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자현 신
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1 Korean Journal of Obstetrics and Gynecology Vol. 53 No. 2 February 2010 산전초음파에서구강내종괴소견을보인선천성치은종 1 예 연세대학교의과대학산부인과학교실 류지원 권자영 남가현 박용원 김영한 case of fetal congenital epulis mimicking oral tumor detected by prenatal ultrasonography Ji Won Ryu, M.D., Ja Young Kwon, M.D., Ka Hyun Nam, M.D., Yong Won Park, M.D., Young-Han Kim, M.D. Division of Maternal Fetal Medicine, Department of Obstetrics and Gynecology, Yonsei University College of Medicine, Yonsei University Health System, Seoul, Korea Congenital epulis, a kind of hamartoma, is a very rare tumor, which appears in front of maxillary alveolar ridge in most cases, and accompanies no malformations. s the tumor protrudes from the oral cavity, it may lead to respiratory difficulties and feeding problems. Therefore it is important for pregnant women to receive comprehensive prenatal counseling with accurate diagnosis of the fetal oral tumor. We report a rare case of prenatal detection of oral tumor with a brief review of literatures, which was confirmed to be a congenital epulis or granular cell tumor after birth. Key Words: Granular cell tumor, Congenital epulis, Ultrasonography, Congenital anomaly 선천성치은종은선천성과립세포종양이라고도불리며, 신생아에서만드물게발생되는양성종양이다. 대부분상악골치조제앞에서발생되며 10% 에서다발성병변으로나타나고여아에서호발한다. 1 또한, 동반기형이나치아발달장애와관련성이적어비교적좋은예후를가진다. 2 선천성치은종은구강에서발생하는종괴이기때문에, 신생아의호흡곤란이나식이장애를야기할수있다. 최근태아구강내종괴로인한출생시호흡곤란으로응급수술을요하였던예가보고된바가있어, 3 치은종과같은태아구강내종괴에대한산모의산전상담및정확한진단, 태 접수일 : 채택일 : 교신저자 : 김영한 yhkim522@yuhs.ac 아응급수술에대한치료계획의중요성이부각되고있다. 저자들은자궁내임신 36주에발견된태아구강내종괴로선천성치은종 1예를경험하였기에간단한문헌고찰과함께보고하는바이다. 증례환자 : 최 연, 33세주소 : 태아구강내종괴산과력 : 월경력 : 최종월경시작일은 2008 년 6월 2일이었고, 분만예정일은 2009 년 3월 9일이었다. 가족력 : 특이사항없었다. 과거력 : 특이사항없었다

대한산부회지제 53 권제 2 호, 2010 현병력 : 상기환자는개인병원에서산전진찰받아오다초음파상태아구강내종괴가확인되어, 2009 년 2월 11일임신 36주에본원으로전원되었다. 산전초음파소견 : 임신 36주에본원에서시행한초음파에서 2.2 2.

1주뒤시행한초음파에서도종괴의크기증가나감소등의변화소견보이지않았고종괴외다른특이소견은관찰되지않았다.

출생후환아의구강내에서 3 2 cm 크기의선홍색종괴가발견되었으나호흡곤란의소견은보이지않았고전반적인건강상태는양호하였다 (Fig. 2). 출생후검사및치료 : 출생당일이학적검사시행후종괴목결찰술을시행하였다. 7일후출혈없이종괴가제거되었다 (Fig. 2). 종괴는선홍색의매끈하고단단한표면을가지고있었다.

환아는종괴제거후다음날부터구강식이를시작하였고소아치과와소아과외래추적관찰중이나 9개월이지난현재까지특이소견보이지않고있다.

2 대한산부회지제 53 권제 2 호, 2010 현병력 : 상기환자는개인병원에서산전진찰받아오다초음파상태아구강내종괴가확인되어, 2009 년 2월 11일임신 36주에본원으로전원되었다. 산전초음파소견 : 임신 36주에본원에서시행한초음파에서 cm 크기의종괴가태아윗입술앞에서확인되었다 (Fig. 1). 종괴는경계가명확했고혀와윗입술이뚜렷이구분되었다. 태아는임신 36주에합당한소견으로종괴이외에특이소견은관찰되지않았다. 1주뒤시행한초음파에서도종괴의크기증가나감소등의변화소견보이지않았고종괴외다른특이소견은관찰되지않았다. 분만과신생아소견 : 2009 년 3월 1일임신 38주 6일에자연진통이발생되어질식분만으로 3,250 g의여아를분만하였고, 출생후 pgar 점수는 1분 9점, 5분 9점이었다. 총분만시간은 12시간 5분이었으며분만중태아임박가사소견은관찰되지않았다. 출생후환아의구강내에서 3 2 cm 크기의선홍색종괴가발견되었으나호흡곤란의소견은보이지않았고전반적인건강상태는양호하였다 (Fig. 2). 출생후검사및치료 : 출생당일이학적검사시행후종괴목결찰술을시행하였다. 7일후출혈없이종괴가제거되었다 (Fig. 2). 종괴는선홍색의매끈하고단단한표면을가지고있었다. 현미경학적검사상풍부한과립성의호산구성세포질과작은핵을포함하고있는세포가확인되었고그병리학적진단은선천성과립세포종양이었다 (Fig. 3). 환아의유전자검사결과는 46,XX 로정상이었다. 환아는종괴제거후다음날부터구강식이를시작하였고소아치과와소아과외래추적관찰중이나 9개월이지난현재까지특이소견보이지않고있다. 고찰신생아에서발생하는선천성치은종은매우드문종양으로 1871 년 Neumann 에의해처음기술되었고이후 Neumann's tumor 라고불려지고있다. 4 선천성치은종의조직형성기원세포로치원성상피세포 (odontogenic epithelium), 미분화된간엽세포 (undifferentiated mesenchymal cell), 주변세포 (pericytes), 섬유아세포, 평활근 C D Fig. 1. (, ) Fetal oral mass detected prenatally at 36 weeks of gestation, measuring cm by ultrasound, anterior aspect, (C) Lateral aspect, (D) 3-Dimensional view

류지원외 4 인. 태아선천성치은종 Fig. 2. () Gross examination of congenital epulis after birth.

3. () Postoperative pathological microscopic examination of neonatal congenital epulis or granular cell tumor.

6,7 현미경학적으로호산성의과립형세포질을가진원형세포로구성되어있고세포질내에다수의과립외소기관 (organelles) 이존재하지않아신생물이라기보다는단순한세포변성을통해기인된것으로알려져있다.

3 류지원외 4 인. 태아선천성치은종 Fig. 2. () Gross examination of congenital epulis after birth. bout 3 2 cm sized pinkish solid mass with a stalk covered by mucosa was noted. () Gross appearance after stalk ligation of congenital epulis. Fig. 3. () Postoperative pathological microscopic examination of neonatal congenital epulis or granular cell tumor. Predominantly granular eosinophilic cytoplasm was noted (PS stain, 200). () The finding was negative in S-100 stain ( 200). 세포, 신경관련세포 (nerve related cells), 조직구등이밝혀진바있으나아직정확한발생학적원인은규명되지않았고여아에서호발하고출생후에는퇴화되는양상을보여그발생학적원인으로모성호르몬과의연관성이추측되나종괴내에스트로겐과프로게스테론수용체가확인되지않아이를입증하지는못하고있다. 6,7 현미경학적으로호산성의과립형세포질을가진원형세포로구성되어있고세포질내에다수의과립외소기관 (organelles) 이존재하지않아신생물이라기보다는단순한세포변성을통해기인된것으로알려져있다. 4 또한 S-100 단백질, 에스트로겐및프로게스테론수용체염색에음성반응을나타내며 NSE, Vimentin 염색에는양성반응을나타낸다. 5 본증례의경우에서도과립형세포질을가진호산성세포가확인되었고 S-100 단백질염색에는음성반응을나타내 었다 (Fig. 3). 선천성치은종은초음파상대부분경계가명확하고균질한밀도를가진종괴의형태로나타나며주로임신제 3 분기이상의산전초음파에서발견된다. 9 크기는매우다양하여작게는수 mm 에서최대 9 cm까지그예가보고된바있다. 10 대개점막에서발생되며종괴목을가지고있어치명적인호흡곤란이나연하장애를일으키지않는다. 태아구강폐쇄나양수섭식장애로양수과다증이동반될수있지만주로임신제3분기에발생되며대개그크기가크지않아양수과다로인한조산의보고는없으며호홉곤란을야기하여태아사망에이르게한보고또한없다. 9 치은종의치료법은광범위절제술이아닌단순종괴제거술및종괴목결찰술이며수술시기는종괴크기와위치에따라조절할수있다. 수술후재발이나악성변성의

4 대한산부회지제 53 권제 2 호, 2010 보고가없고드물게는치은종이자연퇴화된예가보고된바있다. 11 이와감별을요하는태아구강내종괴로는혈관종, 림프종, 섬유종, 근육종, 이소성위장관낭, 비인강기형종등이있다. 12 이중비인강기형종은선천성치은종과함께신생아에서나타나는드문양성종양이나예후가매우나쁘고치료경과또한매우달라서특히주의를요하는질환중하나이다. 기형종의하나인비인강기형종은구개열등의동반기형이많으며, 12 종괴로인한양수과다동반이흔하고또한이로인한조산의동반이많다. 13,14 아울러호흡곤란을야기하여분만후신생아사망률이높은질환으로철저한치료계획에따른분만과 EXIT (Ex Utero Intrapartum treatment) 등의즉각적인치료준비를요한다. 13 이를위해산전초음파상보이는태아구강내종괴의정확한감별이중요하다고할수있다. 비인강기형종은주로설상골이나사골등의두개골저에서기원하여구강내로돌출하며임신 2분기에초음파상확인이된다. 초음파 상고형부분과낭종성부분이섞여있는복합적인종괴의형태를띠며종괴자체의고형부분은비균질적인밀도를가지고석회화된부분을포함하는특징을나타낸다. 또한대부분태아연하장애를일으켜양수과다증을동반하고, 초음파상태아위가보이지않는경우도있다. 15 본증례에서는초음파상 cm의경계가명확한종괴가윗입술앞에서확인되었고혀와윗입술을확인할수있었다. 양수과다증의소견이나동반된다른기형은없었다. 자연분만을시도하였고출생후식이장애외호흡곤란이나다른문제는보이지않았다. 태아구강내종괴는매우드문질환이지만종괴로인한호흡곤란, 연하곤란, 구강영양장애를일으킬가능성을가진질환이므로정확한산전진단과치료에대한철저한준비가필요하다. 저자들은자궁내임신 36주에발견된태아구강내종괴로선천성치은종 1 예를경험하였기에간단한문헌고찰과함께보고하는바이다. 1. Vered M, Dobriyan, uchner. Congenital granular cell epulis presents an immunohistochemical profile that distinguishes it from the granular cell tumor of the adult. Virchows rch 2009; 454: Lapid O, Shaco-Levy R, Krieger Y, Kachko L, Sagi. Congenital epulis. Pediatrics 2001; 107: E McMahon MG, Mintz S. In utero diagnosis of a congenital gingival granular cell tumor and immediate postnatal surgical management. J Oral Maxillofac Surg 1994; 52: Leocata P, ifaretti G, Saltarelli S, Corbacelli, Ventura L. Congenital (granular cell) epulis of the newborn: a case report with immunohistochemical study on the histogenesis. nn Saudi Med 1999; 19: Lack EE, Perez-tayde R, McGill TJ, Vawter GF. Gingival granular cell tumor of the newborn (congenital epulis ): ultrastructural observations relating to histogenesis. Hum Pathol 1982; 13: 참고문헌 6. Tucker MC, Rusnock EJ, zumi N, Hoy GR, Lack EE. Gingival granular cell tumors of the newborn. n ultrastructural and immunohistochemical study. rch Pathol Lab Med 1990; 114: Gokhale U, Malhotra CJ. Congenital epulis of the newborn. Indian J Pathol Microbiol 2009; 52: Eghbalian F, Monsef. Congenital Epulis in the Newborn, Review of the Literature and a Case Report. J Pediatr Hematol Oncol 2009; 31: ornstein E, oozarjomehri F, Monteagudo, Santos R, Milla SS, Timor-Tritsch IE. Diagnostic and Prognostic spects in the Sonographic Evaluation of a Fetus With an Oral Mass. J Ultrasound Med 2009; 28: Chami RG, Wang HS. Large congenital epulis of newborn. J Pediatr Surg 1986; 21: Messina M, Severi FM, uonocore G, Molinaro F, mato G, Petraglia F. Prenatal diagnosis and multidisciplinary approach to the congenital gingival granular cell tumor. J Pediatr Surg 2006; 41: E Valente, Grant C, Orr JD, rereton RJ. Neonatal tonsillar teratoma. J Pediatr Surg 1988; 23: Todd DW, Votava HJ, Telander RL, Shoemaker CT. Giant epignathus. case report. Minn Med 1991; 74: Ekici E, Soysal M, Kara S, Dogan M, Gokmen O. Prenatal diagnosis of epignathus causing acute polyhydramnios. cta Obstet Gynecol Scand 1996; 75: Fotopoulou C, Toennies H, Guschmann M, Henrich W. Prenatal sonographic diagnosis of an oropharyngeal teratoma (epignathus) on a stillborn infant: a case report. Z Geburtshilfe Neonatol 2007; 211:

5 류지원외 4 인. 태아선천성치은종 = 국문초록 = 선천성치은종은과오종의하나로매우드문종양이다. 대부분상악골치조제앞에서발생되며동반되는기형이없는양성종양이다. 치은종은구강내로돌출되기때문에종괴로인해호흡곤란이나식이장애를야기할수있다. 따라서산전검사상확인된태아구강내종괴에대한정확한진단과적절한산전상담은중요하다. 저자들은태아구강내종괴로발견되었으며출생후선천성치은종으로확진된 1예를경험하였기에간단한문헌고찰과함께보고하는바이다. 중심단어 : 선천성치은종, 초음파, 태아기형

Jkbcs016(92-97).hwp

Jkbcs016(92-97).hwp Expression of bcl-2 and Apoptosis and Its Relationship to Clinicopathological Prognostic Factors in Breast Cancer - A Study with Long Term Follow-up correlated with the survival rate.(journal of Korean