14.천영국(09-017).hwp

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병찬 반
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1 대한내과학회지 : 제 77 권부록 2 호 2009 증례 간암과동반된십이지장소유두의유암종 순천향대학교의과대학서울병원내과학교실, 소화기연구소 김지훈 천영국 권성일 조근혁 서유승 김성한 심찬섭 Carcinoid tumor of the minor papilla with hepatocellular carcinoma Ji Hoon Kim, M.D., Young Koog Cheon, M.D., Sung Il Kwon, M.D., Keun Hyok Cho, M.D., Yu Seoung Seo, M.D., Sung Han Kim, M.D., and Chan Sup Shim, M.D. Department of Internal Medicine and Institute for Digestive Research, Digestive Disease Center, Soonchunhyang University Medical College, Seoul Hospital, Seoul, Korea Carcinoid tumors arise from neuroendocrine cells and are usually found in the appendix, ileum, stomach, and rectum. mpullary carcinoid tumor is extremely rare and no case of carcinoid tumor of the minor papilla has been reported in Korea. The preoperative diagnosis is very challenging because it is either asymptomatic or manifests as nonspecific abdominal pain. The tumor is relatively small and is located submucosally. We report the unusual case of a patient with chronic hepatitis who underwent gastroendoscopy as part of a regular health checkup that detected a carcinoid tumor in the minor papilla with synchronous hepatocellular carcinoma found in a subsequent exam. (Korean J Med 77:S316-S320, 2009) Key Words: Minor papilla; Carcinoid tumor; Hepatocellular carcinoma 서론십이지장의유암종은공장이나회장에발생하는유암종과달리그들의위치때문에내시경에의해발견되기쉽다. 하지만소장에발생한유암종에비해 carcinoid 증후군의임상증상이드물어우연히발견되는경우가많고, 상대적으로작은크기, 낮은전이율, 술후높은생존율을보고하고있다 1). 십이지장의유두부에발생하는종양은드물며, 특히국내에서소유두에발생한유암종은아직보고된바가없다 2,3). 소유두의유암종은대부분증상이없거나비특이적인복통을호소하여우연히발견되는경우가많으며 4), 비교적작은크기와점막하에위치하여수술전진단이쉽지않으나 5,6) 십이지장경, 내시경조직검사, 내시경역행성췌담관조영술 (ERCP) 이수술전진단에도움이되고, 내시경초음파 (EUS) 가수술을결정하기위해중요한검사방법이다. 저자들은특별한증상없이지내던만성 형간염환자에서정기적으로시행한위내시경검사에서우연히소유두의유암종을발견했으며이에대한정밀검사중발견된동시성간세포암을경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 증례환자 : 55세, 여자주소 : 우연히발견된십이지장소유두종양 Received: ccepted: Correspondence to Young Koog Cheon, M.D., Department of Internal Medicine, Soonchunhyang University Hospital, 22 Daesagwan-gil, Yongsan-gu, Seoul , Korea yksky001@hanmail.net - S 316 -

- Ji Hoon Kim, et al. Carcinoid tumor of minor papilla with hepatocellular carcinoma - 현병력 : 정기검진으로시행한내시경검사에서십이지장의소유두에서점막하종양이발견되어정밀검사위해전원되었다과거력 : 만성 형간염으로정기적검진을해왔으며, 그외에는특이소견없었다.

1 g/dl, 혈소판 168 K/mm 3 이었고, 생화학검사소견으로는 ST/LT 29/28 IU/L, UN 16 mg/dl, Cr 0.6 mg/dl이었고, Total bilirubin 0.3 mg/dl, lkline phosphatase 71 IU/L 이었다.

2 - Ji Hoon Kim, et al. Carcinoid tumor of minor papilla with hepatocellular carcinoma - 현병력 : 정기검진으로시행한내시경검사에서십이지장의소유두에서점막하종양이발견되어정밀검사위해전원되었다과거력 : 만성 형간염으로정기적검진을해왔으며, 그외에는특이소견없었다. 이학적검사 : 혈압은 120/80, 맥박수는 80회, 체온은 36.8 로정상이었다. 의식은명료하였고, 급성병색을보이지않았다. 결막은창백하지않았고, 공막에는황달이관찰되었다. 흉부청진상특이소견은보이지않았고, 심음은정상이었다. 복부진찰소견에서도특별히촉지되는종괴는없었다. 혈액검사소견 : 입원당시검사실소견으로는백혈구 4,600/mm 3, 혈색소 12.1 g/dl, 혈소판 168 K/mm 3 이었고, 생화학검사소견으로는 ST/LT 29/28 IU/L, UN 16 mg/dl, Cr 0.6 mg/dl이었고, Total bilirubin 0.3 mg/dl, lkline phosphatase 71 IU/L 이었다. 면역혈청검사에서 Hs g (+), Hs b (-), Hbe g (-), Hbe b (+), HCV (-) 이었으며, 혈청내종양표지자는 lpha-fetoprotein 2.04 IU/L, CE 1.11 IU/L, C IU/L 이었다. 내시경소견 : 십이지장경소견에서원위부에위치한십이지장대유두는정상소견을보였으나소유두에점막발적과작은궤양을동반한약 1 cm 정도의융기병변이관찰되었다 ( 그림 1). 환자는십이지장경하조직검사에서분화가잘된유암종소견을보였다. 환자는유암종에대한정밀검사위해입원했으며, 입원 2일째시행한내시경초음파검사에서점막하층에서기원하는약 cm의저에코성병변이관찰되었으며, 이병변은내부에무에코병변을포함하고있었다 ( 그림 1). 내시경역행성췌담관조영술에서담관이나췌관에는비정상적인소견은보이지않았다. 방사선학적소견 : 흉부 X-ray 검사에서특이소견없었으며, 복부전산화단층촬영에서간 S7구획에약 1.1 cm 정도의경계가명확한종괴성병변이관찰되었다. 입원 3일째시행한자기공명영상에서약 1 cm의조영증강을보이는종양이십이지장의제2부에서관찰되었고, 간 S7구획에경계가명확하고약 1.0 cm 정도의종양 ( 그림 2, 2) 이관찰되었으며담도계나췌장등다른장기의이상소견은없었다. 십이지장소유두의내시경조직검사에서분화가잘된유암종의소견을보이고간의종양이피막에위치하고있어영 Figure 1. () Duodenoscopy shows a polypoid lesion in the minor papilla. () Endoscopic ultrasonography reveals a 1-cm hypoechoic lesion in the submucosal layer. Figure 2. Magnetic resonance imaging shows a 2-cm, relatively well-defined low T1 and high T2 signal mass in hepatic segment 7. - S 317 -

- 대한내과학회지 : 제 77 권부록 2 호 2009 - 상학적으로단순낭종, 유암종의전이, 일차성간세포암의구분이쉽지않았다. 자기공명영상에서유의하게커져있는림프절이없었으며, 수술의금기증이없어보호자와상의후 Whipple 수술과진단과치료목적의간쐐기절제술을시행하기로했다 ( 그림 3, 3, 3C).

면역조직화학검사에서 chromogranin 와 synaptophysin에염색되어유암종에합당한소견을보였으며, 절제된주위림프절에도종양의침범이없었다 ( 그림 4, 4). 간의종양은 0.7 0.5 cm 크기로, 간경화가같이동반되어있었으며, CD34와 actin에염색되어분화도가좋은간세포암종에합당한소견을보였다.

3 - 대한내과학회지 : 제 77 권부록 2 호 상학적으로단순낭종, 유암종의전이, 일차성간세포암의구분이쉽지않았다. 자기공명영상에서유의하게커져있는림프절이없었으며, 수술의금기증이없어보호자와상의후 Whipple 수술과진단과치료목적의간쐐기절제술을시행하기로했다 ( 그림 3, 3, 3C). 치료및경과 : 환자는 2주뒤다시입원하여입원 2일째외과로전과되어 Whipple 수술과간쐐기절제수술을시행했으며, 특별한합병증없이수술을마쳤다. 수술후조직학적소견에서십이지장유두부의종양은 cm 크기로점막과점막하조직에국한되어있었으며, 내시경초음파에서보였던내부무에코병변은이소성췌장염의조직소견을 보였다. 그리고절제경계부위에는종양의침범이없었다. 면역조직화학검사에서 chromogranin 와 synaptophysin에염색되어유암종에합당한소견을보였으며, 절제된주위림프절에도종양의침범이없었다 ( 그림 4, 4). 간의종양은 cm 크기로, 간경화가같이동반되어있었으며, CD34와 actin에염색되어분화도가좋은간세포암종에합당한소견을보였다. 환자는만성 형간염과동반된간경화로수술후소량의복수와장마비가동반되었으나보존적치료후호전되었으며, 이후다른합병증없이퇴원하여외래추적관찰중이다. C Figure 3. The gross findings after Whipple s operation and wedge resection of the liver (, around the minor papilla;, carcinoid tumor in the minor papilla; C, hepatocellular carcinoma in the liver). C D Figure 4. The immunohistochemical study was positive for endocrine makers (, chromogranin;, synaptophysin, 200) consistent with carcinoid tumor. The liver specimen shows increased sinusoidal capillarization and a pseudoacinar pattern, which is compatible with hepatocellular carcinoma (C, CD34; D, actin, 100). - S 318 -

4 - 김지훈외 6 인. 간암과동반된십이지장소유두의유암종 - 고찰유암종은신경내분비세포 (neuroendocrine cell) 로부터발생하며면역조직화학염색에서대부분 chromogranin 에양성반응을보이며 neuron specific enolase (NSE), synaptophysin, cytokeratin 에 100% 가까이양성반응을보이는종양이다 7). 소화기에발생한유암종은충수, 회장, 위그리고직장에서주로발견되며잠정적으로악성가능성이있고전이의유무와관계하는데전이의호발장기로는림프절, 간, 골격등이있다 8). 십이지장유두부에발생하는유암종은모든위장관에서발생하는유암종의 1% 이하로매우드물며 9), 특히소유두의종양은매우드물다. 십이지장유두부의유암종은소장에발생한유암종에비해안면홍조, 설사, 천식같은 carcinoid 증후군의임상증상이나검사소견이드문것으로보고되고있으며, 소장의유암종은고유층의침범, 종양크기, 세포분열도가전이위험률과밀접한관련이있으나십이지장팽대부유암종은이와는관련이없는것으로알려져있다 10). 소유두의유암종은대부분증상이없거나비특이적인복통을호소하여우연히발견되는경우가많으며 4), 지금까지국외에서성장억제호르몬종, 유암종, 거대세포신경종, 뮤신분비성종양, 신경절세포부신경절종, 이소성췌장, 선종, 선근종, 원발성암종이보고되고있어소유두의종양이발견되면상기질환에대한감별진단이이루어져야할것이다. 소유두의종양을진단하기위해서는광범위하고깊은내시경조직검사 (deep biopsy) 가수술전진단에도움이될수있으나음성으로나오는경우가많아, 병변의전반적인모양과침범정도를평가할수있는내시경초음파검사와분할췌 (pancreas divisum) 와같은췌담관의이상소견동반유무를확인할수있는내시경역행성췌담관조영술이나자기공명췌담관조영술이시행되어야할것으로보인다. Hatzitheroklitos 등의보고 9) 에의하면대유두에발생한유암종은크기에관련없이약 50% 의경우에서전이와관련이있어종양크기자체만으로수술의범위를결정하기어려우며, 유두부유암종의가장적절한치료는 whipple 수술이다. 하지만최근에는내시경용종절제술이현재널리시행되면서소유두의종양에대한치료와진단을위해서시행한내시경적절제술도드물게보고되고있다 11,12). 십이지장소유두의유암종은국외에서도약 9예밖에보고되지않았는데, 이중 1증례에서림프절전이가동반되어있었다 2). 4예에서분할췌와동반되어있었으며, 종양의크 기는 0.3~2.7 cm의범위였다. 십이지장대유두유암종의예후는 5년생존율이약 90% 정도로우수하며림프절전이나특히간전이가있는경우예후가불량한것으로보고되고있지만소유두유암종의예후에대해서는아직알려지지않았다. 위장관유암종을가진환자에서는속발성원발암 (second primary malignancy) 의발생률 (17~53%) 이높다. 속발성원발암은대체로유암종보다악성인경우가많아속발성원발암의조기진단과치료는생존율을향상시킬수있다. 유암종과관련된속발성원발암이가장흔한부위는위장관계로보고되고있으나이외에도기관지, 중추신경계, 림프절, 유방등에서발생한경우도보고되고있다. 최근에는유암종의속발성원발암으로간세포암이발생한국외보고 14) 가있어저자들은십이지장소유두의유암종과함께발생한속발성원발암과유암종의전이를함께염두에두고시행한진단과치료목적의간쐐기절제술에서동시성간세포암으로밝혀진증례를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 요 신경내분비세포에서기원한유암종은주로충수, 회장, 위, 그리고직장에서주로발견된다. 십이지장의유두부에생기는유암종은매우드물게발견되며, 특히소유두에생긴유암종은국내에서아직까지보고가없다. 이들은대부분증상이없거나비특이적인복통을동반하며, 비교적작은크기와점막하에위치하기때문에수술전에진단하기가쉽지않다. 저자들은특별한증상없이지내던만성 형간염환자에서정기적으로시행한위내시경검사에서우연히소유두의유암종을발견하였으며이에대한정밀검사중발견된간세포암을경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 약 중심단어 : 소유두, 유암종, 간세포암 REFERENCES 1) Soga J. Endocrinocarcinomas (carcinoids and their variants) of the duodenum: an evaluation of 927 cases. J Exp Clin Cancer Res 22: , ) Waisberg J, de Matos LL, Waisberg DR, dos Santos HV, Fernezlian SM, Capelozzi VL. Carcinoid of the minor duodenal papilla associated with pancreas divisum: case report and review - S 319 -

5 - The Korean Journal of Medicine: Vol. 77, Suppl. 2, of the literature. Clinics 61: , ) 최용호, 박도현, 김성준, 강명진, 조현득, 오미혜, 박정훈, 이석호, 김홍수, 박상흠, 김선주. 내시경절제술로제거된소유두의점막하종양 2 예. 대한소화기내시경학회지 34: , ) Noda Y, Watanabe H, Iwafuchi M, Furuta K, Ishinara N, Satoh M, Jioka Y. Carcinoids and endocrine cell micronests of the minor and major papillae: their incidence and characteristics. Cancer 70: , ) Makhlouf HR, urke P, Sobin LH. Carcinoid tumors of the ampulla of Vater: a comparison with duodenal tumors. Cancer 85: , ) Walton GF, Gibbs ER, Spencer GO, Laws HL. Carcinoid of the ampulla of Vater. m Surg 63: , ) isceglia M, Giordano M, osman C. rgyrophil-negative G cell duodenal carcinoid. m J Gastroenterol 87: , ) urke P, Sobin LH, Federspiel H, Shekitka KM, Helwig E. Carcinoid tumors of the duodenum: a clinicopathologic study of 99 case. rch Pathol Lab Med 114: , ) Hatzitheoklitos E, üchler MW, Friess H, Poch, Ebert M, Mohr W. Imaizumi T, eger HG. Carcinoid of the ampulla of Vater: clinical characteristics and morphologic features. Cancer 73: , ) urke P, Sobin LH, Federspiel H, Shekitka KM, Helwig E. Carcinoids of the duodenum: a histologic and immunohistochemical study of 65 tumors, m J Surg Pathol 13: , ) Lucena JF, lvarez O, Gross GW. Endoscopic resection of heterotopic pancreas of the minor duodenal papilla: case report and review of the literature. Gastrointest Endosc 46:69 72, ) Nakamura T, Ozawa T, Kitagawa M, Takehira Y, Yamada M, Yasumi K, Tamakoshi K, Kobayashi Y, Nakamura H. Endoscopic resection of gangliocytic paraganglioma of the minor duodenal papilla: case report and review. Gastrointest Endosc 55: , ) rown NK, Smith MP. Neoplastic diathesis of patients with carcinoid: report of a case with four other neoplasms. Cancer 32: , ) Petrou, Papalambros, Papaconstantinou I, Sigala F, Xiromeritis K, Felekouras E, Papalambros E. Gastric carcinoid tumor in association with hepatocellular carcinoma: a case report. South Med J 101: , S 320 -

Sok Kyun Hong, et al : A case of carcinoid tumor of ampulla of vater presenting as asthmatic symptoms :, 57 : : kg. :, 1998 l. :. :, 110/70 mmh

Sok Kyun Hong, et al : A case of carcinoid tumor of ampulla of vater presenting as asthmatic symptoms :, 57 : : kg. :, 1998 l. :. :, 110/70 mmh : 59 2 2000 Carcinoid 1, *, * = A bs tra c t= A cas e of carcinoid tumor of ampulla of v ater pres enting as as thmatic s y mptoms Sok Kyun Hong, M.D., Im Hw an Roe, M.D., Myung In Lee, M.D., Sang Hyun