대한방사선의학회지 1997; 36:561-565 Guillain -Barré 증후군의 MRI 소견 1 박원규 이화진 변우목 목적 : Guillain-Barré 증후군의자기공명영상 (MRI) 소견을기술하고자하였다. 대상및방법 : 특정척인임상증상, 검사실소견및신경전도검사에의해 Guillain-Barré 증후군으로진단된 6 명의환자에서얻은 8 예 ( 추적 MRI2 예포함 ) 의척추 MRI 소견을후향적으로분석하였다. 결과 : T1 및조영증강후 T1 강조영상에서전예에서신경근의비후와조영증강소견을관찰할수있였으며전신경근 (anterior nerve root) 과후신경근 (posterior nerve root) 이균일하게비후되어조영증강을보이는경우 (n= l) 와전신경근만조영증강을보이는경우 (n= 5 ) 가있었다. 추적 MRI 을시행한 2 예에서임상증상과신경전도검사에서약간호전된소견을보였고 32 일과 50 일후에시행한추적 MRI 소견에서도신경근의비후와조영증강의정도가약간감소해보였으나조영증강의소견은여전히관찰되었다. 결론 : MRI 에서신경근의비후와조영증강소견은다른염증성혹은전이암에서도관찰될수있어 Guillain -Barré 증후군의특정적인소견은아니지만경막낭내운동신경인전신경근의비후와조영증강소견은 Guillain -Barré 증후군의임상소견과잘일치하며이는다른질환보다 Guillain -Barré 증후군을더시사하는소견이라할수있다. Guillain -Barré 증후군은급성염증성탈수초성다발성신경 (acute inflammatory demyelinating polyradicul 근병 opathy) 으로원위부위로부터대칭적근력약화가 B바람11 진행하는특정적인임상증상으로잘알려져있으며대부분의경우발병초기에건반사가소실되거나뇌척수액내의단백질증가현상을보이며병리학적소견으로는탈수초성병변및급성염증성변화가특정적이다 (1, 2). 이러한변화가아래에서부터위로진행하여횡경막과호흡근을침범할경우호흡장애를일으켜인공호흡이필요한경우도있다. Guillain-Barré 증후군은전형적 (typical) 인경우와변이형 ( variant) 으로나눌수있으며전형적인경우에서는임상적으로쉽게진단이가능하지만 그렇지않은경우도있다. Guillain-Barré 증후군의 MRI 소견 에대해서는몇예의증례보고만있을뿐 (3-6) 잘알려져있 지않다. 이에저자들은엄상적으로 Guillain -Barré 증후군로 진단된 6 명의환자에서얻은 8 예의척추 MRI 소견을후향적으로분석하였다. 대상및방법최근 15 개월동안본원에서 Guillain-Barré 증후군으로진단 l 영남대학교의과대학진단방사선과학교실이논문은 1 996년 8월 3 1 일접수하여 1 997년 1 월 27일에채택되었음. 받은 15 명의환자중척추 MRI 를시행한 6 명의환자를대상 으로하였으며환자의연령은 17 개월에서 47 세였으며남자가 3 예, 여자가 3 예였다. 척수액검사와신경전도검사가모두실시 되었 며필요시추적검사가시행되었고 2 예에서는추적 MRI 가시행되었다. 추적 MRI검사는각각 32 일, 50 일후에시행되 었다. @ 0.5T (Gyroscan T5 II ~ Philips, Nethland) 의 MRI 기종 을이용하였고영상기법은 spin-t!cho 방법으로 TR/ TE= 600-700ms /25-30ms 의 T1 강조축상및시상영상을얻었 고 gradient -t!cho 방법으로 TR / TE=600ms /27ms 의 T2 캉 조시상영상을얻었다. FOV 30cm, 두께 (thickness) 5.0mm, 간격 (gap) O.5mm, 256 x 179 matrix 와 4 excitation 으로시 상영상을얻었고축상영상은 FOV 18cm, 256 x 179 matrix 와 4 excitation 의방법으로병변의범위를잘보기위하여 thickness 1O.Omm 혹은 5.0mm, Gap 15.0mm 혹은 20.0mm 로흉추이하전영상을다얻었다. Gd-DTPA (Magnevist 옛 Shering, Germany) 를체중 1Kg 당 O.l mmo l 을정맥주사한후횡 단및시상의 T1 강조영상을얻었다. T1 및조영후 Tl 강조영상에서신경근의비후여부그리고 조영후조영증강의범위등을관찰하였으며임상증상과신경전 도검사의소견을 MRI 소견과비교하였다. 경막낭내운동신경 인전신경근과감각신경인후신경근의침범여부를관찰하였고 - 561 -
박원뮤오 I : Guillain-Barré 증후문 조영증강을보이는신경근의범위는축상영상에서척추체를기준으로하였다. 정상적으로신경근이경막낭 (thecal sac) 을빠져나가면조영증강을보이며후신경근절 (dorsal nerve root ganglion) 도강한조영증강을보일수있어경막냥외신경근과후신경근절의조영증강여부는본연구에서는고려하지않았다. 결과전예에서하지의근력약화를주소로내원하였으며 5예에서는 3 일에서 2주전상기도감염증상이있었다. 신경학적검사상나이가어려검사가불가능한한예를제외하고갇각에는이상 Fig. 1. Case 1. Tl-weighted axial and sagittal MRI before (A, C) and after (8, D) gadolinium injection. Strong even enhancement of thickened anterior and posterior nerve roots (white arrows) is seen on b and d. A B c D Fig. 2. Case 3. Tl-weighted axial image at L4-5 level before (A) and after (8) gadolinium injection Strong enhancement of thickened nerve roots (black arrows) of cauda equina is well seen on b. A B % 4
대한밤시선의학회지 1997; 36 : 561-565 소견이보이지않았고건반사감소가 4 예, 소실 1 예, 그리고정상이 l 예있였다. 내원당시시행한척수액검사에서총단백질이한예를제외한나머지에서모두증가를보였다. 조영전 Tl 강조영상과 T2 강조시상영상에서는신경근의비후가있었고조영증강후 Tl 강조영상에서신경근의조영증강소견을전예에서관찰할수있였다. 조영증장을보이는신경근의정확한범위는조영후 Tl 강조축상영상에서가장잘관찰할수있였는데전신경근 (anterior nerve root) 과후신경근 (posterior nerve root) 이균일하게비후되어조영증강을보이는경우 (Fig. 1) 와전신경근만균일하게조영증강을보이는경우 (Fig. 2) 가있었다. 전신경근은운동을담당히는신경이며후신경은감각을담당하는신경으로전예에서전신경근의조영증상을관찰할수있어하지근력약화를보이는증상과잘일 치하였으며후신경근까지조영증강을보인한예에서는나이가어려감각이상에대한신경학적검사를시행하지못하여비교가불가능하였다. 조영증강을보이는신경근의범위는환자마다약간씩차이를보였으며한예에서는마미신경큰의조영증강소견없이흉추부위의전신경근의조영증강을보였고나머지 5예에서는마미신경근과흉추부위신경근에조영증강소견을보였다 (Table 1). 전신경근과후신경근이균일하게조영증강을보인경우 HH년임상적호전을보였고전신경근만조영증강을보인경우는늦은임상적경괴을보인경우와빠른임상적호전을보인경우가있였으며또한병변의범위가적은경우가빠른임상적호전을보이지는않아조영증강을보이는신경근의정도와임상경과는일치하지않았다. 추적 MRI 를시행한 2 예에서임상증상과신 Table 1. Clinical and MRI Findings of 6 Patients with Guillain-Barré 5yndrome 5ex/Age 1. M/17M 2. M/4 3. F/6 4. M 얘 5. F/l l 6. F/47 LEMW 5ensory change * Duration of symptom 5 days 4days 6days 13days 15days lodays Thickening of nerve roots Enhancement of nerve roots on CE T 1 WI Ant Post Level 51 - TlO 51 - Ll 51 - Ll Ll - Tll 51 - Tl 2 51 - Ll LEMW; low extremity motor weakness, CE Tl WI; contrast enhanced Tl-weighted image Ant; anterior nerve roots, Post ; posterior nerve roots, *; not check Fig. 3. Case 6. Tl-weighted axial image at L3-4 level before (A) and after (8) gadolinium injection. 5trong enhancement of thickened nerve roots (white arrows) of cauda equina is well seen on b. A B Fig. 4. Case 5. Initial enhanced Tl-weighted axial image at Ll level (A) shows strong enhancement of thickened anterior nerve roots (blanked arrows). The follow-up enhanced Tl-weighted axial image obtained 50 days later (8) shows diminished enhancement and thickening of anterior nerve roots (white arrows). A B %
박원뮤오 I : Guillain-Barré 증후군 경전도검사에서약간호전된소견을보였고 MRI 소견에서도 신경근의조영증강은여전히관찰되었지만신경근의비후와조 영증강의정도는감소하였다 (Fig. 4). 고 척추 MRI 에서조영증강후조영증강을보이는구조물은혈 류가느린혈관구조 (vascular str uctur e) 로경막외정맥총 (epidural veneous plexus) 이강한조영증강소견을보이고척 추체내기저추골정액총 (basi-vertebral veneous plexus) 이조 영증강소견을보일수있다. 척수내그리고척수외경막내공 간에서는비교적혈뇌장벽 (BBB, blood brain barrier) 과혈 신경장벽 (BNB, blood nerve barrier) 이정상적으로존재하 기때문에정상적인척수와신경근은조영증강소견을보이지 않으며신경근이경막냥을빠져나가면조영이되기시작하며 후근신경절은강한조영증강소견을보인다 (7). 척추의경막내척수외공간 (intradural extramedullary space) 내에병변을보는데는조영후 TI 강조영상이우수하며 조영전에서는찾을수없는작은병변까지찾을수있으며 (8) 경막내신경근이조영증강을보이는것은혈뇌창벽또는혈신 경장벽의파괴에의한것이며조영증강을보일수있는질환은 뇌척수막을따라미만성전이 (disseminated metas tasis) 가 있을경우를포함하여지주막염 (9), 후천성면역결핍증시사 이토에갈로바이러스 (cytomegalovirus, CMV) 감염에의한 다발성신경근병 (10), 유육종증 (sarcoidosis) (11) 등의염증 성혹은감염성질환에서도관찰할수있다. 저자들의경우와 지금까지보고된증례보고에서조영전 T1 강조영상과 T2 강조 영상에서신경근의비후를관찰할수있으나병변의정확한범 위를관찰하기는어려우며조영후 Tl 강조축상영상에서병변 찰 의정도와범위를잘관찰할수있였다. Guillain -Barré 증후군의명리학적소견은신경근의분절탈 수초 (segmental demyelination) 를통반한염증성변화이며 신경내혈관 (endoneur al vessel) 부위로염증세포의침윤을현 미경으로관찰할수있다. 분절탈수초현상은염증이있는부위 에생기며수초단절 (myelin breakdown), 난형형성 (ovoid formation), 대식세포의소포성수초변화 (macrophage vesicular myelin change) 등의소견을관찰할수있다 (12). Guillain -Barré 증후군에서조영증강이되는것은혈신경장벽 의파괴에의한것이며이는신경주위병리학적소견과비교적 잘일치한다할수있다. 지금까지보고된증례의 MRI 소견을보면마비신경근의조 영증강을보였고전신경근만조영증강을보인경우도있었지만 전신경근과후신경근모두에서조영증강을보인경우도있었 다. 저자들의경우에서도조영증강의소견을모두보였으며정 도와범위는약간의차이를보였다. 이는병리학적으로염증반 응과탈수초성변화를보이는신경근의분포차이로설명할수 있다. 또한운동신경인전신경근의조영증강소견은원위부위 로부터대칭적근력약화가진행하는 Guillain-Barré 증후군의 특정적인임상소견과잘일치한다할수있으며이러한조영증 - 564- 강이전신경근에국한된경우다론질환보다 Guillain -Barré 증후군을더시사한다할수있다. Gullain-Barré 증후군에서 근력약화가특징적인소견이지만감각이상을동반할수도있으 며이는감각신경인후신경근을침범하여초래할수있다. 저자 들의경우후신경근까지조영증강을보인한예에서신경학적 검사를시행하지않아비교는불가능하였다. 하지만후신경근 에변화가없었던 5 예에서모두감각에는이상소견을보이지 않아 MRI 소견과신경학적검사와일치하였다 Guillain-Barré 증후군에서병변의정도와범위를잘알기위 해서는조영후 T1 강조축상영상이필수적이며요추뿐아니라 흉추를포함한영상을얻어야정확한병변의벙위를알수있 다. 흉추로병변이많이진행하였을경우횡경막신경침범에 의한횡경막마비가올수있다. 추적 MRI 를시행한 2 예에서임상증상과신경전도검사에서 약간호전된소견을보였고 MRI 소견에서도조영종강의정도 가약간감소해보였을뿐여전히조영증강의소견을보였으며 임상호전이빠른환자에있어서는추적검사를시행하지않아 추적검사를통한치료의반응여부관찰과예후판정에대한유 용성에있어서는아직확실치않으며더많은연구가필요하다 고생각된다. 결론적으로신경근의비후와조영증강소견은다른염증성 혹은전이암에서도관찰될수있는소견이지만전신경근에만 국한된경우다른질환보다 Guillain -Barré 증후군을더시사 한다할수있다. 전형적인임상증상을보이지않거나정확한 신경학적검사가어려운소아의경우 MRI 는다른질환의배 제와아울러진단에많은도움이되리라생각한다. 하끼무등 4 口 1. Asbury AK. Diagnostic consideration in Guillain-Barré syndrome. Ann Neuro/ 1981 ; 9(suppJ): SI-S5 2. Prineas LW. Pathology of the Guillain-Barre syndrome. Ann Neuro/ 1981; 9(suppl): 6-9 3. Baran GA, Sowell MK, Sharp GB, Glasier CM. MR findings in a child with Guillain-Barre syndrome. AJR 1993 ; 161-163 4. Patel H, Garg BP, Edwards MK. MRI of Guillain-Barré syndrome. J Comput Assist Tomogr 1993; 17:651-652 5. Georgy BA, Chong B, Chamberlain M, Hes 'selink JR, Cheung G MR of the spine in Guillain-Barre syndrome. AJNR 1994; 15: 300-301 6. Perry JR, Fung A, Poon P, Bayer N. Magnetic resonance imaging of nerve root inflammation in the Guillain-Barré syndrome. Neuroradi%gy 1994; 36: 139-140 7. Sze G. Gadolinium-DTPA in spinal disease. Radio/ C/in North Am 1988; 26: 1009-1024 8. Sze G, Abramson A, Krol G, et a1. Gadolinium-DTPA in the evaluation of intradural extramedullary spinal disease. AJR 1988; 150: 911-921 9. Johnson CE, Sze G. Benign lumbar arachnoiditis: MR imaging with gadopentetate dimeglumine. AJNR 1990; 11 : 763-770 10. Bazan C, Jackson C, Jinkins JR, Barohn RJ. Gadolinium-enhancement MRI in a case of cytomegalovirus polyradiculopathy. Neur%gy 1991; 41: 1522-1523 11. Nesbit GM, Miller GM, Baker HL, Ebersold MJ, Scheithauer
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