여야대한밤시선의학호 지 1997; 37 : 83-88 폐유육종증 :CT 소견및폐침윤정도와혈장 ACE~l, 폐기능검사와의관계 l 지은정 송군식 이진성 권전숙 박광보 엄태환 목 적 : 폐유육종증의 CT 소견을고해상 CT 를중심으로분석하고폐실질침윤정도와 혈청 ACE 치빛폐기능검사의성적을비교하여관련성을알아보고자본연구를시행하였 다 - 대상및방법 : 1989 년부터 1995 년까지조직학적으로증명된폐유육종증환자 14 명 ( 남자 4 명, 여자 10 명 ) 을대상으로하였다. 연령층은 28 세에서 55 세까지였다. 고해상전산화단층촬 영은 12 예에서고식적전산화단층촬영은 2 예에서시행되였다. 폐실질첨윤의양상및분포, 그리고럼프절비대의유무를분석하였으며, 폐실질침윤의정도를혈청 ACE 치및폐기능 검사와비교하였다. 결과 : 전예에서폐실질침윤이관찰되었다. 직경 3mm미만의소결절이 8예에서보였으며, 그외에도 3mm이상의결절 (n=7), 융합성결절 (n = 5), 마쇄유리상음영 (n=5), 공기기관지상을동반한경결 (n = 5), 폐실질의구조적변형및섬유화 (n=3) 등이관찰되었다. 중폐야나하폐야보다는상폐야를주로침범하였다. 변연부폐간질을주로침범한경우가 10명이었으며, 기관-혈관주변부의축상폐간질을주로침범한경우는 3예이었다.13명의환자에서럼프절비대를보였다. 병변의폐침범정도와혈청 ACE치및폐기능검사의성적들은상관관계를보이지않았다. 결론 : 고해상 CT는폐유육종증에의한폐실질침범의양상, 분포빛침범범위를결정하는데도움이되었으나, 병변의폐침범정도와혈청 ACE 치및폐기능검사성적간에는유의한장관관계를보이지않았다. 유육종증 (sarcoidosis) 은원인이확실히밝혀지지않은전신 성질환으로폐침범은질환의경과중실질적으로모든환자에 서발생하는데 (1) 우리나라에서는비교적드문질환으로알려 져있었으나, 최근그발생빈도가증가하고있다. 임상적으로 는 50 % 정도에서호흡기관련증상을보이며증상이없이단순 흉부촬영상의이상소견으로만나타나는경우가 20% 이다 (2). 단순흉부촬영에서폐유육종증의특정적소견은양측폐문과 기관지우측의럼프절비대이나, 전산화단층촬영 (CT) 으로비 교적광범위한종격동과폐문부럼프절비대를쉽게볼수있게 되었다. 폐유육종증환자의 90-100% 가폐실질의침윤을나타내는 데 (3), 고해상 CT(HRCT) 로폐실질침윤의다양한양상을분 석함으로써다른질환과의감별이가능하다 ( 4). 임상적으로폐 유육종증의활동성을분석하기위하여혈청 Angiotensin converting enzyme( 이하 ACE) 치, 기관지폐포세척, 또는 Ga -{ì7 -c itrate 스캔녕등이이용되는데 (2, 5), 실질적으로는혈 l 울산의대서울중앙병원진단방사선과 이논문은 1 9 96 년 9 월 1 2 일접수하여 1 9 97 년 4 월 29 일에채택되었음. 청 ACE치가임상경과판정에가장많이이용되고있다. 국내에서는폐문및종격동림프절비대의 CT소견이보고되어있으나 (5), 폐실질침윤의방사션학적소견은보고된바없다. 이에저자들은폐유육종증에의한폐실질침윤의양상을고해상 CT 를중심으로분석하고, 침윤의정도와폐유육종증에서임상적지표로이용되고있는혈청 ACE치와폐기능검사의성적과의상관관계를알아보고자하였다. 대상및방법 1989년부터 1995년까지폐유육종증으로진단된환자 14명을대상으로하였다. 연령분포는 28세에서 56세까지였으며 ( 평균연령 : 43세 ) 남자가 4영, 여자가 10명으로여자환자가많았다. 전예에서기관지내시경을통한생검 (n=7), 종격동내시경을통한생검 (n=3), 개흉폐생검 (n=i), 경피적세침홉업법과기관지내시경을통한생검 (n=3) 으로확진되었다. 14명의환자중 3예는고해상 CT만을하였고, 9예는고해상 CT과고식적 CT를함께하였으며, 2예는고식적 CT만을하였다. 촬영장비
지은경오 1 : 펴 유육종증 는 CT / T 9800 Quick Scanner( GE Medical System, Mil waukee, U. S.A.) 와 Somatom Plus S(Simens, Erlangen, Germany) 를사용하였다. 고해상 CT는절편두께 1.5mm, 절편간격 lomm-40mm로촬영하고고공간주파수영상재구성후 window의 width / l eve l을 - 750- -620/ 1 500으로하여영상을얻었으며, 고식적 C T는조영증강후통상적인방법으로촬영하였다종격동및폐문럼프칠의위치는미국흉곽협회 (ATS) 의체계를따랐고, 단경이 1 cm 이상인것을커진것으로분석하였다. 폐침융의양상은직경 3mm미만의미립성결절, 직경 3mm 이상의결절, 경계가불분명한융함성결절, 공기 - 기관지상을동반한경계가불분명한경결, 격막션과비격막선을모두포함송 } 는선상음영, 마쇄유리상음영, 폐실질의구조적변형및섬유화와냥성병변등으로구분하여분석하였고이들소견중한환자에서가장많이나타나는소견을주소견 (main finding), 그외한환자에서나타난주소견이외의다른소견들을부소견 (other finding s) 으로나누었다. 폐침윤의분포는폐야를폐첨부부터관분기부까지를상폐야, 기관분기부로부터좌측하폐정맥까지를중폐야, 그이하부위를하폐야로구분하였다. 또한무작위분포인지, 흉막하부변연부폐간칠또는축상폐간질로의편향성이있는지를분석하였다. 폐침윤의정도는각폐야에해당하는영상을모두합한면적에대한병변이있는면적의비를육안적으로평가하여, 1등급 = 해당폐야면적의 25 % 미만의침윤, 2등급 = 25-50%, 3등급 = 50-75 %, 4등급 =75% 이상의침윤을보이는경우의 4등 급으로나누었다. 1 3병의환자에서폐기능겸사를시행하였으며, 모든환자에서치료전혈청 ACE치를측정하였다. 폐기능검사성적과혈청 ACE치를폐침윤의정도의등급과비교하여 unpai red two tailed T -te st로분석하였다. 결과환자들의주증상및전산화단층촬영소견을 Table 1 에요약하였다. 폐침윤의주소견이 3mm미만의결절이었던경우가 6예 (Fig. 1, 2) 로가장많았으며, 3mm이상의결절이 4예 (Fig. 3), 융합성결절이 2예 (Fi g. 4), 공기 -기관지상을동반한경계가 불분명한경결과 (Fig. 5) 낭성병변 (Fig.6) 이각각 1예씩이였다.8가지로분류한폐침윤양상중, 3mm미만의결절은 8명의환자에서보였고, 3mm이상의결절은 7명, 융합성결절은 5명, 선상음영은 8명, 마쇄유리상음영은 5명, 공기 - 기관지상을동반한경계가불분명한경결이 5명, 폐실질의구조적변형및섬유화가 3명, 낭성병변이 l 명의환자에서보였다. 주로침범된폐야가상폐야였던경우는 2예였으며, 상폐야와중폐야를비슷한정도로침범한경우가 4예였다. 반면, 중폐야를주로침범한경우는 2예이었으며, 1 명의환자에서만하폐야 가주로침범되었다. 중폐야와하폐야를비슷한정도로침범한경우눈 1 여l 였으며, 4예에서는전폐야가고르게첨범되어있었다. 무작위성의분포를보인경우가 l 예, 기관지혈관주변부등의축상간질을주로침범한경우 (Fig. 5 ) 는 3예이였으며, 흉막하부등의변연부폐깐질을주로침범한경우 ( Fig. 3) 는 10 Table 1. CT Features and Chief Complaint in the 14 Patients with Pulmonary Sarcoidosis Case Age /Sex Chief Complaint Main Finding Other Findings 39/M Cough, Sputum Nodule 는 3mm Conf1uent Nodule 2 40/F Cough Nodule < 3mm 3 28 /F Cough Nodule 능 3mm 4 35 /M None Cystic Lesion Nodule 늘 3mm, Conf1uent Nodule, Ground Glass Opacity, Patchy Consolidation with air bronchogram Architectural Distortion 5 33 /F Dyspnea Nodule ~ 3mm Nodule < 3mm 6 55 /F Dyspnea Conf1uent Nodule Linear Opacity, Patchy Consolidation with air bronchogram 7 38/F Chest discomfort Nodule < 3mm Linear Opacity, Patchy Consolidation with air bronchogram 8 49 /F Headache, Cough Nodule < 3mm Nodule ~ 3mm, Linear Opacity 9 48/F None Nodule < 3mm Linear Opacity 10 38/F None Nodule < 3mm Linear Opacity, Ground Glass Opacity 11 52/M Skin Lesion Nodule < 3mm Linear Opacity, Ground Glass Opacity 12 56 /F Fever, Chill Patchy Consolidation Conf1uent Nodule, Linear Opacity, Ground Glass Cough, Sputum with air bronchogram Opacity, Architectural Distortion 13 50/M None Conf1 uent Nodule Nodule < 3mm, Nodule> 3mm Linear Opacity, Ground Glass Opacity, Architectural Distortion, Patchy Consolidation with air bronchogram 14 35 /F Chest Pain Nodule 는 3mm - 84 -
대한빙사선의학호 지 1997; 37: 83-88 명의환자에서보였다 (Table 2). 한예를제외한모든환자가림프절비대를나타냈는데, right upperparatracheal, right lowerparatracheal, subcarinal 에서각각 10예로가장흔하였고, right tracheobroncheal, rig ht hilar, aorticopulmonary window에서도각각 9, 8, 7 예로많은침범을보였다. 그러나 left upperparatracheal의경우 1 cm이상의럼프절비대를보인경우는없었으며, anterior m ediastinal과 par aesophageal 럼프절도각 2예에서커져있었다. 오른쪽럼프절의비대가왼쪽에비해흔하고, 림프절의크기도컸다. 폐침윤의정도는 8명이 1등급을보였고 5명이 2등급을보였, 으며 3등급이었던경우는 1 예였고 4등급의침윤을보인경우는없었다. 혈청 ACE치는 7예 (50%) 에서증가되어있었으며 ( 정상치 : 8-52μ / L) 폐침윤의정도의각응급별혈청 ACE치를 Fig.7 에도식화하였다. 침윤정도 1등급에서혈청 ACE치의평균값은 123. 8μ/ L이었는데이중 5 00μ / L 이상인한예를제외한값은 6 1.1μ / L 이었고, 2등급에서는 57.4μ/L, 3등급인 1예에서는 28.8μ/L 이었으며, 1등급과 2등급의값을비교하였을때통계적으로유의한차이를보이지않았다 (P)O.l). 폐기능검사의성적은정상소견을보인예가 5명이었으며 3 예에서폐색성폐질환과제한성폐질환의복합, 1예에서폐색성폐질환, 1예에서제한성폐질환, 3예에서소기도질환의양상을보였다. 정상폐기능검사성적을보인예들중폐침윤의정도가 l등급인경우가 2예, 2등급이 2예, 3등급이 1예이었다. 1 초간강제호기량 (FEVl) 은 4 명, 기능적폐활량 (FVC) 은 4명, Fig. 1. Case 2. Nodules less than 3mm in diameter. HRCT scan shows numerous, 1- to 2-mm nodules in both upper lobe of lung, some of which appear to be subpleural. Fig. 3. Case 1. HRCT demonstrates well defined nodules in left upper lobe. Conf1uent nodule is seen in right side (arrows). Note the subpleural locations of the lesions. r 1 1fIj,. Fig. 2. Case 6. In right middle lung zone, an area of focal patchy consolidation with air bronchogram is demonstrated (open arrow). The multiple areas of ground glass opacity and numerous micronodules that are diffuse in distribution are seen in both middle lung zone. 야U Fig. 4. Case 13. HRCT scan at the level of carina shows variable findings of parenchymal involvement of pulmonary sarcoidosis. The main finding of this patient is conf1uent nodule. In some areas, patchy consolidation with air bronchogram, ground glass opacity, linear densit) 매rrows), nodules less than 3mm in diameter, and nodules more than 3mm in diameter are seen. The wall of posterior segmental bronchus of the right upper lobe is thickened(open arrow)
r! 지은경오 1: 피 유육종증... 용.- ~ Fig. S. Case 12. Conventional CT scan shows extensive consolidation with air bronchogram in both middle lung zones. The bronchi within the consolidation are dilated and have a beaded appearance. ~ 4 Fig. 6. Case 4. HRCT scan shows variable sized cystic lesions in right upper lobe. Some of them is dilated bronchioles on pathologic specimen of right lobectomy. Ground glass opacities (arrows) and linear opacities (open arrows) are seen in left upper lobe. Table 2. Topographic Predominancy of Parenchymal In filtration in Pulmonary Sarcoidosis sace (μ I L) 500 Distri bution Peri bronchovascular Predominacy Subpleural predominancy Even Distribution Upper Lung Zone Upper /Middle Lung Zone Middle Lung Zone Middle/Lower Lung Zone Lower Lung Zone No. of patients 3 10 이/ 1 Jc J 4!i 1i 400 300 200 100 O O _.L 2 3 Grade of Infiltra!ion Fig. 7. Distribution of serum ACE levels in each grades of infiltration 폐확산계수 (D Lco) 는 3명, 총폐용량 ( TLC) 은 2명에서감소되어있었다. DL co의감소를보인 3명중 2명은폐침윤의정도가 2등급에속하였고 1명은 1등급에속하였으며, 각각그값은 42 %, 25%, 31 % 이었다. 각지표의값은폐침윤정도가 1등급인군과 2등급인군간에차이를보이지않았다. 고찰이제까지의보고에따르면폐유육종증의폐침윤은작은럼프조직주변부에분포하는비건락성육아종에의한것으로이러한병리소견은진균이나마이코박테리아감염같은다른육아종성질환에서도나타날수있으므로실제진단에는임상적인소견과합당한가가중요한요건이된다 (7). 폐침윤은소결절이나, 소결절들의결집에의하며 1cm 이상의결절이라도작은소결절의결집으로형성된다 (8, 9). 나타날수있는고해상 CT 소견은소결절, 결절, 선상음영, 마쇄유리상음영, 폐실질의구조적변형및섬유화, 융합성결절, 냥성병변및공기 -기관지상을동반한경계가불분명한경결등이며특히기관과혈관주 변의럼프조직이나럼프조직외의결체조직내에생긴육아종에의한기관지 -혈관다발의불규칙한비대가가장흔한 CT 소견으로보고되어있다 (4, 10, 11). 흉막하부를따라분포하는 결절도흔한소견인데이것은흉막주변이나흉막자체에생긴육아종에의한것으로흉막자체에생긴육아종은흉막에연한변연부폐간질에생긴것과 CT로구분되지않으며병리학척으로도양자간의구분이어렵고아직정확한병리학적기초가확립되지않았다 (8). 경결내에공기 -기관지상이보이는경우가있는데 N i shi mur a등에의하면공기 - 기관지상은병리학적으로섬유화및미세봉와상을동반한세기관지의확장에해당되었다 ( 8 ). 저자들의경우에는소결절또는결절이주소견으로나타났던예가전체 14명중 10예로많았고이들중 1명이무작위성분포를보였으며, 흉막하부의변연부폐간질의편향성을보인경우가 10예로많았지만기관지-혈관주변부의축상폐간질로의편향성은 3명의증례에서만투렷하였고이들은모두흉막하부의변연부폐간질로의편향성을같이보였다. 고해상 CT에서의마쇄유리상음영은다른만성침윤성폐질환들에서도나타나는비특이적소견으로, 활동성폐포엽이거 - 86 -
대한밤시선의학회지 1997; 37: 83-88 나미만성의간질성육아종에의한것으로질환의활동성과연 관이있다는보고가있었으나 (11), 폐유육종증환자 3 명을포 함한 Remy-Jardin 등의만성폐질환에서의마쇄유리상음영 의병리학적소견의비교연구에서는기관지확장증이나세기 관지확장증을동반하지않는마쇄유리상음영만이염증을시 사하는믿을만한소견이라고하였다 (1 2). 저자들의경우는마 쇄유리상음영을보인환자는 5 명이었으며, 침범의정도는모 두폐야의 25% 미만이였다. 마쇄유리상음영을보인환자와 이소견이없던환자군간에혈청 ACE 치나, 폐기능검사의성 적에차이가없었으며, 마쇄유리상음영부위에대한조직학적 분석은시행되지않았다. 선상음영역시비특이적인소견으로폐유육종증에서질환이 진행될수록불규칙적인선상음영이증가하지만, 추적검사가 시행된예들에서전반척인폐침윤의호전과함께선상음영의 소설을보여서, 이들의존재가비가역적인섬유화를의미핸 것은아니라고생각된다 (1 3). 소견은아니라고보고된바가있으나 (14) 선상음영은유육종증에서흔한 본연구에서선상음 영은 9 명의환자에서관찰되어비교적흔한소견이었다. 이들 은모두폐의변연부에위치하였으며, 대부분이제 2 폐소엽사 이의격막선으로생각되었다. 낭성병변은병리적으로육안적인봉와상에해당되는소견이 라는보고가있다 (8). 본연구에서는 l 예에서심한냥성병변으 로엽절제술을시행하였는데 CT 에서보인낭성병변은심한 섬유화와기관지확장증을동반한병변으로매우다양한크기 를보여직경이 5cm 이념는것도있었고일부에서봉와상을보 였다. 폐유육종증에서럼프절의비대는유육종자체의침윤으로발 생하며지금까지알려진바와같이본연구에서도대부분의환 자들이럼프절의비대를보였고특히오른쪽림프절의버대가많았다. 반면 left upperparatracheal 과 anterior mediastinal, paraesophageal럼프절의비대는비교적드물었다. 폐유육종증에서는검사소견으로빈혈 (Hb < l1g / dl), 백혈 구감소, 호산구증가, 적혈구침강율의증가및과칼숨증등을 보일수있는데, 이들소견중일부는스테로이드치료후호전 되는경우가있으나, 진단이나예후결정에도움이되지는않는 다는보고가있다 (2). ACE 는정상적으로는폐모세혈과의내 피세포와근위신세뇨관의상피세포에존재하며 (2), 혈액내 보다, 폐조직에서 30배의농도를갖는다 ( 1 5). 폐유육종증에서 혈청 ACE 치의증가는전체환자의 60% 에서보이는데, 육아종 의상피세포에서형성되며, 전체육아종부하를반영한다. 폐 유육종증이외에도고셰병, 냐병, 아밀로이드증, 골수종, 림프 종, 히스토플라스마증, 알코올성간염에서도증가할수있고, 정상인중 2-3% 에서도증가되지만 (1 6), 스테로이드치료를 하지않은유육종증에서는증가되는반면만성폐쇄성폐질환, 폐암, 결핵과냥성섬유증환자에서는감소되어감별진단의중 요한정보로이용되는데, 결핵과폐유육종증에서의 ACE 치의 차이는두육종간의세포구성의차이를의미한다고보고되고 있다 (5). 스테로이드치료를받은폐유육종증환자의임상호 전과혈청 ACE 치는밀접한관계를갖는다 (1 7) 는보고가있으 - 87 - 며, 임상경과판정에서가장유용한검사의하나로이용되고 있다. 저자들의증례들에서도환자의치료후임상경과평가에 혈청 ACE 치가이용되었고, 임상경과의호전을보인다수의 예들에서혈청 ACE 치의감소가관찰되었다. 그러나처음내원 당시에나타난폐침윤의정도나, 임상증상과혈청 ACE 치간 에는비례, 또는반비례의관계를보이지않았다. 그렇지만, 혈 청 ACE 치측정자체의위음성율이 40%, 위양성율이 10% 정 도있으므로, 그진단척가치가한정되어있다고하겠다 (2). 본연구에포함된증례들중에는 10 명이호흡기증상을보였 고, 증상이없던경우가 3 예, 피부병변 ( 결절성홍반 ) 을주증상 으로호소한경우가 1 예있었다. 이러한임상증상과폐침윤의 정도는상관관계가없어서, 폐침윤의정도가심했던환자 13 의 경우에는전혀증상이없고, 두개의 3mm 이상의결절밖에찾을 수없었던환자 14 의경우는흉통을호소하였다. 폐유육종증에서는폐기능검사의수치들중 VC, RV(Residual volume), TLC 가감소되며, FEV1 /VC 는다양한값을 나타내고, 저산소증과폐포 - 동맥간산소분압차의증가로환기 / 관류부적합및폐실질의경화가진행됨에따라폐의탄성이 감소되어확산능의장애가생기는것으로알려져있으며, 비교 적흔한소견인기도폐쇄는평활근의수축을유도하는매개체 와관련이있을것으로추측되고있다 (2). 또한폐기능검사의 수치들중 VC, TLC, FEV1, DLco 등이 CT 에서의폐침윤의 정도와유의한상관관계를갖는다는보고가있으나 ( 4), 저자들의증례에서는다양한값을보였으며, 폐침윤이 1 등급인군과 2 등급인군간의유의한차이를나타내지않았다. 그러나, 폐침 윤정도의평가자체가어려움을갖고있으며, 이에따라어느 정도의오차가있으므로 volumetry 등을이용하여, 침윤의범 위를보다정확히평가하는시도가필요할것으로사료된다. 결론적으로, 이번연구에포함된폐유육종증의증례수가많 지않았으므로우리나라의폐유육종증을대변할수없을것이 라는한계가있으나폐유육종증에서 CT 상폐침윤의양상은매 우다양하게나타나고특히고해상 CT 를통한폐침윤의특정 및분포를분석하여진단에도움이될수있으며 CT 에서의폐 침윤의정도가임상적으로경과판정에이용되고있는혈청 ACE 치나폐기능검사의성적과는관련성을보이지않는것으 로사료된다. :& g -;l.!: 긍허 l Crystal RG. Sarcoidosis. In: Isselbacher KJ, Braunwald E, Wilson JD, Martin JB, Fauci AS, Kasper DL, eds. Harrisons pnncψle of internal medicine, 13th ed. New york: McGraw-HilL 1994: 1679-1684 2. Sharma OP. Sarcoidosis: ClinicaL laboratory, and immunologic aspects Sem in Roent 1985 ; 20(4): 340-355 3. H킹nper UM, Fishman EK, Khouri NF, )ohns CJ, Wang KP, Siegelman SS. Typical and atypical CT manifestation of pulmonary sarcoidosis. J Comput Assist Tomogr 1986; 10(6) 928-936 4. Brauner MW, Grenier P, Mompoint D, Lenoir S, de Cremoux H. Pulmonary sarcoidosis evaluation with high resolution CT
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