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미자 금
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1 대한내과학회지 : 제72권 제2호 2007 원위부 총담관에 발생한 선근종 1예 성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 내과, 병리과 2 양 선 오성욱 신준암 박신실 오영재 장기택 2 이규택 =Abstract= A case of adenomyoma in distal common bile duct Sun Yang, M.D., Sung-Ook Oh, M.D., Jun Am Shin, M.D., Sin Sil Park, M.D., Young Jae Oh, M.D., Kee-Taek Jang, M.D. 2 and Kyu Taek Lee, M.D. Departments of Internal Medicine and Pathology 2 Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea Adenomyoma is a nonneoplastic lesion that can be found anywhere in the gastrointestinal tract, but it's rarely found in the extrahepatic bile duct. To the best of our knowledge, it is a completely benign lesion, but making a clear distinction from malignancy on preoperative evaluation is very difficult. Its clinical importance mainly lies in the possibility that they may be confused with carcinoma, leading to unnecessarily extensive surgical resections. We report here on a case of distal common bile duct adenomyoma that presented with right upper quadrant abdominal pain, and the preoperative examinations could not reveal whether the tumor was benign or malignant. It was finally diagnosed by histological examination after performing pylorus preserving pancreaticoduodenectomy.(korean J Med 72: , 2007) Key Words : Adenomyoma; Common bile duct neoplasms 서 론 간외 담도에서 발생하는 선근종은 매우 드문 질환으 로, 선종과 달리 악성 세포전환을 하지 않는 전적으로 양 성인 질환이다 1, 2). 1962년 Dowdy 등에 의해 간외 담도에 발생한 선근종이 처음 보고된 이후 3), 간헐적으로 드물게 보고되고 있다 4, 5). 간외 담도 선근종의 임상적 중요성은 수술 전 검사소견만으로는 이 부위에 발생하는 악성 종 양을 배제하기 어렵기 때문에 6) 대개 수술적 조직검사에 서 확진이 이루어지며 7, 8), 수술 중 동결 절편검사에서 이 를 감별하지 못할 경우, 악성 종양에 준하여 광범위 절제술을 시행하게 된다는 점에 있다. 저자들은 우상복부 동통을 주소로 내원한 54세 여자 환자에서 원위부 간외 담도 말단에 담도 협착을 유발하 는 선근종을 수술 후 진단한 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 증 례 환 자 : 이, 여자 54세 주 소 : 우상복부 통증 현병력 : 내원 3개월 전부터 발생한 점차 증가하는 우상복부 통증으로 인근병원 방문하여 시행한 복부 Received : Accepted : Correspondence to : Kyu Taek Lee, M.D., Departments of Internal Medicine, Sungkyunkwan University School of Medicine, Samsung Medical Center, 50 Ilwon-dong, Gangnam-gu, Seoul , Korea ktcool.lee@samsung.com

Medicine, Seoul, Korea Adenomyoma is a nonneoplastic lesion that can be found anywhere in the gastrointestinal tract, but it's rarely found in the extrahepatic bile duct.

2 -The Korean Journal of Medicine : Vol. 72, No. 2, Figure 1. Abdomen CT at admission. (A) A hypoattenuating lesion (arrow) is seen in the distal common bile duct. (B) As a result, both the extrahepatic and intrahepatic bile ducts are dilated. 초음파 검사에서 총담관 내부의 종괴가 의심되어 정확 한 진단과 치료를 위해 내원하였다. 과거력 : 특이사항 없음. 가족력 : 특이사항 없음. 사회력 : 특이사항 없음. 이학적 소견 : 혈압은 120/70 mmhg, 체온 36, 맥 박수 60회/분, 호흡수 20회/분이었다. 의식은 명료하였 고, 급성 병색은 없었으며 공막에 황달은 관찰되지 않았 다. 복부는 편평하였고, 장음은 정상이었으며, 우상복부 에 경미한 압통이 있었고, 종괴는 촉지되지 않았다. 검사실 소견 : 일반혈액검사에서 백혈구 5,100/mm, 혈색소 13.1 g/dl, 혈소판 293,000/mm이었고, 일반 화학 검사에서 총 빌리루빈 0.5 mg/dl, AST 31 U/L, ALT 39 U/L, alkaline phosphatase 81 U/L (정상범위: 42-98), γ-gtp 35 U/L (정상범위 7-32), BUN 11.3 mg/dl, creatinine 0.72 mg/dl, 총 단백 7.5 g/dl, 알부 민 4.4 g/dl, PT (INR) 0.95이었다. 종양 표지자 검사에 서 CA-19-9는 17.4 U/mL로 정상이었다. 간염 바이러스 표지자 검사는 HBsAg 음성, Anti-HBc 양성, Anti-HBs 양성, Anti-HCV 음성이었다. 간흡충에 대한 피부반응 검사는 음성이었고, 대변 충란 검사에서도 기생충 감염 증거는 없었다. 방사선학적 소견 : 복부 전산화단층촬영 검사에서 총 담관 말단부 내부에 종괴가 의심되었고, 이와 동반되어 간외 담도가 8~15 mm로 확장되어 있었으며, 간내 담도 의 주요 분지도 확장되어 있었다. 주변조직으로의 침윤 이나 전이된 병소로 의심되는 소견은 없었다(그림 1). 복 Figure 2. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography. It shows severe luminal narrowing at the distal bile duct with corresponding proximal bile duct dilatation (arrows). 부 초음파 검사에서는 총담관 말단 내부에 8 mm 크기 의 폴립모양 에코발생 병변과 그 주변 담도 벽의 비후 소견이 보였다. 내시경 소견 : 내시경적 역행성 췌담관조영술(endoscopic retrograde cholangiopancratography, ERCP)에 서 원위부 총담관 말단에 미만성 협착이 보였고, 이의 근위부 담도가 간내 담도까지 확장된 소견이 보였다(그 림 2). ERCP 중 원위부 담관의 병변에서 조직 검사를

이학적 소견 : 혈압은 120/70 mmhg, 체온 36, 맥 박수 60회/분, 호흡수 20회/분이었다. 의식은 명료하였 고, 급성 병색은 없었으며 공막에 황달은 관찰되지 않았 다. 복부는 편평하였고, 장음은 정상이었으며, 우상복부 에 경미한 압통이 있었고, 종괴는 촉지되지 않았다. 검사실 소견 : 일반혈액검사에서 백혈구 5,100/mm, 혈색소 13.

3 -Sun Yang, et al : A case of adenomyoma in distal common bile duct - Figure 3. Gross finding. A white, firm glanular mucosal lesion of the distal common bile duct wall measuring cm is seen. It is not a nodular mass, but rather, it is a diffuse infiltrating lesion (arrows). 조직학적 소견 : 육안적으로는 조직의 절단면에서 원 위부 총담관 말단에 cm의 경계가 불분명하고, 형 태가 불규칙한 흰색의 과립상 점막 병변과 담관벽의 비 후 및 협착 소견이 보였다(그림 3). 주변조직으로의 침윤 소견은 없었다. 병리조직 소견에서 동결절편에서처럼 국 소적으로 비전형적 샘구조가 발견되었으나, 결합조직형 성 반응(desmoplastic reaction), 핵 비정형성(nuclear atypia), 유사분열 활성도의 증가(increased mitotic activity) 등은 없는 양성 샘종 증식 소견이 보였고, 평활 근 다발 조직이 보였으며, 면역병리검사에서 CEA (carcinoembryonic antigen) 음성, CK (cytokeratin) 7 양성, CK 20 음성, Actin 양성반응으로 선근종으로 진단하였 다(그림 4). 고 찰 Figure 4. Benign glandular hyperplasia with interlaced smooth muscle cell hyperplasia is seen (H & E, 100). 시행한 후, 담관염을 예방하고 담즙 세포진 검사를 시행 하기 위해 내시경적 경비담즙배액술(endoscopic nasobiliary drainage)을 시행하였다. ERCP 중 시행한 원위 부 담관의 조직검사에서는 만성 비특이적 염증과 기질 섬유화만이 관찰되었고, 담즙 세포진 검사에서는 세포 성분이 관찰되지 않았다. 치료 및 경과 : 악성 종양의 가능성이 배제되지 않고 원위부 총담관의 심한 협착 소견이 있어, 개복술을 시행 하였다. 수술 중 시행한 동결 절편 검사에서 담관 표면 점막에 비전형적 샘구조(atypical glandular structure)가 관찰되었고, 양성을 시사하는 경계가 분명한 결절성 병 변은 관찰되지 않아, 악성 종양에 준하여 유문부 보존 췌담도 절제술을 시행하였다. 수술과 관련되어 합병증은 없었고, 외래 경과관찰 중이다. 선근종은 위장관의 어느 부위에서나 발생할 수 있으 나, 간외 담도에 발생하는 것은 매우 드물며 국내에는 췌담관 팽대부의 선근종 2예와 총담관 선근종 5예가 보 고되었다 5, 9, 10). 선근종은 선종과 달리 악성 세포전환을 하지 않는 양성 질환으로 WHO 분류에서 조직학적으로 입방상피나 원주상피에 둘러싸인 관 모양 구조에 평활 근 다발이 동반된 것으로 정의한다 2). 이는 종종 선종이 나 선암과 조직학적 구분이 어려우나, 선근종은 결합조 직형성 반응이 없고, CK 7 양성, CK 20 음성, actin 양성 인 면역표현형의 특징을 가지고 있다 1, 5). 육안적 소견으 로는 대개 총수담관벽에서 발생하는 희고 둥글고 단단 하며 경계가 분명한 10~30 mm 크기 결절의 형태이나, 일부 증례에서는 본 증례에서와 같이 미만성 침윤과 담 관 협착으로 보고된 바도 있다 1, 11, 12). 간외 담도 선근종의 임상양상은 발생하는 위치와 크 기에 달려있고, 황달, 복통, 발열 및 오한, 소화불량, 혈액 담즙증, 빈혈 등이 있다 3, 13). 이와 같은 임상양상은 선근 종을 이 부위에 더욱 호발하는 악성종양으로 의심하게 한다. 악성종양과의 감별을 위해 우선 방사선학적 검사 를 시행하게 되는데, Aoun 등이 고찰한 선근종의 방사 선 소견에 따르면, spiral CT에서는 주변 췌장조직과 경 계가 분명한 종괴로서 균질한 조영증강 및 조기 조영증 강시에 췌장조직보다 적은 조영증강을 보이고, ERCP에 서는 규칙적 모양의 협착이나 둥근 담관 내 충만 결손으 로 나타난다고 하였다 14). 본 증례의 CT소견에서 낮은 조영증강을 보이는 담관 내 종괴가 의심되었으나, ERCP

4 - 대한내과학회지 : 제72권 제2호 통권 제558호 에서는 불규칙한 형태의 미만성 협착 소견을 보였으며, 이전에 보고되었던 몇몇 증례에서도 이러한 비전형적인 방사선학적 소견을 보이는 예가 있다 15, 16). 따라서 방사 선 소견만으로는 악성 종양과 완전히 감별할 수 없고, 궁극적인 진단은 조직검사로 이루어진다. 수술 전에 시 행하는 내시경적 조직검사는 그 위치상 적절한 조직검 사를 시행하기 어려워 진단율이 높지 않고 17), 진단율을 높이기 위해 내시경적 초음파유도조직검사 등을 시도하 기도 하지만 18, 19), 대개 수술적 조직검사로 진단이 이루 어진다. Sato 등은 수술 중 동결절편 검사로 악성과의 감별이 가능하다고 하였으나 7), Ulich 등의 증례 20) 에서나 본 환자의 증례에서처럼 수술 중 명확한 종괴의 형태로 발견되지 않고, 수술 전 ERCP 및 조직검사로 인해 조직 의 변형이 발생하여 비전형적 조직이 보였을 경우에는 악성 종양과의 감별이 어렵다. 따라서 Imai 등은 선근종 은 영구 염색 조직검사로 진단해야 한다고 하였고 8), Handra-Luca 등은 특징적인 면역 염색 결과로 악성 종 양과 감별이 가능하다고 하였다 1). 이전에 국내에 보고된 5예의 간외 담도 선근종 증례 에서 수술 전 내시경적 조직 검사는 2예에서만 시행되었 으며, 수술 중 동결절편 검사를 시행한 증례는 1예 뿐이 었다. 이들의 내시경적 조직검사에서는 모두 진단적 소 견이 발견되지 않았고, 수술 중 동결절편 검사를 시행한 담췌관 팽대부 선근종의 예에서는 점막에 비전형적 샘 구조와 점막 하 조직의 확장된 샘구조 및 평활근 다발이 보였다. 이 증례에서는 비록 점막에서 비전형적 샘구조 가 보였으나, 점막하 조직에서 선근종의 특징이 관찰되 고 종괴가 주변과 구분이 잘 되어서 팽대부 절제술 만을 시행하였다. 본 증례에서는 동결절편 검사에서 점막의 비전형적 샘구조 소견을 보였으며, 이것은 이전의 ERCP 조직검사로 인한 조직 변형일 가능성이 있다고 보였으 나, 경계가 불분명한 미만성 침윤과 담관 협착의 형태여 서 악성 종양의 가능성이 감별되지 않아 광범위 절제술 을 시행하였고, 수술 후 면역병리 검사까지 시행하여 선 근종으로 확진한 예이다. 그러나 수술 중 동결절편 검사를 비롯하여, 여러 수술 전 검사로 양성 종양의 가능성을 확인하는 것은 여전히 매우 중요하며, 이는 양성 질환인 선근종은 국소 절제술 로 치료될 수 있으므로, 악성 종양에 준하여 불필요한 광 범위 절제술을 시행하게 되는 것을 피하기 위함이다 12). 간외 담도 선근종은 매우 드문 양성 병변이며, 이의 임상증상 및 수술 전 검사소견으로는 악성 종양과 감별 이 어려워 본 증례에서처럼 광범위 절제술을 시행하게 되는 경우가 있다. 따라서 간외 담도 내의 병변이 발견 되었을 때, 뚜렷하게 악성을 시사하는 소견이 없다면, 선 근종 등의 양성질환도 감별질환에 두어야 한다. 요 저자들은 복통으로 내원한 환자에서 원위부 간외 담도 내의 종괴를 발견하였으나, 방사선학적 검사 및 수술 중 동결절편 검사에서도 악성종양과 감별되지 않아, 광범위 절제술을 시행한 후 진단한 총담관에 발생한 선근종 1예 를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 약 중심 단어 : 선근종, 총담관 종양 REFERENCES 1) Handra-Luca A, Terris B, Couvelard A, Bonte H, Flejou JF. Adenomyoma and adenomyomatous hyperplasia of the Vaterian system: clinical, pathological, and new immunohistochemical features of 13 cases. Mod Pathol 16: , ) Albores-Saavedra JH, Sobin LH, Gibson JB. Histological typing of tumors of the gallbladder and extrahepatic bile duct. p , Berlin, Springer- Verlag, ) Dowdy GS Jr, Olin WG Jr, Shelton EL Jr, Waldron GW. Benign tumors of the extrahepatic bile ducts: report of three cases and review of the literature. Arch Surg 85: , ) Bedirli A, Patiroglu TE, Sozuer EM, Sakrak O. Periampullary adenomyoma: report of two cases. Surg Today 32: , ) Jang KT, Ho JS, Choi SH, Choi DI, Lim JH, Oh YL, Ahn GH. Adenomyoma of ampulla of vater or the common bile duct: a report of three cases. Korean J Pathol 39:59-62, ) Cook DJ, Salena BJ, Vincic LM. Adenomyoma of the common bile duct. Am J Gastroenterol 83: , ) Sato Y, Shirai Y, Date K, Iwaya A, Hatakeyama K. Asymptomatic adenomyoma of the common hepatic duct discovered during a medical checkup: report of a case. Hepatogastroenterology 47: , ) Imai S, Uchiyama S, Suzuki T, Arita A, Yoshida K, Kodama H, Sato T, Akimaru K, Shibuya T, Kameda H. Adenomyoma of the common hepatic duct. J Gastroenterol 30: ,

Sato 등은 수술 중 동결절편 검사로 악성과의 감별이 가능하다고 하였으나 7), Ulich 등의 증례 20) 에서나 본 환자의 증례에서처럼 수술 중 명확한 종괴의 형태로 발견되지 않고, 수술 전 ERCP 및 조직검사로 인해 조직 의 변형이 발생하여 비전형적 조직이 보였을 경우에는 악성 종양과의 감별이 어렵다.

5 -양선 외 6인 : 원위부 총담관에 발생한 선근종 1예 - 9) 정웅길, 정종길, 윤남현, 장재홍, 박미옥, 주임관. 총담관 의 선근종 1예. 한국간담췌외과학회지 5: , ) 김종원, 장진영, 한성식, 최민규, 김선회, 박용현. 담췌관 팽대부에서 발생한 선근종. 한국감담췌외과학회지 8: , ) Tsukamoto T, Kinoshita H, Hirohashi K, Kubo S, Tanaka H, Hamba H, Shuto T, Yamamoto T. Adenomyoma of the common bile duct. Hepatogastroenterology 46: , ) Legakis NC, Stamatiadis AP, Papadimitriou-Karapanou C, Apostolidis NS. Adenomyoma of the common bile duct. Arch Surg 125:543, ) Lauffer JM, Baer HU, Maurer CA, Frohling S, Scheurer U, Zimmermann A, Buchler MW. Adenomyoma of the distal common bile duct mimicking cholangiocarcinoma. Dig Dis Sci 43: , ) Aoun N, Zafatayeff S, Smayra T, Haddad-Zebouni S, Tohme C, Ghossain M. Adenomyoma of the ampullary region: imaging findings in four patients. Abdom Imaging 30:86-89, ) Asch MR, Yu J, Margolis M, Redston M. Adenomyoma of the common bile duct imaged with endoscopic ultrasonography: case report. Can Assoc Radiol J 48: , ) Ojima H, Takenoshita S, Nagamachi Y. Adenomyoma of the common bile duct: report of a case. Hepatogastroenterology 47: , ) Ponchon T, Gagnon P, Berger F, Labadie M, Liaras A, Chavaillon A, Bory R. Value of endobiliary brush cytology and biopsies for the diagnosis of malignant bile duct stenosis: results of a prospective study. Gastrointest Endosc 42: , ) Lee JH, Salem R, Aslanian H, Chacho M, Topazian M. Endoscopic ultrasound and fine-needle aspiration of unexplained bile duct strictures. Am J Gastroenterol 99: , ) Tamada K, Tomiyama T, Wada S, Ohashi A, Satoh Y, Ido K, Sugano K. Endoscopic transpapillary bile duct biopsy with the combination of intraductal ultrasonography in the diagnosis of biliary strictures. Gut 50: , ) Ulich TR, Kollin M, Simmons GE, Wilczynski SP, Waxman K. Adenomyoma of the papilla of Vater. Arch Pathol Lab Med 111: ,

Hepatogastroenterology 46:1627-1630, 1999 12) Legakis NC, Stamatiadis AP, Papadimitriou-Karapanou C, Apostolidis NS. Adenomyoma of the common bile duct.

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untitled The Korean Journal of Gastrointestinal Endoscopy Case Report 췌담관확장을동반한바터팽대부선근종 1 예 이병욱ㆍ방제소ㆍ양수현ㆍ김지호ㆍ변종훈ㆍ시원근ㆍ이문형ㆍ최보경 서울보훈병원소화기내과 A Case of Ampullary Adenomyoma Associated with Dilatations of Pancreatic and