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강성 차
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1 The Korean Journal of Gastrointestinal Endoscopy Case Report 췌담관확장을동반한바터팽대부선근종 1 예 이병욱ㆍ방제소ㆍ양수현ㆍ김지호ㆍ변종훈ㆍ시원근ㆍ이문형ㆍ최보경 서울보훈병원소화기내과 A Case of Ampullary Adenomyoma Associated with Dilatations of Pancreatic and Biliary Ducts Byung Uk Lee, M.D., Jei So Bang, M.D., Soo Hyun Yang, M.D., Ji Ho Kim, M.D., Jong Hoon Byun, M.D., Won Keun Si, M.D., Moon Hyung Lee, M.D. and Bo Kyoung Choi, M.D. Department of Internal Medicine, Seoul Veterans Hospital, Seoul, Korea Adenomyoma is a nonneoplastic lesion that can be found anywhere in the gastrointestinal tract, but it s rarely found in the ampulla of Vater. To the best of our knowledge, it is a benign lesion, but most cases are misdiagnosed as carcinoma or adenoma by a preoperative endoscopic or radiologic procedure, and this leads to unnecessarily extensive surgical resection. We report here on a case of ampulla of Vater adenomyoma that resulted in biliary and pancreatic duct dilatation. The tumor was diagnosed by endoscopic papillectomy. (Korean J Gastrointest Endosc 2010;40: ) Key Words: Adenomyoma, Ampulla of Vater, Biliary dilatation, Pancreatic duct dilatation, Endoscopic papillectomy 교신저자. 방제소서울보훈병원소화기내과 ( ), 서울시강동구둔촌 2 동 6-2 전화 : 팩스 : 이메일 : bigbang@lycos.co.kr 접수 년 3 월 10 일승인 년 5 월 18 일 서론 선근종은조직학적으로상피조직과평활근의증식으로구성된결절성병변이다. 1,2 발생기전은명확히알려져있지않으나췌장이소증이나근상피성과오종과유사한기전으로생각된다. 주로담낭에발생하지만간외담관, 십이지장, 소장등의소화기관에서소수의증례가보고되었고, 바터팽대부에발생하는경우는매우드물다. 3-6 대부분은특이적증상없이우연히발견되나담도계에서발생하는경우복통등의증상이발생하고췌담관폐쇄로황달이나췌장염을유발시키므로악성종양을배제하지못해수술하는경우도있다. 3,7 저자들은상복부통증으로내원한 69세남자에서췌담관의확장을동반한바터팽대부병변을내시경유두절제술을하여바터팽대부선근종으로진단한 1예를경험하여문헌고찰과함께보고한다. 증례 69 세남자가 1 개월전부터시작된상복부통증과식욕저하 로인근병원을방문하여복부전산화단층촬영을시행, 췌담관확장소견으로바터팽대부종양의심되어본원으로전원되었다. 과거력에서 1년전담낭염으로담낭절제술을받았다. 사회력에서음주력은없었으며 40갑년의흡연자였다. 신체검진에서혈압 120/80 mmhg, 맥박수 80회 / 분, 호흡수 20회 / 분, 체온 36.6 o C이었고, 만성병색을보였고우상복부압통이있었으나, 반발통및만져지는종괴는없었다. 일반혈액검사에서백혈구 4,760/mm 3, 혈색소 13.6 g/dl, 혈소판 150,000/mm 3 이었고, 생화학검사에서총단백 6.1 g/dl, 알부민 3.4 g/dl, 총빌리루빈 0.9 mg/dl, AST 57 IU/L, ALT 20 IU/L, 알칼리성포스파타제 85 IU/L, γ-gtp 53 IU/L, 아밀라제 36 IU/dL, 리파아제 25 IU/dL였다. 종양표시자검사에서 CA 19-9는 25 IU/mL로정상이었다. 외부병원에서시행한복부 CT와이어서시행한본원 MRCP에서간내외담관과췌관의미만성확장을동반하여바터팽대부의병변을의심하였다 (Fig. 1, 2). 십이지장내시경검사에서바터팽대부의팽만과과립상의점막을보여생검을하였으며 (Fig. 3A, B) ERCP에서 MRCP와유사하게췌담관의미만성확장을관찰하였다 (Fig. 4). 조직검사에서국소적인선종을의심하여내시경유두절제술을하였으며, 절제면에서개구부주위로발적을동반한융모, 과립상돌출이관찰되었다 (Fig. Vol. 40, No. 6 June, 2010 ( ) 391

3C). 추가적으로담관의내시경유두괄약근절개술 (endoscopic sphicterotomy, EST) 을하였고, 췌장염을예방하기위해췌관스텐트를삽입하였다.

면역화학염색에서 cytokeratin (AE1/AE3) 과 actin에양성으로상피세포들과평활근다발이관찰되어바 터팽대부선근종으로진단하였다 (Fig. 6).

1 개월후다시상복부통증을호소하여 ERCP를시행하였으며췌관의미만성확장이지속되어스텐트제거후췌관의 EST를추가적으로시행하였으며, 내시경생검에서특이소견은없었다.

It shows a markedly dilated bile duct and pancreatic duct with the prominent major

It shows a diffusely dilated bile duct and pancreatic duct. Figure 3.

2 3C). 추가적으로담관의내시경유두괄약근절개술 (endoscopic sphicterotomy, EST) 을하였고, 췌장염을예방하기위해췌관스텐트를삽입하였다. 회수된절제조직의병리검사에서점막하에평활근의현저한증식과선구조들이관찰되었고이들이섞여있었다 (Fig. 5). 면역화학염색에서 cytokeratin (AE1/AE3) 과 actin에양성으로상피세포들과평활근다발이관찰되어바 터팽대부선근종으로진단하였다 (Fig. 6). 이후환자는경미한췌장염이발생하였으나보존적치료로호전되어퇴원하였다. 1 개월후다시상복부통증을호소하여 ERCP를시행하였으며췌관의미만성확장이지속되어스텐트제거후췌관의 EST를추가적으로시행하였으며, 내시경생검에서특이소견은없었다. 현재외래추적관찰중이며상복부통증을간헐적으로호소하고있다. Figure 1. Abdominal CT finding. It shows a markedly dilated bile duct and pancreatic duct with the prominent major papilla (arrow). Figure 2. MRCP finding. It shows a diffusely dilated bile duct and pancreatic duct. Figure 3. Duodenoscopic findings. (A, B) They show the bulging major papilla with overlying granular mucosa. (C) It shows erythematous villous granularities around the orifice (arrow) after an endoscopic papillectomy. 392 The Korean Journal of Gastrointestinal Endoscopy

췌담관 확장을 동반한 바터 팽대부 선근종 1예 이병욱 외 Figure 4. ERCP findings. (A) It shows a diffusely dilated bile duct and pancreatic duct.

(A) It shows benign glandular hyperplasia with interlaced smooth muscle cell hyperplasia (H&E stain, 40).

선종과 달리 악성 세포 전환을 하지 않는 양성 질 환으로 WHO의 조직학적 분류상 입방상피나 원주상피에 둘러 8 싸인 관 모양 구조에 평활근 다발이 동반된 것으로 정의한다.

선근종에서 나타나는 상피 조직의 기원에 대해서는 논란이 있으나 대개 출생 후 소실되지만 남아 있는 배아상피세포가 분 화 정도에 따라 미분화된 관모양 구조물에서 성인의 췌장 조직 또는 십이지장 조직까지 다양하게 형성되는 것으로 생각된다.

3 췌담관 확장을 동반한 바터 팽대부 선근종 1예 이병욱 외 Figure 4. ERCP findings. (A) It shows a diffusely dilated bile duct and pancreatic duct. (B) After 1 month, it shows no change of a diffusely dilated bile duct and pancreatic duct. Figure 5. Microscopic findings. (A) It shows benign glandular hyperplasia with interlaced smooth muscle cell hyperplasia (H&E stain, 40). (B) The ductules are lined by columnar epithelial cell (H&E stain, 400). 고찰 선근종은 상피조직과 평활근의 증식이 함께 보이는 결절성 1,2 병변이다. 선종과 달리 악성 세포 전환을 하지 않는 양성 질 환으로 WHO의 조직학적 분류상 입방상피나 원주상피에 둘러 8 싸인 관 모양 구조에 평활근 다발이 동반된 것으로 정의한다. 이러한 조직학적 소견 때문에 선근종은 이소성 췌장, 근상피성 9 과오종, 섬유샘종, Brunner샘 과증식과 혼돈될 수 있다. 선근종에서 나타나는 상피 조직의 기원에 대해서는 논란이 있으나 대개 출생 후 소실되지만 남아 있는 배아상피세포가 분 화 정도에 따라 미분화된 관모양 구조물에서 성인의 췌장 조직 또는 십이지장 조직까지 다양하게 형성되는 것으로 생각된다. 평활근은 배아 근육세포가 상피조직에서 분리될 때 포함되었거 Vol. 40, No. 6 June, 2010 ( ) 나 잘못 위치한 상피 조직이 자극이 되어 증식된 정상 근육 조 4 직이라는 견해가 있다. 선근종의 크기는 cm으로 주로 점막하층에 위치하 나 일부에서는 근육층에서 발견된다. 연령은 2일에서 82세까지 폭넓게 분포하며, 남자가 여자보다 많은 수를 보이나 통계학적 10,11 선근종은 위장관의 으로 유의한 차이점은 발견할 수 없다. 어느 곳에서도 발생 가능하나 대부분이 담낭 기저부에서 발생 하고, 간외담관이나 바터 팽대부에서의 발생은 드물다. 증상은 발생 위치에 따라 다양한데 담낭의 경우 무증상이거나 경미한 상복부 통증을 호소하며, 담관이나 바터 팽대부에서는 폐쇄를 2,7,12 일으켜 황달이 발생할 수 있다. 국내에서는 바터 팽대부 선근종 3예가 보고되었으며 대부분 복통이나 황달을 호소하였고 내시경과 복부 CT에서 모두 바터 팽대부 종괴와 담관 확장 소견이 있었으며 1예에서 췌장염을 393

2 따라서양성경과를취하지만임상증상이나영상학적으로악성종양으로오인할수있다. 본증례는바터팽대부의선근종이담관확장뿐만아니라췌관확장도동반된점이국내다른보고와달랐다. 환자는음주력이없었고상복부통증이내시경유두절제술과췌관 EST 후에도지속되었으며단기간이긴하지만 ERCP 추적검사에서미만성췌관확장이해소되지않았다는점에서장기간의원위부췌관폐쇄에의해서만성췌장염으로이행했을가능성도있다.

4 Figure 6. Immunohistochemical findings. (A) Stain for CK (AE1/AE3) highlights epithelial cells (Immunohistochemical stain, 40). (B) The smooth muscle bundles are positive for smooth muscle actin (Immunohistochemical stain, 40). 동반하였다 명의바터팽대부선근종환자중모든증례에서담관확장이관찰되었고, 2명에서담관결석, 4명에서 cm의췌관확장을보였다는보고가있다. 2 따라서양성경과를취하지만임상증상이나영상학적으로악성종양으로오인할수있다. 본증례는바터팽대부의선근종이담관확장뿐만아니라췌관확장도동반된점이국내다른보고와달랐다. 환자는음주력이없었고상복부통증이내시경유두절제술과췌관 EST 후에도지속되었으며단기간이긴하지만 ERCP 추적검사에서미만성췌관확장이해소되지않았다는점에서장기간의원위부췌관폐쇄에의해서만성췌장염으로이행했을가능성도있다. 본환자는상복부통증과췌담관폐쇄의완화목적으로내시경유두절제술에이어서담관, 췌관의 EST를시행하였으나증상이나영상학적으로뚜렷한개선효과가없었다. 따라서이미비가역적인췌담관변화가초래되었을가능성이있다. ERCP검사는유두부주변의직접관찰과담췌관을조영하고필요시생검을할수있어서유용하다. 그러나바터팽대부의작은병변은십이지장내강내로돌출되어있지않으면내시경이나영상학적진단이어렵다. 내시경소견은일반적으로결절성종괴로나타나며, 일부에서는경계가불명한미만성형태를보이기도한다. 비노출성팽대부선근종은단단하고, 분엽상, 융모상또는과립상의점막변화가관찰되나이러한소견은총담관류, 감돈된유두부담석, 유두염등의비종양성질환에서도관찰할수있어서비특이적이다. 13 따라서내시경소견은진단적이지못해서조직생검이필수적이라할수있다. 국외보고에의하면 ERCP를시행한 3,131명의환자중 4명이바터팽대부선근종환자로진단되었으며이중 2명만이내시경으로진단이이루어져내시경생검의진단율이낮았다. 7 이는바터팽 대부의선근종이점막하에위치하고궤양을형성하는경우가드물어조직생검으로점막하조직을얻기가힘들기때문이다. 국내의보고에서도 2예에서내시경생검에서비특이적인소견으로악성을배제하지못했기때문에광범위한수술이이루어졌으며, 1예에서는 EST 후내시경분할절제술을시행하여진단할수있었다 조직학적으로바터팽대부에서는담석과십이지장염과관련된양성질환으로비교적흔하게관찰되는유두염과의감별이필요하다. 13 유두염은섬유화와만성염증을동반한샘모양관증식을특징으로하나, 본증례에서는점막하에서평활근의증식과선구조가서로섞여있는형태여서구분이가능하다. 선근종을불가피하게수술하는경우동결절편검사를해도이러한선구조의증식으로인해침윤성샘암종과의감별이어려울수있으며, 광범위한절제술을하는이유가된다. 3 본증례에서는바터팽대부의돌출과국소적인점막의과립상이관찰되나비특이적인소견이어서내시경생검을하였으며국소적으로선종이의심되어내시경유두절제를시행, 바터팽대부선근종으로진단하여불필요한수술을피할수있었다. 따라서현저한췌담관확장소견으로악성을배제못하는바터팽대부병변환자에서는 EST 후심층부의생검이나올가미를이용한추가적인절제또는내시경유두절제술등의적극적인시술로진단율을높이는노력을하여야한다. 선근종의치료에대해서는정립된것이없다. 내시경유두절개술이충분한담관배액을위해필요할수있으며, 감별이어려워수술하는경우에는수술중동결절편검사를하여췌십이장절제술같은광범위한수술을피하려는노력을하여야한다. 일부보고에서는소수에서샘암종과동반된경우가있어서잠재적으로전암병변으로간주해야한다는주장이있어서확 394 The Korean Journal of Gastrointestinal Endoscopy

5 진후에도내시경이나복부 CT 등의추적검사가필요하다. 14 본환자는상복부통증과췌담관폐쇄의완화목적으로내시경유두절제술에이어서담관, 췌관의 EST를하였으나증상이나영상학적으로뚜렷한개선효과가없었다. 따라서이미비가역적인췌담관변화가초래되었을가능성이있어서내시경시술의효과는낮을것으로예상되나병변의진행을막는데는효과적일것이다. 요약 선근종은조직학적으로상피조직과평활근의증식으로구성된결절성병변이다. 대부분은특이적증상없이우연히발견되나담도계에서발생하는경우복통등의증상을유발하거나췌담관폐쇄를일으키므로악성종양을배제하지못해수술하는경우도있다. 저자들은상복부통증으로내원한환자에서췌담관의확장을동반한바터팽대부병변을내시경유두절제술을하여선근종으로진단한 1예를경험하여문헌고찰과함께보고한다. 색인단어 : 선근종, 바터팽대부, 담관확장, 췌관확장, 내시경유두절제술 참고문헌 1. Ulich TR, Kollin M, Simmons GE, Wilczynski SP, Waxman K. Adenomyoma of the papilla of Vater. Arch Pathol Lab Med 1987;111: Handra-Luca A, Terris B, Couvelard A, Bonte H, Flejou JF. Adenomyoma and adenomyomatous hyperplasia of the Vaterian system: clinical, pathological, and new immunohistochemical features of 13 cases. Mod Pathol 2003;16: Yang S, Oh SO, Shin JA, et al. A case of adenomyoma in distal common bile duct. Korean J Med 2007;72: Park JH, Kim YJ, Kim HK, et al. A case of adenomyoma of duodenum. Korean J Gastrointest Endosc 1997;17: Kim HJ, Lee JW, Jung S, et al. A case of adenomyoma causing jejunal bleeding. Korean J Gastrointest Endosc 2003;27: Berk T, Friedman LS, Goldstein SD, Marks GP, Rosato FE. Relapsing acute pancreatitis as the presenting manifestation of an ampullary neoplasm in a patient with familial polyposis coli. Am J Gastroenterol 1985;80: Hammarström LE, Holmin T, Stenram U. Adenomyoma of the ampulla of Vater: an uncommon cause of bile duct obstruction. Surg Laparosc Endosc 1997;7: Albores-Saavedra JH, Henson DE, Sobin LH, Gibson JB. Histological typing of tumors of the gallbladder and extrahepatic bile duct. Berlin: Springer-Verlag, 1991: Läuffer JM, Baer HU, Maurer CA, et al. Adenomyoma of the distal common bile duct mimicking cholangiocarcinoma. Dig Dis Sci 1998;43: Lee JS, KIM HS, Jung JJ, Kim YB. Adenomyoma of the small intestine in an adult: a rare cause of intussusception. J Gastroenterol 2002;37: Park HS, Lee SO, Lee JM, Kang MJ, Lee DG, Chung MJ. Adenomyoma of the small intestine: report of two cases and review of the literature. Pathol Int 2003;53: Narita T, Yokoyama M. Adenomyomatous hyperplasia of the papilla of Vater: a sequela of chronic papillitis? Ann Diagno Pathol 1999;3: Kim TH, Park DH, Shim KY, et al. Ampullary adenomyoma presenting as acute recurrent pancreatitis. World J Gastroenterol 2007;13: Jang KT, Heo JS, Choi SH, et al. Adenomyoma of ampulla of Vater or the common bile duct: a report of three cases. Korean J Pathol 2005;39: Kim JW, Jang JY, Han SS, Choi MK, Kim SW, Park YH. Adenomyoma of the Vaterian ampulla. Korean J Hepatobiliary Pancreat Surg 2004;8: Vol. 40, No. 6 June, 2010 ( ) 395

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untitled 대한내과학회지 : 제72권 제2호 2007 원위부 총담관에 발생한 선근종 1예 성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 내과, 병리과 2 양 선 오성욱 신준암 박신실 오영재 장기택 2 이규택 =Abstract= A case of adenomyoma in distal common bile duct Sun Yang, M.D., Sung-Ook Oh, M.D., Jun