KISEP Case Reports J Korean Epilep Soc 2 1 :37-42, 1998 A Case of Primary Reading Epilepsy Showing Right and Left Temporoparietal Hypometabolism on FD

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호진 목
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1 KISEP Case Reports J Korean Epilep Soc 21:37-42, 1998 A Case of Primary Reading EpilepsyShowing Right and Left Temporoparietal Hypometabolism on FDG-PET 김요식 1 서대원 2 홍승봉 2 Yo Sik Kim, M.D. 1, Dea Won Seo, M.D., Ph.D. 2 and Seung Bong Hong, M.D., Ph.D. 2 ABSTRACT J Korean Epilep Soc , 1998 서 Department of Neurology, School of Medicine, Wonkwang University, Iksan, Korea Department of Neurology, College of Medicine, Sung Kyun Kwan Universituy, Seoul, Korea 론 J Korean Epilep Soc Volume 2 June, 증 례

2 FDG-PET에서 좌, 우 측두엽-두정엽에 대사감소를 보인 1차성 독서간질 1례 정상이었고 과호흡과 광자극을 포함한 발작간기 뇌파검사 육이 떨기(jaw jerk) 시작하였고 독서를 멈추면 이러한 는 정상소견을 보였다. 경련은 소실되었다. 이때 뇌파는 좌측 측두엽 후방(TP7) 간질은 항상 책을 읽을 때만 발생하였고 독서를 시작한 에 극파-서파 복합체(spike-wave mixture)와 좌, 우 반 후 약 20분 후부터 주로 발생하였다. 인쇄상태가 좋지 않 구에서 동시에 나타나는 극파-서파 복합체(generalized 거나 활자가 작아서 읽기 어려운 경우와 내용을 이해하기 spike-wave mixture)를 관찰할 수 있었다. 좌, 우 반구 위해서 노력하는 경우 더 쉽게 유발되는 경향이 있었다. 에서 동시에 나타나는 극파는 좌측 측두엽의 극파가 우측 환자에게 system에 따라서 뇌파기록용 전극을 부착하였고 측두엽, 두정엽과 후두엽에는 system 전두엽에 나타나는 극파에 비해서 약 ms 정도 빨리 나타났다(Fig. 1). 을 적용하여 전극을 추가하였다. 한글로 된 소설책을 읽 4차례의 전신성 경련은 모두 전조와 안면 경련이 선행 게 하고 video-eeg monitoring을 시행하는 동안 많은 되었다. 이중 3차례의 경련(Seizure 1, 3, 4)은 우측 입 전조와 4차례의 전신성 강직성 간대성 발작을 관찰할 수 주위의 간대성 경련이 있은 후 고개가 우측으로 돌아가고 있었다. 책을 읽기 시작한 후 약 20분이 지나자 환자는 책 (head version to right) 동시에 우측 상지에 간대성 발 의 윗줄과 아랫줄이 겹쳐서 보이거나 눈이 번쩍거리는 느 작으로 진행한 후 전신성 강직성 간대성 발작으로 이행 낌을 호소하였다. 계속 독서를 지속하자 턱과 주위의 근 하였고, 나머지 경련(Seizure 2)에서는 안면근육의 경련 Fig. 1. Scalp EEG after several minutes of reading, A) show left temporal spike with Tp7 maximum. B) show generalized spike and wave mixture. The left temporal spike precedes right frontal one about 13ms. TP7 indicate a electrode between T7 and P7, which is placed on according to system. 38 J Korean Epilep Soc / Volume 2 / June, 1998

3 김요식 서대원 홍승봉 Fig. 2. Ictal EEG accompaning visual illusion and perioral muscle contraction shows low amplitude semirhythmic theta activities in left posterior temporal region. Fig. 3. Ictal EEG of seizure 3 consisted of repetitive generalized spike and wave mixture with right temporal accentuation. It occurs during perioral muscle contraction and left head version. CAVG refers common average reference. J Korean Epilep Soc / Volume 2 / June,

FDG-PET에서 좌, 우 측두엽-두정엽에 대사감소를 보인 1차성 독서간질 1례 99m (perioral contraction and jaw jerk)에 이어 머리가 좌측 이 시작된 후 25초경에 으로 돌아가고(head version to left) 이어서 전신성 간대 Ictal SPECT를 하였으나 발작 초점(ictal focus)을 발견 성 발작으로

그러나 시각유발전위(VEP) 방에서 규칙적인 theta파로 시작하였다(Fig. 2). Seizure 는 정상 이었다.

4 FDG-PET에서 좌, 우 측두엽-두정엽에 대사감소를 보인 1차성 독서간질 1례 99m (perioral contraction and jaw jerk)에 이어 머리가 좌측 이 시작된 후 25초경에 으로 돌아가고(head version to left) 이어서 전신성 간대 Ictal SPECT를 하였으나 발작 초점(ictal focus)을 발견 성 발작으로 이어졌다. Seizure 3은 간질 발작시 뇌파가 할 수는 없었다. 입원하기 전에 시행한 발작간기 FDG- 광범위한 불규칙적인 theta파로 시작하여 측향화(later- PET에서 양측 측두엽과 두정엽에 광범위한 대사 감소 alization)되지 않았지만 Seizure 1과 4는 좌측 측두엽 후 소견이 관찰되었다(Fig. 4). 그러나 시각유발전위(VEP) 방에서 규칙적인 theta파로 시작하였다(Fig. 2). Seizure 는 정상 이었다. 2에서는 좌우 반구를 동시에 침범하지만 우측 측두엽 에서 보다 더 뚜렷한 극파-서파 복합체가 관찰되었다 Tc ECD를 정맥 주사하여 이후 환자에게 valproic acid 1200 mg/day를 투여하였 고 10개월간 경련은 재발되지 않았다. (Fig. 3). 고등학교 영어 교과서와 영어로 된 의학서적을 읽게 고 찰 하였으나 환자가 이것들을 잘 읽지 못하였고 경련은 유발 되지 않았다. 계산, TV 시청, 그림, 대화, 글씨 쓰기 등 독서간질은 Bickfored 등1)이 처음 보고할 때는 일차 에 의해서는 발작이 유발되지 않았다. 발작(Seizure. 4) 성과 이차성을 구분하였다. 일차성 독서간질은 발작이 독 서에 의해서만 유발되는 것에 반하여 이차성 독서간질은 독서이외의 다른 자극에 의해서도 발작이 유발되거나 또 는 다른 형태의 간질을 가지고 있으면서 독서에 의해서도 발작이 발생하는 경우를 가리킨다. 일차성 독서간질에 대 한 정의는 명확하지만 이차성에 대한 정의가 비교적 명확 하지 않아서 논란의 대상이 되었다. 일차성 독서간질은 독서에 의해서만 발작이 유발되고 매우 특징적이고 상동 적인 경련의 양상을 나타내는 것이 특징이다. 독서간질에 서 발작을 유발하는 다른 인자로는 말하기, 글쓰기, 악보 읽기, 피아노 연주, 계산, 그림 보기, 체스, 카드놀이, 간 헐적인 광 자극, TV 시청 등이 보고되었다.3)5) 독서간질 의 발생기전에 관해서 독서할 때 턱 근육과 외안근에서 발생하는 고유체위감각자극(proprioceptive impulse), 시 각적 자극 등이 관여한다는 가설들이 주장되었다.1)6)7) 그러나 이러한 가설은 일부의 환자를 설명할 수 있지만 모든 독서간질 환자의 발생기전을 설명할 수 없다. Wolf 등3)의 연구에 의하면 독서간질 환자에게 공통적으로 적 용할 수 있는 발생기전으로서 문자소(graphemes)로 표 현된 언어를 음소(phonemes)로 전환하는 과정이 간질 의 발생에 관여하고, 소리를 내지 않고 책을 읽는 경우보 다 큰소리로 책을 읽는 경우에 간질이 잘 유발되며, 읽기 쉬운 글자보다 어려운 글자(외국어 포함)를 읽는 경우 발 작이 쉽게 유발되지만, 문장의 내용을 이해하는 것은 경 련 유발의 필요충분 조건은 아니다. 그러나 책의 내용을 이해하는 것이 간질을 유발하는 중요한 자극이라는 보고 도 있다.8) 김 등2)의 보고에서는 문장이 어렵거나 자신이 없을 때 잘 발생하는 경향이 있었다. 그러나 다른 보고에 의하면 책의 형태나 논리 등은 간질발생의 중요한 요인이 Fig. 4. FDG-PET scan shows both temporal(a) and bilateral parietal hypometablolism(b). 40 아니라고 한다.5) 본 증례는 큰소리로 책을 읽으면서 내용 을 이해하려고 노력할 때와 작은 글자 또는 인쇄상태가 J Korean Epilep Soc / Volume 2 / June, 1998

5 김요식 서대원 홍승봉 결 중심단어 론 REFERENCES 1) Bickford RG, Whelan JL, Klass DW, Corbin KB. Reading epilepsy: Clinical electroencephalo-graphic study of new syndrome. Trans Am Neurol Assoc 1956; 81: ) 김주한 이충경. Primary Reading Epilepsy 1 예. 대한신경과학회지 1984; 2(1): ) Wolf P. Reading epilepsy. In: Roger J, Bureau M, Dravet C, Dreifuss FE, Perret A, Wolf P, editors. Epileptic syndromes in infancy, childhood, adolescence. 2nd ed. Londo: John Libbey, 1992: ) Miyamoto A, Takahashi S, Tokumitsu A, Oki J. Ictal HMPAO-single photon emission computed tomography findings in reading epilepsy in japanese boy. Epilepsia 1995;36(11): ) Radhakrishnan K, Silbert PL, Klass DW. Reading epilepsy: An appraisal of 20 patients diagnosed at the mayo clinic, Rochester, Minesota, between 1949 and 1989, and delineation of the epileptic syndrome. Brain 1995;118: J Korean Epilep Soc Volume 2 June,

6 FDG-PET 에서좌, 우측두엽 - 두정엽에대사감소를보인 1 차성독서간질 1 례 ) Cohn R, Allison HE, De Bolt WL. Reading epilepsy. Electroencephalogr Cli Neurophysiol 1967;13:315. 7) Mayersdorf A, Marshall C. Pattern activation in reading epilepsy; A case report. Epilepsia 1970;11: ) Kartsounis LD. Comprehension as the effective trigger in a case of primary reading epilepsy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988;51: ) Singh B, Anderson L, Al Gashlan M, Al-Shahwan SA, Riela AR. Reading induced absence seizure. Neurology 1995;45(august): ) Mayer T, Wolf P. Reading epilepsy: Related to juvenile myoclonic epilepsy?. Epilepsia 1997;38(supp.): ) Critchley M, Cobb W, Sears TA. On reading epilepsy. Epilepsia 1960;1: ) Gastaut H, Tassinari C. Triggering mechanism in epilepsy. The electroclinical point of view. Epilepsia 1966;7: ) Koutroumanidis M, Koepp M, Camfield C, Agathonikou A, Duncan JS, Panayiotopoulos. The spectrum of reading epilepsy, Part 2. partial form manifested with alexia. Epilepsia 1997; 38(supp.): J Korean Epilep Soc Volume 2 June, 1998

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