α정경호오 1: 뇌끄 질이형성증 대상및방법 결 과 간질수술후병리소견에서 CD 로확진된 24 명을대상으로 MR 영상소견을후향적으로분석하였다. 남자 11 명여자 13 명 병리적소견이 l등급이었던환자는 9명, 2등급은 7명, 3등급은 8명이었다.MR영상에서는 1등급 9명중

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유선 박
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1 대한빙사선의학호 l 지 1998 ; 38: 뇌피질이형성증 : 병리적등급에따른자기공명영상소견 1 정경호 손명희 김종수 검형일 2. 이민철 3 목적 : 뇌피질이형성증 (Cortical dysplasia, CD) 의병리적등급에따른자기공명 (MR) 영상소견을기솔하고자하였다. 대상및방법 : 수술후병리소견에서 C D로확진된 24명을대상으로 MR영상소견을후향적으로분석하였다. 남자 11 명여자 13명으로연령분포는 5세에서 4 1세로평균나이는 21.4 세였다. 병리조직학등급은뇌피질에층상배열형성장애 ( dyslamination) 만있는경우를 1 등급 (G rade 1), 1등급에이형성신경원 (dysplastic n e ur ons) 이동반되어있으면 2등급 (Grade II), 2등급에풍선세포 (ba ll oon cells) 가있는경우 3등급 (G rade rn) 으로분류하였다. 뇌 MR 영상은 T1 교t T2-강조영상을필요에따라횡단면, 시상면, 관상면으로얻었다. 각등급별로 MR영상에서병변의발견율, 병변의위치, 병변부위의뇌피질의모양, 병변주위의뇌백질의변화를분석하였다. 결과 : 병리적소견이 1등급이었던환자는 9명, 2등급은 7명, 3등급은 8명이었다.MR 영상에서는 24명중 14명 (58 % ) 에서이상소견이발견되었다. 1등급 9명중 3명 (33%), 2등급 7 명중 4명 (57%), 3등급 8명중 7명 (88%) 에서병변을발견할수있었다.MR 영상에서병변이발견된 14명중 12명에서병변의위치를보면, 전두엽에 4 명, 측두엽에 5 명, 두정엽에 1 명, 실비안열주위에 2명이었다. 나머지 2명은결절성경화증 (tuberous sclerosis) 이었는데전두, 두정, 후두엽에서병변이발견되었다. 이 2명을제외한 MR영상에서발견된 12명의 MR 영상소견상 6명에서는뇌회백질과뇌백질의신호강도가구분이되지않고뇌피질은평편한모양이었으며, 6명에서는뇌회백질이 7-10mm 두께를가지면서불규칙하고, 울퉁불퉁한뇌피질면을보였다. T2강조영상에서병변주위의뇌백질이높은신호강도로보이는경우는 6예였다. 결론 : CD는 MR영상에서 58 % 의환자에서이상소견을보였으며, 병리척단계가높을수록 MR영상에서병변의발견율이높았다.CD 의발견율을높이기위해서는새로운 MR 영상펄스연쇄 (pulse sequence) '-1- 새로운영상방법을개발해야한다고생각한다. 최근까지신경이주이상 (Neurona l migration disorder, NMD) 은매우드문것으로생각되었다. NMD는뇌피질에기 행을초래하고약물치료에반응하지않는간질이나다양한정 도의신경발달지체를보이기때문에정확한진단이중요하다 (1-5), 영상진단방법의발달, 특히 M R 영상은고해상도의 다방면영상을얻을수있고뇌회백질과백질의뚜렷한대조도 를보여이런 NMD 와같은선천성기형을생체내에서진단가 능하게하였다 (6-8), 이런 NMD 는무뇌회증 (agy ria), 경뇌 회증 ( pach ygyria), 편측거대뇌증 (hemimega lencephaly), 소다 l 전북대학교의과대학땅샤선과 2 진북대학교의과대학신경외과 3 전남대학교의과대학해부병리과본논문은 년도전북대학교병원임상연구비에의해서연구되었음이논운은 년 1 월 1 9 일접수하여 년 3 월 11 일에채택되었음. 뇌회증 (polymicrogyria), 이중뇌피질증후군 (doubl e cortex syndro me) 과같은매우심한경우와국소성뇌피질이형성증 (cortical dysplasia, CD) 을가진제한된경우로나눌수있다 (8), 뇌피질이형성증의병리적소견은진기한 (bizarre) 신경원 (ne uron ) 집단 (clu ste r s), 뇌피질의층상배열형성장애, 피질하뇌백질의신경교 (g li a) 발생의비정상적인세포등이다 (5, 9, 10), 그러나이들은 MR영상에의해서도수술전정확한진 단이어려운경우가많다 (1, 5, 11-13), 본연구에서는뇌피질이형성증의 M R영상소견과병리조직소견의상관성을밝히기위하여, 간질수술후병리소견으로확진된뇌피질이형성증을가진환자의병리적소견을등급으로나누어각등급별 MR영상소견을후향적으로분석하였다. 781

α정경호오 1: 뇌끄 질이형성증 대상및방법 결 과 간질수술후병리소견에서 CD 로확진된 24 명을대상으로 MR 영상소견을후향적으로분석하였다. 남자 11 명여자 13 명 병리적소견이 l등급이었던환자는 9명, 2등급은 7명, 3등급은 8명이었다.MR영상에서는 1등급 9명중 3명, 2등급 7명중 4 으로연령분포는 5 세부터 41 세로평균나이는 2 1. 4 세였다.

2 α정경호오 1: 뇌끄 질이형성증 대상및방법 결 과 간질수술후병리소견에서 CD 로확진된 24 명을대상으로 MR 영상소견을후향적으로분석하였다. 남자 11 명여자 13 명 병리적소견이 l등급이었던환자는 9명, 2등급은 7명, 3등급은 8명이었다.MR영상에서는 1등급 9명중 3명, 2등급 7명중 4 으로연령분포는 5 세부터 41 세로평균나이는 세였다. 병리 명, 3 등급 8 명중 7 명에서병변을발견할수있었고정상으로 조직학등급은 Sohn 등 (9) 이분류한등급을사용하여 CD를분석하였다. 뇌피질에층상배열형성장애만있는경우를 1등급, 1등급에이형성신경원이동반되어있으면 2등급, 2등급에풍선세포가있는경우 3등급으로분류하였다 (Fig. 1). 뇌 MR 영상은 1.0T와 1. 5T의 MR 기기 (IMPACT, VISION. SIEM ENS, Germany) 로 T1과 T2강조영상을횡단면, 시상면, 관상변으로 5-7mm의두께로얻었다. 이중 4명은 3차원터보 ( turbo) 고속저각영상획득 (Fast Low Angle SHot, FLASH) T1강조영상 (TR : 9.7, TE : 4.0, FA: 12) 을 1mm 간격으로얻었고액체감약반전회복 (fluid attenuated inversion recovery, FLAIR) 영상 (TR: 9000, TE : 119, TI : 2200) 을얻었다. MR 영상은각병리학적등급별로병변의발견율, 병변의위치, 병 보인예는 10명이였다.3등급중 2명은많은수의피질결절을가진결절성경화증이었다.MR영상에서병변이발견된 l등급 3명은모두측두엽에병변이있었고 2, 3등급 9명은전두엽에 4 명, 측두엽에 2명, 두정엽에 1명, 실비안열에 2명등위치가다양했으며, 전두엽을침벙한 1명의두정엽과, 측두엽을침범한 1 명의후두엽에서수술부위와는별도로병변을발창할수있었다.2명의결절성경화증환자는전두, 두정, 후두엽에서발견이되었다. 결절성경화증환자를제외한 MR영상에서발견된 12 명의 MR영상소견은 1등급의 3명과 3등급의 1명에서뇌회백질과뇌백질의신호강도가구분이되지않은평편한모양이었고 (Fig. 2, 4) 2등급의 3명 (1명은분열뇌증 ) 과 3등급의 1명에서뇌피질이 7-lOmm 두께를가졌으며불규칙적, 울퉁불퉁한 변부위뇌피질의모양, 병변과병변주위의뇌백질의신호강도 뇌피질면이접어진 (infolding) 모양이었고 (Fig. 3) 2 명에서는 의변화, 그리고동반된뇌질환을분석하였다. 뇌회백질이 7-lOmm 두께를가졌으며불규칙적, 울퉁불퉁한 뇌피질변을보였고넓은대뇌이랑 (gyri) 과앓은대뇌고랑 A B c Fig. 1. Neuropathological findings and grading in cortical dysplasia. A. Microscopic section of Grade 1 fo 야 c 뎌때 a 리 1 cortical d ysplas 베 Dys 인 lamina 와 t 디 ion 비 1) Co 아 r 다 rtlκca 매 llamina 값 r d 띠 ISO 아 r 탱 ganization exhib 비 lπ 띠 tín 멍 g loss of the normal pa 따 ttern 0 아 f 0 야 r 띠 de 앙 rlψy co 야 rtlκcal lamination. Note a radial columnar arrangement of neurons in layers 2, 3, 4 and 5 of the neocortex. (hematoxylin-eosin : H & E, X 80) B. Microscopic section of Grade II focal cortical dysplasia(collection of polygonal or round shaped cytomegalic neurons). Note irregular clusters of enlarged polygonal or round-shaped neurons in layers 2 and 3 of the neocortex. (H & E, X 40 이 c. Microscopic section of Grade m focal cortical dysplasia(balloon cells and abnormal neurons). Note large ovoid cells having an eccentric nucleus and abundant eosinophilic cytoplasm. (H & E, X 40 이 m

대한방시선의학회지 1998; 38: 781-787 Fig. 2. A 17-year-old boy with grade 1 focal cortical dysplasia. A. 3D turbo FLASH Tl-weighted axial image shows a poor graywhite matter demarcation in the right posterior temporal lobe.

3 대한방시선의학회지 1998; 38: Fig. 2. A 17-year-old boy with grade 1 focal cortical dysplasia. A. 3D turbo FLASH Tl-weighted axial image shows a poor graywhite matter demarcation in the right posterior temporal lobe. B. T2-weighted axial image shows high signal intensity, poor differentiation of gray-white matter. and thinning of white matter in the right posterior temporal lobe. A B Fig. 3. A 41-year-old female with grade II focal cortical dysplasia. A. T2-weighted axial image shows cortical thickening, with irregular. bumpy cortical surfaces in the both perisylvian regions and insular cortices. B. FLAIR coronal image shows bilateral cortical thickening involving the sylvian regions. A B (shallow sulci) 을보였고 (Fig. 5), 2등급 1명과 3등급의 1명은영상에서이소성회백질증 (gray matter heterotopias) 으로보였다. T2 강조영상에서 6예에서는병변주위의뇌백질이높은신호강도로보였고 6예에서는비정상적인뇌회백질이정상조직과같은신호강도로보였다. 총 24명중 2명에서결절성경화증, 2명에서이소성회백질증, 한명에서분열뇌증 (schizencephaly) 과 7명에서해마의위축이나경화 (hippocampal atrophy and / or sclerosis) 가보였다. 고찰국소성뇌피질이형성증 (focal cortical dysplasia, FCD) 은 Taylor 등 (1 4) 에의해서처음으로기술되였다. 경뇌회증과소다뇌회증등 NMD는육안적소견과조직학적소견을보아병리적진단을해야동F는데여기에서는간질에의해수술한뇌의일부조직을대상으로병리적소견을기술하였기때문에저자들 m ω은비특이척단어인 CD 로기술하였다. 본연구에서말하는 CD 는또한뇌피질기형을말하는가장넓은의미이다 (7). 신경이주이상은유주성신경모세포의장애에의해서생긴선 천성기형이다 (2, 8, 15). 이런이상은무뇌회증, 경뇌회증, 소다 뇌회증, 편측거대뇌증, 분열뇌증, 이소성회백질이있다. 초기 NMD 는임신 8 주에서 20 주사이에일어나고주로유전적인원 인에의하고 20 주이후에일어나는후기 NMD 는유전척원인 이기보다는뇌의후천성병변의항병증에의한다. 이런후기 N MD 는주로청소년기에신경적기능의이상이있지만크기 가너무작아영상방법으로알아내기가어려운경우도있다. Mischel 등 (1 0) 은 77 명의 CD 환자의육안적인명리소견과 현미경적인소견을분석하여병변의등급을경증 (mild), 중등 증 (moderate), 중증 (severe) 로나누고거대세포와풍선세포가 있는경우를중증으로분류하였다. 본연구에서는 Sohn 등 ( 9 ) 이분류한등급을사용하여 CD 를분석하였다. 1 등급은신경원 세포의배열이불규칙적이고정상척인층 %μ 구조가소실되였으

정경호오 1: 노 표 질이형성증 Fig. 4. A 13-year- 이 d girl with grade m focal cortical dysplasia. Tl (A) and T2-weighted (8) axial images show a poor gray-white matter demarcation in the left temporal lobe.

4 정경호오 1: 노 표 질이형성증 Fig. 4. A 13-year- 이 d girl with grade m focal cortical dysplasia. Tl (A) and T2-weighted (8) axial images show a poor gray-white matter demarcation in the left temporal lobe. A B Fig. S. A 6-year-old girl with grade m focal cortical dysplasia. 3D turbo FLASH Tl (A) and T2- weighted (8) axial images show broad based, thickened gyri, irregular and bumpy cortical surfaces, and an abnormal gray-white matter junction in the right frontoparietal lobes. A B 며비정상적인신경원세포의군집이관찰되었고, 신경원세포들은크기가피라미드세포와비슷했지만다각형또는원형으로변형되어있었다. 2등급은대뇌피질의층상배열형성장애가보이면서거대신경원세포가산재되어존재하거나또는군집을형성하였고, 이런거대신경원세포들은첨부수지상돌기의방향성이일정하지않았고때로는핵이 2개인경우도있었다.3등급은 2등급의소견과타원형또는원형의거대세포로서, 핵이한쪽으로밀려있고세포질이호산성으로염색되는풍선세포가보이는경우로정의하였다. MD의많은예에서 CD와결절성경화증사이에중복된병리적소견이많이관찰이되고있다 (5, 10, 16). 본연구에서도 3등급으로병리소견이보였던환자중 2명에서 MR영상소견에서특정적인결절성경화증이보였고수술한부위가많은피 질결절 (t ub er) 중에한곳이었다. 이번연구에서도이 2 명의 환자는영상소견을모르는상태에서병리소견상 3 등급의 CD 로판명되었기때문에분석에포함하였지만 MR 소견은이를 분리해서분석하였다. Barkovich 등 (1 7) 은뇌피질대뇌이랑 (gyrus) 이상을보이는 환자를분석하여미만성, 국소성그리고양측성국소성뇌피질 이형성증으로나누었다.FCD 증은전두엽이가장호발하고, 측 두엽, 두정엽, 후두엽순으로에발생되며전두와두정엽이같이또는여러엽이동시에침범되는경우도있다 (4, 1 2, l3, 17, 18). 본연구에서측두엽이전두엽보다많은이유는측두엽간질때문 에수술한경우가많았기때문일것이며영상에서는병변이보 였지만수술을하지않았던경우를포함하면전두엽에서호발 되어다른보고와일치하였다. 병변이실비안열주위를침범

α대한밤시선의학호 1;;:11998;38:781-787 한환자의 60% 에서는병변이실비안열을따라상부즉중심 구 (central sulcus) 로확장되는소견을보인다 (1 7). Tay lor 등 (1 4) 에의하면병변은좌우측차이가없였고 33% 에서양측으 로 CD 가보였는데이때도역시전두엽과두정엽에많이침범 되었다.

5 α대한밤시선의학호 1;;:11998;38: 한환자의 60% 에서는병변이실비안열을따라상부즉중심 구 (central sulcus) 로확장되는소견을보인다 (1 7). Tay lor 등 (1 4) 에의하면병변은좌우측차이가없였고 33% 에서양측으 로 CD 가보였는데이때도역시전두엽과두정엽에많이침범 되었다. Taylor 등 (1 4) 에의하면국소적뇌피질이형성증의남녀차 이는없었고나이는 1-48 세였고모든환자가간질약복용에 반응하지않았다. 본연구에서도남녀차이는없였고연령도비 슷했으며평균나이는 21 세였고간질약에반응하지않았다. 평 편뇌증이나편측거대뇌증과같은심한 NMD 의환자의임상적 소견과는다르게다양한위치의국소적 NMD 의임상적소견 은발달장애, 경련성질환, 비정상적인운동성장애, 정신지체등 이었다 (2, 5, 8, 12, 13, 17). 미만성 CD 는영아때부터심한 발달지연과영아연축 (infantile spasm) 을호소하고, 병변이 양측일때편측만침범한경우보다운동기능장애, 언어지연, 발 달지연, 그리고인식장애를보인다 (2, 17). 한측만침범된 CD 는반대측의연축성편마비 (spastic hemiplegia) 나단마비 (monoplegia) 가관찰되며전두엽에있 는경우에운동기능장애가심하고, 양측성과미만성인경우그 리고좌측실비안열주위에병변이있는환자에서언어장애 ( dysphasia) 을보이지만우측의대뇌를침범한경우엔정상으 로나타나언어의관계되는뇌는좌측에있음을알수있다 (5, 17, 19). 뇌회백질과뇌백질사이의가장좋은대조도를보이고다양한 방향으로영상을구성할수있는뇌 MR 영상은 NMD 를진단 하기에가장좋은영상방법이지만 CD 의일부에서는 MR 영상 에서발견하기어려운경우가있다 (1, 5, 11-13). 본연구에서 도간질을주소로수술한뇌조직의병리적소견이뇌피질이형 성증으로확진된환자들을대상으로하였지만 24 예중 10 예에서 뇌 MR 영상에서병변을발견할수가없었다. 일반적으로신 경이주가조기에멈추면신경원이크고기질화가파괴된층 (disorganized la ye r) 에의해서뇌피질이두꺼워진다.FCD 의 MR 영상소견은정상의 3-5mm 보다두꺼운 5-9mm 의뇌피 질이적은수의앓은대뇌고랑을동반한불규칙적인울퉁불퉁 하게보이는경우와, 두꺼워진뇌피질이갚게함몰된모양이다 (6, 17). 회백질과백질사이의연결연은울퉁불퉁한모양을보 였고드물게는뇌회백질과뇌백질의분획 ( demarcation) 이나쁜경우도있다 (5). Kuzniecky 등 (11) 은측두엽을침범한 CD 에서 MR 영상은병변부위에비균일적신호증가가있으면서뇌 회백질과뇌백질의분별이감소한다고했는데저자들의경우엔 1 등급으로병리소견이나온 3 명과 3 등급의 1 명에서뇌회백질과 백질의구분이되지않았고이들모두측두엽을침범하였다. 이런소견은측두엽을침범한 CD 와외측두엽부위를침범한 CD 의 MR 영상소견이다랙 l 보이는데이는더많은증례가있어 분석이되어야하겠다. 결절성경회증과이소성회색질을제외 한나머지 6 명에서는 7 - lo mm 의뇌피질이적은수의앓은대 뇌고랑을동반한불규칙적인울퉁불퉁하게보이는경우와, 두 꺼워진뇌피질이깊게함몰된모양이었고이런비정상적인뇌 피질은 T1 신호강도를 T2 강조영상에서동등도또는약간증가된신호강 도를보였다 (5). 병변아래의뇌백질도주위정상적인뇌백질과같은신호강 도로보이지만 23 % 의 FCD 에서는반사성의신경교증 (reflecting g lio sis) 에의해서 T2 강조영상에서높은신호강도 로보이기도한다 (2, 5, 17). 저자들의경우도뇌회백질과백질 의구분이되지않았던경우엔병변아래의뇌백질은 T2 강조영 상에서높은신호강도로보였지만뇌피질이적은수의앓은대 뇌고랑을동반한불규칙적인울퉁불퉁하게보이는경우엔병변 아래의뇌백질은 T2 강조영상에서정상이거나약간의신호강도 의증가가관찰되었다. 이소성회백질증, 결절성경화증, 분열 뇌증을 CD 에포함해서병리적으로보고하는경우가많기때문 에영상과반드시비교연구되어야정확한진단을얻을수있겠 다. FCD 환자가호소하는간질은약의복용에반응하지않고수 술적인치료가증가되고있으며이런병변을 MR 영상에서발 견하는것은매우중요하다 (18, 20). Wolansky 등 (21) 은수초 억제 (myelin suppression) 한반전회복 ( inversion recovery) 영상이 CD 가의섬되는 5 예에서병변의윤곽 ( delineation) 을 향상시켜병변의발견에유용할것으로보고하였다. 결론적으로 CD 의 MR 영상은병리적등급과밀접한관계가 있고병리적단계가높을수록 MR 영상에서병변의발견율이 높았다. 지금까지의영상방법에의해서잘발견이되지않는 CD 을진단하기위해서는 MR 영상을주의깊게관찰을해야 하며뇌회백질과뇌백질의대조도를증가시키는새로운 MR 영 상펄스연쇄나새로운영상방법을찾아야할것으로생각된다. 치 "7l 무허 1. Barth PG. Schizencephaly and nonlissencephalic cortical dysplasias. AJNR 1992; 13: Barkovich AJ, Chuang SH. Unilateral megalencephaly: corre lation of MR imaging and pathologic characteristics. AJN R 1990; 11: Mathern GW, Babb TL, Mischel PS, et al. Childhood generalized and mesial temporal epilepsies demonstrate differ ent amounts and patterns of hippocampal neuron loss and mossy fibre synaptic reorganization. Brain 1996; 119: Barth PG. Disorders of neuronal migration. Can J Neurol Sci 1987; 14: Palmini A, Andermann F, Olivier A, et al. Focal neuronal mi gration disorders and intractable partial epilepsy: A study of 30 patients. Ann Neurol 1991; 30: Titelbaum DS, Hayward JC, Zimmerman RA. Pachygyriclike changes : topographic appearance at MR imaging and CT and correlation with neurologic status. Radiology 1989 ; 173: Guerrini R, Andermann F, Canapicchi R, Roger J, Zifkin BG, pfanner P. Dysplasias 01 cerebral cortex and epilepsy 1st ed. Philadelphia Lippincott Raven, 1996; Barkovich AJ, Chuang SH, Norman D. MR of neuronal mi gration anomalieε AJNR 1987;8: 손의주, 김세종, 이민철 / 김형일대뇌피질이형성증의신경병리 학적소견대한신경과학회지 1997; 15: Mischel PS, Nguyen LP, Vinters HV. Cerebral cortical dysplasia

6 정경호오 1: 노 표 질이형성증 associated with pediatric epilepsy. Review of neuropathologic features and proposal for a grading system. J Neuropathol Exp NeuroI1995;54: Kuzniecky R, Garcia JH, Faught E, Morawetz RB. Cortical dysplasia in temporal lobe epilepsy: magnetic resonance imaging correlations. Ann Neurol 1991; Raymond AA, Fish DR, Sisodiya SM, Alsanjari N, Stevens JM, Shorvon SD. Abnormalities of gyration, heterotopias, tuberous sclerosis, focal cortical dysplasia, microdysgenesis, dysembryoplastic neuroepithelial tumor and dysgenesis of the archicortex in epilepsy. clinical EEG and neuroimaging features in 100 adult patients. Brain 1995; 118: Hirabayashi S, Binnie CD, Janota 1. Polkey CE. Surgical treatment of epilepsy due to cortical dysplasia: clinical and EEG findings. J Neurol Neurosurg Psychiatη 1993; 56 : Taylor DC, Falconer MA, Bruton Cι Corsellis JAN. Focal dysplasia of the cerebral cortex in epilepsy. J Neurol Neurosurg Pη chiatry 1971 ; 34 : Meencke HJ, Janz D. Neuropathological fìndings in primary generalized epilepsy: a study of eight cases. Epilepsia 1984; Jay V, Becker LE, Otsubo H. Hwang PA, Hoffman HJ, Harwood-Nash D. Pathology of temporal lobectomy for refractory seizures in children. Review of 20 cases including some unique malformative lesions. J Neurosurg 1993; Barkovich A, Kjos B. Nonlissencephalic cortical dysplasias: correlation of imaging findings with clinical defìcits. AJNR 1992; 13: Palmini A. Andermann F, Olivier A, Tampieri D, Robitaille Y. Focal neuronal migration disorders and intractable partial epilepsy : results of surgical treatment. Ann Neurol 1991; 30: Cohen M, Campbell R, Yaghmai F. Neuropathological abnormalities in development dysphasia. Ann Neurol 1989; 25: Palmini A. Gambardella A. Andermann F, et al. Intrinsic epileptogenicity of human dysplastic cortex as suggested by corticography and surgical results. Ann Neurol 1995; 37 : Wolansky LJ, Evans A. Belitsis K. et al. Fast inversion recovery for myelin suppression. A new MRI p 비 se sequence for highlighting cerebral gray matter. Clin Imaging 1996; 20:

7 대한방시선의학호 IAI1998;38 :?81-?8? J Korean Radiol Soc 1998; 38 :?81 -?8? Cortical Dysplasia : MRI Findings According to the Pathological Grading 1 Gyung Ho Chung, M.D., Myung Hee Sohn, M.D., Chong Soo Kim, M.D Hyoung Ihl Kim, M.D 2, Min Chul Lee, M.D. 3 1 Department of Diagnostic RadioZogy, Chonbuk NationaZ University MedicaZ SchooZ 2Department of Neuro surgeηι Chonbuk NationaZ University MedicaZ SchooZ 3Department of PathoZogy, Chonnam NationaZ Universiη MedicaZ SchooZ Purpose: To describe the MRI findings of cortical dysplasia (CD) according to pathological grading. Materials and Methods: MRI findings in 24 patients with pathologically proven CD were retrospectively reviewed and were described according to their histologic grading. The group consisted of 11 men and 13 women, and their median age was 21.4(range, 5 to 41) years. Histologic findings were assigned one of three grades: Grade 1 (dyslamination of corticallayers only); Grade II (additional dysplastic neurons) ; or Grade m(additional balloon cells). Tl and T2W spin-echo MR images were obtained and were evaluated with specific reference to detection rate, location of the anomaly, the presence or absence of prolonged T2 relaxation in the underlying white matter, and configuration of the d ysplastic cortex. Results: Nine patients were found to be suffering from grade 1 CD, seven from grade II, and eight from grade m. MRI findings were abnormal in 58 % of cases(14/24); three of these were grade 1, four were grade II, and seven were grade m. Among these 14 patients, four had the lesion in the frontal lobe ; five, in the temporal lobe; one, in the parietal lobe; two, in the sylvian fissure area, and two with tuberous sclerosis had multiple lesions. Of twelve patients with cortical dysplasia other than tuberous sclerosis, as seen on MRI, six showed poor gray-white matter differentiation, and six showed cortical thickening; this ranged from 7 - lomm in thickness with irregular, bumpy cortical surfaces. Areas of prolonged T2 relaxation in the underlying white matter were present in SlX patients. Conclusion : MRI findings were abnormal in 58 % of CD patients. The higher the pathological grading, the higher the detection rate of CD on MRI. To increase the detectability of slight cortical dysplasia, technical development, including new MR pulse sequences or imaging methods, is needed. Index words: Brain, abnormalities Seizures Brain, MR Address reprint requests to: Gyung Ho Chung, M.D., Department of Diagnostic Radiology, Chonbuk National University College of Medicine, # , Keumam-Dong, Chonju, , Korea Tel Fax

8 1998 년도대한방사선의학회중요행사일정안내 ( ill) 대회명 복부방사선과학연구회 일 내용마감일 / 일정 정 제줄저 / 개죄장소 정기월례모임 ( 목 ), 3. 12( 목 ) 4. 9( 목 ), 5.14( 목 ) 1-5월서울대 7. 9( 목 ), 8. 13( 목 ) 7-10월서울중앙 9. 10( 목 ), 10. 8( 목 ) Subspecialty Conference ( 수 ) 삼성의료원 춘계 Symposium ( 토 ) 전북의대 Subspecialty Conference ( 수 ) 삼성의료원 송년 Symposium ( 토 ) 서울대학병원 ( 월 ) 18 :30- 서울대학병원 2. 16( 월 ) " 강남성모병원 학술월례모임 4.20( 월 ) " 서울중앙병원 5. 18( 월 ) " 신촌세브란 7. 20( 월 ) " 삼성의료원 ( 월 ) " 강남성모병원 신경 두경부방사선과학 ( 월 ), 서울대학병원 y 연구회 ( 월 ) 서울중앙병원 Subspecialty lmaging ( 수 ) 18: 00 - 삼성의료원 Conference 제 12 회학술대회 ( 예정 ) ( 토 ) 09 : 00- 고려대학병원 Subspecialty lmaging ( 수 ) 18: 00 삼성의료원 Conference 근골격방사선과학연구회 Symposium ( 수 ) 삼성의료원 매월정기모임매월넷째목요일영동세브란 제 2 회연수교육 ( 일 ) 신촌세브란 유밤방사선과학연구회 Subspecialty meeting ( 수 ) 삼성의료원 제 7 회 symposium ( 토 ) 부산대학 ( 월 ), 3. 9( 월 ) 4. 13( 월 ), ( 월 ) 학술월례모임 7. 13( 월 ), 9.14( 월 ) 삼성의료원 소아방사선과학연구회 ( 월 ), 11. 9( 월 ) ( 월 ) Subspecialty lmaging ( 수 ) 18 : 00- 삼성의료원 Conference Symposium ( 토 ) 삼성의료원대강당 ( 화 ), 2.24( 화 ) 비뇨생식기계 방사선과학연구회 3. 24( 화 ), 4.28( 화 ) 학술월례모임 5.26( 화 ), 6.23( 화 ) 서울의대 ( 화 ), ( 화 ) ( 화 ) Subspecialty lmaging ( 수 ) 18: 00- 삼성의료원 Conference Symposium ( 토 ) 14:00- 부산대학병원

고태성 Table 1. Classification of malformations of cortical development I. Malformations due to abnormal neuronal and glial proflieration A. Generalized

고태성 Table 1. Classification of malformations of cortical development I. Malformations due to abnormal neuronal and glial proflieration A. Generalized KISEP Reviews J Korean Epilep Soc 42:94-100, 2000 Therapeutic Strategies in Malformations of Cortical DevelopmentOverview 고태성 Tae Sung Ko, M.D. 94 서 Department of Pediatrics, Asan Medical Center, University