'f". 'J^~'T 線뽑웰會誌第 22 卷第 6 號 pp , 1986 rnal of Korean Radiological Society, Vo 1.22, No.6, 1986 Rhinocerebral type 천균증의 CT 소견 연세대학교의파대학방사선과학교실

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세연 팽
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1 'f". 'J^~'T 線뽑웰會誌第 22 卷第 6 號 pp , 1986 rnal of Korean Radiological Society, Vo 1.22, No.6, 1986 Rhinocerebral type 천균증의 CT 소견 연세대학교의파대학방사선과학교실 김동익 서정호 이종두 연세대학교의파대학신경외과학교섣 - Abstract- 01 규창 CT findings in Rhinocerebral Mucormycosis & Aspergillosis Dong Ik i<.im, Jung Ho Sun, Jong Doo Lee Department of Radiology, Yonsei Universitχ Col!ege of Medicine Kyu Chang Lee Department of Neurosurgerκ Yonsei University, Col!ege of Medicine Invasive aspergillosis or mucormycosis of the paranasal sinuses involving the cranial cavity is termed 'rhinocerebral mycosis, w~ich is often difficult to differentiate from malignancy. Prognosis of rhinocerebral mycosis is disastrous and usually fatal. The authors herein report 6 cases of rhinocerebral mycosis: two of them were mucormycosis and four were aspiergillosis histopathologically. Main CT features are nodular mucosal thickening in the multiple sites of the paranasal sinuses that extend to orbital apex or cavernous sinus through focal destruction of bony wal l. In spite of their invasiveness beyond bony boundary, destruction is not so remarkable and it is always accompanied by bony sclerosis. Awareness of these diseases and CT patterns discussed in this report should be helpful in leading to early biopsy and treatment I. 서료르 부 1l] 동및두개강내칭윤된잔균증은정상인에게서는 드운질환이나당뇨 t 영성케토산증, 부신피질호르온제제 나항생제항암제등연역억제제를투여하여 연역기능 이저하펀환자에서많이발생될수있으며두개강내로 파급된진균증의경우에는사 % 율이매우높아 50 % 까 지이르고있다 1-2) 이러한 Rhinocerebral type 의진 이논운은 1986 년 9 월 23 일에접수하여 1986 년 11 월 12 일에채택되었음. 균증은 Mucormycosis 와 Aspergill osi s 가대표적인 질환이며이들을조기발견하여적절한외과적절제와항 진균제사용으로사 oj- 율을감소시킬수있기에도웅이 될만한 CT 소견을분석하였다. II. 대상및방법 최근 3 년간연세의료원에서조직학적으로확진된 Rhinocerebral 형태의 mucormycosis 2 예와 IIsper. gillosi s 4 예를대상으로하였다. 대 / 홉남자 4 명, 여자 2 영이었 며, 연령분포는 28~64 세사이였다땅 사선학적검사운천예에서부 ll] 동및두개강촬영과천

大훌훌放射線醫學會誌 : 第 22 卷第 6 號 1986 - 산화단층촬영 ( 이하 CT) 을, 3 예에서뇌동액조영검사를시행하였다 CT는조영제주엽 (Conray 60 % 100 ml) 전후의부비동빛뇌의횡단과종단주사로써사용펀기종은 Philips 제 Tomoscan 310 이었으며, 4 예는 2~13 개월의추적 CT를하였다.

2 大훌훌放射線醫學會誌 : 第 22 卷第 6 號 산화단층촬영 ( 이하 CT) 을, 3 예에서뇌동액조영검사를시행하였다 CT는조영제주엽 (Conray 60 % 100 ml) 전후의부비동빛뇌의횡단과종단주사로써사용펀기종은 Philips 제 Tomoscan 310 이었으며, 4 예는 2~13 개월의추적 CT를하였다. 병리학적진단은수술후조직검사로 Ethmoidecto my 2 예, Ethmoidectomy 후 Craniectorny 2 여예l Cran띠 1니 iectorr매 1 예그리고 Caldwell - Luc 수술 l 예였 CT 소견은변연이비교겨펑탄한결칠성종괴양상의부비동벽비후를전예에서판찰할수있었다. 부비동과 11 1 강의침윤범위는일측성무로 (Fig_ 1-3 ) 사골동, 접형골동, 상악동순이었으며비인두침벙이 1 예있었다. 부비동뱅소의얀와침융은 4 예로 lamina papyracea 의부분적결손이냐골경화와동반된종괴양상으로주로내직근과하직근의팽대를동반하였으며 l 예 ( case ill) 에선안와첨부의시신경비후를보였다 (F ig.2 -B, 5 J; 다. 두개강내침윤은 3 예에서해연동 (Cavern ous sin. us) 칩벙으로인한팽대와 2 예의측두엽농양으로융 ill_ 결 과 총 6 명의환자중원인으로의심할만한선행질환으 로서 Aspergillosis 1 예에서만원인불명의백혈구감 소증파판결통 로인하여 20 여년칸간헐적으로부신 피질호르온제를사용한것외에는특 l 할만한조건을 발견하지옷하였다. 중요한입상적증상및이학적소견으로서는, 얀연부 동통, 동안근마비, 시력감소내지는시력소실, 두통, 하 지운동장애등이며증상발현후 2~6 개월후내원하 였다 (Tab le 1 ) 단순두개및부비동촬영은시행된전예에서일측성부 비동의정막바후나증가음영을보였으며 2 예에서 Lamina papyracea 와상얀구열의부분적골파괴를관찰 할수있었마 (Fig_ 1)_ Fig. 1. Case II Aspergillosis. Caldwell view demonstratss opacities in the left maxillary and ethmoid sinues with loss of anterior lamina papyracea ("'). Table 1. Surnrnary of cases with rhinocerebral aspergillosis & mucorrnycosis. Patients: Syrnptorn and signl Underlying Surgical Pthologic Age/sex duration (rnonths) disease procedure diagnosis 1: 28/F Visual disturbance Neg Ethmoidectorny Aspergillus & hemiplegial 3M & craniectorny frrnigatus II: 52/F Headache & visual Leukopenia disturbancel 6M & Ethrnoidectorny Aspergillus steroid abuse furnigatus III: 331M Ptosis & blindness Neg Ethrnoidectorny Aspergillus headachel 3M Craniectorny furnigatus IV: 64/M Facial painl 5M Post-TSA* Ethrnoidectorny Aspergillus furnigatus V: 40/M Facial painl 3M Neg. Caldwell-Luc Mucorrnycosis VI: 341M Headache and Neg. Craniectorny Mucorrnycosis herniplegial 2M *TSA: Trans-sphenoidal approach for pituitay adenorna - 948

깅동익외 : Rhinocerebral type 진균중의 CT 소견 - Fig.2. Case II Asper밍Ilosis. Axial CT(A) shows polypoid antrallesion with sclerosis of posterior maxiliary wall.

3 깅동익외 : Rhinocerebral type 진균중의 CT 소견 - Fig.2. Case II Asper밍Ilosis. Axial CT(A) shows polypoid antrallesion with sclerosis of posterior maxiliary wall. In spite of sclerosis, Invasion to infratemporal fossa can be seen (~). Coronal CT(B) shows the involvement of medial & inferior retus muscles in orbital apex. Fig. 3. Case V Mucormycosis. Intra-antral soft tissue mass with sclerotic change. Extension to nasal cavity and infratemporal fossa (~). 상의조영증강을보이는뱅소가관찰되었으며그중 1 예 (Case VI) 는뇌경색의소견을보였다 (Fig. 4, 6 B). 부바옹주위골조직은전예에서다발성국소적 파손 이얼어났고알부비갑캐들의파손도관찰되었다. 특 l 한소견으로서는 i 녕변주위골벽 (bony wall) 이정상 측보다모든환자에서골경화를초래한것을들수있 며 2 예에선골파괴없이경화된골의인접부우 l 로의 침율을보였다 (Fig. 2 -AB, 3). Fig. 4. Case III Aspergillosis. Coronal contrast CT shows mi1d bulging of Lt cavemous sinus (~) and soft tissue mass in sphenoid sinus & choana 안와첨부 (or bital apex) 플침윤한경우대부분상 안와열의확조 L 을보였고이를통하여전체혹은부분적 인해변동무로확산된소견을보였다 (Fig.5) (Table 2 ). 이러한경우시력감소및시력소실, 동안근마비, 동 통등의임성적증상을호소하였고뇌농양이 자는뇌압상승증상인우통, 구토등을수반하였다. 있었던환 그외세균성부비동엽의소견인 fluid level 은없

었고안연근육이냐주위연조직 (soft tissue) 으로파에도뚜렷한호선은판창되지않았다. 급된예도거의보이지않았다. 또한뇌동액조영검사를 시행한 3 예중뇌놓양을초래한 2 예를포함한전예에 서경동액의부분적협착올그리고 l 예에선중뇌동액 분지의다발성동액류를통반하였다 (Fig.6-A).

4 었고안연근육이냐주위연조직 (soft tissue) 으로파에도뚜렷한호선은판창되지않았다. 급된예도거의보이지않았다. 또한뇌동액조영검사를 시행한 3 예중뇌놓양을초래한 2 예를포함한전예에 서경동액의부분적협착올그리고 l 예에선중뇌동액 분지의다발성동액류를통반하였다 (Fig.6-A). Mucorrnycosis 2 예와 Aspergillosis 4 예사이의 상이한땅사선학적소견을판찰할수없었으며추적 C T 를시행한 4 예중 l 예를제외하고항진균제의투여 Fig. 5. Case 1 Aspergillosis. Coronal contrast CT shows infiltrating rnass in superior orbital fissure. 부비동혹은 ll] 강내 N. 고찰 발발한진균증은 Mucorrnycos. is 와 Aspergillosis 가대표적인질환이다 3) - 大짧放射緣뽑學會誌 : 第 22 卷第 6 號 Mucormycosis 는우격균사 (non -septated hyphae) 를강 는 Phycornycete 에 이는원래정상인에첸발영치 의해발영되는질환이며이곰팡 않는부쟁진균이냐당뇨 병이냐연역기능이현저히저하펀환자에서싱각한질 환을야기시킨다. Phycornyce te 의종 (genus) 중에서 Rhizopus, Mucor, Absidia 등이주된 t 영원체이며이 질환을 Phycornycosis 라칭하기도한다 4) 이질뱅은 1884 년 Faultary 에의해처음발표되었 고현재까지다음 4 가지유형으호대옐된다. cephalic forrn _ 으 - 로 첫째가 비강, 부비동혹은얀와에서발영 하여두개강내로확산되는가장많은유형이며사 oj- 율 이매우높다. 둘째로 pulmonary forrn 으로암환자에 서항암제등을투여한군, 종양없이도심한당뇨빵이있 는환자에게서잘발생하는형태, 세째심한영 % 냄측증 이있는환자의회장이냐대장에발발한 Intestinal forrn, 네째전신에확산된 Di sserninated forrn 이다. 특히 cephalic forrn 에서는영원체가비점막, 인후부, 군개에서영변을일으킨후직접척으로국소칭윤을하 Fig. 6. Case VI Mucorrnycosis. A, Focal narrowing of the supracjinoid segrnent of internal carotid artery. B, Ring-like enhancing lesion at the rnedical ternporallobe and infarction in the ternporallobe

5 깅동익외 : Rhinocerebral type 진균중의 CT 소견 - Table 2. Radiologic data of cases with rhinocerebral aspergillosis & mucormycosis Case No Plain PNS films Cerebral angiography PNS*** Orbit Cranium Bone involv. CT Sinus opacity & Narrowing of R:MES + abscess focal destruction focal destruction ICA ** with multiple & sclerosis of SOF* aneurysms II Sinus opacity & Not performed L:MES + cavernous focal destruction polypoid lesions Nasal smus & sclerosis III Sinus opacity & Narrowing of R:ES + cavernous focal destruction destruction of SOF* ICA*' Nasal smus IV Sinus opacity & Not performed L:ES cavernous sclerosis sclerosis of sphenoid Nasal smus V Sinus opacity & Not performed R:ME + Neg. sclerosis sclerosis of maxilla Nasal VI Sinus opacity Narrowing of L:ME abscess focal destruction ICA** Nasal & sclerosis Nasoph * Superior otbital fissure ** Interna! carotid artery *** R: right L: left M: maxill값y sinus E: ethmoid sinus S: sphenoid sinus 부비동벽의골경화현상에대해 거냐혈판내로파급되어부바동, 안와, 사판 ( cribriform plate) 등을칩엄하며냐아가안와혈관조직, 내경 동액, 뇌악, 해연동, 뇌실질조직까지파급된다. 혈판내에 서는혈판벽의탄력층을따라벤식하고내악의손상을 Addlestone 과 Baylin 등은만성적으로진행된예에대해이를기술한적 이있고악성종양중종양세포번식이느런경우나 l 차 세균감염에의한골수염의일환으호생킬수있마고도 얼 쳐동액염, 괴사, 화놓을초래하여 후에정맥파임 발표하였다 6) 그러냐저자들의경우처럼모든예에서확 파판도동일한명변을일으컨다 5) 근육층, 골조직, 피부 연한골경화를볼수있는점은득이한소견이라하겠 등에서도같은결과를유발시킬수있다. 다. 부비동침윤빈도는사골동, 접헝골동. 상악동순이며천 Mucormycosis 외에도 Aspergillosis 도유사한유 두동은거의칭융되지않는다고보고되었고 6) 저자들의 형의영변을유발시키냐천자에 III 해 발생반도는적고 경우에도같은결고 } 흘얻었다 ( 사골동 6 예, 정형골동및상악동각각 4 예 ). CT 소견으로는다발성부비동병변을판찰할수있고발영은사골동이냐접형골동에서시작되어일측정영변을보이는경우가많다. 부 III 옹벽의비후는결절성종괴양또는펑탄한형태등모두올수는있 냐, 주로결절성양상이주된소견이라발표되었고저자들도모 Rhinocerebral type 이 된경우에만빈도가높다고되어있다. 아닌비강이나부비동에국한 또한마흔원인 질환없이정상인에게서도발뱅될수있다는점, 부비동 중상악동침범이제일않마는점이상이한소견 l 라하 겠다 Jo) 보펀적으 ] 로 CT 상두질환의감벌은불가능한 것으로되어있으냐 Kopp 11l 의 보고에의하면 Aspergillosis 환자의 56 % 에서부비동내괴사된영역에 te 두이러한형태를경험하였다. 골손상은다발성 점상 rtiary calcium phosphate 와 calcium s 비 fate, 중 (spotty) 파손을보이는것이대부분 l 고, 원발성부 금속영등이침착된 2~IOmm 크기의흡수계수가높은 비동암보다골손상뱀위가작은것우로발표되었다 7) Green 등 8) 은골손상범위및형태와다발성부비동 구조물을판찰할수있마고도하였냐. 석은이유로이를발견하지옷하였다. 저자들은증례가 침윤양상으로악성종양파강멸할수있다고보고하기도 하였다. 부 II I 동빛바강내명변이앞에서기술했띤경로등을 통하여우개강내로파급되기해문에 Eiji Yumoto 응은

6 - 大韓放射線뽑學會誌 : 第 22 卷第 6 廳 Invasive Aspergillosis 에의한사 PJ- 율을 감소시키기 위해조기발견및그에따른척결한치료블강조하였다 12) 뇌조직변호 } 는혈관손상, 혈괴형성, 점 "'J- 출혈, 01 차 적뇌경색에딱릎 CT 소견과농양의형성등을볼수 있고, 경동백촬영시동액엽에의한협착, 동액류등을 관찰할수있다. Courey 등 14) 은해변동에서직접파급 되거나안동액 (oph thalmic artery) 으로부터역행되 어내경동액이침윤됨을기술하였고이로인한동액염, 동액류, 혈천증, 뇌경색등을보고하였다. 저자들도이 와유사한소견들즉, 내경동맥협착, 뇌농양, 해면동침 율등을경험할수있었으며, Aspergillosis 에의한뇌 놓양이있었던 1 예에서뇌동액의다발성동맥류를보 여, 뇌혈판조영검사가 Rhinocerebral type 의진균증 이의심될경우펄수적인검사염을알수있었다. Rhinocerebral type 진균증은부비동의원발성악 성종양이주위안와, 두개강내로파급된양상과유사하 고강옐이어려울혜가않으냐과거력상항암제냐연역 억제제사용, 심한당뇨 t 영등이있을경우반드시진균 감염질환을고려하여야하겠다. V. 결론 최근 3 년간경험한 Rhinocerebral type 의진균증 6 예의 CT 소견을종합하여마음결과를얻었다. 1) Aspergillosis 4 예, Mucormycosis 2 예로서 남녀비 4 : 2, 연령분표는 28~64 세이었다. 2) 과거력상 l 예의 Aspergillosis 환자에서만원인 불명의백혈구감소증과장기간부신피질호르온쩌 를사 용한뱅력이있었고냐머지환자는 없었다. 특기할만한뱅력이 3) CT 상모두결절성종괴양상의부비동백비후, 다 발성국소적골손상및주위골조직의골경화를보였고 fluid level 은없었다. 또한다흔악성종양 1 냐영증 성질환에 111 하여골파괴의범위냐정도가심하지않을 뿐아니라골경화를동반함 l 판찰되었다. 4) 두개캉내침윤은 5 예의안와첨부, 해연동, 2 예의 뇌농양이있었다. 5) 부비동발명빈도는사골동 l 제일않았고접형골 동및상악동의순이었으며전예가일측성뱅변을보였 다. 6) CT 상 Mucormycosis 와 Aspergillosis 와의 감별은불가능하였다. REFERENCES 1. Prockop LD, Hunter M5: Cephalic mucormycosis. Arch NeuroI17: Abramson E, Wìlson D, Arky RA: Rhinocerebral phycomycosis in association with diabetic ketoacidosis. Ann Inter Med 66:735, Harnsberger HR, Osborn AG, 5moker WR: CT in the evaluation of the normal and diseased paranasal sinuses Semin ultrasound CT MR 7( 긴 :68-90, Anderson D, Matìck H, Naheedy MH, 5teìn K Rhinocerebral mucormycosis with CT scan findings: A case report. Comput Radiol 8(. 긴 : , Manìglìa AJ, Mìntz DH, Novak 5: Cephalic phycompycosis: A case report of eight cases. Laryngoscope 92: , ergeron RT: Head and neck imaging. 1st Ed: The CV ι10sby Co, St. Louis, Centeno R5, 8entson JR, Mancuso AA: CT scanning in rhinocerebral mucormycosis and aspergillosis. Radiology 140: , Green WH, Goldberg HI, Wohl GT: Mucormycosis infection of craniofacial structure. AjR 101: , Addlestone R8, 8aylìn GJ: Rhinocerebral mucormycosis. Radiology 111: , Lewìs RMJ: Aspergillosis of the nose and paranasal sinuses. Laryngoscope 92: , Kopp W, Fotter R, 5teìner H, et al.: Asperg 씨 osis of the paranasalsinuses. Radiology 156: , Yumoto E, Kìtanì 5, Okamura H, et a l.: Sino-oribital aspe 영 illosis associated with total ophthalmoplegia Laryngoscope 95: , eal MF: Aspergillosis of the nervous system. Neurology 32: , Courey WR, New PFJ, Prìce DL: Angiographic manifestation of cranio 떠 cial pycomycosis. Radiology 103: ,

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2-1 Part Brain, Head & Neck PART Brain, Head & Neck Overview of brain Caudate nucleus Nucleus accumbens Globus pallidus Subthalamic nucleus Putamen Substantia nigra Cerebral corter Thalamus Nucleus subthalamicus