대한혜담도연구회지 1998; 3: 춰 l 장의장액성낭선종 연세대학교의과대학내과학교실및소화기병연구소병리학교실 = Abstract = 조정호 정정일 박승우 정재복박영년송시영 강진경 Serous Cystadenoma of the Pancreas Jung Ho

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효빈 궉
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1 대한혜담도연구회지 1998; 3: 춰 l 장의장액성낭선종 연세대학교의과대학내과학교실및소화기병연구소병리학교실 = Abstract = 조정호 정정일 박승우 정재복박영년송시영 강진경 Serous Cystadenoma of the Pancreas Jung Ho Cho, M.D., Jung 11 Chung, M.D., Seung Woo Park, M.D Jae Bock Chung, M.D., Young Nyoun Park, M.D. 1 Si Young Song, M.D. and Jin Kyung Kang, M.D. Department 01 Internal Medicine, Institute 01 Gastroenterology, I Department 01 Pathology, Yonsei University College 01 Medicine, Seoul, Korea Background/Aims: Pancreatic cystic tumors, accounting for 9-10% of pancreatic cystic lesions and 1 % of primary pancreatic malignant tumors, are largely categorized into serous cystadenoma and mucinous cystic neoplasm. Whereas serous cystadenoma is almost always belùgn in nature, mucinous cystic neoplasm indicates an overt or latent malignancy. They are usually differentiated from each other by ciilùcal and radiological findings, but exceptions also exist. The purpose of this study was to define ciilùcal and radiological characteristics of serous cystaðenoma. Method: Seven patients were diagnosed as having serous cystadenoma from January 1981 to April We reviewed medical record and radi이 ogic fndings, and carried out follow-up interviews by telephone. Results: AII patients were women and their mean age was 42.2 (28-70) years. Abdominal pain was the most common symptom presented by three patients. One case was detected by routine checkup. Ultrasonography revealed cystic masses in 6 patients. on computed tomography (CT) done in 5 patients, all lesions were detected without difficulty. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) done in 4 patients and magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) done in 1 patient showed ductal displacement by tumor mass in 2 patients and pancreatic ductal compression in one of them. There was no commulùcation between main pancreatic duct and cyst. The average size of the tumors was 5.0 cm (range 2.4-1l.0) and the most common location was pancreatic head (85.7%). Six patients underwent surgical resection. One case was confirmed by needle aspiration biopsy. AII patients were fol1owed"by telephone and are alive. ConcIusion: Because almost all serous cystadenomas are benign, provided that radiologic study reveals typical findings of serous cystadenoma, regular follow-up may be suffice. However, if differentiation from mucinous cystic neoplasm or from other tumors is not ensured, surgical resection should be considered. Key Words: Cystic neoplasm of pancreas, Serous cystadenoma 연락처. 정재복, 서울서대문구신촌동 134, 연세의대내과학교실소화기내과 144

2 rcase 조정호외 6 인 : 쉐장의장액성낭선종 145 서론춰l 장의냥성종양은매우드문질환으로, 춰l장에서발견되는낭성병변의약 9-10%, 원발성악성병변의약 1% 를차지한다 1,2 춰l장의낭성종양은과거단순히낭선종과낭선암으로분류되었으나, 1978년 Compagno와 üertel 3,4이낭선종을병리조직학적으로글리코겐이풍부한장액성 (Microcystic, Glycogen-rich, Serous cystadenoma) 과점액이풍부한점액성 (Macrocystic, Mucinous cystic tumor) 으로분류하였고, 이후유두성낭종 (Papillary cystic tumor, solid & papillary epithelial neoplasm) 과춰l 관내유두성점액성종양 (l ntraductal papillary mucinous tumor, mucinous ductal ectasia) 이새로운질환으로분류되었다. 전자는양성종양인반면후자는악성또는전암성병변으로대부분방사선학적검사로구분이되나, 간혹감별이어려운경우도있다 3,4 이에저자등은쉐장장액성낭선종의엄상적특성을알아보기위하여 1981 년 1 월부터 1997년 4월까지연세대학교의과대학부속신촌세브란스병원에업원하여춰l 장의낭성종양S로진단된환자들중병리학적검사상장액성낭선종으로확진되었던 7예를분석하여문헌고찰과함께보고하는바이다. 대상및방법 1981 년 1 월부터 1997년 4월까지연세대학교부 속신촌셰브란스병원에입원하여춰l장의장액성낭선종으로진단된 7예를대상으로임상소견, 종양의특성, 진단방법및예후등에관하여분석검토하였다. 결과대상환자 7예모두여자였으며, 이들의연령분포는 28세에서 70세로다양하였다 ( 평균 45.4세). 복통이 3예로발병당시호소한가장흔한증상이었고, 오심이 2예, 소화불량이 1 예있었으며건강검진으로발견된무증상의환자도 1 예있었다. 5예에서시행된혈청 CEA 값은 nglml 사이로모두정상이었고혈청 amylase, Iipase도모두정상이었다 (Table 1) 7예중 6예는수술을시행하였으며, 1 예에서는세침홉인검사로진단하였다. 종양의위치는 6예가두부에, 1 예에서미부에있었고, 종양의크기는장경이평균 5.0 cm( ) 이었다. 복부초음파검사는 7예모두에서시행하였으며 6예에서종양이발견되었고이들중 l 예에서는낭종내격막을발견할수있었다. 복부전산화단층촬영은 5예에서시행하였고모두종양을발견할수있었으며, 이들중 1 예에서석회화소견이관찰되었다. 내시경적역행성담쉐관조영술과자기공명담쉐관조영숭이각각 4예와 1 예에서시행되었고 2예에서는쉐관의전위가발견되었다. 이들중 1 예에서쉐관의압박이있었으나쉐관과낭선 Table 1. Clinical characteristics of the patients l Sex rcl cl rcl rage nι ι%ω때% m Symptoms Nausea Abdominal pain Dyspepsia Abdominal pain Nausea Routine check Abdominal pain Duration 2 months several years 1 month 2 weeks 6 years several days CEA(ng/ml) Amylase/Lipase(U/dL) 90/160 39/80 44/75 41/101 45/81 32/70 Not done

3 찰146 대한혜담도연구회지 : 제 3 권제 2 호 1998 Table 2. Serous cystadenoma of pancreas imaging diagnosis, treatment and follow up Case Location Size(cm) US CT ERCP Operation Follow up Head 3.0X2.5 Round mass Low density Mild dilatation Whipple s IOyr mass of PD operat\on Alive 2 Head 2.4 X 1.9 Cystic tumor Enuκc 이lea 없tion 1 yr 10 m Alive 3 Head 2.5 x 2.0 Cystic tumor Cystic mass Distortion of Whipple s 2 yr 2 m with multiple PD operat\on Alive septat\on 4 Head 4.0 x 3.0 Cystic tumor Cystic mass EnucIeation 1 yr 6 m with intemal with multiple Alive septat\on septat\on 5 Tail 11.0 X 8.0 Cystic mass Cystic mass Normal PD Distal lyr5m with caicifi- pancreatectomy Alive cat\on 6 Head 3.5 x 2.5 Normal Cystic mass Normal PD EnucIeation 6m Alive 7 Head 8.7 x5.5 Heterogeneous Normal PD* 4 κf * By MRCP(Magnetic resonance cholangiopancreatography), PD : Pancreatic duct, : Not done, US : Ultrasonography Alive 종의교통이나춰 l 관의폐쇄는없었다. 수술은 6 예 에서시행하였으며모든환자에서종양은완전히 장액성낭선종은 5 예 (2.27%), 점액성낭선종은 4 예 (2.20%) 였으며, 점액성낭선암은 3 예 (1. 77%) 를 절제되었다. 이들은 4 개월에서 10 년까지추적관 차지하였다. 찰되었는데모두생존하고있었 며, 1 예에서수 술후 5 개월에생긴가성낭종으로재수술을시 행하였다 (Table 2) 쉐장의낭성종양은 1892 년에상피조직의존재 유무에따라진성과가성낭종으로, 진성낭종은 고 선천성 ( congenital), 정체성 (retention), 종양성 (neoplastic) 낭종으로분류되었다그중종양성낭종은일반적으로장액성낭선종및점액성낭성종양으로구분되며, 점액성낭성종양은각각점액 춰l장의낭성종양은매우드물게경험하는질환중의하나로춰l장의낭성병변중가장흔한것은외상이나춰l 장염후에발견되는가성낭종이다 5 진성낭종은춰l 장낭성병변의 9-10% 를차 지하고원발성춰 } 장 악성병변의 1% 를차지한 성낭선종및점액성냥선암응로세분된다 1978 년 Compagno와 Oertee,4 이 75예의낭선종을병리조직학적으로장액성 (serous, microcystic, glycogenrich) 과점액성 (mucinous, with overt and latent malignancy) 낭선종으로새로이분류하였다이외에 다 1,2 춰 l 장낭성종양은일반적으로낭을구성하 도낭선종은점액형및소낭종형의두가지로분 는액체의종류에따라장액성및점액성종양으 류되기도하며, 로분류되며, 점액성낭성종양은다시점액성냥선종및점액성낭선암으로구분된다. 우리나라의경우최등6이원발성춰1종양 181 예를분류, 보고한바에의하면상피세포기원의종양중 점액형은각각거대낭종형 (megacystic) 및관확장형 (ductectatic) 으로분류되기도하였다. 장액성낭선종과점액성냥선종은임상소견, 낭종의크기, 모양및수, 낭액의특성, 고형부분

4 조정호외 6 인 : 례장의장액성낭선종 147 의소견및석회화유무등의소견을바탕으로 감별할수있다 3 장액성냥선종은평균연령이 64 세로비교적고령에서호발하고여자에서빈번하게발생하며춰 l 장의에디에서나생길수있으나 주로두부에호발한다 '1.7.8 Alpert 등 9 은 14 예를보 고하였는데 11 예는여자였고최대직경은 cm 범위에있었으며, 발생부위는 8 예에서두부 에, 3 예에서미부로보고하여저자등의경우와 비슷한양상을보였다. 임상증상은특징적인것은없으나과거력상 쉐장염, 외상, 알코올중꽉증등이없이잠행성으 로상복부동통이나경미한체중감소가나타나거 나상복부에종괴가촉지되기도하며, 낭선종에 의한주변장기의압박으로인하여식후예리한 복통이나타나는장간막혈관부전의증상을보이 기도하며상부위장관출혈, 총담관폐색, 쉐관폐 색등을일으키기도한다 1,5, 10 낭선종은이학적소견과방사선학적검사들이 진단에도움을줄수는있쭈나정확한진단은매 우어렵다. 혈청 amylase 나간기능검사들은앞서 언급한특별한합병증이생기지않은경우에는 대부분정상범주에있으며, 상부위장관조영술상 외부종물에의한압박이나전위등의비특이적 소견을보이기도한다 1, 11 복부초음파및복부전산화단층촬영이낭선종 의진단, 특히가성냥종과의감별에유용하게사 용되고있다. 장기외 - 복부초음파상미세낭선종은주위 비교적경계가뚜렷한종괴로냥성변화 및내부중격등의소견을보이고, 저에코와고에코가혼합된양상으로나타나기도하며, 복부전산화단층촬영상결체조직과액체음영의혼합양상으로보이고조영제증강효과를보인다. 또한 Johnson등 12은전향적방법을이용한연구에서복부초음파및복부전산화단층촬영으로장액성낭선종, 점액성낭선종및점액성낭선암을성공적으로감별할수있었다고보고하기도하였으나, 대개의경우는장액성과점액성낭선종의감별은어려우며주변장기로의국소침범이나원격전이가있지않으면점액성낭선종과점액성낭선암의감별도쉽지않다고보고되어왔다 11 내시경적역행성담쉐관조영술도유용한진단적인정보를제공하는데, 쉐관이전위되거나눌려는양상을보일수있다 13 저자들의경우에도 2 예에서춰l 관의전위소견을보였으며, 60% 정도의환자에서쉐관과교통이있는가성낭종과는달리혜관과교통은없었다. 혈관조영술을시행하면주로과혈관상을보이는것이점액성냥성종양과의감별에도움을줄수있다, 본연구에셔도앞서살핀장액성낭선종의증례에서처럼 28-70세의여성에호발하였으며발생부위는두부가 6예, 미부가 l 예로주로두부에호발하였고, 국내문헌고찰에서도 8예중 4 예는두부에서발생되었고, 체부와미부에서각각 3예와 1 예보고되었다 (Table 3). 장액성낭성종은대부분 1 mm에서 2 cm 정도의작은낭종들로구성되어있고, 상피는단층의 Case Age Table 3. Collective review of cases of serous cystadenoma published in Korea Sex Symptom Location Size(cm) Operation N l % F Abdominal pain Tail 6.0 Distal pancreatectomy N - / ι선f None Head 12.0 Whipple s operatlon j μm m ωpalpable mass Body 17.0 Enucleation AE M 야n Indigestion Body 6.0 Distal pancreatectomy zj ηf Abdominal pain Body 5.0 Distal pancreatectomy ro 애E F Abdominal pain Head 13.5 Whipple s operation m /% F 찌에ipple s operation Abdominal pain Head % F None Head Whipple s operation

148 대한혜담도연구회지 : 제 3 권제 2 호 1998 입방형세포로구성되어있으며쉐관세포나쉐장도또는선포세포들이섬유화된막내에산재해있다그리고낭종의내용물은글리코겐과단백질이풍부한맑고투명한액체로채워져있어 PAS염색양성, diastase-sensitive reactivity를나타내는데이는혜장의엄파관종과감별되는소견이다 4

5 148 대한혜담도연구회지 : 제 3 권제 2 호 1998 입방형세포로구성되어있으며쉐관세포나쉐장도또는선포세포들이섬유화된막내에산재해있다그리고낭종의내용물은글리코겐과단백질이풍부한맑고투명한액체로채워져있어 PAS염색양성, diastase-sensitive reactivity를나타내는데이는혜장의엄파관종과감별되는소견이다 4 또한고형부의중심에서별모양의섬유화가관찰되며외벽은매끈하고낭벽의석회화가점액성종양보다빈번하게관찰되고 sunburst 모양을보이기도하며유두상의증식은드물게관찰된다 L 쉐장염 외상등의합병증으로발생한가성낭종과낭성종양의감별은종종어려운경우가있다. 가성낭종은전체춰 } 장낭종의 75% 정도를차지하고낭성종양의 % 가가성낭종으로오진되므로7 가성낭종에준하여내배액술과같은치료를할경우냥종내감염이발생할수있으며, 특히점액성낭종의경우방치로인한냥선암으로의진행및폐, 간등으로의전이등예후에나쁜영향을미칠수있다. Warshaw와 Rutledge l3 는이들의감별에병력상쉐장염의유무, 성별, 혈청 amylase값등의 107} 지항목을제시하였다. 일반적으로가성낭종은쉐장염의병력이있는경우가많고남자에게서흔히발생하나, 낭성종양은중년의여자에흔하다가성낭종및낭성종양모두낭종의수가하나인것이대부분인데가성낭종의냥벽은두껍고주위조직과유착이있는경우가많 : 나, 낭성종양은낭벽이앓고주위조직과유착이없으며내부가격막에의해구분되는경우가많다. 내시경적역행성담춰l 관조영술소견상가성낭종의경우 54-92% 에서쉐관과교통이있으나낭성종양은쉐관과교통이없어감별진단에도움이된다. Sach등21은낭종성종양의경우에도 17 % 에서는쉐관과연결되어있어서이러한소견만으로는감별이어렵다고하였다. 장액성낭선종의경우점액성낭선종과는달리양성종양으로, 증상이없고방사선학적으로전형적인장액성낭선종의소견을보일때에는경과를관찰하는보존적치료도가능하다그러나, 장액성낭선종에서도, 첫째, 보존적치료나 marsupialization 또는우회술등을시행한경우에재수술 을경험한보고가있고, 둘째, 변이형으로서대냥 성의장액성낭선종이보고된바있으며 22 셋째, 대낭성종양과소낭성종양이혼재된점액성낭 성종양의변이형이보고됨에따라2 3 점액성낭성 종양과의감별이불가능한경우가있으며, 넷째, 매우드물지만 George 등 24 과 Yoshimi 등 25 에의해 장액성낭선암이보고된바있으므로, 임상적으 로또는방사선학적으로전형적인장액성낭선종 에합당하지않은경우에는근치적절제술등적 극적인치료를고려하는것이바람직하다고생각 된다 26 요약목적 : 춰l장의낭선종은매우드문질환으로서 장액성낭선종과점액성냥선종양으로분류되고 후자의경우악성또는전암성병변으로간혹감 별이어려운경우도있다이에저자등은쉐장의 장액성낭선종의임상적특성을알아보고자하였 다. 대상및방법 : 1981 년부터 1997 년 4 월까지연 세대학교의과대학부속신촌세브란스병원에 입원하여춰 l 장의낭성종양으로진단된환자들 중병리학적검사상춰 l 장의장액성낭선종으로 확진되었던 7 예를분석하였다. 결과 : 대상환자는 모두여자였으며증상은복통이 3 예, 오심이 2 예, 소화불량이 l 예였고, 1 예는건강검진시우연히 발견되었다. 대부분의낭종은두부에위치해있 었으며낭종의크기는장경이평균 5.0 cm( cm) 이었다. 담쉐관조영술을시행한 5 예중 2 예에서는쉐관의전위가발견되었다. 이들중 1 예에서쉐관의압박이있었으나춰 l 관과낭종의 교통이나춰 l 관의폐쇄는없었다. 결론 : 춰 l 장의장 액성냥선종은양성의예후를가지는종양이지 만, 임상적또는방사선소견상전형적인장액성 냥선종과차이를보이는경우에는근치적절제술 등적극적인치료를고려해보아야하겠다. 색인단어. 쉐장낭성종양, 장액성낭선종

조정호외 6 인 : 춰 l 장의장액성낭선종 149 참고문헌 1. Hodgkinson DJ, ReMine WH, Weiland LH: Pancreatic cystadenoma: A clinicopathologic stuty of 45 cases. Arch Surg 1978; 113: 512-519. 2.

6 조정호외 6 인 : 춰 l 장의장액성낭선종 149 참고문헌 1. Hodgkinson DJ, ReMine WH, Weiland LH: Pancreatic cystadenoma: A clinicopathologic stuty of 45 cases. Arch Surg 1978; 113: ReMine SG, Frey D, Rossi RL, Munson JL, Braasch JW: Cystic neoplasms of pancreas. Arch Surg 1987; 122: Compagno J, Oertel JE: Mucinous cystic neoplasms of the pancreas with overt and latent malignancy (cystadenocarcinoma and cystadenoma): A clinicopathologic study of 41 cases. Am J Clin Pathol 1978; 69: Compagno J, Oertel JE: Microcystic adenomas of the pancreas (Glycogen-rich cystadenoma): A clinicopathologic study of 34 cases. Am J Clin Pathol 1978; 69: Kerlin DL, Frey CF, Bodai Bl, Twomey PL, Ruebner B: Cystic neoplasms of the pancreas. Surg Gynecol Obstet 1987; 165: 최기영, 김용일원발성쉐종양. 대한소화기병학회지 1992; 24: Warshaw AL, Compton CC, Lewandrowski K, Cardenosa G, Mueller PR: Cystic tumors of the pancreas. Ann Surg 1990; 212: Shorten SD, Hart WR, Petras RE: Microcystic adenomas(serous cystadenoma) of pancreas: A clinicopathologic investigation of eight cases with immunohistochemica1 and u1trastructural studies. Am J Surg Pathol 1986; 10: Alpert LC, Troung LD, Bossart Ml, Spjut HJ Microcystic adenoma(serous cyatadenoma) of the pancreas: A study of 14 cases with immunohistochemical and eletronrnicroscopic correlation. Am J Surg Pathol 1988: 12: Remigio PA: Pancreatic cystadenoma and biliary tract disease. Am J Gastroenterol 1970; 54: Mathieu D, Guigui B, Valette PJ, Dao TH, Bruneton JN, Bruel 1M, Pringot J, Vasile N: Pancreatic cystic neoplasm. Radiol Clin N Am 1989; 27: Johnson CD, Stephens DH, Charboneau JW, Carpenter HA, Welch TJ: Cystic pancreatic tumors: CT and sonographic assessment. AJR 1988; 151: Warshaw AL, Rutledge PL: Cystic tumors mistaken for pancreatic pseudocyst. Ann Surg 1987; 205 : 최건무, 이송규, 한덕종, 민병철등 춰 l 장낭성종양치료 경험 대한소화기병학회지 1993; 25: 정회문, 김신곤, 정상영, 제갈영종, 조영국. 춰 l 장의거대 장액성낭종 1 예. 대한외과학회지 1989; 36: 조상열, 이창우, 김상현. 춰 l 장낭선종 1 예보고대한외 과학회지 1991; 41: 민창기, 정일건, 이종욱, 김재광등 : 춰 l 장의미세낭선종 1 예, 대한소화기병학회지 1992; 24: 배연경, 장우영, 최경찬, 최준혁, 최원회춰 l 장의장액성 낭선종대한병리학회지 1996; 30: 조영미, 공경엽, 최기영, 유은설, 이인철 춰 l 장의장액성 낭선종. 대한병리학회지 1994; 28: ltai Y, Moss AA, Ohtomo K: Computed tomography of cystadenoma and cystadenocarcinoma of the pancreas. Radiology 1982; 145: Sachs JR, Daren JJ, Sohn M, Nusbaum: Mucinous cystadenoma: Pitfalls of differential diagnosis. Am J Gastroenterol 1989; 84: Lewandrowski K, Warshaw AL, Compton CC: Macrocystic serous cystadenoma. Hum Pathol 1992; 23: 류지곤, 김용태, 윤용법, 김정룡, 최국진, 김우호, 김용 일. 변이형점액성춰l장냥선종 1 예- 대한쉐담도연구회지 1998; 3: George DH, Murphy F, Michalski R, U1mer BG: Serous cystadenocarcinoma of the pancreas. Am J Surg Pathol 1989; 13: Yoshimi N, Sugie S, Tanaka T, Aijin W, Bunai Y, Tatematsu A, Okada T, Mori H: A rare case of serous cystadenocarcinoma of the pancr 않 s. Cancer 1992; 69: Gustano TB, Carlos Femandes DC, Edgardo R, Guillermo RD, Mannel CF: Microcystic adenoma of the pancreas. Dig Dis Sci 1987; 32:

(49-54)Kjhps004.hwp

(49-54)Kjhps004.hwp Biliary Cystadenoma and Cystadenocarcinoma of the Liver Jae Hoon Lee, M.D., Dong Ho Choi, M.D. 1, Kyeong Geun Lee, M.D., Hwon Kyum Park M.D. and Kwang Soo Lee, M.D. Department of Surgery, College of Medicine,