CASE REPORT J Neurocrit Care 2015;8(1):30-34 ISSN 2005-0348 대뇌저관류및저산소증으로인한통속사람증후군 2 예 차의과학대학교분당차병원신경과학교실 김종욱 오승헌 김옥준 Two Cases of Man-in-the-Barrel Syndrome Caused by Cerebral Hypoperfusion and Hypoxia Jonguk Kim, MD, Seung Hun Oh, MD, and Ok Joon Kim, MD, PhD Department of Neurology, CHA Bundang Medical Center, CHA University, Seongnam, Korea Background: Man-in-the-barrel syndrome (MIBS) is defined as brachial diplegia with normal strength in the legs. Most common cause of MIBS is borderzone ischemia resulting from cerebral hypoperfusion. Case Report: Our first patient was a 61-year-old woman who had cardiac arrest during medical procedure in a hospital. After resuscitation, she developed a comatous mental status. Our second patient was a 78-year-old man who was admitted with pneumonia. During hospitalization, he was discovered in an unconsciousness state. After emergent treatment, he developed a status myoclonus. After multiple antiepileptic drugs trials, his seizure attacks stopped. In both cases, mental status was recovered. However, motor weakness confined to bilateral upper extremities with preserved lower extremities strength persisted. Magnetic resonance image showed bilateral hyperintense lesions in arm-hands area of motor cortex. After supportive care, there was partial improvement in upper extremities strength. Conclusion: MIBS after cerebral hypoperfusion usually has poor outcome with high mortality rate. However, our cases had relatively good recovery. This might be due to prompt recognition, resuscitation, and treatment after hypoxic attack. J Neurocrit Care 2015;8(1):30-34 Key Words: Brachial diplegia; Man-in-the-barrel syndrome; Borderzone infarction 서 론 통속사람증후군 (man-in-the-barrel syndrome, MIBS) 은안 면부, 하지근력은정상이나상지에만국한되어대칭적인근 력저하가나타나는현상을말한다. 환자가마치원통속에들 어가있는것처럼양팔을자유롭게움직이지못하는모습에 서유래되었다. 1 이런 MIBS 의원인은다양하며, 경추손상, 신 경계감염, 운동신경원병, 종양뇌전이, 두부외상등이원인 으로보고되고있다. 2-7 그러나, 앞대뇌동맥 (anterior cerebral Received: August 29, 2014 / Revised: May 28, 2015 Accepted: May 28, 2015 Address for correspondence: Ok Joon Kim, MD, PhD Department of Neurology, CHA Bundang Medical Center, CHA University, 59 Yatap-ro, Bundang-gu, Seongnam 463-712, Korea Tel: +82-31-780-5481, Fax: +82-31-780-5269 E-mail: okjun77@cha.ac.kr artery) 과중대뇌동맥 (middle cerebral artery) 사이경계구역 (borderzone area) 의저관류에의한경우가가장흔히보고되었다. 8 경계구역뇌경색으로인해양측팔과어깨부위의운동에관련된중심전회상지운동피질영역이손상받기때문이다. 이때대뇌저관류환자의대부분은심혈관질환에의한심정지나심장수술후혼수상태에빠진환자들이다. 8 Sage와 Van Uitert 8 의보고에따르면 50 mmhg 이하의수축기혈압이 5분이상지속되면비혼수상태의환자에서도대뇌저관류에의한 MIBS가나타날수있다. 국내에서는경부척수허혈에의한 MIBS 증례가보고되었고 9 그외다른증례들은초록형식으로보고되었다. 여기서는대뇌저관류와저산소증에의한 MIBS 두증례를문헌고찰과함께보고하고자한다. 30 Copyright 2015 The Korean Neurocritical Care Society
Two Cases of Man-in-the-Barrel Syndrome Caused by Cerebral Hypoperfusion and Hypoxia Kim JU, et al. 증례 증례 1 신부전이있는 61세여자환자가첫혈액투석을시행하기위해신장내과로입원하였다. 혈액투석용영구도관삽입시술도중서맥및산소포화도감소후갑작스런심정지가발생하였다. 기관내삽관과 5분간의심장마사지후자발순환은회복되었다. 심전도검사상 ST 분절상승보여곧바로관상동맥조영술시행하였으나특이소견관찰되지않아, 관상동맥연축에따른심정지로추정하고중환자실로전실하였다. 이때시행한뇌컴퓨터단층촬영 (computed tomography) 에서양측백질 (white matter) 의경미한허혈성변화외에특이소견은관찰되지않았다. 뇌파검사에서는전반적서행의배경파와후두부에국한된국소성서파이외에발작극파, 극파, 스파이크는관찰되지않았다. 심정지로인한저산소뇌손상진단하에기계호흡및내과적보존치료하였다. 심정지 19일후처음의식이회복되었고, 당 시하지는원활하게움직이나상지의움직임이없는모습이관찰되어신경과로협진의뢰되었다. 신경학적검사상의식수준은각성 (alert) 상태이나인식기능 (awareness) 이감소되었고이로인하여인지기능및고위피질기능검사는시행할수없었다. 뇌신경검사상특이소견은관찰되지않았으나, 운동기능검사에서양측하지는 Medical Research Council (MRC) G4 이상으로관찰되었으나, 양측상지근력이근위부, 원위부모두 G0로저하되었다. 상지심부건반사는양측에서크게항진되었고, 하지심부건반사는양측에서경도로증가되었다. 심정지 24일만에시행한뇌자기공명영상 (magnetic resonance image, MRI) 에서양측전두엽과후두엽에전반적으로대칭적인 T2 고신호강도, T1 고신호강도와피질위축관찰되었으며, 확산강조영상에서도고신호강도보여경계구역뇌경색의심되는소견보였다. 고신호강도지역에는양측중심전회 (precentral gyrus) 의상지운동피질영역도포함되었다. 자기공명혈관촬영 (MR angiography, MRA) 에서는좌측척추동맥기시부의경미한협착외에특이소견은없었다 (Fig. 1). A B C Figure 1. Brain magnetic resonance image findings at 24 days after cardiac arrest in case 1. There were high signal intensity lesions in bilateral precentral gyrus (upper column) and watershed area (lower column) on T2-weighted image (A). Relevant lesions also were noted on diffusion weighted image (B). There were gyral enhancement and thinning on same frontooccipital area on T1-weighted image (C). 31
J Neurocrit Care 2015;8(1):30-34 신경전도속도검사상양측상하지모두에서전반적인말초신경병증소견관찰되었으나팔신경얼기병증 (brachial plexopathy) 을의심할만한소견은관찰되지않았다. 상지체감각유발전위검사 (somatosensory evoked potential) 에서는양측대뇌에서대칭적인전위감소가보여피질부병변이의심되는소견을보였다. 상지근력약화의원인이심정지에따른대뇌저관류에의한병변에서기인한것으로여겨지속적인보존치료와함께재활치료시작하였다. 환자 3달후에는좌측상지근력은 MRC G0 그대로였으나우측상지근력은 G2로호전된상태로요양병원으로전원되었다. 증례 2 78세남자환자가내원 3일전부터시작된오한감, 객담, 기침, 호흡곤란주소로폐렴진단하에호흡기내과에입원하였다. 환자는고혈압, 협심증, 심방세동, 전립선암의과거력있어약복용중이었으며, 깊은정맥혈전증으로혈전제거술, 대장암으로부분대장절제술받은과거력이있었다. 폐렴에대해항생제및보존치료도중입원 5일째수십분간보호자부재중에환자혼자쓰러져의식없는상태로발견되었다. 직후활력징후는혈압 100/60 mmhg, 맥박 66/min, 호흡수 30/min, 산 소포화도 87% 로측정되었다. 응급기관내삽관후활력징후는정상으로회복되었으나, 의식은혼수상태로간대성근경련발작 (myoclonic seizure) 이나타나기시작하였다. 경련은주로상지와몸통에국한되어나타났고, 수초에서수분간지속되는경련이수분마다반복적으로나타났다. Ativan 4 mg 근육주사와 midazolam 10 mg 정맥주사후에도근경련증상지속되어 levetiracetam 1,500 mg과 midazolam 25 mg/hr로지속주입요법을시행하였고 6시간후에근경련이사라졌다. 당일시행한확산강조영상에서경미한양측전두엽, 후두피질의고신호강도와액체감쇠역전회복 (fluid attenuated inversion recovery) 영상에서양측전두엽의경미한백색질허혈성변화이외특이소견은없었다. 다음날신경과로전과되었고, 이때시행한뇌파검사에서발작극파, 극파, 스파이크없이서파만관찰되고더이상의간대성근경련나타나지않아 3일에걸쳐뇌파모니터링하에 midazolam은서서히줄여중단하였다. 의식소실 5일째환자의의식은점차회복하였고, 양하지는정상적으로움직이나양쪽상지의움직임은전혀없는모습이관찰되었다. 신경학적검사에서의식수준은각성상태였으나인식능력의장애로인지기능및고위피질기능검사는시행할수없었다. 뇌신경검사상특이소견은관찰되지않았고, 운동검사상양측하지근력 A B C D Figure 2. Brain magnetic resonance image findings in case 2. Only mild high signal intense lesions at bilateral frontal and left occipital lobe on DWI (A) and mild high signal intense lesions at bilateral white matter and old infarct at left occipital lobe on fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) image (B) without motor cortex involvement were noted at the day of hypoxic event. After 9 days, involvement of bilateral precentral gyrus which is responsible for voluntary movement of upper extremities (top line of C, D) and more prominent high signal intensity lesions at bilateral cerebral white matter and frontal cortex (bottom line of C, D) were found on diffusion weighted image and FLAIR image. 32
Two Cases of Man-in-the-Barrel Syndrome Caused by Cerebral Hypoperfusion and Hypoxia Kim JU, et al. 은 G4 이상관찰되었으나양측상지근력은근원위부둘다 G0 로저하되었다. 양측상지에서심부건반사는항진되었고양측하지심부건반사는정상이었다. 신경전도속도검사상특이소견관찰되지않았다. 의식소실 9일후뇌와경추부 MRI를시행하였다. 확산강조영상에서이전검사에서경미하게나타났던양측전두엽, 후두피질의고신호강도가더뚜렷해졌으며, 이전에는관찰되지않았던고신호강도가양측전두회상지운동피질에서도나타났다. 액체감쇠역전회복영상에서는양측전두엽에서고신호강도가더욱뚜렷하게나타났다. 경추부에서는 C6-7번디스크돌출소견보였으나척수를압박하는정도는아니었다. MRA에서는양측경동맥팽대부와우측척추동맥기시부의경미한협착소견보였다 (Fig. 2). MRI 병변이저산소증원인일가능성있으나다발색전성뇌경색가능성이배제되지않아기존의사용하던 warfarin에 aspirin 100 mg 추가하여투약하였다. 환자는신경과적인호전이없는상태로폐렴치료위해다시호흡기내과로전과하였다. 전과 1개월후간단한질문에대답할정도로의식은회복되었으나인지기능저하는지속되었고양측상지근력은 G2-3 정도로호전되었다. 고찰 의식혼수환자가의식이회복되면서양측상지에국한된마비가발견될경우다양한중추혹은말초신경질환을의심해볼수있다. 우리환자들의경우초기 CT 및 MRI상합당한병변을발견하지못해, 혼수상태때의료인도의식하지못하고신경이견인되거나압력이가해져서발생할수있는팔신경얼기병증 (brachial plexopathy) 을의심하였으나신경근전도검사상이를시사할만한소견은발견하지못했다. 경과관찰중호전이전혀없어서뇌 MRI를반복시행한이후에야양측상지운동피질부위의병변이 MIBS의원인인것을알아낼수있었다. 양측상지마비는 1917년 Dide와 Lhermitte 10 가처음보고하였고, 1954년에는 Schneider 등 11 이하지보다상지의근력저하가더뚜렷한급성척수손상증후군을보고하였다. 1969년에 Mohr 1 가전반적인저관류나경동맥폐색에의한경계구역경색에의한양상지마비를보고하였고, 이러한경계구역뇌경색이지금까지 MIBS의가장흔한원인으로알려져있다. 1986 년에는 Sage와 Van Uitert 9 가 5분이상수축기혈압이 50 이하로감소되는저관류손상을받은 34명의혼수상태환자를조사하여이들중 11명에서양측상지마비가관찰되었고이때이들을표현하기위해 MIBS라는용어를처음으로사용하였다. 국내에서는 Yoon 등 10 이 42세남자환자에서경부과신전 에기인한것으로추정되는경부척수허혈에의한 MIBS 증례를발표한바있다. 이외에게재되지는않았으나안쪽연수부와양측소뇌뇌경색, 경부추간판탈출, 근위축측삭경화증, 진행성근육위축증에서 MIBS가관찰되는증례들이초록으로보고되었다. 저산소증후 MIBS의경우세심한신경학적관찰을하지않으면놓칠수도있다. 일반적으로심한저산소증에따른혼수환자의경우, 초기에는통증자극에전혀반응하지않다가시간이경과되어신경학적으로호전되면서통증자극에대한반응이서서히나타난다. 그러나초기에는통증반응이미약하여좌우혹은상하지차이가있어도잘구분하지못할수있고, 인지하더라도자연적회복의단계일거라는생각에진단적검사를시행하지않아 MIBS의진단을놓칠수도있다. 본환자들의경우도초기에하지의통증반응만매우미약하게나타나서회복단계의일시적인현상으로여기다시간이경과되면서그차이가확연해지면서검사를진행하게되었다. 따라서상하지의차이가크지않을경우인지하지못하거나인지후관찰기간동안차츰상지근력이회복되거나사망하게되어진단을놓칠수도있을것이다. 이전의보고도우리환자처럼극단적인차이보다는 G2-3정도의근력약화만나타나는경우가대부분이었다. MIBS는주로증례형식으로보고되어정확한빈도는알수없으나, 저관류및저산소증에의한보고가가장많다. 이외에 MIBS의원인으로는두부외상에따른전두엽후방의출혈성뇌타박상, 7 암의뇌전이 5 그리고중심뇌교수초용해 6 등이보고되고있다. 양측팔신경얼기의대칭적인마비가보이는경우뇌병변외에도경추손상, 2 다발신경병증, 11 운동신경원병, 4 경수감염 3 등의말초병변도감별하여야한다. 첫번째증례는전형적인 MIBS의형태를띠고있다. 혈액투석용도관시술도중심정지가발생하였고심폐소생술동안환자는저혈압과대뇌의전반적인저관류상태에노출된것으로사료된다. 따라서관류압이가장낮은앞대뇌동맥과중대뇌동맥이공급하는구역사이의분수령이되는부위에경계구역뇌경색이발생하였고, 특히상지의운동피질부위가주로침범하여양측상지에만국한되어근력이약화된것으로여겨진다. 두번째증례의경우에는심정지소견은뚜렷하게관찰되지않았으나, 급작스런의식소실과호흡장애후간대성근경련발작지속증소견관찰된것으로보아저산소증에노출되었을가능성이높다. 간대성근경련발작지속증은저산소증에흔히동반되고, 동반시예후가나쁜것으로알려져있다. 그러나우리환자의경우저산소증노출시간이비교적짧고, 국소적병변에의한상지에만국한된경련으로치료에잘반응하여 33
J Neurocrit Care 2015;8(1):30-34 예후가좋았다. 대칭적인 MRI병변이뇌전증지속증으로인해나타날수있으나그가능성은떨어진다. 왜냐하면, 일반적으로뇌전증지속증에서약물에잘반응하여발작지속이짧을경우, 병변이사라지거나줄어들면서신경학적호전이매우빠른반면, 우리환자의경우초기 MRI보다발작완치후 9일만에시행한 MRI상오히려병변이더뚜렷해졌고흔히뇌전증지속증과연관된뇌병변위치와도차이가나고, 신경학적장애의호전도매우느렸기때문이다. 또한드물게보고되나, MRI 병변은뇌전증지속증으로발현된색전성뇌경색일가능성도있다. 13 그러나동맥경화없이양측대뇌피질부가대칭적으로병변이나타난점과기타저산소증에흔히관찰되는경계구역뇌경색이동반되어다발성색전성뇌경색으로만설명하기에는한계가있다. 일반적으로 MIBS가나타난저산소증환자의경우가예후가불량한것으로보고되었다. 저혈압에빠졌던혼수환자 34명을대상으로한 Sage와 Van Uitert 8 연구에서, 상지마비증상을보이지않은 23명의환자중 8명이생존하여퇴원한반면, 11 명의 MIBS 환자중 1명만이무사히퇴원하였다. 그러나 MIBS 의환자에서비교적예후가좋은증례들도보고되고있다. 14,15 본예의환자들의경우혼수상태에서호전되어퇴원하였는데, 이는두환자모두입원기간중에사건이발생하였고곧바로응급처치를시행하여서비교적저산소증지속시간이짧았기때문으로여겨진다. 일반적으로중환자실에서의식장애후나타나는 MIBS의경우다양한질환에의해서유발될수있지만, 저산소증에의한경계부뇌허혈증으로인한 MIBS도흔히보고되므로, 반드시양측상지마비가의심되면뇌MRI를시행하는것이환자치료에도움이될것으로여겨진다. 또한 MIBS환자에서상하지마비정도의차이가미약한경우임상적으로놓칠수있고, 초기뇌영상에서합당한병변이발견되지않는경우도있으므로섬세한신경학적관찰과함께추적관찰 MRI 검사가요구된다. REFERENCES 1. Mohr J. Distal field infarction. Neurology 1969;19:279. 2. Marano SR, Calica AB, Sonntag VK. Bilateral upper extremity paralysis (Bell s cruciate paralysis) from a gunshot wound to the cervicomedullary junction. Neurosurgery 1986;18:642-4. 3. Soubrier M, Demarquilly F, Urosevic Z, Zbadi K, Dubost J, Risotri J, et al. Cervical epidural infection. Four case-reports. Rev Rhum Engl Ed 1995;62:29-34. 4. Katz J, Wolfe G, Andersson P, Saperstein D, Elliott J, Nations S, et al. Brachial amyotrophic diplegia A slowly progressive motor neuron disorder. Neurology 1999;53:1071-6. 5. Moore A, Humphrey P. Man-in-the-barrel syndrome caused by cerebral metastases. Neurology 1989;39:1134-5. 6. Telfer RB, Miller EM. Central pontine myelinolysis following hyponatremia, demonstrated by computerized tomography. Ann Neurol 1979;6:455-6. 7. Crisostomo EA, Suslavich FJ. Man-in-the-barrel syndrome associated with closed head injury. J Neuroimaging 1994;4:116-7. 8. Sage JI, Van Uitert RL. Man in the barrel syndrome. Neurology 1986;36:1102-3. 9. Yoon BA, Kim JJ, Ha DH. A case of man-in-the-barrel syndrome induced by cervical spinal cord ischemia. Korean J Clin Neurophysiol 2013;15:59-62. 10. Dide M, Lhermite J. La diplegie brachiale spasmodique consecu tive aux blessures par coups de feu de la region cervicale. Progres Med 1917;1:1-3. 11. Schneider RC, Cherry G, Pantek H. The syndrome of acute central cervical spinal cord injury; with special reference to the mechanisms involved in hyperextension injuries of cervical spine. J Neurosurg 1954;11:546-77. 12. Migliardi CD, Pierini LD. Polyneuropathic brachial diplegia. Rev Asoc Med Argent 1965;79:334-5. 13. Velioğlu SK, Özmenoğlu M, Boz C, Alioğlu Z. Status epilepticus after stroke. Stroke 2001;32:1169-72. 14. Elting J, Haaxma R, Sulter G, De Keyser J. Predicting outcome from coma: man-in-the-barrel syndrome as potential pitfall. Clin Neurol Neurosurg 2000;102:23-5. 15. Clerget L, Lenfant F, Roy H, Giroud M, Ben Salem DB, Freysz M. Man-in-the-barrel syndrome after hemorrhagic shock. J Trauma 2003;54:183-6. 34