ORIGINAL ARTICLE DOI: 10.5217/ir.2011.9.1.19 Intest Res 2011;9(1):19-26 위장관 T 세포림프종에대한소화기내과의사의초기진단정확도 연세대학교의과대학내과학교실, 소화기병연구소 류성호ㆍ천재희ㆍ김진영ㆍ김보경ㆍ윤진영ㆍ정윤숙허현미ㆍ이진하ㆍ전승민ㆍ홍성필ㆍ김태일ㆍ김원호 The Early Diagnostic Accuracy for Gastrointestinal T-cell Lymphoma from a Perspective of Gastroenterologists Sung Ho Ryu, M.D., Jae Hee Cheon, M.D., Jin Young Kim, M.D., Bo Kyung Kim, M.D., Jin Young Yoon, M.D., Yoon Suk Jung, M.D., Hyun Mi Heo, M.D., Jin Ha Lee, M.D., Soung Min Jeon, M.D., Sung Pil Hong, M.D., Tae Il Kim, M.D., Won Ho Kim, M.D. Department of Internal Medicine and Institute of Gastroenterology, Yonsei University College of Medicine, Seoul, Korea Background/Aims: Primary T-cell lymphoma of the gastrointestinal tract is a very difficult disease entity to diagnose, and has an extremely poor prognosis. The aim of this study was to determine the early diagnostic accuracy for gastrointestinal T-cell lymphoma by gastroenterologists. Methods: Between January 2000 and October 2010, the clinical features of 15 patients with primary gastrointestinal T-cell lymphomas, including endoscopic findings, radiologic diagnosis, endoscopic biopsy findings, and final diagnosis, were retrospectively reviewed. Results: The most common initial presenting symptoms of primary gastrointestinal T-cell lymphomas was abdominal pain (n=11, 73%). The anatomic location of the primary lesion the small bowel (n=8, 53%), colon (n=5, 33%), and stomach (n=3, 20%). There were no cases of T-cell lymphomas diagnosed based on clinical symptoms, radiologic findings, or endoscopic findings without biopsy alone. Pathologic confirmation of T-cell lymphomas by endoscopic examination was achieved in 7 cases (64%) and the remaining cases (n=8, 53%) were diagnosed with T-cell lymphomas based on pathologic examination after surgery. Conclusions: All of the patients with primary T-cell lymphomas of the gastrointestinal tract were diagnosed exclusively by endoscopic or surgical pathologic examainations, suggesting that gastroenterologists should scrutinize and suspect this disease with caution due to atypical gastrointestinal ulcers. (Intest Res 2011;9:19-26) Key Words: Primary Gastrointestinal T-cell Lymphoma; Gastroenterologist; Early Diagnostic Accuracy 서 위장관은림프절외림프종 (extranodal lymphoma) 이가장호발하는부위로알려있고전체림프종중 20% 정도의발생빈도를보인다. 1,2 대부분은 B 세포에서기원한반면 T 세포기원의림프종은비교적드물어서서구에서는대부분의원발성림프종이 B 세포림 접수 :2010년 9월 6일수정 :2010년 11월 1일승인 :2010년 11월 19일 연락처 : 천재희, 서울시서대문구성산로 250 (120-752) 연세대학교의과대학내과학교실, 소화기병연구소 Tel: 02) 2228-1990, Fax: 02) 393-6884 E-mail: GENIUSHEE@yuhs.ac 론 프종으로보고되고있으나동양에서는적은빈도지만그래도일부 T 세포림프종이보고되고있다. 3-9 T 세포림프종은공격적인임상경과로인해예후도좋지않고생존율또한낮은것으로알려져있어, 빠른진단이필요한질환임에도불구하고현재까지원발성위장관 T 세포림프종의특성에중점을두고분석한보고는드문편이다. 특히원발성위장관 T 세포림프종 Received September 6, 2010. Revised November 1, 2010. Accepted November 19, 2010. Correspondence to:jae Hee Cheon, M.D., Ph.D., Department of Internal Medicine and Institute of Gastroenterology, Yonsei University College of Medicine, 250 Seongsanno, Seodaemun- gu, Seoul 120-752, Korea Tel: +82-2-2228-1990, Fax: +82-2-393-6884 E-mail: GENIUSHEE@yuhs.ac 19
Intest Res : Vol. 9, No. 1, 2011 은특징적인내시경및임상소견이정립되어있는것이없어소화기내과의사입장에서조직검사결과또는수술후병리소견을보기전에정확하게진단하는것이쉽지않다. 이에소화기내과의사의입장에서바라본원발성위장관 T 세포림프종의초기임상양상, 방사선학적및내시경적특성과초기진단정확도에대해고찰하고자지금까지저자의병원에서경험하였던위장관 T 세포림프종을분석하여조직검사로확진되기전어느정도진단정확도를보였는지조사하였다. 대상및방법 2000 년 1 월부터 2010 년 10 월까지신촌세브란스병원에서원발성위장관 T 세포림프종으로진단된 13 명의환자와외부병원에서이미진단받아전원되어온 2 명의환자도포함하여모두 15 명의성인환자를대상으로하였고, 의무기록을후향적으로분석하였다. 위장관림프종의진단은 Dawson 과 Lewin 등이제시한기준과조직병리검사를기준으로하였다. 1,10 종양의주된부분이위장관에있거나최초증상이복부에서발생한경우를위장관림프종으로정의하였다. 이환자들에대한각각나이, 성별, 초기진단과임상양상, 내시경소견과조직검사결과, 방사선학적검사결과, 수술시행여부등을중심으로임상적자료를조사하였다. 최종진단은내시경을통한조직검사또는수술후병리소견을기준으로삼았고초기진단에관여한소화기내과의사들의내시경, 임상소견을통한초기진단의정확성과각각의검사들이추가됨에따른최종진단에이르는비율을분석하였다. 환자의나이가 18 세이하인경우와최종진단이애매하거나위장관이림프종의원발부위가아닌경우는연구대상에서제외하였다. 1. 임상양상 결 원발성위장관 T 세포림프종 15 명환자들의발병당시연령은 39 세에서 79 세 ( 평균연령 : 59.4±14.0 세 ) 까지다양하였고이중남자 10 명, 여자 5 명이었다. 환자들이최초로내원하게된증상은중복으로호소하는증상을포함하여복통이 11 예 (73%), 설사 4 예 (27%), 장천공 3 예 (20%), 발열 3 예 (20%), 장관출혈 3 예 (20%), 체중감소 2 예 (13%) 였고, 전신쇠약및소화불량이각 과 각 1 예 (7%) 였다. 임상증상만으로위장관 T 세포림프종, 또는세포의기원구분없이위장관림프종을의심할수있었던경우는한개의증례도없었다. T 세포림프종의발병부위로는중복발생부위를포함하여소장이 8 예 (53%) 로제일많이발생하였고, 대장 5 예 (33%), 위 3 예 (20%) 순으로발생하였다. 발병부위별세부위치로소장에서는공장 (jejunum) 4 예 (27%) 로가장많았고이외에회장 (ileum) 3 예 (20%), 십이지장 (duodenum) 1 예 (7%) 순으로발생하였고, 대장에서는구불결장 (sigmoid colon) 이 3 예 (20%), 맹장 (cecum), 하행결장 (descending colon) 이각각 1 예 (7%) 였다. 대부분림프종의발생이단일부위에국한된병변으로나타났으나, 1 예 (Table. 1, No. 8) 에서만소장과구불결장각각에림프종이발생하는이중병변 (double lesions) 이발생하였다 (Table 1). 2. 방사선소견 내원한 15 명의모든환자에서복부전산화단층촬영 (CT) 을시행하였고이중 13 예 (87%) 에서위장관림프종을의심하였다. 이는세포기원의구분이없이위장관림프종진단을내린것으로, 방사선학적소견으로 T 세포기원림프종을직접적으로의심한경우는한개의증례도없었다 (Table 1). 나머지 2 예에서는각각악성종양 (colorectal cancer) 과비특이적장염 (non specific colitis) 을의심하는소견을보였다. 방사선학적소견으로는중복소견포함하여일반적인림프종의특징적소견인, 11 장관벽비후 (bowel wall thickening) 및장확장 (bowel dilatation), 동맥류성비대 (aneurysmal dilatation) 소견이 12 예 (80%) 로가장많았고 (Fig. 1), 종괴형병변 (mass like lesion) 3 예 (20%), 저음영병변 (hypoattenuating lesion) 1 예였다 (Fig. 1). 3. 내시경소견 내원한 15 명의환자중 11 예에서내시경검사를시행하였고, 이중 5 예 (45%) 에서만위장관림프종을의심하였다. 이역시림프종의세포기원구분이없이진단내린것으로, 내시경적육안소견으로만 T 세포기원림프종을의심한경우는한예도없었다 (Table 1). 그외의내시경진단은악성종양과비특이적장염이각각 2 예, 장결핵과림프과형성 (lymphoid hyperplasia) 이각각 1 예로다양한소견을보였다. 내시경으로위장관림프종을의심하였던 5 예중 3 예에서궤양침윤형병변 (ulceroinfiltrative lesion) 과 2 예에서궤양 20
Sung Ho Ryu, et al:the Early Diagnostic Accuracy for Gastrointestinal T-cell Lymphoma from a Perspective of Gastroenterologists Table 1. Clinical Symptoms, Endoscopic Findings, Radiologic Diagnosis, Endoscopic Biopsy Findings, and Final Diagnosis in 15 Patients with Primary Gastrointestinal T-cell Lymphoma No. Sex/ Clinical Radiologic Endoscopic Endoscopic The number Diagnosed Final Location Age symptoms diagnosis findings biopsy results of biopsy by operation diagnosis 1 M/63 Diarrhea, Intestinal Intestinal Inflammation 2 Small bowel Yes Peripheral T-cell abdominal pain tuberculosis tuberculosis lymphoma fever Lymphoma 2 M/78 Abdominal pain Lymphoma, Lymphoma Peripheral T-cell 6 Stomach No Peripheral T-cell hematochezia colorectal (Ulcerative lymphoma lymphoma cancer lesion) 3 F/79 Abdominal pain Lymphoma Not performed Not performed - Small bowel Yes NK/T cell general lymphoma weakness, perforation 4 M/77 Weight loss Lymphoma Colorectal Anaplastic large 11 Stomach No Anaplastic large cancer T-cell T-cell lymphoma lymphoma 5 F/46 Abdominal pain Lymphoma Lymphoid Lymphoid 3 Small bowel Yes NK/T cell dyspepsia hyperplasia hyperplasia lymphoma 6 M/52 Diarrhea Lymphoma Lymphoma Peripheral T-cell 5 Cecum No Peripheral T-cell (Ulcero- lymphoma lymphoma infiltrative lesion) 7 M/39 Abdominal pain Lymphoma, Lymphoma Peripheral T-cell 3 Descending No Peripheral T-cell hematochezia intestinal (Ulcero- lymphoma colon lymphoma tuberculosis infiltrative lesion) 8 M/63 Abdominal pain Lymphoma, Not performed Not performed - Small bowel, Yes NK/T cell perforation colorectal sigmoid colon lymphoma cancer 9 M/53 Abdominal pain Colorectal Lymphoma Peripheral T-cell 4 Sigmoid colon No Peripheral T-cell cancer (Ulcero- lymphoma lymphoma infiltrative lesion) 10 M/59 Abdominal pain Lymphoma Not performed Not performed - Small bowel Yes Peripheral T-cell perforation lymphoma 11 M/75 Abdominal pain Lymphoma, Not performed Not performed - Small bowel Yes Peripheral T-cell weight loss colorectal lymphoma cancer 12 F/44 Abdominal pain Non-specific Non-specific NK/T cell 7 Sigmoid colon No NK/T cell diarrhea colitis colitis lymphoma lymphoma 13 F/72 Hematochezia Lymphoma Colorectal NK/T cell 6 Stomach No NK/T cell fever cancer lymphoma lymphoma 14* M/45 Diarrhea, fever Lymphoma Non-specific Inflammation Unknown Small bowel Yes NK/T cell colitis lymphoma 15* F/47 Abdominal pain Lymphoma Lymphoma Lymphoid 3 Small bowel Yes Peripheral T-cell (Ulcerative hyperplasia lymphoma lesion) *Patient diagnosed at other hospital. 형병변 (ulcerative lesion) 을보였다 (Fig. 2). 4. 내시경조직검사소견및수술적진단 내시경적조직검사를시행한 11 예중에서 7 예 (64%) 에서 T 세포림프종이나왔고이외에염증과림프 21
Intest Res : Vol. 9, No. 1, 2011 Fig. 1. Abdomen-pelvic CT findings of primary GI T-cell lymphoma. (A) Gastric T-cell lymphoma. Axial CT scan reveals marked gastric wall thickening, (B) Small bowel T-cell lymphoma. Axial CT scan shows a markedly thickened small bowel loop with aneurysmal dilatation. (C) Small bowel T-cell lymphoma. Axial CT scan shows a lobulated soft tissue mass in mesentery with small bowel wall thickening and aneurysmal dilatation. GI, gastrointestinal. Fig. 2. Endoscopic findings of primary gastrointestinal T-cell lymphoma. (A) Endoscopic findings. There was an ulcerative lesion with irregular base coated with dirty exudates and abnormalities of surrounding folds. (B) Colonoscopic findings. A large encircling mass lesion with irregular ulcerations covered by white exudates was seen in the ileocecal valve. Fig. 3. Diagnostic accuracy of individual diagnostic modality for gastrointestinal lymphoma. (A) Diagnostic accuracy for gastrointestinal lymphoma without distinction between B-cell and T-cell origin, (B) Specific diagnostic accuracy for gastrointestinal T-cell lymphoma. 22
Sung Ho Ryu, et al:the Early Diagnostic Accuracy for Gastrointestinal T-cell Lymphoma from a Perspective of Gastroenterologists 과형성 (lymphoid hyperplasia) 이각각 2 예로나왔다. 내원한 15 명의환자중내시경조직검사를시행하지않은 4 예 (27%) 는장천공등으로응급수술이먼저시행되어 T 세포림프종을진단받은경우이고, 내시경조직검사로 T 세포림프종이나오지않았던 4 예에서도결국수술적인방법을통해얻은검체로 T 세포림프종진단을받았다 (Fig. 3). 내시경검사시조직검체의개수를확인할수있었던 10 예에서전체평균조직검사의개수는 5.0±2.6 개로, 이중에서내시경조직검사와수술후의최종진단과다르게나왔던 3 예에서는평균 2.66±0.6 개였고, 내시경조직검사로최종진단을내린 7 예에서는평균 6.0±2.6 개로평균조직검사의개수가더높게나왔다 (P=0.065). 5. 병리조직학적소견 진단된위장관 T 세포림프종 15 예의병리조직학적분류를살펴보면 peripheral T-cell lymphoma 가 8 예 (53%) 로가장많은비중을차지하였고, NK/T-cell lymphoma 6 예 (40%), anaplastic large cell lymphoma 가 1 예 (7%) 였다 (Table 1). 고 원발성위장관림프종의조직학적기원은동양과서양에서차이가있었는데서양에서원발성위장관림프종으로진단된경우는대부분 B 세포기원림프종이었고, 12 반면에동양에서는 T 세포기원림프종이종종보고된바있고대만에서시행한연구에의하면 T 세포림프종이차지하는비율이동양에서는 42% 에이른다는보고가있다. 7 원발성위장관 T 세포림프종은전연령층에서발생이가능하나주로 30-70 대에호발하며평균연령은 60 세였으며남녀비의경우는남자에서 5 배정도높은것으로나타났다. 이들의임상적양상은대부분의환자들에있어서복부통증을가장많이호소하였으며, 이외장천공, 설사, 체중감소, 발열, 혈변, 전신쇠약, 소화불량등다양한임상증상들을호소하였다. 위장관 T 세포림프종은발생부위가향후예후에영향을미치는중요한인자중에하나이며, 이처럼위장관에발생하는경우에는광범위한장괴사및장천공등의공격적인심각한임상양상을동반하여결국낮은생존율을보인다. 13 이처럼대부분의 T 세포림프종은 B 세포림프종과비교하여발병양상및증상이다르기때문에진단이되기까지걸리는시간이길고급격한진행을보이므로진단당 찰 시대부분이상당히경과가진행되어있어적절한치료가시행되기전에사망하는예가흔하다. 14,15 위장관의부위별발생빈도는다소차이가있지만위가 50-60%, 소장및회맹부 20-30%, 대장이 10% 정도인것으로알려져있으나, 16 이번증례에서는소장의부위가가장많이발생 (53%) 하였고그중에서도공장의비율 (27%) 이높게나타났다. 원발성위장관 T 세포림프종의방사선적소견으로는주로장관벽비후및장확장, 동맥류성비대소견이가장많은비율을차지하였고, 이외종괴형병변이나저음영병변등의여러가지형태를보이기도하였다. 이번증례에서세포기원의구분없이위장관림프종의진단을내리는데있어서는복부전산화단층촬영 (CT) 이 15 예중 13 예 (87%) 로높은진단율을나타냈는데, 이는다양한내시경적소견에비해상대적으로림프종에대한특징적인방사선학적소견때문이다. 11 하지만소장에서발생하는위장관림프종은방사선학적으로도다른종양과비종양성질환을구분하기가어렵다는한계점이있고, 17 더욱이 T 세포림프종의진단에있어서는한개의증례도의심할수없었다 (Fig. 3). 이는 B 세포림프종과비교하여구별되는 T 세포림프종에특징적인방사선학적소견이없다는것과병리조직학적검체에의존하는최종적인진단과정때문이다. 반면에내시경적기술의발전에도기존의위장관림프종에관한보고들이대부분 B 세포기원이라원발성위장관 T 세포림프종의내시경적소견과이에따른분류에관한체계적인보고는매우드문것으로알려져있는데 7,8,18 몇몇보고에따르면궤양침윤형과궤양형이과반수이상의소견을차지하였고이외표재성 / 미란성형태 (superficial/erosive type), 침윤형형태 (infiltrative type) 등이있었다. 또다른보고에의하면원발성위장관림프종은종괴형이많고궤양형이적다고알려져있으나그세포의기원에따라구분되는내시경적소견을보인다고보고하였고, T 세포림프종은주로표재성또는궤양성병변을특징적인소견으로나타낸다고하였다. 19,20 B 세포림프종에비해 T 세포림프종에서장천공, 장출혈등이빈번하게발생하는것도이러한종양의내시경적소견과관련이있을수있다. 이번증례에서도확진전내시경을시행하였던 11 예중, 궤양침윤형과궤양형이각각 2 예 (13%) 로높은비율을차지였으나, 이외장결핵, 악성종양, 림프과형성, 염증등의다양한소견들도이런병변으로나타나듯이결국육안적으로도진단을내리는데있어서비특이적이고어려운질환이다. 21 과거에는위장관에서발생하는 T 세포림프종의진단은수술을하기전까지 23
Intest Res : Vol. 9, No. 1, 2011 진단하기어려운경우가많아, 대부분수술후절제된조직의병리검사를통해확진되었다. 하지만내시경적진단기술의발전으로수술전위장관 T 세포림프종을진단하는데많은기여를하였지만, 22 여전히최근에도수술적진단이높은비중을차지하고있다. 이번증례에서도 15 예에서 8 예 (53%) 가수술적인방법으로진단이내려졌는데, 이는진단당시환자가내시경적평가를시행하기도전에장천공등의심각한임상증상등으로내원하여바로응급개복술을시행하거나아니면 T 세포림프종의호발부위인소장에서발생하여검체를얻는데있어서내시경적접근보다는수술적접근방법이수월하기때문이다. 이처럼위장관 T 세포림프종의진단에있어서는내시경적조직검사나수술적인방법이절대적인비중을차지하고, 환자의임상증상이나방사선소견, 조직검사없이시행하는내시경소견만으로진단을내리기에는상당히어려운질환이다. 이는일반적으로내시경경험이적은임상의사가처음부터의심하기에는이질환의발생빈도가낮고 T 세포림프종의전형적인내시경소견이정립되어있지않기때문이다. B 세포림프종에서는용종형이많은반면에 T 세포림프종의경우에는궤양형이주된내시경소견이었고, 임상증상으로는세포의기원에상관없이복통, 체중감소및발열등의 B 증상이가장흔하게관찰되는증상이었다. 또한장림프종에흔히관찰되는장중첩증은 B 세포림프종에서만발생한반면, 천공, 장출혈등의갑작스런임상증상의발병은주로 T 세포림프종에서빈번하게발생하여그동안위장관림프종보다는염증성장질환으로진단을선호하게하는경향을보여최종진단까지많은시간이소요되었고따라서조기진단이어려웠다. 20 또한내시경조직검사단독으로인한진단율은 67-95% 로알려져있듯이, 21 이번증례에서도내시경조직검사를시행한 11 예중 7 예로 64% 의진단율을보이고있고여기에수술적인방법을부가하였을때에더높은진단율 (100%) 을나타내듯이 (Fig. 3), T 세포림프종의진단에있어서내시경적조직검사가많은한계점을가지고있다. 또한이번증례에서의조직검사의개수를비교해봤을때, 내시경조직검사와수술후의최종진단과다르게나왔던 3 예 ( 평균 2.66±0.6 개 ) 보다, 내시경조직검사로최종진단을내린 7 예 ( 평균 6.0±2.6 개 ) 에서는평균조직검사의개수가더높게나왔다 (P=0.065). 이는통계학적으로의미있는분석을내리기에는전체증례수가많지는않다는한계점이있지만, 정확한진단율을내리기위해서는좀더적절한표적부위에서의충분한조직검체 개수가중요하다는것을보여준다. 결국이러한한계점을극복한다면내시경조직검사가수술적진단에이르기전에먼저병리조직학적검체를제공할수있다는것과 T 세포림프종과동반된다른임상증상에대한감별해석에도움을줄수있다는것에있어서임상에서유용한큰장점을제공해줄수있다. 18 따라서임상의사들이이질환에대한정확한조직진단을위해더욱주의하여야하겠다. 특히 T 세포림프종은 B 세포림프종에비해서위장관출혈, 장천공, 발열및발병 3 개월이내의조기사망예가더많고항암치료에대한낮은관해율및낮은생존율을보였으나, 조기발견하여진단된 T 세포림프종환자의경우에는생존율이상승하였다는보고도있다. 20 그러므로흔한위장관림프종과는다른임상증상을보이거나공격적인임상경과를보이는경우, 또는발열및위장관출혈이발생된환자에서장관궤양이관찰되는경우에는염증성장질환이외에 T 세포림프종의가능성이있으므로이질환에대한적극적인의심을가지고가능한빨리진단하여치료한다면생존율을향상시킬수있을것으로생각된다. 이번연구의한계점으로는분석대상군의환자가 15 명으로통계적인유의성을두기에는적은수라는점과내시경의진단에있어서내시경의사의숙련도를고려하지못한점으로, 내시경소견을임상경험이풍부한숙련자에게자문한경우진단율이좀더높아질것으로예상된다. 향후에다수의환자를대상으로체계적인연구를한다면위장관 T 세포림프종임상진단에큰도움이될것으로생각된다. 요약하면원발성위장관 T 세포림프종의임상증상은복부통증이가장흔한증상이며이외다양한임상증상을호소하였으며, 발생부위로는소장이가장많이발생하였다. 내시경적특징으로는궤양침윤형과궤양형이가장많은비중을차지하지만전반적으로다양한소견들을보였다. 또한진단결정에있어서는내시경적조직검사나수술적인방법이절대적인비중을차지하고, 환자의임상증상이나방사선소견, 조직검사없이시행하는내시경적소견만으로진단을내리기에는상당히어려운질환이다. 이에소화기내과의사들이임상경과나내시경, 방사선소견을통해 T 세포림프종에대한의심과함께감별진단에힘써야하며진단에도움을줄수있는내시경소견및임상발현양상정립에대해노력해야할것으로생각된다. 24
Sung Ho Ryu, et al:the Early Diagnostic Accuracy for Gastrointestinal T-cell Lymphoma from a Perspective of Gastroenterologists 요 약 색인단어 : 위장관 T 세포림프종 ; 소화기내과의사 ; 초기진단정확도 목적 : 위장관 T 세포림프종은공격적인임상경과로인해안좋은예후를보이는것으로알려져있어, 빠른진단이필요한질환인데도불구하고현재까지원발성위장관 T 세포림프종의특성에중점을두고분석한보고는드문편이다. 이에소화기내과의사의입장에서바라본원발성위장관 T 세포림프종의초기임상양상, 방사선학적및내시경적특성과초기진단정확도에대해조직검사로확진되기전어느정도진단정확도를보였는지알아보고자하였다. 대상및방법 : 2000 년 1 월부터 2010 년 10 월까지신촌세브란스병원에서원발성위장관 T 세포림프종으로진단된 13 명의환자와외부병원에서이미진단받아전원되어온 2 명의환자도포함하여모두 15 명의성인환자를대상으로하였고, 이환자들에대한각각나이, 성별, 초기진단과임상양상, 내시경소견과조직검사결과, 방사선학적검사결과, 수술시행여부등을중심으로의무기록을후향적으로분석하였다. 결과 : 원발성위장관 T 세포림프종환자들의진단당시연령은 39 세에서 79 세 ( 평균연령 :59.4±14.0 세 ) 까지다양하였고이중남자 10 명, 여자 5 명이었다. 최초로내원하게된증상으로는복통이 11 예 (73%) 로가장많았고, 이외설사 4 예 (27%), 장천공 3 예 (20%) 를비롯하여다양한임상증상을호소하였다. 발병부위로는소장이 8 예 (53%) 로제일많이발생하였고, 대장 5 예 (33%), 위 3 예 (20%) 순이었고, 내시경적특징으로는 4 예에서궤양침윤형 (ulceroinfiltrative type) 과궤양형 (ulcerative type) 으로가장많은비중을차지하였지만전반적으로다양한소견들을보이고있다. 또한내시경적조직검사나수술적인방법으로진단을내린경우는각각 7 예 (64%), 8 예 (53%) 로대부분의진단결정에있어서절대적인비중을차지하였고, 환자의임상증상이나방사선소견, 조직검사없이시행하는내시경적소견만으로진단을내린경우는한개의증례도없었다. 결론 : 위장관 T 세포림프종의진단결정에있어서는내시경적조직검사나수술적인방법이절대적인비중을차지하고, 환자의임상증상이나방사선소견, 조직검사없이시행하는내시경적소견만으로진단을내리기에는상당히어려운질환이다. 이에소화기내과의사들이임상경과나내시경, 방사선소견을통해 T 세포림프종에대한의심과함께감별진단에힘써야할것으로생각된다. REFERENCES 1. Lewin KJ, Ranchod M, Dorfman RF. Lymphomas of the gastrointestinal tract: a study of 117 cases presenting with gastrointestinal disease. Cancer 1978;42:693-707. 2. Gray GM, Rosenburg SA, Cooper AD, Gregory PB, Stein DT, Herzenberg H. Lymphomatous involving the gastrointestinal tract. Gastroenterology 1982;82:143-152. 3. Chan JK. Gastrointestinal lymphomas: an overview with emphasis on new findings and diagnostic problems. Semin Diagn Pathol 1996;13:260-296. 4. Hwang WS, Yao JC, Cheng SS, Tseng HH. Primary colorectal lymphoma in Taiwan. Cancer 1992;70:575-580. 5. Son HJ, Rhee PL, Kim JJ, et al. Primary T-cell lymphoma of the colon. Korean J Intern Med 1997;12:238-241. 6. Lee HJ, Han JK, Kim TK, Kim YH, Kim KW, Choi BI. Peripheral T-cell lymphoma of the colon: double-contrast barium enema examination findings in six patients. Radiology 2001; 218:751-756. 7. Wang MH, Wong JM, Lien HC, Lin CW, Wang CY. Colonoscopic manifestations of primary colorectal lymphoma. Endoscopy 2001;33:605-609. 8. Joo KR, Yang SK, Myung SJ, et al. Clinicopathological features of malignant lymphoma detected by colonoscopy: an analysis according to the endoscopic classification. Korean J Gastrointest Endosc 2001;23:21-27. 9. Campo E, Gaulard P, Zucca E, et al. Report of the European Task Force on Lymphomas: workshop on peripheral T-cell lymphomas. Ann Oncol 1998;9:835-843. 10. Dawson IM, Cornes JS, Morson BC. Primary malignant lymphoid tumours of the intestinal tract. Report of 37 cases with a study of factors influencing prognosis. Br J Surg 1961;49:80-89. 11. Gollub MJ. Imaging of gastrointestinal lymphoma. Radiol Clin North Am 2008;46:287-312. 12. Doolabh N, Anthony T, Simmang C, et al. Primary colonic lymphoma. J Surg Oncol 2000;74:257-262. 13. Ko YH, Cho EY, Kim JE, et al. NK and NK-like T-cell lymphoma in extranasal sites: a comparative clinicopathological study according to site and EBV status. Histopathology 2004;44:480-489. 14. Chott A, Vesely M, Simonitsch I, Mosberger I, Hanak H. Classification of intestinal T-cell neoplasms and their differential diagnosis. Am J Clin Pathol 1999;111(1 Suppl 1):S68-S74. 15. Isaacson PG. Gastrointestinal lymphomas of T-and B-cell types. Mod Pathol 1999;12:151-158. 16. Contreary K, Nance FC, Becker WF. Primary lymphoma of the gastrointestinal tract. Ann Surg 1980;191:593-598. 17. Cupps RE, Hodgson JR, Dockerty MB, Adson MA. Primary lymphoma in the small intestine: problems of roentgenologic diagnosis. Radiology 1969;92:1354-1362. 18. Kim JH, Lee JH, Lee J, et al. Primary NK-/T-cell lymphoma of the gastrointestinal tract: clinical characteristics and endoscopic findings. Endoscopy 2007;39:156-160. 25
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