< C1F5B7CA2D B1E8C7F6BCBA2E687770>

Size: px

Start display at page:

Download "< C1F5B7CA2D B1E8C7F6BCBA2E687770>"

자영 설
4 years ago
Views:

1 대한내과학회지 : 제 79 권제 1 호 2010 당뇨병성케톤산증과동반된편무도증 1 예 한림대학교의과대학내과학교실 김현성 이서희 강준구 김철식 임성희 유형준 이성진 A case of hyperglycemia-induced hemiballism-hemichorea associated with diabetic ketoacidosis Hyun-Sung Kim, M.D., Seo Hee Lee, M.D., Jun Goo Kang, M.D., Chul Sik Kim, M.D., Sung-Hee Ihm, M.D., Hyung Joon Yoo, M.D., and Seong Jin Lee, M.D. Department of Internal Medicine, Hallym University College of Medicine, Chuncheon, Korea Hemiballism-hemichorea (HB-HC) is defined as continuous, non-patterned, and involuntary movement involving one side of the body and is often associated with endocrine diseases such as diabetes mellitus (DM) and hyperthyroidism. In Korea, 16 cases of HB-HC associated with non-ketotic hyperglycemia have been reported. Here, we report the first known case of HB-HC associated with type 2 DM and diabetic ketoacidosis (DKA). A 32-year-old man visited our hospital complaining of hemichoreoballistic movement. The patient had no history of DM. In a neurological examination and laboratory tests, HB-HC associated with type 2 DM and DKA was diagnosed. The patient was immediately treated with intravenous hydration and insulin therapy, and completely recovered. DKA and non-ketotic hyperglycemia should be considered as a possible cause of HB-HC, although these are very rare. In HB-HC associated with DKA, strict blood glucose control is needed. (Korean J Med 79:62-66, 2010) Key Words: Diabetes mellitus; Diabetic ketoacidosis; Hemiballism 서론편무도증 (hemiballism-hemichorea) 은일측에서비대칭적으로불수의적, 불규칙적인빠른율동성운동이나타나는운동장애로당뇨병, 갑상선기능항진증, 뇌하수체종양, 뇌종양, 뇌졸중, 뇌혈관기형, 약물, 결핵등과동반된다 1-4). 당뇨병이편무도증을유발하는기전은아직까지명확하게밝혀져있지않으나침범된반대쪽기저핵 (basal ganglia) 의대사변화특히, γ-aminobutylic acid (GABA) 결핍이주된기전일것으 로생각되고있다 5). 비케톤성고혈당과동반된편무도증은현재까지국외에서 47예, 국내에서 16예가보고되어있으나 5-10) 케톤성고혈당과동반된운동장애는극히드물어서국외에서 2예만보고되어있을뿐이며국내에서는아직까지보고된바없다 11,12). 저자들은당뇨병의과거력이없으면서건강하게지내던중제2형당뇨병, 당뇨병성케톤산증, 급성신부전과동반된편무도증이발병하여충분한수액공급과인슐린투여등으로집중치료한결과편무도증이소실된증례를국내에서 Received: Accepted: Correspondence to Seong Jin Lee, M.D., Department of Internal Medicine, Hallym University Sacred Heart Hospital, 896, Pyeongchon-dong, Dongan-gu, Anyang-si, Gyeonggi-do , Korea leesj@hallym.ac.kr

- Hyun-Sung Kim, et al. A case of hyperglycemia-induced hemiballism-hemichorea associated with diabetic ketoacidosis - 처음으로경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다.

2 - Hyun-Sung Kim, et al. A case of hyperglycemia-induced hemiballism-hemichorea associated with diabetic ketoacidosis - 처음으로경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 증 례 환자 : 이, 남자, 32세주소 : 우측상지와하지의불수의적운동현병력 : 내원 1개월전고혈압을진단받은후 amlodipine (5 mg/ 일 ) 을복용하던중내원 10일전부터다음, 다뇨, 다갈, 전신쇠약감, 체중감소 (20 kg/7개월 ), 내원 7일전부터우측상지와하지의불수의적운동이발생하였으며타원에서시행한혈액검사에서혈당이높게측정되어본원내분비내과를방문하였다. 과거력 : 당뇨병의과거력은없었으며내원 1개월전고혈압을진단받은후 amlodipine (5 mg/ 일 ) 을복용하고있었다. 가족력 : 아버지가당뇨병, 어머니가고혈압이있었다. 사회력 : 특이사항없었음. 신체검사소견 : 내원시신장은 178 cm, 체중은 76.0 kg, 체질량지수는 24.0 kg/m 2 ( 체중감소전 30.6 kg/m 2 ) 이었으며혈압은 150/100 mmhg, 맥박은 120회 / 분, 호흡은 20회 / 분, 체온은 37.0 였고, 의식은명료하였다. 급성병색을보였으며혀가건조되어있었다. 신경학적검사에서우측상지와하지의감각과근력은정상이었으나불수의적이면서불규칙적인빠른율동성운동이관찰되었는데때로팔이내던져지는듯한양상이었으며수면시소실되었다. Babinski 징후는관찰되지않았다. 검사실소견 : 내원시시행한말초혈액검사에서백혈구 9,600/mm 3 ( 호중구 60.4%, 림프구 27.8%, 단핵구 6.5%, 호산구 4.9%, 호염기구 0.4%), 혈색소 13.6 g/dl, 혈소판 329,000/mm 3 이었다. 혈청전해질검사에서나트륨 129 meq/l, 칼륨 4.9 meq/l, 염소 93 meq/l, 총 CO meq/l 이었으며혈청생화학검사에서포도당 632 mg/dl, 칼슘 9.7 mg/dl, 인 3.7 mg/dl, 요산 5.1 mg/dl, 혈액요소질소 20.9 mg/dl, 크레아티닌 1.5 mg/dl, 총콜레스테롤 316 mg/dl, 중성지방 173 mg/dl, 고밀도지단백콜레스테롤 39 mg/dl, 측정저밀도지단백콜레스테롤 203 mg/dl, 총단백 6.7 mg/dl, 알부민 3.8 mg/dl, AST 15 IU/L, ALT 12 IU/L, 총빌리루빈 0.5 mg/dl이었다. 혈액응고검사에서프로트롬빈시간 0.92 INR, 활성부분트롬보플라스틴시간 31.7초 ( 정상범위 : 28~41) 였다. 내원시시행한당뇨병검사에서당화혈색소 17.6%, C-peptide 1.56 ng/ml, 혈청케톤체양성, 혈청삼투압 298 mosm/kg ( 정상범위 : 275~295) 이었다. 동맥혈가스검사에서 ph 7.257, Figure 1. Non-enhanced brain computed tomography shows a lesion with high density in the left basal ganglia. PaCO mmhg, PaO mmhg, HCO mmol/l, SpO % 였으며음이온차 (anion gap) 는 20.0 mmol/l이었다. 심전도에서 120회 / 분의동성빈맥이관찰되었으며흉부및복부단순촬영에서이상소견은없었다. 방사선학적검사 : 내원시시행한뇌전산화단층촬영에서좌측기저핵의고음영병변이관찰되었으며 ( 그림 1) 내원 2 일째시행한뇌자기공명영상에서동일한부위의 T1 강조영상고신호강도, T2 강조영상저신호강도의병변이관찰되었다 ( 그림 2). Diamox 부하전후뇌 SPECT에서좌측기저핵병변의혈류랑증가가관찰되었다 ( 그림 3). 치료및경과 : 상기검사결과들을종합하여제2형당뇨병, 당뇨병성케톤산증, 급성신부전, 편무도증으로진단하였으며충분한수액공급과인슐린투여등으로집중치료하였다. 치료 2일째공복혈당은 80~120 mg/dl, 식후혈당은 150~180 mg/dl 로유지되었으며혈청검사에서혈청케톤체음성, 혈청삼투압 287 mosm/kg, 혈액요소질소 15.5 mg/dl, 크레아티닌 1.0 mg/dl이었고, 동맥혈가스검사에서 ph 7.381, PaCO mmhg, PaO mmhg, HCO mmol/l, SpO %, 음이온차 10.0 mmol/l이었다. 내원시관찰되었던혈청검사의이상소견은모두정상화되었으며당뇨병성망막병증은없었다. 치료 3일째우측상지의편무도성운동은소실되었으며우측하지의편무도성운동은호전되었고, 치료 5일째우측하지의편무도성운동도소실되었다

- 대한내과학회지 : 제 79 권제 1 호통권제 599 호 2010 - A B C Figure 2.

signal intensity on T2 weighted frontal view and (C) high signal intensity on sagittal view in the left basal ganglia.

고찰무도증 (ballism-chorea) 은불수의적, 불규칙적인빠른율동성운동이지속적으로나타나는운동장애로침범된근육과장애의정도에따라발리즘 (ballism) 과무도병 (chorea) 으로구 분된다 13,14).

3 - 대한내과학회지 : 제 79 권제 1 호통권제 599 호 A B C Figure 2. Brain magnetic resonance imaging demonstrates a lesion with (A) high signal intensity on T1 weighted frontal view, (B) low signal intensity on T2 weighted frontal view and (C) high signal intensity on sagittal view in the left basal ganglia. 퇴원후 70/30 premix pen (Novomix R ) 아침 30 단위, 저녁 14 단위로혈당을조절하고있으며현재특별한신경학적증상없이외래에서추적관찰중인상태이다. 고찰무도증 (ballism-chorea) 은불수의적, 불규칙적인빠른율동성운동이지속적으로나타나는운동장애로침범된근육과장애의정도에따라발리즘 (ballism) 과무도병 (chorea) 으로구 분된다 13,14). 발리즘은주로안면근육과근위부근육을침범하며마치투수가공을던지는듯한양상을보이는반면무도병은근위부와원위부근육을모두침범하며발작성경련양상을보인다 15). 편무도증은일측에서비대칭적으로나타나는무도증으로상황에따라발리즘과무도병양상이서로바뀌거나동시에나타날수있으며당뇨병, 갑상선기능항진증, 뇌하수체종양, 뇌종양, 뇌졸중, 뇌혈관기형, 약물, 결핵등과동반된다고보고되어있다 1-4). 당뇨병이편무도증을유발하는기전은아직까지명확하

- 김현성외 6 인. 당뇨병성케톤산증과동반된편무도증 1 예 - Figure 3. Diamox stress brain SPECT reveals increased blood flow in the left basal ganglia. 게밝혀져있지않으나기저핵의 GABA 결핍이주된기전이라는가설이있다 5).

4 - 김현성외 6 인. 당뇨병성케톤산증과동반된편무도증 1 예 - Figure 3. Diamox stress brain SPECT reveals increased blood flow in the left basal ganglia. 게밝혀져있지않으나기저핵의 GABA 결핍이주된기전이라는가설이있다 5). 고혈당은중추신경세포, 특히기저핵신경세포내 Krebs 회로를억제하며기저핵신경세포는에너지를공급받기위하여 GABA를숙신산 (succinic acid) 으로대사한다 (GABA 우회경로가설 ). 고혈당이지속되면 GABA 우회경로의작동에도불구하고기저핵신경세포는에너지필요량의 10~40% 만을공급받게되어 GABA 결핍과대사성산증이함께유발된다 5). 뇌자기공명영상소견을근거로허혈, 석회화, 수초용해 (myelinolysis), 점상출혈 (petechial hemorrhage), 선택적신경손상 (selective neuronal loss) 이편무도증을유발한다는가설과부검소견을근거로신경교증 (gliosis), 보상성성상세포증식증 (reactive astrocytosis) 이편무도증을유발한다는가설등이있다 5,16-18). 비케톤성고혈당과동반된편무도증은 1960년 Budwell 에의하여처음으로보고된이후 19) 현재까지국외에서 47예, 국내에서 16예가보고되어있다 5-10). Oh 등은국내외비케톤성고혈당과동반된편무도증 53예가대부분폐경후여성에서발병하였음을보고하였으며 5) Lin 등은비케톤성고혈당과동반된편무도증이폐경후여성의도파민과민반응과관련되어있을가능성을제시하였다 20). 국내비케톤성고혈당과동반된편무도증 16예중당뇨병형태가기술된 5예모두제 2형당뇨병이었는데 2예는제2형당뇨병의과거력이있으면서혈당조절이안되어편무도증이발병하였으며 3예는당 뇨병의과거력없이편무도증발병후제2형당뇨병이진단되었다. 케톤성고혈당과동반된중추신경장애로부분발작, 의식저하, 대사성혼수등이있으나운동장애는극히드물어서국외에서 2예만보고되어있을뿐이며국내에서는아직까지보고된바없다 11,12). 케톤성고혈당과동반된운동장애가극히드문이유로비케톤성고혈당의경우기저핵신경세포의 GABA가재공급되지않고급격하게결핍되는반면케톤성고혈당의경우기저핵신경세포의 GABA가케톤체에서재합성되기때문이라는가설이있다 5). 국외의케톤성고혈당과동반된운동장애 2예중 1예는 20세여성으로제1형당뇨병과모야모야 (Moyamoya) 병의과거력이있으면서혈당조절이되지않던중 ( 당화혈색소 15.1%) 당뇨병성케톤산증과동반된무도병및 Broca 실어증 (aphasia) 으로내원하였으며 11) 1예는 78세여성으로당뇨병 ( 당뇨병의형태는기술되어있지않음 ) 의과거력이있으면서혈당조절이되지않던중 ( 당화혈색소 12.0%) 당뇨병성케톤증 (diabetic ketosis) 과동반된편무도증으로내원하였다 12). 본증례는당뇨병의과거력이없으면서제2형당뇨병및당뇨병성케톤산증과동반하여편무도증이발병하였다는점에서국내외최초의증례이다. 국외케톤성고혈당과동반된운동장애증례들의경우모두여성이었으며당뇨병의과거력이있었고, 혈당조절과 haloperidol 투여를병행한후운동장애가호전된반면본증례의경우 32세남성이었으며당뇨병의과거력이없었고, 편무도증발병후제2형당뇨병을진단받았으며 haloperidol 투여없이혈당조절만으로편무도증이소실되었다는차이점들이있다. 본증례에서케톤체가생성되었음에도불구하고편무도증이발병한원인으로 GABA 결핍이외다른인자가관여하였거나충분한양의 GABA가생성되지않았을가능성이있다. 당뇨병과동반된편무도증의방사선학적소견은뇌자기공명영상에서기저핵또는선조체 (striatum) 의 T1 강조영상고신호강도와 T2 강조영상저신호강도, 뇌전산화단층촬영에서동일한부의의동음영또는고음영이특징적이다 5-10). 뇌 SPECT에서대개혈류량이감소된소견을보이나정상또는증가된소견을보이기도하며 PET에서대부분포도당이용이감소된소견을보인다 5,7,12). 본증례의경우뇌자기공명영상에서좌측기저핵의 T1 강조영상고신호강도와 T2 강조영상저신호강도병변, 뇌전산화단층촬영에서좌측기저핵의고음영병변이관찰되었으며병변위치는편무도증침범부위와잘일치하였다. Diamox 부하전후뇌 SPECT에

5 - The Korean Journal of Medicine: Vol. 79, No. 1, 서해당병변의혈류랑이증가된소견을보였는데이는편무도증이기저핵전체의혈류량변화가아닌기저핵내국지적혈류량의변화또는혈류량과포도당대사의불균형과관련되어있을가능성을시사하며이에대한추가적인연구가필요할것으로생각된다. 본증례의경우경제적사정으로 PET를시행하지못하였는데향후편무도증의임상경과에따른 PET 소견의변화를분석함으로써기저핵의혈류량과포도당대사의불균형유무를확인할필요가있다. 결론적으로, 편무도증을포함한운동장애환자에서드물지만비케톤성고혈당뿐아니라당뇨병성케톤산증의동반가능성을고려하여야하며당뇨병성케톤산증동반시더욱철저한혈당조절이필요할것으로생각된다. 요 저자들은당뇨병의과거력이없으면서건강하게지내던중제2형당뇨병, 당뇨병성케톤산증, 급성신부전과동반된편무도증이발병한환자에서충분한수액공급과인슐린투여등으로집중치료한결과편무도증이소실된증례를국내에서처음으로경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 약 중심단어 : 당뇨병 ; 당뇨병성케톤산증 ; 편무도증 REFERENCES 1) Dewey RB Jr, Jankovic J. Hemiballism-hemichorea: clinical and pharmacologic findings in 21 patients. Arch Neurol 46: , ) Opida CL, Korthals JK, Somasundaram M. Bilateral ballismus in phenytoin intoxication. Ann Neurol 3:186, ) Burstein L, Breningstall GN. Movement disorders in bacterial meningitis. J Pediatr 109: , ) Tamaoka A, Sakuta M, Yamada H. Hemichorea-hemiballism caused by arteriovenous malformations in the putamen. J Neurol 234: , ) Oh SH, Lee KY, Im JH, Lee MS. Chorea associated with non-ketotic hyperglycemia and hyperintensity basal ganglia lesion on T1-weighted brain MRI study: a meta-analysis of 53 cases including four present cases. J Neurol Sci 200:57-62, ) Lee BC, Hwang SH, Chang GY. Hemiballismus-hemichorea in older diabetic women: a clinical syndrome with MRI correlation. Neurology 52: , ) 박찬희, 이동현, 윤미진, 박수철, 이종두, 최일생. 비케톤성고혈당증에의한편무도성운동환자의기저핵이상 : 신경영상추적검사 1 예. 대한신경과학회지 23: , ) Kim HJ, Moon WJ, Oh J, Lee IK, Kim HY, Han SH. Subthalamic lesion on MR imaging in a patient with nonketotic hyperglycemiainduced hemiballism. AJNR Am J Neuroradiol 29: , ) 정선희, 최혜영. 고혈당성뇌병증환자의뇌 CT 및 MRI 소견 : 3 예보고. 대한방사선의학회지 42: , ) 신현란, 김지훈, 박미영. 당뇨환자에서비케톤성고혈당에동반하여나타난전신성무도병 1 예. 영남의대학술지 19: , ) Watanabe C, Oishi T, Yamamoto T, Sasaki K, Tosaka M, Sato T, Kobayashi H, Takayama S, Sato A, Iwata M, Uchigata Y, Iwamoto Y. Chorea and Broca aphasia induced by diabetic ketoacidosis in a type 1 diabetic patient diagnosed as Moyamoya disease. Diabetes Res Clin Pract 67: , ) Nabatame H, Nakamura K, Matsuda M, Fujimoto N, Shio H. Hemichorea in hyperglycemia associated with increased blood flow in the contralateral striatum and thalamus. Intern Med 33: , ) Martin JP. Hemichorea (hemiballismus) without lesions in corpus Luysii. Brain 80:1-10, ) Bucy PC. The neural mechanisms of athetosis and tremor. J Neuropathol Exp Neurol 1: , ) Hoogstarten MC, Lakke JP, Zwarts MJ. Bilateral ballism: a rare syndrome: review of the literature and presentation of case. J Neurol 233:25-29, ) Fujioka M, Okuchi K, Hiramatsu K, Sakaki T, Sakaguchi S, Ishii Y. Specific changes in human brain after hypoglycemic injury. Stroke 28: , ) Krieger D, Krieger S, Jansen O, Gass P, Theilmann L, Lichtnecker H. Manganese and chronic hepatic encephalopathy. Lancet 346: , ) Fujioka M, Okuchi K, Sakaki T, Hiramatsu K, Miyamoto S, Iwasadi S. Specific changes in human brain following reperfusion after cardiac arrest. Stroke 25: , ) Budwell SF. Some observations on hemiballismus. Neurology 10: , ) Lin JJ, Chang MK. Hemiballism-hemichorea and non-ketotic hyperglycemia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 57: ,

22. 이성진(09-159).hwp

22. 이성진(09-159).hwp 대한내과학회지 : 제 77 권부록 5 호 2009 증례 09-159 장기간 risperidone 복용후발생한당뇨병성케톤산증 1 예 한림대학교의과대학내과학교실 이인정 김현성 강준구 김철식 임성희 유형준 이성진 A case of diabetic ketoacidosis associated with long-term risperidone use In-Joung Lee,