Microsoft PowerPoint - Other neuromuscular diseases_김현우.pptx
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- 인권 송
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1 K POS 2 OTHER NEUROMUSCULAR DISEASES 연세대학교 김현우 1
2 2008 KPOS ICL POLIOMYELITIS NO MORE INTERESTING DISEASE 2
3 대표적인신경 근육성질환 From STAHELI, 2006 구축성마비 (contractural paralysis): 다발성관절구축증 (Arthrogryposis) 경직성마비 (spastic paralysis): 뇌성마비 (Cerebral palsy) 이완성마비 (flaccid paralysis): 소아마비 (Poliomyelitis) 이완성마비 ± 경미한경직성마비: 이분척추증 (Myelodysplasia) y 근육성질환 : Muscular dystrophy 3
4 KPOS IC 2008 신경 근육성질환의증상 / 증후 Clinical presentation 이비특이적이고.. 모호하고.. 비슷한경우가많다. 흔한 scenario 혹은부모의걱정거리 자연스럽게걷지못한다. 쉽게넘어진다. 멀리걷지못하고쉬피로감을느낀다. 그러나, 대부분의상기염려사항은정상아에서의 age appropriate 한소견일경우가훨씬더많음에주지해야한다. 4
5 진단 (I) 다양한근 골격계이상소견을보이기때문에신체의어느한부위가아닌몸전체를살펴보는것이중요하다. 많은질환들은각질환의특성에따라보행이불가능하거나생존을보장할수없는등다양한예후를가질수있음을주지해야한다. 정확한진단후, 치료계획을세우기전해당질환의자연경과 (natural history) 에대한지식이필요하다. From STAHELI,
6 신경 근육성질환을의심해야하는경우 (I) 보행시쉽게피곤해한다. 최근들어쉽게넘어지거나넘어지는증상이잦아진다. 18 개월이되도록완전한독립보행을못한다. 근육의긴장저하혹은과도한긴장소견이있다. 통증을호소하지않는다? 6
7 POS ICL 2008 KP CONGENITAL INSENSITIVITY TO PAIN 7
8 신경 근육성질환을의심해야 하는경우 (II) 족부변형 (cavovarus feet or claw toes) 이나타나거나심해진다. 양측성요내반족변형을가진경우, 수부에대한신체검사를시행하고내재근위약 (intrinsic weakness) 이있을경우는 Charcot Marie Tooth disease를생각할수있다. 8
9 일측성일경우는편마비나척추의병변을의심할수있다 KPOS ICL
10 진단 (II) 여러가지신경학적검사가진단에도움 EMG, muscle/nerve biopsy, brain/spine MRI Reflex 나 reaction 을평가해야하나쉽지만은않다. 보행장애를확인하고뚜렷하지않으면달리기를시켜보면더분명히알수있다. Should be differentiated t d from Doctor s walk Floppy infant sign (rag doll) 근력약화소견이의심된다면 Gower s maneuver 10
11 자주안아달라고해요... PROGREEIVE MUSCULAR DYSTROPHY Check creatine phosphokinase level! 11
12 KPOS IC 2008 진단 (III) 부모가자녀의질환과같은질환을가지고는있으나매우경미하여쉽게인식되지못하는경우가있다. 경미한요내반족 (pes cavovarus) 이나 café au lait spots 의존재등부모에대한신체검사나 가족력검사가필요하다 (CMT, neurofibromatosis) DNA 검사 Duchenne muscular dystrophy 의경우약 95 % Spinal muscle atrophy 의경우 98% Myotonic dystrophy 에서는거의다 12
13 진단 (IV) 손을쥐었다가풀지못할경우 myotonic dystrophy 를생각할수있다. 주된호소가실조증일경우는 Friedreich s ataxia 를생각할수있다. Tongue fasciculations이있을경우는spinal muscular atrophy 를생각할수있다. 급성으로발생한근력약화와 malar rash가있을경우는 dermatomyositis를생각할수있다. 13
14 Disuse induced 골다공증 감각이떨어진부위에서발생한골절은특히의사표현이어려운환자들에게서는초기에발견되지않을수있다 (painless swelling). 골감염과같이발적, 부종, 열감및 leukocytosis, s, ESR 혹은 CRP 증가등비정상적인 laboratory 결과를나타날수있다. 빠르고풍부한가골형성을기대할수있으므로해부학적정복에매달릴필요는없고, 가능한한빨리 mobilization 시키는방향으로최소한의시간동안만고정을실시한다 14.
15 2008 KPOS ICL Muscular Dystrophy Progressive muscle wasting이특징인일차적근병증 (myopathy) 각 subtype 에따라다양한임상상및자연사 Duchenne type 1/3500 ( 꽤흔함 ) 남자 (X linked) 3 6 세발병, 10 세경보행능력상실, 20대초반폐기능약화로사망 Increased lordosis Calf pseudohypertrophy Loss or reduced dystrophin!!! CPK 15
16 2008 KPO OS ICL Muscular Dystrophy Other subtypes Becker Congenital Facioscapulohumeral 흔히시행되는수술 Gastrosoleus lengthening Spinal fusion ( 가끔, scapulothoracic fusion) 16
17 Scoliosis in Duchenne MD Steroid 제제를사용하여근력약화를둔화시키고근력과폐기능의향상을도모하는시도가효과적으로이루어지고있다. Cardiopulmonary deterioration이심해지기전에,20 30 도때라도 early fusion 한다. Minimum FVC of 35% for safe fusion 17
18 18
19 Multiple Congenital Contractures Arthrogryposis Curved joints 를의미 Amyoplasia 자궁내 (intra uterine) t i 신경병증 (neuropathy), 비진행성 Skeletal muscle 이 fibrous tissue 로대치되어, 결국 multiple rigid joints나 congenital dislocations를유발함. 90%: LMN form, 10%: myopathic form 어떠한치료를한다하더라도정상적인관절운동이불가하다. 19
20 KPOS ICL 2008 K Arthrogryposis Amyoplasia: 근육이북어포같이탄력성이없다 변형의교정과유지가힘들다 20
21 Arthrogryposis 정상적인관절운동을얻는것이아니라환아의자세호전이나최소한의거동등기능의향상과의존성의최소화에있다. 변형의진행을방지하고교정을얻기위한보조기의착용이나관절의구축을조금이라도회복시키고변형의진행을막기위한수동적관절운동이필요하다. 선택적으로관절주위연부조직의유리술이나변형된사지에대한절골술이필요하다. 21
22 2008 KPOS ICL Hereditary motor sensory neuropathy (HMSN) 다양한발병나이, 유전양상, 중증도및임상소견을갖는일련의질환들 활발한유전자연구로약 30 가지이상의 types 이보고되었다. Two orthopaedic interests: Charcot Marie Tooth disease types 1 and 2 1/2500 ( 꽤흔하다 ) CMT 1 autosomal dominant extra copy of peripheral myelin protein 22 22
23 008 KPO 2 Hereditary motor sensory neuropathy (HMSN) CMT 1 가장흔한 CMT subtype이고어린나이 (2 4 세 ) 에시작 Demyelinating of peripheral nerve, 운동 / 감각신경 conduction 모두느리다. Distal muscle wasting and weakness: more severe in lower limb Tendon areflexia, mild sensory loss ( 특히 temperature) Pes cavo(varus) CMT 2: axonal degenerating, nerve conduction 이정상인경우도꽤있다. 23
24 CEREBRAL PALSY MYELODYSPLASIA SPINA BIFIDA : 척추관의폐쇄부전 : 다른부위의선천성기형이동반되는경우가꽤있다. 24
25 응급수술을요함 25
26 Myelodysplasia Closed type (lipoma) 일경우오히려더주의해야 screening using ultrasound Spinal cord가파괴되어하지의완전한 flaccid paralysis 를유발할수도있고 (LMN disease), Spinal cord가 transection되고자율적으로남아있는 isolated segment 가 spastic movement를유발할수도있다 (UMN disease). 각관절에서의근력평가에따라 last functioning level 을결정할수있다. From SKAGGS,
27 POS ICL 2008 KP Myelodysplasia 약 50% 에서다양한정도의족부변형이있다. 상위 lesion일수록신경증상이심하나, 각관절에서의변형이 neurologic level과꼭 correlation 되는것은아니다. 변형이대칭적일수도 혹은양쪽에서서로다른변형이오는경우도많다. 27
28 POS ICL 2008 KP Myelodysplasia 체중부하와보행中, 지속적인근력의불균형과 ground reaction forces 에 의한하지변형 ( 회전변형 / 각변형 ) 이발생한다 : Changing clinical picture is more common than spastic neuromuscular diseases. Mechanical problems 이남아있는 neural axis 를서서히더욱파괴할수도 성장함에따라하지 spasticity의증가혹은근력약화를악화시킬수도있다. 28
29 Hips in Myelodysplasia 보행이가능한환자에서의고관절탈구 Reduction에따른이득이그리많지않다 stiff hip Principle is symmetry and mobility free of contractures. 29
30 Myelodysplasia 의치료원칙 (I) Quadriceps 근력이약하나 psoas 근력이좋을경우, long leg braces 를채우고되도록 mobility 를유지시켜 사춘기이후 wheelchair bound 되는것을방지한다. Psoas 근력이약할경우, upright sitting position 을유지하도록하고spinal deformity 발생에유의한다. 30
31 Myelodysplasia 의치료원칙 (II) 경미한변형에대해, 너무어린나이에혹은함부로수술을시행하여 secondary / iatrogenic deformity 를유발시키지않는다. Quadriceps 근력이좋을경우, 동반된족부변형을교정하고 braces를채운다. 31
32 General Treatment Principles for NM Diseases 1. DELAY ONSET OF CONTRACTURES BY PHYSIOTHERAPY AND BRACES 2. SERIAL CAST EARLY, FOR MILD CONTRACTRURES 3. OPERATE, FOR DISABLITY FROM FIXED CONTRACUTERES AND MODERATE TO SEVERE DEFORMITIES 4. BRACE LONG TERM 5. CLOSE FOLLOW UP TO SKELTAL MATURITY TO DETERMINE NEED FOR FURTHER INTERVETION 6. MAXIMIZE MOBILITY OF THE PATIENTS!!! 32
33 KPOS ICL OTHER NM DISEASES
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한눈에-아세안 내지-1
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이슈분석 2000 Vol.1
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I 01. 10 11 12 02. 13 14 15 03. 16 17 18 04. 19 20 21 05. 22 23 24 06. 25 26 27 07. 28 29 08. 30 31 09. 32 33 10. 34 35 36 11. 37 12. 38 13. 39 14. 40 15. 41 16. 42 43 17. 44 45 18. 46 19. 47 48 20. 49
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- I - - II - - III - - IV - - 1 - - 2 - - 3 - - 4 - - 5 - - 6 - - 7 - - 8 - - 9 - - 10 - - 11 - - 12 - - 13 - - 14 - - 15 - - 16 - - 17 - - 18 - - 19 - - 20 - - 21 - - 22 - - 23 - - 24 - - 25 - - 26 -
저작자표시 - 비영리 - 변경금지 2.0 대한민국 이용자는아래의조건을따르는경우에한하여자유롭게 이저작물을복제, 배포, 전송, 전시, 공연및방송할수있습니다. 다음과같은조건을따라야합니다 : 저작자표시. 귀하는원저작자를표시하여야합니다. 비영리. 귀하는이저작물을영리목적으로이용할
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(Microsoft PowerPoint - S16-1_\271\332\305\302\274\261 [\310\243\310\257 \270\360\265\345])
![(Microsoft PowerPoint - S16-1_\271\332\305\302\274\261 [\310\243\310\257 \270\360\265\345])](/thumbs/97/130732253.jpg "(Microsoft PowerPoint - S16-1_\271\332\305\302\274\261 [\310\243\310\257 \270\360\265\345])")
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00약제부봄호c03逞풚
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* ** *** **** - 47 - - 48 - - 49 - - 50 - - 51 - 구분범주빈도 ( 명 ) 비율 (%) 성별연령장애유형장애정도 남자 92 65.71 여자 48 34.28 3~6세 ( 학령전기 ) 70 50.00 7~10세 ( 학령기 ) 70 50.00 자폐성장애 53 37.85 지적장애 71 50.71 기타 16 11.42 경미한정도 31
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![(Microsoft PowerPoint - Good Shoes for Elderly Foot [\310\243\310\257 \270\360\265\345])](/thumbs/94/121169005.jpg "(Microsoft PowerPoint - Good Shoes for Elderly Foot [\310\243\310\257 \270\360\265\345])")
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서론
- i - - ii - - iii - - iv - - v - - vi - - 1 - - 2 - - 3 - - 4 - - 5 - - 6 - - 7 - - 8 - - 9 - - 10 - - 11 - - 12 - - 13 - - 14 - - 15 - - 16 - - 17 - - 18 - - 19 - - 20 - - 21 - - 22 - - 23 - - 24 - -
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이집트 한국인 자살폭탄테러 사건 을 살펴보며 김진대 사무총장 (한국위기관리재단) Ⅰ. 들어가는 글 안타깝게도 지난 2월 16일 오후 이집트 시나이반도 타바에서 한국인 성지순례객이 탄 관광 버스에 대한 자살폭탄테러 사건이 발생하여, 많은 사상자와 피해가 발생함은 물론, 해당 교회 와 가족, 친척들, 정부와 국민들에게 또 다시 큰 충격을 안겨다 주었다. 이번 테러사건은
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200176 .,.,.,. 5... 1/2. /. / 2. . 293.33 (54.32%), 65.54(12.13%), / 53.80(9.96%), 25.60(4.74%), 5.22(0.97%). / 3 S (1997)14.59% (1971) 10%, (1977).5%~11.5%, (1986)
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