Case Reports Korean Circulation J 20003012 1578-1582 관상동맥기형과동반된급사 1 예 유연표 이영경 윤현수 정경태 박순창 Sudden Death Associated with Anomalous Left Coronary Artery Origin from Right Sinus of Valsalva with Posterior Course Yun Pyo You, MD, Young Koung Lee, MD, Hyeon Soo Yoon, MD, Kyoung Tae Jeong, MD and Soon Chang Park, MD Department of Internal Medicine, Eul Ji Medical College, Daejeon, Korea The left coronary artery from the right sinus of Valsalva represents an incidence of 0.017% of angiographic series and 1.3% of total coronary anomalies of angiographic series. The anomalous left coronary artery arising from the right sinus of Valsalva may take either a septal, anterior, interarterial or posterior course. Sudden death is thought to result from transient occlusion of anomalous left coronary artery, particulary when the anomalous artery passes between the aorta and the pulmonary trunk. The left coronary artery from the right sinus of Valsalva with posterior course are thought to be benign anomalies, although rarely myocardial ischemia may occur. A 69-year old woman died suddenly at rest. Coronary angiography revealed that anomalous left coronary artery origin from right sinus of Valsalva without any significant stenotic lesion, the anomalous left coronary artery passed posterior to the aorta. We report the patient with anomalous origined left coronary artery and its course posterior to aorta associated with the sudden death. Korean Circulation J 2000;3012:1578-1582 KEY WORDSAnomalous origin of left coronary artery Sudden death. 1578 서 론
어 있다.14) 저자 등은 흉통으로 내원하여 관상동맥 조영상 우대 동맥궁에서 기시하여 대동맥 후방으로 주행하는 좌관동 맥 기형의 69세 여자가 안정시 급사한 1예를 경험하였 기에 급사가 매우 드문 기형이며 국내에서도 예가 없어 보고하는 바이다. 증 례 환 자 69세, 여자. 주 소 간헐적인 흉통. 현병력 환자는 10여년전부터 한 달에 한번 정도의 흉통이 있었지만 치료 없이 지내다가 내원당일 개인 병 원을 경유하여 본원에 내원하였다. 흉통은 주로 운동시 발생하였고 칼로 찌르는 듯한 양 상으로 5~10분간 지속되었고 흉골하부에서 시작된 통 증은 등과 목쪽으로의 방사되었으며 발한이 동반되었다. 과거력 특이 사항이 없었다. Fig. 1. Plain chest PA. It showed mild cardiomegaly without pulmonary edema, pleural effusion and widened mediastinum. 이학적 소견 의식은 명료하였고 외견상 비만 외에 는 특이 소견이 없었다. 혈압은 140/100 mmhg, 맥박은 분당 75회로 규칙 적이었으며 호흡수는 분당 20회였다. 결막은 창백하지 않았고 공막의 황달 소견은 없었다. 경부 정맥의 확장 소견은 보이지 않았다. 호흡음은 청명하였고 수포음, 천 명음등은 청진 되지 않았다. 심음은 규칙적이었으며 잡 음은 들리지 않았다. 검사실 소견 말초 혈액 소견상 혈색소 13.8 gm/dl, 헤마토크리트 40.5%, 백혈구 6600/mm3, 혈소판 220, 000/mm3이었고 혈청 전해질 검사상 Na 147 mm/l, K 4.1 mm/l, Cl 106 mm/l, Ca 9.0 mg/dl, P 2.8 mg/dl이었다. 혈청 화학 검사상 BUN 18 mg/dl, creatinine 1.0 Fig. 2. A 12-lead electrocardiogarm on admission. EKG revealed normal sinus rhythm, low voltage in limb leads, and nonspecific ST change. 내원 3일째 시행한 심초음파 검사상 심방과 심실의 기형은 없었고 심장 판막 기능 및 심벽 운동 기능은 정 상이었으며 좌심실 심박출량비는 75%였다. mg/dl, Total protein 7.0 g/dl, Albumin 4.0 g/dl, 내원 6일째 시행한 관상동맥 및 대동맥 조영상 좌관 ALP 80 U/L, AST 13 U/L, ALT 12 U/L, Total bili- 동맥과 우관동맥의 협착 소견은 없었고 좌관동맥이 우 rubin 0.4 mg/dl, Total cholesterol 216 mg/dl이었 관동맥궁에서 기시하여 대동맥 후방으로 주행하는 기 다. LDH, CPK는 각각 447 U/L, 42 U/L로 정상이었다. 형이 관찰되었으며 대동맥의 이상 소견은 보이지 않았 흉부 X선 소견으로는 경도의 심비대 소견 외에는 폐 울혈이나 흉수 및 종격동 확장 소견은 보이지 않았다 (Fig. 1). 입원 당시 심전도 검사상 정상 동율동으로 저전압과 비특이적 ST 변화 소견이 보였다(Fig. 2). 고 검사는 합병증 없이 완료하였다(Figs. 3, 4 and 5). 환자는 관상동맥 조영술 실시 다음날 오후 6시경 누 워 있다가 갑자기 흉통을 호소하며 40회이상의 빈호흡 소견을 보이면서 곧이어 의식이 혼미해졌다. 즉각 시행 한 심전도 모니터 상에는 완전 방실 차단으로 추측되는 1579
Fig. 3. Selective right coronary angiogram in the LAO view. The right coronary artery was normal. Fig. 6. Diagram showing the 4 subtypes of anomalous origin of the left main coronary artery from the right sinus of Valsalva. A anterior L left LADCA left anterior descending coronary artery LMCA left main coronary artery LCCA left circumflex coronary artery P posterior R right RCA right coronary artery RVOT right ventricular outflow tract. Fig. 4. Selective left coronary angiogram in the LAO view. The left coronary artery originated from independent ostium in the right sinus of Valsalva and passed posterior to the aorta. 분당 32회의 폭이 넓어진 QRS군이 관찰되면서 곧바로 심실세동으로 전환되었고 즉시 심장마사지 및 제세동 기를 수차례 시도하였지만 반응이 없었다. 고 찰 관상동맥 기형은 드문 질환이지만 그 자체가 심근허 혈, 심근경색, 그리고 급사 등과 연관이 깊다는 면에서 그 관심이 증가된다.1) 특히 우대동맥궁에서 기시하는 좌관동맥 기형은 관상 동맥 조영술시 우연히 발견되어 술자의 주의를 요하게 하고, 중요한 심혈관 증상이 동반되기 때문에 기형의 유무와 종류를 파악하는 것이 중요하다. Roberts 등은 부검한 17명의 우대동맥궁에서 기시한 Fig. 5. Aortogram. It showed normal aorta, The right and left coronary arteries originating from the right sinus of Valsalva are demonstrated. The left main coronary artery ran posterior to the aorta. 1580 좌관동맥의 기형을 주행에 따라 4가지로 구분하였다 (Fig. 6).3) Type A는 기형 동맥이 폐동맥 전방으로 주행하는 경 Korean Circulation J 2000;30(12):1578-1582
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