혹은침습적검사이전에내과적치료를먼저선택하고관찰함으로써환자에게불필요한고통과경제적손실을줄이는것이바람직하다고생각된다. 요약 저자들은임상양상과복부 CT 등비침습적인검사만으로장간막지방층염을진단하고내과적보전적치료만으로호전을보인증례 2예를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 중심단어 : 장간막지방층염, 내과적치료, 복부전산화단층촬영 REFERENCES 1) Hartz R, Stryker S, Spaerberg M. Mesenterictumefaction. Am Surg 46:525-529, 1980 2) Ogen WW 2nd, Bradburn DM, Rives JD. Mesenteric panniculits: review of 27 cases. Ann Surg 161:864-875, 1965 3) Park KH, Chang HK, Choi SY, Han MS, Choi YB, Kim NH, Chung HS, Herr H. Sclerosing mesenteritis associated with skin panniculitis and pleural thickening. Korean J Med 57:103-107, 1999 4) Park SD, Bae OS. Cases of postoperative mesenteric panniculitis. J Koran Soc Coloproctol 18:128-132, 2002 5) Kim YI, Choe KJ, Choi KW. Ischemic jejunal stenosis following acute pancreatitis with mesenteric panniculitis. Korean J Gastroenterol 23:930-935, 1991 6) Cha SJ, Lim HM, Chang ST, Park YW, Yoo JH, Song KY. Primary mesenteritis. J Korean Surg Soc 41:819-829, 1991 7) Emory TS, Monihan JM, Carr NJ, Sobin LH. Sclerosing mesenteritis, mesenteric panniculitis and mesenteric lipodystrophy: a single entity? Am J Surg Pathol 21:392-398, 1997 8) Venkataramani A, Behling CA, Lyche KD. Sclerosing mesenteritis: an unusual cause of abdominal pain in a HIV-positive patient. Am J Gastroenterol 92:1059-1060, 1997 9) Genereau T, Bellin MF, Wechsler B, Le TH, Bellanger J, Grellet J, Godeau P. Demonstration of efficacy of combining corticosteroids and colchicine in two patients with idiopathic sclerosing mesenteritis. Dig Dis Sci 41:684-688, 1996 10) Bush RW, Hammer SP Jr, Rudolph RH. Sclerosing mesentritis: response to cyclophosphamide. Arch Intern Med 146:503-505, 1986 11) Maeyama S, Azuma M, Irie T, Yamaguchi Y, Higashi T, Morita H. A case of mesenteric panniculitis of small intestinesdiagnosed by abdominal CT scan, and -S 938 -
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