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재민 노
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1 대한내과학회지 : 제 79 권제 5 호 2010 내시경절제술로치료한팽대부주위신경절세포부신경절종 1 예 충북대학교의과대학 1 내과학교실, 2 병리학교실, 3 의학연구소 조영심 1 주혜진 1 서의근 1 전원중 1 채희복 1 박선미 1,3 성노현 2 A case of juxtapapillary gangliocytic paraganglioma treated with endoscopic resection Young Shim Cho, M.D. 1, Hye Jin Joo, M.D. 1, Eui Keun Seo, M.D. 1, Won Joong Jeon, M.D. 1, Hee Bok Chae, M.D. 1, Seon Mee Park, M.D. 1,3, and Ro Hyun Sung, M.D. 2 Departments of 1 Internal Medicine and 2 Pathology, Chungbuk National University College of Medicine and 3 Medical Research Institute, Cheongju, Korea Gangliocytic paraganglioma is a rare tumor that is usually seen in the duodenum. This neoplasm generally behaves in a benign fashion, although instances of recurrence and lymph node metastasis have been described. We experienced a case of incidentally found gangliocytic paraganglioma treated with endoscopic resection. A 61-year-old man was referred because of submucosal tumor adjacent to the major papilla. Endoscopic biopsy revealed paraganglioma. Abdominal CT showed that there was no evidence of a duodenal mass or lymphadenopathy. This tumor was resected endoscopically by electrosurgical snare polypectomy. The excised tumor measured 1.0 cm in diameter. Histopathological examination revealed a benign gangliocytic paraganglioma and the resection margins were free of tumor. At the 6-month follow-up, the patient was still asymptomatic and no residual tumor was detected at the resection site. (Korean J Med 79: , 2010) Key Words: Gangliocytic paraganglioma; Ampullar of Vater; Endoscopic resection 서론신경절세포부신경절종은조직기원이불분명한소화기계의양성종양으로, 대부분십이지장제2부에서유경성의점막하단일병변으로발견된다 1). 무증상으로방사선학적검사에서우연히발견되거나위장관출혈, 황달, 복통등의증 상을일으키기도한다 2,3). 드물게림프절전이및재발도보고되고있으며 4,5) 1예의원격전이도있지만 6) 대부분양호한임상경과를보인다. 우리나라에서는 2004년에위장관출혈을보인 40세여자에서수술로치료한신경절세포부신경절종이처음보고된이후현재까지수술로치료한 4예와내시경으로절제한 1예를포함하여총 5예가보고되었다 3,7-10). Received: Revised: Accepted: Correspondence to Seon Mee Park, M.D., Department of Internal Medicine, Chungbuk National University College of Medicine and Medical Research Institute, 410 Sungbongro, Hungduk-gu, Cheongju, Chungbuk , Korea smpark@chungbuk.ac.kr * This work was supported by the research grant of the Chungbuk National University in

- The Korean Journal of Medicine: Vol. 79, No. 5, 2010 - 저자들은 61세남자에서우연히발견한팽대부주위의무경성점막하종양에서생검으로신경절세포부신경절종으로진단한후내시경으로병변을절제한예를경험하였기에문헌고찰과함께보고한다. 증례 61세남자가건강검진으로시행한상부위장관내시경에서바터팽대부주변의점막하종양이발견되어본원으로전원되었다.

검사실소견은백혈구 7,500/mm 3, 혈색소 13.0 g/dl, 혈소판 186,000/mm 3 이었고, AST 29 IU/L, ALT 22 IU/L, total bilirubin 0.2 mg/dl, alkaline phosphatase 237 IU/L, gamma-gt 136 IU/L, CA 19-9 7.73 (<37) U/mL 이었다.

2 - The Korean Journal of Medicine: Vol. 79, No. 5, 저자들은 61세남자에서우연히발견한팽대부주위의무경성점막하종양에서생검으로신경절세포부신경절종으로진단한후내시경으로병변을절제한예를경험하였기에문헌고찰과함께보고한다. 증례 61세남자가건강검진으로시행한상부위장관내시경에서바터팽대부주변의점막하종양이발견되어본원으로전원되었다. 흡연력과음주력은없었으며, 과거력과가족력도특이사항이없었다. 입원당시활력징후는혈압 100/70 mmhg, 맥박 80회 / 분, 호흡 18회 / 분, 체온 36.6 였다. 진찰소견에서의식은명료하였고, 급성병색은보이지않았다. 심음과호흡음은정상이었고, 복부는부드러웠으며상복부압통이나반발통은없었다. 장음은정상이었고, 간, 비장종대나만져지는종물은없었다. 검사실소견은백혈구 7,500/mm 3, 혈색소 13.0 g/dl, 혈소판 186,000/mm 3 이었고, AST 29 IU/L, ALT 22 IU/L, total bilirubin 0.2 mg/dl, alkaline phosphatase 237 IU/L, gamma-gt 136 IU/L, CA (<37) U/mL 이었다. 단순흉부방사선검사에서특이소견은없었으며, 복부전산화단층촬영에서바터팽대부주변에서약 1 cm 크기의 난원형종양이의심되었고, 림프절종대는없었다 ( 그림 1A). 내시경적역행성담도조영술에서담관은경도의미만성확장외특이소견이없었다 ( 그림 1B). 측시경검사소견은유두부하방에기저부가넓은 1 cm 크기의융기형점막하병변이관찰되었다. 종양의중앙부에황백색의미란부위에서생검을시행하여부신경절종으로진단하였다 ( 그림 2A). 복부 CT에서림프절전이나원격전이가없음을확인하고내시경적종양절제술을시행하였다. 내시경절제술은점막내에식염수를주입하지않고올가미로걸어서시행하였다 ( 그림 2B, 2C). 시행직후약간의출혈이있어헤모클립으로지혈하였다. 내시경절제술후조직검사결과는과립상세포질을포함한입방형세포가혈관을함유한섬유성중격에둘러싸여다양한크기의군집을형성하였고, 괴사성병변은없었다. 조직학적으로내분비세포, 신경절세포, 방추형세포등세가지세포로구성되어있었으며, 내분비세포와닮은상피양세포는둥지, 육주형태로배열하여유암종또는부신경절종과유사한양상을나타내었다 ( 그림 3A). Snaptophysin 염색에서세포질이풍부하고샘을형성하고있는모양의종양세포인상피양세포를확인하고 ( 그림 3C), S-100 단백질에염색이잘되는방추형세포를보였으며, neuron specific enolase (NSE) 에강양성을보이는신경절세포가관찰되어 ( 그림 3D) A Figure 1. Radiological findings. (A) Abdominal CT showed an approximately 1.0 cm ovoid mass at the periampullary region (arrows). (B) Endoscopic retrograde cholangiography showed diffuse mild bile duct dilatation without abnormal lesions. B

major papilla (arrows). (B) Snaring polypectomy was performed.

(D) Six-month follow-up endoscopy showed cicatrical change with an attached hemoclip. D 신경절세포부신경절종으로진단하였다.

3 - Young Shim Cho, et al. A case of juxtapapillary gangliocytic paraganglioma treated with endoscopic resection - A B C Figure 2. Endoscopic findings. (A) A polypoid submucosal tumor with shallow erosion on the top of it (arrow head) was seen below the major papilla (arrows). (B) Snaring polypectomy was performed. (C) The excised tumor showed a 1-cm polypoid submucosal mass. (D) Six-month follow-up endoscopy showed cicatrical change with an attached hemoclip. D 신경절세포부신경절종으로진단하였다. 6개월후내시경으로추적관찰한결과절제부위는반흔으로대체되었고, 헤모클립이부착되어있었으며 ( 그림 2D) 반복적인생검결과잔류병소나재발의증거는없었다. 고찰십이지장부신경절종은 1957년 Dahl 등이처음으로기술 하였다 11). 부신경절종은표피양세포, 방추형세포및신경절유사세포로구성되며, 이중한가지세포가주를이룬다. Taylor 등은주요세포에따라신경절세포부신경절종과 alveolar 형의부신경절종으로분류하였다 12). 우리나라에서보고된 6예를포함해서십이지장의부신경절종은대부분신경절세포형이며 alveolar 형은극히드물다 4). 본증례는 synaptophysin, S-100, NSE 에각각양성인표피양세포, 방추형세포및신경절유사세포를확인하여신경절세포부신경절종이라

대한내과학회지: 제 79 권 제 5 호 통권 제 603 호 2010 A B C D Figure 3. Histological findings.

pattern). The tumor cells were positive for synaptophysin in epitheloid cells and ganglion cells (C, synaptophysin, 400).

십이지장에 위치한 신경절세포 부신경절종의 기원세포에 장관 내시경, 초음파 내시경, 복부 컴퓨터단층촬영 및 내시 대해서 췌장의 복측 원기에서 유래한 상피세포의 과오종성 경 역행성 췌담관 조영술, 자기공명 췌담관 조영술 등을 시 증식이라는 주장과13) 장선의 기저부에 있는

그밖에 배아 복강 12) 신경절에서 유래한다는 주장과 이소성 췌장조직에서 생긴 1) 무경성 점막하 종양으로 보이며 부분적으로 궤양을 동반하 는 경우도 있다.

4 대한내과학회지: 제 79 권 제 5 호 통권 제 603 호 2010 A B C D Figure 3. Histological findings. The tumor was composed of a mixture of ganglion cells, spindle cells and nests of epitheloid cells (A, H&E stain, 100; B, H&E stain, 400) (Zellballen pattern). The tumor cells were positive for synaptophysin in epitheloid cells and ganglion cells (C, synaptophysin, 400). Ganglion-like cells were stained strongly with neuron-specific enolase (D, NSE, 400). 3) 종양은 황달을 보이는 경우도 있다. 진단검사로는 상부 위 고 진단하였다. 십이지장에 위치한 신경절세포 부신경절종의 기원세포에 장관 내시경, 초음파 내시경, 복부 컴퓨터단층촬영 및 내시 대해서 췌장의 복측 원기에서 유래한 상피세포의 과오종성 경 역행성 췌담관 조영술, 자기공명 췌담관 조영술 등을 시 증식이라는 주장과13) 장선의 기저부에 있는 다능성 줄기세 행한다. 내시경소견은 정상 점막으로 덮여 있는 유경성 혹은 14) 포로부터 기원한 것이라는 주장이 있다. 그밖에 배아 복강 12) 신경절에서 유래한다는 주장과 이소성 췌장조직에서 생긴 1) 무경성 점막하 종양으로 보이며 부분적으로 궤양을 동반하 는 경우도 있다. 생검으로 진단이 되지 않는 경우가 빈번하 과오종이나 융모막암종이라는 주장도 있지만 아직 그 조직 므로 치료 계획을 세우기 전에 십이지장에 생기는 점막하 학적 생성기전은 확실히 밝혀지지 않았다. 종양들과 감별 진단하여야 한다. 내시경 초음파검사는 경계 발생 연령은 15세에서 83세까지 다양하지만 50대에 가장 1) 가 뚜렷하고 점막하층과 연결된 고형 종괴로 보여 감별 진 빈도가 높고 남성에서 약간 빈발한다. 십이지장에서 발생 단에 도움이 되며, 병변의 모양과 주변조직으로 침범 정도를 하는 신경절세포 부신경절종은 대부분 증상이 없으나, 일부 평가할 수 있어 유용하다15). 췌담관의 침범은 내시경 역행성 2) 에서는 복통, 위장관 출혈 등을 보이며, 특히 팽대부 주위 3,10) 췌담관 조영술 또는 자기공명 췌담관 조영술로 평가한다

5 - 조영심외 6 인. 팽대부주위신경절세포부신경절종 1 예 - Table 1. Reported cases of duodenal gangliocytic paraganglioma in Korea Author Age/Sex Chief complaint Size (cm) Shape Site Treatment Kim, et al. 7 40/F Melena Pedunculated Anterior wall of 2nd duodenum Excision Kim, et al. 8 67/M Jaundice Pedunculated Juxtapapillary Pancreatic duodenectomy Chun, et al. 3 73/M Asymptomatic 2.5 Polypoid Juxtapapillary Excision Yoo, et al. 9 48/M Asymptomatic Polypoid Juxtapapillary Excision Choi, et al /M Asymptomatic Polypoid Minor papilla Endoscopic resection Present case 61/M Asymptomatic 1.0 Polypoid Juxtapapillary Endoscopic resection 복부컴퓨터단층촬영은혈관침범이나국소림프절전이를확인할수있지만수술전에발견하지못했던림프절전이를수술후조직검사에서발견될수있어림프절전이를평가하는데충분하지않다 5). 신경절세포부신경절종의악성화위험성과치료방법에대해서는다양한견해들이있다. 십이지장신경절세포부신경절종은대부분양성종양으로외과적혹은내시경적국소절제로양호한경과를보인다고알려져있다. 그러나 Bucher 등 4) 은문헌에보고된 131예의십이지장부신결절종을조사한결과림프절혹은원격재발등의악성화는전체십이지장부신경절종의 6.1% (131예중 8예 ) 였고, 특히팽대부부신경절종은 33% (21예중 7 예 ) 로높았다. 더구나국소적치료만을시행한증례들이림프절을검사하지않았고, 추적기간이충분하지못하여악성화의빈도가실제보다낮게보고되었을가능성이있다고하였다. 그러므로유두부부신경절종은국소적종양절제나내시경적절제술은부적절하며근치적췌십이지장절제술을시행할것을추천하였다 4). 최근에 Wong A 등 16) 은림프절로전이된유두부신경절세포부신경절종에서췌십이지장절제후보조적방사선치료를시행한예를보고하였다. 그러나십이지장신경절세포부신경절종은종양의전이나재발로인해사망한예가없고대부분양호한예후를보이므로치료전영상검사를통해주변조직으로전이나침윤이없으면불필요한수술과그에따른합병증을피할수있는국소절제술을시행할것을추천하고있다 7,9). 특히십이지장점막하종양이근육층이나췌담도계침범소견이없고악성의증거가없으면서크기가크지않다면본증례처럼진단과치료를위해서내시경절제술이유용한것으로보고하고있다 17). 최근에내시경으로절제하기어려운큰종양을내시경도움하에복강경으로국소절제를하였다는보고도있다 18). 그러나종양절제후재발및전이를발견하기위한장기간의추적검사가필요하며치료방법에따른예후에대해서는향후연구결과를지켜보아야할것 이다. 우리나라에서는본증례를포함하여현재까지 6예가보고되었다 ( 표 1). 남녀비는 5:1로남성에서빈발했으며평균연령은 58세 ( 범위 40~73세 ) 였다. 발생부위는팽대부주위암이 4예로가장많았고, 십이지장제 2부의전벽과소유두부에서각각 1예씩발견되었다. 크기가 4.0 cm 이상인 1예에서는흑색변을보였고, 1예는폐쇄성황달을보였으며 4예는무증상으로우연히발견하였다. 진단방법은상부위장관내시경으로십이지장제 2부에서점막하종양을진단하고치료전에생검을하였으나대부분만성염증외특이소견을발견할수없었다. 복부 CT로주변장기로의침범및원격전이, 림프절전이를확인하였고, 일부에서시행한초음파내시경은종양의모양과주변장기침범여부를판단하는데유용하였다. 치료방법은다양하여췌십이지장절제술을 1 예에서시행하였고, 외과적혹은내시경적국소절제를각각 3예, 2예에서시행하였다. 림프절전이를포함한악성변화는없었고, 모두양성병변이었다. 그러나대부분추적기간을명시하지않아장기예후에대해서는잘알려져있지않다. 본증례는팽대부주위의점막하종양을우연히발견하여생검으로신경절세포부신경절종으로진단하였다. 복부 CT 에서주위조직이나림프절침범의증거가없고크기가작아서내시경적올가미절제술로종양을완전히절제하였다. 악성화의증거가없고크기가작은십이지장신경절세포부신경절종은내시경적절제술이유용한치료방법으로생각한다. 중심단어 : 신경절세포 ; 부신경절종 ; 바터팽대부 ; 내시경적절제술 REFERENCES 1) Burke AP, Helwig EB. Gangliocytic paraganglioma. Am J Clin Pathol 92:1-9,

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Sok Kyun Hong, et al : A case of carcinoid tumor of ampulla of vater presenting as asthmatic symptoms :, 57 : : kg. :, 1998 l. :. :, 110/70 mmh

Sok Kyun Hong, et al : A case of carcinoid tumor of ampulla of vater presenting as asthmatic symptoms :, 57 : : kg. :, 1998 l. :. :, 110/70 mmh : 59 2 2000 Carcinoid 1, *, * = A bs tra c t= A cas e of carcinoid tumor of ampulla of v ater pres enting as as thmatic s y mptoms Sok Kyun Hong, M.D., Im Hw an Roe, M.D., Myung In Lee, M.D., Sang Hyun