online ML Comm 소아청각신경병증의임상양상 동아대학교의과대학이비인후과학교실 정성욱 김리석 이영미 안수용 박지상 Clinical Characteristics of Pediatric Auditory Neuropathy Sung-Wook Jeong, MD, Lee-Suk Kim, MD, Young-Mee Lee, MS, Soo-Yong Ahn, MD and Ji-Sang Park, MD Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Dong-A University, Busan, Korea ABSTRACT Background and Objectives:Auditory neuropathy (AN) is a hearing disorder caused by desynchronous neural discharge of auditory nerve. The purpose of this study is to describe in detail various clinical manifestations of children with AN. Subjects and Method:The medical record of 18 children with AN were retrospectively reviewed. Demographic information, the findings of various examination including audiologic, radiologic, neurologic, and vestibular tests, and the outcomes of cochlear implantation were analyzed. Results:There were 14 boys and 4 girls. The onset of hearing loss was ranged from birth to 2 years of age. Most children were diagnosed with bilateral AN based on positive otoacoustic emission (OAE) with absent ABR and they showed no changes in hearing thresholds. They had showed persistently preserved OAE and showed abnormal vestibular test results, and were not accompanied by peripheral neuropathy. In contrast, a small number of children had unilateral AN and had cochear microphonic instead of OAE. They showed changes in hearing threshold and showed disappearance of OAE, and were accompanied by peripheral neuropathy. Most children who received cochlear implants showed significant improvement in speech perception abilities. Conclusion:AN is a heterogeneous disorder that has some common characteristics in auditory function. Children with AN who are not benefited from appropriate auditory rehabilitation using a hearing aid can obtain significant improvement from cochlear implantation. () KEY WORDS:Auditory neuropathy Evoked potentials Otoacoustic emission Cochlear implantation. 서 론 청각신경병증 (auditory neuropathy) 은소리자극에대해청신경섬유에서발생하는활동전위의동시성 (synchrony) 에장애가발생하여유발되는난청질환으로서임상적으로는이음향방사나 cochlear microphonic(cm) 은나타나지만청성뇌간반응은나타나지않는경우진단할수있다. 1-4) Auditory neuropathy 라는병명은 1996년 Starr 등에의해처음사용되어오늘에이르고있는데, 3) 최근에는 auditory neuropathy/auditory dyssynchrony(an/ad) 라는병명도일부에서사용되고있다. 5) 이는청신경자체의병변없이내유 논문접수일 :2007 년 5 월 15 일 / 심사완료일 :2007 년 8 월 3 일교신저자 : 김리석, 602-715 부산광역시서구동대신동 3 가 1 번지동아대학교의과대학이비인후과학교실전화 :(051) 240-5428 전송 :(051) 253-0712 E-mail:klsolkor@chollian.net 모세포에국한된병변으로본질환이발생할경우기존의 neuropathy라는병명은부적절하고, 본질환의가장주요한병태생리가 neural discharge의 dyssynchrony로인한 temporal processing ability 의손상이라는점을강조하기위함이다. 5) 본질환은병변의위치, 검사소견, 임상증상, 질환의경과등많은부분에있어매우다양한양상을보인다. 병변의위치는내유모세포, 신경접합부, 축삭돌기, 나선신경절세포, 그리고청신경섬유에이르는청각전달로의어느한부분혹은여러부위일수있다. 발병시기는 10세이전, 특히 2세이하에서발병하는경우가가장많으나출생시부터 60세까지어느시기에나나타날수있다. 순음청력역치는정상에서고도난청까지다양하며시간경과에따라다양한경과를취할수있다. 청각신경병증환자중에는청각전달로이외의다른부위에말초신경병증을동반한경우도있다. 1-4) 청각신경병증은유소아감각신경성난청의약 10~15% 를 759
소아청각신경병증의임상양상 차지할정도로비교적높은유병률 6,7) 을보이는질환으로임상에서드물지않게접할수있는질환이지만, 본질환의다양한임상양상에대해체계적으로분석한보고가드물고, 국내에도이러한보고는없었다. 이에본연구에서는저자들이경험한 18예의청각신경병증아동의임상양상, 검사소견, 그리고치료결과에대해보고하고자한다. 대상및방법 대상 1996년부터 2005년까지본원난청클리닉을방문한소아난청환자중청각신경병증으로진단되었던 18 명의아동을대상으로의무기록을분석하였다. 이음향방사나 CM은나타나지만청성뇌간반응이나타나지않는경우청각신경병증으로진단하였고, 후미로성병변의존재를배제하기위해내이도자기공명영상검사를시행하였다. 말초신경병증의동반여부와전정신경의침범여부를확인하기위해신경학적검사와전정기능검사를시행하였다. 청각신경병증으로진단된환자들은저출력의보청기나 FM system 을사용하게하였으며, 지속적인재활치료에도말- 언어발달에진전이없는경우인공와우이식을시행하였다. 방법환자의연령과성별의분포, 청력검사, 신경학적검사, 전 정기능검사, 방사선학적검사를포함한다양한검사소견, 그리고일부환자에게시행된인공와우이식의결과를분석하였다. 결과 대상환자대상환자의진단시연령은 4개월에서 5세 4개월까지로평균 2세 1개월이었고, 남자가 14명 (78%), 여자가 4명 (22%) 으로남자가많았다. 발병연령은 17명은선천성이었고 1명은 2세경에난청이시작되었다. 3명 (17%) 은청각신경병증의위험인자로알려진신생아기고빌리루빈혈증의과거력을가지고있었다. 청각신경병증외에추가적인문제를가진환자로는경도정신지체가 2명, 경도범발성발달장애가 1명에서확인되었다 (Table 1). 청력검사 18 명의 36 귀중에서 33귀에서, 즉 15 명은양측귀에서, 그리고나머지 3명은일측귀에서청각신경병증을진단하였다. 청각신경병증으로진단된 33귀중 27귀는이음향방사는나타났으나청성뇌간반응은기록되지않아청각신경병증으로진단하였고, 6귀는이음향방사는나타나지않았으나 CM이기록되고청성뇌간반응은기록되지않아본질환으로진단하였다. 일측성청각신경병증으로진단된환자 3명의반대측 Table 1. Clinical data of 18 children with auditory neuropathy Pt no. Onset of HL Age at dx. Sex OAE CM ABR PTA* pph. neuropathy Caloric test MRI of IAC 01 Birth 5 m M +/+ +/+ -/- 85/93 Norm Abn Norm 02 Birth 8 m M +/+ +/+ -/- 90 /63 Abn Norm 03 Birth 6 m F +/+ +/+ -/- 73/77 Abn Norm 04 Birth 7 m M +/+ +/+ -/- 85 /80 Abn Norm 05 Birth 2 y 6 m F +/- +/+ -/- 82/83 Abn Norm 06 Birth 10 m F -/- +/+ -/- 96/NT Abn IP 07 Birth 10 m M -/- +/+ -/- CNT Abn Norm 08 2 yr 5 y 4 m F +/+ +/+ -/- 68/68 Norm Norm 09 Birth 2 y 5 m M +/+ +/+ -/- 99/NT Abn Norm 10 Birth 3 y 6 m M +/+ +/+ -/- 58/55 Present Abn Norm 11 Birth 2 y M +/+ +/+ -/- 74/99 Norm Abn Norm 12 Birth 5 y 2 m M +/+ +/+ -/- 81/83 13 Birth 3 y M +/+ NT -/- CNT Norm 14 Birth 3 y 8 m M +/+ +/+ +/- 55/99 Norm Norm 15 Birth 4 y 4 m M +/+ +/+ -/+ >110/8 Norm Norm 16 Birth 1 y 9 m M -/- +/+ -/- 96/93 Norm 17 Birth 4 m M +/+ NT/+ 20 db/- CNT 18 Birth 5 m M +/+ +/+ -/- CNT *pure tone average of 0.5, 1, 2, and 3 khz, pure tone average of 0.5, and 1 khz, not tested because cochlear implantation was performed, diagnosed with general sensory peripheral neuropathy. HL:hearing loss, dx.:diagnosis, OAE:otoacoustic emission, CM:cochlear microphonic, ABR:auditory brainstem response, PTA:pure tone average, pph.:peripheral, MRI:magnetic resonance image, IAC:internal auditory canal, m:months, y:years, NT:not tested, CNT:could not test, norm:normal, abn:abnormal, IP:incomplete partition of cochlea, +:present, -:absent 760
정성욱외 귀의상태는 2명은정상청력이었고, 나머지 1명은감각신경성난청이었다. 18명중 14명에서순음청력검사가가능하였는데, 환자의청력은중등도난청에서심도난청까지다양한분포를보였다. 순음청력검사가가능했던 14명중 8명에서 1년이상의기간동안 2회이상추적검사가가능하였는데, 변동성난청 (fluctuating hearing loss) 이 1명, 악화된경우가 2명, 일측귀에서고음역의호전을보인경우가 1명, 그리고변동이없는경우가 4명이었다. 변동성난청을보였던환자는평균 10 db 이상의악화와호전을반복하였고, 고음역의호전을보였던환자는 5년동안평균 23 db의호전이있었다. 이음향방사는 12명 ( 양측성 10명, 일측성 2명 ) 의 22귀중, 이음향방사가나타나지않고 CM이기록되어진단되었던한귀를제외한 21귀에서추적검사가가능하였다. 그중 5명 ( 양측성 4명, 일측성 1명 ) 의 7귀 (33%) 에서추적검사중평균나이 6세 9개월 (2세 7개월 ~11세 4개월 ) 에이음향방사가사라졌는데, 양측성청각신경병증환자 4명중 2명은양측귀모두에서, 다른 2명은일측귀에서만이음향방사가사라졌다. 나머지 14귀 (67%) 에서는추적검사결과이음향방사가지속적으로보존되어있었다. 신경학적검사 18명중 1명 (6%) 에서 ataxic gait의증상이있어신경전도검사와근전도검사를실시한결과 general sensory peripheral neuropathy로진단되었다. 나머지 17명은말초신경병증의증상과징후를보이지않았고, 이중 3명에서신경전도검사나근전도와같은전기생리검사를시행하였는데모두정상소견을보였다. 전정기능검사 12 명에서 caloric test 를시행하였다. bithermal caloric test 를먼저시행하고반응이없을경우 4 냉각수를이용하였다. 2명에서만정상소견을보였고, 10명 (83%) 에서는 bithermal caloric test 와 4 냉각수를이용한 caloric test 모두에서안진이유발되지않아전정신경의침범가능성을시사하였다. 영상학적검사 15명의아동에게시행한전산화단층촬영과자기공명영상검사결과 1예의 Mondini 기형이확인되었고, 나머지 14명에서는내이와청신경에이상소견이관찰되지않았다. 인공와우이식모든환자는저출력의보청기혹은 FM system 을사용하였으며, 9명의아동에게인공와우이식 (Nucleus CI24R) 을시행하였다. 수술시연령은 1세 11개월에서 11세 9개월로평균 4세였고, 남아가 5명, 여아가 4명이었다. 술전순음청력검사가가능하였던 6명의청력은 78 db HL에서 90 db HL 까지로평균 84 db HL이었다 (Table 2). 수술중전극삽입후에 electrical stapedial reflex(esr) 와 electrical compound action potential(ecap)(fig. 2) 을기록하였다. 전체 9명중 6명에서는두가지검사에서정상적인반응이나타났고, Mondini 기형을동반한한아동에서는 ECAP은기록되었으나 ESR은나타나지않았으며, 7세와 11세 6개월의늦은나이에수술을받은두아동에서는두가지검사모두에서반응이없었다. 술후 3주째시행한 electrical auditory brainstem response에서는 9명모 Table 2. Pre- and postoperative characteristics and performance outcomes of nine children with auditory neuropathy Pt No. Sex Age at Duration surgery of use (yrs) (yrs) PTA Stapedial reflex Preoperative test ABR OAE (TE/DP) Speech perception score Postoperative test (preoperative/postoperative ) Aided PBK Common CM PTA ESR ECAP EABR CAP (phoneme) phrases 1 M 02.5 40. 85 - - +/+ + 20 + + + 0/7 00/96 00/100 2* M 02.0 30. 90 - - +/+ + 25 + + + 0/5 00/87 00/060 3 F 03.6 20. 80 - - +/+ + 33 + + + 1/6 00/91 00/081 4 M 01.8 20. 85 - - +/+ + 35 + + + 0/5 00/88 00/060 5 F 07.0 20. 85 - - -/- + 30 - - + 3/5 30/58 20/060 6 F 02.4 1.5 CNT - - -/- + 40 - + + 0/4 00/50 00/000 7 M 02.7 1.5 CNT - - -/- + CNT + + + 0/3 00/00 00/000 8 F 11.4 10. 78 - - +/+ + 30 - - + 3/5 12/46 05/049 9 M 02.9 10. CNT - - +/- + 40 + + + 0/4 00/18 00/000 *diagnosed with mild mental retardation, diagnosed with mild pervasive developmental disorder, diagnosed with mild mental retardation, pure tone average of 0.5, 1, 2, and 3 khz, pure tone average of 0.5 and 1 khz, scores on the last session. PTA:pure tone average, ABR:auditory brainstem response, OAE:otoacoustic emission, TE:transient evoked, DP:distorsion product, CM:cochlear microphonic, ESR:electrical stapedius reflex, ECAP:electrical compound action potential, EABR:electrical auditory brainstem response, CAP:Category of Auditory Performance, PBK:Phonetically Balanced Kindergarten test, +:present, -:absent, CNT:could not test 761
소아청각신경병증의임상양상 Current level 200 μv 170 150 10 205 140 10 210 130 110 10 215 10 220 100 10 225 Fig. 1. Electrical auditory brainstem responses recorded from 1 year 8 months-old-boy (patient no. 4) at electrode no. 20 demonstrate clear neural synchrony. The current level for each trace is indicated on the right. 두에서정상적인파형이기록되어전기자극에의해 neural synchrony 가회복됨을확인할수있었다 (Fig. 1). 인공와우이식후청력과말지각력에있어모든환자에서상당한진전을보여주었다 (Table 2). 인공와우장착후순음청력검사가가능하였던 8명의청력은 20 db HL에서 40 db HL까지로평균 32 db HL이었다. 술후말지각력은모든환자에서착용기간이증가함에따라지속적으로발달하였으며, 범발성발달장애를가진한아동을제외한나머지모두에서보기가없는조건에서의말지각력검사가가능하였다. 특히말지각력의발달은수술시기가빠를수록우수한경향을보였는데, 4세이하의나이에수술을받고 2년이상경과한 4명의아동은일음절단어검사에서 87% 에서 96%( 평균 91%) 에이르는우수한성적을보여주었다. 반면 7세와 11세 6개월의늦은나이에수술을받은두아동은진전은있으나발달속도가느린양상이었다. 인지장애를가진아동들은술후초기에는거의진전이없다가, 술후 2년이경과하는시점에서급격한발달을보였다. 762 고 찰 10 230 10 235 10 240 0 0.5 1 1.5 2 2.5 Time in ms Fig. 2. Electrical compound action potentials recorded with the neural response telemetry system from electrode no. 10 of 3 years 7 months-old-girl (patient no. 3) show synchronized neural activity. The current level for each trace is indicated on the right. Davis 등이행동반응청력검사에서정상내지경도의난청을보이나, 청성뇌간반응은나타나지않는역설적인소견을보이는환자들을처음보고하였고, 8) Worthington 등도이와유사한환자들을보고하였다. 9) 이후많은저자들이순음청력검사와청성뇌간반응의결과가일치하지않는증례들을보고하면서 paradoxial hearing loss, brainstem auditory processing syndrome, auditory neural synchrony disorder 등다양한병명을사용하여왔다. 2,6) 1978년 Kemp에의해외유모세포의기능을반영하는이음향방사의존재가증명되고, 1980년대후반부터이음향방사검사가임상에서널리이용되면서, 감각신경성난청환자중에이음향방사는나타나지만청성뇌간반응은나타나지않는, 즉외유모세포의기능은정상이면서내유모세포와제 1형청신경세포를통한청각전달로의이상으로인한난청을구별할수있게되었다. 청각신경병증 (auditory neuropathy) 이라는병명은 1996년 Starr 등이경도내지증등도난청과낮은어음명료도, 정상이음향방사, 그리고비정상청성뇌간반응을보이는 10명의난청환자를보고하면서처음으로사용하였다. 3) 청각신경병증의유병률은비교적높은것으로보고되고있다. Kraus 등은순음청력검사에서정상혹은중등도난청을보인환자 48명중 7명 (15%) 에서청성뇌간반응이기록되지않았다고보고하였고, 6) Rance 등은난청고위험군의 0.23%, 난청아동의 11% 가청각신경병증이원인이었다고보고하였다. 4) 최근에 Berlin 등은청각장애인학교에재학중인아동중약 10% 가청각신경병증환자라고보고한바있다. 7) 청
정성욱외 각신경병증은대부분양측귀를동시에침범하나일측귀에만발생하는경우도있다. 10) 본연구에서일측성청각신경병증은전체청각신경병증의 17% 를차지하는것으로나타났다. 청각신경병증은외유모세포의기능은보존되어있으면서내유모세포와제 1형청신경세포를통한청각전달로의이상으로인해유발된다. 따라서외유모세포의기능을반영하는이음향방사나 CM은기록되고, 청각전달로의기능을반영하는청성뇌간반응, 등골근반사, 유발이음향방사의 contralateral suppression, masking level difference 등은나타나지않는다. 1-4) 정상이음향방사는청각신경병증진단의필수조건이지만청각신경병증환자중에는진단시에는이음향방사가있었으나시간이경과하면서사라지는경우가있고진단시점부터이음향방사가나타나지않을수있어주의를요한다. Sininger 등은 59명의청각신경병증환자를대상으로조사한결과, 환자의 80% 는이음향방사가나타나지만, 9% 에서는처음부터나타나지않았고, 11% 에서는진단당시에는나타났으나시간이경과하면서사라졌다고하였다. 11) 또한이음향방사의소실은평균연령 4.7 세의어린나이에발생하였는데, 이는나이든청각신경병증환자의경우과거어느시점에는이음향방사가있었으나현재에는이음향방사가사라져, 와우의이상에기인한감각신경성난청으로잘못진단될수있음을시사한다. 반면 CM은진단당시모든환자에서정상적으로기록되었다. 따라서이음향방사가나타나지않고, 청성뇌간반응이기록되지않는난청환자의경우, 청성뇌간반응기록중에 CM이나타나는지를확인하면청각신경병증의여부를감별하는데도움이될수있다. 이와같이일부의청각신경병증환자에서이음향방사가시간이경과함에따라사라지는원인은밝혀져있지않다. 보청기의사용이음향외상을야기하여이음향방사가사라질수있다는의견도있으나, 보청기를사용하는많은청각신경병증환자에서이음향방사가보존되어있고, 또오랜기간보청기의사용후이음향방사가사라지거나약해진경우일정기간보청기사용을중지하면다시이음향방사가회복된사례들이있어, 이점에있어서는더많은연구가필요하다. 11) 본연구에서도이음향방사의추적검사가가능하였던 21 귀중 7귀 (33%) 에서는평균나이 6세 9 개월에이음향방사가사라졌고, 14귀 (67%) 에서는지속적으로보존되어있었는데이음향방사의존재가최종적으로확인되었던시점이평균나이 4세 4개월 (1 세 2개월 ~11 세 4개월 ) 이어서이들의이음향방사가계속보존될것인지아니면나이가들면서사라질것인지는지속적인추적관찰이필요하다. 청각신경병증환자의순음청력역치는정상에서고도난청까지다양하게나타날수있으나, 공통적으로순음청력역치 로기대되는정도보다훨씬낮은어음명료도를보이는특징을가지며, 본연구의결과에서보듯이일부환자에서는시간경과에따라청력역치가변화하기도한다. Sininger 등도청각신경병증환자들의청력이변화하지않는경우 (stabilizing hearing loss), 변동성인경우 (fluctuating hearing loss), 점진적으로악화되는경우 (progressive hearing loss), 그리고자연적으로호전되는경우등다양한경과를보인다고보고한바있다. 11) 또한소수에서는비록소음환경에서는언어인지력에장애를보이긴하지만, 보청기가필요없는수준까지자연호전될수있고특히고빌리루빈혈증의과거력이있는경우에청력이호전될가능성이높고, 호전정도가크다는보고가있다. 12) 청각신경병증환자중에는청각전달로이외의다른부위에말초신경병증을가진경우가있다. Ataxic gait 와같은말초신경병증의증상을가진경우도있고, 증상은없으나신경전도검사나근전도검사와같은전기생리검사에서이상소견이확인되는경우도있다. 3) 병발하는말초신경병증의예로는 Charcot-Marie-Tooth Syndrome 과같은 hereditary motor sensory neuropathy, Friedreich s ataxia, 심부건반사의소실등이있다. 3,13) 말초신경병증의동반비율은연령에따라차이를보이는것으로보고되고있는데, Starr 등은소아와성인을포함한 10명의청각신경병증환자중 8 명에서말초신경병증이동반되었다고하였고, 3) Rance 등은 1개월에서 49개월연령의 20명의청각신경병증환자모두에서말초신경병증이나타나지않았다고보고하였다. 4) 근래에 Starr 는 70명의청각신경병증환자를대상으로한연구에서, 18명 (27%) 의환자에서말초신경병증이동반되었고특히 15세이상의환자에서는 80% 에서말초신경병증이동반되어있어, 말초신경병증이소아에서보다성인에서더흔히나타나는경향을보인다고하였다. 14) 소아를대상으로한본연구에서도 18명의대상아동중단 1명 (6%) 에서만말초신경병증이확인되어, 말초신경병증이소아에서는드물다고하는타연구의결과와일치하는소견을보여주었다. 청각신경병증환자중에는평형장애를호소하거나, 평형장애없이전정기능검사에서이상소견을나타내는경우가있으며이는전정신경도함께침범될수있음을시사하는소견이다. 13) 따라서, 청각신경병증으로진단되면평형기능장애와말초신경장애의발생가능성을염두에두고환자를평가하여야한다. 청각신경병증환자의가장큰불편은어음변별이되지않는것이고주변소음이있는경우어음변별력은더욱나빠진다. 이러한어음변별력의저하는 neural discharge의 dyssynchrony 로인한 temporal processing ability 의손상에기인한다. 따라서일반적인보청기는큰도움이되지못하고, 763
소아청각신경병증의임상양상 FM system 이나시각을이용한의사소통방법 (visual communication system) 을보조적으로이용하면말- 언어발달에다소간의도움을받을수있다. 15) 최근에는적절한재활치료에도진전이없는경우인공와우이식을시행하여좋은결과들을보고하고있다. 16-18) 보고에따르면인공와우를이식받은아동들은대부분말지각력에상당한진전을보였고, 일부아동은친숙한상대와전화통화가가능한경우도있었다. 또한 Peterson 등은환자-대조군연구를통해청각신경병증환자군과비청각신경병증난청환자군사이에인공와우이식후언어수행력에차이가없었다고보고하였다. 18) 본연구에서도인공와우이식을받은 9명의아동모두에서술후청력과말지각력에있어상당한진전이있었다. 청각신경병증환자에게인공와우이식을시행하는배경은크게두가지로생각해볼수있다. 첫째, 본질환의병변이내유모세포나신경접합부에국한되어있다면, 인공와우를통한전기자극은와우를건너뛰어나선신경절세포를직접자극하므로병변이전기자극의전도를방해하지않을것이다. 둘째, 병변의위치가청신경자체에있는경우라면비록소리자극에대해서는 neural synchrony 가유발되지못하더라도전기자극에대해서는 neural synchrony 가회복될수있을것으로생각하는데, 이는청신경병변을가진동물을대상으로한실험의결과를통해확인할수있다. 즉탈수초병변 (demyelinating neuropathy) 을가진쥐와나선신경절세포의수가정상의 5% 수준으로감소된고양이의청신경에전기자극을가할경우청성뇌간반응의파형이기록될수있음이증명된바있다. 19,20) 수술의결과가전반적으로양호한것으로보고되고있지만수술을결정하기전에반드시고려할사항이있다. 청각신경병증환자의경우청성뇌간반응의역치가실제청력역치를반영하지못하며, 일부환자에서는보청기가필요없는수준까지청력이자연호전될수도있고, 12) 아무런치료없이도 1년 ~1년 6개월사이에정상적인말-언어발달을하는등 7) 보청기나인공와우이식이불필요한경우가있으므로이식대상자와수술시기를결정하는데일률적인기준을적용할수없다. 청각신경병증환자의경우에는반드시행동반응청력검사를통해청력역치를확인하고, 최소 6개월이상의기간동안신중한청력검사와언어평가를정기적으로시행하여청력의자연회복이없고말- 언어발달이부족하거나진전이없을때인공와우이식을고려해야한다. 결론 소아청각신경병증의대부분은선천성으로양측귀에발생 764 하였고이음향방사와청성뇌간반응을통해진단할수있었다. 대부분의환자에서청력과이음향방사는변동없이지속적으로보존되어있었고전정기능은저하되어있었으며, 말초신경병증은동반되지않는경우가많은것으로나타났다. 하지만일부아동에서는후천성으로발생하거나일측귀만침범하였고, 이음향방사대신 CM으로외유모세포의기능을평가할수있었으며, 추적관찰시청력이변동하고이음향방사가사라지며말초신경병증을동반하는등다양한양상을보이기도하였다. 보청기의사용과적절한재활치료에도말- 언어발달에진전이없는경우인공와우이식을시행하여청력과말인지력에서상당한진전을이룰수있었다. 본연구의결과는다양한임상양상을취하는소아청각신경병증의진단과치료에많은도움을줄수있을것으로사료된다. 중심단어 : 청각신경병증 유발반응 이음향방사 인공와우이식. REFERENCES 1) Kim LS, Jung SW, Lee SH, Heo SD. Auditory neuropathy: A report of three cases. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2003;46(10): 874-81. 2) Starr A, Mcpherson D, Patterson J, Don M, Luxford W, Shannon R, et al. Absence of both auditory evoked potentials and auditory percepts dependent on timing cues. Brain 1991;114(pt 3):1157-80. 3) Starr A, Picton TW, Sininger Y, Hood LJ, Berlin CI. Auditory neuropathy. Brain 1996;119(pt 3):741-53. 4) Rance G, Beer DE, Cone-Wesson B, Shepherd RK, Dowell RC, King AM, et al. Clinical findings for a group of infants and young children with auditory neuropathy. Ear Hear 1999;20(3):238-52. 5) Berlin CI, Hood L, Rose K. On renaming auditory neuropathy as auditory dyssynchrony. Audiology Today 2001;13:15-7. 6) Kraus N, Ozdamar O, Stein L, Reed N. Absent auditory brain stem response: Peripheral hearing loss or brain stem dysfunction? Laryngoscope 1984;94(3):400-6. 7) Berlin CI, Morlet T, Hood LJ. Auditory neuropathy/dyssynchrony: Its diagnosis and management. Pediatr Clin North Am 2003;50(2):331-40. 8) Davis H, Hirsh SK. A slow brain stem response for low-frequency audiometry. Audiology 1979;18(6):445-61. 9) Worthington DW, Peters JF. Quantifiable hearing and no ABR: Paradox or error? Ear Hear 1980;1(5):281-5. 10) Konradsson KS. Bilaterally preserved otoacoustic emissions in four children with profound idiopathic unilateral sensorineural hearing loss. Audiology 1996;35(4):217-27. 11) Sininger Y, Oba S. Patients with auditory neuropathy: Who are they and what can they hear? In: Sininger Y, Starr A, editors. Auditory neuroapthy: A new perspective on hearing disorders, San Diego, California, Singular Publishing;2001. 12) Madden C, Rutter M, Hilbert L, Greinwald JH Jr, Choo DI. Clinical and audiological features in auditory neuropathy. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002b;128(9):1026-30. 13) Fujikawa S, Starr A. Vestibular neuropathy accompanying auditory and peripheral neuropathies. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2000; 126(12):1453-6. 14) Starr A. The neurology of auditory neuropathy. In: Sininger Y, Starr A,
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