대한방사선의학회지 1991 ; 27 (6) : 837~844 Jour nal of Korean Radio log ica l Society, November, 1991 션천성항문기형의방사션검사 : 누공의형태와 동반기형에대한검토 * 가톨릭대학의학부방사선파학교실 - Abst

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일웅 하
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1 대한방사선의학회지 1991 ; 7 (6) : 837~844 Jour nal of Korean Radio log ica l Society, November, 1991 션천성항문기형의방사션검사 : 누공의형태와 동반기형에대한검토 * 가톨릭대학의학부방사선파학교실 - Abstract - 지원희 김현숙 김향선 김옥화 김성훈 김춘열 박용휘 Radiologic Approach to the Evaluation of Congenital Anorectal Malformation Won Hee Zhi, M.D., Hyun Sook Kim, M.D., Hyang Sun Kim, M.D., Ok Hwa Kim, M.D. Sung Hoon Kim, M.D., Choon-Yul Kim, M.D., Yong Whee Bahk, M.D. Department o[ Radiology, Catholic University Medical College, Seoul, Korea Thirty-three infants with anorectal malformations were reviewed for the detectability of fistula as well as associated anomalies by radiographic examinations. In five cases the simple abdomen and invertogram showed air in the bladder and vagina, indicating rectourethral 히1d vaginal fistulas. The detectability offistula by contrast m edium study through loopography, cystourethrography or vaginography was 63%. Sixteen cases(50%) had one or more associated anomalies. Unilateral renal agenesis, hemivertebrae and/or hypoplasia of the sacrum were the most common associated anomalies. Regardless of the type of anorectal malformation, high incidence of associated anomalies was noted in female infants. All neonates with anorectal malformations should be subjected to plain radiography before a contrast study for the detection of associated spinal anomalies and air in the genitourinary system lndex Words: Anus. abnormalities 757, 1433 Rectum abnormalities 757, 1433 Genitourinary system, abnormalities 80, 1469 Spine abnormalities, 30, 14 Infants, newborn, Gastrointestinal tract 한편항문기형의유형에따라달리나타나는동반타장기 서 선천성항문기형은흔히쇄항 ( imperfora te anus ) 이라고불라는말단소화기계폐쇄성질환을일걷는데, 대부분의경우직정개구부가일종의누공 (f i st ula ) 형태로비뇨생식기관이나회음부에이소성항문을만든다 (1-4 ). 누공의형성은비뇨 생식기의구조가다른남, 여에서다르게나타나고또한직장의폐쇄부위높이에따라서도달라지므로완치수술선에누공을확인하고항문기형의정확한해부학적특정및동반된여타기형에대해서파악하여야한다 ( 5, 6 ). 이에저자들은선전성항문기형에서누공을찾아내는 료르 기형에대해서알아보고자항문성형술또는 1 차적결장조 루술을시행한환아들에서 을분석하였다. 후향적으로방사선검사소견 대상및방법 대상은생후 1 일부터 9 세까지의환아 33 예 ( 남여 = 16 : ] 7) 이었다검사방법은복부단순 X 선사진 ( 전예 ). lnverlography ( 1 8 예 ) 와조영제를사용한 loopography (11 예 l, cystourethrography( 6 예 l. vaginog r aphy ( 7 예 ) 및회 음부이소성항문을통한 fistulograp hy ( 3 예 ) 이었다. 동반 기형으로는복부정면및측면사진에나타난척추기형과 * 이논문은 1991 년도가톨릭중앙의료원학술연구보조비로이루어졌음. 이논문은 년 7 월 3 일접수하여 년 8 월 3 일에채택되었음

2 대한방사선의학회지 1991 ; 7(6) : 837~844 Table l. Classifica tion of AnorecLal Malformation Type Male Fe malc N No lligh Anorectal Agenesis colovesical F reclourelhral F no fi stula Anal agcnesis rectourethral F R니ηJ1i AnorccLal Agenesis cloacal malformation rcclovaginal F Anal agen esis rcclovcstibular F 5 5 Low AnocuLancous F 6 AnocuLaneous F Anal s Lc nosis with rcctovaginal F 4 Total I\Jot e. F=fistula 정 l 꾀내요로소영숙 ( 5 이 j) 및초음피김사 ( ) 애나타난성부선으로직징이 C,L 부뇨도 ( bulbou s urcthra l 에누공을 신장이상등을찾아보았다. 형성하였다. 여아에샤는고위형은 7 예에서 5 예가배설강 ^1 o X 세 -, 형테의기형이었고처녀악보다상 ll- ; 실에누공을보인경 우가 에 있었고누꽁이처녀막보다하부에있는경우로 집잔정부누공이 5 예있었다. 직징괴비뇨생식기관사이 수술로확인된항분기헝및!.r- 공의종듀는테이블에요의누공진단은복부단순 X 선사진이나 ln ertograph\ 사 약하였는데수슛소진상중간형 ( 1 nl e rm ediate Ivpe ) 으로진상에는방광및질내공기음영에끈거를두었는데 총 기순된헝문기형은 - 고위형파갇은수한방 l 갑이끽용되므 33 애증 5 에 ( 방광 3 이 1. 진 예 ) 에서 ~l 와같은소낀이과 로편의상고의형애녕이문듀하였니 ( Tabl e J l. 남아의였디. 전떤사진에서 1 상굉내의공기유영이정가스음영피 고위형에서는직징 }L 또누공이 5 이 1ι 가장많았는터 1 뇨도구벨하기어려운경우측띤사진이유용하였디 ( Fig. J a, 누공은전부후부뇨도보개구펴었고, 한예에서는항문형 b l 집내의공기음앙은 예모두에서자궁칠수종을동반 x a b Fig. l. Fronta l(a ) a nd LaLeral(b) pelvic roentgenograms in a male neonate with rectourethral fislula. Air in the bladd c r(arrows) mimicks the bowcl gas in frontal v iew but clearly defined on lateral roentgenogram(arrows)

지원희오 선천성항문기형의방사선검사 stou ret h rograph y 를챙한 1 3예중 7 예에서누공이확인되었다 ( Fi g. 4 a, b ). 한편, 여아의경우고위형 7 에중 5 예가잔존배설강 ( persisten t cloaca) 형때를취하고있어회음부에있는단일개구부룹통해십입한두키터1 터중하 ι.( Fig.

3 지원희오 선천성항문기형의방사선검사 stou ret h rograph y 를챙한 1 3예중 7 예에서누공이확인되었다 ( Fi g. 4 a, b ). 한편, 여아의경우고위형 7 에중 5 예가잔존배설강 ( persisten t cloaca) 형때를취하고있어회음부에있는단일개구부룹통해십입한두키터1 터중하 ι.( Fig.. Large hydrocolpos(arrow heads) conta ining gas and pneumoperitoneum(arrows) indicating a fistula from the rectum is seen in a female newborn w ith cloacal a nomaly. Hemivertebrae dcformity is noted in thc L3-4 하고있아확장된질내에공기가차있는것을단순사진에서괄수있었다 ( Fig. ) 조영제를이용한낌사 ( I oo pographv, cystou rethrog raphy, vaglnog raphy 및 pe rineal fi s 1 미 og raphv ) 는 7 예에샤시행하였으며, 그중 17 예 \ 63% ) 에서누공을확인하였다. 남아의경우망광과누공을형성했던고위형 ( h igh t\pe) 1 예에서 loopograph y 상 S 형결장이바로방광과통하는것을판찰할수있었고 (Fig. 3 ), 직장뇨도루의예에서는 loopog raph y 또논 cy Table. Associated Anomalies T ypes Urologic renal agenesis Hydronephrosis Urachal cyst Genita l double vagina double uterus hydrocolpos. hydrometrocolpos Skeletal a nd Spine hemivertebrae fusion of sacrum partial agenesis of sacrum 13 ribs and rib hypoplasia clubfoot polydactyly Cardiovascular VSD TOF dextrocardia Chromosomal a bnormality Down syndrom e N m e ri α때y 떠 이때따--- 떠담-- 에얘t 외1 l d ρ, r m No ζ니이ιii nι1i 떠1i a h Fig.3. A m ale infant with colovesical fistula. Frontal(a) and la teral(b) loopograms through the distal colostomy we re done The bla dder(b) is directly opacified from the sigmoid colon (S) by fistula(arrow)

4 대한방사선의학회지 1991 ; 7 (6) : 837~844 / a b Fig. 4. a. Retrograde cystourethrogram shows prostatic urethral fistula(arrows) b. Retrograde cystourethrogram shows a rare form of bulbourethral fistula(arrow) R R... V B... Fig. 6. Contrast medium was injected through the perineal cloacal opening in the female infant. one year after colostomy. The dilated vagina(v) and uterus(u) are opacified a nd the rectum(r) is disclosed through rectovaginal fistula(arrow). The compressed bladder(b) by enlarged vagina is opacified at the same time Fig. 5. Separate catheters(arrows) inserted through the one opening in the perineum(cloacal opening). One catheter fills the bladder(b) and the other cath eter opacifies the vagina(v) and rectum(r). 나는질에서직장으로뜰어갔으며또히나의카테터는방 광으로들어가는것을볼수있었다 ( Fig. 5). 다른증례 로는수자궁질증이동반된배설강형태의기형으로서, 먼 저 결장조루술을시행한다음회음부에있는단일개구부 로카테터를삽입하여질, 자궁, 방광및직장을동시에 조영시킬수있었다 ( Fig. 6). 직장질누공은칠조영사진 상직장과질이동시에조영되는것으로진단이가능하나 저위형 ( I ow type ) 에서는조영술후카테터를빼고나서 X 선촬영을시행하였을강우누공이더 질 파였다 ( Fig 7l

지원희외. 선천성항문기형의방사선검사 V a Fig. 7. Fistulogram in a female infant with a visible ectopic anal opening on the perineum. a. A catheter was inserted through the perineal ectopic anus.

5 지원희외. 선천성항문기형의방사선검사 V a Fig. 7. Fistulogram in a female infant with a visible ectopic anal opening on the perineum. a. A catheter was inserted through the perineal ectopic anus. and simultaneous opacification of the rectum(r) and vagina(v) is seen. b. After removal of the catheter. the fistulous tract(arrows) between the anal canal and vagina is well demonstrated. R a b Fig. 8. A 9-year-old girl with anal stenosis had rectovaginal fistula and double genital tract. a. A catheter was inserted through the normally positioned one vaginal opening. Simultaneous opacification of tw vaginas(v) and one uterus is seen. b. The catheter is further progressed through the rectovaginal fistula and opaci es the rectum(r). 돔반기형은총 33 예중 16 예 ( 50% ) 에서관찰되었는데, 그중비뇨생식기기형과척추기형이각각 1 예 ( 75% ) 및 9 예 ( 56% ) 로대부분을차지하였고, 그외에심장이나염 색체이상이있었다 (T able ). 비뇨기제기형으로는편 측신결손이 8 예숭 5 예에서있었으며, 기타생삭기관 기형으로는쌍질및쌍자궁이 예있었는데, 이중한예에 서는쇄항대신항운협착에동반된칠 직장루이었다 ( Fig. 8 a, b ). 한편, 척추기형으로는반척추증 4 예, 천골부전또는융합이 5 예있었다 ( Fig. 9 ) 동반기형을직장폐쇄의형태와남녀띨로비교해보떤 (Tahle 3 ), 여아 17 예중고위형및저위형직장폐쇄에서각각 10 예 ( 59% ) 및 6 예 ( 35% ) 에서동반기형이있었고,

대한방사선의학회지 1991 ; 7 (6) : 837"-'844 Table 3. Associated Abnormalities Related to the Type of Anorectal Malformation Type Male Female Spine GU Others Spine GU Others High 6 4 Low 3 Note.

6 대한방사선의학회지 1991 ; 7 (6) : 837"-'844 Table 3. Associated Abnormalities Related to the Type of Anorectal Malformation Type Male Female Spine GU Others Spine GU Others High 6 4 Low 3 Note. GU = genitourinary system 주로전립선, 막성또는드물게는구뇨도에, 여자에서는질또는뇨생식통에누공이라는형태로이소성직장개구부를형성한다. 그러나직장이일단회음부에도달한후발달이멈추면항문은제위치에있으면서앓은막으로덮 L5 이거나회음부에서항문을형성한다 ( 4 ). 쇄흉에대한분류는보고하는저자에따라조금씩다르 나현재쓰이는분류는 년에제정된항문기형의국제적분류에의거한다 (3, 6 ). 이분류에는고위형, 중간형, 저위형그리고기타등으로나누었는데고위형은직장이항문거상곤 ( l evato r ani mu sc l e ) 위쪽에서끝나는것이고 저위형은직장이거상근밑으로까지 발달되어있으나항 문에는도달하지못하는형을일컴는다. 중간형은누공이 저위형처럼거상근을지나서형성되어있으나실제로직장은거상근위에서끝나서고위형처럼보이는형이다 ( 5). 수술전에쇄흥의분류를정하는이유는수술방법이 달라지기 때문인데저위형인경우 1 차적수술로끝날수 Fig.9. A newbom female with cloacal anomaly. A lateral roentgenogram of the lumbosacrum shows complete absence of sacrum below S. 폐해의유형과관계없이남아에비해여아에서동반기형 이많았다. 고 *f "" 발생학적으로직장은양성에서모두배설강 ( cl o a c a ) 이 라는하나의주머니가뇨생식통과항문직장부분으로분 리되어형성된다. 이분리는배설캉의측벽이정중선에서 만나뇨직장판 ( uror ec tal septum ) 을형성하여아래로자 라면서배설강을양분하여, 전면은뇨생식동이되어비뇨 생식기관의시초가되고후면은직장이된다 (, 4, 7, 8). 뇨직장판은계속밑으로자라회음부에서독립적으로형 성되어올라오는항문절 ( anal tub e rcl e) 과만나하나가되 어완전한말단소화기관을형성한다 ( 4 ). 태생기배설강 에서분리된직장이계속밑으로자라지못하고멈추면서 회음부에서올라오는항문절과만나지못하면쇄항이초 래되면서전변에있는요생식동에 연결되어남자에서는 있으나고위형이나중간형은여러단계의수술을요하기 때문이다. 정도구분이 은직장의 고위형과저위형의결정은임상적으로도어느 되나방사선학적으로도움을줄수있는것 가스음영이어느부위에서끝나는지를 lnvertog r am 으로살펴봄으로써형을정할수있는데이는 p ubococcygeal lin e 을설정함으로써이 lin e 이해부학적구 조상 puborectali s s lin g 에해당되는부위이기때문이다 (9, 10 ). 직장과비뇨생식기관사이의누공은 X 선조영제검사 로직접확인하는것이가장정확하나, 조영제검사전단 순복부 X 선사진이나 l n ve r tog ram 에서도특이한방광또 는질내공기음영을증명할수있다 Be rd o n 둥 (1) 에의 하연쇄항을가진남아에서회음부에육안으로볼수있 는항문의흔적이없을경우에요도나방광에 50% 이상 에서누공형성이있으므로 X 선사진상방광내에공기음영 이있는지찾아보는것이중요하다고하였다. 그러나실 제로는단순복부정면 X 선사진에서방광의 공기음영은 장내가스와구별이어려우므로반드시측면복부사진이 나 ln ve r tog r a m 을촬영하여방광부위를세밀히관찰하여 야한다 ( Fig. 1). 한편, 여아의경우는발생학적으로직 장에서바로방광이나요도에누공을형성하지않고질이

7 지원희외 선전성항문기형의방사선검사 나잔존비뇨생식동에누공을형성하기때문에 X 선사진 상질내공기는방광내공기음영보다찾기어렵다. 그러나 질이막혀확장될경우질내공기음영을쉽게볼수 있다. 저자들의예에서질의공기음영을볼수있었던예 는 예있었는바, 예모두질폐색으로인한수자궁질증 이동반되었다 ( Fig. ) 조영제검사에서누공의내경이 작거나, 태변으로막혀있을경우또는드물게는누공관이 섬유성띠로변해있을때는찾아내기어렵다 ( ). 저자들 의증례를보면, 수술결과남아에서직장뇨도루가섬유성 띠로막힌경우가 3 예확인되었다. Sh o pfn e r 등 (4) 은 90% 이상에서조영제검사로누공을찾을수있었다고하였으 나, 저자들의경우확인율은 63% 이었는데, 이것은검사 자의수기및조영제의잘못된선택즉 l oo p o graph y 시수 용성조영제대신탁한바리움제제를썼기때문에가느다 란누공이막혀서안보였다고생각된다. 쇄항에동반되는다른기관의기형은보고자에따라 % 로다르며특히비뇨생식기관이나척추의기형이 높다 (1-3, 5, 9-1 ). 저자들의경우는 5 0% 에서다른기관 의동반기형이있었는데문헌고찰에서와같이역시비뇨 생식기계기형이그중많았다. 비뇨생식기관기형중에서 는한쪽신장결손이가장많아비뇨기계기형 8 예중 5 예에 서보였다 비뇨생식기관의기형은수술망법의결정과수 술후환자의예후에영향을주는데특히한쪽신장만있 는경우방광뇨관역류가같이있으면증대한비뇨기과적 문제를야기시킨다 ( 9 ). 따라서반드시수술전에신장검 사와방광뇨로조영술로역류가있는지검사해야한다. 동반기형중척추기형은 50% 이상에서보인다는보고 가있는데 (1, 10, 1 3 ) 그중많은기형이반척추증과선골의 기형이다. 선골의발달은항문거상근의발달과관계가있 어만약 5 번째선골의결손이있을때는거상근이정상으 로발달하나선골이 개이상결손일때는거상근의발육이 불완전하여항문괄약근의 역할도불충분하고또한방광 의신경분포에도결손이온다고한다 ( ). 그러므로항문 기형의환아에서는척추기형특히선골의발달을잘살펴 보는것이중요하다. 동반기형은항문기형의형태와성별에따라그빈도가 달라, 고위형인경우 75% 이상에서냥, 녀모두척추및 비뇨생식기계의이상이있고, 저위형의남아인경우 30% 에서동반된기형이있었으나저위형의여아에서는동반 기형이없었다는보고가많다 ( 1-3, 1 ) 그러나 Thompso n 등 (5 ) 은저위형의항문기형을가진여아에서척추와 비뇨생식기관의동반기형을살펴본결과 53 % 에서동반 기형을보였다고하였다. 저자들의경우에서는여아에서 고위형인경우 59%, 저위형인경우 35% 의빈도를보여 남아에비해높은동반기형의빈도를보였다 (T a bl e 3). 결론적으로선진성항문기형환아에서누공의발견은조영제를써서확인하는것이필요하나단순복부사진이나 in ve rt o graph y 에서도잘관찰하면누공이있음을방광이나질의공기음영을봄으로써알수있다. 또한항문기형에동반되어척추및비뇨생식기관의기형이약만수에서보였는데여아에서그빈도가냥아보다높았으므로모든신생아특히여아에서는육안으로알수있는저위형의항문기형이라도동반되는기형을찾이-보아야한다. 참고문헌 1. Berdon WE. Ba ker DH Santulli TV AmouryR The Radiologic Evaluation of Imperforate a nus Radiology 1968: Kurlander GJ. Roentgenology ofimperforate anus. AJR : Santulli TV. Schullinger JN. Kiesewetter WB Bill AH. Imperforate anus: A survey from the members of the surgical section of the american academy of pediatrics. J Pediatr Surg : Shopfner CE. Roentgenologic demonstration ofthe ectopic anus associated with imperforate anus Radiology 1965:84: Thompson W Grossman H. The a ssociation of spinal and genitourinary abnormalities with low anorcctal anomalies(imperforate anus) in female infants. Radiology 1974:113: Smith ED. The bath water needs changing. but don t throw out the baby: An over view of anorectal anomalies. J Pediatr Surg 1987 : Moore KL. Before we are born:basic embryology and birth defects. 3rd ed. Philadelphia:Saunders. 1989: Putte SCJ. Normal and abnormal development of the anorectum. J Pediatr Surg : Robertson DAR Samuel E. Macleod W. Radiological assessment of imperforate anus. Br J Radiol 1965: 38: Sato Y. Pringle KC. Bergman RA. et a l. Congenital anorectal anomalies :MR imaging. Ra diology 1988: 168: Cheng GK. Fisher JH. 0 hare KH. Retik AB. Darling DB. AJR 1974:10: Carson J A. Barnes PD. Tunell WP. Smith I. Jolley SG. Imperforate anus:the neurologic implication of sacral abnormalities. J Pediatr Surg 1984: 19:

8 대한방사선의학회지 1991 ; 7 (6) : 837~ Jaramillo D Lebowitz RL. Hendren WH. The cloacal malformation:radiologic findings and imaging recommendations. Radiology 1990: 177 : Berdon WE. Hochberg B. Baker DH. Grossman H. Santulli TV. The association of lumbosacral spine and genitourinary anomalies with imperforate anus AJR 1966:98:

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