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상엽 오
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1 J Korean Surg Soc 2010;79: DOI: /jkss 원 저 선천성 공-회장 폐쇄의 치료 경험 인제대학교 해운대백병원, 1 전주예수병원, 2 울산대학교 의과대학 서울아산병원 외과학교실 남소현ㆍ박세염 1 ㆍ김대연 2 ㆍ김성철 2 ㆍ김인구 2 The Experience of Operative Management in Jejunoileal Atresia So-Hyun Nam, M.D., Se-Yeom Park, M.D. 1, Dae-Yeon Kim, M.D. 2, Seong-Chul Kim, M.D. 2, In-Koo Kim, M.D. 2 Department of Surgery, Inje University Haeundae Paik Hospital, Busan, 1 Presbyterian Medical Center, Jeonju, 2 Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine, Seoul, Korea Purpose: Intestinal is a common cause of neonatal intestinal obstruction. Recently, the survival rate has been increasing from development of prenatal diagnosis, total parenteral nutrition (TPN) and neonatal intensive care. We evaluated the complication rate and cause of mortality after operative management for jejunoileal. Methods: We reviewed 62 patients (36 males, 26 females) with jejuno-ileal who underwent operation from 1998 to Results: There were 37 patients with jejunal and 25 with ileal. The average gestational age was 256±16.6 days and birth weight was 2,824±620 g. Prenatal diagnosis was performed in 45 patients (72.6%) around gestational age 27 weeks. Within 2nd day after birth, 44 patients (71%) underwent operation. Half of the jejunoileal was type IIIa and type I was in 8, type II was in 3, type IIIb was in 12, and type IV was in 8. The operative treatment was resection & anastomosis in 59 patients and enterotomy & web excision in 3. They started feeding at 12.4±11.5 days after operation on average. The average duration of TPN was 26.7±23.5 days, and the incidence of cholestasis was 30.6%. Hospital days averaged 36.8±26 days. Early complication occurred in 14 patients (intestinal obstruction in 5, sepsis in 4, wound problem in 3, anastomosis leakage in 1, and intraabdominal abscess in 1). Late complication occurred in 7 patients (anastomosis stricture in 4 and intestinal obstruction in 3). There was only one case of mortality due to short bowel syndrome after re-operation for adhesive ileus. Conclusion: The operation for intestinal was successful and aggressive management contributed to a low mortality rate. (J Korean Surg Soc 2010;79: ) Key Words: Intestinal, Jejunal, Ileal, Neonatal intestinal obstruction 중심 단어: 장폐쇄, 공장 폐쇄, 회장 폐쇄, 신생아 장폐색 서 선천성 소장 폐쇄는 신생아기에 수술적 치료를 요하는 책임저자: 김대연, 서울시 송파구 풍납2동 } , 울산대학교 서울아산병원 외과 Tel: , Fax: kimdy@amc.seoul.kr 접수일:2010년 5월 14일, 게재승인일:2010년 7월 2일 론 대표적인 질환 중의 하나이다. 정확한 원인은 알 수 없지만, 장관 발달 과정 중에 solid cord stage에서 공포 형성이 이루 어지지 않거나(1) 1955년 Louw와 Barnard(2)의 실험에서 보 여주듯 태아의 장간막에 뒤늦은 혈류의 장애 때문이라는 가설이 유력하게 받아들여지고 있으며, 장중첩, 장관 염전 등에 의해서도 선천성 소장 폐쇄가 일어날 수도 있다고 알 려져 있다. 선천성 소장 폐쇄의 발생률은 신생아 10,000명 당 3 4명으로 알려져 있으며,(3-5) 국내 발생률에 대한 보 300

D., Se-Yeom Park, M.D. 1, Dae-Yeon Kim, M.D. 2, Seong-Chul Kim, M.D. 2, In-Koo Kim, M.D. 2 Department of Surgery, Inje University Haeundae Paik Hospital, Busan, 1 Presbyterian Medical Center, Jeonju,

2 So-Hyun Nam, et al:the Experience of Operative Management in Jejunoileal Atresia 301 고는 없지만, Forrester와 Merz(5)는 극동 아시아에서의 발생 률을 10,000명 당 4.5명으로 보고한 바 있다. 1960년대에 선 천성 소장 폐쇄로 인한 사망률은 %였으나, 1980년 대에 들어 22%, 1990년대에는 10%, 2000년대에 들어서는 8%까지 감소하였다.(6-8) 이러한 사망률의 감소는 신생아 집중 치료 및 비경구 영양요법의 발달과 신생아 마취 기술 의 발전에 기인한다.(8) 국내에 보고된 사망률은 90년대에 13 20%로 높은 수치를 보였으나,(9-13) 2009년 Jeong 등 (14)이 13년에 걸친 연구 기간 동안 3.1%의 사망률을 보고 하여 국내에서도 향상된 성적을 보여주었다. 저자들도 지 난 10년간 단일 기관에서 경험한 선천성 공장, 회장 폐쇄 환자만을 대상으로 하여 이들의 수술 후 결과를 중심으로 합병증 및 이환율, 사망률을 보고하고자 한다. 방 법 1998년 1월 1일부터 2007년 12월 31일까지 울산대학교 의과대학 서울아산병원 소아외과에서 선천성 공장, 회장 폐쇄로 수술을 시행 받은 62명의 신생아를 대상으로 산과 력, 동반 기형, 산전진단 여부, 임상 양상, 수술적 치료의 방 법과 결과, 총정맥 영양요법의 기간 및 합병증, 이환율 및 사망률 등을 의무기록을 통하여 후향적으로 조사하였다. 2009년 12월 31일까지 1명을 제외한 환자에서 평균 2,339± 1,025일간 추적 관찰을 통하여 신생아기 이후의 이환율 및 재수술 여부도 함께 조사하였다. 수술 중 형태학적 분류는 잘 알려진 대로, type I은 장간막과 장벽이 유지되면서 점막 의 web이나 격막을 가지는 경우, type II는 장간막은 유지되 지만 막힌 장관이 섬유성 끈으로 연결된 경우, type IIIa는 장간막의 결손과 함께 장관의 폐쇄가 동반된 경우, type IIIb 는 사과 껍질(apple peel) 혹은 크리스마스 트리 모양, type IV는 다발성 소장 폐쇄인 경우로 구분하였다.(8) 항생제는 수술 전 예방적 항생제 투여 후 이틀 정도만 투여하도록 하였으며, 수술 후 식이 진행은 위 배액관을 통해 배액되는 양상과 장관 운동의 회복여부를 살피면서 조심스럽게 진행 하였다. 동반 기형이 있는 경우 이에 대한 치료가 함께 이루 어졌으며, 총정맥 영양은 출생 체중이 1.8 kg 미만이면서 3 일 이상 경구수유를 못하는 경우와 출생 체중이 1.8 kg 이상 인 아기가 5 7일 이상 경구 수유를 못하는 경우에 시작하 는 것을 원칙으로 하였다. 총정맥 영양에 의한 담즙 정체증 의 정의는 다른 원인 질환없이 혈청 직접 빌리루빈 수치가 2.0 mg/dl 이상이었던 적이 한 번이라도 있었던 경우로 제한 하였다. 결 과 총 62명의 환자가 선천성 공-회장 폐쇄로 수술을 받았으 며, 이 중 공장 폐쇄가 37명(59.7%), 회장 폐쇄 25명(40.3%) 이었으며 남자가 36명, 여자가 26명으로 남녀비는 1.4:1로 남자가 조금 많았다. 1) 재태기간 및 출생 체중 재태기간은 평균 256일(36 +4 주)±16.6일이었고, 51.6% (32 명)는 37주 미만의 미숙아였으며, 공장 폐쇄에서 미숙아 비 율이 더 높았다(62.2% vs. 32%). 출생 체중은 평균 2,824± 620 g (924 4,200 g)이었으며, 14명(22.6%)의 환자가 체중 2,500 g 미만의 저출생 체중아였으며, 공장 폐쇄에서 저출 생 체중아 비율이 더 높았다(30.8% vs. 8%)(Table 1). 2) 산과력 및 동반 기형 분만 방법은 제왕 절개수술보다 질식 분만의 비율이 약 간 높았으며(43.5% vs. 56.5%), 산모 나이는 평균 29.4세였 으며, 첫째 아이가 51.6%였고 둘째 아이인 경우가 40.3%였 다. 동반된 기형이 없었던 경우가 57예(91.9%)였으며, 심실 심방 중격결손증, 구개열, Alagille 증후군, 지방척수수막류, 총폐정맥환류이상과 지방척수수막류를 동반한 환자가 각 각 1명씩 있었다(Table 1). 3) 산전 진단 대부분의 산모가 정기적인 산전 진찰을 받았으며, 산전 진찰 중 소장의 이상을 진단받은 경우가 45명(72.6%)이었 으며 14명(29.8%)에서 양수과다증이 동반되었으며 시기적 으로는 85.2%에서 재태기간 27주 이후 이상 소견을 발견하 였다. 36명(76.6%)에서 장폐쇄 소견을 보였고, 태변성 복막 염이 의심되었던 경우가 3명, 장 천공이 의심되었던 환자는 2명, 염전이 의심되었던 환자는 1명이었다. 4) 진단 방법 대부분의 환자에서 신체 검사 및 단순 복부 촬영과 복부 초음파만으로 진단할 수 있었으며, 대장 조영술이나 상부 위장관 조영술은 3명의 환자에서 시행되었다. 타 병원에서 복부 컴퓨터 단층화 촬영 후 전원된 경우가 1예 있었다. 출 생 후 진단까지 걸린 시간은 평균 1.8일이었으며, 생후 1달

(8) 국내에 보고된 사망률은 90년대에 13 20%로 높은 수치를 보였으나,(9-13) 2009년 Jeong 등 (14)이 13년에 걸친 연구 기간 동안 3.1%의 사망률을 보고 하여 국내에서도 향상된 성적을 보여주었다.

3 302 J Korean Surg Soc. Vol. 79, No. 4 Table 1. Clinical characteristics of jejunoileal Jejunal (n=37) Ileal (n=25) Total (n=62) (%) Gender Male (41.9) Female (58.1) Average GA* (day) 254.9± ± ±16.6 Term Full term (48.4) Premature (51.6) Birth weight Average (g) 2,643±603 3,091±556 2,824±620 >2,500 g (77.4) 1,500 2,500 g (21.0) 1,000 1,500 g (0) <1,000 g (1.6) Delivery Cesarean section (43.5) Vaginal delivery (56.5) Associated anomaly No (91.9) 1: Alagile syndrome 1: lipomyelomeningocele 5 (8.1) 1: VSD+ASD 1: cleft palate Yes 1: TAPVR +lipomyelomeningocele *GA = gestational age; VSD+ASD = ventricular septal defect with atrial septal defect; TAPVR = total anomalous pulmonary venous return. 이 지난 후에 진단된 공장 폐쇄 환자가 1명 있었다. 수술 전 진단은 31명(50%)에서 공장 또는 회장 폐쇄로, 12명 (19.4%)은 위치가 불분명한 장 폐쇄로, 6명(9.7%)은 태변성 복막염으로 진단하였다. 5) 수술 방법 및 동반 질환 평균 생후 일에 수술이 이루어졌으며, 44명(71%) 의 환자에서 생후 2일 이내에 수술이 시행되었다. 폐쇄 유 형은 type IIIa가 50%로 가장 많았다. Type I은 공장 폐쇄 8예, type II 는 회장 폐쇄 3예가 있었고, type IIIa는 공장에서 10예, 회장에서 21예였다. 회장 폐쇄의 대부분(87%)이 type IIIa를 보였으며, 사과 껍질 모양의 type IIIb는 12예가 있었 고, 다발성 폐쇄인 type IV는 8예 있었다. 수술 중 확인한 복강 내 소견으로는 태변성 복막염이 16예(25.8%), 장천공 이 6예(9.7%), 분절성 염전이 4예(6.5%), 장중첩증이 3예 (4.8%)였으며, 장 회전 이상 2예, 중복낭 1예, 멕켈 게실이 1예 있었다. 수술은 대부분(95.2%) 폐쇄 분절 절제 후 일차 단단 문합을 시행하였으며, 확장된 근위부 소장의 직경을 줄이기 위한 tapering은 5예에서 시행되었고, 3예는 장절개 후 web을 절제하였다. 수술 후 단장 증후군은 type IV 환자 Table 2. Type of and operative method Jejunal (n=37) Ileal (n=25) Total (n=62) (%) Average op. date (day) 3.54± ± ±5.6 Type I (12.9) II (4.8) IIIa (50) IIIb (19.4) IV (12.9) Operative procedure R&A* (87.1) R&A with tapering (8.1) Web excision (4.8) Intraoperative findings Meconium peritonitis (25.8) Perforation (9.7) Volvulus (6.5) Intussusception (4.8) Malrotation (3.2) Meckel s diverticulum (1.6) Duplication cyst (1.6) *R&A = resection and anastomosis.

4) 1,500 2,500 g 11 2 13 (21.0) 1,000 1,500 g 0 0 0 (0) <1,000 g 1 0 1 (1.6) Delivery Cesarean section 16 11 27 (43.5) Vaginal delivery 21 14 35 (56.5) Associated anomaly No 34 23 57 (91.

4 So-Hyun Nam, et al:the Experience of Operative Management in Jejunoileal Atresia 303 Table 3. Start time of feeding and duration of TPN* Jejunal (n=37) Ileal (n=25) Total (n=62) (%) Start of feeding Average (day) 15.02± ± ±11.5 Duration of TPN 31.64± ± ±23.5 Cholestasis due to TPN Yes (30.6) No (69.4) *TPN = total parenteral nutrition. Table 4. Early complication in the hospital Early complication Jejunal Ileal Total (%) Intestinal obstruction (8.1) Sepsis 2 2 (1: C-line* sepsis) 4 (6.5) Wound problem (4.8) Anastomosis leakage 1 1 (1.6) Meconium abscess 1 1 (3.2) Total (22.6) *C-line = central venous line. 2명(3.2%)에서 발생하였고 남아 있는 소장의 길이는 50 cm 였다. 이후 경정맥 영양 지원으로 1명은 큰 문제없이 생존 하였으나, 1명은 반복적인 입, 퇴원을 반복하였으며 추적 관찰에 실패하였다(Table 2). 6) 수유까지의 기간 및 경정맥 영양 기간 수술 후 수유를 시작하기까지 걸린 시간은 공장 폐쇄에 서 평균 15.02±13.39일이었고, 회장 폐쇄에서는 평균 8.52± 6.34일로 공장 폐쇄보다 약간 빨랐다. 전체적으로는 평균 12.4±11.5일에 수유를 시작할 수 있었다. 경정맥 영양은 평 균 26.7±23.5일 동안 시행되었으며, 공장 폐쇄가 있었던 환 자군에서 수유까지의 시간이 길었기 때문에 경정맥 영양 기간도 평균 31.64±24.6일로 회장 폐쇄 환자군(19.36±20)보 다 더 길었다(Table 3). 경정맥 영양으로 인한 합병증 중 담 즙 정체증은 19예(30.6%) 환자에서 발견되었으며 투여 기 간이 길었던 공장 폐쇄 환자들에서 조금 더 많았다. 혈청 직접 빌리루빈 수치는 평균 6.45±7.06 mg/dl였으며, 경구 수 유가 늘어나면서 저절로 호전되었다. 7) 수술 후 합병증 및 사망률 평균 재원 기간은 36.8±26일이었으며, 재원 기간 중 14예 의 합병증이 발생하여 8명에서 재수술이 시행되었다. 수술 후 장폐쇄가 5예로 가장 많았고, 패혈증 3예, 수술 상처가 Table 5. Late complication during follow-up period Late complication Jejunal Ileal Total (%) Anastomosis stricture (6.5) Intestinal obstruction 3-3 (4.8) Total (11.3) 좋지 않았던 경우가 3예, 복강 내 농양 1예, 문합부 누출 1 예, 괴사성 장염 1예가 있었다(Table 4). 합병증이 발생한 14명의 환아 중 태변성 복막염이 있었 던 5명으로 태변성 복막염이 없었던 환아들에 비해 합병증 의 빈도가 높았다. 패혈증 3예 중 중심정맥 도관으로 인한 패혈증은 1예였다. 퇴원 이후 추적 관찰 기간 중 7명의 환자 가 장폐쇄 증상으로 입원하였고 이 중 2명의 환자에서는 유착 박리술 및 소장 절제술이 시행되었고, 2명의 환자에서 는 문합부 협착에 대한 재수술이 시행되었다. 이들 중 태변 성 복막염이 동반되었던 환자는 없었다(Table 5). 입원 중 사망은 없었으나, 추적 기간 중 1명의 단장 증후군 환자가 추적 불가능하였고, 1명(1.6%)의 환자는 첫 번째 수술 이후 3개월 뒤 유착으로 재수술을 시행하면서 단장 증후군이 되 었고, 생후 9개월에 다발성 장기 부전으로 사망하였다. 고 선천성 공-회장 폐쇄는 식도 폐쇄나 십이지장 폐쇄에 비 해 동반 기형이 흔하지 않고 수술적 치료 이후 예후가 매우 좋은 것으로 알려져 있으나,(8) 이러한 좋은 예후를 기대하 기 위해서는 빠르고 정확한 진단과 수술 전 처치, 적절한 수술 방법, 수술 후 장기간의 금식에 대비한 영양 지원이 필요하다. 신생아기에 접하는 장폐색의 원인 질환으로는 선천성 장 폐쇄 뿐 아니라 태변성 장폐쇄, 선천성 거대결장증, 중장 염 전 등이 있다.(15) 산전 초음파를 통해 감별할 수 있는 경우 찰

5 Cholestasis due to TPN Yes 13 6 19 (30.6) No 24 19 43 (69.4) *TPN = total parenteral nutrition. Table 4.

5 304 J Korean Surg Soc. Vol. 79, No. 4 가 많아졌지만, 구토와 복부 팽만을 보이는 신생아에서 장 폐색의 원인을 감별하는 것은 수술 방법을 결정하는 데 있 어 매우 중요한 일이다. 구토의 색깔과 복부 팽만의 정도, 항문의 제 위치 유무 등에 대한 이학적 검사 이외에 복부 단순 촬영과 복부 초음파를 빨리 시행하여 중장관 염전을 배제하고 금식 및 위장관 감압, 수액 공급을 통한 초기 처치 를 시행하는 것이 필요하다. 신생아는 복부 단순 촬영에서 소장과 대장의 가스를 구분할 수 없으며, 장의 가스가 충분 히 내려가지 않은 경우에는 직장에만 신경절이 결여되어 있는 짧은 분절의 선천성 거대결장증이라 할지라도 선천성 장폐쇄나 태변에 의한 장폐쇄와의 감별이 어렵기 때문에 복부 촬영만으로 선천성 공-회장 폐쇄를 진단하는 것은 쉽 지 않다. 다만 늘어나 있는 장 고리의 모양과 분포, 시간 경 과에 따라 원위부 장관으로 가스가 내려가는 지의 여부를 함께 살펴본 뒤 수술을 결정한다. 상부 위장관 조영술을 시 행하는 것은 흡인의 위험이 있어 잘 시행하지 않지만, 진단 을 위해 선천성 거대 결장증을 배제하고자 대장 조영술을 시행하는 것은 도움이 되리라 생각한다. 선천성 공-회장 폐 쇄의 진단은 수술을 통해서 확진할 수 있으며 형태학적 분 류와 전체 장관의 길이, 늘어난 근위부 장관과 가느다란 원 위부 장관의 직경 차이 등을 확인하여야 한다. 형태학적 분 류로는 type IIIa가 가장 흔한 것으로 알려져 있으며, 모든 선천성 공-회장 폐쇄 환자에서 반드시 type IV를 배제하기 위해 원위부 장관의 폐쇄유무를 확인해야만 한다.(8) 저자 들은 1 ml 주사기나 넬라톤 카테터를 통해 원위부 장관에 생리 식염수를 주입하여 동반된 다른 분절의 폐쇄를 확인 한다. 다발성 분절의 폐쇄에서 두 번째 이후 발견되는 폐쇄 부위에서는 근위부와 원위부 장관의 직경 차이가 크지 않 아 모든 폐쇄 분절을 절제하고 문합하는 것은 기술적으로 어렵지 않기 때문에 이환율이 높아진다고 보기 어렵다. 크 리스마스 트리 모양의 type IIIb에서는 단장 증후군을 동반 하는 경우가 많아 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있으 며,(16) 문합을 하기 위해 장간막을 올바르게 배열하는 것 이 쉽지 않아 문합 후 혈류 장애로 괴사가 일어나는 경우가 종종 있다. 장루를 만드는 것은 더 많은 합병증을 유발하기 때문에 시행하지 않으며, type IIIb 환자의 생존율은 총정맥 영양의 발달로 이전보다 향상되었다.(16) 수술 방법으로는 늘어난 근위부 장관의 절제 후 원위부 장관과의 단단 문합이 표준 술식으로 받아들여지고 있다. 그러나, 근위부와 원위부의 내강 차이 때문에 단단 문합 후 장관의 기능이 돌아오는 데까지는 상당한 시간이 소요된 다. 장폐쇄로 인해 확장된 근위부 장관은 장의 근육층이 반 응하여 과형성이 일어나고 기능적으로 부적절한 연동운동 을 일으키게 된다.(17-19) 이를 극복하기 위해 1955년 Nixon(18) 은 확장된 근위부 장을 충분히 절제하고 단단 문합하는 것 으로 생존률을 향상시켰지만, 이는 소장 길이가 충분하지 않은 환자들에서 항상 가능한 방법은 아니다. 이를 극복하 기 위한 방법으로 tapering enteroplasty가 1969년 Thomas에 의해 시도되었는데, 이는 늘어난 근위부 장관의 내강을 줄 여 장의 단단 문합을 용이하게 하고, 근위부 장관의 연동 운동을 빨리 회복하게 하며, 단장 증후군의 위험이 있는 환 자에서 최대한의 흡수면적을 보존하는 장점이 있다.(20,21) 저자들의 연구에서도 대부분의 환자에서 절제 후 단단문합 이 시행되었으며 5예에서 tapering enteroplasty를 시행하여 좋은 결과를 얻을 수 있었다. 제 1형에서 시행되는 web 절 제술은 장관에 절개를 가하고 web 혹은 얇은 막을 확인하 여 이를 완전히 제거한 뒤 절개 부위를 봉합하는 방법으로 큰 합병증 없이 시행할 수 있는 방법으로 받아들여지고 있 다.(7,8) 평균적으로 환자들이 수술 후 수유를 시작하는 시간은 평균 12.4일이었는데, 공장 폐쇄환자가 회장 폐쇄 환자에서 7일 가량 늦어졌는데 이는 근위부 장관일수록 부적절한 연 동 운동이 회복되는 시간이 늦어짐을 보여준다 하겠다. 본 기관에서는 장운동이 충분히 돌아왔다고 판단될 때에 수유 를 진행하기 때문에 국내 다른 연구(12,14)에 비해 수유 시 작 시간이 늦어졌다고 생각한다. 총정맥 영양에 의한 담즙 정체증은 30.6%였는데, 이는 모두 가역적인 변화로 사료된 다. Aspirot 등(22)의 연구에서는 선천성 장폐쇄로 수술한 45%의 환자에서 담즙 정체증이 발견되었고 이에 대한 영상 학적 검사와 조직 검사를 시행하였으나 모두 저절로 회복 되어 과도한 검사가 불필요하다는 주장을 발표하였다. 여 전히 개발도상국에서 41.7%라는 높은 사망률의 원인으로 총정맥 영양의 불가능을 지적하였는데, 이는 역설적으로 경정맥 영양이 환자들의 생존에 큰 기여를 하고 있음을 보 여준다.(23) 환자에게 수유를 통한 장관 영양 공급이 우선 적이지만 저자들은 무리한 수유를 진행하는 것 보다는 장 기능이 잘 회복되기를 기다리는 것도 좋은 방법이라고 생 각한다. 본 연구 결과에서 선천성 공-회장 폐쇄 수술 후 가장 많 이 발생한 합병증은 유착에 의한 장폐쇄였으며, 문합부 협 착 및 누출에 의한 이환률은 비교적 낮게 나타났다. 신생아 집중 치료와 마취의 발전은 사망률의 큰 감소를 불러왔지

신생아는 복부 단순 촬영에서 소장과 대장의 가스를 구분할 수 없으며, 장의 가스가 충분 히 내려가지 않은 경우에는 직장에만 신경절이 결여되어 있는 짧은 분절의 선천성 거대결장증이라 할지라도 선천성 장폐쇄나 태변에 의한 장폐쇄와의 감별이 어렵기 때문에 복부 촬영만으로 선천성 공-회장 폐쇄를 진단하는 것은 쉽 지 않다.

6 So-Hyun Nam, et al:the Experience of Operative Management in Jejunoileal Atresia 305 만, 저출생 체중이나 동반 기형은 여전히 사망률을 좌우하 는 중요한 요인이다.(11,24-26) 심한 공-회장 폐쇄로 인한 단 장증후군은 선천성 공-회장 폐쇄 환자에서 중요한 숙제로 남아 있다.(26,27) 본 연구에서 수술 중 진단된 2명의 단장 증후군 환자 중 1명은 추적 관찰이 불가능하였으나 1명은 경정맥 영양 지원을 통하여 서서히 단장 증후군에서 회복 하였다. 그러나, 수술 후 유착에 의한 광범위 소장 절제 이 후 발생한 단장 증후군 환자의 사망이 시사하는 바는 신생 아기의 적극적인 지지요법으로 선천성 공-회장 폐쇄의 수술 이 성공적이었다 하더라도, 부모에게 환자의 성장 중 발생 할 수 있는 합병증으로 장폐색증을 알려 주고 이른 시기에 치료를 받을 수 있도록 교육하는 것 또한 중요하다 하겠다. 결 지난 10년간 선천성 공-회장 폐쇄의 환자들에게 빠른 진 단과 정확한 수술, 신생아 마취, 총정맥 영양 요법, 신생아 중환자실의 집중 치료가 함께 어우러져 좋은 성적을 거둘 수 있었다. 론 REFERENCES 1) Tandler J. Zur entwicklungsgeschichte des menschlichen duodenum in fruhen embryonalstadien. Morphol Jahrb 1900;29: ) Louw JH, Barnard CN. Congenital intestinal ; observations on its origin. Lancet 1955;269: ) Cragan JD, Martin ML, Moore CA, Khoury MJ. Descriptive epidemiology of small intestinal, Atlanta, Georgia. Teratology 1993;48: ) Walker K, Badawi N, Hamid CH, Vora A, Halliday R, Taylor C, et al. A population-based study of the outcome after small bowel /stenosis in New South Wales and the Australian Capital Territory, Australia, J Pediatr Surg 2008; 43: ) Forrester MB, Merz RD. Population-based study of small intestinal and stenosis, Hawaii, Public Health 2004;118: ) Smith GH, Glasson M. Intestinal : factors affecting survival. Aust N Z J Surg 1989;59: )Sato S, Nishijima E, Muraji T, Tsugawa C, Kimura K. Jejunoileal : a 27-year experience. J Pediatr Surg 1998; 33: )Dalla Vecchia LK, Grosfeld JL, West KW, Rescorla FJ, Scherer LR, Engum SA. Intestinal and stenosis: a 25-year experience with 277 cases. Arch Surg 1998;133: ) Kim IK, Kim SY, Kim SK, Kim WK, Kim JE, Kim JC, et al. Intestinal : a survey by the Korean Association of Pediatric Surgeons. J Korean Assoc Pediatr Surg 1999;5: ) Choi SO, Park WH. Congenital intestinal and stenosis. J Korean Surg Soc 1991;41: ) Jung SE, Nam SJ, Park KW, Lee SC, Kim WK. Congenital small bowel obstruction. J Korean Surg Soc 1992;42: ) Cho WH, Kim JS, Park JS. Clinical features of small intestinal. J Korean Surg Soc 2000;59: ) Park J. A clinical analysis of the intestinal. J Korean Assoc Pediatr Surg 2004;10: ) Jeong IO, Choe YM, Kim JY, Choi SK, Heo YS, Lee KY, et al. Clinical considerations of intestinal. J Korean Surg Soc 2009;77: ) Weber TR, Vane DW, Grosfeld JL. Tapering enteroplasty in infants with bowel and short gut. Arch Surg 1982;117: ) Waldhausen JH, Sawin RS. Improved long-term outcome for patients with jejunoileal apple peel. J Pediatr Surg 1997;32: ) Cloutier R. Intestinal smooth muscle response to chronic obstruction: possible applications in jejunoileal. J Pediatr Surg 1975;10: ) Nixon HH. Intestinal obstruction in the newborn. Arch Dis Child 1955;30: ) Louw JH. Congenital intestinal and stenosis in the newborn. Observations on its pathogenesis and treatment. Ann R Coll Surg Engl 1959;25: ) Thomas CG Jr. Jejunoplasty for the correction of jejunal. Surg Gynecol Obstet 1969;129: ) Chung JH, Kim SH, Song YT. Experience with tapering enteroplasty in intestinal. J Korean Assoc Pediatr Surg 2007;13: ) Aspirot A, Su W, Flageole H, Puligandla PS, Shaw K, Laberge JM. Cholestasis associated with small bowel : do we always need to investigate? J Pediatr Surg 2007;42: ) Chirdan LB, Uba AF, Pam SD. Intestinal : management problems in a developing country. Pediatr Surg Int 2004;20: ) Piper HG, Alesbury J, Waterford SD, Zurakowski D, Jaksic T. Intestinal s: factors affecting clinical outcomes. J Pediatr Surg 2008;43: ) Touloukian RJ. Diagnosis and treatment of jejunoileal. World J Surg 1993;17: ) Burjonrappa SC, Crete E, Bouchard S. Prognostic factors in jejuno-ileal. Pediatr Surg Int 2009;25: ) Stollman TH, de Blaauw I, Wijnen MH, van der Staak FH, Rieu PN, Draaisma JM, et al. Decreased mortality but increased morbidity in neonates with jejunoileal ; a study of 114 cases over a 34-year period. J Pediatr Surg 2009;44:

그러나, 수술 후 유착에 의한 광범위 소장 절제 이 후 발생한 단장 증후군 환자의 사망이 시사하는 바는 신생 아기의 적극적인 지지요법으로 선천성 공-회장 폐쇄의 수술 이 성공적이었다 하더라도, 부모에게 환자의 성장 중 발생 할 수 있는 합병증으로 장폐색증을 알려 주고 이른 시기에 치료를 받을 수 있도록 교육하는 것 또한 중요하다 하겠다.

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386-390.hwp 386 HANYANG MEDICAL REVIEWS Vol. 29 No. 4, 2009 우리나라 미숙아의 통계와 의료비용 Statistics and Medical Cost of Preterm in Korea 윤혜선 을지대학교 노원을지병원 소아청소년과학교실 Hye Sun Yoon, M.D., Ph.D., Department of Pediatrics, Nowon