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숙 제
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1 대한소화기내시경학회지 2008;36:87-91 점액폭포를보이는점막하종양형태의위점액선암 1 예 부산대학교의과대학내과학교실, * 외과학교실, 영상의학교실, 병리학교실 장형하ㆍ이상현ㆍ김광하ㆍ최철웅ㆍ박찬호ㆍ엄재섭강대환ㆍ송근암ㆍ김대환 * ㆍ김석 ㆍ최경운 A Case of Submucosal Tumor-like Gastric Mucinous Adenocarcinoma Showing Mucin Waterfall Hyung Ha Jang, M.D., Sang Hyun Lee, M.D., Gwang Ha Kim, M.D., Chul Woong Choi, M.D., Chan Ho Park, M.D., Jae Sup Eum, M.D., Dae Hwan Kang, M.D., Geun Am Song, M.D., Dae Hwan Kim, M.D.*, Suk Kim, M.D. and Kyung Un Choi, M.D. Departments of Gastroenterolgy, *Surgery, Radiology and Pathology, Pusan National University College of Medicine, Busan, Korea 위점액선암은전체위암에서 3 7% 의빈도를차지하고있으며진단당시에림프절전이, 원격전이등이많고병기가높아예후가불량한것으로알려져있다. 저자들은고형음식물을삼키기힘들어내원한환자에게시행한상부위장관내시경에서위분문부에점액폭포를보이는점막하종양형태의종괴를발견하였고, 여러검사결과위점액선암에합당한소견을보여전위절제술및비장적출술을시행하였으며조직학적소견에서위점액선암으로확진할수있었기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 색인단어 : 위점액선암, 점막하종양 서 위암은한국인에서가장흔한암이고, 위점액선암은전체위암에서 3 7% 의빈도를차지하고있다. 1 WHO 분류에서는위점액선암을 종양내에포함된세포외점액성분이풍부한 ( 종양의 50% 이상 ) 위선암 으로정의하고있으며, 비점액위선암에비해예후가불량한것으로알려져있고, 이는진단시에림프절및원격전이가흔하고병기가높기때문이다. 1-5 저자들은고형음식물을삼키기힘들어내원한 66세남자에서시행한상부위장관내시경에서위분문부에점액폭포를보이는점막하종양형태의종괴를발견 접수 :2007 년 11 월 12 일, 승인 :2007 년 12 월 16 일연락처 : 김광하, 부산시서구아미동 1 가 10 우편번호 : , 부산대학교의과대학내과학교실 Tel: , Fax: doc0224@chol.com 론 하였다. 여러검사결과위점액선암에합당한소견을보여전위절제술및비장적출술을시행하였으며조직학적소견에서위점액선암으로확진된 1예를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 증례 66세남자가고형음식물을삼키기힘든증상이 6개월이상지속되어내원하였다. 오심, 구토, 설사, 변비등은호소하지않았으며가족력, 과거력에서특이소견은없었다. 사회력에서주 1회, 소주 2병정도의음주력이있었으나흡연력은없었으며지난 6개월동안약 5 kg 정도의체중감소가있었다. 내원당시신체검사소견에서혈압은 100/60 mmhg, 호흡수 20회 / 분, 맥박수 80회 / 분, 체온은 36 o C였다. 검사실소견에서말초혈액소견은백혈구 4,820/ mm 3, 혈색소 14.4 g/dl, 혈소판 219,000/mm 3 이었으며, 혈청생화학검사는 BUN 12.1 mg/dl, Cr 0.7 mg/dl, AST 87

88 대한소화기내시경학회지 2008;36:87-91 21 IU/L, ALT 10 IU/L, Albumin 3.8 g/dl이었다.

위내시경 소견에서 위식 도접합부에 결절양의 변화를 보이는 병변이 관찰되었 으며(Fig.

(D) The biopsy forceps could be passed through the opening to the inside of mass.

2 88 대한소화기내시경학회지 2008;36: IU/L, ALT 10 IU/L, Albumin 3.8 g/dl이었다. 암표지 자 중 AFP와 CEA는 음성이었으나 CA 19-9는 1,329 U/mL로 증가 소견을 보였다. 위내시경 소견에서 위식 도접합부에 결절양의 변화를 보이는 병변이 관찰되었 으며(Fig. 1A), 내시경 통과 시 저항이 느껴졌으나 내시 경 통과는 가능하였다. U-반전 시 위 분문부에 점막하 Figure 1. Endoscopic findings. (A) At the oral side of esophagogastric junction, a submucosal tumor-like mass is noted with moderate narrowing. (B) On U-turn, the mass is covered by nearly normal mucosa having variable sized openings. (C) Waterfall-like feature is noted by large amount of mucin from several holes. (D) The biopsy forceps could be passed through the opening to the inside of mass. Figure 2. EUS findings. It shows a transmural, somewhat hyperechoic mass with multiple anechoic cystic spaces in the gastric cardia. Inside the cystic spaces, there are somewhat hyperechoic floating materials (arrow) which are thought to be mucin. Figure 3. CT findings. There is a cm sized mass with low density in the gastric cardia, suggesting mucinous adenocarcinoma.

장형하 외: 점액 폭포를 보이는 점막하 종양 형태의 위 점액 선암 1예 종양 형태의 종괴가 관찰되었으며, 종괴의 표면 여러 군데에서 점액이 폭포처럼 다발성으로 분비되고 있었 다(Fig. 1B, 1C).

8 cm 크기의 다 소 고에코성의 종괴가 위점막 전층에서 관찰되었으며, 그 내부에 다발성의 낭성 변화들이 벌집모양으로 관찰 되었다. 일부에서는 낭성 내강에 점액으로 의심되는 다 소 고에코의 지저분한 물질들도 관찰되었다(Fig. 2). 전 산화단층촬영에서 위 분문부에 약 7.3 6.

89 상기의 소견을 토대로 특징적인 점액을 분비하는 점 막하 종양 형태의 위 점액 선암으로 추정되었으며 생 검 소견에서 암세포가 관찰되어 전 위절제술 및 비장 절제술을 시행하였다. 수술 후 육안 소견에서 위분문부 에 12 8 cm 크기의 종괴가 있으며, 점액으로 차 있는 낭성변화를 보였다(Fig. 4).

절제 단면에서 낭성 변화와 함께 점액성 물질이 관 찰되었고, 조직 소견에서 종괴는 일부 낭성변화를 동반 한 침윤성 샘구조를 보이면서 세포성분을 거의 포함하 고 있지 않은 점액 폭포가 흩어져 있어 위 점액 선암으 로 확진하였다. 수술 6개월 후에 시행한 상부 내시경과 Figure 4.

3 장형하 외: 점액 폭포를 보이는 점막하 종양 형태의 위 점액 선암 1예 종양 형태의 종괴가 관찰되었으며, 종괴의 표면 여러 군데에서 점액이 폭포처럼 다발성으로 분비되고 있었 다(Fig. 1B, 1C). 비교적 정상 점막으로 덮힌 부위는 겸 자 압박 시 딱딱했으나, 점액이 나오는 부위로 생검 겸 자를 넣었을 때 내부로 깊이 들어갔다(Fig. 1D). 내시경 적 초음파 검사에서 위 분문부에 cm 크기의 다 소 고에코성의 종괴가 위점막 전층에서 관찰되었으며, 그 내부에 다발성의 낭성 변화들이 벌집모양으로 관찰 되었다. 일부에서는 낭성 내강에 점액으로 의심되는 다 소 고에코의 지저분한 물질들도 관찰되었다(Fig. 2). 전 산화단층촬영에서 위 분문부에 약 cm 크기의 융기형 종괴가 관찰되었고 내부에 다발성 격막을 동반 한 저밀도 음영이 관찰되었으며 림프절 비후는 관찰되 지 않았다(Fig. 3). 89 상기의 소견을 토대로 특징적인 점액을 분비하는 점 막하 종양 형태의 위 점액 선암으로 추정되었으며 생 검 소견에서 암세포가 관찰되어 전 위절제술 및 비장 절제술을 시행하였다. 수술 후 육안 소견에서 위분문부 에 12 8 cm 크기의 종괴가 있으며, 점액으로 차 있는 낭성변화를 보였다(Fig. 4). 병변은 장막하층까지 침범 하였고 식도를 침윤하였으나 장간막으로의 침윤은 없 었다. 절제 부위나 림프절, 혈관의 종양 전이 소견은 보이지 않았고 수술 후 T2N0M0, Ib 병기로 분류되었 다. 절제 단면에서 낭성 변화와 함께 점액성 물질이 관 찰되었고, 조직 소견에서 종괴는 일부 낭성변화를 동반 한 침윤성 샘구조를 보이면서 세포성분을 거의 포함하 고 있지 않은 점액 폭포가 흩어져 있어 위 점액 선암으 로 확진하였다. 수술 6개월 후에 시행한 상부 내시경과 Figure 4. Pathologic findings. (A) Gross specimen. The cut surface of the submucoal tumor-like mass shows cyst-like lesions with mucoid materials. (B) The tumor reveals infiltrating atypical glands, occasionally showing cystic dilatation (H&E stain, 20). (C) A deep infiltrating glands shows intraluminal mucin and extracellular mucin pool in the subserosal layer (H&E stain, 40). (D) The lining epithelial cells of atypical glands have hyperchromatic and enlarged nuclei with stratification (H&E stain, 400).

4 90 대한소화기내시경학회지 2008;36:87-91 전산화단층촬영에서재발소견은없었으며 CA 19-9은 U/mL로감소하였다. 현재건강한상태로외래에서경과관찰중이다. 고찰위종양은선암이 90% 이상으로대부분이며비호지킨림프종같은림프종, 평활근육종같은육종등이주로나머지를차지한다. 6 WHO의분류에따르면선암은다시유두상선암, 관상선암, 점액선암, 반지세포암, 미분화혹은비분류암으로세분하고있다. 7 WHO 분류에서는위점액선암을 종양내에포함된세포외점액성분이풍부한 ( 종양의 50% 이상 ) 위선암 으로정의하고있으며, 8 그빈도는보고자마다다소차이가있으나전체위암의 3 7% 를차지하는것으로알려져있다. 4,5,9 본증례에서도세포외점액의양이 50% 이상으로 WHO 분류의위점액선암에합당한소견을보였다. 위점액선암은비점액성위선암에비해불량한예후를보이는것으로알려져왔으나 Adachi 등 9 은 1,255 명의위암환자가운데 42명의위점액선암환자의특성을비교분석한결과종양의크기나위치, 위벽침윤정도, 림프절전이상태, 병기등에서위점액선암과그이외조직형의위선암사이에의미있는차이가없었으며예후는점액의양이아니라조직형의유형에의해기본적으로결정된다고하였다. 즉점액성위선암의예후가다른유형의위선암과비교하여불량하지않다고보고하였다. 그리고 Yasuda 등 10 은 17명의위점액선암환자와 614명의비점액성위선암환자를대상으로한연구에서위점액선암은종양의크기가크고장막침윤과림프절, 혈관전이가많으며 III, IV 병기의빈도가더높다고하였으며다변량분석에서조직형은독립적인예후관련인자가아니었고동일한병기에서위점액선암의예후는비점액성위선암과크게다르지않다하였다. 반면에 Wu 등 3 은위점액선암은비점액성위선암에비해종양의크기가크고위상부에위치하며장막침윤과림프절전이가많고높은병기가많으며불량한예후를보여위점액선암은보다호전적인성격을가지며진행된병기에서발견되는경우가많은특성을가진다하였다. 위점액선암은조기에발견되는빈도가낮아 Hyung 등 4 의연구에서는전체조기위선암의 1.9% 를차지하였으며위점액선암이다른조직형에비하여임상적으로보다악성도가높게여겨지는이유 는종양자체의조직학적성상그자체보다는조기진단이안되어불량한예후를보이기때문일것으로분석하였고 Adachi 등 9 은전체위점액선암의 98% 가진행성위암으로 71% 가진행성위암인비점액성위선암에비하여높은빈도를나타냈고이러한사실때문에임상적으로악성도가높게여겨진다고보고하였다. 위점액선암의특징적인상부내시경소견은아직잘알려져있지않으나본증례에서는내시경에서분문부에다발성으로점액을분비하는종괴가관찰되어위점액선암을의심할수있었으며술후결과도이에합당한소견을보였다. 위점액선암에서 Borrmann 3형이 62.7% 로가장흔한것으로알려져있으며 Borrmann 4형이비점액성위선암에비해빈도가높은것으로알려져있다. 4 본증례는점막하종양의형상을가진분류가힘든 Borrmann 5형으로관찰되었으며 Hirasawa 등 11 이위점액선암의특징적인내시경적초음파소견이라고하였던다소고에코성의병변및병변상부의층이잘유지된소견이본증례에서도관찰되었다. Park 등 12 은전산화단층촬영으로위점액선암을분석한경우융기형 71%, 궤양형 24%, 미만성침윤형 29% 이며위점액선암은전산화단층촬영에서비점액성위선암과구분할수있는특징을보인다고보고하였다. 본증례에서도복부전산화단층촬영에서융기형의종괴가관찰되었으며내부에다발성격막을동반한저밀도음영이관찰되어위점액선암을술전에의심할수있었다. 다른위암의경우와마찬가지로위점액선암에서종괴와주변부림프절의외과적인절제술을시행하는데본증례의경우도전위절제술및비장적출술을시행하였고종괴의크기는 12 8 cm이었으며장막하층까지침범하였으나림프절전이및원격전이는없어서수술후 T2N0M0, Ib 병기로분류하였고, I 병기의위점액선암은수술후 5년생존율이 % 정도로알려져있다. 2,4,5 CA19-9은위암에서암의진행및예후와관련이있고위점액선암의경우비점액성위선암에비해더높게나타난다는것이알려져있는데, 본증례에서도수술전 CA 19-9이 1,329 U/mL로높게관찰되었고술후 6개월에는 U/mL로감소하였다. 13,14 이에저자들은육안적으로위분문부에점액폭포를보이는점막하종양형태의종양이관찰되어수술을시행하였고조직검사상에풍부한점액침착을보여위점액선암으로확진되었기에문헌고찰과함께보고하는바이다.

5 장형하외 : 점액폭포를보이는점막하종양형태의위점액선암 1 예 91 ABSTRACT Muinous gastric carcinoma (MGC) is a rare histological type that accounts for approximately 3 7% of all gastric carcinomas. The results of clinicopathological studies suggest that the overall survival rate for patients with MGC is worse than that for patients with non-mucinous tumors as MGC is more frequently diagnosed in the advanced stage. In this report, we preoperatively predicted the type of a tumor from its endoscopic finding. An endoscopic ultrasonographic examination showed a submucosal tumor like mass showing mucin waterfall on the gastric cardia. A total gastrectomy with splenectomy was performed. The pathology of the tumor identified the lesion as a mucinous adenocarcinoma. (Korean J Gastrointest Endosc 2008;36:87-91) Key Words: Gastric mucinous adenocarcinoma, Submucosal tumor 참고문헌 1. Kawamura H, Kondo Y, Osawa S, et al. A clinicopathologic study of mucinous adenocarcinoma of the stomach. Gastric Cancer 2001;4: Kwon SJ, Park JJ, Paik SS. Clinicopathologic characteristics of mucinous gastric adenocarcinoma. J Korean Surg Soc 2004;66: Wu CY, Yeh HZ, Shih RT, Chen GH. A clinicopathologic study of mucinous gastric carcinoma including multivariate analysis. Cancer 1998;83: Hyung WJ, Noh SH, Shin DW, et al. Clinicopathologic characteristics of mucinous gastric adenocarcinoma. Yonsei Med J 1999;40: Woo LS, Kim DY, Kim YJ, Kim SK. Clinicopathologic features of mucinous gastric carcinoma. Dig Surg 2002;19: Fuchs CS, Mayer RJ. Gastric carcinoma. N Engl J Med 1995;333: Elder JB. Carcinoma of the stomach. In: Haubrich WS, Schaffner F, Berk JE, eds. Bockus gastroenterology. 5th ed. Philadelphia: Pennsylvania, 1995: Watanabe H, Jass JR, Sobin LH. Histological typing of esophageal and gastric tumors. 2nd ed. WHO international histological classification of tumors. Berlin: Springer-Verlag, Adachi Y, Mori M, Kido A, Shimono R, Maehara Y, Sugimachi K. A clinicopathologic study of mucinous gastric carcinoma. Cancer 1992;69: Yasuda K, Adachi Y, Shiraishi N, Yamaguchi K, Shiromizu A, Kitano S. Pathology and prognosis of mucinous gastric carcinoma. J Surg Oncol 2001;76: Hirasawa D, Fujita N, Yuki T, et al. Diagnosis of gastric mucinous carcinoma by endoscopic ultrasonography. Digestive Endoscopy 2004;16: Park MS, Yu JS, Kim MJ, et al. Mucinous versus nonmucinous gastric carcinoma: differentiation with helical CT. Radiology 2002;223: Nomura H, Mai M. Enhanced expression of CA19-9 in mucinous gastric carcinoma. Am J Gastroenterol 1997;92: Kodera Y, Yamamura Y, Torii A, et al. The prognostic value of preoperative serum levels of CEA and CA19-9 in patients with gastric cancer. Am J Gastroenterol 1996;91:49-53.

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(49-54)Kjhps004.hwp Biliary Cystadenoma and Cystadenocarcinoma of the Liver Jae Hoon Lee, M.D., Dong Ho Choi, M.D. 1, Kyeong Geun Lee, M.D., Hwon Kyum Park M.D. and Kwang Soo Lee, M.D. Department of Surgery, College of Medicine,