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나래 방
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1 비뇨기과적관점에서분석한배설강존속증을가진환아들의임상적특징 Clinical Characteristics of Children with Persistent Cloaca: A Urological Perspective Woo Jin Bang, Hye Young Lee, Sang Won Han From the Department of Urology, Urological Science Institute, Yonsei University College of Medicine, Seoul, Korea Purpose: Persistent cloaca is a rare multiple anomalous condition which involves the gastrointestinal, neurological and urogenital systems. We evaluated the clinical characteristics and urogenital anomalies of patients with persistent cloaca, and we investigated the factors that must be considered from a urological perspective. Materials and Methods: We retrospectively reviewed the medical records of 11 patients who were diagnosed with persistent cloaca at our institution during the last 7 years. Results: Nine of the 11 patients who were followed up at the urology clinic were subjected to this study. Nonspecific abnormalities, such as antenatal hydronephrosis, were noted in 5 of 9 patients. The chief complaints upon visits to the urologic clinic were recurrent urinary tract infections in 3, preoperative evaluation before neurosurgery in 3, urinary incontinence in 1, urinary retention in 1 and an elevated creatinine level in 1. The urological anomalies included 2 cases of renal agenesis and 1 horseshoe kidney. Vesicoureteral reflux was noted in 6 patients, and 4 of these patients underwent antireflux surgery. Videourodynamic study was performed in 8 patients and all of them were diagnosed with neurogenic bladder. Currently, 5 children are on intermittent catheterization, 2 have undergone vesicostomy and 2 void spontaneously. Conclusions: Most patients with persistent cloaca had urological anomalies of the upper urinary tract and neurogenic bladder. Therefore, a multidisciplinary approach for diagnosis and treatment from various departments, including the urology, pediatric surgery, neurosurgery departments is mandatory. (Korean J Urol 2008;49:77-81) Key Words: Cloaca, Urogenital abnormalities 대한비뇨기과학회지제 49 권제 1 호 2008 연세대학교의과대학비뇨기과학교실, 비뇨의과학연구소 방우진ㆍ이혜영ㆍ한상원 접수일자 :2007년 9월 18일채택일자 :2007년 10월 29일 교신저자 : 한상원세브란스병원비뇨기과서울시서대문구신촌동 TEL: FAX: swhan@yuhs.ac 서론배설강존속증 (persistent cloaca) 은요직장중격 (urogenital septum) 의비정상적인발달로인하여비뇨기관, 생식기관및소화기관이단일총관을통해회음부말단, 주로음핵뒤쪽으로개구되는기형이다. 1,2 발생빈도는 50,000명에서 125,000명출생당 1명으로매우드물며, 다태임신과여아에서발생률이높은것으로알려져있다. 3,4 쇄항등의다른항문직장기형의경우비뇨기계질환의이환율이높아비뇨 기과의조기접근이필요하다는많은연구결과가있지만배설강존속증의경우비뇨생식기계질환의이환율에대한보고는거의없는실정이다. 5 이에저자들은최근 7년간경험한환아 11명에서의다양한기형의정도와임상양상및비뇨생식기기형을알아봄으로써비뇨기과적측면에서고려해야할사항을고찰하였다. 대상및방법 2000년부터 2006년까지 7년간본원에서배설강존속증으 77

2 78 대한비뇨기과학회지 : 제 49 권제 1 호 2008 로진단된 11명의환아를대상으로임상병력지, 검사실, 방사선및수술소견을근거로조사분석하였다. 환아들의산전진찰소견및동반기형의여부에대해서조사하였다. 비뇨생식기계질환여부를확인하기위해기본적으로복부초음파검사를시행하였으며신체검사나요검사에서이상소견이있거나배뇨장애를가지고있을경우에는선택적으로배뇨중방광요도조영술, 비디오요역동학검사, 신주사등의추가검사가시행되었다. 결과총 11명의환아는모두여아였으며이중 1명은출생직후수질증의감염으로인한패혈증으로생후 2일에사망하였으며 1명은소아외과수술이후비뇨기과는내원하지않은상태에서추적중단되었다. 1. 산전진단추적가능하였던 9명의환아중 5명이산전초음파에서이상소견을보였다. 4명에서양측수신증이있었고, 1명은마제신소견을보였다. 양측수신증을보인 4명의환아중 1명이임신 34주에시행한산전초음파에서방광확대및양수양의감소를보여응급으로제왕절개를시행하였다. 마제신소견을보인환아는출생후에시행한복부초음파검사에서일측신무형성증으로진단되었다. 산전초음파에서정상소견을보인 2명의환아에서출생후각각마제신및일측신무형성증으로진단되었다. 산전에배설강존속증을진단한경우는없었다 (Table 1). 2. 비뇨생식기계질환환아들은생후 3일에서 12세에비뇨기과에처음협진의뢰되거나외래내원하였다. 내원사유는재발되는요로감 염을주소로내원한경우가 3명, 신경외과에서척추기형에대한수술전검사를위해내원한경우가 3명, 소아외과에서수술을시행한이후에지속되는요실금을주소로내원한경우가 1명, 소아외과수술시행후방광내요저류소견을보였으나카테터가들어가지않아협진의뢰된경우가 1명, 소아외과입원당시크레아티닌수치상승을보여협진의뢰된경우가 1명이었다. 복부초음파검사결과조사된상부요로계기형으로는 2 명에서일측신무형성증, 1명에서마제신소견을보였다. 복부초음파에서양측수신증을보인 2명은외부병원에서대장루시행후방광내요저류소견을보였으나카테터가들어가지않아본원으로전원되어협진의뢰되었던환아와외부병원에서대장루시행후방광내에카테터가들어가지않아크레아티닌수치상승을보여양측경피신루설치술후본원으로전원된환아로 2명모두방광피부루조성술을시행하였다. 배뇨중방광요도조영술및비디오요역동학검사에서는 6 명의환아에서방광요관역류소견이관찰되었다. 이중 1명은요실금을주소로내원한환아로방광요관역류에대해방광요도내시경하요관구밑 Macroplastique 주입술을시행하였으나역류가지속되어요실금치료를위한방광목거상술시행시방광요관신문합술을같이시행하였고, 2명은일측신무형성증이동반된환아로방광요관신문합술을시행하였고, 1명은양측성방광요관역류로생후 3개월에방광피부루, 생후 6개월에후부시상항문직장요도질성형술 (posterior sagittal anorectal urethro-vaginoplasty), 생후 20개월에방광피부루복원술및양측방광요관신문합술을시행하였다. 나머지 2명의환아는일측신장에경도의방광요관역류로예방적항생제를복용하며경과관찰중이다. 추적관찰중 2명의환아 (Case No 2. 3) 에서생후 8개월과 3세에요로감염으로내원하여방광결석및질내결석진단 Table 1. The patients' profile and associated anomalies Case No. Sex Antenatal sono Spinal anomaly OBGY anomaly Other anomaly 1 F Double vagina & uterus 2 F Double vagina & uterus Polydactly on Rt hand 3 F Hydronephrosis, bil LMMC 4 F Hydronephrosis, bil LMMC 5 F LMMC 6 F Horseshoe kidney LMMC Polydactly on Lt hand 7 F LMMC 8 F Hydronephrosis, bil Double vagina & uterus 9 F Hydronephrosis, bil, bladder distension Double vagina & uterus LMMC: lipomeningomyelocele, OBGY: obsetric and gyenecologic, bil: bilateral, Rt: right, Lt: left

3 방우진외 : 배설강존속증의비뇨기과적특징 79 Table 2. Urological problems and managements Case First Follow Chief complain Upper urinary tract Urological UDS Voiding VUR No. visit up (mos) on first visit anomaly operation finding pattern 1 4 months 88 Urinary VUR, Lt, Sling Op and Acontractile CIC incontinence GIII UNO, Lt. detrusor 2 8 months 48 Recurrent UTI Horseshoe VUR, Lt, Vesicolitholapaxy Self voiding kidney GI 3 19 months 36 NS preop. VUR, Rt, Vesicolitholapaxy Acontractile CIC evaluation GI detrusor 4 3 months 27 NS preop. VUR, bil, Vesicostomy Acontractile CIC evaluation GIV/IV Vesicostomy detrusor repair & UNO, bil 5 12 years 24 Recurrent UTI Renal agenesis, VUR, Rt, Bladder Acontractile CIC Urinary Lt. GIII augmentation detrusor incontinence & UNO, Rt 6 7 months 17 Recurrent UTI Renal agenesis, VUR, Rt, UNO, Rt. Acontractile CIC Lt. GIII detrusor 7 5 months 9 NS preop Detrusor Self voiding evaluation sphincter dyssynergia 8 3 days 8 Urinary retention Vesicostomy Detrusor Vesicostomy overactivity 9 8 days 8 Cr elevation Vesicostomy Acontractile Vesicostomy detrusor UTI: urinary tract infection, VUR: vesicoureteral reflux, UNO: ureteroneocystostomy, UDS: urodynamic study, CIC: clean intermittent cathterization, bil: bilateral, Rt: right, Lt: left 하에방광내시경하결석제거술을시행하였다 (Table 2). 3. 비디오요역동학검사소견및배뇨행태추적중단된한명의환아를제외한 8명에서비디오요역동학검사를시행하였으며 6명은저긴장성무반사방광, 1명은과반사방광, 1명은배뇨근괄약근부조화가있었다. 저긴장성무반사방광소견을보이는 6명중 5명은현재간헐자가도뇨시행중이다. 저긴장성무반사방광소견을보이는 1 명과과반사방광소견을보이는 1명의환아는소아외과에서대장루시행상태로각각생후 3개월과 4개월에방광피부루조성술시행하였으며추후후부시상항문직장요도질성형술시행후에방광기능에대한재평가후방광피부루복원계획이다. 배뇨근괄약근부조화소견을보이는 1명의환아는현재자가배뇨중이다 (Table 2). 4. 동반기형배설강존속증환아는대개출생직후대장루를시행하며이후 6개월에서 1세경에후부시상항문직장요도질성형술을시행하였다. 5명의환아가지방척수수막탈출증으로진단되어교정술을생후 3개월에서 12세에시행하였다. 4명에서 중복자궁및중복질진단하에교정수술을시행하였다. 그외에 2명의여아에서다지증소견을보여생후 10개월과 13 개월에각각교정수술을시행하였다 (Table 1). 고찰총배설강은비뇨기계, 생식기계및소화기계가외부로통하기전에공통의공간을형성한것으로서, 일부하등동물에서는영구적인기관으로존재하지만사람에게서는태생기에일시적으로존재하며드물게잔존된경우선천적기형으로분류된다. 인간에서는태생기 5주경비뇨기관, 생식기관및소화기관이총배설강안으로유입되며이시기에총배설강은막으로둘러싸여있게되는데, 태생기 6주경요직장중격이하강하여총배설강막에융합됨으로써총배설강은앞쪽의요생식동 (urogenital sinus) 과뒤쪽의후장 (hindgut) 으로나뉘며, 하부의요직장중격은비뇨생식관과항문직장관을나누는회음체를형성하게된다. 이러한요직장중격의하강또는총배설강막에의융합과정에결함이있는경우배설강존속증이발생하게된다. 6,7 현재까지산전진단은초음파검사에의존하고있으나총

4 80 대한비뇨기과학회지 : 제 49 권제 1 호 2008 배설강의기형이매우다양한임상소견을보이는것만큼역시매우다양한양상을보일수있다. 태아복강내낭종, 종괴내석회화, 복수, 양측수신증, 양수과소증, 자궁내발육지연등이배설강존속증을시사하는것으로알려져있으나이들소견은난소낭종, 장폐쇄로인한장팽창, 장중첩증, 폐쇄성요로증등낭성종괴를보이는다른기형에서도나타날수있는소견이어서진단이쉽지만은않다. 8 그러나, Zaccara 등 8 과 Ohno 등 9 은재태주수에따른초음파소견의변화, 즉초기에는소변이양측난관을통해복강내로유출됨에따라복수가관찰되며, 후에는소변및태변의자극에따라난관이폐쇄됨으로써낭성종괴 ( 수질증또는수자궁증 ) 의형성과방광, 요관의압박으로인한양수과소증및수신증이관찰되는소견에기초한정기적인초음파검사가진단에도움이될수있다고보고한바있으며, 다른기형이동반된경우진단이보다쉽게될수있다고하였다. 감별진단으로수신증을일으킬수있는모든종괴를고려하여야하는데이중흔한것으로난소낭종, 장의중복증, 남아에서의쇄항등이있다. 10 특히종괴내에소변과태변의혼합으로형성된석회화소견은여아에서는배설강존속증, 남아에서는쇄항과연관될수있다는보고도있다. 11 본연구에서는 9명의배출강존속증환아중 5명만이산전초음파에서수신증, 마제신, 방광확장의비특이적인소견을보였지만배출강존속증을정확하게진단하지는못하였다. 이러한비특이적인소견을보이는경우에는정기적인초음파추적관찰이필수적임을알수있었다. 1950년대중반까지는이러한배설강존속증을가진환아의경우외과적교정이불가능하여모두사망하였으나, 신생아관리, 마취및수술기술의진보에따라조기발견시치료가가능한것으로보고되고있으며, 모든환아에서출생직후에대장폐색을해소하기위해대장루를반드시시행해야한다. 12 이후생후 6개월에서 1년경에소아외과에서 Pena 술식을이용한후부시상항문직장요도질성형술을시행하는것으로알려져있고저자들의경우소아외과에서 4개월에서 6세경에수술을시행하였다. 배설강존속증환아의치료의일차적목표는신장기능의유지, 요자제및정상배뇨기능의획득, 기능적미용적인외성기재건에있다. 본연구에서배설강존속증환아는생후 3일에서 12년에비뇨기과에처음내원하였으며내원사유로는재발성요로감염, 신경외과수술전방광기능평가, 요실금등으로대부분타과에서치료도중에발생한문제로비뇨기과에내원하게되었고, 생후비뇨기과에즉시협진이의뢰된경우는없었다. 재발성요로감염으로내원한 3명의환아중 2명은일측신무형성증소견을보이며반대쪽신장의방광요관역류가동반된환아로방광요관신문합술 을시행하였다. 신경외과수술전방광기능평가를위해협진된환아중 1명에서양측성방광요관역류소견및신주사검사상신반흔소견이보여방광요관신문합술을시행하였다. 요실금을주소로내원한 2명의환아는각각 5세에방광목거상술, 12세에방광확대술을시행하였다. 추적관찰중 2 명의환아에서방광결석및질내결석이진단되었다. 이중 1명의환아는소아외과수술후재발성요로감염으로내원한환아로내원당시방광내요저류소견을보였으며다른 1명의환아는간헐자가도뇨를권유받았으나잘시행하지않던환아이다. 두환아모두배뇨행태에대한치료가제대로이루어지지않던환아로이로인한방광및질내의요저류가결석발생의중요한원인으로생각할수있었다. 이에배설강존속증환아의치료목적인정상적인신장기능의유지및요자제및정상배뇨기능의획득을위해서는출생직후부터의비뇨기과적인진단및치료가필요함을알수있었다. O Flynn 등 13 은배설강존속증의경우에가장흔히동반되는기형이상부요로기형으로약 33% 에서신이형성증, 신무형성증, 요도무형성증등과소화기계 (13%), 심혈관계 (13%), 중추신경계 (10%), 호흡기계 (5%) 의동반기형이있다고하였고, Brock과 Pena 14 는약 20% 에서일측신무형성증과방광요관역류가동반될수있다고보고하였다. 본연구에서는 9명중 2명에서일측신무형성증 (22%), 1명에서마제신 (11%) 의상부요로기형을보였고, 6명에서방광요관역류 (55%), 2명에서수신증 (22%) 이동반되어다른연구와유사한결과를보였다. 본연구에서는 9명의환아중 5명의환아가이분척추증을동반하고있어다른연구결과보다비율이상대적으로매우높은편이라고생각한다. 이는 5명의환아중 4명이외부병원에서소아외과수술후에본원의이분척추클리닉으로전원된환아이기때문으로생각한다. 이에따라비디오요역동학검사를시행한 8명의결과를보면모두신경인성방광으로진단되어역시다른연구결과보다높다고여겨진다. 하지만본연구에서는대상환아가 8명으로매우제한적이며 8명중 5명에서이분척추증이동반되었으며환아들의나이가 4명을제외하고는 3세미만으로현재정확한요자제능력및배뇨기능의평가에는아직은이른상태이다. 그러므로배설강존속증과신경인성방광의연관성에대한정확한평가는아직힘들다고여겨지며추후더많은환아와장기간의추적관찰에대한연구가필요하다고생각한다. 결론배설강존속증은산전에비특이적인소견을보이며확진

5 방우진외 : 배설강존속증의비뇨기과적특징 81 에는어려움이있었다. 대부분의환아가상부요로기형이동반된비뇨기계질환및신경인성방광이있어비뇨기과수술을필요로하였으며배뇨행태에대한접근및치료가필요하였다. 배설강존속증의치료목표인신장기능의유지, 요자제및정상배뇨기능의획득, 기능적미용적인외성기재건을위해서는출생직후부터비뇨기과, 외과, 신경외과등여러과의조기진단및치료가필요하다. REFERENCES 1. Moore K, Persaud T. The developing human: clinically oriented embryolory. 7th ed. Philadelphia: WB Saunders; 2003; Cilento BG Jr, Benacerraf BR, Mandell J. Prenatal diagnosis of cloacal malformation. Urology 1994;43: Zderic SA, Canning DA, Carr MC, Kodman-Jones C, Synder HM. The CHOP experience with cloacal exstrophy and gender reassignment. Adv Exp Med Biol 2002;511: Bianchi DW, Crombleholme TM, D Alton ME. Fetology. 1st ed. New York: McGraw-Hill; 2000; Kim DY, Kim KS, Park WH, Choi SO. Urologic anomalies associated with imperforated anus. Korean J Urol 1995;36: Mildenberger H, Kluth D, Dziuba M. Embryology of bladder exstrophy. J Pediatr Surg 1988;23: Vermeij-Keers C, Hartwig NG, Van der Werff JF. Embryonic development of the ventral body wall and its congenital malformations. Semin Pediatr Surg 1996;5: Zaccara A, Gatti C, Silveri M, Rivosecchi M, Bilancioni E, Spina V, et al. Persistent cloaca: Are we ready for a correct prenatal diagnosis? Urology 1999;54: Ohno Y, Koyana N, Tsuda M, Arii Y. Antenatal ultrasonographic appearance of a cloacal anomaly. Obstet Gynecol 2000;95: Lande IM, Hamilton EF. The antenatal sonographic visualization of cloacal dysgenesis. J Ultrasound Med 1986;5: Mandell J, Lillehei CW, Greene M, Benacerraf BR. The prenatal diagnosis of imperforate anus with rectourinary fistula: dialted fetal colon with endolithiasis. J Pediatr Surg 1992;27: Hendren WH. Urological aspects of cloacal malformations. J Urol 1988;140: O Flynn KJ, Gough DC, Gupta S, Lewis MA, Postlethwaite RJ. Prediction of recovery in antenatally diagnosed hydronephrosis. Br J Urol 1993;71: Brock WA, Pena A. Cloacal abnormalities and imperforate anus. In: Kelais PP, King LR, Belman AB, editors. Clinical pediatric urology. 3rd ed. Philadelphia: WB Saunders; 1992;

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ePapyrus PDF Document 76 소아외과 : 제 13 권제 1 호 2007 년 Vol. 13, No. 1, June 2007 잔존총배설강기형수술후발생한요도 - 질누공에대한전방시상경직장적접근술식 (Anterior Sagittal Transrectal Approach, ASTRA) 1 례보고 연세대학교의과대학외과학교실, 세브란스어린이병원소아외과 김성민 김창우 김병규 오정탁 한석주 서 론