Korean J Pediatr 조기영아뇌전증뇌병증의원인에대한진단적접근 Su-Kyeong Hwang, MD, PhD, Soonhak Kwon, MD Department of Pediatrics, Kyungpook National University Children s H

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서국 심
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조기영아뇌전증뇌병증의원인에대한진단적접근 Su-Kyeong Hwang, MD, PhD, Soonhak Kwon, MD Department of Pediatrics, Kyungpook National University Children s Hospital, Daegu, Korea

1 조기영아뇌전증뇌병증의원인에대한진단적접근 Su-Kyeong Hwang, MD, PhD, Soonhak Kwon, MD Department of Pediatrics, Kyungpook National University Children s Hospital, Daegu, Korea 조기영아뇌전증뇌병증은가장심각한조기발현뇌전증중의하나로진행성의정신운동장애로이어질수있다. 진단가능한일차적인원인으로는뇌의구조적이상, 퇴행성신경질환, 대사이상, 유전자이상등이있으며, 특히새로운유전자변이가지속적으로밝혀지고있다. 전형적인진단적접근은환자의기왕력, 발작의양상, 뇌파, 뇌영상소견등을포함한다. 일차적인생화학적검사에서경련을유발할만한소견이보이지않는다면원인과상관없이비타민치료를시작해볼수있다. 기본적인검사에서원인이밝혀지지않은환자들은선천성대사이상에대한정밀검사나유전자검사를고려해야한다. 뇌전증뇌병증과관련된유전자검사는후보유전자들에대한타겟시퀀싱을시행할수있다. 차세대시퀀싱기술은원인이밝혀지지않은수많은뇌전증환자들에게희망적인요소가될수있으며나아가새로운치료와더나은예후로연결될수있다. Key words: 뇌전증뇌병증 (Epileptic encephalopathy), 조기영아 (Early infantile), 유전학 (Genetics), 변이 (Mutation), 고효율염기서열분석 (High throughput nucleotide sequencing)

2 미숙아에서출생시 tissue inhibitor of metalloproteinase- 2 와추후기관지폐형성이상발생과의연관성 Choae Lee, MD 1, *, Jaewoo An, MD 2, *, Ji Hee Kim, MD 3,4, Eun Sun Kim, MD, PhD 5, Soo Hyun Kim, MD 4,6, Yeon Kyung Cho, MD 4,6, Dong Hyun Cha, MD, PhD 4,6, Man Yong Han, MD 2,4, Kyu Hyung Lee, MD, PhD 2,4, Youn Ho Sheen, MD, PhD 3,4 1 Graduate School, CHA University, Pocheon, 2 Department of Pediatrics, CHA University Bundang Medical Center, Seongnam, 3 Department of Pediatrics, CHA University Gangnam Medical Center, Seoul, 4 CHA University School of Medicine, Pocheon, 5 Department of Pediatrics, Kangwon National University School of Medicine, Chuncheon, 6 Department of Obstetrics and Gynecology, CHA University Gangnam Medical Center, Seoul, Korea 목적 : 기관지폐형성이상은폐내에서단백질분해에의한손상으로발생한염증반응으로발생한다. 기관지폐형성이상발생에대해서연구한연구들은단백분해효소와항단백분해효소의역할에대해서상이한연구결과를제시하였다. 이번연구의목적은미숙아혈청에서 matrix metalloproteinase (MMP)-8, MMP-9, tissue inhibitor of metalloproteinase (TIMP)-2, and TIMP-1 수치가추후기관지폐형성이상발생에영향을미치는지알아보는것이다. 방법 : 출생시 62 명의미숙아에서수집한혈청에서 ELISA 를이용하여기관지폐형성이상군 (n=24) 과비기관지폐형성이상군 (n=38) 에서 MMP-8, MMP-9, TIMP-2, and TIMP-1 을측정하였다. 성별, 출생체중, 제태연령등임상요인들을수집하였다. 다변량로짓회귀분석을이용하여기관지폐형성이상발생에영향을미치는임상요인들을분석하였다. 결과 : 두군사이에서성별, 출생체중, 제태연령은통계적으로차이가없었다. 기관지폐형성이상군은비기관지폐형성이상군과비교해서출생시 TIMP-2 수치가유의하게낮은것을확인하였다 (138.1±23.0 ng/ml vs ±44.1 ng/ml, P=0.027). MMP-8, MMP-9, TIMP-1 수치는두군사이에서통계적으로차이가없었다. 성별, 출생체중, 제태연령, 단백뇨자간전증, 뇌실내출혈을보정한다변량로짓회귀분석에서저농도 TIMP-2 수치가기관지폐형성이상발생을예측하는것을확인하였다 (β= 0.063, P=0.041). 결론 : 미숙아에서출생시 TIMP-2 수치가낮은경우기관지폐형성이상발생을예측한다. Key words: 기관지폐형성이상 (Bronchopulmonary dysplasia), 금속단백분해효소 (Matrix metalloproteinases), 미숙아 (Premature infants), 금속단백분해효소조직억제제 (Tissue inhibitor of metalloproteinase)

3 신생아에서 Vancomycin 용량결정인자로서혈청 Cystatin C 의유용성 Jeong Eun Shin, MD, Soon Min Lee, MD, Ho Seon Eun, MD, Min Soo Park, MD, Kook In Park, MD, Ran Namgung, MD Department of Pediatrics, Yonsei University College of Medicine, Seoul, Korea 목적 : Vancomycin 약물요법은환자의사구체여과율 (Glomerular filtration rate) 에따라결정된다. 저자들은신생아에서 vancomycin 청소율 (Vancomycin clearance, CLvcm) 을예측하는인자로서혈청 cystatin C 농도와 creatinine 농도 (SCr) 를비교분석하였다. 방법 : 신생아집중치료실에입원하여 vancomycin 을정맥으로투여받은 50 명의만삭아들의혈액검사결과와약동학적결과를후향적으로수집하여분석하였다. Creatinine 청소율 (Creatinine clearance, CLcr) 과 cystatin C 로산출한사구체여과율 (GFRcys-c) 은각각 Schwartz 와 Larsson 공식을이용하여계산하였다. 결과 : Vancomycin 청소율은 74.52±31.17 L/hr, vancomycin 분포용적 (Volume of distribution) 은 0.67±0.14 L, vancomycin 반감기 (half-life) 는 9.16±17.42 hr 였다. 혈청 Creatinine 는 0.46±0.25 mg/dl, cystatin C 는 1.43± 0.34 mg/l 였으며 vancomycin 의최고, 최저약물농도는각각 24.65±14.84, 8.10±5.35 mcg/ml 였다. Creatine 으로산출한사구체여과율 (GFRcr) 과 GFRcys-c 는각각 70.2±9.45 와 63.6±30.18 ml/min 로확인되었다. CLvcm 과 Cys-C 의역수간의상관계수 (0.479, P=0.001) 는 CLvcm 과 SCr 의역수간의상관계수 (0.286, P=0.044) 보다의미있게높았다. GFRcys-c 는 CLvcm 와강한상관관계를보였으며 (P=0.001), CLvcm 과 CLcr 간의상관계수보다의미있게높았다 (0.496, P=0.001). 선형회귀분석에서는 GFRcys-c 만이 CLvcm 와독립적으로양의상관관계를보였다. (F= 41.9, P<0.001) 결론 : 신생아에서혈중 Vancomycin 농도를예측하는데혈중 Cys-C 를이용한 vancomycin 청소율을사용하는것이유용할것으로사료된다. Key words: Vancomycin, Cystatin C, Clearance

4 미숙아의중증비타민 D 결핍증 : 모체및신생아의임상적특징 Sook-Hyun Park, MD, PhD, Gi-Min Lee, MD, Jung-Eun Moon, MD, Heng-Mi Kim, MD, PhD Department of Pediatrics, Kyungpook National University School of Medicine, Daegu, Korea 본연구는미숙아의비타민 D 상태를파악하고비타민 D 결핍증의빈도를확인하고자하였다 년 1 월부터 2015 년 5 월까지경북대학교병원에서출생한 278 명의미숙아를대상으로출생당시혈청칼슘, 인, 알칼리인산분해효소및 25-hydroxyvitamin D (25-OHD) 를측정하였다. 모체의임신성당뇨, 조기양막파수, 전자간증, 미숙아의출생시기, 재태주령, 출생체중등의임상적자료를조사하였다. 대상환아의평균재태주령은 ±2 +2 주였으며평균 25- OHD 농도는 10.7±6.4 ng/ml 이었다. 전체미숙아중 91.7% 가비타민 D 결핍증에해당되었고 51.1% 의미숙아가중증비타민 D 결핍증 (25-OHD <10 ng/ml) 을보였다. 본연구에서는혈청 25-OHD 농도가재태주령과의미있는상관관계를보이지않았다. 그리고중증비타민 D 결핍증의빈도도조기, 중기, 후기미숙아에따른차이를보이지않았다. 중증비타민 D 결핍증은단일아에비해쌍생아에서빈도가높게나타났고 (odds ratio 1.993; 95% confidence interval [CI], , P=0.016), 가을은겨울에비해중증비타민 D 결핍증의발생빈도가낮게나타났다 (odds ratio 0.456; 95% CI, , P=0.024). 본연구에서는 98.9% 의미숙아에서비타민 D 부족증을보였고 51.1% 의미숙아가중증비타민 D 결핍증을보였다. 재태주령은비타민 D 결핍증과의미있는상관관계를보이지않았으나쌍생아는중증비타민 D 결핍증의빈도와연관성을보였다. Key words: 비타민 D, 25-hydroxyvitamin D, 미숙아 (Premature infant)

5 가와사키병환아의감각신경성난청 Sun Young Park, MD 1, Young Hyun Kim, MD 1, Yeo Hyang Kim, MD, PhD 2, Myung Chul Hyun, MD, PhD 2, Young Hwan Lee, MD, PhD 1 1 Department of Pediatrics, Yeungnam University College of Medicine, Daegu, 2 Department of Pediatrics, Kyungpook National University School of Medicine, Daegu, Korea 목적 : 가와사키병은주로 5 세이하의영 ᆞ 유아에서호발하는급성열성전신성혈관염으로여러장기를침범하여다양한증상을유발할수있다. 저자들은가와사키병환아에서발생할수있는감각신경성난청의발생유무, 난청의원인및예후를확인하고자하였다. 방법 : 2012 년 2 월부터 2012 년 9 월까지대구지역의 3 개의과대학부속병원소아청소년과에서가와사키병으로진단되어입원치료한환아를대상으로임상적양상, 혈액학적검사, 심장초음파검사, 청력검사및혈중아스피린농도를추적관찰하였다. 결과 : 전체대상환아는모두 59 명으로남아 33 명 (56%), 여아 26 명 (44%) 이었다. 감각신경성난청이있었던경우는 3 례 (5%) 로모두남아였다. 난청이발생한 3 례모두고용량아스피린을복용중인해열상태지속 48 시간째시행한청력검사에서경도의양측성감각신경성난청을보였으며, 저용량아스피린을복용하며추적한 8 주째청력검사에서는정상으로회복되는양상을보였다. 혈중아스피린농도는고용량아스피린을복용중인해열상태지속 48 시간째와저용량아스피린을복용중인 8 주째측정한농도모두감각신경성난청을보인군에서유의하게높았다 (P=0.034, P= 0.026). 그러나아스피린의대사체인혈중살리실산의농도는유의한차이를보이지않았다 (P>0.05). 전체발열기간이나, 치료시작전발열기간및일반혈액검사에서도유의한차이는보이지않았다 (P>0.05). 심장초음파검사에서관상동맥의이상은모두 9 례 (16%) 에서관찰되었으나, 난청이동반된경우는없었다. 결론 : 가와사키병환아의감각신경성난청은가와사키병의급성기치료기간에나타날수있으며, 대부분경도의난청이양측성으로관찰되다가자연회복되는것을확인하였다. 그러나가와사키병에서발생하는난청의직접적인원인과그임상적의미를규명하기위해서는향후더많은증례를통한장기적인추적연구가필요할것으로생각된다. Key words: 가와사키병 (Kawasaki disease), 감각신경성난청 (Sensorineural hearing loss), 아스피린 (Aspirin)

6 소아청소년기흉통환자의임상적특징과원인의분석 Ji-Hye Chun, MD 1, Tae-Hyeong Kim, MD 1, Mi-Young Han, MD, PhD 2, Na-yeon Kim 3, Kyung-Lim Yoon MD, PhD 1 1 Department of Pediatrics, Kyung Hee University Hospital at Gangdong, 2 Department of Pediatrics, Kyung Hee University Medical Center, 3 Department of Psychology, Chung Ang University, Seoul, Korea 흉통은소아와청소년기에발생하는비교적흔한증상으로, 걱정하는바와달리대부분치료가필요없는양성의증상이나, 긴급하고즉각적인치료를요하는몇가지질환을제때진단하는것이중요하다. 본연구는이러한질병들을진단하는데유용한흉통의임상적특징들을조사하였다 년 7 월부터 2013 년 9 월까지강동경희대병원소아청소년과에흉통으로내원한소아와청소년 517 명의의무기록을후향적으로조사하였다. 본연구에서흉통의대부분의원인은특발성통증이 73.6% 로가장많았고, 다음으로호흡기질환 (9.3%), 근골격계통증 (8.8%), 심장질환 (3.8%), 소화기질환 (2.9%), 심리적문제 (1.4%) 순으로조사되었다. 기흉과기종격동등폐외공기누출이 6 례 (1.2%) 로, 세청소년남아에서갑작스럽게통증이발생하여 1-2 일동안지속되는특징을보였다. 심장이원인이된경우는 20 례 (3.8%) 로, 이중 6 례 (30%) 는구조적이상을가진선천성심장병, 13 례 (65.0%) 는부정맥이었고그외에 1 례 (5.0 %) 에서가와사끼병으로인한관상동맥류를보였다. 1 례에서는심방조동 (atrial flutter) 이흉통의원인으로조사되었는데증상으로흉통과실신만있었다. 결론적으로, 폐외공기누출에의한흉통은후기청소년기에갑작스럽게단기간에발생하는특징을보인다. 기종격동인경우흉부 X 선으로진단이가능하나자세히보지않으면놓칠수도있어서주의해야한다. 실신이동반된흉통발생시심장질환에대한추가적인검사가반드시필요하다. Key words: 흉통 (Chest pain), 소아 (Child), 청소년 (Adolescent), 근골격계질환 (Musculoskeletal diseases)

7 역전사중합효소연쇄반응 (RT-PCR) 을이용한엔테로바이러스수막염조기진단및임상정보분석 Dahee Jin, MD, Tae Hoon Heo, MD, Jung Hye Byeon, MD, PhD, Gun-Ha Kim, MD, PhD, Mi Kyung Kim, MD, So-Hee Eun, MD, PhD, Baik-Lin Eun, MD, PhD Department of Pediatrics, Korea University College of Medicine, Seoul, Korea 목적 : 수막염은중추신경계감염중가장흔하고종종조기병원체확인의어려움으로인해경험적항생제의치료를시행하게된다. 본연구는엔테로바이러스수막염의가장흔한임상적특징에대해알아보고, 이를조기진단하기위하여역전사중합효소연쇄반응 (Reverse transcriptase-polymerase chain reaction, RT-PCR) 을사용하는것의효용성에대하여알아보았다. 방법 : 연구자들은 2010 년 1 월부터 2013 년 8 월까지고려대학교의료원에수막염으로입원한환자들의의학적기록을분석하였다. 수막염의진단은뇌척수액 (Cerebrospinal fluid, CSF) 에서연령의기준에따른백혈구의증가로하였으며그원인은 CSF 및호흡기, 대변검체를이용하여 RT-PCR, culture 검사를통해이루어졌다. 결과 : 333 명의환자가분석의대상이되었으며, 네개의그룹으로분류하였다 : 엔테로바이러스수막염 (n=110), 세균성수막염 (n=23), 기타바이러스수막염 (n=36), 원인미상의수막염 (n=164). 세균성수막염환자들은다른그룹들에비해나이가어렸다 (P<0.001). CSF 에서의백혈구증가증은모든그룹에서비슷하였다. 엔테로바이러스수막염그룹의경우 92.7% 가 RT-PCR 결과를통해진단이이루어졌다. 엔테로바이러스수막염환자의평균재원기간은 6.08 일로, 세균성수막염환자에비해유의하게짧았다 (19.73 일, P<0.001). 결론 : 엔테로바이러스수막염의조기진단시 RT-PCR 은유용하며수막염원인에대한조기진단은재원기간을줄이며, 불필요한항생제사용을피할수있도록도와준다. Key words: 수막염 (Meningitis), 엔테로바이러스 (Enterovirus), 역전사중합효소연쇄반응 (Reverse transcriptasepolymerase chain reaction), 뇌척수액 (Cerebrospinal fluid)

8 소아에서재발성복통을주소로한광절열두조충 ( 동해긴촌충 ) 감염 1 례 Seung Hyun Lee, MD 1, Hyun Park, MD 2, Seung Taek Yu 1, MD Departments of 1 Pediatrics, 2 Parasitoloy and Tropical Medicine, Wonkwang University School of Medicine, Iksan, Korea 한국에서광절열두조충 ( 동해긴촌충 ) 인체감염은흔하지않다. 저자들은약 8 개월전에농어를생식한 10 세남아에게서광절열두조충감염 1 례를보고하고자한다. 해당환자는재발하는복통과수양성설사를주소로하였으며대변에서두절 ( 머리마디 ) 이없는약 85 cm 의촌충이발견되었다. 프라지콴텔 (praziquantel) 을한번에 15 mg/kg 로처방하였고 1 개월후기생충대변검사에서음성판정을받았다. 추후 6 개월간재발하지않았다. Key words: 광절열두조충 ( 동해긴촌충 )(Diphyllobothrium latum), 복통 (Abdominal pain), 설사 (Diarrhea)

9 경정맥영양중혈관외유출에의한구획증후군 Huee Jin Park, MD 1, Kyung Hoon Kim, MD 1, Hyuk Jin Lee, MD, PhD 2, Eui Cheol Jeong, MD, PhD 3, Kee Won Kim, MD 4, Dong In Suh, MD 1 Departments of 1 Pediatrics and 2 Orthopedic Surgery, Seoul National University College of Medicine, Seoul, 3 Department of Plastic Surgery, Seoul Metropolitan Government-Seoul National University Boramae Medical Center, Seoul, 4 Department of Rehabilitation Medicine, Seoul National University College of Medicine, Seoul, Korea 구획증후군은빈도는낮지만발생했을경우에신경근육또는세포조직에영구적인손상을일으킬수있는심각한질환이다. 구획증후군의의인성원인중의하나인혈관외유출은입원환자들에서다양하게발생한다. 말초혈관을통해총정맥영양제를주사하는것은구강경로를통해서적절한영양을섭취하지못하는위독한환아의치료를위해서가장효과적인대체방법이다. 그렇지만, 말초혈관을통한총정맥영양주입에는혈관외유출이라는내재적인위험성이있으며, 늦게발견될경우에는구획증후군을일으킬수있다. 우리는주입펌프를통하여말초정맥영양주사치료를받던 7 개월환아에서정맥주사제의혈관외유출로인해발생한구획증후군및피부괴사에대해응급근막절개및피부이식이필요했던증례를발표하고자한다. 본증례에서혈관외유출이발생한정확한시간을예상할수없지만, 상처의범위와깊이를통해허혈손상이오랜시간동안지속되었음을예상할수있다. 따라서소아청소년과의료진은주입펌프를통해말초경정맥영양을하고있는환아들에서정맥주사를삽입한부위를조심스럽게관찰할필요가있다. Key words: 구획증후군 (Compartment syndromes), 혈관외유출 (Extravasation), 주입펌푸 (Infusion pumps), 경정맥영양 (Parenteral nutrition), 피부이식 (Skin transplantation)

패션 전문가 293명 대상 앙케트+전문기자단 선정 2010.1 Fashionbiz CEO Managing Director Creative Director Independent Designer

READY-TO-WEAR Fashionbiz 2010.1 패션 전문가 293명 대상 앙케트+전문기자단 선정 2010.1 Fashionbiz CEO Managing Director Creative Director Independent Designer READY-TO-WEAR Fashionbiz 2010.1 1 2 3 4 5 6 7 8 9 9 2010.1 Fashionbiz