The Korean Journal of Gastrointestinal Endoscopy Case Report 전내장역위증 (situs inversus totalis) 환자의위및대장내시경검사경험 1 예 조승현 메디스캔종합건강검진센터내과 Endoscopy and Colonoscopy in a Situs Inversus Totalis Patient: A Case Report Seung Hyun Cho, M.D. Department of Internal Medicine, MEDISCAN Health Promotion Center, Seoul, Korea Situs inversus totalis (SIT) is a very rare autosomal recessive condition that occurs in 1 out of 8,000~20,000 people. Many endoscopic and colonoscopic procedures are performed in SIT patients, and they are difficult due to a complete left-right reversal of the internal organs. However, a throughout review of the endoscopic and colonoscopic procedures in such patients has never been conducted. A previous appendectomy and a large uterine myoma may make a colonoscopic procedure more difficult due to the adhesion and external compression. We performed endoscopy and colonoscopy without pain or complication in a SIT patient who had undergone appendectomy and had a large uterine myoma. We attribute this good result to careful preparation and sticking to the general principles of colonoscopic procedures. (Korean J Gastrointest Endosc 2009;38:98-102) Key Words: Situs inversus totalis, Endoscopy, Colonoscopy, Appendectomy 교신저자. 조승현메디스캔종합건강검진센터내과 (137-070), 서울시서초구서초동 1339-9 전화 : 02-525-5775 팩스 : 02-525-2723 이메일 : shcdoc@naver.com 접수. 2008 년 9 월 22 일승인. 2008 년 12 월 26 일 서론 증례 전내장역위증 (situs inversus totalis) 은내부장기의해부학적구조가정상과거울상으로보이는선천성기형으로상염색체열성으로유전되며 1/8,000 1/20,000 의빈도를보이는드문질환이다. 1,2 발생원인은확실히밝혀지지않았으며역위증자체가일상생활에특별한지장을주거나특정암의위험인자는아니다. 그러나다양한소화기암및질환이발생할수있어위, 대장내시경및외과적수술이시도되고있으나 3-6 내장역위의특수한상태를고려한내시경삽입법에대한고찰은아직없었다. 충수돌기절제술은상행결장에유착을만들수있고자궁의거대근종은구불결장또는직장을압박하여대장내시경을어렵게만들수있다. 7-9 저자들은과거충수돌기절제술및자궁의거대근종으로대장내시경삽입이어려운전내장역위증환자에서고통및합병증없이위및대장내시경을시행한증례를경험하였기에환자의특수한상태를고려한내시경삽입법을문헌고찰과함께보고한다. 48세여자가최근 2 3개월전부터발생한역류증상및하복부통증, 무른변을주소로내원하였다. 과거력에서 30년전개인의원에서우심증 (dextrocardia) 을진단받았고, 10년전충수돌기염으로충수돌기절제술을받으면서내장역위증 (situs inversus) 을진단받았다. 흡연력과음주력은없었다. 신체검사에서공막에황달은관찰되지않았고, 복부에압통이나팽만은없었으며간, 비장의종대는관찰되지않았다. 좌하복부에서과거충수돌기절제술을받은수술반흔이관찰되었으며심음이우측흉부에서들렸다. 말초혈액검사에서백혈구 5,740/mm 3, 혈색소 14.0 g/dl, 혈소판 250,000/mm 3 였고, 혈청생화학검사에서총빌리루빈 0.7 mg/dl, AST 38 IU/L, ALT 30 IU/L, alkaline phosphatase 52 IU/L, gamma-glutamyltransferase 49 IU/L, amylase 47 IU/L, lipase 30 IU/L, BUN 17.3 mg/dl, Cr 1.0 mg/dl로정상소견이었다. 종양표지자검사에서 CEA 1.0 U/mL, CA 19-9 10.1 U/mL, CA 125 8.18 U/mL로정상소견이 98 The Korean Journal of Gastrointestinal Endoscopy
었다. 단순흉부촬영에서우심증소견이관찰되었고 (Fig. 1A), 복부전산화단층촬영에서우심증 (Fig. 1B) 및좌우장기가거울상으로보이는전내장역위증소견이관찰되었으며 (Fig. 1C), 맹장주변으로충수돌기는관찰되지않았다. 자궁내에낭포성변성을보이는 4.8 cm 크기의점막하근종이발견되었고, 자궁저부가치골결합부상부 15 cm 정도위치하며임신 20주정도크기로커져있어, 구불결장일부를압박하는소견이관찰되었다 (Fig. 1D). 위와대장내시경은일반내시경방법과동일하게환자가좌측와위를취한상태에서진행하였다. 시술전맥박수및산소포화도에대한모니터링과함께전처치로 midazolam 4 mg 과 propofol 40 mg을정맥주사하였다. 위내시경시십이지장구부에서하행부로이행하는부위를지나갈때시계반대방향으로내시경을비틀어통과하였다 (Fig. 2A). 전정부에서 J턴을하여위각을관찰할때정상과거울상으로위치해있었으며 (Fig. 2B), 내시경을오른쪽으로틀면서잡아당겨위저부를관찰하였다 (Fig. 2C, D). 위내시경결과중등도의만성표재성위염외특이소견은관찰되지않았다. 대장내시경시송기를많이하지않고흡기를자주하며장의주름을하나씩접어가면서직장구불결장접합부및구불결장을어렵지않게통과하였다. 구불결장에서거대근종및자궁에의 한외부압박의영향은인지하지못하였고, 진행이어려울경우보조자에의한좌하복부의압박으로굴곡부를접어진행하였다. 구불하행결장접합부에서는환자를좌측와위에서앙와위로체위변경을하였고, 내시경선단을왼쪽으로삽입하였다 (Fig. 3A). 내시경의좌측비틀기및축유지단축으로구불하행결장접합부를직선화하여하행결장으로삽입하였다. 위의과정에서환자로부터통증호소는없었고, 통증으로인한움직임도관찰되지않았다. 위와같은조작으로구불하행결장접합부가직선화되어하행결장의통과는문제가없었고, 비만곡부통과시내시경을오른쪽으로삽입하였다 (Fig. 3B). 횡행결장은배꼽쪽에서머리방향으로복부압박을하며통과하였고, 간만곡부에서는내시경을왼쪽으로삽입하여시계반대방향으로비틀어잡아빼주며상행결장으로진입하였다 (Fig. 3C). 상행결장에서는공기흡인만으로맹장으로어렵지않게삽입하였다. 맹장삽입도중충수돌기절제술에의한유착은인지하지못하였다 (Fig. 3D). 앙와위이후추가적체위변경은없었고, 환자의협조또한양호하였다. 대장내시경결과경도의항문치핵외다른특이소견은관찰되지않았다. Figure 1. Plain chest and CT findings. (A) Chest PA shows a left-right shifted heart. (B) Chest CT shows a left-right shifted heart. (C) Abdominal CT shows a left-right shifted internal organs. (D) Pelvic CT shows a 4.8 cm sized uterine myoma and 9.7 cm sized enlarged uterus, which compresses a part of sigmoid colon. Vol. 38, No. 2 February, 2009 (98-102) 99
Figure 2. Endoscopic findings. (A) Endoscopy shows a leftsided opening of duodenal bulb. (B) A mirror image of antrum and angle of stomach. (C) At J-turned picture, a fundus is located in the right side of the scope. (D) A mirror image of the antrum and body of the stomach. Figure 3. Colonoscopic findings (A) Sigmoido-descending junction, indicated by a red arrow, opens left into the descending colon. (B) Splenic flexure opens right into the transverse colon. (C) Hepatic flexure opens left into the ascending colon. (D) Ileocecal valve is located at the right side in the cecum. 100 The Korean Journal of Gastrointestinal Endoscopy
고찰전내장역위증은흉부및복부의모든장기가거울상으로전위되어있는경우로 Mayo 등 1 에의하면출생 20,000명당 1명정도로발생한다고하며, 상염색체열성유전을한다. Blegen 등 10 은 10,000명에서 50,000명당 1명의더욱드문발생빈도를보인다하여전내장역위증이매우드문선천성기형임을시사하였다. Layton 등 11 의보고에의하면정상적인내장의비대칭을조절하는대립형질이완전우성형질인데이것의조절이없어진경우내장의역위가나타난다고하였다. 심실혹은심방에국한하여혹은흉부장기만부분적으로전위된부분내장역위도있으며, 내장역위증과연관된발생학적기형으로는카르타게너증후군 (Kartagener s syndrome), 무비증 (asplenia syndrome), 다비증 (poly-splenia syndrome) 이있다. 3 내장역위증과동반하여식도암, 3 위암, 3 담도암 4 등소화기암과담석증 6 등이발생한예가보고되었으나, 이것이특정암의전구질환은아니며, 일상생활에특별한지장을주는것은아닌것으로보고되고있다. 전내장역위증환자에서 ERCP 및위내시경을시행할때내장의역위를고려하여환자를통상적으로우측와위자세로한다고한다. 4,6 그러나, Chowdhury 등 12 에의하면일반적인좌측와위에서도어려움없이 ERCP를시행하였으며, 저자들의경우도시술자및환자에게더익숙한좌측와위에서검사를진행하였다. 대장내시경도일반적인좌측와위에서시행하였다. 향후전내장역위증환자에서위와대장내시경을동시에시행할경우일반인과같이좌측와위에서시행할수있으며, 혹미리파악하지못한내장역위증을검사실에서내시경을삽입한후인지하는경우에도당황하거나내시경을회수하고체위를바꿀필요없이그대로진행할수있다. Choi 등 13 의보고에의하면 5명의전내장역위증환자를대상으로 5인의숙련된내시경의가환자에대한사전정보없이대장내시경을시행하였는데, 맹장삽입전까지내장역위를인지하지못했다고한다. 또한내시경의들의평균맹장삽입시간이일반환자에서 7.5분이었던것에비해, 전내장역위증환자의경우 12.5분으로연장되었는데, 이는비록검사도중내장역위를인지하지는못했지만역위된대장의해부학적구조가시술에어려움을주었다고판단된다. 대장내시경검사에서맹장삽입을어렵게만드는가장큰이유는, 각지고고정된구불결장의유착및루프형성에서비롯된다. 7,8 Mitchell 등 9 에의하면 2,216 명의대장내시경환자에서 85.0% 의맹장삽입성공률을보였는데, 실패한가장큰원인은구불결장의루프형성및환자의통증이었고, 불충분한대장정결및대장폐쇄가뒤를이었다. 저자의평균맹장삽입시간은 6.5분으로시술전환자의내장역위에대한정보를숙지하고대장의주행방향을미리예상하여, 적절한부위별내시경조작및보조자에의한복부압박으로추가적진정제투여나반복적인체위변경없이 8.5분에맹장삽입을하였다. 결론적으로, 전내장역위증은익숙하지않은대장의주행으로맹장삽입시간을연장시킬수있으며, 과거수술기왕력등이시술을더욱어렵게만들수있으나, 13 시술자가기본적인대장내시경술기에충실하여구불결장에서의루프형성을예방한다면고통이나합병증없이안전하게맹장삽입을할수있다. 9,14 또한, 시술전환자의과거력, 심음의청진, 다양한영상학적검사들을통해내장역위에대한정보를사전에파악하고대장부위별내시경의주행방향을미리숙지하고대처한다면, 단축된시간안에안전하게시술을마칠수있으리라생각한다. 전내장역위증환자에서위내시경및 ERCP시술시환자의자세에대한논문 6 과일반적인대장내시경시술을어렵게만드는요인들 9 에대한논문, 또한전내장역위증환자에서대장내시경시술의접근성에대한보고 13 는이미발표되었다. 그러나, 본증례처럼충수돌기절제술의병력과자궁의거대근종을가진전내장역위증환자에서, 이러한세가지를모두고려하며내시경적시술방법에대해고찰한증례보고는지금까지없었다. 저자들은전내장역위증이드문선천성기형이지만, 내시경의가언제든직면할수있기에시술적방법에대한문헌고찰과함께보고한다. 요약전내장역위증 (situs inversus totalis) 은상염색체열성으로유전되며 20,000명당 1명의빈도를보이는드문질환으로, 흉부와복부의모든장기가정상의거울상으로위치하는것이특징이다. 위, 대장내시경은소화관의질병을진단하는데가장기본적인시술로서, 전내장역위증환자에서의내시경적접근방법에대한고찰은아직없었다. 충수돌기절제술은상행결장의유착을만들수있고자궁의거대근종은직장, 구불결장등을압박하여대장내시경시술을어렵게할수있다. 저자들은과거충수돌기절제술의기왕력이있고, 복부전산화단층촬영에서자궁의거대근종이구불결장을압박하는소견을보이는전내장역위증환자에서위및대장내시경을고통및합병증없이시행한증례를경험하여보고한다. 색인단어 : 전내장역위증, 위내시경, 대장내시경, 충수돌기절제술감사의글본증례의시술및논문작성에많은도움을주신본원내과임은비선생님, 내시경실안지현, 박은영님에게감사를드립니다. Vol. 38, No. 2 February, 2009 (98-102) 101
참고문헌 1. Mayo CW, Rice RG. Situs inversus totalis; a statistical review of data on 76 cases with special reference to disease of the biliary tract. Arch Surg 1949;58:724-730. 2. Varano NR, Merklin RJ. Situs inversus: review of the literature, report of four cases and analysis of the clinical implications. J Int Coll Surg 1960;33:131-148. 3. Son SY, Chang YW, Kim HJ, et al. A case of double cancer of the esophagus and stomach in situs inversus totalis. Korean J Gastrointest Endosc 1999;19:763-767. 4. Lee HI, Kim BW, Choo KY, et al. Utility of magnetic resonance cholangiopancreato-graphy for the diagnosis of cholangiocarcinoma in a patient with situs inversus. Korean J Gastrointest Endosc 2002;24:49-51. 5. Jin SH, Kim WW, Oh SH. Radical subtotal gastrectomy in early gastric cancer patient with situs inversus totalis. J Korean Surg Soc 2005;69:263-265. 6.Kim SH, Kong ON, Ha JK, et al. A case of endoscopic removal of choledocholithiasis in a patient with situs inversus totalis. Korean J Gastrointest Endosc 2002;24:59-61. 7. Church JM. Complete colonoscopy: how often? And if not, why not? Am J Gastroenterol 1994;89:556-560. 8. Swain P. Colonoscopy: new designs for the future. Gastrointest Endosc Clin N Am 2005;15:839-863. 9. Mitchell RM, McCallion K, Gardiner KR, Watson RG, Collins JS. Successful colonoscopy; completion rates and reasons for incompletion. Ulster Med J 2002;71:34-37. 10. Blegen HM. Surgery in situs inversus. Ann Surg 1949;129: 244-259. 11. Layton WM Jr. Random determination of a developmental process: reversal of normal visceral asymmetry in the mouse. J Hered 1976;67:336-338. 12. Chowdhury A, Chatterjee BK, Das U, Dutta P, Dhali GK, Baneriee PK. ERCP in situs inversus: do we need to turn the other way? Indian J Gastroenterol 1997;16:155-156. 13. Choi DH, Park JW, Kim BN, et al. Colonoscopy in situs inversus totalis patients. Am J Gastroenterol 2008;103:1311-1312. 14. Kudo SC. A method of colonoscopy-from beginner to expert- (transl from Korean). 1st ed. Seoul: Koonja, 1999. 102 The Korean Journal of Gastrointestinal Endoscopy