- 814- 대한방사선의학회지 1993 ; 29 (4) : 814~819 Journal of Korean Radiological Society, July, 1993 사지에생긴신경섬유초종의자기공명영상 *. 병리조직소견과의비교 서울대학교의과대학방사선과학교실 - Abstract- 최충곤 강흥식 김주완 서경진 ** 김호철 송치성 *** MRI Findings of Neurilemmoma of the Extremities: Pathologic Correlation Choong Gon Choi, M.D., Heung Sik Kang, M.D., Joo Wan Kim, M.D., Kyung Jin Suh, M.D. ** Ho Chul Kim, M.D., Chi Sung Song, M.D. *** Dφartm eη t 01 Radiology, Seoul Na tioηal University College 01 Mediciηe Neurilemrnomas of the extreuùties are nerve sheath tumors involving peripheral nerves of the extreuùties. We an 혀 yzed MR images of 16 surgically proved tumors in 12 patients and compared the MR images with gross pathologic specimens in two tumors (2/ 16). Spin echo Tl-weighted images were obtained in all the patients but T2-weighted images were obtained in six patients with a gradient echo technique. Gadolinium dimegluuùne e 따 lanced Tl-weighted images were obtained in 11 patients (1 5/ 16). Signal on Tl -weighted images was iso or slightly higher than that of the a 이 acent muscles. Siga 띠 on T2-weighted images ranged from homogeneous high to heterogeneous. Mter Gadolinium injection, all the 15 tumors showed enhancement. Small sized tumors were enhanced homogeneously but there was a tendency to be enhanced heterogeneously to the central portion with peripheral rim enhancement as the size of the tumors increasesd. Pathologically, the enhanced protion was correlated the with solid portion of the tumors. Also encaps 버 ation of the mass (12/ 16), suspended nerve strings (9/ 16) and bony erosion (1 / 16) were detected. MR characteristics of neurilemmoma include heterogeniety on enhanced Tl and T2 weighted images, encaps 버 ation, and suspended nerve strings. Signal heterogeneity on enhanced Tl nd T2 weignted images may be attributed to the variable cellularity, cystic changes, vascularity and focal hemorrhage of the tumors. Index Words: Extreuùties, MR studies 40.1214 Neuroma Neoplasms, MR studies 서론연부조직종괴의진단과병변의침범범위의평가는초음파, 컴퓨터단층촬영 ( CT ), 자기공명영상 ( M R ) 이이용 되고있는데 (1-4). 특히 MR 은월등한연조직대조도및 다면영상 ( multiplan a r ima ging) 이가능하다는점, 신경 혈관계와구분이용이하다는장점으로현재가장널리이 용되고있는방법이다 ( 3, 4). 연조직종괴중양성신경초종 양 ( beni gn nerve sheath tum or) 은신경섬유초종 ( n e ur. * 본논문은 1 992 년도서울대학교병원지정연구비의지원으로이루어진것임. ** 경북대학교의과대학방사선과학교실 ** Deþartment 01 Radiology, KyungPook Na tioηal University, College 01 Medicine *** 서울시립보라매병원방사선과 *** D,φa rtment 01 Radiology, Seoul City Boramae Hospital 이논문은 1 992 년 1 2 월 8 일접수하여 199 3 년 3 월 2 일에채택되었음.
- 815 ilemmoma) 과신경섬유종 ( neurofibroma) 이있으며신 경섬유초종은신경섬유와잘분리되고신경학적장애를남 기지않는데반하여신경섬유종은신경손상없이완전히제 거하기힘들어서양자의구분은외과적처치계획을세우 는데중요하다 ( 5). 최근말초성신경초종양 ( peripheral nerves heath tumor) 의 MR 소견이보고되었으나 ( 6-8) 사지의신경섬유초종만따로다루어 MR 과병리조직소견 을연관시킨보고는아직없다. 저자들은최근에경험한 사지 ( extremi ti es ) 에생긴신경섬유초종의 MR 소견을 분석하여첫째이종양의특징적 MR 소견을관찰하여보 고하고, 둘째종양의 MR 소견을병리조직과연관시켜규 명하려고시도하였다. 대상및 방법 1991 년 2 월부터 199 2 년 6 월사이에 12 명의환자에서 수술에의하여사지에생긴신경섬유초종으로확진된 16 개의종양에대해서후향적으로 MR 소견을분석하였다. 남자 5 명, 였다. 여자 7 명이였고나이는 23-64 세로평균 48 세 167 H 의종양중 107 H 는단발성이였고 6 개는 2 명에 서상지와하지에각각 3 개씩있었으며상지에는요골, 척골, 중앙신경에각각 1 개씩하지에는좌골신경에 2 개 대퇴신경에 1 개씩있었다. 다발성종양을가진환자들에 서신경섬유종증 ( neurofibroma to s is) 을시사하는다른 신체적특정은없었다. MR 은 7 명에서 O. 5Tesla (Gyromax ; GE Medical Systems, Milwaukee), 3 명은 0.5Tesla(Supertec - 5000 ; Gold Star, Seoul, Korea), 2 명은 2.0Tesla (Spectro-20000 ; Gold Stai, Seoul, Korea) 를이용하 최충곤외 : 사지에생긴신경섬유초종의자기공명영상 는스핀에코 ( TR /TE ; 2000/ 60-90) 방법으로나머지 6 명에서는 Gradient Echo(TR/ TE ; 300-600/ 20, Flip Angle ; 25-30) 방법으로얻었다. 조영증강은 12 명환자 중 11명에서 Gadolini um -DTP A (0.1mmo l/ kg) 를이용 하여시행하였으며전예에서횡단영상을먼저얻고필요에 따라서시상영상이나관상영상을얻었다. FOV 는 18cm -42cm, Matrix 수는 224-256X 128-400, 절편두께는 5-12mm 였다. MR 영상은먼저종양의형태학적인면에 서모양, 크기, 경계, 해부학적위치, 신경혈관계와의관 계및포냥 (c a psul e) 유무를분석하였다. 신호강도분석 은 T1 강조영상에서는주위근육과비교하여저신호, 동등 신호, 고신호로나누었고 T2 강조영상은내부신호가균질 한경우 (homogeneous pattern) 와불균질한경우 (heterogeneous pattern) 로구분하였다. 불균질성은그정도 를종양의최대단면에서관찰해서구분하였다 ( 경도 25% 이하, 중등도 25-50%, 고등도 50% 이상 ). 조영증강 T1 강조영상은균질한조영증강을보이는경우와종양의주 변부가조영증강되고내부로불균질한신호강도를보이는 경우로나누어분석하였다. 이외에주위근육에 MR 상 신호강도변화유무및인접한골에이상소견유무를단순 촬영필림과함께확인하였다. 총 16 개종양중육안병리표본및조직병리표본을구할 수있는것이 2 개였고조직병리표본만구할수있는것이 4 개있었다. 표본을구할수없는 10 7 H 의종양에서는병리판 독소견을참고하여 MR 신호강도의차이를병리조직소견 의차이로이해하고자하였다. 였다. T1 강조영상 ( TR / TE; 400-750 / 20-3 0) 은 12 명모종양의모양은원형또는타원형이고경계가분명하였 두에서스핀에코방법으로얻었고 T2 강조영상은 6 명에서고불규칙하거나불분명한경우는없었다. 포낭형성 (ca p-? 킥 ε긍 과 Fig. 1. Capsule of neurilemmoma. Enhanced axi외 scan of Tl WI demonstrates low signal rim (aπows) suitounding the mass with central heterogeneous enhanceiì1ent. Fig. 2. Continuity between mass and neπe. Sa멍 tt따 scan of TIWI clearly shows a nerve string (arrow) at upper pole of the popliteal mass which has slightly higher signal intensity than that of adjacent muscles. 1 2
- 816 - 대한방사선의학회지 1993; 29(4) : 814~819 Fig. 3. Intemal heterogeniety of neurilemmoma on SE T2WI: histopathologic correlation. a. Axial scan of SE T2WI shows marked intemal heterogeniey of the mass at popliteal area. b. Compact celluar area (Antoni A area, arrows) and hypocellular area with myxoid background (Antoni B area, arrowheads) are mixed randomly within the mass (H & E staining, x20). 4 5a Fig. 4. Homogeneous and high signal intensity of neurilemmoma on GRE T2*WI. Sagittal scan of GRE T2* WI shows homogenous and high signal intensity in spite of large size of the mass. Fig. 5. Ennanced MR image: correlation with gross pathologic specimen. a. Homogenenous enhancement of peripheral wall and intemal septum of the mass is seen on enhanced sagittal scan of T1 WI. b. Gross pathologic specimen shows marked cystic degeneration and hemorrhage at nonenhanced portion of the mass. 5b sulation ) 은 T1 강조영상에서종양을둘러싸는저신호강 도의띠모양으로보였고조영증강 Tl 강조영상에서더욱 분명히보였다 (1 2 / 16, 75%) (Fig. 1) 종양의상단이나 하단에연결되어있는신경은관상이나시상영상에서잘 없었고종양의압박으로인한인접골피질에미란성변화 (bony erosion) 가있었던경우가 1예있었고 MR과단 순촬영에서확인되었다. 느 0-1 <>l rl L 'J:lA M '-l. 그러나병리검사상악성의증거 보였고 ( 9 / 1 6, 56%) (Fig. 2), 연결되는신경을찾을수는 신호강도의분석결과 Tl 강조영상은주위근육과동등 없지만신경혈관계 ( neur ovasc ular bundle) 과접해있는 경우 ( 5 / 16, 31% ) 와근육안에있는경우 (2 / 1 6, 13% ) 가 (11/ 16, 68%) 내지는약간고신호강도 ( 5 / 16, 32 %) 를 보였다. T2 강조영상은스핀에코로시행한 6 개에서크기 있었다. MR 에서근육에신호강도의변화를보인경우는 가작은경우 ( 3 / 6, 평균직경 3, 3cm) 는피하지방보다높
최충곤외 : 사지에생긴신경섬유초종의자기공명영상 은고신호강도를보이고경도의불균질성 (minimal he te r oge ni e ty) 을보이나크기가커지면불균질정도가 중등도이상으로현저히증가하였다 ( 3 / 6, 평균직경 7.3 cm) (Fig. 3a). Gradient Echo 방법으로시행한 107H 에 서는종양이크고내부에심한낭종성변화 (c ys tic c h a nge) 를일으킨 1 개를제외하고는모두 T 2 강조영상에 서균질한고신호강도를나타내었다 ( Fi g.4). 총 1 67 H 중 1 5 개가조영증강이되었고 1 5 개종양중균 질한조영증강이 7 개 ( 7 / 1 5, 평균직경 2. ücm), 주변부가 조영증강되면서내부로저신호강도의불균질성을보이는 경우가 8 개 ( 8 / 1 5, 평균직경 6. 1 cm) 였다. 육안병리검사 상불균질한조영증강을보이는 8 개에서육안적으로판별 할수있는정도의낭종성변화가있었고육안병리표본을 구할수있었던 2 개는병리소견과 M R 소견이잘연관되었 다 ( Fi g.5, 6 ). 육안병리표본을구할수없었던 6 개는병리 판독소견을참고하였다. 조직병리검사상표본을구할수 있었던 6 개의종양은비교적치밀한세포층과교원섬유층 으로이루어진 Antoni A 형조직과풍부한점액성기저 물질내에비교적적은수의세포가섞여있는 Antoni B 형 조직으로구성되어있고 ( Fi g.3 비 Antoni B 형조직내에 간질액이융합하여이룬낭종성변화 (c yst i c change) 및 혈관내혈전에의한조직괴사로초래된냥종성변성 (cystic degenera ti o n) 과국소출혈의소견및지방성분 을함유한세포들이침착하는변화 (xa nt ho m a t ous change) 가모두있었다. 고 jξl -= 신경섬유초종은신경초세포 ( S ch wa nn ce ll ) 에서기원 하는양성종양으로신체내어느신경분지에도생길수있으 나두개강내에청신경 ( aco u s tic nerve), 두경부신경의 피하분지및척추주위와사지의큰신경주위에호발하며 주로단발성이나다발성으로생길수있고드물게는신경섬 유종증 ( neurofibroma t os i s) 과동반하여생기기도한다 (5). 병리학적으로는포낭형성 ( enca ps ul a ti on) 이잘되 어있고뚜렷하게구분되는두가지조직으로구성되는데 Antoni A 형조직은치밀하고조직적으로배열되어있는 세포와교원섬유질로이루어져있고 Antoni B 형조직 은풍부한점액질과적은수의세포로구성되어있으며이 차적변화로서낭종성변화 (c y s tic change), 출혈, 지방 함유세포의침착등이잘나타난다 ( 9). 사지에생긴신경 섬유초종의 M R 소견에대해서는말초신경초종양 (peripheral nerve sheath tumor) 중의하나로서신경 섬유종및신경섬유육종과함께기술되어왔으며포낭형 성 (c a p s비 a ti o n ) 이잘되어있고신경과연결되어있으며 Tl 강조영상에서주위근육과비슷한신호강도를보이고 T 2 강조영상에서높은신호강도를보이며그내부로다양 한정도의불균질성을보이는것으로알려져있다 ( 6-8 ). 이런소견은본연구결과와도일치하며종양과신경과의 Fig. 6. E띠lanced MR image: correlation with gross pathologic speclmen. a. Enhanced coronal scan of Tl WI shows multifocal low sign떠 area (arrows) within the mass and tumor extension to the cortical bone of ulna. b. Gross pathologic specimen 띠 so shows multifocal cystic change and hemorrhage (large arrows) within the mass. a b 에
대한방사선의학회지 1993; 29(4) : 814~819 연결은큰신경주위에서잘보이며영상단변이신경주행 방향과일치하지않거나작은분지에서생기는경우는보 양의조영증강 MR 에관해서는두개강내청신경 ( acoustic nerve) 에생기는경우주로균질한조영증강이되는것 이지않는다. 스핀에코 T2 강조영상에서나타나는불균질 으로알려져있으며 (15) 최근에척추경뇌막내신경섬유 성은종양내에두가지다른성분즉 Antoni A 형조직과 초종이조변부만조영증강되거나불균질한조영증강을보 Antoni B 형조직이불규칙하게섞여있고이외에도낭종 인다는보고가있으나 ( 16 ) 사지에생긴종양에관해서는 성변화, 지방함유세포의침착, 출혈에의한조직내철분침착등의요인때문으로생각된다, Demachi 등은척추에생긴신경섬유초종에서두가지조직형과 MR신호강도를상호연관시킬수없었고 (1이본연구에서도현미경소견상의두가지조직형과 MR영상의신호강도를직접연관시킬수는없었지만점액성분이풍부하고세포및섬유질이적은 Antoni B 형조직및낭종성변화한부분은수분함량이많은부분으로 T2 이완시간을길게하여 T2 강조영상에서높은신호강도를나타내고세포들이치밀하고교원섬유가많아서상대적으로수분함량이적은 Antoni A형조직및출혈에의해철분이침착된부분은낮은신호강도를나타내는것으로추정해볼수있다. Gadient Echo T2 * 강조영상에서는종양중앙에심한냥종성변화가있던경우를제외하고는모두균질한높은신호강도를나타내어서스핀에코에서와같은불균질성이보이지않는데이는 Pulse Sequence 차이에의하여스핀에코에서낮은신호강도로보였던조직이 Gradient Echo 영상에서는높은신호를나타내기때문일가능성이크겠고 Gradient Echo T 2 * WI 영상형성시 Gray Scale 조정에의하여불균질한내부신호강도 ( interna l signal intensity) 가모두고신호로보였을가능성도있 알려져있지않다. 본연구에서는종양의크기가작은경우 (3cm 이하 ) 는균질한조영증강을나타내다가크기가커 지면주로주변부가조영증강되고내부는불균질한조영 증강을보이는경우가대부분으로육안병리표본과비교한 2 예에서보면낭종성변화 (c ystic change) 는조영증강되 지않았고주위고형조직부분은균질한조영증강을보였 다. 이런낭종성변화는주로 Antoni B 형조직에서세포 간질액이융합하여생기거나 A, B형조직내혈관폐색에의 한조직괴사의결과이므로조영증강은어느한조직형에 서된다고볼수없고낭종성변화를제외한종양의고형부 분 (s 이 i d portion ) 에서주로나타나는것으로판단된다. 그러나조영증강되지않는부분이모두낭종성변화는아 니며혈관분포가드문부분이나세포가치밀하여조영제가 침투할세포간질액이부족한경우에는조영증강되지않는 부분으로나타날수도있다 (1 6), 본연구는신경섬유초종 의 MR 소견과육안병리소견의비교에있어서 2 예에서만 가능하여충분한비교분석이되지못했으며앞으로이부 분에대해서완전한 MR 병리비교분석연구가필요하며 특히 Antoni A, B형조직의구성비율에따른 MR소견의 차이가있는지알아보는연구도필요할것으로생각된다. 결론적으로사지에생긴신경섬유초종의 MR 영상소견 겠다. 최근 Suh 등이신경섬유종을중심으로한연구에의 의특징은 T2 강조영상의불균질성, 조영증강 Tl 강조영 하면신경섬유종은중심부와주변부의상이한조직학적구성으로 T2강조영상에서주변부가고신호강도를보이는과녁모양 (target appearance ) 를보이는점이특징적이라고하였고신경섬유초종에서는보이지않는다고했다 ( 8). 본연구에서도이런모양을나타내는경우는없었다. 신 상의불균질성, 포낭형성, 종양이신경과연결되어있는점이며 T2강조영상과조영증강 Tl강조영상에서보이는신호강도의불균질성및조영증강의차이는병리조직소견과연관시켜볼때종양내부의세포밀도차이, 낭종성변화, 혈관분포및종양내출혈때문으로추정된다. 경섬유초종은 CT 에서도저밀도의불균질성을보이며병 리학적으로는주변보다세포밀도가낮거나저세포밀도부위주변에치밀한교원섬유질이풍부하게있는경우또는낭종성변화, 지방함유세포의다량침착때문으로알려져있다 ( 11-13), 신경섬유초종양의혈관분포 (vasc ularit y) 에관한연구는드물며 Berlin, Stener등에의하면이종양의혈관분포는다양한차이를나타내며조직학적으로 Antoni A형조직에는직경 100um 이하의중소혈관이많이분포하고 Antoni B 형조직에는 100um이상의큰혈관이주로존재하여 CT에서는이혈관의분포를따라불규칙한국소조영증강이나타난다고하였다 ( 13, 14), 신경섬유초종 참고문헌 1. Fornage BD. Peripheral nerves of the extremities: imaging with US. Radiology 1988; 167:179-182 2. Petasnick JP, Turner DA, Charters JR, Gitelis S, Zacharias CE. Soft tissue masses of the locomotor system: comparision of MR imaging with CT. Radiology 1986; 160:125-133 3. Totty WG, Murphy WA, Lee JKT. Soft tissue tumors: MR imaging. Radiology 1986; 160: 135- - 818 -
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