소아청소년영역에서의질향상 Moon Sung Park, MD, PhD Department of Pediatrics, Ajou University School of Medicine, Suwon, Korea 우리는환자진료시에환자의확인, 타임아웃절차, 손위생, 인계절차및기타여러안전을위한준수사항의중요성을간과하고있다. 이러한행동들은많은다른이슈들과함께의료사고를미국에서세번째로큰사망원인으로만들고있다. 결과적으로질향상은상대적으로짧은역사에도불구하고의료분야의주요과목중하나가되었다. 의료의질향상은진료를안전하고, 효과적이며, 환자중심적으로, 시의적절하고효율적이며평등하게만드는것에관한것이다. QI의필요성과방법을이해하는것뿐아니라직접참여하는것이이제의사들에게필수항목이되었다. 기본적인 QI 방법론이변경되지는않았으나, 최근의 QI에서가장흥미로운변화중하나는다기관네트워크를통한대규모질향상프로젝트를수행하는것이다. 이에한국신생아네트워크를활용한전향적다기관질향상과제는한국의소아청소년과분야질향상활동의중요한시작이되리라생각하며, 향후대한소아과학회는모든소아과개원의및소아과세부전문의들이수행할 QI 활동에대해야심찬목표를설정해야할것으로생각한다. Key words: 질향상 (Quality improvement), 소아과 (Pediatrics), 네트워크 (Network)
체질량지수가높은소아를식별하기위한스크리닝척도로서의상완둘레 : 파키스탄연구 Muhammad Asif1, Muhammad Aslam, PhD2, Saima Altaf, PhD2 1 Governmemnt Degree College, Qadir Pur Raan, Multan, 2 Department of Statistics, Bahauddin Zakariya University, Multan, Pakistan 목적 : 비만에대해상완둘레 (mid-upper-arm circumference, MUAC) 는대안적인스크리닝방법으로간주된다. 본연구의목적은체질량지수 (body mass index, BMI) 가높은소아를정확하게식별하는 MUAC의활용가능성을조사하고, BMI가높은소아를식별하기위한최적의 MUAC 기준점을결정하는것이었다. 방법 : 만 5-14세의파키스탄소아 7,921명의단면표본으로부터신체계측학적측정치 ( 신장, 체중, MUAC) 를분석하였으며, MUAC와다른신체계측학적측정치간의피어슨상관계수를산출하였다. BMI가높은소아를식별하기위한최적의 MUAC 기준점을결정하기위해 ROC (receiver operating characteristic) 곡선분석을활용하였다. 결과 : 소아 7,921명의평균 ( 표준편차) 연령, BMI, MUAC는각각 10.00 ( 2.86세), 16.16 ( 2.66 kg/ m2 ), 17.73 ( 2.59 cm) 였다. MUAC는 BMI와강력한양의상관관계를보였다. 높은 BMI를시사하는최적의 MUAC 기준점이남아에서는 16.76 22.73 범위인데비해, 여아에서이에상응하는수치는 16.38 20.57 범위였다. 결론 : 소아에서 MUAC는임상환경에서타당한정확성을보이는과체중 / 비만의간단한지표로사용할수있다. Key words: 체질량지수 (Body mass index), 체중 (Body weight), 소아 (Child), 비만 (Obesity), 공중보건 (Public health)
C- 반응단백과 N- 말단프로 - 뇌나트륨뇨배설펩티드의불일치 : 아데노바이러스성인두결막열과가와사끼병의감별진단 Jung Eun Choi, MD, Hee Won Kang, MD, Young Mi Hong, MD, Sejung Sohn, MD Department of Pediatrics, Ewha Womans University School of Medicine, Seoul, Korea 바이러스중합효소연쇄반응 (polymerase chain reaction) 결과와포도막염존재유무를알기전에혈액학적검사소견을통해아데노바이러스성인두결막염열 (pharyngoconjunctival fever, PCF) 과가와사끼병 (Kawasaki disease, KD) 을간단하고빠르게구별할수있는가를알아보고자하였다. 아데노바이러스감염의특징인높은 C- 반응단백혈중농도 ( 3 mg/dl) 와두질환의 N-말단프로-뇌나트륨뇨배설펩티드 (N-terminal pro-brain natriuretic peptide, NT-proBNP) 구별값인 265 pg/ml을이용하여두질환에서 CRP와 NT-proBNP 값의불일치를조사한바, CRP 3 mg/dl인아데노바이러스성 PCF환자의 82.9% 에서 NT-proBNP 가 <265 pg/ml로두값이불일치를보인반면가와사끼병환자의 80.6% 에서는 NT-proBNP 가 265 pg/ml로두값의불일치가없었다. 이차이는통계적으로유의하였기에 CRP와 NT-proBNP 값의불일치를이용하여간단히그리고빠르게아데노바이러스성 PCF와 KD, 특히불완전 KD를구별할수있으리라기대한다. Key words: 아데노바이러스 (Adenovirus), 가와사끼병 (Kawasaki disease), C- 반응단백 (C-reactive protein), N- 말단프로 - 뇌나트륨뇨배설펩티드 (NT-proBNP), 불일치 (Discrepancy)
질역류가 36 개월미만여자소아의요로감염과관련성이있는가? Yu Bin Kim, MD, Chih Lung Tang, MD, Ja Wook Koo, MD, PhD Department of Pediatrics, Inje University Sanggye Paik Hospital, Inje University College of Medicine, Seoul, Korea 목적 : 질역류와 36개월미만여자소아의요로감염과의관련성을알아보고자본연구를시행하였다. 방법 : 인제대학교상계백병원에서시행한단일기관후향적연구 (2000년 1월부터 2016년 5월 ) 이다. 열성요로감염증으로진단받고배뇨성방광요도조영술 (VCUG) 을시행한 36개월미만여자 191 명 (UTI 군, 평균연령 9.11 ±7.99월 ) 과산전초음파에서선천성수신증또는신우확장이의심되어 VCUG를시행하였던요로감염이없었던여자 51명 ( 평균연령 3.58±5.65월 ) 을대조군으로하였다. 요로감염과질역류의유무와등급 (grade) 에따른연관성을평가하였다. 결과 : 질역류의유병률은 UTI군 (42.9%) 이대조군 (13.7%) 보다유의하게높았다 (P<0.05). 질역류의등급은대조군 ( 평균 0.18) 보다 UTI군 ( 평균 0.64) 에서높았다 (P<0.05). UTI군과대조군의연령비교추가연구 (age-matching subanalysis) 에서도질역류동반률이 UTI군 (n=126, 나이 5.28±2.13월 ) 에서대조군 (n=22, 4.79±2.40월 ) 보다높았고, 질역류유병률 (43.65% vs. 18.18% P<0.05) 과 VR 등급 (0.65 vs. 0.22 P<0.05) 이 UTI군에서대조군보다높았다. 질역류여부 (P=0.021) 와등급 (P=0.013) 은 UTI 재발과연관이있었다. 질역류가있을경우요로감염에의한패혈증발생률이유의하게높았다 (P=0.042). 방광요관역류 (VUR) 를동반한소아의신장손상률은질역류 (VR) 유무와관련이없었다 (VR[+]/VUR[+] vs VR[-]/VUR[+] 74 % vs. 52 %, P=0.143). 그러나, 질역류가있을경우, 방광요관역류가있으면신장손상률이의미있게높아졌다 (VR[+]/VUR[+] vs. VR[+]/VUR[-] 74% vs 32%, P= 0.001). 방광요관역류와질역류가있는소아가요로감염에걸리면신장손상의위험성이높아질수있다. 결론 : 질역류는 36개월미만의여자소아에서요로감염의재발과요로감염에의한패혈증과관련이있다. Key words: 질역류 (vaginal reflux), 요로감염 (urinary tract infection), 방광요관역류 (vesicoureteral reflux)
3 개월미만영유아에서열성요로감염진단을위한소변생체표지자 (Biomarkers) 의진단능평가 Nani Jung, MD 1, *, Hye Jin Byun, MD 2, *, Jae Hyun Park, MD 1, Joon Sik Kim, MD 1, Hae Won Kim, MD 3, Ji Yong Ha, MD 2 Departments of 1 Pediatrics, 2 Urology, and 3Nuclear Medicine, Keimyung University School of Medicine, Daegu, Korea 소변 NGAL/B2MG은신손상을조기에발견할수있는 biomarker로, UTI 진단에도도움이되는것으로알려져있어서열을주소로내원한영유아에서 NGAL과 B2MG의요로감염진단능을평가하고자하였다. 2016년 1월부터 1년동안열을주소로입원치료한환아중나이가 3개월미만이고, 내원시 urine NGAL과 B2MG을검사한 422명 (M:F=267:155; age=56.4 days) 을연구대상으로하였다. 환아의요로감염유무에따른나이, 몸무게, WBC, CRP, pyuria 정도, urine nitrite, ungal, ub2mg 의차이를비교분석하였다. 요로감염의정의는 culture proven UTI (single pathogen with 100,000 colony-forming unit [CFU]/mL) 로하였다. 422명중 102명 (24.2%) 이 culture proven UTI로진단되었고, UTI group에서 ungal값이 non-uti group보다유의하게높았다. 다변량분석에서도 ungal은 UTI를예측할수있는유의한인자였다 (P<0.001). ungal의 sensitivity, specificity, accuracy 는 90.2%, 92.5%, 91.9% 로 CRP와 pyuria grade의진단정확도보다높았다. Fever를주소로내원한환아에서 ungal 검사는요로감염에대한높은진단능을가짐을확인하였다. 따라서영유아에서 unagl은 UTI의빠르고정확한진단과적절한치료에도움을줄수있다. Key words: 요로감염 (Urinary tract infection), 생체표지자 (Biomarkers), 호중구젤라티나제결합리포칼린 (Neutrophil gelatinase-associated lipocalin)
제 2 형선천성폐기도기형신생아에서발생한점액선선암종의증례보고 Juneyoug Koh, MD 1, Euiseok Jung, MD 1, Se Jin Jang, MD 2, Dong Kwan Kim, MD 3, Byong Sop Lee, MD 1, Ki- Soo Kim, MD 1, Ellen Ai- Rhan Kim, MD 1 Departments of 1 Pediatrics, 2 Pathology, and 3Thoracic Surgery, Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine, Seoul, Korea 선천성폐기도기형 (congenital pulmonary airway malformation, CPAM) 은이전에선천성낭성선종양기형 (congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM) 으로명명되었던폐의발달이상질환으로서 8,300에서 35,000명의출생당 1명으로드물게발생한다. CPAM 은횡문근육종 (rhabdomyosarcoma), 흉막폐모세포종 (pleuropulmonary blastoma), 및점액성선암종 (mucinous adenocarcinoma) 등과같은종양의발생과연관되어있는것으로알려져있다. 저자들은생후 10일된남자신생아에서폐좌하엽의낭성병변을폐엽절제술을통해절제하였다. 낭성병변의조직학적검사에서제 2형 CPAM 을확인하였으며, 그와동반된다발성점액성선암종을보고하였다. KRAS 염기서열분석을통해 Codon12의체세포돌연변이 (GGT GAT) 를확인하였으며, 점액성화생 (mucinous metaplasia) 의배경하에점액성선암종의발생을추정할수있었다. 점액성선암종은 CPAM 과연관되어발병하는가장흔한폐종양이지만, 일반적으로청소년기혹은성인기에발병하는것으로알려져있다. 또한현재까지의문헌들은모두제 1형 CPAM 에서점액성선암종이발병하는것을보고하였다. 본증례는이른신생아시기에제 2형 CPAM 에서점액성선암종이발병한첫번째보고로서그가치가있다. Key words: 선천성폐기도기형 (Congenital pulmonary airway malformation), 점액성선암종 (Mucinous adenocarcinoma), 신생아 (Newborn infant)
거대뇌증 - 모세혈관기형 - 다소뇌회증증후군 : 한국에서첫증례보고 (Megalencephalycapillary malformation-polymicrogyria syndrome: the first case report in Korea) 에대한의견 Sung-Min Park, MD 1,2, Byung-Soo Kim, MD, PhD 1, Moon-Bum Kim, MD, PhD 1, Hyun-Chang Ko, MD, PhD 1-3 1 Department of Dermatology, Pusan National University School of Medicine, Busan, 2 Department of Dermatology, Pusan National University Yangsan Hospital, Yangsan, 3 Research Institute for Convergence of Biomedical Science and Technology, Pusan National University Yangsan Hospital, Yangsan, Korea 최등이보고한거대뇌증-모세혈관기형-다소뇌회증증후군 (Megalencephaly-capillary malformation-polymicrogyria syndrome, MCAP) 에대한논문을흥미롭게읽었습니다. MCAP는거대뇌증또는반쪽거대뇌증 (hemimegalencephaly), 비대칭적인과성장, 혈관기형등을특징으로하는드문질환입니다. 첫번째, 모세혈관기형은 Wright 등과 Martinez 등이제시한 MCAP의주진단기준에해당합니다. 증례에서언급된모세혈관확장과갈색반이외에전형적인모세혈관기형병변이관찰되었는지확인이필요할것으로생각됩니다. 두번째, 2015 년에대한피부과학회지에 MCAP의증례를보고한적이있습니다. 환아는 11개월남아였으며, 안면, 체간, 사지에광범위한망상의홍반성반을주소로내원하였으며, 피부조직검사상모세혈관기형에합당한소견을보였습니다. 환아의두위는 97백분위수이상이었으며, 이마돌출 (frontal bossing), 우측사지가둘레증가, 양쪽 2번째와 3번째발가락의합지증 (syndactyly) 이관찰되었으며, 영유아발달선별검사에서경계성발달지연소견을보였습니다. 일반방사선촬영에서우측사지의길이가좌측사지에비해길었으며, 뇌자기공명영상에서우측반쪽거대뇌증, 비폐쇄성뇌실확장이관찰되어임상소견을종합하여 MCAP로진단하였습니다. 최등의의견처럼임상양상과영상의학적검사이외에도유전자검사는드문유전질환의진단과발생기전을밝히는데도움이될것으로생각됩니다. Key words: 거대뇌증 - 모세혈관기형 - 다소뇌회증증후군 (Megalencephaly-capillary malformation-polymicrogyria syndrome)