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1 대한내과학회지 : 제 83 권제 5 호 제1형당뇨병환자에서상장간막동맥증후군과 Nutcracker Syndrome이동반된 1예 1 목포중앙병원내과, 2 남양주현대병원내과 김성화 1 허정욱 1 당원광 1 김정한 1 소유성 1 김기태 1 변정래 2 Superior Mesenteric Artery Syndrome with Nutcracker Syndrome in a Patient with Type 1 Diabetes Mellitus Seong Hwa Kim 1, Jeong Uk Heo 1, Yuan Kuang Tang 1, Jung Han Kim 1, Yu Cheng Shu 1, Ki Tai Kim 1, and Jeong Rae Byun 2 1 Department of Internal Medicine, Jung-Ang General Hospital, Mokpo; 2 Department of Internal Medicine, Hyundae General Hospital, Namyangju, Korea Superior mesenteric artery (SMA) syndrome is an uncommon cause of a proximal intestinal obstruction. The most characteristic symptoms are postprandial fullness, nausea, and vomiting. The diagnosis is established by ultrasonography and contrast-enhanced computed tomography. Almost all patients respond well to conservative management. However, if conservative management fails, surgical options should be applied. In this article, we report a case of SMA syndrome with Nutcracker syndrome in a patient with diabetes mellitus. Establishing the diagnosis of Nutcracker syndrome is usually based on clinical suspicion and radiological findings. Several complications that have been reported to result from SMA syndrome include peptic ulcer disease, pancreatitis, metabolic alkalosis, and uremic syndrome. However, Nutcracker syndrome accompanied by SMA syndrome is extremely uncommon, as described in this case. To our knowledge, this association has not been reported previously. (Korean J Med 2012;83: ) Keywords: Superior mesenteric artery syndrome; Nutcracker syndrome; Diabetes mellitus 서론상장간막동맥증후군 (SMA syndrome) 은십이지장의제3 부위가상장간막동맥과복부대동맥사이의좁아진각에의해내강이압박되어장폐쇄증상을나타내는드문질환이 다. 환자들은일반적으로식후복부팽만, 상복부통증, 오심, 구토및체중감소등의상복부폐쇄증상을호소한다. 상부위장관조영술에서십이지장에서공장으로조영제의통과가중단되는것이종래의진단적지표였으나최근에는복부전산화단층촬영상관찰되는대동맥-장간막사이거리 (aorto- Received: Revised: Accepted: Correspondence to Jeong Rae Byun, M.D. Department of Internal Medicine, Jung-Ang General Hospital, 627 Yeongsan-ro, Mokpo , Korea Tel: , Fax: , awsrdy@naver.com Copyright c 2012 The Korean Association of Internal Medicine This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License ( which permits unrestricted noncommercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

- The Korean Journal of Medicine: Vol. 83, No. 5, 2012 - mesenteric distance) 나대동맥 -장간막사이각도 (aorto-mesenteric angle) 가좀더객관적인지표로사용되어지고있다. 보존적치료를우선시행하며실패한경우수술적치료도고려할수있다 [1].

1예를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 증례환자 : 이〇〇, 남자, 24세주소 : 구토및좌측옆구리통증현병력 : 9년전제1형당뇨병진단받고인슐린치료중이었으나최근 3개월동안자의로인슐린치료를중단한자로최근 3주동안 5 kg 정도의급속한체중감소가있었으나별다른불편증상없이지내오다가내원전날갑자기발생한 구토, 좌측옆구리통증으로응급실에내원하였다.

2 - The Korean Journal of Medicine: Vol. 83, No. 5, mesenteric distance) 나대동맥 -장간막사이각도 (aorto-mesenteric angle) 가좀더객관적인지표로사용되어지고있다. 보존적치료를우선시행하며실패한경우수술적치료도고려할수있다 [1]. 저자들은 3개월간자의로인슐린치료를중단하던중단기간의체중감소및구토증상과좌측복부통증으로내원한제1형당뇨병을가진 24세남자환자에서넛크래커증후군 (Nutcracker syndrome) 이동반된 SMA syndrome을진단하여금식, 비위관배액술, 자세변화, 전비경구영양등의보존적치료와당조절을통한체중증량을시행하였고이후양증후군모두에서호전을보인 1예를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 증례환자 : 이〇〇, 남자, 24세주소 : 구토및좌측옆구리통증현병력 : 9년전제1형당뇨병진단받고인슐린치료중이었으나최근 3개월동안자의로인슐린치료를중단한자로최근 3주동안 5 kg 정도의급속한체중감소가있었으나별다른불편증상없이지내오다가내원전날갑자기발생한 구토, 좌측옆구리통증으로응급실에내원하였다. 과거력 : 제1형당뇨외에특이사항없었다. 가족력 : 특이소견없었다. 사회력 : 특이소견없었다. 신체검사소견 : 신체검사에서신장 176 cm, 체중 54 kg, 체질량지수 kg/m 2 였으며, 활력징후는혈압 110/70 mmhg, 맥박 78회 / 분, 호흡수 20회 / 분, 체온 36.5 였다. 환자의의식은명료하였고신체검사에서경도의복부팽만, 좌측옆구리및상복부압통이있었다. 검사실소견 : 전혈구검사 (CBC) 는백혈구 11,600/μL, 혈색소 13.1 g/dl, 혈소판 180,000/μL였고, 혈청생화학검사에서총단백 7.1 g/dl, 알부민 4.41 g/dl, AST 17 IU/L, ALT 13 IU/L, 총빌리루빈 0.48 mg/dl, 혈중요소질소 13.1 mg/dl, 크레아티닌 0.8 mg/dl이었다. 당화혈색소 11.5%, 식후두시간에포도당은 520 mg/dl, 공복시포도당은 340 mg/dl로상승되었고, 요검사에서는요단백 1+, 요포도당 4+ 였으며, 현미경소견상적혈구 5-9/HPF 의소견을보였다. 방사선소견 : 단순복부사진상기립시확장된위와십이지장의구부에소장상부의폐쇄를시사하는공기액체층이관찰되었다. 복부전산화단층촬영상위는십이지장의제1, 2 Figure 1. The distance between the aorta and superior mesenteric artery (SMA) on a transverse computed tomography (CT) scan was 4.0 mm. The CT scan shows proximal duodenal dilatation (black arrowhead) and tapering towards the point of obstruction (white arrow head), resulting in the triangular shape to the duodenum (A). The angle between the aorta and the SMA on sagittal CT scan was 24 (B)

횡단면복부전산화단층촬영상에서좌측신정맥이대동맥과상장간막동맥에의해압박된소견과좌측신정맥원위부의팽창, 신장주변의지방감소가관찰되었고 (Fig. 2) 이는넛크래커증후군 (Nutcracker syndrome) 에합당하였으며전산화단층촬영후추적단순복부사진상에도신장조영이지연된소견이보였다 (Fig. 3).

3 - Seong Hwa Kim, et al. SMA syndrome with nutcracker syndrome - 부위와함께팽만된소견을보이고있었으며, 십이지장제3 부위는내강이압박된소견이관찰되었다 (Fig. 1A). 대동맥- 장간막사이거리 (aorto-mesenteric distance) 는 4 mm, 대동맥- 장간막사이각도 (aorto-mesenteric angle) 는 24 로측정되어상장간막동맥증후군에합당한소견이었다 (Fig. 1A and 1B). 횡단면복부전산화단층촬영상에서좌측신정맥이대동맥과상장간막동맥에의해압박된소견과좌측신정맥원위부의팽창, 신장주변의지방감소가관찰되었고 (Fig. 2) 이는넛크래커증후군 (Nutcracker syndrome) 에합당하였으며전산화단층촬영후추적단순복부사진상에도신장조영이지연된소견이보였다 (Fig. 3). 임상경과및치료 : 복부전산화단층촬영상상장간막동맥증후군과넛크래커증후군에특징적인소견을보였고최근 3개월간인슐린투여중단후발생한급격한체중감소가원인인것으로생각되었다. 환자의생체징후는안정적이었으며위장관천공이나위벽공기증등의심각한상장간막동맥증후군의합병증이보이지않았고육안적혈뇨와동반된지속적인심한빈혈과같은수술을요구하는넛크래커증후군의검사소견또한관찰되지않아적극적인당조절과함께보존적치료방법을선택하였다. 보존적치료법으로금식, 비위관배액술및좌측측와위와엎드린자세, 무릎-가슴 (knee-chest) 자세를유지하도록하였고경정맥총영양수액요법을통해하루에 2,500 kcal를공급하였으며동시에 glargine, lispro 인슐린을투여하여적극적인당조절을시작하였다. 내원첫날비위관을통해 300 cc 가량이배액되었다. 내원 3일째부터복부팽만과구토, 측복부의통증이호전되었고현미경적혈뇨도호전된소견을보였으며공복혈당은 mg/dl, 식후혈당은 mg/dl로유지되었다. 내원 10일째비위관배액관을제거한후유동식과연식을시작하였으며식후복부팽만이나복통, 구토등의증상은없었다. 내원 12일째추적복부전산화단층촬영검사상대동맥- 장간막사이거리 10 mm, 대동맥-장간막사이각도 46 로호전된소견이관찰되었다 (Fig. 4A and 4B). 또한압박되었던좌측신정맥부위가많이호전되었음을알수있었다 (Fig. 5). 환자내시경소견에서장액역류성위염이관찰되었으나위궤양이나미란성위염의소견은보이지않았다. 내원 22일째환자는퇴원하였으며당시체중이입원시에비해 1.3 kg가량증가한상태였다. 환자는퇴원이후특별한증상없이외래에서관찰중이다. Figure 2. Axial computed tomography scan shows a compressed common left renal vein between the aorta and the superior mesenteric artery with dilation of the distal part of the left renal vein (black arrowhead), and the left kidney has a relatively lower density than that of the right kidney. Distended anterior left renal vein (white arrowhead) and left renal swelling can indicate venous hypertension. There was also a decreased amount of perirenal fat. Nutcracker syndrome was strongly suspected, considering the anatomic characteristics and left flank pain. Figure 3. Plain abdominal X-ray shows a delayed nephrogram on the left which was suggestive of left renal vein compression

대한내과학회지: 제 83 권 제 5 호 통권 제 627 호 2012 A B Figure 4. Follow-up computed tomography scan shows that the aorto-mesenteric distance had increased from 4.0 to 10.

이 질환의 원인은 갑작스럽고 심한 체중감 소가 있거나 키의 성장, 장시간 누워 있는 경우, 쇠약한 체형, 십이지장 궤양, 전복벽 근력의 소실에 의한 위하수증, 십이지장의 불완전 회전, Treitz 인대의 단축, 상장간막동맥 기시부의 하방위, 석고붕대 증후군을 포함한 척추의 질환과 변형 등으로 알려져 있으며 이로 인해 대동맥-장간막 사이

Follow-up computed tomography (CT) scan acquired 12 days after the initial CT demonstrates partial resolution of the compressed common left renal vein (black arrowhead) between the aorta and the

4 대한내과학회지: 제 83 권 제 5 호 통권 제 627 호 2012 A B Figure 4. Follow-up computed tomography scan shows that the aorto-mesenteric distance had increased from 4.0 to 10.0 mm (A) and that the aorto-mesenteric angle increased from 24 to 46 (B). Rokitansky가 1842년에 처음으로 기술하였다. 남녀비는 1: 로 여자에서 많았으며 비교적 30-40대에 호발하는 것으로 알려져 있다[1]. 이 질환의 원인은 갑작스럽고 심한 체중감 소가 있거나 키의 성장, 장시간 누워 있는 경우, 쇠약한 체형, 십이지장 궤양, 전복벽 근력의 소실에 의한 위하수증, 십이지장의 불완전 회전, Treitz 인대의 단축, 상장간막동맥 기시부의 하방위, 석고붕대 증후군을 포함한 척추의 질환과 변형 등으로 알려져 있으며 이로 인해 대동맥-장간막 사이 각(aorto-mesenteric angle)이 좁아지면 십이지장이 전후 방향 으로부터 압박을 받아 이 같은 증후군이 발생한다. 임상 증 상은 급성 위 팽만으로 인한 상복부 통증등 급성 형태의 증 Figure 5. Follow-up computed tomography (CT) scan acquired 12 days after the initial CT demonstrates partial resolution of the compressed common left renal vein (black arrowhead) between the aorta and the superior mesenteric artery. 상이 있을 수 있고 만성 형태의 증상으로는 간헐적이고 반 복적인 식후 상복부 불편감, 오심, 구토 등이 있다. 복통은 주로 상복부에 발생하며 엎드려 있거나 무릎-가슴(knee-chest) 자세, 좌측 측와위를 취하면 aorto-mesenteric angle이 넓어지 고 며 소장 장간막의 긴장이 감소되어 증상의 호전을 보일 수 찰 있다. 가장 특징적인 진단 방법으로는 저장성 십이지장조영 상장간막동맥 증후군(SMA syndrome)은 십이지장의 제 술과 조영제 경구투여 후 전산화단층촬영를 통해 관찰된 확 3부위가 상장간막동맥과 복부대동맥 사이에 좁아진 각에 의 장된 위, 십이지장 횡행부에서 급격하게 잘리는 조영제 영 해 내강이 압박되어 장 폐쇄 증상을 나타내는 질환으로 Von 상, 횡행부 이후로 통과되지 않는 조영제 영상 등이 있다. 최

5 - 김성화외 6 인. SMA 증후군과병발한넛크래커증후군 - 근에는편의성과비침습적인특징을지닌컴퓨터단층촬영과자기공명혈관조영술이진단과정을대체하고있다. 전산화단층촬영과자기공명혈관조영술로 aorto-mesenteric angle 과대동맥- 장간막사이거리 (aorto-mesenteric distance) 를측정하는데, 정상인은각각 와 mm이다. 상장간막동맥증후군에서는 6-15 의각도와 2-8 mm의간격을보이게된다 [2]. 본증례에서는환자가반복되는구토와복부팽만이있어서조영제의경구투여없이복부전산화단층촬영을통해상장간막동맥증후군을진단하였다. 복부전산화단층촬영상위는십이지장의제1, 2부위와함께팽만된소견을보이고있었으며, 그림 1A에서와같이십이지장제3부위의내강이압박된소견이관찰되고 aorto-mesenteric distance이 4 mm로위의진단기준에합당하였다. 합병증으로는소화성궤양과췌장염이흔하며, 또한대사성알칼리혈증, 저칼륨혈증, 요독증등이발생할수있다. 드물게위벽공기증, 위천공, 심혈관허탈등의생명을위협하는심각한합병증도보고되고있다 [3]. 치료로는수술적치료와보존적치료가있으며대부분은보존적치료로호전되는경우가많다. 보존적치료로는먼저비위관배액술을통한감압과탈수나전해질불균형의교정이있으며, 또한정맥내고영양수액요법과비공장튜브를통한영양공급으로몸무게감소를예방할수있다. 본증례에서도비위관배액술, 경정맥총영양수액요법과인슐린을통한당조절등의보존적치료로호전되었다. 환자는퇴원전 1.3 kg 정도의체중증가가관찰되었다. Kim 등 [4] 은국내에서 16예의상장간막동맥증후군환자를대상으로한연구에서임상증상의호전과함께평균 3.71 kg의몸무게증가가있음을보고하였다. 그러나본증례에서는환자가내원당시 BMI kg/m 2 로저체중상태였기때문에약간의체중증가에도임상증상이호전된것으로생각되었다. 수술적치료는위벽공기증, 위천공, 심혈관허탈등의심각한합병증이발생하거나보존적치료가실패한경우고려할수있다. 넛크래커현상 (Nutcracker phenomenon) 은좌측신정맥이대동맥과상장간막동맥에의해압박된것을일컬으며여기에측복부통증이나혈뇨, 기립성단백뇨, 정계정맥류, 고혈압등이동반될경우넛크래커증후군으로정의한다. 현재까지넛크래커증후군의병태생리학이완전히증명되진않았으나 Takemura 등 [5] 은넛크래커증후군환자에서특징적인신장주변의지방감소를발견하였고, Wendel 등 [6] 은신장의후방전위로인해좌측신정맥이대동맥바로위 로당겨짐으로써이증후군이발생할수있다고주장하였다. 최근 Hohenfellner 등 [7] 은상장간막동맥으로부터기인한비정상적인가지동맥들로인해넛크래커증후군이발생할수있음을입증하였다. 본증례에서도마찬가지로신장주변의지방감소와팽창된위로인한좌측신장의후방전위가넛크래커증후군의병인으로작용하였을것으로생각하여볼수있다. 가장정확한진단방법으로좌측신정맥조영술을통한하대정맥과좌측신정맥사이의압력차의측정이있는데, 압력차의정상범위는 mmhg 로 3.0 mmhg 이상으로상승된다면이는좌측신정맥고혈압이발생하였음을시사하는소견이될수있다 [8]. 그러나이러한침습적인검사법은시간이많이소모되며호흡곤란, 혈압강하등의합병증을유발할수있어최근에는컴퓨터혈관조영술, 자기공명혈관조영술과같은비침습적인검사방법을통해좌측신정맥이압박된영상을통해진단할수있다. Imamura 등 [9] 은좌측신장출혈을확진받은 11명의환자에서전산화단층촬영을시행하여 5 mm 이하의대동맥- 상장간막동맥사이거리, 좌측신정맥의팽창된단절소견을통해넛크래커증후군을진단하여컴퓨터혈관조영술의진단적유용성을증명하였다. 본증례에서도전산화단층촬영상양측신장주변의지방감소와신정맥이압박된방사선소견을보였으며이에임상양상및현미경적혈뇨소견등을고려하여넛크래커증후군으로진단할수있었다. 증상의정도에따라치료법이결정되며간헐적인빈혈이동반되지않은미세혈뇨와경한측복부통증이있을시특별한치료없이관찰할수있다. 특히 18세미만의넛크래커증후군환자를대상으로최소 2년간관찰한결과 75% 의환자에서혈뇨가완전히호전된소견을보였다 [10]. 지속적인육안적혈뇨로인한빈혈, 신부전, 요관혈전으로인한심한측복부통증, 보존적치료가실패한경우에는신고정술, 스텐트삽입술, 좌측신정맥이나상장간막동맥의전위술, 신자가이식등의중재술을시도한다. 본증례에선환자가빈혈이동반되지않는미세혈뇨를보였고측복부통증이심하지않았으며당조절실패에따른체중감소로인한신장주변의지방감소가병인으로생각되었기에보존적인치료를시행하였으며상장간막동맥증후군과넛크래커증후군의증상이모두호전되었다. 넛크래커증후군이동반된상장간막동맥증후군은매우드문예로서현재까지이에대한국내및해외보고는아직까지없는실정이다

6 - The Korean Journal of Medicine: Vol. 83, No. 5, 요 상장간막동맥증후군은식후복부팽만, 오심, 구토등의상복부폐쇄증상을호소하며복부초음파, 복부전산화단층촬영등으로진단할수있다. 대부분은보존적치료로호전되며간혹수술이필요한경우도있다. 소화성궤양이흔하게합병될수있고췌장염, 대사성알칼리혈증, 저칼륨혈증, 요독증등의합병증도보고된바있으나, 본저자들의경우와같이넛크래커증후군이동반된경우는아직국내및외국의문헌에보고된바없다. 저자들은최근제1형당뇨병환자가내원 3주전부터 5 kg의급격한체중감소뒤에구토및좌측옆구리통증, 구토등으로내원하여이에임상소견및방사선소견을통해넛크래커증후군이동반된상장간막동맥증후군을진단하였고이를내과적치료로호전시킨 1예를경험하였기에문헌고찰과함께보고하는바이다. 중심단어 : 상장간막동맥증후군 ; 넛크래커증후군 ; 당뇨 약 REFERENCES 1. Akin JT Jr, Gray SW, Skandalakis JE. Vascular compression of the duodenum: presentation of ten cases and review of the literature. Surgery 1976;79: Lippl F, Hannig C, Weiss W, Allescher HD, Classen M, Kurjak M. Superior mesenteric artery syndrome: diagnosis and treatment from the gastroenterologist's view. J Gastroenterol 2002;37: Thompson NW, Stanley JC. Vascular compression of the duodenum and peptic ulcer disease. Arch Surg 1974;108: Kim SS, Rho SH. The clinical study of 16 cases of the Wilkie's syndrome. J Korean Surg Soc 1980;22: Takemura T, Iwasa H, Yamamoto S, et al. Clinical and radiological features in four adolescents with nutcracker syndrome. Pediatr Nephrol 2000;14: Wendel RG, Crawford ED, Hehman KN. The "nutcracker" phenomenon: an unusual cause for renal varicosities with hematuria. J Urol 1980;123: Hohenfellner M, Steinbach F, Schultz-Lampel D, et al. The nutcracker syndrome: new aspects of pathophysiology, diagnosis and treatment. J Urol 1991;146: Beinart C, Sniderman KW, Tamura S, Vaughan ED, Jr, Sos TA. Left renal vein to inferior vena cava pressure relationship in humans. J Urol 1982;127: Imamura A, Nakamura M, Maekawa N, Matsuya F, Kanetake H, Saito Y. Usefulness of renal CT scan for analysis of nutcracker phenomenon.nihon Hinyokika Gakkai Zasshi 1992;83: Shin JI, Park JM, Lee SM, et al. Factors affecting spontaneous resolution of hematuria in childhood nutcracker syndrome. Pediatr Nephrol 2005;20:

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Jksvs019(8-15).hwp Grade I Grade II Grade III 12 대한혈관외과학회지 : 제 20 권 제 1 호 2004 Control Group A Group B Fig. 4. Microscopic findings of vein wall in control, group A and group B on the day of 7 after venous occlusion. The