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1 대한소화기내시경학회지 2007;35: 상부위장관출혈로발현한췌장의동정맥기형 1 예 한림대학교의과대학내과학교실 박수희ㆍ김미정ㆍ고유상ㆍ임유진ㆍ한승용ㆍ변현우ㆍ최민호ㆍ장현주ㆍ계세협ㆍ이진 A Case of Pancreatic Arteriovenous Malformation Presenting Upper Gastrointestinal Bleeding Su Hee Park, M.D., Mi Jeong Kim, M.D., You Sang Ko, M.D., You Jin Lim, M.D., Seung Yong Han, M.D., Hyun Woo Byun, M.D., Min Ho Choi, M.D., Hyun Joo Jang, M.D., Sea Hyub Kye, M.D. and Jin Lee, M.D. Department of Internal Medicine, Hallym University College of Medicine, Seoul, Korea 췌장의동정맥기형은매우드문질환으로증상없이발견되기도하나위장관출혈이나문맥압항진증등의임상증상이나타날수있다. 췌장의동정맥기형에서위장관출혈의원인은간문맥고혈압으로인한식도정맥류출혈이가장많고, 십이지장궤양의출혈, 동정맥기형자체의출혈등도원인이될수있다. 저자들은원인미상의위장관출혈과복통으로내원한환자에서복부단층촬영에서두부의불규칙한조영증강을보이는국소혈관성병변을확인하고, 이중풍선소장내시경검사와십이지장경검사로출혈부위와췌 - 담관 - 십이지장누공을의심하여, 혈관조영술과수술로췌장의동정맥기형을진단하고치료한증례를경험하였기에문헌고찰과함께보고한다. 색인단어 : 췌장, 동정맥기형, 담관 - 췌관 - 십이지장누공, 출혈 서 소화기의동정맥기형은드문질환이며대부분소장과대장에위치한다. 췌장에서동정맥기형의발생은극히드물다. 췌장의동정맥기형은선천적혹은후천적으로염증, 종양, 물리적손상등에의해유발될수있다. 대부분무증상이나위장관출혈이나문맥압항진과관련된심각한합병증이초래될때발견될수있다. 1-5 문맥고혈압의합병증이나타나기전에치료하는것이중요하므로원인모를위장관출혈이의심될때한번은생각해보아야하는질환이다. 저자들은원인불명의빈혈과상복부복통을주소로전원된환자에서이중풍선소장내시경검사및십이지 접수 :2007 년 4 월 23 일, 승인 :2007 년 10 월 16 일연락처 : 이진, 서울시영등포구영등포동 우편번호 : , 한강성심병원소화기내과 Tel: , Fax: jinlee@hallym.or.kr 론 장경검사로췌-담관-십이지장누공을통한출혈및혈액담즙증을의심하여, 혈관조영술과수술로췌장의동정맥기형을진단하고치료한증례를경험하였기에문헌고찰과함께보고한다. 증례 42세남자환자가내원 2 3년전부터식후심해지는상복부동통으로개인병원을방문하여빈혈이발견되었으나그원인을찾지못하였다. 1년후반복되는빈혈과복통의원인을찾기위해시행받은복부전산화단층촬영에서췌장두부에불규칙한조영증강을보이는병변이있었다 (Fig. 1). 빈혈과흑색변의원인을찾기위해시행한위내시경검사및대장내시경검사에서출혈을유발할수있는병변을발견하지못하였다. 원인미상의위장관출혈로이중풍선소장내시경검사를위해본원으로전원되었다. 내원당시환자는급성병색을보였고, 혈압 118/65 mmhg, 맥박수 91회 / 분, 호흡수 24회 / 분, 체온 37.4 o C이 359

2 360 대한소화기내시경학회지 2007;35: 었다. 결막은창백하였으며, 공막의황달은없었다. 흉부청진에서특이사항은없었으며, 심음은규칙적이었다. 복부진찰에서상복부에압통이있었다. 체중감소는없었으나열감과오한을호소하였다. 음주는소주 1 2병 / 회, 2 3회 / 월정도마셔왔으며 30년갑의흡연력이있었다. 말초혈액검사에서백혈구 4,580/mm 3 ( 중성구 71.6%), 혈색소 6.6 g/dl, 헤마토크리트 21.4%, 혈소판 138,000/mm 3 이었고, 혈청생화학검사에서 amylase 148 IU/L, BUN 20 mg/dl, creatinine 0.9 mg/dl, 총단백 6.1 g/dl, 알부민 3.5 g/dl, AST 26 IU/L, ALT 31 IU/L이었고, 혈청전해질은 Na 142 meq/l, K.5 meq/l, Cl 109 meq/l, alkaline phosphatase 254 IU/L, γ-gt 141 IU/L이었다. 혈청 Iron 20 ug/dl, TIBC 294 ug/dl, ferritin 20 ng/ml로철분결핍성빈혈에합당하였다. 원인미상의위장관출혈병변을찾기위해시행한이중풍선소장내시경검사에서십이지장유두개구부를통해혈액과담즙이혼합된혈액담즙증소견과내시경시야를기준으로유두개구부와밀접한우하방에위치한누공으로생각되는병변에서활동성출혈이관찰되었다 (Fig. 2A). 즉시측시형십이지장경으로내시경을 교체하여관찰한결과유두개구부뿐아니라누공으로생각되는병변에서도담즙과혈액이섞여서흘러나오고있었다 (Fig. 2B). 누공을통한삽관을시도하였으나환자가통증을호소하였고천공의우려가있어서중단하였으며, 개구부를통한담관조영상에서는담관내혈병 (clot) 이차있어서명확한담관-췌관-누공사이의연결을확인할수없었다. 이어서시행한복부혈관조영술의조기동맥상 (early arterial phase) 에서췌장두부의과혈관성 (hypervascularity) 과문맥의조기조영이관찰되었다 (Fig. 3). 환자는췌장두부의혈관성병변에의한췌-담관-십이지장누공을통한출혈로생각하고 Whipple 수술을시행하였다. 수술후표본에서췌장두부의병변과유두개구부측면, 췌장의병변과원위부담관으로연결되는누공이각각존재함을확인할수있었으며 (Fig. 4A), 현미경소견으로다발성의다양한크기의확장되고증식된혈관들이관찰되어동정맥기 Figure 1. A contrast-enhanced abdominal computed tomography. It shows several dilated vasculatures around the portal vein in the pancreatic head portion. Figure 3. Celiac arteriography. It shows a dilated hypervascular lesion at the pancreatic head (arrows) and the filling of the portal vein (arrow heads) in the arterial phase. Figure 2. Double balloon enteroscopy and duodenoscopy findings. (A) Enteroscopy shows bile-mixed hemobilia. (B) Duodenoscopy shows periampullary active bleeding which gushes out from a suspected fistula.

3 박수희외 : 상부위장관출혈로발현한췌장의동정맥기형 1 예 361 Figure 4. Post-operative pathologic findings. (A) Gross specimen shows two openings next to the ampulla of Vater: distal one is connected with the pancreas and the other proximal. (B) Microscopy shows numerous dilated and tortuous vessels (H&E stain, 100). 형으로진단하였다 (Fig. 4B). 이후환자는더이상의복통과출혈없이외래에서추적관찰중이다. 고 췌장의동정맥기형은소화기관의모든동정맥기형중에서도매우드문질환이다. 췌장의동정맥기형은주로두부에나타나나체부및미부에서도발생할수있다. 췌장의동정맥기형은대부분무증상으로검사중에우연히발견된다. 증상은위장관출혈이가장흔하며그외복통, 문맥고혈압, 복강내출혈등이나타날수있다. 1,6,10 췌장의동정맥기형에서위장관출혈의기전은첫째, 동정맥기형에서췌관으로의출혈, 둘째, 동정맥기형에인접한위장관점막출혈, 셋째, 동정맥기형에의한문맥고혈압으로발생한정맥류의출혈, 넷째, 동정맥기형에연관되어발생한십이지장의궤양출혈, 다섯째, 동정맥기형에서담관으로의출혈등이다. 1,6,9 본증례는동정맥기형으로인해췌두부에반복적인염증반응을초래하여근위부췌장및췌관에인접한십이지장벽에미란또는궤양을형성하여누공이형성하였고, 또한원위부담관에도미란을형성하며누공이발생한것으로추정되며, 동정맥기형에서발생한출혈이누공들을통하여배출된것으로생각한다. 췌장동정맥기형의진단에이용되는영상학적검사에는혈관조영술, 초음파, 컬러도플러초음파, 컴퓨터단층촬영, 자기공명영상등이있다. 혈관조영술은진단에가장중요한영상학적방법으로써, 췌장동정맥기 찰 형의특징적인소견은확장되고구불구불한영양동맥, 포도송이모양의췌장내혈관구조물, 간문맥의조기조영, 그리고췌장조영상의빠른소실등으로, 6,12 본증례는비교적전형적인혈관조영술소견을보여주었다. 최근에는비침습적검사인자기공명영상과컴퓨터단층촬영으로혈관조영상을얻을수있어서진단에유용하다. 역동적혹은나선식컴퓨터단층촬영검사에서병변부위에매우강한결절성조영과동맥기에문맥과비장정맥의조기조영소견을보인다. 본증례의환자도컴퓨터단층촬영에서유사한소견을보였다. 그러나이러한소견은췌장두부의국소췌장염에서도관찰될수있으므로이것만으로감별이힘들다 또한국소췌장염뿐만아니라췌도세포종양, 낭선종, 전이성종양등의과혈관성종양도감별진단에고려하여야한다. 기형의진단은주로위와같은영상진단으로이루어지나, 위장관출혈을동반한경우이러한영상진단만으로출혈의원인이나위치를정확히알수없다. 출혈원인을찾기위해상부위장관내시경검사가필요한데, 본증례는타병원의상부위장관내시경검사및대장내시경검사에서출혈병변을찾지못하여이중풍선소장내시경검사를시행하여출혈부위를찾았고, 이어서측시형십이지장경검사로십이지장유두개구부및주변의누공에서출혈을발견할수있었다. 이증례에서복부단층촬영소견을참고하여보다면밀히상부위장관내시경검사로유두부를관찰하였다면이중풍선소장내시경검사를시행하지않고진단할수있었을것으로생각되며, 다행히이중풍선소장내시경검사당시

4 362 대한소화기내시경학회지 2007;35: 출혈소견이관찰되어보다용이하게진단할수있는경우였다. 그외의영상진단법으로초음파검사에서는췌장에여러개의작은저에코성결절, 경계가불분명한큰소엽형상의낭종성종괴등으로관찰할수있으나, 특징적인소견은아니다. 이를보완하여컬러도플러초음파검사에서모자이크모양과문맥에서박동성의파동이확인되면, 비침습적으로췌장의동정맥기형을진단할수있어최근진단적가치가주목받고있다. 12,19 그러나초음파검사는위와십이지장내공기에의해췌장을정확히관찰하지못하는경우가있고, 검사자의숙련도에의해진단의정확도가결여되는단점이있어정확도는떨어진다. 동정맥기형의치료는수술적방법과비수술적방법으로크게나뉜다. 수술적방법이가장효과적이며췌장두부의병변은췌십이지장절제술을, 이외의경우에는원위부췌절제술을시행한다. 적응이되지못하는환자는비수술적방법으로경동맥색전술이고려될수있다. 그러나여러개의혈관을막는것은기술적으로어렵고, 혈관이영양동맥의역할을할경우장괴사의위험이크며, 효과또한일시적으로재출혈이위험이높다. 1,19 췌장의동정맥기형은문맥고혈압으로진행되며, 이미문맥고혈압이생긴환자에서는수술이나경동맥색전술후에도문맥고혈압이교정되지않으므로 20 진단이되면빠른치료가필요하다. 저자들은원인미상의위장관출혈과복통으로내원한환자에서복부단층촬영에서두부의불규칙한조영증강을보이는국소혈관성병변을확인하고, 이중풍선소장내시경검사와십이지장경검사로출혈부위와췌- 담관-십이지장누공을의심하여, 혈관조영술과수술로췌장의동정맥기형을진단하고치료한증례를경험하였기에문헌고찰과함께보고한다. ABSTRACT A pancreatic arteriovenous malformation (AVM) is a very rare disease entity that is usually asymptomatic; however, it may present with a massive gastrointestinal hemorrhage. Recent advances in cross-sectional imaging and the widespread availability of angiography have contributed to the diagnosis of this condition. A patient was transferred to our clinic due to unknown origin gastrointestinal bleeding and upper abdominal pain. Double balloon enteroscopy and duodenoscopy revealed a bleeding pancreatico-cholangio-duodenal fistula. We were able to diagnose an arteriovnous malformation with a pancreatico- cholangio-duodenal fistula by the use of angiography and from the post-operative pathological findings. (Korean J Gastrointest Endosc 2007;35: ) Key Words: Pancreas, Arteriovenous malformation, Pancreatico-cholangio-duodenal fistula, Bleeding 참고문헌 1. Oh SI, Lee SS, Do IN, et al. A case of duodenal ulcer bleeding caused by pancreatic arteriovenous malformation. Korean J Gastrointest Endosc 2005;31: Jang YH, Yoon YB, Kim YT, et al. A case of arteriovenous malformation of the pancreas. Korean J Gastrointest Endosc 2000;36: Han DJ, Kim SC, Kim TH, We YM, Cho KM, Hong JJ. Islet autotransplantation following total pancreatectomy in a patient with recurrent gastrointestinal bleeding due to arteriovenous malformation of pancreas and duodenum. Korean J Gastrointest Endosc 2001;38: Hyun DW, Park SY, Park JH, et al. A case of portal hypertension caused by pancreatic arteriovenous malformation: successful treatment with transjugular intrahepatic porto- systemic shunt. Korean J Gastrointest Endosc 2003; 41: Kanno A, Satoh K, Kimura K, et al. Acute pancreatitis due to pancreatic arteriovenous malformation: 2 case reports and review of the literature. Pancreas 2006;32: Koito K, Namieno T, Nagakawa T, et al. Congenital arteriovenous malformation of pancreas: its diagnostic features on images. Pancreas 2001;22: Shahrudin MD, Noori SM. Management of a rare case of arteriovenous malformation of the head of the pancreas. Hepatogastroenterology 1997;44: Yoon JH, Han SS, Cha SS, Lee SJ. Color Doppler ultrasonography of a pancreatic arteriovenous malformation. J Ultrasound Med 2005;24: Hosogi H, Ikai I, Hatano E, et al. Pancreatic arteriovenous malformation with portal hypertension. J Hepatobiliary Pancreat Surg 2006;13: Uda O, Aoki T, Tsuchida A, et al. Pancreatic arteriovenous malformation observed to bleed from the bile duct and a duodenal ulcer: report of a case. Surg Today 1999;29: Tano S, Ueno N, Ueno T, Wada S, Aizawa T, Kimura K. Pancreatic arteriovenous malformation with duodenal ulcer: demonstration by color doppler ultrasonography. Dig Dis Sci 1996;41: Aida K, Nakamura H, Kihara Y, Abe S, Okamoto K, Otsuki M. Duodenal ulcer and pancreatitis associated with pancreatic arteriovenous malformation. Eur J Gastroenterol Hepatol 2002; 14:

5 박수희외 : 상부위장관출혈로발현한췌장의동정맥기형 1 예 Kanno A, Satoh K, Kimura K, Masamune A, et al. Acute pancreatitis due to pancreatic arteriovenous malformation: 2 case reports and review of the literature. Pancreas 2006;32: Katoh H, Tanabe T. Congenital arteriovenous malformation of the pancreas with jaundice and a duodenal ulcer. Surg Today 1993;23: Chang S, Lim HK, Lee WJ, Choi D, Jang KT. Arteriovenous malformation of the pancreas in a patient with gastrointestinal bleeding: helical CT findings. Abdom Imaging 2004;29: Hirai T, Ohishi H, Yamada R, Hirohashi S, Matsuo N, Uchida H. Color Doppler flow imaging of pancreatic arteriovenous malformation. J Ultrasound Med 1995;14: Takiguchi N, Ichiki N, Ishige H, et al. Pancreatic arteriovenous malformation involving adjacent duodenum in a patient with gastrointestinal bleeding. Am J Gastroenterol 1995;90: Koito K, Namieno T, Nagakawa T, Morita K. Diagnosis of arteriovenous malformation of the pancreas by color Doppler ultrasonography. Abdom Imaging 1998;23: Nishiyama R, Kawanishi Y, Mitsuhashi H, et al. Management of pancreatic arteriovenous malformation. J Hepatobiliary Pancreat Surg 2000;7: Iwashita Y, Kawano T, Maeda T, Nagasaki S, Kitano S. Pancreatic arteriovenous malformation treated by transcatheter embolization. Hepatogastroenterology 2002;49: