대한안과학회지 2009 년제 50 권제 6 호 J Korean Ophthalmol Soc 2009;50(6):957-962 DOI : 10.3341/jkos.2009.50.6.957 = 증례보고 = 접수번호 : 50-06-08-04 수직경선을가로지르는양안기능성이측반맹 1 예 한상범 1,2 황정민 1,2 서울대학교의과대학안과학교실 1, 분당서울대학교병원안과 2 목적 : 기질적인원인이없이발생한양안의이측반맹 1 예를보고하고자한다. 증례요약 : 35 세여자환자가 8 개월전부터시작된양안의시력저하및시야장애를주소로의뢰되었다. 골드만시야검사에서양안에수직경선을따르는이측반맹을보였다. 양안모두동공반응은정상이었으며, 전안부, 시신경및망막도모두정상이었다. 험프리시야검사와탄젠트스크린검사에서는시야가반맹보다넓어졌고수직경선을따르지않았으며, 특히 1 미터와 2 미터에서의탄젠트스크린검사상시야가서로교차하는소견을보였다. 다초점망막전위도검사와다초점시유발전위검사에서시야이상에합당한소견이없었고, 뇌자기공명영상역시정상이어서기능성으로진단하였다. 결론 : 양안의이측반맹이드물게기능성으로발생할수있으며, 다른종류의시야검사를반복하는것과다초점전기생리검사가감별진단에도움이될수있다. < 대한안과학회지 2009:50(6):957-962> 수직경선을가로지르는양안또는단안이측반맹은대부분시신경교차주위병변에의해비측시신경섬유가선택적으로손상되어나타난다. 1 이측반맹의가장흔한원인은뇌하수체선종등의시신경교차부위를압박하는종양이며, 2 시신경교차주위의동맥류또는경색등의혈관성질환이나시신경교차부위의시신경염에의해서도나타날수있다. 3,4 수직경선을가로지르는기능성이측반맹은매우드물다. Shikishima et al 5 은뇌자기공명영상에서이상이나타나지않는경우가 2.4% 에불과하다고보고한바있으며, 국내에서는아직기질적이상이없이발생한이측반맹은보고된바없다. 이에저자들은수직경선을가로지르는양안의이측반맹을보이나뇌자기공명영상및다초점망막전위도검사, 다초점시유발전위검사등의검사에서이에부합하는기질적원인을찾을수없었던 35세여자를경험하고, 이를보고하는바이다. 접수일 : 2008 년 8 월 7 일 증례보고 35세여자가만성적인복통으로내과에입원중양안시력저하및이측시야장애를주소로의뢰되었다. 내시경검사에서만성위염과회장의출혈성염증이관찰되었으나, 시 심사통과일 : 2009 년 2 월 4 일 통신저자 : 황정민경기도성남시분당구구미로 166 분당서울대학교병원안과 Tel: 031-787-7372, Fax: 031-787-4057 E-mail: hjm@snu.ac.kr 험적개복술에서병변은발견되지않았다. 1년전무결석성담낭염의진단하에담낭절제술을받은병력이있으며, 만성적복통으로내시경적역행적담췌관조영술을시행받았으나이상소견은발견되지않았다. 1년전부터자가면역갑상샘염진단을받고갑상샘호르몬제제를복용하고있었으며, 유루증 (galactorrhea) 및월경장애를호소하였으나산부인과검사에서이상소견은발견되지않았다. 혈액검사상갑상샘기능저하소견및부신피질자극호르몬이증가되었으나프로락틴수치는정상이었다. 류마토이드인자가양성을보였으나항핵항체등다른류마티즘검사는모두음성이었다. 초진당시나안시력은양안모두 0.3이었으며, 최대교정시력은우안 0.6, 좌안 0.4였다. 현성굴절검사에서우안 -1.00 Dsph=-0.25 Dcyl 90A, 좌안 -0.25 Dsph=-0.25 Dcyl 90A로경도의근시난시를보였다. 안구운동은정상이었고, 세극등현미경검사에서전안부에이상소견은발견되지않았다. 구심동공운동장애는관찰되지않았으며양안시신경과망막도정상이었다 (Fig. 1A). Hardy-Rand- Rittler 색각검사에서우안은정상, 좌안은경도의적록색약을보였다. 빛간섭단층촬영은양안모두정상소견이었다. 골드만시야검사 (Haag-Streit, Bern, Switzerland) 에서수직경선을따르는양안의이측반맹을보였고 (Fig. 2A), 탄젠트스크린 (Tangent screen) 검사에서는골드만시야검사및험프리시야검사에서관찰된이측시야결손을보이지않았고, 우안에서 1 m와 2 m에서의시야가교차하는소견을보였으며, 좌안에서는시야가원거리에서근거리보다더협착되는소견을보였다 (Fig. 2B). 험프리시야검사 (Humphrey Field 957
- 대한안과학회지 2009 년제 50 권제 6 호 - A B C Figure 1. (A) Fundus photography showed normal optic disc and fundus in both eyes. (B) Multifocal visual evoked potential revealed that there was neither interocular nor nasal-temporal difference in the response in both eyes. (C) Multifocal electroretinogram did not show any abnormal naso temporal differences in amplitude or latency in both eyes (R: right, L: left). Analyzer II 750, Carl Zeiss Meditec, Inc., Dublin, USA) 에서양안이측에집중되는시야협착을보였으나수직경선을따르지않았다 (Fig. 2C). 뇌자기공명영상에서뇌및시신경교차부위의이상소견은관찰되지않았으며, 액체감약반전회복 (fluid attenuated inversion recovery) 및지방조영을이용한영상역시정상소견이었다 (Fig. 3). 다초점망막전위도검사와다초점시 유발전위검사결과가양안이측맹에부합되지않았다 (Fig. 1B, C). 시야검사결과가서로일치하지않아, 기능성시야장애를시사하였고, 시야검사결과가다초점시유발전위검사및다초점망막전위도검사결과와부합하지않으며, 시야및시력이상을설명할수있는기질적병변이발견되지않아, 기능성시야장애로진단하고 3개월후경과관찰하기로하였 958
- 한상범외 : 기능성양안이측반맹 1 예 - A B C Figure 2. (A) Goldmann visual field test showed bitemporal hemianopia respecting the vertical meridian. (B) Humphrey visual field test showed bilateral temporal visual field defect not respecting the vertical meridian. (C) Tangent screen test did not show the bitemporal hemianopia detected in Goldmann visual field test. The visual field at 1 m (red line) and 2 m (blue line) crossed in the right eye and the visual field at 2 m (blue line) is smaller than that at 1 m (red line) in the left eye, suggesting the functional visual loss (R: right, L: left). 으나, 환자가다시방문하지않았다. 고찰 기능성시야장애는대부분관상시야, 나선형의시야또는등시감도선의겹침 (cross-over isopters) 등의양상으로나타난다. 6-9 수직경선을가르는양측또는단측의이측반 맹은거의모든경우에서시신경교차주변의종양또는혈관병변에의하며, 기질적원인을찾을수없는경우는드물다. 1-5,10 기능성이측반맹은 Gittinger 11 가단안의기능성이측반맹 4예를보고한바있고, Shikishima et al 5 이시신경교차주변에병변을찾을수없는, 수직경선을가로지르는시야장애 5예를보고하는등외국에서는여러보고가있으나, 국내에서는기질적원인을찾을수없었던양안의이측 959
- 대한안과학회지 2009년 제 50 권 제 6 호 - A B Figure 3. Brain magnetic resonance imaging with contrast did not show any abnormal findings around the optic chiasm (A: a fluid-attenuated inversion-recovery (FLAIR) image, transverse section, B: a FLAIR image, sagittal section). μv 이상의 차이가 나타나는 경우가 많음을 보고하여 반맹 반맹은 아직 보고된 바가 없었다. 수직경선을 가르는 이측반맹에서 시신경교차 주변의 병 에서 다초점시유발전위검사가 진단에 유용한 도구로 사용 변이 발견되지 않을 경우, 감별해야 할 진단으로 항결핵제 될 수 있음을 시사하였다. Palmowski et al 은 2003년 간단 에 의한 시신경병증, 외상에 의한 시신경 교차의 손상, 굴절 한 뇌수술 후 단안의 이측반맹을 호소하나 뇌 및 안와 자기 이상에 의한 암점, 기울어진 유두(tilted optic disc), 망막 공명영상에서 정상 소견을 보인 17세 여자환자를 보고하였 1 의 변성 등이 보고된 바 있으며, 이러한 질환들을 모두 배 는데, 이 환자는 다초점망막전위도검사에서 정상소견을 보 제한 후에 기능적 시야장애를 진단할 수 있다.2,10,12,13 에탐 여 망막의 이상을 배제할 수 있었으며, 다초점시유발전위검 부톨에 의한 시신경병증 및 외상에 의한 시신경교차손상의 사에서 양안간의 차이 및 시야 장애가 있는 눈에서의 이측 경우에도 수직경선을 가르는 이측반맹을 나타낼 수 있다는 과 비측의 차이가 나타나지 않아 시야장애는 2차 이득을 획 12,18 보고가 있으나, 이 환자는 결핵약을 복용한 적이 없으 득하기 위한 기능성일 가능성이 높은 것으로 진단되었다. 며, 두부외상의 과거력도 없다는 점에서 맞지 않는다. 굴절 우리의 환자는 양안 이측의 시야장애를 호소하였고, 골 이상에 의한 암점이나 기울어진 유두의 경우에도 이측반맹 드만시야검사에서 수직경선을 따르는 양안 이측반맹을 보 2,5 이 환자의 경우 시신경 였다. 골드만시야검사에서 표적으로 I4e만 사용되어, 더 큰 이 양안 모두 정상이며, 굴절이상도 심하지 않았다. 망막의 빛으로 검사를 하였을 경우 시야가 더 크게 측정되었을 가능 과 유사한 소견을 보일 수 있으나, 13 이 환자는 양 성을 배제할 수 없다는 한계가 있으나, 수직 경선을 정확히 안 망막 소견이 정상이며, 다초점망막전위도검사도 정상이 따르는 이측반맹을 보인 점은 의미 있는 소견으로 생각된 므로 망막 이상의 가능성은 희박하다. 다. 험프리시야검사와 탄젠트스크린검사에서는 시야가 반맹 변성에 의한 이측반맹도 보고된 바 있으나, 기능성 시야장애의 감별진단에 다초점망막전위도검사 보다 넓어졌고 수직경선을 따르지 않았으며, 특히 좌안에서 및 다초점시유발전위검사 등의 전기생리검사가 도움이 될 2 m 거리의 시야가 1 m 거리의 시야보다 줄어드는, 기능적 14 수 있다. 2000년 Miele et al 이 기능성 양안사분맹의 진 이상을 암시하는 소견을 보였다. 이와 같이 다른 종류의 시 단에 다초점시유발전위검사를 사용한 이래, 다초점시유발 야검사를 반복하였을 때 수직경선을 따르는 반맹이 재현되 전위검사는 시야 장애의 유용한 감별도구로 사용되고 있 지 않은 점은, 골드만시야검사에서 나타난 반맹이 실제로는 15 주관적인 반응을 측정하는 험프리시야검사나 골드만 존재하지 않는, 기능적 이상의 가능성이 높음을 시사한다. 시야검사와 달리, 다초점시유발전위검사는 환자의 협조나 또한 안과검사와 뇌자기공명영상에서 특별한 이상이 관찰 검사자의 숙련도에 크게 좌우되지 않고 보다 객관적으로 되지 않았으며, 다초점시유발전위검사와 다초점망막전위도 다. 16 17 Maccolini et al 이 검사 결과 모두 이측반맹과 부합되지 않았다. 그 외 기질적 반맹의 경우 다초점시유발전위검사에서 비측과 이측에서 4 원인을 찾을 수 없는 만성 복통, 유루증과 월경 이상 등의 시야를 평가할 수 있는 장점이 있다. 960
- 한상범외 : 기능성양안이측반맹 1 예 - 여러증상을지속적으로호소하여주위사람의관심을끌거나보살핌을받는등의 2차이득을위한기능성이상의가능성이높을것으로생각된다. 만성위염, 회장의출혈성염증, 무결석성담낭염, 자가면역갑상샘염등의병력이있으나, 이러한질환들과이측반맹의연관성은보고된바가없어시야이상과관련이있을가능성은적을것으로생각된다. 결론으로수직경선을가로지르는양안의이측반맹이나타나는경우드물게꾀병이나심인성으로나타날가능성도고려해야하며, 이러한경우험프리시야검사또는탄젠트스크린검사등다른종류의시야검사를반복해보는것이도움이될것으로생각된다. 또한, 다초점망막전위도검사및다초점시유발전위검사등의다초점전기생리검사가감별진단에도움이될수있을것이다. 참고문헌 1) Palmowski AM, Fischer A, Ruprecht KW. Multifocal examination techniques in malingering: case report of a patient with monocular vertical hemianopia. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2003; 241:70-1. 2) Hershenfeld SA, Sharpe JA. Monocular temporal hemianopia. Br J Ophthalmol 1993;77:424-7. 3) Bakker SL, Hasan D, Bijvoet HW. Compression of the visual pathway by anterior cerebral artery aneurysm. Acta Neurol Scand 1999;99:204-7. 4) Hilton GF, Hoyt WF. An arteriosclerotic chiasmal syndrome. Bitemporal hemianopia associated with fusiform dilatation of the anterior cerebral arteries. JAMA 1966;196:1018-20. 5) Shikishima K, Kitahara K, Mizobuchi T, Yoshida M. Interpretation of visual field defects respecting the vertical meridian and not related to distinct chiasmal or postchiasmal lesions. J Clin Neurosci 2006;13:923-8. 6) Smith TJ, Baker RS. Perimetric findings in functional disorders using automated techniques. Ophthalmology 1987;94:1562-6. 7) Ohkubo H. Visual field in hysteria-reliability of visual field by Goldmann perimetry. Doc Ophthalmol 1989;71:61-7. 8) Thompson JC, Kosmorsky GS, Ellis BD. Field of dreamers and dreamed-up fields: functional and fake perimetry. Ophthalmology 1996;103:117-25. 9) Kim SY, Lee DH, Park SH. An analysis of visual fields in patients with post-traumatic functional visual loss. J Korean Ophthalmol Soc 2004;45:469-79. 10) Keltner JL, Johnson CA, Spurr JO, Beck RW. Baseline visual field profile of optic neuritis. The experience of the optic neuritis treatment trial. Optic Neuritis Study Group. Arch Ophthalmol 1993;111231-4. 11) Gittinger JW, Jr. Functional monocular temporal hemianopsia. Am J Ophthalmol 1986;101:226-31. 12. Savino PJ, Glaser JS, Schatz NJ. Traumatic chiasmal syndrome. Neurology 1980;30:963-70. 13) Johnson LN, Rabinowitz YS, Hepler RS. Hemianopia respecting the vertical meridian and with foveal sparing from retinal degeneration. Neurology 1989;39:872-3. 14) Miele DL, Odel JG, Behrens MM, et al. Functional bitemporal quadrantopia and the multifocal visual evoked potential. J Neuroophthalmol 2000;20:159-62. 15) Massicotte EC, Semela L, Hedges TR, 3rd. Multifocal visual evoked potential in nonorganic visual field loss. Arch Ophthalmol 2005;123:364-7. 16) Goldberg I, Graham SL, Klistorner AI. Multifocal objective perimetry in the detection of glaucomatous field loss. Am J Ophthalmol 2002;133:29-39. 17) Maccolini E, Andreoli A, Valde G, et al. Hemifield patternreversal visual evoked potentials (VEPs) in retrochiasmal lesions with homonymous visual field defect. Ital J Neurol Sci 1986; 7:437-42. 18) Woung LC, Jou JR, Liaw SL. Visual function in recovered ethambutol optic neuropathy. J Ocul Pharmacol Ther 1995;11: 411-9. 961
- 대한안과학회지 2009 년제 50 권제 6 호 - =ABSTRACT= A Case of Functional Bitemporal Hemianopia Respecting the Vertical Meridian Sang Beom Han, MD 1,2, Jeong-Min Hwang, MD 1,2 Department of Ophthalmology, Seoul National University School of Medicine 1, Seoul, Korea Department of Ophthalmology, Seoul National University Bundang Hospital 2, Seongnam, Korea Purpose: To report a case of functional bilateral hemianopia which was not associated with any organic causes. Case Summary: A 35-year-old female patient presented with bilateral disturbance of visual acuity and visual field, which had begun 8 months prior. Goldmann perimetry showed bitemporal hemianopsia respecting the vertical meridian. Pupillary response was normal, and the anterior segment, fundus, and optic nerve were also normal bilaterally. However, the tangent screen test and Humphrey visual field test showed a widening of hemianopia not respecting the vertical meridian, and the crossing of isopters at 1 m and 2 m with the tangent screen test. In addition, multifocal electroretinogram and multifocal visual evoked potential did not reveal any abnormal findings corresponding to the bitemporal hemianopia. Brain magnetic resonance imaging showed no abnormal findings in the orbit and brain. Conclusions: Bitemporal hemianopsia can be developed functionally, although it may be rare. Repetition of various visual field tests and use of multifocal electrophysiologic studies can be helpful in the differential diagnosis. J Korean Ophthalmol Soc 2009;50(6):957-962 Key Words: Bitemproal hemianopia, Functional visual field defect, Multifocal electrophysiologic study Address reprint requests to Jeong-Min Hwang, MD Department of Opthalmology, Seoul National University Bundang Hospital #300 Gumi-dong, Bundang-gu, Seongnam 463-707, Korea Tel: 82-31-787-7372, Fax: 82-31-787-4057, E-mail: hjm@snu.ac.kr 962