호흡곤란증후군과관련된유전적위험인자 Heui Seung Jo, MD, PhD Department of Pediatrics, CHA Bundang Medical Center, CHA University, Seongnam, Korea 미숙아에서호흡곤란증후군 (respiratory distress syndrome; RDS) 은일반적으로폐표면활성제의양적결핍으로인해발생합니다. 미숙함의정도외에도다양한환경적, 유전적요인이 RDS 발생에영향을미칠수있습니다. 인종 / 민족또는일란성 / 이란성쌍생아에따라 RDS 위험에차이가있다는것은유전이이질환에영향을미친다는점을시사합니다. 지금까지발견된표면활성제관련분자를암호화하는유전자내의몇몇특이적돌연변이가이사실을입증했습니다. 폐발달과정을조절하는특이적유전자변이와이러한유전자의구조및기능또는염증반응은 RDS 발병과관련된후보위험인자일수있습니다. 본리뷰에서는 RDS 의유전적소인, 식별된돌연변이, RDS 와관련된폐표면활성제단백질의후보유전적다형성을제시하는배경을요약했습니다. Key words: Newborn respiratory distress syndrome, Genetic polymorphism, Pulmonary surfactantassociated proteins
기저호흡기질환및알레르기를동반한소아에서계절인플루엔자백신접종의효과와안전성 Jin-Han Kang MD., PhD. Department of Pediatrics, Seoul St. Mary s Hospital, Vaccine Bio Research Institute, The Catholic University of Korea College of Medicine, Seoul, Korea 인플루엔자는급성호흡기감염을비롯한여러합병증을유발합니다. 고위험군에속한소아는고위험고령자보다합병증발생률과입원율이높습니다. 인플루엔자는감염원으로지역사회내에서확산될수있기때문에소아에서예방이매우중요합니다. 인플루엔자백신접종은만성기저순환기및호흡기질환을동반한고위험소아, 미숙아, 면역억제제나아스피린을장기적으로사용하는소아에게강력하게권고됩니다. 그러나기저질환의악화와백신의효능에대한우려로인해이들소아에서는백신접종률이낮습니다. 이러한우려를해소하기위해 1970 년대부터기저호흡기질환을동반한소아를대상으로많은임상연구가수행되었습니다. 대부분의연구에서건강한소아와기저호흡기질환을동반한소아의면역원성또는이상반응에차이가없었으며, 인플루엔자백신이이러한질병의경과에유해한영향을미치지않는다고보고했습니다. 연구가발표된이후로많은국가에서기저호흡기질환을동반한소아에게불활화분할바이러스인플루엔자백신을권고하고있습니다. 그러나약독화인플루엔자생백신 (live attenuated influenza vaccine; LAIV) 은 5 세미만의천식또는재발성천명환아에게권고되지않습니다. 또한계란배양인플루엔자백신에는난백알부민 (ovalbumin) 이함유되어있기때문에계란, 닭, 깃털에중증알레르기가있는환자에게는인플루엔자백신접종이금기입니다. 계란알레르기가있는소아에서인플루엔자백신접종후중대한이상반응이보고된적은최근들어없습니다. 그러나많은전문가들은중증계란알레르기환자에게 3 가인플루엔자백신을접종했다면이후 30 분간면밀하게관찰할것을권고합니다. LAIV 는여전히천식또는계란알레르기환자에게권고되지않습니다. Key words: Influenza, Vaccination, Allergy, Respiratory disease
재태연령 34 주미만의미숙아에서호산구증가증과기관지폐이형성증의관계 Joo Yun Yang, MD, Jihei Cha, MD, So-Yeon Shim, MD, PhD, Su Jin Cho, MD, PhD, Eun Ae Park, MD, PhD Department of Pediatrics, Ewha Womans University School of Medicine, Seoul, Korea 목적 : 호산구증가증은미숙아에서흔하며, 재태기간이짧을수록발생률이증가합니다. 저자들은재태연령 34 주미만의미숙아를대상으로호산구증가증의임상적유의성을조사했습니다. 방법 : 2003 년 1 월부터 2010 년 9 월까지이화여자대학교목동병원신생아집중치료실에입원한재태연령 34 주미만의미숙아의무기록을분석했습니다. 호산구증가증은총백혈구중호산구백분율이 3% 를초과하는경우로정의했습니다. 주산기및임상파라미터 (parameter) 도분석했습니다. 결과 : 재태연령 34 주미만의미숙아 261 명중 22.4% 에서출생시호산구증가증이확인되었습니다. 호산구백분율은생후 4 주차에 7.5% 로최대에이르렀습니다. 중증호산구증가증발생률은출생후부터증가하여 4 주차에는전체환아의 8.8% 에서확인되었습니다. 호산구증가증의중증도는낮은재태연령, 낮은출생시체중, 낮은아프가점수 (Apgar score) 와정적상관성 (positive correlation) 을보였습니다. 호흡곤란증후군, 기관지폐이형성증, 신석회증, 뇌실내출혈, 패혈증은높은호산구백분율과관련이있었습니다. 호산구백분율은생후첫주에기관지폐이형성증이확인된영아에서유의하게높았고, 4 주차에는최대치에이르러최대 4.1% 의차이를보였습니다 (P<0.001). 결론 : 호산구증가증은미숙아에서흔하며생후 4 주차에발생률과중증도가최대에이릅니다. 호산구백분율은생후첫주부터기관지폐이형성증이동반된환아에서유의하게높았습니다. 중증호산구증가증은다른변수를보정한후에도기관지폐이형성증의발생률과유의한연관성을보였습니다. Key words: Eosinophilia, Premature infants, Bronchopulmonary dysplasia
입원중인소아환자에서혈액배양오염 : 단일기관경험을바탕으로 Hyewon Min, MD, Cheong Soo Park, MD, Dong Soo Kim, MD, Ki Hwan Kim, MD Department of Pediatrics, Severance Children s Hospital, Yonsei University College of Medicine, Seoul, Korea 목적 : 혈액배양은열이나는소아에서균혈증을검출할때사용할수있는가장중요한도구입니다. 그러나혈액배양오염률이성인에서는 0.6-6.0% 이며, 데이터가제한적이기는하지만, 특히국내소아에서는더높을것으로추정됩니다. 본연구에서는응급실 (emergency room; ER) 에내원하거나병동에입원한소아환자를대상으로오염률과위험인자를조사했습니다. 방법 : 연구진은 2006년부터 2010년까지연세대학교의과대학세브란스병원에내원한소아의혈액배양차트를후향적으로검토했습니다. 양성혈액배양은질병통제예방센터 (Centers for Disease Control and Prevention)/ 미국의료안전네트워크 (National Healthcare Safety Network) 의검사실확진혈류감염에대한정의에따라진성균혈증또는오염으로표시되었으며, 기존중심정맥관에서만채취한혈액배양분리주는제외했습니다. 결과 : 40,542개의혈액배양중 610개가양성이었으며, 그중 479개가오염되었고 131개가진성균혈증이었습니다 ( 전체오염률 1.18%). 오염률은병동보다 ER에서유의하게높았으며 (0.66% vs. 1.32%, P<0.001), 연령이낮을수록증가했습니다 (1세미만, 1-6세, 6세초과소아에서각각 2.07%, 0.94%, 0.61%). 결론 : 연령이낮은소아에서채혈이쉽지않다는점을고려했을때, 오염률은전반적으로연령이높은소아보다낮은소아에서높은것으로나타났습니다. ER의오염률은병동에서보다높았으나, 이는혈액표본채취자의경험차이만으로는설명되지않습니다. 향후오염에영향을미치는다른요인을조사하기위한추가연구가필요합니다. Key words: Blood, Culture, Bacteremia, Child, Contamination
Macrolide 내성 Mycoplasma pneumoniae 폐렴이동반된환아에서 macrolide 계항생제에대한 C- 반응단백질의예측도 Young Ho Seo 1, Jang Su Kim 2, Sung Chul Seo 3, Won Hee Seo 1, Young Yoo 1,3, Dae Jin Song 1,3, Ji Tae Choung 1,3 1 Departments of Pediatrics,Korea University College of Medicine, Seoul, Korea 2 Departments of Laboratory Medicine, Korea University College of Medicine, Seoul, Korea 3 Environmental Health Center for Childhood Asthma, Korea University Anam Hospital, Seoul, Korea 목적 : Macrolide 내성미코플라스마폐렴 (macrolide-resistant Mycoplasma pneumonia; MRMP) 의유병률은전세계적으로증가했습니다. 본연구에서는국내 3 차병원에서 MRMP 환자가차지하는비율을추정하고 MRMP 폐렴이동반된환아에서 macrolide 계항생제의효능을예측하는데활용할수있는검사실표지자를조사했습니다. 방법 : 총 95 명의 M. pneumonia 폐렴환아가본연구에등록되었습니다. MRMP 검출은 23S rrna 유전자의도메인 V 내특이적점돌연변이결과에기반하여확인했습니다. 저자들은환아들의의무기록을후향적으로검토하였고임상경과와검사실데이터를비교했습니다. 결과 : MRMP 환자가차지하는비율은 51.6% 였으며, 모든 MRMP 분리주에서 A2063G 점돌연변이가발견되었습니다. Macrolide 계항생제치료를시작한후 MRMP 군환아의입원기간과발열기간이연장되었습니다. 혈청 C- 반응단백질 (C-reactive protein; CRP) 과비인두흡인물내 interleukin-18 수치는 macrolide 계항생제에반응하지않는환아에서유의하게높았습니다. MRMP 폐렴환아에서 CRP 는 macrolide 계항생제의효능을유의하게예측하는유일한인자였습니다. ROC (receiver operating characteristic) 곡선분석에서 CRP 의곡선하면적은 0.69 로적절한식별력을보였으며, 최적의절단값은 40.7 mg/l 였습니다. 결론 : 연구결과 MRMP 환자가차지하는비율이높았는데, 이는국내에서 MRMP 의유병률이급증하고있음을나타냅니다. 혈청 CRP 는 MRMP 폐렴환아에서 macrolide 계항생제의효능을예측하는유용한표지자로활용할수있으며임상의가더나은임상적결정을하는데도움을줄것으로기대됩니다. Key words: Mycoplasma pneumoniae, Antibiotic resistance, Child, C-reactive protein, Predictive value of tests
혈관미주신경실신이동반된소아청소년에서기저심박수변이도 Sun Hee Shim 1, Sun-Young Park 2, Se Na Moon 3, Jin Hee Oh 4, Jae Young Lee 5, Hyun Hee Kim 2, Ji Whan Han 6, Soon Ju Lee 2 1 Department of Pediatrics, The Catholic University of Korea, Bucheon St. Mary s Hospital, Bucheon, Korea 2 Department of Pediatrics, The Catholic University of Korea, Yeouido St. Mary s Hospital, Seoul, Korea 3 Department of Pediatrics, The Catholic University of Korea, St. Paul s Hospital, Seoul, Korea 4 Department of Pediatrics, The Catholic University of Korea, St. Vincent s Hospital, Suwon, Korea 5 Department of Pediatrics, The Catholic University of Korea, Seoul St. Mary s Hospital, Seoul, Korea 6 Department of Pediatrics, The Catholic University of Korea, Uijeongbu St. Mary s Hospital, Uijeongbu, Korea 목적 : 본연구에서는건강한소아와혈관미주신경실신을경험한소아에서기저심박수변이도 (heart rate variability; HRV) 를비교하여자율신경불균형을평가했습니다. 방법 : 저자들은혈관미주신경실신경험이있는소아의자율신경프로파일을확인하기위해 7-18 세사이환아 23 명과건강한소아 20 명의 HRV 를평가했습니다. 소아를 (12 세미만의 ) 전청소년기소아군과청소년군으로분류하고, 다음과같은시간영역지수를산출했습니다 : 연속차이의제곱평균제곱근 (root mean square of the successive differences; RMSSD); 전체평균 R-R 간격의표준편차 (standard deviation of all average R-R intervals; SDNN); 고주파 (frequency; HF), 저주파 (low frequency; LF), 정상화고주파, 정상화저주파, 저주파 / 고주파 (LF/HF) 비를포함한주파수영역지수. 결과 : HRV 값은건강한소아와실신경험이있는소아에서유의한차이를보였습니다. 스튜던트 t- 검정결과, SNDD 값 (37.42 ms vs. 60.46 ms, P=0.003) 과 RMSSD (26.92 ms vs. 57.9 0ms, P=0.000) 는대조군보다환자군에서유의하게높은것으로나타났습니다. 환자군에서 RMSSD (80.41ms vs. 45.89ms, P=0.015) 와정상화 HF (61.18ms vs. 43.19 ms, P=0.022) 는청소년에서유의하게높았던반면, 정상화 LF (38.81 ms vs. 56.76 ms, P=0.022) 와 LF/HF 비 (0.76 vs. 1.89, P=0.041) 는청소년에서유의하게낮았습니다. 반면, 대조군에서는청소년과전청소년기소아간 HRV 값에유의한차이가없었습니다. 결론 : 본연구결과는실신을경험한소아가건강한소아와비교해교감신경긴장도가감소하고미주신경긴장도가증가한다는점을시사합니다. 또한청소년은전청소년기소아보다더심각한자율신경불균형이발생할수있을것으로추정됩니다. Key words: Vasovagal syncope, Heart rate, Child, Adolescent
경피적초음파유도하의트롬빈주입은외장골동맥가성동맥류가있는영아에서도효과적이다 Min-Jung Cho 1, Ung-Bae Jeon 2, Ki-Seok Choo 2, Hyoung-Doo Lee 2 1 Department of Pediatrics, Pusan National University Hospital, Busan, Korea 2 Department of Pediatrics, Pusan National University Children s Hospital, Yangsan, Korea 의인성가성동맥류는소아에서아주드물게발생합니다. 성인에서가성동맥류를치료하는전형적인방법에는외과적복원, 초음파유도하의압박이포함되며, 보다최근에는혈관내색전술이시행되고있습니다. 그러나영아와소아에서는질병의희귀성으로인해성인에서효과적인것으로알려진이러한치료법의적용가능성에대한정보가거의없습니다. 이에저자들은의사의처치로인해외장골동맥가성동맥류가발생한생후 6 개월영아에서경피적초음파유도하에트롬빈 (thrombin) 주입치료가성공적으로이루어진증례를보고하였습니다. Key words: Aneurysm, False, Thrombin, Infant
소아루푸스항응고인자저프로트롬빈혈증증후군에서의폐출혈 Ji Soo Kim, Min Jae Kim, E Young Bae, Dae Chul Jeong Department of Pediatrics, The Catholic University of Korea College of Medicine, Seoul, Korea 루푸스항응고인자저프로트롬빈혈증증후군 (lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome; LAHPS) 은 antifactor II 항체의발현으로유발되는매우희귀한질환으로, 대개이러한항제의발현은루푸스항응고인자 (lupus anticoagulant; LAC) 의혈전생성촉진효과만큼강력합니다. LAHPS 환자의치료는신선동결혈장, 스테로이드, 면역억제제, 면역글로불린을이용하여질병을치료하고출혈을관리하는방식으로이루어집니다. 그중에서도스테로이드는저프로트롬빈혈증치료와출혈조절에가장중요한치료입니다. 그러나스테로이드치료에도불구하고 factor II 수치가매우낮게유지될경우, 일부환자에서생명을위협하는중증출혈이발생할수있습니다. 저자들은빠르게병이진행에따라폐출혈을경험한 15 세 LAHPS 여아의증례를보고하고자합니다. 환아는쉽게멍이들고출혈이잘멈추지않아본원으로전원되었으며, 범혈구감소증, 양성항핵항체, 프로트롬빈 (prothrombin) 시간지연, 활성화된부분트롬보플라스틴 (partial thromboplastin) 시간, 양성 LAC 항체, factor II 결핍증의소견을보여 LAHPS 진단을받았습니다. 환아에게대량수혈, 고용량 methylprednisolone, 비타민 K, 면역글로불린치료를하였으나, 환아는조절되지않는폐출혈로사망했습니다. Key words: Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome, Steroids, Immunoglobulins