untitled

Size: px

Start display at page:

Download "untitled"

범호 진
6 years ago
Views:

1 The Korean Journal of Gastrointestinal Endoscopy Case Report 내시경점막하박리술로치료한위의염증성섬유양용종 김현성ㆍ김진일ㆍ고명범ㆍ노치호ㆍ이세민ㆍ정대영ㆍ박수헌ㆍ김재광 가톨릭대학교의과대학내과학교실 Gastric Inflammatory Fibroid Polyp Resected by Endoscopic Submucosal Dissection Hyeon Seong Kim, M.D., Jin Il Kim, M.D., Myoung Beom Koh, M.D., Chee Ho Noh, M.D., Se Min Lee, M.D., Dae Young Cheung, M.D., Soo-Heon Park, M.D. and Jae Kwang Kim, M.D. Department of Internal Medicine, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea Inflammatory fibroid polyp (IFP) is a rare benign fibroproliferative disease that arises from the submucosal layer of the gastrointestinal tract. Surgical resection has been performed in most cases and the application of endoscopic resection is rare. Endoscopic submucosal dissection (ESD), which was recently introduced, enables en-bloc resection of a tumor regardless of the tumor size and location. Since IFP is benign, ESD can be very useful for both the diagnosis and treatment of a large-sized IFP. A 45-year-old woman was referred for the management of a gastric mass. Esophagogastroduodenoscopy showed a round submucosal mass with a central bulging at the gastric body. Endoscopic ultrasonography showed a cm-sized hypoechoic mass in the third layer of the stomach. The tumor was removed by ESD with using a hook knife for complete en-bloc resection. The pathologic finding was compatible with the diagnosis of IFP. We report here on a case of IFP that presented as a gastric submucosal tumor and it was treated by the ESD method. (Korean J Gastrointest Endosc 2009;38: ) Key Words: Inflammatory fibroid polyp, Stomach, Endoscopic submucosal dissection 교신저자. 김진일가톨릭대학교의과대학내과학교실 ( ), 서울시영등포구여의도동 62 전화 : 팩스 : 이메일 : jikim@catholic.ac.kr 접수 년 1 월 1 일승인 년 3 월 17 일 서론 염증성섬유양용종 (inflammatory fibroid polyp) 은위장관에발생하는드문양성점막하질환으로, 염증세포의침윤과섬유결합조직및혈관의증식을특징으로한다. 1-3 발생위치와크기에따라복통, 출혈, 빈혈및장중첩증에의한폐색등다양한증상이나타날수있는데, 최근에는내시경검사가보편화됨에따라무증상에서발견되는경우가증가하고있다. 4-6 본질환만의특이적인내시경소견이없고, 대개점막하층에위치하고있어내시경조직검사가진단에도움을주지못해완전절제후병리학적으로진단되는경우가대부분이다. 7 본질환이악성화경향없는양성질환임에도최근까지불필요한외과적절제술이주된치료였고일부크기가작거나유경성인경우에제한적으로내시경절제술이이용되었다. 4-8 수년전도입된내시경점막하박리술은병변의크기및위치와상관없이일괄절 제및완전절제를가능하게하는장점이있어향후본질환의진단및치료에내시경의역할이증가할것으로생각한다. 저자들은무증상환자에서기존의내시경용종절제술로치료가어려운 cm 크기의위의점막하종양을내시경점막하박리술을통해절제하여병리결과에서염증성섬유양용종으로확인되었던 1예를경험하여문헌고찰과함께보고한다. 증례 45세여자가건강검진목적으로시행한상부위장관내시경검사에서위체부에종괴가관찰되어전원되었다. 평소건강하였고약물복용력, 사회력및가족력에서특이소견없었으며, 내원당시계통증상에서체중감소나발열은없었다. 신체검사에서활력징후는혈압 110/80 mmhg, 맥박 70회 / 분, 호흡수 16 회 / 분, 체온 36.7 o C였고, 복부에압통이나반발통은없었으며 224 The Korean Journal of Gastrointestinal Endoscopy

Figure 1. Esophagogastroduodenosc opic findings. They show a round submucosal mass with central bulging at the lesser curvature side of the gastric lower body. 정상장음에종괴는만져지지않았다.

상부위장관내시경검사에서위체하부의소만측에 3.5 3.0 cm 크기의기저부가넓은무경성의종괴가관찰되었으며, 병변의중앙부는돔모양으로관강내로돌출한양상이었고표면점막은이상소견없었다 (Fig. 1). 내시경조직검사에서국소적인호산구침윤을동반한비특이적인만성염증및 Helicobacter pylori (H. pylori) 양성소견을보였으나, 진단에도움되지는못하였다.

진단및치료를위해내시경점막하박리술을시행하였는데, 먼저병변변연을표시한뒤 glycerol 용액을점막하층에주입하여병변을들어올린후 hook knife를이용하여점막을절개하고내시경근위병변부터점막하층을박리하여완전절제하였다. 최종조직의육안소견은피막이없는고형성종괴였으며, 단면은균질한황백색의난원형종괴양상을띠었다 (Fig. 3).

2 Figure 1. Esophagogastroduodenosc opic findings. They show a round submucosal mass with central bulging at the lesser curvature side of the gastric lower body. 정상장음에종괴는만져지지않았다. 말초혈액검사에서백혈구 6,560/mm 3 ( 호중구 65.7%, 림프구 23.9%, 호산구 3.2%), 혈색소 12.3 g/dl, 혈소판 254,000/mm 3 였고, 생화학검사에서 AST/ALT 18/11 IU/L, 혈중요소질소 22.5 mg/dl, 크레아티닌 1.0 mg/dl으로정상범위였으며, 심전도, 단순흉부및복부촬영에서이상소견은없었다. 상부위장관내시경검사에서위체하부의소만측에 cm 크기의기저부가넓은무경성의종괴가관찰되었으며, 병변의중앙부는돔모양으로관강내로돌출한양상이었고표면점막은이상소견없었다 (Fig. 1). 내시경조직검사에서국소적인호산구침윤을동반한비특이적인만성염증및 Helicobacter pylori (H. pylori) 양성소견을보였으나, 진단에도움되지는못하였다. 내시경초음파에서위벽의제3층인점막하층과교통하고있고내부에코가비장의에코수준인제2등급정도로감소된 3.5 cm 크기의저에코성종괴가관찰되었으며, 제4층인고유근층은잘보존되어있었고주위침습은없었다 (Fig. 2). 복부전산화단층촬영에서위체부에 3.5 cm 크기의분엽모양의조영증강되는종괴가관찰되었는데, 병변은위내강으로돌출하고있었으며표면점막은국소적으로분열되어있었다. 진단및치료를위해내시경점막하박리술을시행하였는데, 먼저병변변연을표시한뒤 glycerol 용액을점막하층에주입하여병변을들어올린후 hook knife를이용하여점막을절개하고내시경근위병변부터점막하층을박리하여완전절제하였다. 최종조직의육안소견은피막이없는고형성종괴였으며, 단면은균질한황백색의난원형종괴양상을띠었다 (Fig. 3). 현미경소견에서종괴는점막하층에위치하였고방추형섬유아세포와다양한혈관으로이루어진비교적치밀한섬유조직으로구성되어있었는데, 섬유성기질에는주로호산구및림프구로구성된염증세포가침윤되어있었다 (Fig. 4). 면역조직화학염색에서 CD117과 smooth muscle actin 음성으로위장관간질종양과평활근종이배제되었고신경초종역시 S-100 음성으로감 Figure 2. Endoscopic ultrasonographic finding. It shows a hypoechoic protruding mass with tearing out from mucosa. The mass is mainly located in the 3rd layer of the stomach wall and internal echo of the 4th layer is well preserved. 별이가능하여염증성섬유양용종으로최종진단하였다. 환자는내시경점막하박리술시행후특별한합병증없이호전되어퇴원하였고현재까지별다른증상없이외래추적관찰중이다. 고찰 염증성섬유양용종은주로위장관의점막하층에국소적으로발생하는드문양성섬유증식성질환으로, 1920년 Konjetzny에의해폴립모양섬유종 (polypoid fibroma) 이란명칭으로처음기술되었으며, 년 Vanek이위에서발생한 6예의용종성병변을호산구침윤성점막하육아종 (submucosal gra- Vol. 38, No. 4 April, 2009 ( ) 225

(A) A low-powered view shows submucosal lesion covered by normal

(B) A high-powered view shows many fibroblasts and inflammatory

nuloma with eosinophilic infiltration) 으로보고하여많은병리학자들에의해 Vanek

2,3 이후조직학적특징으로인해다양한이름으로보고되다가, 1953년 Helwig과 Ranier가위에발생한용종

3 Figure 3. Endoscopic findings. The submucosal mass is being resected completely by endoscopic dissection, which measures about cm in the longest diameter. Figure 4. Pathologic findings. (A) A low-powered view shows submucosal lesion covered by normal mucosa (H&E stain, 40). (B) A high-powered view shows many fibroblasts and inflammatory cells composed mainly of eosinophils (H&E stain, 400). nuloma with eosinophilic infiltration) 으로보고하여많은병리학자들에의해 Vanek 종양이라고불려졌다. 2,3 이후조직학적특징으로인해다양한이름으로보고되다가, 1953년 Helwig과 Ranier가위에발생한용종 10예를염증성섬유양용종으로명명한이후로, 이명칭이병리학적용어로통용되고있다. 1 발병원인이나발생기전은아직밝혀지지않았지만세균성, 화학적, 대사적자극에의한국소적이고반복적인점막및점막하결합조직의손상으로인해발생하는조절되지않는염증반응으로설명되고있다. 1,3,4,6,9 특히 1996년 H. pylori 위염과염증성섬유양용종을동반한증례 10 가최초로보고된이후로 226 The Korean Journal of Gastrointestinal Endoscopy

4 위에발생하는염증성섬유양용종은만성 H. pylori 감염에대한면역반응의결과라는가설이제기되었다. 이러한가설은아직증명되지않았지만일본에서내시경조직검사를통해진단된염증성섬유양용종이 H. pylori 제균요법 3개월뒤시행한추적검사에서크기가감소된경우를보고하여 11 향후본질환과 H. pylori 감염과의연관성에대한추가적인연구가필요하다. 본증례의경우 H. pylori는양성이었다. 주로 40세에서 60세사이에발생하지만 1-3 드물게소아에서발견되기도하며 12 남녀발생비는차이가없다. 발병부위는위전정부가가장많지만그외에도, 소장, 대장, 담낭, 식도, 십이지장등위장관어느부위에서나발생할수있다. 5 증상은발생부위와병변의크기에따라다양하게나타나는데, 위에발생하는경우간헐적인복통, 전정부폐쇄증상등을나타내고간혹출혈및빈혈을일으킬수있으나최근에는상부위장관내시경검사의빈도가증가함에따라무증상으로비교적작은크기에서관찰되는경우가많아지고있다. 4-6 반면회장이나맹장에발생하는경우장중첩증에의한장폐색과출혈등을주증상으로진단되는경우가많고발견당시대부분크기가크다. 5 병리학적으로심부점막층및주로점막하층에서원발하는점막하종양으로, 간배엽성방추형섬유아세포와섬유성결합조직의증식, 모세혈관의증식및염증성세포, 특히호산구의침윤을특징으로한다. 1-3 종종방추형세포들이혈관및점막선을양파껍질모양으로동심원을이루며증식하는모습 (onion skin-like appearance) 이관찰되기도하는데, 이러한특징은비교적작은크기에서발견되는위에서는흔하지만진단당시크기가상대적으로큰소장에서는드물게관찰된다. 13 면역조직화학염색은염증성섬유양용종에서 CD34 양성, smooth muscle actin 음성, CD117 음성, S-100 음성을보이는것으로알려져있어 14 위장관간질종양, 평활근종및신경초종등의점막하층에섬유성증식이관찰될수있는다른질환과의감별에도움이된다. 드물게원시간엽세포를표현하는 CD34 음성을보이는경우가있는데, 이는원시간엽세포에서기원하는본질환의발달초기에병변이작을때는 CD34 양성과동심원성배열이관찰되다가후기로진행하면서크기가커질수록 CD34 음성및동심원성배열이소실되는것으로생각하고있다. 13 본증례의경우 cm로크기가큰점막하종괴로, 이러한발달단계의차이로인해 CD34 음성이었고혈관주위에동심원성섬유화는관찰되지않았다. 자연경과는악성화경향이없는양성병변으로수년이지나도대개크기의변화는없는것으로보고되고있으며절제술후더이상의조치는필요하지않는것으로알려져있다. 4-6 그러나드물게위선종이나악성종양과동반되어발견되는경우도있고, 15 종괴의크기가증가하여악성을의심하게하거나, 16 용종절제술후재발하여외과적수술을통한치료를보고한증례 17 도있어, 주변부위에대한세심한관찰및치료시완전절 제를위한노력이필요하다. 내시경및육안소견은주변과비교적잘구분되나피막이없는황백색의고형성종괴로, 대부분목이없거나짧고기저부가넓은용종모양종괴로보이지만유경성용종, 점막하종양, 악성종양등다양한형태로관찰될수있다. 3-5,8 일부에선종괴의크기에따라특징적인내시경소견을보인다는보고가있는데, 1.0 cm 이하에서는부드러운종괴로관찰되다가크기가증가하면서중앙부에궤양을형성하게되고, 2.0 cm 이상으로커지게되면본증례의경우처럼종괴첨부에마치돔모양과유사한관강내용종모양증식 (intraluminal polypoid growth) 형태로관찰될수있다. 7 그러나이러한내시경소견이본질환만의특징적인소견이아니고조직학적으로도병변이점막하에위치하고있어, 위에발생하는경우의오직 10% 정도에서만절제전진단이가능하였다. 7 내시경초음파는종양의벽내위치, 내부성상및주위조직으로의침범유무를알아낼수있는데, 이는특히점막하병변에있어절제전병리조직학적진단의예측에도움을준다. 본질환의내시경초음파소견은간질이나세포성분의정도및병변이유래된층에따라다양한내부에코및경계상태를보여줄수있는데, 전형적인소견에서는불분명한경계와균질한저에코의병변이제2층심부혹은제3층에국한되어있고제4층을침범하는경우는매우드물다. 5,6 그러나이러한소견역시본질환만의특징적인소견이아니기때문에내시경초음파는벽내위치및주변으로의침범유무를확인함으로써내시경절제술의적응증을결정하는데그의미가있다. 본증례의경우, 종괴는위내강으로돌출된비교적경계가명료하고내부가균질한저에코의점막하종양소견을보였고주변침범이없었기때문에내시경절제술을고려하였다. 양성질환임에도불구하고절제전진단이곤란하여최근까지외과적절제술을통해진단및치료가이루어지는경우가대부분이었고, 6-8 일부크기가작거나유경성인경우제한적으로기존의내시경용종절제술이이용되고있다. 4,5 최근몇년사이시작된내시경점막하박리술은다양한절개도를이용하여점막및점막하층을박리하는방법으로기존의용종절제술에비해종양의크기및위치와상관없이일괄절제및완전절제가가능하다는장점이있다. 내시경점막하박리술은현재조기위암이나위선종을제거하는데주로이용되고있는데, 향후내시경조직검사나내시경초음파만으로절제전양성과악성의감별이어려운경우나본증례와같이병변의크기가커서기존의내시경용종절제술로완전절제가어려운경우에있어불필요한외과치료를피하고진단및치료목적의내시경절제술을하는데유용할것으로생각한다. Vol. 38, No. 4 April, 2009 ( ) 227

5 요약 염증성섬유양용종은위장관의점막하층에발생하는드문양성섬유증식성질환이다. 내시경및내시경초음파에서특징적인소견이없어대부분완전절제후병리학적으로진단된다. 치료는주로외과적수술이시행되고있으며, 최근에는내시경절제술로진단되는경우가증가하고있으나아직크기가작거나유경성인경우에만제한적으로이루어지고있다. 최근도입된내시경점막하박리술은크기및위치와상관없이일괄절제를가능하게하는장점이있어, 본질환과같이내시경을통한조직검사나내시경초음파만으로절제전양성과악성의감별이어려운경우에있어불필요한외과치료를피하고내시경으로제거하는데유용할것으로생각한다. 저자들은위의점막하종양을주소로전원된 45세여자에서내시경조직검사및내시경초음파를시행하였으나진단되지않아내시경점막하박리술을시행한후염증성섬유양용종으로진단한 1예를경험하여이에대한이해를넓히고자문헌고찰과함께보고한다. 색인단어 : 염증성섬유양용종, 위, 내시경점막하박리술 참고문헌 1.Helwig EB, Ranier A. Inflammatory fibroid polyps of the stomach. Surg Gynecol Obstet 1953;96: Vanek J. Gastric submucosal granuloma with eosinophilic infiltration. Am J Pathol 1949;25: Cho NH, Jeong HJ, Kim HG. A pathological and immunohistochemical study of 9 cases of inflammatory fibroid polyp. Korean J Pathol 1989;23: Tada S, Iida M, Yao T, et al. Endoscopic removal of inflammatory fibroid polyps of the stomach. Am J Gastroenterol 1991;86: Yasda K, Nakajima M, Kawai K. Endoscopic ultrasonography in the diagnosis of submucosal tumor of the upper digestive tract. Scand J Gastroenterol 1986;123(suppl):59S-67S. 6. Song Dh, Moon JH, Park CW, et al. 4 cases of inflammatory fibroid polyp of the stomach: the findings of endoscopic ultrasonography. Korean J Gastrointest Endosc 1993;13: Hizawa K, Iida M, Tada S, et al. Endoscopic evaluation of gastric inflammatory fibroid polyp. Surg Endosc 1995;9: Kim KH, Seo HJ, Kim JI, et al. Inflammatory fibroid polyp of the stomach mimicking gastric cancer. J Korean Surg Soc 2003;65: Kim YI, Kim YH. Inflammatory fibroid polyps of the gastrointestinal tract. Evolution of histologic patterns. Am J Clin Pathol 1988;89: Buciuto R, Kullman E, Boeryd B, Borch K. Helicobacter pylori gastritis associated with a gastric inflammatory fibroid tumour and sarcoidosis. Eur J Surg 1996;162: Nishiyama Y, Koyama S, Andoh A, et al. Gastric inflammatory fibroid polyp treated with Helicobacter pylori eradication therapy. Intern Med 2003;42: Samter TG, Alstott DF, Kurlander GJ. Inflammatory fibroid polyps of the gastrointestinal tract. A report of 3 cases, 2 occurring in children. Am J Clin Pathol 1966;45: Daum O, Hes O, Vanecek T, et al. Vanek's tumor (inflammatory fibroid polyp). Report of 18 cases and comparison with three cases of original Vanek's series. Ann Diagn Pathol 2003; 7: Makhlouf HR, Sobin LH. Inflammatory myofibroblastic tumors (inflammatory pseudotumors) of the gastrointestinal tract: how closely are they related to inflammatory fibroid polyps? Hum Pathol 2002;33: Mori M, Tamura S, Enjoji M, Sugimachi K. Concomitant presence of inflammatory fibroid polyp and carcinoma or adenoma in the stomach. Arch Pathol Lab Med 1988;112: Sauter KE, Pessin BJ. Intermittent pyloric obstruction due to prolapse of an inflammatory fibroid polyp of the stomach. Wis Med J 1962;61: Zinkiewicz K, Zgodzinski W, Dabrowski A, Szumilo J, Cwik G, Wallner G. Recurrent inflammatory fibroid polyp of cardia: a case report. World J Gastroenterol 2004;10: The Korean Journal of Gastrointestinal Endoscopy

8 월대한소화기내시경학회교육자료 - 위이소성췌장에서발생한췌장염과가성낭종 이소성췌장은선천성기형의하나로, 주로위와십이지장에위치하며대부분증상없이우연히발견된다. 1,2 이소성췌장은정상췌장에서나타나는췌장염, 가성낭종, 농양, 출혈, 괴사등의병적인변화를겪을수있으며, 병변의위치와크

8 월대한소화기내시경학회교육자료 - 위이소성췌장에서발생한췌장염과가성낭종 이소성췌장은선천성기형의하나로, 주로위와십이지장에위치하며대부분증상없이우연히발견된다. 1,2 이소성췌장은정상췌장에서나타나는췌장염, 가성낭종, 농양, 출혈, 괴사등의병적인변화를겪을수있으며, 병변의위치와크기에따라위장관폐쇄, 협착, 장중첩증등을동반하기도한다. 3-5 증상이없는경우이소성췌장에대한특별한치료가필요하지않지만증상이나합병증을동반하는경우치료가필요하며,