마비 정보 가이드 북 크리스토퍼 & 다나 리브 재단(CDRF) 마비 정보 센터(PRC) 자세한 정보는 마비 정보 센터의 정보 전문가에게 문의 하십시오. 수신자 부담 전화 또는 자활 웹사이트를 방문하십시오.

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1 마비 정보 가이드 북

2 마비 정보 가이드 북 크리스토퍼 & 다나 리브 재단(CDRF) 마비 정보 센터(PRC) 자세한 정보는 마비 정보 센터의 정보 전문가에게 문의 하십시오. 수신자 부담 전화 또는 자활 웹사이트를 방문하십시오. 영어 또는 스페인어로 된 이 책의 사본이 추가로 필요하면 수신자 부담 전화 로 연락하여 주십시오.

3 마비 정보 가이드 북 3차 개정판 Sam Maddox 저

4 마비 정보 가이드 북 3차 개정판 Sam Maddox 저 2015, 크리스토퍼 & 다나 리브 재단(CDRF)은 미국 저작권 법에 규정된 경우를 제외하고 이 책 또는 그 일부를 각종 형태로 복제할 권리를 비롯하여 모든 권리를 갖습니다. 이 프로젝트는 워싱턴 D.C 에 소재한 미국 보건 복지부(HHS) 산하 지역사회 생활관리국(ACL)의 보조금 지원 번호 90PR3001로부터 일부 지원을 받고 있습니다. 정부의 후원을 받으며 프로젝트를 진행하는 수혜자가 그 연구 결과 및 결론을 자유롭게 발표하도록 장려합니다. 따라서 본 가이드 북에 실린 의견이 반드시 지역사회 생활관리국의 공식 정책을 대변한다고 볼 수는 없습니다. 표지 사진: Timothy Greenfield-Sanders 제공 책 디자인: Michael Kellner 본 가이드 북에 포함된 자료는 마비와 그 영향에 대한 독자의 교육과 숙지를 돕기 위해 제공됩니다. 여기에 포함된 그 어떤 정보도 의학적 진단이나 치료 조언을 목적으로 사용해서는 안 됩니다. 해당 정보를 담당의 또는 자격을 갖춘 다른 보건 서비스 공급자의 조언을 대신하여 사용할 수는 없습니다. 마비 정보 센터(PRC)는 이 책을 읽으면서 질문이 생긴 경우, 담당의 또는 적합한 보건 서비스 공급자에게 문의할 것을 권장합니다. ISBN 자세한 정보 및 이 책의 사본을 원한다면 다음으로 연락하여 주십시오. 마비 정보 센터 636 Morris Turnpike, Suite 3A Short Hills, New Jersey 수신자 부담 전화 이메일

5 헌사 마비 정보 가이드 북 3차 개정판을 이용해 주셔서 감사합니다. 이전 개정판보다 더 많고 자세한 최신 정보가 담겨 있는 이 가이드 북이 유용하게 사용될 수 있기를 바랍니다. 부사장 및 연구소장을 겸하고 있는 Susan Howley와 정책 및 프로그램 상무인 Maggie Goldberg를 비롯하여 크리스토퍼 & 다나 리브 재단의 주요 인사를 소개해 드리겠습니다. 마비 정보 센터 (PRC)의 전무인 Sheila Fitzgibbon과 스페셜 이니셔티브 부장인 Douglas Landsman은 사실 확인과 내용 검증에 도움을 주셨습니다. 재단 직원인 Rebecca Sultzbaugh, Donna Valente, Jenn Hatfield, Beth Eisenbud, Kathy McArthur, Patricia Stush, Katie Spiegel, Bernadette Mauro 및 PRC 팀의 정보 전문가들도 이번 개정판 간행에 도움을 주셨습니다. 훌륭한 사진으로 본 개정판의 개성과 목적을 잘 살려준 Christopher Voelker에게 진심 어린 감사와 존경의 말을 전합니다. 미스터 V는 빛, 그림자 및 무대 기술에 있어 실로 최고의 전문가입니다. Chris의 부인이자 헤어 및 메이크업 전문가로 활동 중인 Melanie Manson과 일관되고 열의가 담긴 책 디자인을 구상해 준 Michael Kellner, 편집 작업을 맡아준 Kate Lapin에게 감사드립니다. 이 가이드 북은 미국 보건 복지부(HHS), 지역사회 생활관리국 (ACL), 국립 선천적 결손증 및 발달장애 센터(NCBDDD)의 지원을 통해 제작되었습니다. 가장 실제에 근접한 정보를 파악하기 위해 애쓰는 저희 재단을 위해서 장애 커뮤니티의 수많은 기관에서 정보를 제공해 주셨습니다. 본 마비 정보 가이드 북을 Christopher Reeve와 Dana Morosini Reeve를 기념하기 위해 헌정합니다. 그들은 확고한 목적과 열정으로 완전하고 두려움 없는 삶을 살았습니다. 이 책의 모든 페이지에는 Chris와 Dana의 정신이 깃들어 있습니다. 삶은 소중한 것이다. 모든 선택에는 그름이 없으며 희망은 사그라들지 않는다. SM 사우전드 옥스, 캘리포니아

6 목차 목차 초상화 CHRISTOPHER VOELKER 제공 XIII 1 증상별 기본 지식 1 근위축성 측삭 경화증 2 동정맥 기형 6 상완 신경총 손상 8 뇌손상 9 뇌성마비 14 프리드라이히 운동실조증 18 길랭 바레 증후군 20 백색질형성장애증 21 라임병 22 다발성 경화증 23 신경섬유종증 30 폴리오 후 증후군(PPS) 31 척추 갈림증 34 척수 손상 37 척수 손상 연구 43 뉴로 리커버리 네트워크(NRN) 67 8곳의 뉴로 리커버리 네트워크 센터: 69 뉴로 리커버리 네트워크(NRN) 커뮤니티 피트니스 센터: 69 척수근육위축증 76 척추 종양 78 뇌졸중 82 횡단 척수염 88

7 2 건강 관리 92 자율신경 반사부전증 93 방광 관리 95 장 관리 100 심부정맥 혈전증 105 우울증 106 피로감 109 기타 합병증 111 만성 통증 112 신경병성 통증에 대한 치료 선택사항 113 호흡기 건강 118 피부 관리 125 경직 129 척수공동증 척수 견인 132 건강한 생활 134 대처 및 적응 134 친구 및 가족 지원 프로그램(PFSP) 140 대체 의학 142 체력과 운동 145 기능적 전기자극 자전거 148 영양 151 성적 건강 156 남성 156 여성 162

8 KEN XXXXX/CAMERA 5 마비 정보 센터 인사말 마비 정보 가이드 북을 이용해 주셔서 감사합니다. 이 책은 크리스토퍼 & 다나 리브 재단(CDRF)의 마비 정보 센터(PRC)에서 제작된 것으로 종합 정보 및 연계를 제공해 드립니다. 저희 재단의 목적은 여러분이 건강하고 활동적이며 독립된 인격체로서 삶을 유지하기 위해 필요한 것을 찾을 수 있도록 도와드리는 데 있습니다. 이 가이드 북은 여러분의 소중한 사람과 그 간호인을 비롯하여 장애로 고통받는 커뮤니티의 모든 이들을 위해 제공됩니다. 설립자인 Christopher와 Dana는 갑작스러운 마비의 발생에 따른 두려움을 누구보다 잘 알고 있었습니다. 잘 활동하던 사람이 갑자기 움직이지 못하게 되면서 전혀 다른 삶을 살아가게 되는 겁니다. 그 변화의 폭이 너무 커서 자괴감에 빠져들기도 합니다. 그러나 여러분은 결코 혼자가 아니라는 사실을 아셔야 합니다. 미국에는 척수 손상으로 마비가 온 125만 명의 사람들과 외상 또는 질병으로 인해 마비가 발생한 수십만 명의 사람들이 있습니다. 원해서 마비에 걸린 사람은 없습니다. 여러분과 비슷한 상황을 극복한 사람들이 여러분을 도와 최대한 건강을 증진시키고 복지를 누릴 수 있도록 하기 위해 애쓰고 있다는 점을 기억하십시오. viii 크리스토퍼 & 다나 리브 재단(CDRF)

9 마비 정보 센터(PRC)는 뇌졸중, 외상 또는 질환 등 마비를 유발하는 다양한 원인에 대한 구체적인 건강 및 임상 정보를 비롯하여 마비와 관련된 다양한 주제에 관한 정보 서비스와 리소스를 제공하기 위해 설립되었습니다. 본 재단은 가장 적절하고 신뢰할 만한 정보를 얻을 수 있도록 수많은 국가 기관들과 강력한 연계를 맺고 있습니다. 마비는 단순히 의학적인 문제가 아닙니다. 마비 정보 센터는 여러분이 각자 여건이 되는 한 커뮤니티에서 적극적으로 활동하고 자주 참여할 것을 권장합니다. 본 재단은 여행, 레크리에이션, 특수 보조 장치, 자동차 및 의료 보험 시스템을 파악할 수 있도록 지원하는 핵심 정보에 대한 리소스를 보유하고 있습니다. 또한, 마비를 앓고 있는 아동과 성인의 자립 생활을 촉진하는 프로 그램을 제공하는 전국의 여러 기관에 대한 정보도 찾아 볼 수 있습니다. 이 가이드 북의 여러 목록에는 접근성, 건강 증진, 지원, 연구 및 기타 관련 내용이 포함되어 있습니다. 저희는 이러한 국내 기관들을 지원하기 위해 마비 정보 센터와 크리스토퍼 & 다나 리브 재단(CDRF)을 통해서 삶의 질 (Quality of Life) 보조금을 수차례 기부했습니다. 여러분에게 필요한 내용을 이 책에서 찾을 수 없다면 마비 정보 센 터 웹사이트, 방문해 보십시오. 숙련된 정보 전문가 와의 상담을 원한다면 전화(수신자 부담 전화 ) 또는 이 문의하여 주십시오. 저희가 여러분의 질문에 대한 답을 연구해 보겠습니다. 마지막으로 가장 중요한 사실은 마비에 대한 개선의 여지가 전혀 없지는 않다는 것입니다. 과학자들은 뇌와 척수 관련 질병 및 손상에 대한 복잡한 문제들을 연구하면서 꾸준한 성과를 거두고 있습니다. 저희는 급성 및 만성 마비에 대한 치료법 개발에 성공할 수 있을 것이라 확신합니다. 예정된 연구와 재단의 활동의 지원 방법에 대한 자세한 정보는 웹사이트 방문하시기 바랍니다. 마비 정보 센터 직원 마비 정보 가이드 북 ix

10 재단 대표의 한마디 마비 정보 가이드 북을 이용해 주셔서 감사합니다. 이 가이드 북은 여러분과 사랑하는 사람들이 마비로 인해 위축되기 쉬운 상황을 극복할 수 있도록 지원하는 원스탑 핸드북입니다. 크리스토퍼 & 다나 리브 재단 (CDRF)은 마비 정보 센터(PRC)와 본 가이드북을 통해 마비를 앓고 있는 수백만 명의 환자의 삶을 개선하고자 합니다. 만족스럽고 활동적인 삶을 영위하기 위한 최선을 결정을 내릴 수 있도록 신뢰할 만한 정보를 제공하고 있습니다. 리브 재단은 수년간 수백만 달러를 투자하여 손상된 척수의 기능을 복원하는 연구를 지원하고 있습니다. 저희는 치료 및 간호에 대한 장기적인 지원금이 필요할 것으로 내다보고 있으며, 마비 환자들의 일상 속에서 발생하는 문제들을 파악하고 있습니다. 삶의 질(Quality of Life) 보조금과 마비 정보 센터를 통해 여러 장치, 서비스 및 정보를 제공하는 이유가 바로 여기에 있습니다. 또한, 본 재단은 장애를 가진 사람들의 권리도 옹호하고 있습니다. 냉철한 결단력과 용기를 내세워 마비 환자의 삶을 직시하는 데 필요한 정보와 지식을 갖춰야 합니다. 본 재단 소속의 훌륭하고 헌신적인 팀은 Christopher와 Dana의 의지를 이어 나가 그들의 희망으로 채워진 유산과 끈기를 계속 지켜나갈 겁니다. 하지만 모든 시민의 자유로운 활동과 적극적인 참여 및 독립적인 삶을 달성하려면 앞으로도 가야 할 길이 멉니다. 그 목표를 이루는 날까지 저희는 현재 가능한 치료와 향후 가능한 치료를 모두 지속해 나갈 것입니다. Peter Wilderotter 대표 크리스토퍼 & 다나 리브 재단(CDRF) x 크리스토퍼 & 다나 리브 재단(CDRF)

11 마비 정보 센터(PRC) 소장의 한 마디 마비 정보 센터는 2002년에 설립되어 마비를 앓고 있는 환자와 간호인, 사랑하는 사람들의 삶의 질을 개선하고 커뮤니티 참여를 촉진하고 건강을 증진시킬 수 있도록 국내 종합 리소스를 제공하고 있습니다. 재단의 직원은 마비로 고통받는 삶을 극복할 수 있는 로드맵을 제공하기 위해 노력하고 있습니다. 재단의 설립자인 Christopher와 Dana처럼 희망으로 가득 찬 메시지, 낙관적이고 희망을 북돋아주며 신뢰할 수 있는 사실에 기반한 메시지를 전달합니다. 마비는 마비를 앓는 사람뿐 아니라 그 가족과 친구에게도 굉장한 영향력을 미칩니다. 마비 정보 센터는 질병통제 및 예방센터(CDCP)와의 협력을 통해 설립되었으며 팀의 정보 전문가가 직접 전화(수신자 부담 전화 ), 또는 온라인( 및 본 마비 정보 가이드 북을 통해서 (중국어, 베트남어, 한국어를 비롯한 아시아 언어와 영어, 스페인어로 된) 정보를 제공합니다. 리브 재단의 정보 센터에서는 다음과 같이 다양한 서비스와 프로그램을 제공합니다. 친구 및 가족 지원: 마비를 앓고 있는 환자와 그 가족 및 간호인에게 현지 및 국내의 정보와 리소스, 중요한 정신적 지원 등을 제공하는 전국적인 개인간 멘토링 서비스입니다. 개인 멘토링 프로그램을 통해 혼자가 아니라는 사실을 깨닫게 됩니다. 자세한 정보는 172쪽을 참조하십시오. 정보 전문가 서비스: 숙련된 전문가 중에는 척수 손상을 입은 사람도 일부 있습니다. 이들은 신뢰할 수 있는 정보와 현지, 주립, 국내 리소스 참고자료를 제공하면서 마비 관련 질문에 대한 답변을 제공합니다. 보험 급여와 장비 관련 요구사항부터 건강 정보 및 집 개조까지 모든 주제에 대한 질문에 답변을 제공합니다. 통역 서비스를 통해 정보를 150개 이상의 언어로 무료 제공합니다. 다음 페이지에서 계속됩니다 WINFIELD WETHERBEE 마비 정보 가이드 북 xi

12 이전 페이지에서 계속됩니다 도서관: 국가 상호 프로그램 혹은 직접 자신의 집으로 대여하는 서비스를 통해 마비와 관련된 5,000권 이상의 책과 비디오를 무료로 빌려 드립니다. 뉴저지의 쇼트힐스에 있는 도서관은 모든 시민이 이용 가능합니다. 삶의 질 보조금: 이 프로그램은 장애를 가지고 있는 환자, 그 가족 및 간호인에게 서비스를 제공하는 기관에게 재정적인 지원을 제공합니다. 삶의 질(Quality of Life) 프로그램을 통해 접근성이 좋은 놀이터, 휠체어 스포츠, 치료용 승마, 자연 재해 발생 후 응급 서비스 등을 제공하는 다양한 비영리 단체에게 보조금을 지급합니다. 군인 및 재향 군인: 리브 재단의 이니셔티브는 마비를 앓게 된 원인이 전투, 복무 또는 비복무 관련 사건인지와는 관계 없이 전역한 군인들의 요구사항을 해결해 줍니다. 군인 및 재향 군인의 시스템 탐색을 돕고 사회로 복귀할 수 있도록 지원합니다. 제8장의 318쪽을 참조하십시오. 다문화 활동: 이 프로그램은 소외된 지역사회에서 살고 있는 마비 환자들의 삶의 질을 향상시키기 위해 미국 정부, 기관과 협력하는 파트너와 함께 수많은 사람들에게 서비스를 제공합니다. 온라인 커뮤니티: 재단 웹사이트 다양한 연계와 소통의 장으로써 사용되고 있습니다. 온라인 커뮤니티를 통해 마비를 앓고 있는 사람들을 서로 연결해주고 해결방안을 함께 공유할 수 있습니다. 리브 커뮤니티는 활발하게 운영되며 친절하고 유용한 곳으로 지원 전문팀을 갖추고 있습니다. 마비가 찾아온 뒤의 삶 블로그를 통해 자립 생활과 풍부한 정보, 낙관적인 사고 방식을 찾아 보십시오. 블로그의 글들은 마비를 앓고 있지만 삶을 적극적으로 살아가는 이들을 소개합니다. 이 가이드북과 기타 다른 정보 서비스가 여러분에게 도움이 되기를 바랍니다. 마비 정보 센터가 여러분을 위해 존재한다는 사실을 잊지 마십시오. 여러분은 결코 혼자가 아닙니다. Maggie Goldberg 정책 및 프로그램, 상무 xii 크리스토퍼 & 다나 리브 재단(CDRF)

13 초상화 CHRISTOPHER VOELKER 제공 다 음 페이지의 초상화와 352페이지부터 등장하는 다른 사람들의 모습은 장애와 마비를 안고 살아가는 이들의 지극히 인간적인 면모를 여실히 드러내고 있습니다. 갤러리는 우아하고 평온하며 약간의 위트도 가미되어 있습니다. 그림자를 자세히 살펴 보면 비애가 어려있는 것을 느낄 수 있습니다. 그 러나 비극이나 후회가 담겨 있는 것은 아닙니다. 이들은 활발하 게 삶을 영위하고 있으며 자신들의 이야기를 공유하고 싶어합니 다. 누군가 요청하면 기꺼이 조언을 제공하고 영감을 불어넣어 줄 것입니다. 사진작가, Christopher Voelker 는 장애를 안고 살아가는 사람들의 모습을 창작 작품에 그대로 담아서 비논리적 인 고정관념을 지워 버리고 싶었다 고 말합니다. Voelker는 자신 의 경험을 작품에 반영하고 있습니다. 그는 17살에 교통 사고를 당해 사지마비가 온 뒤 척수 손상 커뮤니티에 참여하고 있습니다. 리브 재단의 홍보대사 Voelker는 다음과 같이 말했습니다. 마비 정보 가이드 북의 사진 작업을 맡게 된 것은 그야말로 꿈이 이 루어진 겁니다. 리브 재단의 사명을 알리는 데 도움을 주는 작업 을 함께 하게 되어 자랑스럽습니다. 제 작품이 마비를 앓고 있는 사람들에게 꿈을 향해 달려 갈 수 있는 계기가 되기를 바랍니다. o

14 증상별 기본 지식 1마비는 외상, 질환 또는 출생 상태로 인해 뇌 또는 척수에 신경 손 상을 입으면서 발생합니다. 본 장에서는 1차적 원인에 대하여 다룹 니다. 1 크리스토퍼 & 다나 리브 재단(CDRF)

15 근위축성 측삭 경화증 근위축성 측삭 경화증(ALS)은 급격히 진행되는 신경 질환으로 이를 진 단받은 뉴욕 양키즈 야구선수의 이름을 따서 루게릭병이라고도 불립니다. 30,000여명의 미국인이 이 질환을 앓고 있으며 매년 6,000건의 새로운 사례가 발생하고 있습니다. 근위축성 측삭 경화증은 운동 신경세포병이라 알려진 질환군에 속 합니다. 운동 신경세포는 뇌, 뇌간 및 척수에 위치한 신경세포로 신경계와 수의근의 제어장치 및 신호전달 연결장치 역할을 합니다. 이러한 세포가 소실되면 그 통제 하에 있는 근육이 약해져 마비가 발생합니다. 근위축성 측삭 경화증은 진단 후 5년 이내에 사망할 수도 있는데 이는 주로 호흡부 전 때문입니다. 일반적으로 연하 곤란과 호흡근 부전이 발생한 뒤 영양 공 급관과 산소호흡기를 영구적으로 사용하기로 선택한 사람은 그렇지 않은 사람보다 더 오래 생존하는 편입니다. 근위축성 측삭 경화증 증상으로는 빈번한 헛디딤과 쓰러짐, 손과 팔 에 대한 통제력 상실, 언어 장애, 연하 및/또는 호흡 곤란, 지속적인 피로, 단일 수축과 경련 등이 있습니다. 근위축성 측삭 경화증은 대개 중년기에 나타납니다. 이유는 밝혀지지 않았지만 이 질환의 발병률은 남자가 여자 보다 1.5배 더 높습니다. 근위축성 측삭 경화증은 운동 신경세포에 영향을 미치는 질환이기 때문에 환자의 정신, 성격 또는 지능은 손상되지 않습니다. 시각, 후각, 미 각, 청각 또는 촉각에도 아무런 영향을 주지 않습니다. 근위축성 측삭 경 화증 환자의 눈 근육 조절, 방광 및 장 기능은 대체적으로 유지됩니다. 현재 근위축성 측삭 경화증의 치료제로 알려진 것은 없으며 그 진행 을 억제하거나 되돌릴 수 있는 치료법도 없습니다. 근위축성 측삭 경화증 환자의 수명을 연장시키는 치료제로 유일하게 미국 식약청(FDA)의 승인 을 받은 릴루졸도 수명을 단 몇 개월 연장해 줄 뿐입니다. 릴루졸은 신경 전달물질인 글루탐산염을 내보내 운동 신경세포의 손상을 최소화한다고 알려져 있습니다. 그래서 근위축성 측삭 경화증 환자들은 뇌와 척수를 둘 러싸고 있는 유동체의 글루탐산염 수치를 늘리고 있습니다. 또한, 릴루졸 은 호흡기 지원이 필요한 시기를 늦춰 주기도 합니다. 하지만 운동 신경세 포에 이미 가해진 손상을 되돌이키지는 못하며 간 손상 및 기타 부작용이 발생할 수 있기 때문에 약을 복용하는 환자를 잘 살펴야 합니다. 마비 정보 가이드 북 2

16 증상별 기본 지식 2011년, 미국 식약청(FDA)은 호흡 문제를 지닌 근위축성 측삭 경화 증(ALS) 환자를 위한 NeuRx 횡경막 조율 장치(DPS)를 승인했습니다. 횡 경막 조율 장치의 신경세포자극이 표준 치료법보다 근위축성 측삭 경화증 환자의 수명을 연장시키고 보다 편안하게 수면을 취할 수 있도록 해준다 는 것이 임상시험을 통해 밝혀졌습니다. (자세한 내용은 152~153쪽 참조) 근위축성 측삭 경화증 전문가들은 해당 질환의 치료 가능성을 보여주는 수많은 화합물을 찾아냈습니다. 현재 몇 가지 약물과 세포 치료법이 환자를 대상으로 시험 중에 있습니다. Neuralstem이라는 업체에서 십여 명의 환자 를 대상으로 신경줄기세포를 검사하는 임상시험을 진행하였는데 안전성 문 제는 없었으며 해당 세포가 유익한 것으로 보이는 몇 가지 징후가 발견되었 습니다. 참조 세포에 영양을 공급하고 보호하는 영양 요소 및 분자가 근위축성 측삭 경화증 동물 모델의 죽어가는 뉴런을 살려 낼 수 있다는 확실한 증 거가 있습니다. 실제로 취약한 세포에 대한 표적 지향적 약물 전달이 도움 이 될 수도 있습니다. 아직까지는 사람을 대상으로 한 시험에서 동물을 대 상으로 한 것처럼 성공하지 못했습니다. 이 연구는 아직도 진행 중에 있습 니다. 당뇨 합병증을 치료하기 위해 개발된 아리모클로몰이라는 약물은 쥐 모델의 근위축성 측삭 경화증이 진행되는 것을 억제합니다. 아리모클로몰 은 일반적으로 신체의 모든 세포에서 발견되는 분자 샤페론 단백질을 증가시키는 것으로 알려져 있으며 독성 단백질로부터 신경세포를 보호하 고 근위축성 측삭 경화증 같은 질환을 유발하는 세포를 치료합니다. 또한, 아리모클로몰은 이전에 손상된 동물의 신경 재생을 촉진시키는 것으로 드 러났습니다. 초기 단계의 임상시험에서 해당 약물이 인체에 무해하다는 사실이 입증되었으며 복용량과 치료법에 대한 여러 실험이 계속 진행 중 입니다. 약물 칵테일: 최근 근위축성 측삭 경화증에 관한 쥐 모델 연구에서는 릴루졸, 니모디핀(급성 뇌졸중 및 편두통 치료에 사용되는 칼슘 통로 차단 제) 및 미노사이클린(염증을 차단할 수 있는 항생제) 등의 약물을 함께 사 용하여 극적인 효과를 이끌어 냈습니다. 해당 화합물들을 함께 투여하면 세포사를 지연시키고 신경세포 소실을 억제하며 염증을 감소시키는 것으 로 나타났습니다. 근위축성 측삭 경화증 임상시험에 관한 자세한 정보는 참조 물리치료 또는 작업치료 및 특수 장비는 근위축성 측삭 경화증의 진 행 과정 전반에 걸쳐 환자의 독립성과 안전성을 높여 줍니다. 걷기, 수 영 및 고정 자전거 등 신체에 가해지는 충격이 적은 유산소 운동을 통해 3 크리스토퍼 & 다나 리브 재단(CDRF)

17 증상별 기본 지식 질환의 영향을 받지 않은 근육을 강화하고 건강 상태가 악화되는 것을 억 제하며 심혈관 건강을 개선하고 피로와 우울증을 이겨낼 수 있도록 지원 합니다. 관절 가동 범위 운동과 스트레칭 운동은 근육이 수축되어 관절 운동을 제한하는 고통스러운 경직과 근수축을 예방하는 데 도움이 됩니 다. 작업 치료사는 휠체어와 램프, 브레이스, 워커 같은 도구를 통해 환자 가 활력을 잃지 않고 움직일 수 있게 하며 일상 생활 활동을 보다 쉽게 수 행할 수 있도록 지원합니다. 호흡기 약화: 근위축성 측삭 경화증(ALS) 환자는 폐렴과 폐색전증이 발병할 수 있습니다. 호흡기 상태가 악화되면 누워 있거나 식사 후 찾아오 는 호흡 곤란, 무기력증, 졸음, 착란, 불안, 과민 반응, 식욕 부진, 피로, 아 침 두통 및 우울증 등의 징후가 나타납니다. 호흡 보조근이 약해질 경우 호흡 보조장치(간헐적 양압 환기(IPPV) 또는 2단계 기도 양압(BiPAP))를 사용하면 수면 중 호흡을 원활하게 할 수 있습니다. 근육이 더 이상 산소 와 이산화탄소 수치를 유지할 수 없게 되면 이러한 도구를 하루 종일 사용 해야 합니다. 근위축성 측삭 경화증 환자에게 흔히 나타나는 또 다른 문제는 정상 적인 양의 점액을 제거할 수 있을 만큼 기침을 힘차게 할 수 없다는 점입 니다. 이런 경우 수분을 충분히 섭취하여 분비물이 묽게 나올 수 있도록 합니다. 일부 환자는 점액을 묽게 만들어주는 거담제인 구아이페네신이 함유된 기침약(일반 의약품)을 복용하기도 합니다. 기침이 힘든 환자는 기 침을 할 때 하임리히와 유사한 요법을 적용하여 기침을 도와 주는 쿼드 커 핑(quad coughing)을 통해 보다 좋은 효과를 거둘 수 있습니다. 또한, 앰부 주머니를 사용하거나 호흡 보조장치(cofflator) 또는 마스크를 통 해 깊이 숨을 들이쉬고 내쉬며 부압을 신속하게 되돌려 놓으면서 기침을 유도하는 기침 유발기(in-exsufflator) 를 이용하여 온전한 호흡을 공급 할 수 있습니다. 침흘림: 근위축성 측삭 경화증 환자는 충분한 양 이상의 타액을 생성 하지 못하지만 연하 문제로 과도한 타액이 분비되는 타액 과다증 및 침흘 림 증상이 나타납니다. 타액 과다증은 치료하기 어려울 뿐 아니라 원치 않 는 부작용 없이 증세를 완화시키는 약물을 찾으려면 몇 가지 약물 시험이 필요할 수도 있습니다. 근육 장애: 일부 근위축성 측삭 경화증 환자에게 경직이 발생하기도 합니다. 근위축성 측삭 경화증은 근육을 긴장시키고 팔, 다리, 등, 복부 또 는 목을 경직시킵니다. 근위축성 측삭 경화증 환자는 단순한 접촉만으로 도 경직이 일어나며 특히 근육 피로로 인해 근경련이 나타나 고통스러울 수 있습니다. 근경련은 매우 고통스러울 수 있지만 시간이 지나면서 완화 됩니다. 근육이 약화되면 더 이상 긴장으로 인한 근경련이 발생하지 않습 마비 정보 가이드 북 4

18 증상별 기본 지식 니다. 속상수축(근연축)도 흔히 나타나는 증상입니다. 그러나 참기 어려울 만큼 고통스럽지는 않습니다. 의사소통 능력 상실: 의사소통 능력 상실은 생명을 위협하거나 고통 을 주지는 않지만 감금 증후군 상태가 되어 근위축성 측삭 경화증(ALS) 에서 큰 좌절감을 안겨 주는 문제입니다. 보조공학에서 여러 가지 해결 책을 제시하고 있지만 환자들에게 그러한 선택사항에 관한 정보가 부족 하기 때문에 잘 활용하지 못합니다. 보조장치는 단순한 호출 버튼과 감 도 스위치부터 사전에 녹음된 단어와 메시지를 들려주는 작은 의사소통 판까지 그 종류가 다양합니다. 또한, 나지막한 소리를 가청음으로 증폭시 켜주는 장치도 이용할 수 있습니다. 환자가 신체 부위를 조금이라도 움 직일 수 있다면 기초적인 의사소통의 가능성이 있습니다. 수많은 의사소 통 기기가 시중에 나와 있으며 여러 가정용 건강관리 제품 중개업체나 인터넷 쇼핑 사이트를 통해 구할 수 있습니다. 제품 및 공급업체 목록은 참조하시기 바랍니다. 뇌파를 이용한 실험에서 근위축성 측삭 경화증으로 인해 감금 증후 군을 보이는 환자가 자신의 생각만을 이용해서 컴퓨터로 소통하는 법을 습득하였습니다. 예를 들면, 뇌에 센서를 이식하여 전송하는 브레인 게이 트 시스템(BrainGate System)의 시험에서 컴퓨터가 팔다리를 움직이고 자 하는 의지와 관련된 신경 신호를 실시간으로 해독 하고 로봇 팔과 같 은 외부 장치를 작동시키는 데 이용할 수 있다는 것이 입증되었습니다. 시 험은 계속 진행 중입니다. 참조 거의 완전히 마비된 환자가 컴퓨터를 이용할 수 있는 다른 방법들도 있습니다. 의사소통과 오락, 심지어는 일도 가능한 핸즈 프리 커서 조정에 관한 자세한 정보는 276쪽을 참조하시기 바랍니다. 이러한 연구는 약물, 세포 이식, 유전자 치료 및 면역계 조절 등 근위축성 측삭 경화증 치료에 대한 상당한 가능성을 시사합니다. 출처: 국립 신경질환 및 뇌졸중 연구소(NINDS), 근위축성 측삭 경화증 협회(ALSA) 5 크리스토퍼 & 다나 리브 재단(CDRF)

19 증상별 기본 지식 ɶɶ 다음은 참조자료 링크입니다. 근위축성 측삭 경화증 협회(ALSA)는 관련 소식, 연구 지원 및 자료를 소개하고 지원단체, 진료소 및 전문병원의 범국가 적인 네트워크를 제공합니다. 근위축성 측삭 경화증 협회 는 근위축성 측삭 경화증의 원인과 치료제를 파악하기 위 해 약 7천만 달러의 성금을 지원했습니다 , 근위축성 측삭 경화증 치료법 개발 재단(ALS TDF)은 치료 법을 발견하기 위해 연구하는 비영리 생명공학 회사입니 다 , Project ALS는 다양한 학계의 연구자와 의사가 협력하여 4가지 주요 분야(기초 연구, 유전학, 줄기세포 및 약물 스크리닝)에 대해 함께 연구하고 데이터를 개방하여 공유하고 있습니다 , 수신자 부담 전화 , 동정맥 기형 동정맥 기형(AVM)은 태아 발달 과정에서 또는 출생 직후 발생하는 것으 로 알려진 순환계 장애입니다. 이 질환은 동맥과 정맥이 복잡하게 얽히면 서 심장에서 신체의 세포로 동맥 내 산소 포화도가 높은 혈액을 정상적으 로 운반하고 정맥을 통해 산소 고갈 상태의 혈액을 폐와 심장으로 돌려보 내는 생명 유지에 필수적인 순환을 방해합니다. 동정맥 기형은 동맥과 정 맥에 직접적으로 연결되어 있어 신경계 조직으로 전달되는 산소를 감소시 키고 출혈의 위험을 증가시킵니다. 동정맥 기형은 동맥과 정맥이 있는 곳이라면 어디서든 발생할 수 있 습니다. 이 질환은 대부분 증상 없이 발생하는 편입니다. 그러나 뇌 또는 척수에 동정맥 기형이 형성되면 이는 상당히 큰 문제가 될 수 있습니다. 거대한 동정맥 기형은 출혈 또는 심각한 산소 부족 증상이 없어도 그 존재 자체만으로 뇌나 척수에 손상을 입힐 수 있기 때문입니다. 지름이 1인치 마비 정보 가이드 북 6

20 증상별 기본 지식 가 채 안 되는 작은 것부터 2.5인치가 넘는 것까지 그 크기가 다양합니다. 병변이 크면 클수록 뇌 또는 척수 구조를 둘러싼 압력의 양도 증가합니다. 약 300,000명의 미국인이 뇌 또는 척수 동정맥 기형(신경계 동정맥 기형(AVM))을 갖고 있습니다. 이 질환은 인종이나 민족 배경과 상관 없이 남성과 여성에게서 거의 동일한 비율로 발생합니다. 동정맥 기형의 일반적인 증상은 발작과 두통입니다. 기타 다른 신경 학적 증상으로 근무력증이나 신체 일부의 마비 또는 조정능력 상실(운동 실조증)이 나타나기도 합니다. 또한, 동정맥 기형은 통증, 시각 또는 언어 장애를 유발할 수 있습니다. 정신 착란이나 환각 증세를 보이기도 합니다. 또한, 동정맥 기형이 유년기에 잠재적인 학습 또는 행동 장애를 일으킬 수 있다는 증거도 있습니다. 동정맥 기형은 컴퓨터 단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)를 통해 진단합니다. 혈관조영술은 기형의 정밀한 위치를 파악할 수 있는 정확한 방법입니다. 얇은 관을 다리 동맥에 삽입하고 뇌가 있는 방향으로 밀어 넣 은 뒤 염색제를 주입합니다. 스캔을 통해 동정맥 기형이 엉켜 있는 것이 드러납니다. 동정맥 기형은 혈류 속도를 늦춰 줄 모세혈관이 없기 때문에 정맥에 큰 압력을 가할 수도 있습니다. 시간이 지나면서 동정맥 기형이 파열되어 출혈을 일으킬 수 있습니다. 출혈 위험은 적지만 시간이 지나면 위험 부담 이 커지기 때문에 치료를 권장하는 편입니다. 치료: 기술이 발전하면서 대부분의 동정맥 기형 사례에 대한 수술 치 료가 안전하고 효과적으로 변했습니다. 두개골 내 수술에서 동정맥 기형 을 레이저로 잘라내거나 태우기도 합니다. 보다 작은 동정맥 기형의 경우 방사선을 쏘여 동정맥 기형 혈관을 서서히 제거하는 정위 방사선 수술을 선택할 수도 있습니다. 동정맥 기형을 제거하려면 1~3년 정도 걸립니다. 세 번째 치료법으로 혈관조영술과 유사한 혈관내 색전술을 선택할 수 있습니다. 카테터를 다리 동맥에 삽입하고 몸을 거쳐 질환이 발생한 동맥 을 향해 밀어 넣습니다. 동정맥 기형으로 연결되는 주요 혈관을 막기 위해 아교와 유사한 물질을 주입합니다. 그러면 환부의 크기가 줄어들면서 방 사선 수술 또는 일반적인 수술로 치료할 수 있게 됩니다. 수술에 따르는 위험을 완전히 숙지한 상태에서 결정을 내려야 합니 다. 동정맥 기형을 치료하지 않으면 심각한 신경계 결손이나 사망으로 이 어집니다. 그러나 동정맥 기형 수술은 침습 수술로 상당히 복잡하기 때문 에 중추신경계 수술도 위험하다고 알려져 있습니다. 7 크리스토퍼 & 다나 리브 재단(CDRF)

21 증상별 기본 지식 출처 국립 신경질환 및 뇌졸중 연구소(NINDS), 메이요 클리닉(Mayo Clinic), 국립 희귀질환 기구(NORD) ɶɶ 다음은 참조자료 링크입니다. 메이요 클리닉(Mayo Clinic)은 동정맥 기형(AVM)에 관한 여러 교육 자료를 제공하고 3개 기관에서 치료를 지원하 고 있습니다 , 동정맥 기형(arteriovenous-malformation) 검색 국립 신경질환 및 뇌졸중 연구소(NINDS)는 동정맥 기형에 관한 임상 자료와 정보를 제공합니다 , 수신자 부 담 전화 , htm 국립 희귀질환 기구(NORD)는 동정맥 기형 및 기타 질환에 대한 자료를 제공합니다 , 수신자 부담 전화 , 상완 신경총 손상 상완 신경총 손상은 척추와 어깨, 팔 및 손 사이에 위치한 신경망에 과도 한 스트레칭, 열상 또는 기타 외상이 발생하면서 나타납니다. 그 증상으로 는 다리 절기, 팔의 마비, 근육 통제력 상실 또는 팔, 손, 손목의 감각 상실 등이 있습니다. 만성 통증이 나타나기도 합니다. 이러한 손상은 교통 사고, 스포츠 활동 관련 사고, 총상 또는 수술로 인해 유발되기도 합니다. 또한, 출산 과정에서 아기의 어깨에 충격이 가해져 상완 신경총 신경이 신전되 거나 찢어질 경우에 발생할 수 있습니다. 일부 상완 신경총 손상은 치료를 받지 않아도 치유됩니다. 상당수의 아기는 3~4개월이 되면 증상이 개선되거나 회복됩니다. 해당 손상에 대한 치료법으로는 작업치료 또는 물리치료가 있으며 경우에 따라 수술을 하기 도 합니다. 견열(열상) 및 파열 손상은 적시에 수술하여 다시 연결시켜 주 지 않으면 회복되기 어렵습니다. 신경종(흉터 형성) 및 신경차단(신전) 손 마비 정보 가이드 북 8

22 증상별 기본 지식 상은 회복 가능성이 높은 편입니다. 대부분의 신경차단 손상 환자는 회복 됩니다. 출처 상완 신경총 네트워크(UBPN), 국립 신경질환 뇌졸중 연구소(NINDS) ɶɶ 다음은 참조자료 링크입니다. 상완 신경총 네트워크(UBPN)는 상완 신경총 손상과 관련된 지원을 제공합니다. 수신자 부담 전화 , 뇌손상 뇌는 의식 활동(걷기, 말하기) 및 무의식 활동(호흡, 소화)을 비롯하여 모 든 신체 기능을 제어하는 곳입니다. 또한, 뇌는 사고, 이해, 언어, 감정을 통제합니다. 중증의 외상이나 폐쇄 손상으로 두개골이 골절되거나 관통되 지 않았는지 여부와는 관계 없이 뇌손상을 입으면 이러한 기능의 일부 또 는 전부를 방해할 수 있습니다. 외상성 뇌손상(TBI)은 주로 교통사고, 낙상, 폭행, 스포츠 활동 관련 부상으로 인해 발생합니다. 이 질환은 여성보다 남성에게 2배 이상 많이 나타나는 편입니다. 예상 발병률은 100,000명당 100명입니다. 질병통제 예방센터(CDC)는 뇌외상으로 530만 명의 미국인이 장애를 안고 살아가 고 있을 뿐 아니라 이로 인해 매년 50,000명이 사망하는 것으로 추정하 고 있습니다. 15~24세의 청년과 75세 이상의 노인에게 가장 많이 발생합 니다. 뇌손상을 일으킨 사람 또는 뇌손상을 입은 사람 모두에게 있어 전체 뇌손상 사례의 절반 정도가 알코올과 관련이 있습니다. 척수 손상 환자에게 뇌손상이 나타나기도 하는데, 이는 특히 뇌와 가 까운 곳의 상부 경추 손상인 경우가 많습니다. 뇌는 두개골 골격으로 둘러 싸여 있으며 급격한 머리 운동 시에 충 격 흡수제로 작용하는 뇌척수액에 떠 있는 젤라틴 물질입니다. 뇌손상은 교통사고, 낙상 또는 총상 등에 의한 두개골의 골절이나 관통, 신경독, 감 염, 종양 또는 대사이상 증후군과 같은 질환 진행과정, 흔들린 아이 증후 군이나 급격한 두부의 가속 및 감속 등의 폐쇄 뇌손상으로 인해 발생할 수 있습니다. 두개골의 외부 표면은 매끈하지만 내부 표면은 들쭉날쭉하기 9 크리스토퍼 & 다나 리브 재단(CDRF)

23 증상별 기본 지식 때문에 뇌 조직이 거친 골격 위의 두개골 안에서 부딪혀 튀어 오르는 폐쇄 뇌손상 발생 시에 상당한 손상을 입게 됩니다. 외상으로 충격을 받게 되면 뇌손상을 입을 수 있고 시간이 지나면서 부종(뇌부종)과 뇌 속의 출혈(뇌 내출혈), 뇌 주변의 출혈(경막외 출혈 또는 경막하 출혈)로 인해 증세가 악 화될 수 있습니다. 머리에 충분한 힘을 실어 충격을 가할 경우, 뇌가 그 축(뇌간)을 중심 으로 돌고 꼬이면서 정상적인 신경 경로를 방해하고 의식 상실을 일으킵니 다. 이러한 무의식 상태가 장기간 지속되면 뇌손상 환자는 뇌간에서 피질 로 가는 신경 메시지가 차단된 혼수상태에 들어선 것으로 간주됩니다. 폐쇄 뇌손상이 명확한 외부 징후를 남기지 않고 발생할 수도 있다는 점 외에도 폐쇄 손상과 관통 손상 간의 다른 차이점들이 많습니다. 예를 들어, 머리에 총상을 입으면 뇌의 상당한 부위가 파괴될 수 있지만 해당 부위가 중요한 곳이 아닌 경우에는 그 손상이 미미할 수 있습니다. 폐쇄 뇌손상은 부분 마비와 전신 마비, 인지, 행동 및 기억 장애, 지속적인 식물 인간 상태를 비롯하여 보다 큰 손상과 광범위한 신경계 결손을 유발하기 도 합니다. 손상을 입은 뇌 조직은 시간이 지나면 회복될 수 있습니다. 그러나 뇌 조직이 죽거나 파괴될 시 새로운 뇌 세포가 형성된다는 증거는 없습니다. 새로운 세포가 없어도 회복 과정은 계속 진행되는데, 이는 뇌의 다른 부위 가 파괴된 조직의 기능을 대신하기 때문인 것으로 보입니다. 뇌진탕은 폐쇄 뇌손상의 일종입니다. 대부분의 환자가 뇌진탕으로부 터 완전히 회복되지만 뇌에 손상이 축적되면 그것이 중등증의 손상이라도 장기적인 영향을 미칠 수 있다는 증거가 있습니다. 뇌손상은 의식 상실, 기억 및/또는 성격의 변화, 부분 또는 전신 마비 등 신체적 및 정신적 기능에 평생 동안 지속되는 심각한 영향을 미칠 수도 있습니다. 흔히 보이는 행동 장애로는 언어적 및 신체적 공격성, 초조함, 학습 장애, 자기 인식 저하, 성 기능의 변화, 충동성 및 사회적 탈억제 등 이 있습니다. 경증, 중등증 및 중증의 외상성 뇌손상(TBI)은 위험성이 큰 자살, 이혼, 만성 실업 및 약물 남용 등 수많은 사회적 결과물을 불러 일으 마비 정보 가이드 북 10

24 증상별 기본 지식 킵니다. 미국 내 외상성 뇌손 상의 새로운 사례에 따른 급 성 환자 치료 및 재활에는 연 간 90~100억 달러의 막대한 비용이 듭니다. 중증 외상성 뇌손상 환자의 평균 생애 의 료비는 60~200만 달러로 추 정됩니다. 손상을 입은 즉시 재활 과정을 시작합니다. 기억이 회복되기 시작하면 회복 속 도가 증가하기도 합니다. 그 러나 움직임, 기억력, 주의력, 복잡한 사고, 말과 언어, 행 동상의 변화와 관련된 장애를 비롯하여 다양한 문제들이 지속될 수 있습 니다. 생존자는 우울증, 불안, 자존감 상실, 성격 변화를 극복해야 하며 때 로는 장애에 대한 자기인식 부족에 맞서야 합니다. 재활에는 주의력, 기억력, 운동 능력을 개선하기 위한 인지운동치료 가 포함되기도 합니다. 이러한 재활 프로그램은 체계적으로 구성되며 목 표 지향적이고 개인화되는 특성을 보입니다. 또한, 학습, 실습 및 사회적 접촉도 시행합니다. 메모리 북과 전자 페이징 시스템을 사용하여 특정 기 능을 개선하고 결손된 기능을 보완하는 경우도 있습니다. 종합적인 재활 프로그램의 중요한 요소인 심리치료를 통해 우울증과 자존감 상실을 치료 합니다. 재활치료를 하면서 외상성 뇌손상과 관련된 행동 장애 약물을 투 여하기도 합니다. 이러한 약물 중 일부는 외상성 뇌손상 환자에게 상당한 부작용을 보이기 때문에 부득이한 상황에 한해서만 사용합니다. 행동 교정을 통해 외상성 뇌손상 환자의 성격과 행동에 미치는 영향 을 감소시키고 사회적 기술을 재교육합니다. 직업 훈련이 여러 재활 프로 그램에 포함되는 경우도 많습니다. 국립 보건원(NIH)의 뇌손상에 대한 합 의 성명에 따르면 외상성 뇌손상 환자와 그 가족은 개인화된 재활 프로그 램의 계획을 수립하고 구상하는 데 있어서 필수적인 역할을 한다고 합 니다. 11 크리스토퍼 & 다나 리브 재단(CDRF)

25 증상별 기본 지식 출처 국립 신경질환 및 뇌졸중 연구소(NINDS), 뇌손상 정보센터(BIRC) ɶɶ 다음은 참조자료 링크입니다. 미국 뇌손상 협회(BIAA)는 뇌손상 환자의 생활, 치료, 재활, 연구, 예방 등에 대한 정보를 다루고 있으며 각 주에 지부 를 두고 있습니다 또는 수신자 부담 전 화 , 뇌손상 정보센터(BIRC)/뇌손상 핫라인은 환자의 요구사항 을 충족시키고 부당한 착취를 피할 수 있도록 지식을 제 공하는 정보센터를 운영합니다 , www. headinjury.com 현역군인 및 재향군인 뇌손상 센터(DVBIC)는 외상성 뇌손 상을 입은 현역 군인, 그의 피부양자 및 재향군인을 지원 합니다. 외상성 뇌손상(TBI) 치료 모델 시스템(Model Systems of Care)은 뇌손상 전문 클리닉으로 정부 보조금을 지원 받아 외상성 뇌손상 관련 전문지식에 대한 연구 및 입증 을 하고 있습니다. 해당 센터에서는 이러한 유형의 손상 진행 과정, 치료 및 결과에 관한 새로운 지식을 창출하고 전파하며 통합 치료 시스템이 가진 장점을 보여 줍니다. 크레이그 병원(Craig Hospital), 잉글우드, 콜로라도 케슬러 재단(Kessler Foundation Inc.), 웨스트 오렌지, 뉴저지 알버트 아인슈타인 건강관리 네트워크(AEHN), 필라델피아, 펜실베니아 오하이오 주립 대학교(OSU), 콜럼버스, 오하이오 워싱턴 대학교(UW), 시애틀, 워싱턴 인디애나 대학교(IU), 블루밍턴, 인디애나 재활치료 연구소(IRR), 휴스턴, 텍사스 뉴욕 대학교 의과대학(NYU School of Medicine), 뉴욕, 뉴욕 베일러 연구소(BRI), 달라스, 텍사스 마비 정보 가이드 북 12

26 증상별 기본 지식 버지니아 커먼웰스 대학교(VCU), 리치몬드, 버지니아 마운트 시나이 의과대학(MSSM), 뉴욕, 뉴욕 피츠버그 대학교(UP), 피츠버그, 펜실베니아 메이요 클리닉(Mayo Clinic), 로체스터, 먼로 카운티 앨라배마 대학교(UAB), 버밍엄, 앨라배마 마이애미 대학교(UM), 마이애미, 플로리다 외상성 뇌손상 연구: 뇌는 모발, 피부 및 두개골, 충격 완화 작용을 하는 뇌척수액에 의해 보호되고 있지만 쉽게 손상될 수 있습니다. 인류가 살상 력이 높은 무기와 고속으로 발사되는 새로운 공격 방식을 개발하기 전까 지는 이러한 보호 장치로 뇌를 보호하기에 대부분 충분했습니다. 뇌손상은 뇌의 어느 부위가 손상을 입었는가에 따라 달라집니다. 해 마에 충격을 가하면 기억 손실을 일으킵니다. 뇌간 손상은 상부 척수 손 상과 유사합니다. 대뇌 기저핵이 손상되면 움직임에 영향을 주고 전두엽 손상을 입으면 정서 장애를 일으킬 수 있습니다. 피질의 특정 부위가 손상 되면 언어 및 이해력에 영향을 미칩니다. 각 증상에 따라 전문적인 간호 및 치료가 필요할 수 있습니다. 또한, 뇌손상은 신경세포(축삭) 손상, 타박상(좌상), 혈종(혈전) 및 부 기 등 다양한 생리적인 진행 과정도 수반합니다. 뇌손상은 뇌졸중, 척수 손상 및 기타 다른 유형의 신경 외상에서와 마찬가지로 독립된 진행 과정 이 아니라 진행성 과정으로 최초 손상이 발생한 후 몇 일 또는 몇 주에 걸 쳐 파괴 과정이 지속될 수 있습니다. 현재 이용 가능한 치료법으로는 의사 가 신경세포의 대량 소실과 같은 근본적인 손상을 완전히 치료할 수 없습 니다. 그러나 뇌로 2차 손상이 퍼지는 것은 억제할 수 있습니다. 과학자들 은 대뇌허혈(출혈), 대뇌 저혈류, 낮은 산소수치, 흥분성 아미노산(예: 글 루탐산염) 배출 등을 비롯하여 이러한 2차적인 요인 중 일부를 대상으로 연구를 진행하고 있습니다. 과거에는 혈관에서 혈액이 새어 나오면서 부 종이 발생한다고 여겼지만 지금은 손상된 조직의 지속적인 세포사로 인 해 발생한다고 알려져 있습니다. 뇌외상에 대한 다양한 2차적 작용을 조절하기 위해 글루탐산염 독성 (셀포텔, 압티가넬, 덱사나비놀), 칼슘 손상(니모디핀) 및 세포막 파괴(티 릴라자드, PEG-SOD)를 비롯하여 수많은 약물 실험이 진행되었습니다. 보다 소규모의 임상 연구에서는 성장 호르몬, 항경련제, 혈관 투과성을 증 가시키는 브라디키닌 투여 및 뇌로 흘러 들어가는 혈류가 증가하는 뇌관 류압에 대하여 조사하였습니다. 뇌외상 발생 후 급성 저체온증(냉각) 효 13 크리스토퍼 & 다나 리브 재단(CDRF)

27 증상별 기본 지식 과에 대한 몇 가지 시험이 진행되었습니다. 냉각 효과를 적용할 집중 치료 병동은 있으나 그 사용에 대한 구체적인 권고사항은 없습니다. 사람을 대 상으로 잠재적 신경보호제를 사용한 임상시험은 대부분 성공하지 못했으 나 동물을 대상으로 한 다양한 치료에서는 효과가 있는 것으로 나타났습 니다. 과학자는 동물 모델과 사람의 임상 표본의 차이가 크기 때문에 이 러한 결과가 발생한다고 설명합니다. 사람의 뇌손상은 변동의 폭이 매우 커서 작은 실험실 동물로는 설명하기 어렵습니다. 또한, 적절한 치료 시기 내에 사람을 대상으로 치료를 시행하기가 어려운 경우도 종종 있습니다. 동물에게는 사람처럼 동일하고 견딜 수 없는 부작용이 나타나지 않으며 동물 모델로는 사람의 정신, 기억 및 행동에 평생 동안 영향을 미치는 복 잡한 뇌외상 작용을 다룰 수 없습니다. 다만, 손상된 뇌가 어느 정도 회복할 수 있는 능력을 가지고 있다는 것은 분명합니다. 과학자들의 말에 따르면 뇌에는 가소성 이 있는데, 이 는 뇌가 신경 성장 요인, 조직 이식 또는 다른 기술을 이용하여 스스로 재 형성을 촉진함으로써 기능을 회복할 수 있다는 것을 의미합니다. 회복하 는 동안 서로 다른 시기에 다양한 기전이 활성화되기 때문에 특정 시기 에 중재시술을 하여 보다 좋은 효과를 이끌어낼 수도 있습니다. 일정한 시간을 정해두고 약물을 복용하여 뇌손상 발생 시 특정한 생화학 진행과 정을 해결할 수 있습니다. 이론상으로는 줄기세포 등으로 세포교체치료 가 가능하지만 사람을 대상으로 적용하려면 아직도 많은 연구를 진행해야 합니다. 뇌성마비 뇌성마비(CP)란 움직임과 자세의 통제에 영향을 미치는 증상들을 통칭하 는 질환입니다. 뇌성마비 장애는 근육 또는 신경에 문제가 있어서 나타나 는 것이 아닙니다. 즉, 뇌 부위의 결함 발생이나 손상으로 움직임이나 자세 를 올바르게 통제하기 어려워지는 것입니다. 여러 마비 질환을 비롯하여 경증부터 중증까지 다양한 증상을 보입니다. 뇌성마비가 언제나 극심한 장애를 유발하는 것은 아닙니다. 중증 뇌 성마비 아동은 걷지 못하고 보다 다양한 치료를 필요로 하는 반면에 경증 뇌성마비 아동은 균형감각이 약간 어긋날 뿐이며 별도의 도움을 필요로 하지 않을 수도 있습니다. 뇌성마비는 전염성이 질환이 아니며 대부분 유 전되지 않습니다. 대부분의 아동은 치료를 받으면 기능이 상당히 개선됩 니다. 시간이 지나면서 증상에 변화가 나타나기도 하지만 그 특성으로 보 건대 뇌성마비가 진행되는 것은 아닙니다. 장애가 악화된다면 이는 뇌성 마비 외 다른 질환이나 환자의 건강상태 때문입니다. 마비 정보 가이드 북 14

28 증상별 기본 지식 뇌성마비 아동은 지적 장애, 학습 장애 및 발작뿐 아니라 시각, 청 각 및 언어 장애에 대한 치료를 필요로 하기도 합니다. 일반적으로 아동이 2~3세가 될 때까지는 뇌성마비를 진단하지 않습니다. 3세 아동 1,000명 중 약 2~3명에게서 발병합니다. 현재 미국에는 500,000명의 아동 및 성 인 뇌성마비 환자가 있습니다. 이 질환에는 3가지 주요 유형이 있습니다. 경직성 뇌성마비: 뇌성마비 환자의 약 70~80%는 근육이 경직되어 움직이기 어려운 경직성 뇌성마비를 앓고 있습니다. 두 다리 모두에 영향 을 주는 경직성 양측마비의 경우, 엉덩이와 다리의 근육이 긴장되어 다리 가 안쪽으로 휘고 양쪽 무릎이 맞닿게 되어 아동이 걷는 데 어려울 수 있 습니다. 그 외 신체의 한 쪽에만 증상을 보이는 경직성 편마비 같은 경우, 다리보다는 팔에 증상이 더 강하게 나타나는 편입니다. 그 정도가 가장 심 각한 것은 경직성 사지마비로 팔다리와 몸통에 영향을 미치며 입과 혀의 근육이 마비되기도 합니다. 운동 장애성(무정위성) 뇌성마비: 뇌성마비 환자의 10~20%는 운동 장애를 보이는데, 이는 몸 전체에 영향을 줍니다. 매우 긴장된 상태에서 아주 느슨한 상태까지 근긴장도가 큰 폭으로 변하는 것이 특징이며 느린 걸음으로 온몸을 비틀거나 빠른 걸음으로 심하게 휘청거리는 등 움직임을 제어하지 못하는 것과 관련이 있습니다. 아동의 경우, 앉고 걷기에 충분할 정도로 신체를 통제하는 법을 배우는 데 종종 어려움을 겪기도 합니다. 안 면과 혀의 근육도 영향을 받을 수 있기 때문에 연하 곤란과 언어 장애가 발생할 수 있습니다. 운동실조성 뇌성마비: 뇌성마비 환자의 약 5~10%는 균형감각과 조 정력에 영향을 미치는 운동실조성을 보입니다. 운동실조성 환자는 걸음 걸이가 불안정하며 글쓰기처럼 조정력이 필요한 동작을 취하기가 어렵습 니다. 미국에서 아동의 약 10~20%는 후천적 장애로 나타나는 뇌성마비를 앓고 있습니다. 생애 첫 몇 개월 또는 몇 년 동안 뇌가 손상되면서 나타나 며 세균성 수막염이나 바이러스성 뇌염 같은 뇌염 또는 뇌손상으로 인해 발생합니다. 선천성 뇌성마비를 몇 개월이 지나도록 발견하지 못할 수도 있습니다. 대부분의 경우, 선천성 뇌성마비의 원인은 알려진 바가 없습니 다. 과학자들은 임신 중 또는 출생 무렵에 발달 중인 뇌의 운동중추를 손 상시킬 수 있는 몇 가지 사례를 지적한 바 있습니다. 그러나 최근까지도 의 사들은 분만 시 산소부족이 뇌성마비 발생의 주원인이라고 여기고 있습니 다. 연구에 따르면 산소부족이 원인인 경우가 전체 사례의 약 10%에 해당 합니다. 15 크리스토퍼 & 다나 리브 재단(CDRF)

29 증상별 기본 지식 뇌성마비, 뇌졸중 또는 뇌손상 치료를 위해서 고압산소에 대한 연구 가 진행 중입니다. 일부 진료소 및 제조업체는 뇌성마비 환자에게 고압산 소 사용을 장려하고 있지만 실제로 효과가 있는지에 대한 합의 성명은 없 습니다. 일반적으로 뇌성마비 아동은 물리치료를 통해 앉고 걸을 수 있는 운 동 능력을 기르고 근력을 향상시켜 근육이 단축되어 관절 운동을 제한하 는 근수축을 억제할 수 있게 됩니다. 손과 다리의 기능을 개선하기 위해 브레이스, 부목 또는 깁스를 사용하기도 합니다. 중증 근수축일 경우, 해 당 증상을 보이는 근육을 늘리기 위해 수술이 필요할 수도 있습니다. 강제유도치료(CIT)라는 새로운 치유법은 신체 한쪽의 팔 기능이 떨 어지는 뇌졸중 환자에게 매우 효과적인 물리치료법입니다. 이 치료법은 기 능이 보다 뛰어난 팔의 움직임을 깁스로 제약하여 기능이 떨어지는 팔이 강제로 활동을 수행하도록 합니다. 뇌성마비 아동에 대한 무작위 통제 연 구에서 한 아동 집단에는 일반적인 물리치료를, 다른 집단에는 21일 연속 으로 강제유도치료를 받도록 했습니다. 연구자들은 치료가 종료된 후에 도 개선된 상태가 지속되는지, 그러한 개선이 몸통 제어, 움직임, 의사소 통 및 자립 능력 등 다른 부문에서 나타난 유의한 성과와 관련이 있는지를 살피면서 장애가 있는 팔 기능의 개선 증거를 찾아 보았습니다. 그 결과, 강제유도치료를 받은 아동이 일반적인 물리치료를 받은 아동에 비해 모든 측정수치에서 더 뛰어난 결과를 보였으며 6개월이 지난 뒤에도 팔을 보다 수월하게 조절하였습니다. 연구자들은 경직성 근육을 대상으로 강화시키기 위한 새로운 치료법 을 개발 중에 있습니다. 예를 들면, 기능적 전기자극 치료(FES) 기술을 이 용하는 미세 무선 장치를 특정 근육이나 신경에 삽입한 뒤 원격 조정으로 작동시킵니다. 이 치유법은 뇌성마비 환자와 뇌졸중 생존자의 손, 어깨 및 발목 근육을 활성화하고 강화시키기 위해 사용되고 있습니다. 기능적 전 기자극 치료에 대한 자세한 내용은 179쪽을 참조하시기 바랍니다. 약물로 경직을 완화시키거나 비정상적인 움직임을 감소시킬 수 있습 니다. 작은 펌프를 피부 아래에 이식하여 바클로펜 같은 항경련제를 지속 적으로 전달하는 경우도 일부 있습니다. 보톡스를 주입하여 선택적 근육 을 진정시키는 데 성공한 사례도 보고된 적이 있습니다. 경직성 양측마비 를 앓고 있는 보다 어린 아동의 경우, 배부 신경근 절개술을 통해 경직을 영구적으로 감소시키며 앉고 서고 걸을 수 있는 능력을 개선할 수 있습니 다. 이 수술 과정에서 경직을 일으키는 신경섬유를 일부 잘라 냅니다. 마비 정보 가이드 북 16

30 증상별 기본 지식 뇌성마비 아동이 성장함에 따라 치료와 기타 지원 서비스도 변하게 됩니다. 물리치료는 직업훈련, 레크레이션 및 여가 프로그램을 통해 보완 하고 있으며 필요한 경우에는 특수 교육을 실시하기도 합니다. 청소년기에 는 정서 및 심리 문제에 대한 상담을 하는 것이 중요합니다. 출처 뇌성마비(UCP) 재단, 마치 오브 다임스(MOD), 질병통제 및 예방센터 (CDC), 국립 신경질환 및 뇌졸중 연구소(NINDS). ɶɶ 다음은 참조자료 링크입니다. 뇌성마비(UCP) 재단은 뇌성마비 환자의 건강과 복지, 라이프스 타일, 교육 및 권리 옹호에 관한 정보를 제공합니다. 또한, 뇌 성마비 재단은 모든 장애인의 회원 가입을 촉구하고 있으며 본 재단의 지원을 받는 사람의 2/3은 뇌성마비 외 다른 장애 를 앓고 있습니다. 뇌성마비 재단, , 마치 오브 다임스 선천적 결손증 재단(MODBDF)은 선천적 결손증, 유아 사망, 저체중 출산 및 산전관리 부족 문제를 해결하기 위해 정보와 연계 서비스를 제공하고 있습니다. 수신자 부담 전화 , 뇌성마비 국제 연구재단(CPIRF)은 뇌성마비 환자를 위해 그 발생 원인과 치료제, 관리 방법 및 관련 발달 장애 연구를 위한 성금을 지원합니다 , 17 크리스토퍼 & 다나 리브 재단(CDRF)

31 증상별 기본 지식 프리드라이히 운동실조증 프리드라이히 운동실조증(FA)은 신경계에 진행성 손상을 일으키는 유전 병입니다. 이 질환은 근무력증, 언어 장애 또는 심장병을 유발할 수 있습니 다. 첫 번째 증상은 주로 걷기 힘들어 하는 것인데, 증세가 점차 악화되어 팔과 몸통까지 퍼질 수 있습니다. 사지의 감각 상실이 신체의 다른 부위로 도 퍼질 수 있습니다. 기타 다른 특징으로는 건반사 상실이 있는데, 특히 무릎과 발목에서 잘 발생합니다. 대부분의 프리드라이히 운동실조증 환자 는 척추가 한 쪽으로 휘는 척추측만증에 걸립니다. 이 경우, 외과 중재시 술이 필요할 수 있습니다. 기타 다른 증상으로는 흉통, 호흡곤란 및 심계항진 등이 있습니다. 이 러한 증상은 심장이 비대해지는 비대심장근육병, 심장의 근육 내 섬유와 유사한 물질을 형성하는 심근 섬유증 및 심부전 등 프리드라이히 운동실 조증을 수반하는 다양한 심장질환으로 인해 나타납니다. 프리드라이히 운동실조증은 1860년대 이 질환에 대해 처음으로 기 술한 의사, Nicholas Friedreich 의 이름을 따서 붙여진 것입니다. 운 동실조증 은 조정 장애 및 불안정한 상태를 의미하며 여러 질환과 건강 상태에서 발생합니다. 프리드라이히 운동실조증은 척수 내 신경 조직, 팔 과 다리 운동을 통제하는 신경이 퇴화하는 것이 특징입니다. 척수가 점차 얇아지면서 신경세포는 충격을 가하도록 도와주는 수초 절연체 일부를 잃 게 됩니다. 프리드라이히 운동실조증은 드물게 발생하며 미국에서는 50,000명 중 1명이 이 질환을 앓고 있습니다. 남성과 여성의 발병률은 동일합니다. 증상은 5~15세 사이에 주로 나타나기 시작하지만 생후 18개월에 일찍 나 타나거나 30세에 늦게 나타날 수도 있습니다. 현재 프리드라이히 운동실조증에 효과가 있는 치료제나 치료법은 없 습니다. 그러나 다양한 증상과 동반되는 합병증을 치료할 수는 있습니다. 연구에 따르면 프라탁신은 몇몇 장기의 정상적인 기능을 위해 필요한 중요 한 미토콘드리아 단백질이라고 합니다. 그런데 프리드라이히 운동실조증 환자는 질환의 영향을 받은 세포 내 프라탁신의 양이 현저하게 감소합니 다. 이처럼 프라탁신이 줄어들면 초과 철이 산소와 반응하여 생성되는 자 유기로 인한 손상에 신경계, 심장 및 췌장이 아주 민감하게 반응할 수 있 습니다. 연구자들은 자유기의 수치를 감소시키기 위해 항산화제를 이용한 치료법을 시도했습니다. 유럽에서 시행된 초기 임상연구에 따르면 코엔자 마비 정보 가이드 북 18

32 증상별 기본 지식 임 Q10, 비타민 E 및 이데베논과 같은 항산화제가 한정된 효과를 제공한 다고 합니다. 그러나 미국에서 시행된 임상시험에서는 프리드라이히 운동 실조증 환자에게 이데베논의 효과가 나타나지 않았습니다. 현재, 이데베 논과 다른 항산화제를 결합하여 보다 강력하게 재구성된 약물이 시험 중 에 있습니다. 한편, 과학자들은 약물 치료, 유전공학 및 단백질 전달 시스 템을 통해 프라탁신 수치를 증가시키고 철 대사를 관리할 수 있는 방법을 모색하고 있습니다. 출처 국립 신경질환 및 뇌졸중 연구소(NINDS), 국립 희귀질환 기구(NORD), 프리드라이히 운동실조증 연구협회(FARA), 근이영양증협회(MDA) ɶɶ 다음은 참조자료 링크입니다. 프리드라이히 운동실조 연구협회(FARA)는 현재 진행 중 인 연구를 비롯하여 프리드라이히 운동실조증 및 관 련 운동실조증, 연구소, 환자, 가족 및 간호인을 위 한 정보를 제공합니다. 또한, 새로 진단받은 환자에 대 한 지원과 정보도 제공하고 있습니다 , 국립 운동실조증 재단(NAF)은 미국과 캐나다의 수많 은 관련 지부 및 후원 단체와 함께 유전성 운동실조증 에 대한 연구를 지원하고 있습니다 , 국립 희귀질환 기구(NORD)는 교육, 권리 옹호, 연구 및 서비스를 통해 프리드라이히 운동실조증 등 6,000여 개 이상의 희귀질환을 규명하고 치료하는 기구입니다. 근이영양증협회(MDA)는 운동실조증을 비롯하여 신경근 질 환에 관한 소식과 정보를 제공합니다. 수신자 부담 전화 , 19 크리스토퍼 & 다나 리브 재단(CDRF)

33 증상별 기본 지식 길랭 바레 증후군 길랭 바레 증후군(GBS)은 신체의 면역계가 말초신경계 일부를 공격하는 질환입니다. 첫 번째 증상으로는 다양한 정도의 하지무력증 또는 다리저 림 현상이 나타나는데, 이것이 팔과 상반신까지 퍼지기도 합니다. 증상의 강도는 환자가 완전히 마비되기 전까지 증가할 수 있습니다. 상당수의 환 자는 해당 질환 초기에 집중 치료를 받아야 합니다. 특히, 산소호흡기가 필요한 경우에는 집중 치료를 받아야 합니다. 길랭 바레 증후군은 희귀질환입니다. 해당 질환은 주로 호흡기계 또 는 소화기계 바이러스 감염 증상이 나타나고 몇 일 후나 몇 주 후에 발생 합니다. 가장 관련성이 높은 감염은 세균성 감염이지만 환자의 60%는 그 발병 원인을 알 수 없습니다. 인플루엔자 바이러스나 그에 대한 면역 반응 에 의해 유발되는 경우도 있습니다. 때로는 수술이나 백신 접종이 해당 질 환을 일으키기도 합니다. 이 질환은 몇 시간 또는 몇 일에 걸쳐 진행되거 나 3~4주에 걸쳐 진행될 수도 있습니다. 현재, 길랭 바레 증후군의 발병 원인은 알려진 바가 없습니다. 대부분의 환자는 상당한 중증의 길랭 바레 증후군에 걸려도 회복되지만 일부 환자에게서는 일정 수준의 무력증이 계 속 나타나기도 합니다. 이 증후군의 치료제로 알려진 것은 없으나 여러 치 료법을 통해 그 중증도를 감소시키고 회복을 앞당길 수 있습니다. 합병증 을 치료할 수 있는 다양한 방법이 있습니다. 혈장분리교환술 또는 혈장교 환술은 혈류에 있는 자가항체를 기계로 제거합니다. 또한, 고용량의 면역 글로불린 치료법은 면역계를 신장시킵니다. 연구자들은 면역계 작용 원리 를 파악하여 신경계 공격을 담당하는 세포를 알아 낼 수 있기를 바라고 있습니다. 출처 국립 신경질환 및 뇌졸중 연구소(NINDS) ɶɶ 다음은 참조자료 링크입니다. 국제 길랭 바레 증후군(GBS)/국제 만성 염증 탈수초 다발신경병 증 재단(CIDP FI)은 길랭 바레 증후군 및 만성 염증 탈수초 다발신경병증에 대한 정보를 제공합니다 또 는 수신자 부담 전화 , 마비 정보 가이드 북 20

34 증상별 기본 지식 백색질형성장애증 백색질형성장애증은 뇌, 척수, 말초신경 에 영향을 미치는 진행성 및 유전성 질환 입니다. 구체적인 백색질형성장애증으로 는 이염색 백색질 장애증, 크라베병, 부신 백질형성장애증, 카나반병, 알렉산더병, 젤베거 증후군, 레프섬병 및 뇌힘줄황색 종증이 있습니다. 또한, 펠리제우스 메르 츠바하병도 마비를 유발할 수 있습니다. 1993년 영화 로렌조 오일 (Lorenzo s Oil) 에서 이염색 백색질 장 애증(ALD)에 걸린 어린 소년, Lorenzo Odone 에 대한 이야기가 소개된 적이 있 습니다. 이 질환에 걸리면 뇌 신경섬유의 지방층(미엘린초)이 손실되고 부신이 퇴 화하여 진행성 신경계 장애가 발생합니 다. (1989년, Augusto와 Michaela Odone이 미엘린 치료에 관한 연구 속 도를 높이기 위해 설립한 참조하시기 바랍니다.) ɶɶ 다음은 참조자료 링크입니다. 백색질형성장애증 재단(ULF)은 백색질형성장애증을 위 한 성금을 모으고 관련 정보 및 임상 자료를 제공 합니다. 수신자 부담 전화 또는 , 21 크리스토퍼 & 다나 리브 재단(CDRF)

35 증상별 기본 지식 라임병 라임병은 검은 다리 진드기, 보렐리아 부르그도르페리 에 물릴 때 전염되 는 세균성 감염입니다. 그러나 라임병 환자의 50% 이하만이 자신이 진드 기에 물렸던 것을 기억합니다. 라임병의 전형적인 증상으로는 고열, 두통, 피로가 있습니다. 라임병은 팔다리의 기능 손실을 비롯하여 신경계 증상 을 일으키는데, 이를 근위축성 측삭 경화증이나 다발성 경화증으로 잘못 진단하는 경우가 종종 있습니다. 일부 라임병 전문가에 따르면, 표준 진단 방법으로는 무려 전체 환자의 40%를 발견할 수 없다고 합니다. 대부분의 라임병은 몇 주 동안 항생제를 투여하면 치료에 성공할 수 있습니다. 장기 간 라임병을 앓고 있는 일부 환자는 항생제를 오랫동안 복용하지만 대다 수의 의사는 라임병을 만성 질환으로 보지 않습니다. 발간된 의학 문헌에 따르면, 만성 라임병으로 진단된 상당수의 환자에게서 이 전 감염에 대한 증거가 나타나지 않았다고 합니다. 한 의뢰 센터의 전체 환자 중 37%만 이 현재 또는 과거에 보렐리아 부르그도르페 리에 물려 이 질환에 감염된 것으로 밝혀졌 습니다. 고압산소와 벌침 독이 해당 질환의 증상을 치료하는 데 어느 정도 효과가 있다 는 보고서들도 있습니다. 수많은 만성 라임 병 환자가 고가의 승인되지 않은 줄기세포 치보렐리아 부르그도르페리 료를 받기 위해 해외로 여행을 다녀옵니다. ɶɶ 다음은 참조자료 링크입니다. 국제 라임병 및 관련 질환 협회(ILADS)는 여러 교육 자료를 제공합니다. 미국 라임병 재단(ALDF)은 각종 자료와 치료 정보를 제공합 니다. 미국 라임병 협회(LDA)는 여러 정보를 제공하고 연계 서비스 를 소개합니다. 마비 정보 가이드 북 22

36 증상별 기본 지식 다발성 경화증 다발성 경화증(MS)은 만성 질환으로 종종 중추신경계 손상 질환으로 나 타나기도 합니다. 팔다리의 무감각증처럼 간헐성 경증으로 나타나거나 마 비, 인지능력 또는 시력 상실처럼 중증으로 나타나기도 합니다. 다발성 경 화증은 신경세포막에 해당하는 미엘린 흉터 형성에 따른 신경 기능 감소 와 관련이 있습니다. 염증이 반복되어 나타나면 미엘린이 파괴되며 신경 세포막을 따라 여러 부위의 상처 조직(경화증)을 남깁니다. 이러한 상처 는 해당 부위의 신경 충동 전달을 지연 또는 차단시킵니다. 다발성 경화 증은 몇 일, 몇 주 또는 몇 달간 지속되는 돌발적인 에피소드( 악화 라고 함)로 진행됩니다. 악화는 시간에 따라 증상이 감소하거나 없어지며 차도 를 보이기도 합니다. 그러나 재발 또는 악화되는 경우가 많습니다. 다발성 경화증의 증상으로는 무력증, 진전 또는 한 군데 이상의 사지 마비가 있습니다. 경직(통제 불가능한 경련), 운동 장애, 무감각증, 저림, 통증, 시력 상실, 조정능력 및 균형감각 상실, 실금, 기억력 또는 판단력 상실이 발생하며 그 중에서도 피로감이 가장 자주 나타납니다. 다발성 경화증 환자의 약 80%에게 나타나는 피로감은 작업 및 기능 을 발휘할 수 있는 능력을 현저히 저하시킬 수 있습니다. 다발성 경화증의 영향을 거의 받지 않는 환자에게도 매우 두드러지게 나타나는 증상입니 다. 일반적으로 다발성 경화증과 관련된 피로감은 매일 지속되며 날이 갈 수록 높아지는 경향을 보입니다. 열과 습도에 의해 악화되기도 합니다. 다 발성 경화증에 따른 피로감은 우울증이나 신체 장애 정도와는 상관관계 가 없는 것으로 보입니다. 다발성 경화증은 환자마다 그 정도와 진행양상이 매우 다르게 나타 납니다. 다발성 경화증에서 가장 흔하게 나타나는 재발-완화 과정은 발병 후 부분적인 또는 완전한 회복을 보이는 것으로 다발성 경화증 환자의 약 75%에서 이러한 재발-완화 과정이 나타납니다. 다발성 경화증 재발-완화 과정은 계속 진행될 수도 있습니다. 즉, 발 병과 부분적 회복 과정이 지속될 수 있다는 것입니다. 이를 가리켜 2차 진 행성 다발성 경화증이라고 합니다. 재발-완화 과정이 시작된 환자의 50% 이상은 10년 내에, 90%는 25년 이내에 2차 진행성 다발성 경화증이 시 작됩니다. 발병 초기부터 시작되는 진행성 과정은 1차 진행성 다발성 경화증이라 고 합니다. 이 경우에는 일반적으로 증상이 완화되지 않습니다. 23 크리스토퍼 & 다나 리브 재단(CDRF)

37 증상별 기본 지식 다발성 경화증의 정확한 원인은 알려진 바가 없습니다. 연구에 따르 면 환경적 요인이 연관되어 있을 가능성이 있습니다. 해당 질환의 발병률 은 세계 다른 지역보다도 유럽, 북아메리카, 오스트레일리아 남부 및 뉴질 랜드에서 더 높게 나타납니다. 상대적으로 화창한 기후권 거주자에게는 다발성 경화증이 잘 발생하지 않는 편이기 때문에 비타민 D 수치를 대상 으로 한 연구가 진행되었는데, 실제로 낮은 비타민 D 수치와 다발성 경화 증 사이에 어느 정도 연관성이 있다는 사실이 밝혀졌습니다. 비타민 D는 피부가 햇빛에 노출되면 자연히 합성됩니다. 연구에 따르면 북부 기후권에 거주하는 사람에게서 비타민 D 수치가 감소한 경우가 자주 나타났습니다. 일조량이 적은 4월에 태어난 아기는 성인이 되어 다발성 경화증에 걸릴 위 험이 가장 높았으며 일조량이 많은 10월에 태어난 아기는 그 위험이 가장 낮은 것으로 드러났습니다. 또한, 해당 질환에 대한 가족력이 반영되기도 합니다. 대부분의 다발 성 경화증 환자는 20~40세 사이에 진단을 받습니다. 여성이 남성보다 이 질환에 훨씬 잘 걸립니다. 현재로서는 모든 환자의 다발성 경화증 진행, 중증도 및 증상을 예측할 수 없습니다. 다발성 경화증은 중추신경계(CNS)에 대한 비정상적인 면역 반응으 로 여겨지고 있습니다. 일반적으로 감염으로부터 신체를 보호하는 신체 면 역계의 세포와 단백질이 중추신경계를 지나는 혈관을 벗어나 뇌와 척수로 돌아가 미엘린을 파괴하는 것입니다. 부모에게 물려받은 유전적 감수성과 결합된 바이러스 감염을 유력한 원인으로 추정하고 있으나 면역계가 미엘 린을 공격하도록 유도하는 구체적인 유도 기전은 아직까지 알려진 바가 없 습니다. 다양한 바이러스가 다발성 경화증을 일으킨다고 여겨지고 있지만 한 가지 바이러스를 그 원인으로 연결 지을만한 명확한 증거가 없습니다. 다발성 경화증은 과학적으로 기술된 최초의 질환 중 하나였습니다. 19세기 의사들은 그들이 보고 기록한 것에 대해 완전히 이해하지 못했습 니다. 그러나 무려 1838년에 시행된 부검을 기반으로 그린 그림이 오늘날 다발성 경화증으로 알려진 질환을 명확하게 드러내고 있습니다. 1868년, 파리대학의 신경학자, Jean-Martin Charcot 는 한 번도 보지 못한 진전 을 보이는 한 젊은 여성을 조심스럽게 검사해 보았습니다. 그는 불분명한 언어와 비정상적인 눈 운동을 비롯하여 그녀의 다른 신경계 문제를 파악 하고 이를 그가 검사한 다른 환자들과 비교했습니다. 그녀가 사망하자 뇌 를 검사했는데 다발성 경화증의 전형적인 상처, 판(plaque) 이 발견되 었습니다. 마비 정보 가이드 북 24

38 증상별 기본 지식 Charcot 박사는 해당 질환과 그에 수반되는 뇌의 변화에 대하여 완 벽한 설명서를 작성했습니다. 그는 질환의 원인을 규명하기 위해 애쓰며 전기자극과 스트리크닌(신경 자극 및 독) 등의 치료법을 시행했으나 성공 하지 못했습니다. 또한, 당시 흔히 발생했던 다른 주요 신경 질환인 매독에 다소 효과를 보인 황금 및 은 주사로 치료를 시도하기도 했습니다. 한 세기가 지난 1969년, 최초로 다발성 경화증 치료에 대한 과학적 임상시험이 성공적으로 완료되었습니다. 다발성 경화증 악화를 보인 환자 군에 스테로이드 약물을 투여했습니다. 스테로이드는 오늘날에도 급성 악 화 환자에게 사용하고 있습니다. 그 이후 시행된 임상시험을 통해 면역 반응에 영향을 주어 다발성 경 화증 과정에 변화를 주는 것으로 밝혀진 몇 가지 약물에 대한 승인이 이루 어졌습니다. 베타세론은 다발성 경화증의 중증도와 발생 빈도를 감소시킵니 다. 1996년 승인된 아보넥스는 장애의 진행 속도를 늦춰주며 질환의 중증 도와 발생 빈도를 감소시킵니다. 코팍손은 다발성 경화증 재발-완화 과정을 치료하고 레비프는 재발 횟수와 발생 빈도를 감소시키며 장애의 진행을 늦 춰줍니다. 노반트론은 발전된 또는 만성 다발성 경화증을 치료하며 재발 횟 수도 감소시킵니다. 2006년, 티사브리는 면역 관련 부작용에 따른 위험성이 높아 극히 제한된 처방 정책을 통해 다발성 경화증 재발-완화 과정을 치료하기 위하 여 사용하도록 승인되었습니다. 해당 약물은 단일 클론의 항체로 혈액뇌 장벽을 거쳐 뇌와 척수로 향하는 혈류의 면역 세포를 손상시킬 수 있는 작 용을 억제하는 것으로 드러났습니다. 티사브리에 대한 미국 식약청(FDA) 의 처방 정보에는 주로 사망이나 중증 장애를 유발할 수 있는 뇌감염, 진 행성 다초점성 백질 뇌병증(PML) 의 위험에 관한 블랙 박스 경고가 포 함되어 있습니다. 최근에 다발성 경화증 치료를 위한 3가지 경구 투여제가 승인되었습 니다. 길레니아는 재발 빈도를 감소시키고 다발성 경화증의 재발로 인해 신체적 장애가 나타나는 것을 지연시킵니다. 오바지오는 다발성 경화증과 관련된 특정 면역 세포의 기능을 억제합니다. 텍피데라는 재발과 뇌병변 의 발현을 감소시키고 장애의 진행을 늦추는 것으로 나타났습니다. 암피라라는 약물은 다발성 경화증 환자의 보행속도를 개선시켜 주는 약물로 승인되었습니다. 유효성분 4AP는 수년간 신경 자극제로서 다발성 경화증 환자나 척수 손상 환자를 위해 널리 사용되어 왔으며 조제 약국에 서 처방전으로 구입이 가능합니다. 암피라는 정제된 서방형 제제입니다. 25 크리스토퍼 & 다나 리브 재단(CDRF)

39 증상별 기본 지식 다발성 경화증을 치료하기 위한 수많은 연구가 진행 중입니다. 감염에 대항하는 항생제는 다발성 경화증의 질환 활성도를 감소시킬 수 있습니다. 다발성 경화증의 잠재적 원인으로 엡스타인 바 바이러스 (EBV), 헤르페스 바이러스(HSV) 및 코로나 바이러스(CV) 등 다양한 감염원이 제시되었습니다. 미노사이클린(항생제)은 다발성 경화증 재 발-완화 과정을 기반으로 한 임상시험에서 항염증제로서 희망적인 결 과를 보였습니다. 혈장분리교환술은 항체 및 기타 면역 감수성 물질을 함유하고 있을 수 있는 다른 혈액 물질로부터 혈장을 분리하기 위해 사람의 혈액을 제거 하는 기술입니다. 그 후 정제된 혈장을 환자에게 다시 수혈합니다. 혈 장분리교환술은 중증근무력증, 길랭 바레 증후군 및 기타 탈수초성 질 환을 치료하는 데 사용합니다. 1차 및 2차 진행성 다발성 경화증 환자 를 대상으로 한 혈장분리교환술 연구는 혼합된 결과를 보여줍니다. 다발성 경화증에 대한 골수 이식 연구도 진행되고 있습니다. 연구자들 은 화학요법으로 환자의 골수에서 면역 세포를 제거한 뒤 건강한 중간 엽 줄기세포를 이식하면 재구축된 면역계가 해당 신경에 대한 공격을 멈출 것이라 여기고 있습니다. 다른 종류의 줄기세포를 이용한 다발성 경화증 치료에 대한 기대가 모 이고 있습니다. 현재 배아 줄기세포, 성체 줄기세포의 일종인 후각 초 성 아교세포 및 제대혈 줄기세포에 대한 실험 연구가 진행 중입니다. 미국 외 다른 여러 진료소에서 다양한 세포주를 활용한 치료법을 제공 하고 있습니다. 그러나 이러한 진료소에 대한 평가 데이터가 없기 때 문에 이용 시 주의해야 합니다. 기타 다발성 경화증 연구: T-셀이라는 면역계 방어제는 미세한 화학적 신호, 사이토카인 을 생성하여 미엘린을 파괴하는 대식 세포로 알려 진 세포를 활성화시켜 미엘린을 약화시킵니다. 신장 이식 환자에 대한 사용이 승인된 인공항체, 제나팍스 는 불량 T-세포에 부착되어 손상 과정에서 나타나는 T-세포의 작용을 억제합니다. 초기 다발성 경화증 재발-완화 과정에 대한 연구 결과는 희망적이었습니다. 티셀나라는 약물은 다발성 경화증 백신의 일종으로 임상시험에 사용 되는데, 각 다발성 경화증 환자의 혈액으로 제조하기 때문에 미엘린을 공격한다고 알려진 미엘린 반응성 T-세포(MRTC)에 대한 각 환자의 면역 반응에 세부적으로 맞춰집니다. 마비 정보 가이드 북 26

40 증상별 기본 지식 암과 류마티스 관절염을 치료하기 위해 사용되고 있는 약물, 리툭산 은 6개월 동안 다발성 경화증 환자에게 갑작스럽게 증상이 재발하거 나 악화될 가능성을 절반 이상 감소시켰습니다. 또한, 초기 연구에서 리툭산을 복용하는 환자가 위약을 복용하는 환자보다 뇌 병변 발생률 이 낮다는 사실이 입증되었습니다. 그러나 해당 약물의 특허 보호가 제3상 임상시험이 완료되기 전에 만료되기 때문에 다발성 경화증 치 료에 대한 사용을 승인받지 못할 것입니다. 리툭산은 미엘린 손상을 치료하는 재수초형성 과정을 수반하기도 합 니다. 슈반세포를 비롯하여 다양한 종류의 세포는 실험 병변으로 직접 이식된 후 필요한 곳으로 이동하여 뇌와 척수 신경을 재수초화할 수 있습니다. 증상 관리 옵션: 바클로펜, 티자니딘 또는 디아제팜 같은 다발성 경 화증 증상에 일반적으로 사용되는 약물로 근육 경직을 감소시키는 경 우도 종종 있습니다. 의사들은 항콜린성 약물을 처방하여 배뇨 장애 를 감소시키고 항우울제를 처방하여 감정이나 행동 관련 증상을 개 선합니다. 피로 증상을 치료하기 위해 항바이러스성 약물, 아만타딘 과 과도하게 활동적인 아동을 안정시키기 위해 주로 처방되는 자극제, 페몰린 을 사용합니다. 침술, 벌침 독 및 치과용 아말감 제거 등 다발성 경화증에 대한 여러 가지 대안 의료 치료법이 있습니다. 다발성 경화증을 치료하기 위한 다양한 식단도 있습니다. 물리치료, 언어치료 또는 작업치료를 통해 환자의 관점을 긍정적으 로 전환하고 우울증을 감소시키며 기능을 극대화하고 대처 능력도 개선할 수 있습니다. 다발성 경화증 진행 초기의 운동은 근긴장을 유지할 수 있도 록 해줍니다. 피로, 스트레스, 신체적 기능 감소, 극한의 온도 및 질병을 피 하는 것은 다발성 경화증 발병을 일으킬 수 있는 요인을 줄이는 데 도움 이 됩니다. 다발성 경화증은 예측 불가능한 만성 질환으로 현재로서는 치 료가 불가능하지만 기대 수명은 일반인과 동일하거나 그와 거의 비슷합 니다. 출처: 국립 신경질환 및 뇌졸중 연구소(NINDS), 국립 다발성 경화증 협회 (NMSS), 다발성 경화증 센터 컨소시엄(CMSC), 다발성 경화증 보충 및 대안 약품/록키 마운틴 다발성 경화증 센터(MSCAM/RMMSC) 27 크리스토퍼 & 다나 리브 재단(CDRF)

41 증상별 기본 지식 ɶɶ 다음은 참조자료 링크입니다. 국립 다발성 경화증 협회(NMSS)는 다발성 경화증 환자의 생활, 치료법, 연구 성과, 다발성 경화증 전문 센터, 임상 연구 기금, 지부 및 의료 전문가 리소스에 대한 정보를 제 공합니다. 수신자 부담 전화 , 다발성 경화증 보완 치료는 록키 마운틴 다발성 경화증 센터 (RMMSC)의 섹션 중 하나로 침술, 한약 및 동종요법 등 다발성 경화증 환자가 일반적으로 사용하는 보완 및 대안 약물 치료에 대한 정보와 의견을 제공합니다. 가입 필수. 다발성 경화증 센터 컨소시엄(CMSC)/미국 북부 다발성 경 화증 연구 위원회(NARCOMS)는 다발성 경화증 환자에 대한 각종 임상 및 연구 정보를 보유하고 있습니다. 또한, 다발성 경화증 치료 국제 저널(IJMSC)을 출간하고 있습 니다. 캐나다 다발성 경화증 협회(MSSC)는 다발성 경화증과 그에 대한 연구 성과, 지원 서비스, 성금 모금 행사 관련 자료 및 기부 기회에 대한 정보를 보유하고 있습니다. 다발성 경화증 재단(MSF)은 양방향 멀티 미디어 다발성 경화증 도서관 및 온라인 포럼을 제공합니다. 미국 다발성 경화증 협회(MSAA)는 관련 소식, 정보 및 커뮤 니티 연계 등을 제공하고 있습니다. 마비 정보 가이드 북 28

42 증상별 기본 지식 침술 고대 중국 침술로 다발성 경화증 환자를 도울 수 있다는 몇 가지 증거가 있습니다. 침술은 중국의 전통 의술로 신체 전반에 걸친 14개의 경로, 경선 을 통해 에너지의 흐름과 연 관된 신체 기능 이론에 기반을 두고 있습니다. 이 이론에 따르면 에너지의 흐름의 불균형 또 는 분열로 인해 질환이 발생한다고 합니다. 침을 맞은 217명의 다발성 경화증 환자를 대상 으로 한 캐나다의 연구에서 환자의 2/3이 피로, 통증, 경직, 보행, 배변 및 배뇨 장애, 저림 및 무감각증, 무력증, 수면 장애, 신체 조정능력 상실, 시신경염 및 다발성 경화증 발병 등에 상 당한 효과를 보인 것으로 나타났습니다. 이와 같은 결과는 희망적으로 보이지만 자기 평가 설 문조사 방식으로 연구를 진행했기 때문에 공식 임상시험의 엄격한 평가 요소가 결여되어 있 습니다. 국립 다발성 경화증 협회(NMSS)에 따르면 2개의 연구에서 다발성 경화증 환자 4명 중 1명이 증상 완화를 위해 침술을 시도한 적이 있는 것으로 나타났습니다. 이들 중 10~15% 는 침술을 계속해서 사용할 계획이라고 응답했습니다. 아직까지는 다발성 경화증 환자를 대 상으로 침술의 안전성과 효능을 평가하기 위해 통제된 임상시험이 진행된 적은 없으나 침술 은 부작용이 없으며 알려진 위험 요인도 없습니다. 더 많은 연구가 필요합니다. 국립 다발성 경화증 학회(NMSS), 참조 29 크리스토퍼 & 다나 리브 재단(CDRF)

43 증상별 기본 지식 신경섬유종증 신경섬유종증(NF)은 예측 불가능한 유전성 및 진행성 신경계 질환으로 언제 신체의 어느 신경에 형성되어 종양을 유발할지 알 수 없습니다. 대 부분의 신경섬유종증 관련 종양은 암으로 발현되지 아니지만 이러한 종 양이 척수와 그를 둘러싼 신경을 압박하여 장애를 일으키기도 하는데, 이 때, 마비가 발생할 수 있습니다. 신경섬유종은 가장 일반적인 종양으로 말 초 신경을 둘러싼 조직에서 발생합니다. 신경섬유종증에는 3가지 유형이 있습니다. 제1형은 대개 출생 시 시작되는데, 피부 변화와 뼈 기형을 유발 하고 척수와 뇌에 영향을 미칠 수 있으며 종종 학습 장애를 일으킵니다. 제2형은 청력 소실, 이명 현상 및 균형감각 저하를 일으키며 종종 10대 에 시작되기도 합니다. 신경초종증은 가장 드문 유형으로 중증의 통증을 유발합니다. 집합적으로 보면 100,000명 이상의 미국인이 신경섬유종증 을 앓고 있습니다. 신경섬유종증 제1형과 신경섬유종증 제2형의 유전자 는 확인되었으나 신경섬유종증에 대한 치료제로 알려진 것은 없습니다. 출처: 국립 신경질환 및 뇌졸중 연구소(NINDS), 신경섬유종증 네트워크(NF Network) ɶɶ 다음은 참조자료 링크입니다. 신경섬유종증 네트워크는 신경섬유종증 연구를 지지하며 신경섬유종증에 대한 의료 및 과학 정보를 공유합니다. 또한, 해당 질환의 임상 치료를 위한 국내 연계 데이터베 이스를 제공하고 신경섬유종증에 대한 인식을 촉구하고 있습니다. 소아암 재단(CTF)은 신경섬유종증의 치료법에 관한 연 구 및 개발을 지원하고 정보를 제공하며 임상 센터, 모범적 운영 및 환자 지원 시스템 개발을 돕고 있습니다. 캘리포니아 신경섬유종증 기구(NF California)는 의료 심 포지엄, 가족 지원, 환자의 권리 옹호를 제공하고 신경섬 유종증 연구를 지원합니다. 마비 정보 가이드 북 30

44 증상별 기본 지식 폴리오 후 증후군(PPS) 회색질 척수염은 바이러스가 운동 기능을 조절하는 신경을 공격하 여 발생하는 질환입니다. 폴리오(소아마비)는 살크(Salk, 1955)와 사 빈(Sabin, 1962) 백신이 승인된 이후 전 세계에서 거의 근절되었습니 다. 1988년에는 125개국에서 폴리오가 발생했지만 2013년에는 3개국 (아프가니스탄, 나이지리아, 파키스탄)에서만 발생하였습니다. 세계보건기구(WHO)는 전 세계에서 1,200만 명이 회색질 척수염으 로 인해 어느 정도 장애를 갖고 있는 것으로 추정하고 있습니다. 국립 보 건통계센터(NCHS)는 미국 내 약 100만 명의 폴리오 생존자가 있는 것으 로 추정하고 있으며 이들 중 거의 절반 정도는 몇 가지 장애로 인한 마비 를 앓고 있다고 합니다. 미국에서 마지막으로 폴리오가 대규모로 발병한 시기는 1950년대 초반이었습니다. 대부분의 폴리오 생존자는 수년간 활동적인 생활을 했으며 폴리오 에 대한 기억을 거의 하지 못했고 안정적인 건강 상태를 보였습니다. 그러 나 1970년대 후반이 되면서 최초 진단을 받은 지 20년이 지난 생존자에 게 피로, 통증, 호흡 또는 연하 곤란 및 기타 무력증 등 새로운 문제가 나 타나기 시작했습니다. 의료 전문가들은 이를 가리켜 폴리오 후 증후군이 라 불렀습니다. 일부 환자에게서는 시간이 지날수록 악화되는 인플루엔자와 비슷한 폴리오 후 증후군 관련 피로가 나타납니다. 또한, 이러한 유형의 피로는 신체활동을 하는 동안 증가될 수 있으며 집중력과 기억력 장애를 유발할 수도 있습니다. 운동할 때는 악화되고 휴식을 취할 때는 개선되는 근무력 증을 보이는 환자도 있습니다. 연구에 따르면 환자가 폴리오 후유증을 앓아 온 기간은 그의 나이만 큼 위험 요인으로 작용한다고 합니다. 또한, 비교적 증세가 심각하지 않 던 마비 환자보다 매우 심각한 중증의 마비를 앓다가 아주 큰 폭으로 기 능이 회복된 환자에게 폴리오 후 증후군 관련 장애가 더 많이 나타납니다. 폴리오 후 증후군은 신체의 과도한 사용과 관련이 있으며 신경 스트 레스와도 연관이 있는 것으로 보입니다. 폴리오 바이러스가 운동 신경세 포를 파괴하거나 손상을 입히면 근섬유가 고립되어 마비가 발생합니다. 영향을 받지 않은 주위의 신경세포가 성장 하기 시작하면서 고립된 근 육으로 인식되었던 부위와 다시 연결되어 폴리오 생존자가 다시 움직임 을 되찾는 경우도 있습니다. 31 크리스토퍼 & 다나 리브 재단(CDRF)

45 증상별 기본 지식 이렇게 재구성된 신경근육 시스템은 수년 동안 살아온 생존자에게 생존 신경세포, 근육 및 관절의 과도한 사용 등으로 인해 여러 증상이 나 타나며 나이가 들수록 이러한 증상이 악화됩니다. 폴리오 후 증후군이 폴리오 바이러스에 재감염된 것이라는 생각을 뒷받침할 만한 결정적인 증 거는 없습니다. 폴리오 생존자는 모든 방면에서 건강을 잘 관리해야 합니다. 주기적 인 검진 및 치료, 고른 영양 섭취를 추구하고 과도한 체중 증가, 흡연이나 과도한 알코올 섭취를 피해야 합니다. 생존자는 신체에서 보내는 경고 신 호에 귀를 기울이고 통증을 유발하는 활동을 피하며 근육의 과도한 사용 을 자제해야 합니다. 불필요한 일을 피하고 필요에 따라 적합한 도구를 사 용하여 에너지를 보존해야 합니다. 일반적으로 폴리오 후 증후군은 생명을 위협하는 질환은 아니지만 상당한 불편함과 장애를 유발할 수 있습니다. 폴리오 후 증후군으로 인해 가장 흔하게 나타나는 장애는 운동 기능의 퇴하입니다. 또한, 폴리오 후 증후군 환자는 요리, 청소, 쇼핑 및 운전 등 일상 활동을 하는 데 어려움이 따릅니다. 일부 환자의 경우, 지팡이, 목발, 워커, 휠체어 또는 전기 스쿠 터처럼 에너지 보존을 위한 보조 장치가 필요할 수도 있습니다. 또한, 폴리오 발병 기간 동안 아동기의 생활을 다시 하는 것이나 마찬 가지여서 폴리오 후 증후군이 발병하면 새로운 장애에 적응하기 힘들 수 있습니다. 예를 들어, 수동 의자에서 동력 의자로 옮겨 타기가 힘들 수 있 습니다. 다행히도 폴리오 후 증후군은 현재 의료계에서 점차 주목을 받고 있으며 이 질환을 이해하고 적절한 의료 및 심리적 도움을 제공할 수 있는 수많은 전문가가 있습니다. 또한, 폴리오 후 증후군 지원 단체, 뉴스레터 및 교육 네트워크를 통해 폴리오 후 증후군에 관한 최신 정보를 제공하면 서 생존자에게 그들만의 외로운 싸움이 아니라는 것을 인지시켜 줍니다. 출처 국제 폴리오 네트워크(IPN), 몬트리올 신경정신병원 폴리오 후 클리닉 (MNHPPC) 마비 정보 가이드 북 32

46 증상별 기본 지식 1941년, Franklin D. Roosevelt는 Ruthie Bye, Fala와 더불어 보기 드문 폴리오 생존자였습니다. ɶɶ 다음은 참조자료 링크입니다. 폴리오 후 국제 보건 기구(PPHI)는 폴리오 생존자를 위한 정보를 제공하고 폴리오 후 커뮤니티 간 네트워크를 촉진하고 있습니다. 또한, 계간지, 폴리오 네트워크 소식 (Polio Network News), 연간지, 폴리오 후 주소록(Post- Polio Directory), 의사와 생존자를 위한 회백질 척수염의 후기 영향에 대한 핸드북(Handbook on the Late Effects of Poliomyelitis for Physicians and Survivors) 등 다양한 자료를 출간하고 있습니다. 본 기관은 50 년 전 세인트 루이스의 Gini Laurie가 등사판 뉴스레터 제공업체로 설립한 GINI 단체가 성장한 것입니다 , 폴리오 후 연구소(PPI)는 피로, 통증, 스트레스와 폴리오 후 증후군을 전문적으로 다루는 임상 심리학자, Richard Bruno 가 제작한 사이트입니다 크리스토퍼 & 다나 리브 재단(CDRF)

47 증상별 기본 지식 척추 갈림증 척추 갈림증은 영구적인 장애를 일으키는 선천적 결손증으로 아주 흔한 질환입니다. 매년 4,000 명의 임산부가 척추 갈림증의 영향을 받으며 미 국 내 1,000명의 신생아 중 1명이 척추 갈림증을 가지고 태어납니다. 척 추 갈림증 아기의 약 95%는 가족력이 없는 부모로부터 태어납니다. 척추 갈림증은 특정 가계에서만 존재하는 것처럼 보이지만 특정한 유형의 유 전을 따르지 않고 있습니다. 척추 갈림증은 신경관 결손(NTD)의 한 유형으로 균열된 척추 또는 척추의 불완전한 폐쇄를 의미합니다. 이와 같은 선천적 결손은 배아가 1 인치가 채 안 되는 임신 4~6주차에 발생합니다. 일반적으로 배아의 중간 에 있는 홈이 깊어지면서 양 측면이 서로 접촉하여 척수가 될 조직을 둘러 쌉니다. 그러나 척추 갈림증이 있으면 배아의 양 측면이 완전히 접촉되지 않아서 기형의 신경관이 형성되기 때문에 척추에 영향을 주어 척수가 갈 라지거나 병변이 발생하는 경우가 많습니다. 가장 중증인 척추 갈림증의 증상으로는 갈라진 부위 아래의 근무력 증 또는 마비, 감각 상실, 장 및 방광 기능 상실이 있을 수 있습니다. 척추 갈림증에는 일반적으로 3가지 유형(경증부터 중증 순으로 열거)이 있습 니다. 숨은 척추 갈림증: 척수에 분명하게 드러나는 손상은 없으나 척추에 서 하나 이상의 뼈에 틈이 생긴 것을 말합니다. 전체 미국인의 40%가 숨 은 척추 갈림증을 앓고 있을 것으로 추정되지만 증상이 거의 또는 전혀 없 기 때문에 극소수만이 해당 질환에 걸린 사실을 인지하고 있습니다. 수막류: 척수를 감싸고 있는 보호막, 뇌수막 은 수막류라는 낭에서 뼈에 있는 틈을 밀어냅니다. 척수가 손상되지 않은 경우, 신경 경로에 약 간의 손상을 가하거나 전혀 손상을 입히지 않고도 치료할 수 있습니다. 척수수막류: 가장 중증의 척추 갈림증 증상으로 척수의 일부가 그대 로 등 위로 돌출되는 것을 말합니다. 낭이 피부로 둘러싸인 곳도 있고 조직 과 신경이 노출된 곳도 있습니다. 척수수막류의 흔히 나타나는 증상으로 는 수두증이 있습니다. 선천적 척수수막류 아동 중 상당수가 뇌 속에 유체 가 축적되는 수두증을 앓고 있습니다. 수두증은 지름길 법칙(shunting) 이라는 수술을 통해 조절이 가능합니다. 이 수술은 뇌 속의 유체가 증가하 지 않도록 완화시켜 뇌손상, 발작 또는 실명의 위험을 낮춰 줍니다. 척추 갈림증 아동 중 수두증 이력을 가진 아동에게 학습 장애가 나타나는 경우 도 있습니다. 이러한 아동은 집중력, 언어 표현 또는 언어 이해력, 독해력, 마비 정보 가이드 북 34

48 증상별 기본 지식 연산능력 장애를 가질 수도 있습니다. 학습 장애를 보이는 아동이 초기에 중재시술을 받으면 학교 및 일상 생활에 대한 준비를 갖추는 데 상당한 도 움이 될 수 있습니다. 척추 갈림증과 연관된 2차적 증상의 예로는 정형외과적 문제, 라텍스 알레르기, 건염, 비만, 피부 손상, 위장관 장애, 학습 장애, 우울증, 사회 문 제 및 성 문제 등이 있습니다. 척추 갈림증은 상대적으로 흔한 질환이기는 하지만 최근까지도 척수 수막류를 갖고 태어난 대부분의 아동이 출생 직후 사망했습니다. 이제는 척수액을 빼내 수두증을 막는 수술을 출생 후 24시간 내로 수행할 수 있 게 되면서 척수 수막류 아동의 생존 가능성이 훨씬 더 높아졌습니다. 단, 아동기에 여러 번의 수술을 상당히 자주 받아야 합니다. 수술과 비뇨기학 이 발전하면서 선천적 척추 갈림증 유아의 90%가 성인기에 이를 때까지 온전하게 활동적인 생활을 할 수 있게 되었습니다. 현재, 약 70,000명의 척추 갈림증 환자가 미국에 거주하고 있는 것으로 추정됩니다. 선천적 결손증은 모든 가족계에서 발생할 수 있습니다. 당뇨병과 발 작 장애 등 항경련제로 치료할 수 있는 특정한 만성 건강 문제를 가진 여 성은 척추 갈림증 아기를 출산할 위험성이 100명 중 1명으로 더 높게 나 타납니다. 가족 유전자나 임신 기간 동안 여성이 노출될 수 있는 상황 등 다양한 요인이 태아에게 영향을 줄 수도 있습니다. 최근 연구에서 엽산이 신경관 결손증 아기를 출산할 위험을 낮춰 줄 수 있는 한 가지 요소라는 사실이 밝혀 졌습니다. 임신 전이나 임신 중에 엽산을 복용하면 척추 갈 림증과 기타 신경관 결손증의 위험을 낮춰 줍니다. 일반적인 수용성 비타 민 B, 엽산 은 인간의 신체가 기능하는 데 있어 필수적인 요소입니다. 태 아 발달기처럼 급격한 성장기에는 신체의 비타민 B 요구도가 증가합니 다. 일반적인 미국인 식단으로는 일일 권장량의 엽산을 공급할 수 없습니 다. 엽산은 멀티비타민, 강화된 아침식사용 시리얼, 브로콜리나 시금치와 같은 암녹색 잎사귀 채소, 계란 노른자, 일부 과일 및 과일 주스에서 섭취 할 수 있습니다. 미국 척추 갈림증 협회(SBAA)에 따르면, 임신이 가능한 모든 여성이 엽산 0.4mg(400µg)이 함유된 멀티 비타민을 복용하면 신경관 손상증의 발병률을 75%까지 낮출 수 있다고 합니다. 일반적으로 3가지 산전 검사 (알파-태아 단백질에 대한 혈액 검사, 초음파 검사, 양수천자)를 통해 척 추 갈림증을 감지할 수 있습니다. 35 크리스토퍼 & 다나 리브 재단(CDRF)

49 증상별 기본 지식 척추 갈림증 아동은 목발, 브레이스 또는 휠체어 사용을 통해 운동 능 력을 기르면서 자립성을 이룰 수 있습니다. 상당수의 아동이 자신의 배변 또는 배뇨 문제를 스스로 관리할 수 있습니다. 미국 척추 갈림증 협회에 따르면 척추 갈림증을 앓고 있는 아동과 청년층의 심리적 및 사회적 발달 에 주목해야 한다고 합니다. 미국 척추 갈림증 협회의 성인 네트워크 설문 조사(Adult Network Survey) 등 최근 시행된 여러 연구를 통해 자존감 저하와 사회적 기술 훈련 부족과 같은 요인에서 기인한 정서 장애가 존재 한다는 것이 분명하게 드러났습니다. 연구자들은 척추 갈림증의 소인과 연결된 유전자를 찾고 있습니다. 또한, 척추 갈림증이 있는 신경관에서 무엇이 잘못되어 있는지 파악하기 위해 정상적인 뇌 발달에 관한 복잡한 기전에 대해서도 연구하고 있습 니다. 1930년 이후로는 출생 후 몇 일 이내로 척추의 틈을 메우는 수술을 통해 척추 갈림증 아기를 치료합니다. 이 수술로 조직이 손상되는 것을 예 방할 수는 있지만 이미 손상된 신경의 기능을 회복시킬 수는 없습니다. 일 부 의사들은 최근 몇 년 동안 척추 갈림증 아기를 대상으로 산전 수술을 시행하기 시작했습니다. 이는 척추 갈림증 아기의 신경 기능이 임신 기간 동안 악화된다고 여기기 때문입니다. 양수와 접촉하면서 척수 손상의 진 행성 경향이 유발될 수 있기 때문에 최대한 빠른 시일 내로 중재시술을 하 도록 권하고 있습니다. 상당수의 척추 갈림증 아동은 건과 막이 나란히 붙어서 척수의 성장 과 척수액의 이동을 제한하는 결박 척수 증후군을 보입니다. 현재, 이를 치료할 수 있는 보다 뛰어난 수술 기법을 이용할 수 있어 통증과 무력증을 경감시키고 장과 방광의 기능을 개선할 수 있습니다. 출처 척추 갈림증 협회(SBA), 국립 신경질환 및 뇌졸중 연구소(NINDS), 마치 오브 다임스 선천적 결손증 재단(MODBDF) 마비 정보 가이드 북 36

50 증상별 기본 지식 ɶɶ 다음은 참조자료 링크입니다. 척추 갈림증 협회(SBA)는 척추 갈림증의 예방을 촉구하고 모든 환자의 생활을 향상시키기 위해 활동합니다 또는 수신자 부담 전화 로 연락하거나 을 방문하십시오. 마치 오브 다임스 선천적 결손증 재단(MODBDF)은 미 국 아동의 건강을 위협하는 4대 주요 문제(선천적 결손증, 유아 사망률, 저체중 출산 및 산전관리 부 족)에 관한 정보를 제공합니다. 수신자 부담 전화 MODIMES( ), 척수 손상 척수 손상(SCI)은 척수의 골격 보호 구조 내에서 발생하는 신경 손상과 관련 이 있습니다. 척수 손상의 가장 일반적인 원인은 외상입니다. 종양, 전기 충 격, 중독, 수술 시 또는 물에 빠진 경우의 산소 부족, 선천적 또는 후천적으 로 습득한 다양한 질환으로 인한 손상 여부와는 관계가 없습니다. 척수가 절 단되지 않아도 기능 상실이 발생할 수 있습니다. 실제로 대부분의 척수 손상 환자는 척수에 좌상이 있고 손상되어 있습니다. 척수가 신체의 움직임과 감각을 조정하기 때문에 척수에 손상을 입 으면 뇌에서 신체 기관으로 메시지를 주고 받는 능력을 상실합니다. 따라 서 척수가 손상된 만큼 감각, 운동 및 자율신경 기능에 대한 조절 능력이 저하되며 종종 마비가 발생하기도 합니다. 현재, 척수 손상은 나이가 늘면서 자연스럽게 발생하는 문제지만 1940년대까지는 장기 생존에 대한 예후가 그렇게 낙관적이지 않아서 흔 한 질환이 아니었습니다. 제2차 세계대전 이전까지 사람들의 주된 사망 원인은 요로, 폐 또는 피부 감염이었습니다. 그러나 항생제가 개발되면서 과거에는 사망 선고나 다름없었던 척수 손상이 이제는 관리 가능한 질환 이 되었습니다. 오늘날, 척수 손상 환자의 수명은 비장애인의 평균 수명 에 근접해 있습니다. 척수 외상은 하나 이상의 요인에 의해 발생합니다. 단 한 번 가해진 압력으로 척수 신경세포가 손상을 입거나 죽을 수 있습니다. 손상 발생 후 37 크리스토퍼 & 다나 리브 재단(CDRF)

51 증상별 기본 지식 단 몇 시간 또는 몇 일이 지난 뒤 산소 부족과 손상 부위의 독성 화학물질 방출 같은 2차 증상이 연속적으로 나타나면서 척수가 손상됩니다 년 이후로는 2차적 파괴 작용을 억제한다고 알려진 스테로이드 약물, 메 틸프레드니솔론 을 척수 손상 외상에 대한 급성 치료에 종종 사용하였습 니다. 신경외과 의사는 더 이상 해당 약물을 권장하지 않습니다. 급성 치료에서 척수가 뼈, 탈출추간판 또는 혈전에 의해 압박되는 것 으로 나타날 경우에는 수술을 할 수도 있습니다. 기존에는 외과의사가 수 술을 곧바로 하면 결과에 악영향을 줄 수 있다고 여겨 척수의 압박을 줄이 기 위해 몇 일간 수술을 뒤로 미뤘습니다. 최근에 들어서는 많은 외과의사 가 즉각적인 조기 수술을 지지하고 있습니다. 일반적으로 손상을 입은 뒤 척수의 부기가 가라앉기 시작하면 대부 분의 환자가 어느 정도 기능적 개선을 보입니다. 수차례 손상을 입은 경우 라도 그 손상이 병변 수준에 못 미치는 일부 운동 또는 감각 기능에 대한 불완전한 손상은 환자가 손상을 입은 후 18개월 이상 지나면 기능이 회복 되기도 합니다. 척수 손상 환자가 손상을 입은 후 몇 년이 지난 뒤 일부 기 능을 되찾는 경우도 있습니다. 팔다리, 몸통, 기타 신체 부위로 신호를 전달하는 말초신경계(PNS) 의 신경세포(뉴런)는 손상을 입은 후 스스로 회복하는 기능이 있습니다. 그러나 중추신경계(CNS)에 위치한 뇌와 척수의 신경에는 재생 능력이 없 습니다. 이러한 척수의 자기 회복 기능 결여를 해결하기 위한 연구에 관련 된 논의는 다음을 참조하시기 바랍니다. 척수에는 단열 물질의 일종인 미엘린으로 둘러싸여 있는 신경세포 (뉴런)와 긴 신경섬유(축삭)가 있습니다. 미엘린 손상은 척수 외상과 함 께 발생할 수 있는데, 다발성 경화증 같은 질환에서 두드러지며 신경 신 호를 효과적으로 전달하지 못하게 방해합니다. 신경세포는 수상돌기라는 나뭇가지 같은 세포 줄기와 함께 다른 신경세포로부터 직접 신호를 받습 니다. 척수는 뇌와 마찬가지로 세 개의 막 또는 뇌척수막으로 둘러싸여 있 습니다. 이 세 개의 막은 가장 깊은 층에 위치한 연질막(pia mater), 중 간 층에 위치한 거미막(arachnoid), 가죽과 유사한 외층의 경질막( dura mater, 라틴어로 거친 어머니라는 뜻)으로 이루어집니다. 여러 유형의 세포가 척수 기능을 수행합니다. 거대한 운동 신경세포 인 날신경에는 긴 축삭이 있는데, 이를 통해 몸통 및 팔다리의 골격근을 조절합니다. 후근신경절 세포 또는 들신경이라는 감각 뉴런은 신체로부 터 받은 정보를 척수와 뇌로 전달합니다. 완전히 척수 내에 자리하고 있는 마비 정보 가이드 북 38

52 증상별 기본 지식 척수 사이신경세포는 감각 정보를 종합하고 근육을 조절하는 조정 신호 를 생성할 수 있도록 돕습니다. 아교세포 또는 지지세포는 뇌와 척수보다 뉴런 수가 더 많으며 여러 가지 필수 기능을 수행합니다. 아교세포의 한 유형인 희소돌기아교세포 는 미엘린초를 생성하여 축삭을 격리시키고 신경 신호 전달 속도와 신뢰 성을 향상시킵니다. 거대한 별 모양의 아교세포, 별아교세포 는 신경세포 를 둘러싸고 있는 생화학적 유체의 구성을 조정합니다. 미세아교세포라 는 작은 세포는 손상에 반응하여 활성화되며 노폐물 처리에 도움을 줍니 다. 이러한 아교세포는 모두 뉴런 생존을 지원하거나 축삭의 성장에 영향 을 주는 물질을 생성합니다. 그러나 이러한 세포는 손상을 입은 후 수반되 는 회복을 지연시킬 수도 있습니다. 일부 신경아교세포는 반응성을 띠기 때문에 손상 후 성장을 방해하는 상처 조직을 형성합니다. 뇌와 척수의 신경세포는 말초신경계의 신경세포를 비롯하여 대부분 의 다른 신체 세포와는 다르게 외상과 손상에 반응을 보입니다. 뇌와 척수 는 골소강 내에 위치하고 있어 보호를 받습니다. 그러나 그로 인해 강한 물리적 손상이 가해지면 압박 손상을 입기 쉽습니다. 중추신경계 세포는 대사율이 매우 높으며 혈당을 그 에너지원으로 삼습니다. 온전한 기능을 수행하려면 전반적인 혈액 공급이 필요하기 때문에 중추신경계 세포는 혈 류가 감소하는 허혈에 매우 취약합니다. 중추신경계의 다른 독특한 특징으로는 혈액뇌장벽과 혈액척수장벽 이 있습니다. 이러한 장벽은 중추신경계의 혈관내막세포에 의해 형성되 며 면역계에 유해할 수 있는 물질과 세포의 유입을 제한하여 신경세포를 보호합니다. 외상을 입을 경우, 이러한 장벽이 파괴되어 뇌와 척수가 손상 을 입을 수도 있습니다. 또한, 혈액척수장벽이 잠재적인 치료 효과가 있는 약물의 유입을 차단할 수도 있습니다. 완전한 손상 vs 불완전한 손상. 척수가 완전히 손상되거나 파괴되지 않은 불완전한 손상을 입은 환자는 손상 수준에 따라 일부 감각 또는 운동 기능이 남아 있습니다. 완전한 손상을 입은 환자는 신경이 손상되어 뇌에 서 신체로 전달되는 모든 신호가 손상 수준에 따라 차단됩니다. 완전한 손상을 입은 환자도 척수 손상을 입은 뒤 일부 기능이 다시 회 복될 가능성은 분명히 있지만 일반적으로 불완전한 손상을 입은 환자가 회복될 가능성이 더 높습니다. 보다 빨리 근육을 다시 움직일 수 있게 되면 추가 회복의 가능성도 더 높아집니다. 근육이 손상된 후 몇 주가 지난 뒤 회복이 더디게 진행되면 다리보다 팔에 더 많은 근육이 생성됩니다. 일부 39 크리스토퍼 & 다나 리브 재단(CDRF)

53 증상별 기본 지식 기능이 개선되고 추가적 근육이 기능이 지속적으로 회복된다면 더 많이 호전될 가능성이 높아집니다. 호전되지 않는 기간이 길어질수록 저절로 회복이 시작될 가능성은 더 낮아집니다. 척수는 그 길이에 따라 분절로 구 성되며 중추에 있는 33개의 등골뼈로 그 위치를 알 수 있습니다. 각 분절 의 신경은 신체 특정 부위의 운동 및 감각 기능을 담당합니다. 이를 그림 으로 나타낸다면 우측의 피부분절에 해당합니다. 일반적으로 손상이 척 추의 더 높은 곳에서 발생할수록 환자는 더 많은 기능을 잃게 됩니다. 경 부 또는 목부위의 분절은 C1~C8로 구분되며 목과 팔, 손에 대한 신호를 조절합니다. 또한, 횡격막에 대한 신호를 조절하는 경우도 있습니다. 해당 부위가 손상되면 사지마비(tetraplegia/quadriplegia)가 발생합니다. C3 이상의 부위에 손상을 입으면 환자가 호흡하기 위해 산소호흡기가 필요할 수도 있 습니다. C4 이상의 부위에 손 상을 입으면 모든 팔다리의 운 동 및 감각 기능을 상실합니 다. 그러나 어깨와 목은 움직일 수 있기 때문에 호흡조절 장치 (sip-and-puff device)를 이 용하여 움직임, 환경 조절 및 의사소통이 가능합니다. C5 손 상은 어깨와 이두근의 조절 기 능이 유지되기도 합니다. 하지 만 손목이나 손을 조절하기는 어렵습니다. 대체로 C5 손상 환자는 스스로 음식을 먹고 다 양한 일상 생활 활동을 독립적 으로 할 수 있습니다. 일반적으 로 C6 손상은 손목 조절이 가 능하기 때문에 조정 운송수단 을 운행하고 개인 위생관리를 할 수 있지만 이 부위가 손상된 환자는 섬세한 손 기능을 사용 할 수 없습니다. C7과 T1 손상 마비 정보 가이드 북 40