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1 C-IV. 흥미로운하부위장관질환증례 Room C 김진오 이용섭 순천향대학교의과대학내과학교실, 소화기연구소 Subepithelial Lesions Jin-Oh Kim, Yong-Sub Lee Institiute for Digestive Research, Department of Internal Medicine, Soonchunhyang University College of Medicine, Seoul, Korea 서론위장관증상에대한원인감별, 건강검진및종양선별검사등의다양한이유로대장내시경검사가급격히증가함에따라, 정상점막으로덮인소화관융기성병변인 (subepithelial lesions, SEL) 은내시경검사중자주접하는소견중의하나가되었다. 은일반적으로내시경육안소견이거의동일하기때문에육안소견만으로감별진단하는것은쉽지않으나, 39 69% 정도에서는내시경소견만으로도상피하종양 (subepithelial tumor, SET) 을감별진단할수있다고보고하고있다. 1 과거에사용하였던점막하종양 (submucosal tumor, SMT) 이라는용어는조직학적으로점막하층에서기원한종양이라는의미지만, 내시경검사를시행하면서이러한정상점막으로덮인융기병변이점막하층에서발생했다고정확히판단하는것은어려우며, 벽내점막하층이외의다른층에서기원하거나외부구조물의압박에의해서도나타나는경우도있기때문에이라는표현이점막하종양보다적절한표현이라할수있지만현재도 SMT나 SET라는명칭을흔히사용하고있다. 내시경검사중관찰되는이러한은정상해부학적구조물또는비정상구조물에의한외인성압박의가능성도고려하여야하고, 감별진단을위해서내시경소견을정확히관찰하고판단하는것이중요하다. 내시경시술중병변의위치, 크기, 모양, 색깔, 박동성유무, 점막표면의이상을상세히관찰하고생검겸자를이용하여병변의움직임여부 (rolling sign) 와경도 (pillow sign or cushion sign) 등을확인하는것도필요하다. 특히, 병변이대장벽내에존재하는지혹은벽외에 존재하는지감별을위해환자의체위를변동시키거나공기량을조절한후병변의변화를관찰하는것도필요하다. 과거에는상피하종양의감별진단을내시경검사를통한점막표면에서관찰되는간접적소견에만의존하였으므로단지병변의존재만을진단할뿐입체상또는성상의파악이나외인성압박과의감별진단및소화관벽내종양의원발층을알기가어려웠다. 그러나, 내시경초음파검사 (EUS) 가도입된후외인성압박과의감별진단, 소화관벽내종양의크기와내부성상, 윤곽및원발층의판정이가능하여병변의감별진단및양, 악성의예측이가능해졌다. 또한, 내시경적치료시행전종양의발육양상 ( 강외형또는아령형인경우내시경적절제곤란 ), 종양이유래된층 ( 고유근층의경우천공위험 ), 종양내부의혈관발달유무 ( 혈관발달시출혈위험 ) 등을파악함으로써내시경적치료대상선별에도움을주었고, 치료효과의판정등에도매우유용한정보를제공하고있다. 아울러내시경초음파유도하세침흡인술 (EUS guided fine needle aspiration, FNA) 을이용하여조직학적감별진단까지가능하게하였다. 본세미나에서는선별대장내시경검사시행의증가에따라점차발견이잦아지고있는대장내의내시경및내시경초음파의소견, 치료방침및추적관리등에대해알아보고자한다. 본론 1. 벽내종양 (Intramural tumor) 과벽외성압박 (Extramural compression) 의감별진단 전립선, 자궁경부, 확장된장관등의정상해부학적구조물이나확장또는사행하는혈관에의한박동성압박및자궁내 제 50 회대한소화기내시경학회세미나 171

2 김진오 이용섭 막증에의해서도원위부결장에서벽외성압박을만들수있다. 내시경검사를시행하면서병변이대장벽내에존재하는지혹은벽외에존재하는지를감별하기위해서환자의체위를변동시키거나공기량을조절하면서병변의변화를관찰하는것이도움이되는데, 연동파나환자의위치, 송기와흡기에따라병변의모양이변한다면벽외압박의가능성이높다. 이러한벽외성압박 (extramural compression) 과벽내병변 (intramural lesion) 은장관벽과종양위치와의상관관계를살펴봄으로써감별이가능하다. 즉, 이의심되는부위에서내시경초음파검사를시행하여장관벽의제5층바깥에서주위장기또는종괴가장관벽을누르는소견이보일때벽외성압박으로진단할수있으며, 장관벽내에종괴의음영이관찰될때상피하종양으로진단이가능하다. 내시경초음파검사를통한주위의정상장기나다른병변에의한벽외성압박과상피하종양의감별에서민감도 92%, 특이도 100% 정도로정확한감별이가능하다 벽내종양 내시경시술중발견되는의위치, 크기, 모양, 색깔, 박동성유무, 점막표면의이상을상세히관찰하고생검겸자를이용하여병변의움직임여부와경도등의소견을종합하여감별진단을하게되는데, 내시경초음파검사를시행하게되는경우에는외인성압박과의감별진단뿐아니라장관벽내종양의크기와내부성상, 윤곽및원발층의판정이가능하여병변의감별진단에매우도움이된다. 내시경검사에서을덮고있는점막은대부분정상으로보이지만발적, 미란, 궤양이관찰될수도있다. 직장에서관찰된에미란이있는경우유암종 (carcinoid tumor) 의가능성이있으며, 크기가큰유암종은중앙부의함몰을동반할수도있다. 병변의첨부에궤양이동반된경우점막하층으로자라는선암이나림프종, 유암종, 위장관간질종양 (gastrointestinal stromal tumor, GIST) 등을감별하여야한다. 드물게다른장기에서발생한악성종양의원격전이나주변악성종양의직접적인침윤이의형태를보이기도하는데, 이러한경우표면의발적이나궤양이관찰되는경우가많다. 림프관종 (lymphangioma) 은자세히관찰하면섬유결합조직의중격에의해병변내부가나누어지면서형성된얕은선상함몰이관찰되기도한다. 내시경검사에서대부분의을덮고있는점막은주위점막과동일한색조를가지는데, 지방종과유암종은모두황색으로관찰될수있으며, 혈관병변은약한청색이나검푸른색을띠며식도정맥류의색과비슷할수있다. 림프관종은 표면이매끄럽고창백하며, 투명한느낌을주고회백색을띄는경우가많다. 생검겸자등으로을눌러서표면이잘눌리는경우 (pillow sign 혹은 cushion sign 양성 ) 지방종이나낭종일가능성이많다. 내부가대부분이액체로되어있는낭종의경우에는표면이투명해보이고, 생검겸자로눌러보면부드럽게눌러진다. 단순낭종 (simple cyst) 은대부분부드럽게눌러지지만외벽의섬유화가있는경우에는단단하게느껴지기도한다. 생검겸자로을눌러밀어보았을때좌우로밀리는경우 (rolling sign 양성 ) 병변이적어도점막근판 (muscularis mucosa) 이하에위치한종양일가능성이높다. 또한전체적윤곽이원형이나타원이며생겸겸자로눌렀을때단단하게느껴지고장벽에고정되어있을경우고유근층에서기원한위장관간질종양, 평활근종, 신경초종 (schwannoma) 등을감별해야한다. 유암종과같이병변전체나일부분이고유판 (lamina propria) 에위치하거나염증성섬유화용종 (inflammatory fibrinoid polyp) 등과같이병변에섬유화가동반되어있어주변점막과뚜렷하게경계를이루고있지않는경우에도 rolling sign이음성으로나타날수있다. 내시경검사로의크기측정시, 크기가작을경우에는관강내공기의주입량에따라관찰되지않을수있어병변의크기측정을위해서는공기량의조절이필요하다. 내시경검사중에육안만으로크기를측정하는것은부정확할수있으며대개병변을과대측정하는경향이있다. 생검겸자를완전히벌린상태에서병변에대어보면비교적정확하게병변의크기를측정할수있다. 3 또한, 이주로발생하는위치를고려하면감별진단에도움이되기도하는데지방종은우측대장, 특히회맹판주위에자주발생한다. 충수개구부가보이지않고, 그위치에이관찰되면충수점액낭종 (appendicial mucocele) 을의심할수있다. 결장에는림프관종이직장에는유암종이호발한다. 이와같이내시경소견을종합하여이지방종이나낭종으로진단이가능하면추가적인검사나치료는대개필요하지않다. 하지만병변의표면에미란이나궤양이동반되어있거나, 노란색이나황색색조를띄며단단하게촉지되는병변, 혹은점막하에고정되어단단하게촉지되는병변이 1 cm 이상의크기로관찰되는경우에는내시경초음파를시행해서을감별진단하는것이필요하다. 4 소화관벽의층에따라빈발하는상피하종양이다른점을이용하여종양이원발한층과그층에빈발하는종양을감별진단함으로써수술전에어느정도점막하종양의병리조직학적진단까지예측가능하다. 3 상피하종양별특징적인내시경초음파소견 172 Korean Society of Gastrointestinal Endoscopy

3 김진오 이용섭 Table 1. Main EUS Feature of Subepithelial Tumor or Lesion 1,2,4 Subepithelial lesions EUS layer(main organs) EUS features Benign lesions (Colon) Leiomyoma 2nd or 4th Hypoechoic, round or oval, well demarcated Lipoma 3rd Hyperechoic, smooth margins Lymphangioma 3rd Anechoic Varices 2nd or 3rd Anechoic, serpiginous or linear Schwannoma 3rd or 4th Hypoechoic, round or oval, well demarcated GIST (benign) 4th Hypoechoic, round, < 3 cm, homogenous with smooth margin Cyst Variable (mostly 3rd) Anechoic, compressible, round or oval Lesions with malignant potential (Colon) GIST (borderline or malignant) 4th > 3 cm, heterogenous with cystic spaces and irregularextraluminal border Carcinoid tumor 2nd or 3rd Hypoechoic Lymphoma 2nd, 3rd, 4th Hypoechoic Sarcoma 4th Hypoechoic, round often heterogenous with irregular extramunal border or invasiveness Mostly occurred in other organs Duplication cyst Variable (mostly 3rd) (3 or 5 layers wall are suggestive of duplication) Bronchogenic cyst 4th (lower part of the eosophagus) Hypoechoic, compressible mass, with enhancement of the beam, free of Doppler signal Pancreatic rest 2nd, 3rd 2nd, 3rd or 4th (antrum) Hypoechoic or mixed echogenicity Ductal structures possible Granular cell tumour 2nd or 3rd (lower oesophagus) Oval, small (thickness < 1 cm) hypoechoic Inflammatory fibroid polyp 2nd (antrum, bulb) Polypoıd, hypoechoic, covered by a thin mucosa 은 Table 1 과같다. 1) 위장관간질종양및기타중간엽종양 위장관간질종양은가장흔하게관찰되는위장관벽내종양으로전체종양의 1% 를차지하며, 대부분양성이지만일부에서는악성의경과를보이기도한다. 대개위 (65%) 와소장 (30 35%) 에호발하고직장이나대장 (5 10%) 에선드물게발견되는데대장위장관간질종양의악성화율은높게보고되고있다. 5 내시경초음파소견은다른중간엽종양과동일하게제 4층인고유근층에위치한저에코의타원형병변으로관찰되지만때로는다분엽상또는유경성종양의형태로도보일수있다. 병변의변연이불규칙적이고, 내부에무에코영역과고에코영역을포함하며크기가 3 4 cm 이상인경우악성화의가능성이높다. 그러나 c kit, CD34, S 100 그리고 Ki 67 LI (labeling index) 등의면역조직화학염색과 mitosis 수를통해정확한진단및악양성감별이가능하다. 5,6 양성중간엽종양 (mesenchymal tumor) 인평활근종의경우대부분이제2층또는 4층에서기원한균일한경계를갖는균등한저에코성병변으로관찰되는반면, 악성종양인평활근육종이나평활근아세포종의경우대개평활근종보다크기가크며경계가불균일하고불균등한저에코의종양으로나타난다. 그러나때로는평활근종이라도불균등한내부에코양상을보이거나불균일한경계를보일수있고, 악성종양에서도균등한내 부에코양상이나균일한경계를보이기도하므로주의를요한다. 7 2) 지방종지방종은두번째로자주발견되는위장관벽내종양으로대장에서도흔히관찰되며, 내시경소견에서황색조를띄는부드러운소견으로관찰되어내시경소견만으로도어느정도진단이가능하다. 대부분증상없이우연히발견되며지방종의표면을생검겸자로누르면누른자국이남는 (pillow sign 양성 ) 것이특징이며, 지방종진단에특이도가매우높다. 내시경초음파검사에서는제3층내에경계가뚜렷한균일한경계의고에코의종양으로관찰되어, 내시경초음파의진단정확도가매우높으므로일반적으로생검이나세침흡인은보통필요하지않다. 8 3) 유암종유암종은대부분위장관에서발생하고직장에서흔히볼수있는병변으로내시경에서비교적부드럽게백색혹은황색표면으로관찰되며중앙부의함몰을동반할수있고출혈이발생할수있다. 내시경초음파에서제 2층혹은제 3층에서비교적주위와경계가명확하고균일한저에코의병변으로관찰되고대부분크기가 2 cm 미만이며종종내시경생검으로진단되기도한다. 9 병변의악성도는크기와관계가있어, 병변이 1 cm 미만으로제 3층까지만국한이되고주변에림프절병증이없 제 50 회대한소화기내시경학회세미나 173

4 김진오 이용섭 다면내시경적절제를시행한다. 10 4) 점액낭종 (mucocele) 충수돌기점액낭종 (appendicial mucocele) 은충수돌기내강에비정상적인점액성물질이가득차팽창한것처럼보이는데내시경초음파로관찰시맹장을압박하는벽외성병변처럼관찰되고무에코또는저에코의낭성병변내부에비교적고에코로보이는작은결절도관찰된다. 11 5) 낭성림프관종 (cystic lymphangioma) 낭성림프관종은선천적으로림프계의국소확장에의해발생하는데내시경초음파소견으로는역시제3층의무에코의낭포로관찰되며내부에격막이있는경우가많다. 그러나이소견만으로는단순낭종과의감별은어렵다. 11 6) 자궁내막증 (endometriosis) 위장관내자궁내막증의빈도는 3 37% 의다양하게보고되고있다. Stage IV의자궁내막증을가진여자환자중 30% 정도에서직장의자궁내막증이발견된다. 내시경초음파소견에서대개제 4층의고유근층에위치한저에코성병변으로내부에낭성에코를동반하며 40% 정도에서제 3층을침범한다. 자궁내막증의증상이나통증그리고침윤의가능성때문에수술적치료가필요할수있으며침윤의정도를파악하여수술적치료의방법을결정하는데초음파내시경이유용하다. 12 7) 정맥류때로는직장정맥류가커다란용종과같은형태로관찰될수도있다. 이러한경우정맥류를덮고있는점막이비후되어내시경소견에서다른점막하종양과의감별이어려울수도있다. 다른병변과감별을하기위하여조직생검을할경우대량출혈의위험성이있기때문에사전에간질환의병력을반드시확인하는것이매우중요하다. 정맥류는내시경초음파검사에서제 3층에위치하는사행성의무에코구조로관찰되며, 직장주위측부순환 (perirectal collaterals) 을확인할수있다. 13 8) 점막하전이암매우드물긴하지만악성종양이소화관의점막하층으로전이될수있으며악성림프종역시점막하종양의형태로발현할수있다. 이러한점막하전이암의내시경초음파소견은일반적으로비균질한저에코의영역으로관찰되며위장관벽의어느층에도위치할수있다. 13 9) 기타혈관종은내시경적으로청색을띠며부드러워보이고, 내시경초음파에서고유층이나점막하층에위치한다. 병변의에코양상은동질성의고에코이며때때로저에코부분이관찰되기도한다. 호산구성육아종, 섬유양용종은주로점막하층내에 위치하며저에코성병변으로보인다. 신경초종, 지방육종은내시경초음파상주로네번째의근층에서발생하나임상적경험이충분치않아아직이렇다할확실한소견은없고, 매우드문질환으로진단이어렵다. 3. 상피하종양의조직학적진단및추적검사 상피하종양은내시경적점막생검만으로는적절한조직을얻기어렵다. 동일한부위를반복생검하여파고들어가듯이조직검사를하면조직을얻을수는있지만출혈, 천공등의합병증을염두에두어야한다. 14 이외에도조직학적진단을위해내시경적절제술이나내시경초음파유도하세침흡인세포검사혹은조직검사 (EUS guided fine needle aspiration or biopsy) 로조직을얻을수있지만많이사용하고있지는않다. 15 종양의크기가 1 cm 미만으로작거나, 내시경초음파를시행하기에적절지않고, 조직검사시합병증이우려되는경우에는내시경적추적관찰을고려할수있다. 1 cm 이상의이내시경초음파검사에서지방종이나낭성혹은혈관성병변으로진단될경우더이상의검사가필요치않다. 불규칙한변연, 악성림프절, 낭성공간등악성위장관간질종양의예측인자를보이지않으며제 4층의저에코종양의경우에는내시경초음파를통한추적관찰을고려할수있다. 그러나, 감별이어려울경우추가적으로내시경초음파유도하조직검사로수술이나추적관찰을결정할수도있다. 내시경이나내시경초음파를통한추적관찰의적절한간격은확실히정해진바가없으나, 대장상피하종양의악성예측소견, 환자의나이등에따라개별적으로결정되어야한다. 결론 대장및직장에서발견되는은다른소화관부위에발생한에비해병변의위치및내시경소견만으로도감별진단이가능한경우가많다. 내시경초음파검사는내시경적진단을보강하여다양한정보를제공함으로써진단의정확도를더욱높이고, 내시경적절제술에대한적응증감별이나수술또는추적관찰여부의결정및치료후평가에매우중요한역할을하고있다. 의내시경적특징을잘이해하여일반내시경검사만으로도병변을감별진단할수있도록노력해야한다. 또한, 필요하다면내시경초음파검사나조직진단을실제임상에알맞게적용하여, 의정확한감별진단을위해최선의노력을기울임으로써환자에게적절한치료나추적검사방법을제시할수있을것으로생각한다. 174 Korean Society of Gastrointestinal Endoscopy

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