간의염증성국소병변 Focal Inflammatory Lesions of The Liver 성균관의대삼성서울병원소화기내과 최문석 A variety of focal inflammatory lesions may present clinically with symptoms or

간의염증성국소병변 Focal Inflammatory Lesions of The Liver 성균관의대삼성서울병원소화기내과 최문석 A variety of focal inflammatory lesions may present clinically with symptoms or may be noted incidentally during imaging evaluation for other clinical indication or routine check-up. Among them, eosinophilic liver abscess and inflammatory pseudotumor of the liver are noteworthy. Eosinophilic liver abscess is a disease with focal eosinophilic infiltration and microabscess formation in the liver. It is associated with low attenuation liver mass, a history of intaking raw meat or fish, peripheral eosinophilia. Inflammatory pseudotumor is a rare disease involving diverse organs such as lung, liver, stomach, and soft tissue. It consists of a fibrovascular stroma infiltrated with inflammatory cells, especially plasma cells. Although its pathophysiology remains uncertain, infection or abnormal reaction to infection is suggested as a cause of inflammatory pseudotumor of the liver. Histologic confirmation is warranted to avoid unnecessary operation. Key words: Eosinophilic liver abscess, Inflammatory pseudotumor of the liver 서 론 간에서는다양한종류의염증성국소병변이발견된다. 과거로부터세균감염, 결핵, 진균, 기생충등다양한감염원에의한염증성병변들도간에서발견되어왔으며, 최근영상기법이발달하고그적용예가늘어남에따라, 아직그원인이명확히밝혀지지않은염증성병변들의보고도늘어나고있다. 이글에서는이중최근임상적으로주목을받고있는호산구성간농양 (eosinophilic liver abscess) 과간의염증성거짓종양 (inflammatory pseudotumor of the liver) 에관하여알아보고자한다. 호산구성간농양 (eosinophilic liver abscess) 1. 정의 호산구성간농양 (eosinophilic liver abscess) 이란여러가지원인으로인하여간에호산구가침윤되어 18

최문석 간의염증성국소병변 다양한모양의결절을형성하는질환을말한다. 최근에는국소호산구성간질환 (focal eosinophilic liver disease) 이라는좀더광의의용어를사용하기도하는데, 이는호산구와관련된조직손상에의하여유발되는다양한국소간질환을일컫는다. 김등은국소호산구성간질환을국소괴사동반여부에따라국소호산구침윤 (focal eosinophilic infiltration) 과호산구성간농양 (eosinophilic liver abscess) 로구분하였다. 조직학적구조를유지하면서문맥주위와구엽에만호산구침윤이있는병변을국소호산구침윤이라고정의하였고, 심한염증반응과함께간실질구조가손상되고다수의호산구가침윤되는병변을호산구성간농양이라고하였다. 1 2. 병인론간에호산구가침윤되는경우로는기생충감염, 알러지성질환, 약물, 과호산구증후군의간침범등이잘알려져있으며원발성담즙성경변증, 원발성경화성담도염, 호산구성위장관염등에서도일어날수있는것으로보고되고있다. 또한위암이나담관암등의악성종양에서종양조직과호산구침윤의연관성은이미알려져있는데종양의실제전이없이호산구의침윤만보고되는경우가있으며, 특히위암의경우조기위암에서도간내다발성호산구침윤이보고되고있다. 이와같이암의전이가없이도호산구가조직내에침윤할수있는기전은호산구주성인자 (eosinophilic chemotactic factor) 에의한것으로생각되며, 원발위암세포에서분비되는호산구주성인자가문맥을통해간으로이동하여호 산구를끌어모으게된다. 2 우리나라에는생선회, 동물의생간이나육회, 양생동물등을기호식용이나 보신용으로섭취하는경향들이적지않아이런종류의식생활로인하여기생충감염이빈번하게일어날수있을것으로생각되고, 이로인하여이차적으로간에호산구성간농양을초래할수있을것으로추측되고있다. 특히최근에는우리나라에서호산구성간농양이흔히보고되는이유로개회충 (Toxocara canis) 의유충내장이행증 (visceral larva migrans) 이지목되고있으며, 충란에오염된흙을먹거나유충이들어있는소의간을생식하는습관과연관이있는것으로알려져있다. 3. 임상상, 검사소견및진단임상증상으로는무증상인경우가대부분으로복부영상에서우연히발견되는경우가흔하다. 일부에서복통과피로감등을보일수있다. 검사실소견으로는혈중호산구수치가증가하는경우가흔하다. 기생충으로인한호산구성간농양은대변을통하여충란을입증할수있는경우도있지만, 여러가지의기생충검사로도양성반응을보이지않는경우가많아임상적으로기생충의관련여부를입증하기가쉽지않다. 개회충증의진단에는 ELISA를통한혈청학적검사가흔히쓰인다. 19

2012 년대한간학회춘계 Single Topic Symposium 간의호산구성농양은초음파검사에서다발성의저에코의병변으로보이는경우가흔하며, 주로크기가작고경계가불분명한원형혹은타원형의결절로주변에뚜렷한껍질이나테두리는보이지않는다. 다중시기조영증강 CT에서는다발성의원형혹은타원형의경계가불분명한낮은음영의결절로보이며대부분 2 cm 이하의크기이다. 동맥기나지연기에서보다정맥기에서가장뚜렷하게보인다. 3 MRI에서는 T1 강조영상에서주변정상조직과같거나약간낮은신호강도를보이며, T2 강조영상에서는주변조직보다약간높은신호강도를보인다. MRI에서국소호산구침윤은경계가불분명하며정맥기에서저신호강도로만나타나지만, 호산구성농양으로발전하면좀더경계가분명하여지며테두리에조영증강을보이기도한다. 4 개회충의유충내장이행증에의한호산구성간농양의경우에는병변의위치와모양이변화하는것이관찰되면진단에도움이된다. 4. 감별진단기존에악성종양을가지고있는환자에서호산구성간농양이다발성으로나타나는경우에는전이성병변과의구별이어렵다. 또한호산구성간농양의일부가 Fluorine-18-FDG-PET 검사에서호산구성간농양이양성섭취소견을보일수있으므로악성종양과의구별이어려울수있다. 특히병변의크기가크고, 염증정도가심한경우양성소견이흔하다. 1 단일병변으로나타나는경우에는전이성병변뿐만아니라주변부담관암과같은원발성악성종양과도감별이필요하며, 대부분의호산구성간농양이 CT 에서대부분조영증강이되지않는저음영으로나타나지만, 일부에서는동맥기에서조영증강이되는경우도있어간세포암과의감별이어렵다. 호산구성농양은말초혈액호산구증다증이흔히동반되고, 경계가불분명한불규칙한형태로나타나는경우가많고, 테두리조영증강이적은점이감별진단에도움이될수있다. 하지만정확한감별을위하여병리조직검사가필요한경우도적지않다. 5 5. 치료호산구성간농양에대한치료방침은아직확립되어있지않다. 특별한치료없이저절로소실되는경우도적지않고, 대부분에서말초혈액호산구증다증이동반되어있고기생충감염에의한것으로추정되는경우가많기때문에그치료에있어서도스테로이드요법이나기생충약투여로호전되는경우가알려져있다. 개회충에의한호산구성간농양의경우에는알벤다졸을사용할수있다. 20

최문석 간의염증성국소병변 간의염증성거짓종양 1. 정의염증성거짓종양 (inflammatory pseudotumor) 은비교적드문질환으로폐에서가장흔하게발생하며, 간, 장, 장간막, 림프절, 척수, 침샘, 유방등의장기에서발생하기도한다. 간의염증성거짓종양 (inflammatory pseudotumor of the liver) 은전체염증성거짓종양중약 8% 정도를차지하며, 종종악성종양으로오인되기도한다. 간의염증성종양은과거에는상당히드문질환으로알려져왔는데, 최근영상기술의진보로인하여그발견빈도가늘어나고있다. 간의염증성거짓종양은다양한연령에서발견되나, 30대에서흔하고남성에서 3배더호발하는것으로알려져있다. 다양한크기의단일종괴혹은다발성종괴로발견된다. 육안소견으로는주변과의경계가단단한황백색결절로나타나며, 내부에괴사나점액성변화를동반하기도한다. 조직학적으로는형질세포, 림프구, 호산구와같은염증세포의침윤을동반한섬유혈관조직의증식을특징으로한다. 염증성거짓종양은특히형질세포의침윤이저명하여형질세포육아종 (plasma cell granuloma) 로불리우기도한다. 2. 병인론염증성거짓종양의원인과병리기전은아직제대로밝혀져있지않다. 감염이가능성높은원인으로제시되고있으며, 간농양, 담도계질환에의한담관염, 충수돌기염, 췌장염, 게실염등이흔히동반된다는사실과염증성병리소견, 그리고발열과권태감, 백혈구증가증, ESR 및 CRP 상승등과의연관이증거로제시되고있다. 특히많은수의환자에서담즙배설의장애와연관된기저질환, 예를들어간절제술의과거력, 담관염, 간농양, 원발성경화성담관염, 간담도악성종양과의연관이보고되고있다. 담도감염으로부터혹은문맥을통해장으로부터유입된세균이간실질로유입되어염증세포의침윤과혈관섬유조직의증식, 육아종변화를동반한종괴를형성하는것으로보고되고있다. 6 최근에는자가면역질환과의연관성이제시되고있는데, 면역조직화학염색에서 IgG가양성인경우, 자가면역췌장염의 counterpart 일가능성과자가면역췌장염과동반에동반된경화성담관염과연관이있을가능성이제시되고있다. 세포유전학적연구로단클론성을확인한보고도있어, 진정한종양일가능성도제시되고있다. 7 3. 임상상, 검사소견및진단염증성거짓종양은드문질환이고염증성거짓종양에특이적인증상이나검사소견이없어정확한진단이어렵다. 발열과우상복부통증, 체중감소등을주소로내원하며, 백혈구증가증, ESR 및 CRP 상승이보고되고있다. 염증성거짓종양의영상소견은비특이적이다. 초음파에서는주로저에코의병변 21

2012 년대한간학회춘계 Single Topic Symposium 으로보인다고보고되고있다. CT 검사에서주로간실질에비하여저음영을보이는종괴로보이며, 문맥기혹은평형기에내부격막혹은주변에다양한정도의조영증강을보이는것으로알려져있다. CT 에서조영증강되는부위는조직학적으로는섬유조직이풍부한부위이며, 저음영으로보이는부위는조직학적으로세포침윤이많은부위로알려져있다. 8 임상양상과영상소견이비특이적이어서섬유화가풍부한전이암, 종괴를형성하는담관암, 비전형적인간세포암과간농양등과의구별이어려우므로간조직검사를적극적으로시행할것이권고된다. 9 4. 치료및예후염증성거짓종양의예후는일반적으로양호하다. 과거에는악성종양으로오인되어수술을시행한경우가흔하였으나, 비수술적으로진단된대부분의환자가항생제나비스테로이드계소염진통제, 스테로이드제투여등의보존적치료로성공적으로치료될수있으며, 일부에서는저절로소실되기도한다. 하지만, 염증성거짓종양은임상양상과영상소견만으로는악성종양과의구별이어려운문제가있다. 진단이불확실하거나, 악성종양이의심되는경우, 간문부에위치한종괴로인하여담도폐쇄나문맥압항진증등이유발되는경우, 보존적치료에반응이없는경우에는수술적절제를고려해야한다. 10 참고문헌 1. Kim WH, Kim SH, Kim YH, Youn SH, Kang WJ, Kim MA, et al. Fluorine-18-FDG PET findings of focal eosinophilic liver disease: correlation with CT and/or MRI, laboratory, and pathologic findings. Abdom Imaging 2010;35:437-446. 2. Chang JK, Paik SW, Choi MS, Lee JH, Koh KC, Chae GS, et al. Clinical characteristics of 19 cases of biopsy-proven eosinophilic live abscess: single center experience. Korean J Hepatol 2001;38:37-41. 3. Lee WJ, Lim HK, Lim JH, Kim SH, Choi SH, Lee SJ. Foci of eosinophil-related necrosis in the liver: imaging findings and correlation with eosinophilia. Am J Roentgenol 1999;172:1255-1261. 4. Kim YK, Kim CS, Moon WS, Cho BH, Lee SY, Lee JM. MRI findings of focal eosinophilic liver diseases. Am J Roentgenol 2005;184:1541-1548. 5. Shin YM. Hepatic eosinophilic abscess presenting as a single nodular mass. Korean J Hepatol 2010;16:95-99. 6. Horiuchi R, Uchida T, Kojima T, Shikata T. Inflammatory pseudotumor of the liver. Clinicopathologic study and review of the literature. Cancer 1990;65:1583-1590. 7. Su LD, Atayde-Perez A, Sheldon S, Fletcher JA, Weiss SW. Inflammatory myofibroblastic tumor: cytogenetic evidence supporting clonal origin. Mod Pathol 1998;11:364-368. 8. Fukuya T, Honda H, Matsumata T, Kawanami T, Shimoda Y, Muranaka T, et al. Diagnosis of inflammatory pseudotumor of the liver: value of CT. Am J Roentgenol 1994;163:1087-1091. 9. Park KS, Jang BK, Chung WJ, Cho KB, Hwang JS, Kang YN, et al. Inflammatory pseudotumor of liver-a clinical review of 15 cases. Korean J Hepatol 2006;12:429-438. 10. Han JK, Kim SH. Inflammatory pseudotumor of the liver. Korean J Hepatol 2006;12:579-582. 22