12. 증례 KJM hwp

Size: px

Start display at page:

Download "12. 증례 KJM hwp"

래원 임
6 years ago
Views:

1 대한내과학회지 : 제 92 권제 1 호 유미흉으로발현된말초성 T 세포림프종 1 예 제주대학교의학전문대학원 1 내과학교실, 2 소아청소년과학교실, 3 가천대길병원내과 김성택 1 조재민 1 유정래 1 김미연 1 한경희 2 김정호 3 한상훈 1 Peripheral T-cell Lymphoma Presenting with Chylothorax Seong Taeg Kim 1, Jaemin Jo 1, Jeong Rae Yoo 1, Miyeon Kim 1, Kyoung Hee Han 2, Jung Ho Kim 3, and Sang Hoon Han 1 Departments of 1 Internal Medicine and 2 Pediatrics, Jeju National University School of Medicine, Jeju; 3 Department of Internal Medicine, Gachon University Gil Medical Center, Incheon, Korea A 72-year-old male presented with respiratory discomfort. A simple chest X-ray and abdominal computed tomography showed pleural effusion and multiple lymph node enlargement. The pleural effusion was determined by thoracentesis to be chylothorax. An inguinal lymph node biopsy showed peripheral T-cell lymphoma. Following three cycles of cyclophospamide, hydroxyl doxorubicin, vincristine, prednisolone (CHOP) chemotherapy, a partial response was observed. Chylothorax is an extremely rare complication of T-cell lymphoma. We present a case of peripheral T-cell lymphoma presenting with chylothorax. We suggest that clinicians should consider chylothorax when examining patients with lymphoma who present with atypical pleural effusion. (Korean J Med 2017;92:74-78) Keywords: Chylothorax; Lymphoma; Pleural effusion 서론말초 T세포림프종 (peripheral T-cell lymphoma unspecified, PTCL-U) 은병리조직학적으로다른 T세포림프종의아형으로분류가어려운경우를말하며, 림프절침범이흔한것으로알려져있고폐나신경계같은장기를침범한경우는아주드물게보고되고있다 [1]. 이러한림프종의합병증으로유미흉이나타날수있는데, 이는흉관 (thoracic duct) 의폐쇄또는 파괴로인해흉강내로유미 (chyle) 가유입되는드문현상을말하며 50% 이상의유미흉이종양, 특히림프종에서호발한다 [2]. 그러나, 유미흉이림프종에서흔히발생하는합병증은결코아니며, 매우드문합병증에해당한다. T세포림프종에서발생하여보고된사례는극히드물다 [3]. 저자들은호흡불편과음낭수종으로내원한 72세남자에게서유미흉및서혜부림프절종창이관찰되어림프절조직 Received: Revised: Accepted: Correspondence to Sang Hoon Han, M.D. Department of Internal Medicine, Jeju National University School of Medicine, 15 Aran 13-gil, Jeju 63241, Korea Tel: , Fax: , btfulo@gmail.com *This work was supported by the Academic Research Foundation of Jeju National University Institute of medical science in Copyright c 2017 The Korean Association of Internal Medicine This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License ( which permits unrestricted noncommercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

- Seong Taeg Kim, et al. Peripheral T cell lymphoma with cholyothorax - 검사결과 PTCL-U 로진단한드문 1예를경험하였기에문헌고찰과함께증례보고한다. 증례환자 : 72세남자주소 : 호흡불편현병력 : 약 2주일전부터호흡불편과음낭부위의부종이있어비뇨기과에방문하였다.

과거력및사회력 : 고혈압, 만성신부전, 통풍이있어외래에서투약중이었다. 가족력 : 특이소견없음이학적소견 : 활력징후는혈압 133/80 mmhg, 맥박 90회 / 분, 호흡수 20회 / 분, 체온 37.1 였다. 결막은창백하거나황 달양상은보이지않았고, 경부림프절종대및갑상선비대소견은보이지않았다. 흉부청진상, 저명한악설음소견은들리지않았으며심음은정상이었다.

2 - Seong Taeg Kim, et al. Peripheral T cell lymphoma with cholyothorax - 검사결과 PTCL-U 로진단한드문 1예를경험하였기에문헌고찰과함께증례보고한다. 증례환자 : 72세남자주소 : 호흡불편현병력 : 약 2주일전부터호흡불편과음낭부위의부종이있어비뇨기과에방문하였다. 음낭초음파에서양측음낭내의상당량의체액저류가있었으나고환은정상이었으며양측서혜부로다수의림프절종창이관찰되었다. 복부컴퓨터단층촬영술 (computed tomography, CT) 상서혜부의림프절종창및음낭의부종이관찰되었고, 흉부 X선및복부 CT에나타난양측폐야에서호흡불편의원인으로여겨지는흉수소견이관찰되어추가적인검사를위하여혈액종양내과로전과되었다. 과거력및사회력 : 고혈압, 만성신부전, 통풍이있어외래에서투약중이었다. 가족력 : 특이소견없음이학적소견 : 활력징후는혈압 133/80 mmhg, 맥박 90회 / 분, 호흡수 20회 / 분, 체온 37.1 였다. 결막은창백하거나황 달양상은보이지않았고, 경부림프절종대및갑상선비대소견은보이지않았다. 흉부청진상, 저명한악설음소견은들리지않았으며심음은정상이었다. 복부검사상, 복부팽만이나통증등은없었으며좌측서혜부에다수의종괴가촉지되었다. 음낭의부종이관찰되었으나압통은없었으며치골결합부전방으로부종이관찰되었다. 신경학적검사에서특이소견은없었다. 검사실소견 : 내원당시시행한말초혈액검사에서백혈구 9,600/mm 3 ( 호중구 52.4%, 림프구 24.9%, 단핵구 8.3%, 호산구 4.9%), 혈색소 14.4 g/dl, 혈소판 310,000/mm 3 였다. 혈액생화학검사에서 AST/ALT 33/18 U/L, 총단백 6.1 g/dl, 알부민 3.3 g/dl, 혈액요소질소 16.6 mg/dl, 크레아티닌 1.6 mg/dl, 나트륨 136 meq/l, 칼륨 4.4 meq/l, 칼슘 8.8 mg/dl, 혈당 143 mg/dl, hs-c-reactive protein 7.76 mg/dl였다. 요화학검사상혈뇨나단백뇨는없었다. 총콜레스테롤 97 mg/dl, lactate dehydrogenase 는 770 U/L ( 참고치 ) 였으며 erythrocyte sedimentation rate 11 mm/hr였다. HBs Ag, HBs Ab, anti-hepatitis C virus Ab, venereal disease research laboratory, anti-human immunodeficiency virus 등은모두음성이었다. 흉수를판별하기위해진단적흉강천자를시행하였고흉수의색깔은크림색이었으며 (Fig. 1), 흉수내백혈구는 1000/mm 3 ( 감별계 Figure 1. The pleural effusion was determined by thoracentesis to be chylothorax. Chylothorax is an extremely rare complication of T-cell lymphoma. Figure 2. Multiple malignant lymph nodes were observed in the inguinal, external/internal/common iliac, paraarotic, mesenteric, retrocrural (including the diaphragm area), peripancreatic, paraesophageal (carina level), subcarina, right lower paratracheal and left axillary spaces. These nodes showed strong fludeoxyglucose uptake, suggesting malignant lymphoma on positron emission tomography-computed tomography

- 대한내과학회지 : 제 92 권제 1 호통권제 674 호 2017 - 산결과다핵구 3%, 림프구 78%, 단핵구 17%, 기타 2%) 였다. 흉수에대한생화학검사에서 ph 7.831, 단백질 3.6 g/dl, 포도당 101 mg/dl, 아밀라아제 16 U/L, 알부민 2.

방사선소견 : 흉부 X선검사상양측폐야에흉수가관찰되었으며양전자방출단층촬영 (positron emission tomography-computed tomography, PET-CT) 결과양측서혜부, 외측, 내측및총장골동맥림프절, 대동맥주위, 장간막림프절, 횡격막각후부 (retrocrural) 및횡격막주변림프절, 췌장주위림프절, 식도곁림프절 ( 기관분기부부위

3 - 대한내과학회지 : 제 92 권제 1 호통권제 674 호 산결과다핵구 3%, 림프구 78%, 단핵구 17%, 기타 2%) 였다. 흉수에대한생화학검사에서 ph 7.831, 단백질 3.6 g/dl, 포도당 101 mg/dl, 아밀라아제 16 U/L, 알부민 2.2 g/dl, ADA 13 IU/L 였으며, 총콜레스테롤 97 mg/dl, 중성지방 982 mg/dl, HDL- 콜레스테롤 8 mg/dl였다. 방사선소견 : 흉부 X선검사상양측폐야에흉수가관찰되었으며양전자방출단층촬영 (positron emission tomography-computed tomography, PET-CT) 결과양측서혜부, 외측, 내측및총장골동맥림프절, 대동맥주위, 장간막림프절, 횡격막각후부 (retrocrural) 및횡격막주변림프절, 췌장주위림프절, 식도곁림프절 ( 기관분기부부위 ), 기관분기부하 (subcarina) 림프절, 우측하방기관주위림프절, 좌측겨드랑이림프절에전이가의심되는부분적 fludeoxyglucose 섭취증가가관찰되었다 (Fig. 2). 치료및임상경과 : 흉수검사상중성지방 982 mg/dl까지 증가한소견을보여유미흉임을확인하였고, 다발성림프절종창후림프관폐쇄로인한유미흉가능성이높을것으로추정되어림프절조직검사을진행하였다. 서혜부림프절에서시행한면역조직화학검사상 CD3에양성이었고 CD4, CD8, CD79a, CD45Ro, CD34, CD21 양성이며, Ki-67이증가된것으로관찰되어말초 T세포림프종으로확진되었다 (Fig. 3). CD20 양성의 B 림프구세포가종양주위에서관찰이되었으나반응성세포로병적인의미는없었다. PET-CT 에서관찰된다발성림프절종창이외의다른장기에침범한소견은보이지않았고이후시행한골수생검에서도골수에침범한증거는없었다. 유미흉으로인한호흡불편때문에우측흉강내 8.5 F pig-tail catheter 삽입한후배액을시행하였으며금식및저지방식이로조절한이후배출량이감소하여배액관은제거하였다. 이후환자 cyclophospamide, hydroxyl dox- A B C D Figure 3. (A, C) Atypical cells were diffusely strongly positive for CD3 and CD45R. (B) Reactive B cells were observed by staining for CD20. (D) Sixty percent of the cells were positive for Ki

4 - 김성택외 6 인. 유미흉으로발견된말초 T 세포림프종 - orubicin, vincristine, prednisolone (CHOP) 요법으로전신항암화학치료를 3주기시행하고부분반응소견을보였으나, 6주기후종양이진행하며발생한감염성쇼크로사망하였다. 고찰림프종은정상림프세포의악성종양으로의형질변환을의미하며비호지킨림프종과호지킨림프종으로구분한다. 서구에서비호지킨림프종의 85-90% 는 B세포에서기원하며, T세포와 NK세포기원은 10-15% 정도이나아시아에서는 T세포비호지킨림프종이전체의 25% 정도로높게보고되었다 [4]. 이중비특정말초 T세포림프종은 World Health Organization 분류상다른종류로분류할수없는림프종을뜻하며말초 T세포림프종의 60-70% 를차지하고, 전체비호지킨림프종의 5-7% 를차지한다. 남성에서더많이발생하여발생하는나이의중간값은 60세이상이다. 이러한림프종은골수, 간, 비장, 그외피부와폐에도침범될수있다 [5]. 침범된부위에따라여러가지합병증이발생할수있으며, 본증례의환자에서는매우드문합병증인유미흉이동반되었다. 2005년 Doerr 등 [6] 은 21년동안유미흉이발생한 203명의환자들을조사하였다. 저자들은수술및악성종양으로인한손상이유미흉의가장주된원인이었고, 악성종양중에는림프종이가장흔한원인이라고보고하였다. 비호지킨성림프종이많았으며, 호지킨림프종의경우단지 1.4% 만을차지하였다 [6]. 유미흉수는높은지질함유로인하여일반적으로탁하거나우윳빛을띠며, 유미흉은흉수의중성지방수치가 110 mg/dl 이상이거나흉수가유미미립 (chylomicron) 을함유하고있음을확인함으로써진단할수있다. 또한흉수가크림색을띠는경우먼저가성유미흉 (pseudochylothorax) 과농흉을감별해야하는데가성유미흉은대개흉수내콜레스테롤수치가 200 mg/dl 이상이고중성지방수치보다높다 [7]. 본증례의경우흉수의중성지방및총콜레스테롤수치가각각 982 mg/dl 및 97 mg/dl로가성유미흉에는합당하지않았고유미흉에합당하였다. 흉수에서시행한생화학검사에서도농흉에합당한소견을보이지않았다. PTCL-U는서양에서는비교적발생빈도가높으나, 우리나라를포함한극동아시아에서는드물고, 아직까지확립된표준치료가없다. CHOP의복합항암화학요법이가장흔하게사용되고있지만일부환자에서만효과가있으며재발시 2차, 3차치료에반응이좋지않다고알려져있다. 치료에대한낮은반응은 anthracycline resistance phenotype 과연관된 P-glycoprotein 의높은발현등과연관이되어있으며치료후 2년이내에다시재발하는경우도흔하다고알려져있다 [8,9]. 아직까지 T세포림프종에서유미흉이보고된예는 2009년 Iqbal 등 [3] 이보고한 agioimmunoblastic T-cell lymphoma 환자의 1예가유일하다. 본증례의환자는호흡곤란을유발하는유미흉으로인하여전신쇠약을호소하였고, 빠른악화를보일것으로예상되는림프종의치료시기가지연될위험에처해있었다. 림프종의매우드문합병증인유미흉을구별하여, 금식또는저지방식이와같은유미흉자체에대한조절과더불어적절한시기에항암치료를시도하는것이환자의예후를개선시킬수있을것으로생각된다. 본증례의경우환자는유미흉조절후전신쇠약이회복되어, 3주기 CHOP 요법시행후부분반응을보였다가 6주기치료후악화되어사망하였다. 저자들은음낭수종과유미흉등비전형적인증상으로발현한 T세포림프종을경험하였기에보고하는바이다. 요 말초형 T세포림프종은, 림프절외증상이비특이적으로나타날경우질병이진행하기전까지진단이어려울수있다. 본증례는 T세포림프종에의한림프절종대의빠른진행과함께드문합병증인유미흉으로발현한환자이며비특정말초 T세포림프종으로확진된 1예로호흡곤란을유발하는유미흉을적절히조절하여, 항암화학요법을속히시행하고부분반응을얻을수있었던증례이다. 약 중심단어 : 유미흉 ; 림프종 ; 흉수 REFERENCES 1. Ko YH, Kim CW, Park CS, et al. REAL classification of malignant lymphomas in the Republic of Korea: incidence of recently recognized entities and changes in clinicopathologic features. Hematolymphoreticular Study Group of the Korean Society of Pathologists. Revised European-American lymphoma. Cancer 1998;83: McGrath EE, Blades Z, Anderson PB. Chylothorax: aetiology, diagnosis and therapeutic options. Respir Med 2010;104: Iqbal MH, Smith PR, Bande S. Chylothorax due to angioimmunoblastic T-cell lymphoma. Intern Med J 2009;39:

5 - The Korean Journal of Medicine: Vol. 92, No. 1, Jaffe ES, Nicolae A, Pittaluga S. Peripheral T-cell and NK-cell lymphomas in the WHO classification: pearls and pitfalls. Mod Pathol 2013;26 Suppl 1:S71-S Tang T, Tay K, Quek R, et al. Peripheral T-cell lymphoma: review and updates of current management strategies. Adv Hematol 2010;2010: Doerr CH, Allen MS, Nichols FC 3rd, Ryu JH. Etiology of chylothorax in 203 patients. Mayo Clin Proc 2005;80: Maldonado F, Hawkins FJ, Daniels CE, Doerr CH, Decker PA, Ryu JH. Pleural fluid characteristics of chylothorax. Mayo Clin Proc 2009;84: Ko OB, Lee DH, Kim SW, et al. Clinicopathologic characteristics of T-cell non-hodgkin's lymphoma: a single institution experience. Korean J Intern Med 2009;24: Park SH, Kim S, Ko OB, et al. ESHAP salvage therapy for refractory and relapsed non-hodgkin's lymphoma: a single center experience. Korean J Intern Med 2006;21:

Kjtcs324( ).hwp

Kjtcs324( ).hwp 과오종과유사한폐상피모양혈관내피종 -1 예보고 - Pulmonary Epithelioid Hemangioendothelioma Mimicking Hamartoma -A case report- Epithelioid hemangioendothelioma, originating from the vascular endothelium, is a very rare and