발간사 2018년 1월 ICHD 제3판이 4년여간에걸친베타판에대한현장시험 (field trial) 후사용자의의견을반영하여출판되었습니다. 애초 ICHD 3은 2016년발표될세계보건기구 (World Health Organization, WHO) 의국제질환분류 11 개정판

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2 국제두통질환분류제 3 판한글판번역집필진 위원장 : 문희수성균관의대신경과번역집필진 : 김병건을지의대신경과문희수성균관의대신경과박광렬중앙의대신경과박정욱중앙의대신경과손종희한림의대신경과송태진이화의대신경과안진영서울의료원신경과오경미고려의대신경과이미지성균관의대신경과이일근서울브레인신경과정재면인제의대신경과정필욱성균관의대신경과조수진한림의대신경과주민경연세의대신경과차명진경찰병원신경과

3 발간사 2018년 1월 ICHD 제3판이 4년여간에걸친베타판에대한현장시험 (field trial) 후사용자의의견을반영하여출판되었습니다. 애초 ICHD 3은 2016년발표될세계보건기구 (World Health Organization, WHO) 의국제질환분류 11 개정판 (International Classification of Diseases, 11 th Revision, ICD-11) 과같이출판할것을예상하고 2013 년베타판을먼저나왔습니다. 하지만 WHO의 ICD-11 판작업이예상과달리지연되면서부득이 ICHD 제3판을먼저출판되게되었습니다. 모든질환에서분류와진단기준은그질환을이해하는데가장빠르고중요한길잡이역할을하고있습니다. 특히진단을위한객관적인생체지표등이거의없는두통질환의경우분류체계와진단기준의변천에대한이해는두통질환의이해에초석이될수있습니다 년대초부터두통질환의분류에대한시도가있어왔지만, 국제적으로통일된분류와진단기준은 1988 년에처음확립되었습니다. 국제두통학회 (International Headache Society, IHS) 는 1988 년모든두통질환을체계적으로분류하고그진단기준을만들었습니다 년제정된분류와진단기준에근거하여 1990 년대두통질환에대한많은연구들이발표되었습니다. 이를바탕으로 2004 년국제두통질환분류 (International Classification of Headache Disorders) 에대한개정판 (ICHD-II) 이나왔습니다. ICHD 제3판베타판은 ICHD 제2판에근거한많은임상경험과연구결과를바탕으로하여개정되었습니다. ICHD 제3판베타판은편두통조짐의진단기준과기타원발두통의분류에서진일보하였으며, 이차두통에서원인의소실후두통호전을확인하지않아도진단을가능하게하는실용적인변화가있었습니다. WHO 의 ICD-11 판작업이예상과달리지연되면서부득히 ICHD 제3판을먼저출판되게되었지만, 짧은시일내에세계보건기구의 ICD-11 판분류번호도부여될예정입니다. 향후우리나라에서이루어지는모든임상연구와의학교육에서이새로운분류법및진단기준이폭넓게사용되기를바랍니다. 또한영문 ICHD 제3판발표와거의때를같이하여공표되는한글판분류가모든의료인들의교육과수련에도필수교재로사용되어폭넓은교류와토론을촉진하는장이마련되기를기대합니다. 대한두통학회에서는그동안두통학교과서, 편두통진료지침, 한글두통용어집, 환자용두통안내책자, 선별설문지등진료와환자를위한여러책자와설문지을발간또는개발하였습니다. 현재도신경과학회와공동으로편두통의예방약제에대한진료지침작업중에있습니다. 학회의모든발간목록과내용은대한두통학회홈페이지 ( or.kr) 에서찾아보실수있습니다. 끝으로이번역본이탄생하기까지번역과용어통일작업등에많은시간과수고를아끼지않은문희수위원장을비롯한집필진과, 회원여러분들의헌신적인노고에깊은감사의마음을보냅니다 년 7 월 8 일 대한두통학회장김병건

4 축 사 아시아두통학회 (Asian Regional Consortium for Headache) 를대표하여국제두통질환분류제3판한글판의발간을축하드립니다. 대한민국은국제두통질환분류제3판베타판의자국어번역판에대한국제두통학회인증을받은, 몇안되는국가중하나였습니다. 2018년 1월 25일에세상에나온이번제3판이 4개월이라는짧은기간에잘번역된한글판으로선보이게된것은전적으로학회임원진과번역위원들의뜨거운열정과헌신적인노고가없이는불가능하였을것입니다. 수고하신모든분께감사와존경의마음을전합니다. 두통은가장흔하고도중요한신경과증상입니다. 두통환자를잘치료하기위해서는정확한진단이필수적이며, 진단을위해서는환자의병력을잘청취해야합니다. 이국제두통질환분류는불변의진리는아니지만, 현시점에서각두통질환에대해활용가능한모든지식을모아두통분야의최고전문가들이수립한질환분류기준입니다. 여기에제시된질환분류기준들을잘숙지할수록두통질환에대한이해의폭을크게넓힐수있을것입니다. 한편국제두통질환분류는 1988년최초로발표될때부터이번제3판까지도임상연구및임상시험을시행할때동질의환자들을모으기위한진단기준을제공할목적으로도제작되었습니다. 따라서진단적특이도 (specificity) 는높은반면진단적민감도 (sensitivity) 는상대적으로높지않을수있다는점을감안하여활용하기를권고합니다. 즉임상에서어떤환자의증상과소견들이국제두통질환분류상어떤질환의진단기준을모두충족시키지못하는경우라도 ' 진단미상 ' 라고결론내지말고, 그환자에게가장가능성이높은질환을찾아개연적진단을내리고치료하면서경과를관찰할필요가있다는것입니다. 21세기에들어뇌과학의발달과함께두통의학은급속도로발전하고있습니다. 여러두통질환의병태생리에대한연구결과들에힘입어단일클론항체, 신경조절치료등의새로운치료법들이개발되어임상에적용되고있습니다. 대한두통학회회원여러분은큰자부심을갖고두통연구와임상시험에있어이번에한글판으로출간된국제두통질환분류를적극활용하여주십시오. 이를통해대한민국두통의학의위상은더욱높아질것으로확신합니다. 다시한번발간을위해수고하신김병건대한두통학회장이하모든임원진, 그리고여러번역위원으로수고해주신모든분들에게경하의말씀을보냅니다 년 7 월 8 일 아시아두통학회 (ARCH) 회장, 국제두통학회 (IHS) 이사, 대한신경과학회이사장성균관의대삼성서울병원신경과교수정진상

5 서 문 국제두통학회의분류위원회를대표하여국제두통질환분류제3판을자랑스럽게발표합니다 년에출판된 ICHD 제3판베타판에이어이번에제3판이발간되었습니다. 베타판의목적은최종 ICHD 제3판발표를앞두고, 현장검증을촉진하는것이었으며잘이루어졌습니다. 무엇보다도조짐편두통, 군발두통, 특발두개내압상승, 삼차신경통분야에서우수한현장검증연구가발표되었습니다. 예를들면 A1.2 조짐편두통에대한부록의진단기준이 ICHD 제 3판베타판본문에있는 1.2 조짐편두통의진단기준보다일과성허혈발작과의구별에더우수함이밝혀졌습니다. 3.1 군발두통의고유한동반증상기준인 C1의얼굴홍조와귀충만감에대한현장검증에서진단적구별에부가적인도움이되지않는것으로나타났습니다. 결론적으로이들증상은 ICHD 제3판부록에만포함되어추가연구의여지만남겨두었습니다. 이런것은향후국제두통질환분류의모든변화를뒷받침하는질병분류의근거기반과정의예라할수있습니다. 베타판에힘을쏟은이유는 ICHD 제3판이출간되면서세계보건기구 (WHO) 의국제질병분류제11차개정판 (International Classification of Diseases, 11 th Revision, ICD-11) 의코드를포함하기위해서였습니다. 하지만 2016 년에마무리될것으로기대되었던, ICD-11 은불행하게도아직완료되지않아 ICHD 제3판을단독으로발간하게되었습니다. ICHD 3은 Cephalalgia 2018 년첫호에발표됩니다. 우리가지금 ICHD 제1판이라고부르는국제두통질환분류제1판이나오고정확히 30년만입니다. 제1판은기본적으로전문가의견에기반하고있었으나, 그럼에도대체적으로유효한것으로판명되었습니다 년에발표된 ICHD 제2판에는새로운근거와개정된전문가의견이포함되었습니다. ICHD 제3판베타판의변화에는새로운과학적근거가상대적으로더크게반영되었고, ICHD 제3판에포함된추가변화들은모두그러한근거를기반으로하고있습니다. 따라서두통분류는현재와미래에전적으로연구를통해진행될것입니다. 2010년에시작된긴여정은 ICHD 제3판의발간과함께끝나게되었으나, 현위원회는수년간더많은일을하게될예정입니다. ICHD 제3판베타판은여러언어로번역되었으며, ICHD 제3판도그언어들로갱신되어번역되어야할것입니다. 희망컨대 ICHD 제3판에다양한주요언어및소수언어로사용될수있도록추가적인번역이많이이루어질것입니다. 이미 Harmut Göbel 교수의주도로개발된 ICHD 제3판베타판의전자버전은 ICHD 제3 판으로갱신될것입니다. 증례책자도 Morris Levin 교수와 Jes Olesen 교수의협력으로개발계획이잡혀있습니다. 마지막으로 ICD-11 의코드가정비되는대로 Timothy Steiner 교수와 Jes Olesen 교수에의해 ICHD 제3판과 WHO 의 ICD-11 의상호참조가만들어질것입니다. 두통질환분류의미래는어떨까요? 분류라는영역은원칙적으로보수적이어야합니다. 분류에중요한변화가생길때는분류의해당된변화부분을이용한과거의모든연구를재검토해야합니다. 예를들면과거진단기준에따라시행된약물임상시험은진단기준에중요한변화가생길경우다시시행되어야합니다. 왜냐하면새로운진단에합당한환자들과과거진단기준에따른환자는다를것이기때문입니다. ICHD 제3판을위해시행된현장검증과과학적분석은계속되어야하며, 미래의변화는전적으로근거중심적이어야한다는것이제희망입니다. 그동안의전통에따라 ICHD 제4판발간은 년이지나야겠지만, 그동안많은현장검증연구가시행될것입니다. 1.3 만성편두통에관한변형된 ICHD 제2판진단기준은 Cephalalgia 에발표되었습니다. 분류위원회는이변경을인준하였고 ICHD 제3판베타판이수년후에나올때까지국제두통질환분류에포함되지않음에도변경된진단기준을사용하도록촉구한바있습니다. 미래의분류위원회도마찬가지로양질의현장검증연구가 Cephalalgia 에발표되어입증된경우 ICHD 제4판출간이전이라도새로운혹은개정된진단기준을인준하고채택해야합니다. ICHD 제1판은두통분류를최악으로분류된신경과질환중하나에서최고로만들어놓았습니다. 우리는 30년간이러한동력을유지해왔으며, 최근제네바에서열렸던 ICD-11 신경학분과위원회에서우리분류의우수성이명백해졌습니다. 신경학의다른어떤분야도모든질환에대해명쾌한진단기준을가진체계적인분류체계가없습니다. 저는진심으로이런전통이미래로지속되기를, 아울러두통분야가신경질환의분류라는여정에서선도적이되기를희망합니다. Jes Olesen 국제두통학회두통분류위원장

6 이분류법을사용하는방법 광범위한분류의내용을암기할필요는없다. 두통분류위원회위원이라해도모두외울수는없다. 매번반복해서참고하여야하는문서인것이다. 이런방법으로해나가면 1.1 무조짐편두통, 1.2 조짐편두통, 2. 긴장형두통의주요아형, 3.1 군발두통과몇몇두통의진단기준을곧알수있게될것이다. 나머지는찾아봐야할것으로남을것이다. 임상진료에서는편두통이나긴장형두통의분명한증례를진단하는데필요하기보다는진단이애매모호한경우에더욱유용할것이다. 연구목적의측면에서도이분류는필수불가결하며약물시험이든병태생리나생화학적연구이든포함되는모든환자는진단기준을만족해야할것이다. 1. 이분류는계층적구조를가지고있어, 얼마나자세히진단할것인지를결정해야한다. 이는첫번째단계에서네번째단계까지가될것이다. 우선환자가어떤군에속할지대강결정한다. 예를들면 1. 편두통혹은 2. 긴장형두통, 3. 삼차자율신경두통등으로분류한다. 이후좀더세밀한진단을위해정보를얻게된다. 목적에따라상세한정도가정해진다. 일차진료의경우라면대개첫번째와두번째단계의진단이이루어지지만, 두통전문의나두통센터에서는네번째와다섯번째단계의진단명까지붙이는것이적절할것이다. 2. 환자는현재나타난두통의표현형이나, 1년이내에나타난표현형에의해진단된다. 유전적연구혹은다른목적으로사용하기위해서는일생동안의발생이사용된다. 3. 환자들이가지는두통은각유형별로분리되어진단되고분류되어야한다. 예를들면두통센터에서는심각하게두통을호소하는환자가세가지진단과코드를가질수있는것이다 ; 1.1 무조짐편두통, 1.2 조짐편두통, 8.2 약물과용두통. 4. 환자가하나이상의진단을가지는경우는중요도의순서로나열되어야한다. 5. 만약특정환자에서보인두통이두가지서로다른진단기준에합당하다면, 좀더정확하거나가능성이높은진단을위해다른유용한정보를모두사용하여야한다. 이는두통의병력 ( 어떻게언제두통이시작되었는지?), 가족력, 약물의효과, 월경과의연관성, 나이, 성별등다양한소견을포함한다. 1. 편두통이나 2. 긴장형두통, 3. 삼차자율신경두통, 또는그아형의진단기준을충족한다는것은각해당군에서마지막에기술된 개연 범주기준을충족한다는것을의미한다. 다른말로하자면 1.5 개연편두통과 2.1 저빈도삽화긴장형두통의진단기준을모두충족하는환자는후자로분류되어야한다. 그럼에도불구하고어떤두통발작이한진단기준에맞지만, 다른두통발작은다른진단기준에맞을경우의가능성을항상고려해야하며, 그런경우에는두개의진단이내려지는것이다. 6. 특정두통이진단되기위해서는환자가최소한의두통발작의수를 ( 또는일수를 ) 경험해야하는경우가많다. 이발작횟수는두통유형과아형, 종속형에대한명백한진단기준에지정되어있다. 나아가두통은 A, B, C등문자표제아래진단기준에서기술하고있는필요기준의수를충족해야한다. 몇문자표제는단독으로이루어져있는데이는하나의필요기준을의미한다. 다른문자표제는여러개로나누어지는데, 이는예를들면네개중에서두개이상의특징을가져야한다는형식이된다. 7. 몇몇두통질환에서는진단기준의완전한형태가첫번째와두번째단계만으로도충족된다. 세번째와네번째수단계의진단기준은 A 기준으로하나그리고 / 또는둘의진단기준의충족, B 기준으로다른특정한기준의충족을요구한다. 8. 원발두통질환의빈도는 1-2년에 1번에서매일까지매우다양하며, 두통의강도또한다양하다. ICHD 제3판은대부분의경우빈도와강도를분류기준에포함하지않지만, 빈도와강도에대한사항을형식이없이기술하도록권고하고있다. 9. 원발두통또는이차두통아니면두가지모두 : 만약새로운두통이두통을유발하는것으로알려진다른질환과밀접한시간연관성을가지고처음으로나타나거나, 그질환이원인이라는다른기준을충족한다면, 그새로운두통은원인질환에기인한이차두통으로분류한다. 이런원칙은편두통, 긴장형두통, 군발두통또는다른삼차자율신경두통의양상으로나타나더라도마찬가지이다. 기존의원발두통이그러한원인질환과밀접한시간연관성을가지고만성화되었다면원발및이차두통의진단이함께내려져야한다. 기존의원발두통이그러한원인질환과밀접한시간연관성을가지

7 고의미있게악화되었다면 ( 보통빈도그리고 / 또는강도가두배이상증가함을의미함.) 그질환이두통을유발할수있다는유력한증거가있다는조건에서원발및이차두통의진단이함께내려져야한다. 10. 대부분의두통질환에있어마지막진단기준항목은 다른 ICHD 제3판진단으로더잘설명되지않음. 이다. 다른가능한진단을고려하는것 ( 감별진단 ) 은임상에서진단과정의통상적인부분이다. 어떤두통이특정두통질환의기준을만족할때, 그두통에더적합한다른진단이있는지항상고려하는것이이러한마지막기준인것이다. 특히이런점은원발두통인지이차두통인지를판단할때적용이된다. 또한급성허혈뇌졸중과밀접한시간연관성을가지고두통이발생하였을때그것이뇌졸중의결과가아니라, 동맥박리와같이뇌졸중의원인이될수도있는것처럼원인질환의양자택일에도적용될수있다. 11. 명백하게진단기준을만족하는두통발작을보이는많은환자들이매우유사하지만진단기준을완전히만족하지않는두통발작도보인다. 이는치료때문일수도, 정확하게이전의증상을기억할수없기때문일수도있고, 다른인자에의한것일수도있다. 이경우먼저환자에게치료를하지않았거나불완전하게치료된전형적인두통발작을기술하도록하여진단을내리기에충분한지확인한다. 그런후에발작빈도를기술할때다소비전형적인두통을포함시킨다. 12. 환자가하나이상의두통유형을가지는것으로생각되면각두통의삽화에대해중요한특징을기술하도록진단적두통일기쓰기를권유한다. 이러한두통일기는진단의정확성을높이고약물사용에대한정확한판단을위해도움이된다. 일기는두개이상의다른두통유형이나아형의양을평가하는데유용하다. 마지막으로환자가어떻게다른두통, 예를들면무조짐편두통과삽화긴장형두통을구분하는지교육하는데효과적이다. 13. 이차두통에대한각단원에서는잘알려지고확립된원인들이언급되었고진단기준이제공되었다. 하지만, 9. 감염에기인한두통처럼많은단원에서가능한원인이무수히많은경우가있다. 너무장황하게나열되는것을피하기위해서가장중요한것만기록하였다. 예를들면아주드문원인은 기타전신감염에기인한두통으로할당하였다. 다른이차두통의단원에서도동일한체계가적용된다. 14. 이차두통의진단기준에서원인질환이완화되거나상당히호전된후에야두통진단을할수있었던기준을더이상요구하지않는다. ICHD 제3판은진단기준은기저질환이발병할때나확진된직후라도적용될수있다. 기준 A는두통의존재, 기준 B는원인질환의존재, 기준 C는인과관계의증거를나타낸다. 급성상황에서는두통의발생과추정되는원인질환의발병사이에밀접한시간연관성만으로인과관계를확인할수있으나, 급성이아닌경우다른증거가필요한것이일반적이다. 어떤경우든지확인을위해서는마지막기준항목인 다른 ICHD- 제3판진단으로더잘설명되지않음. 을적용해야한다. 15. 소수의이차두통에서는지속적인두통의유형이나아형이발생하는경우가있는데, 5.2 외상머리손상에기인한지속두통이좋은예가된다. 즉, 초기에어떤원인에의해발생한두통이그원인질환이완화되었는데도지속되는것이다. 그런경우에특정기간이경과하면 ( 이경우에는 3개월 ) 급성아형 ( 예를들어 5.1 외상머리손상에기인한급성두통 ) 에서지속아형 (5.2 외상머리손상에기인한지속두통 ) 으로진단이바뀌게된다. 인과관계의근거는급성아형의진단기준을초기에만족하고같은두통이지속된다는사실에달려있다. 그런진단의대부분은그존재에대한근거가불충분하기때문에부록에실려있다. 그런진단이흔하게적용되지는않겠지만, 원인에대한더나은진단기준을위한연구를촉구하기위해실려있는것이다. 16. 부록은연구를위한것이다. 임상연구자들이아직근거가부족한질환이향후두통분류의본문에포함될지를 ( 또는배제될지를 ) 연구할때돕고자하는것이다. 부록에수록된대부분의진단과진단기준은새로운것이거나대체진단이다. 일부는여전히충분히검증되지않은오래된두통질환으로, 향후근거가제공되지않으면다음개정판에서는삭제될것이예상된다.

8 First Headache Classification Committee Jes Olesen, Denmark (Chairman) Andre Bes, France (deceased) Robert Kunkel, USA James W Lance, Australia Giuseppe Nappi, Italy Volker Pfaffenrath, Germany Frank Clifford Rose, United Kingdom (deceased) Bruce S Schoenberg, USA (deceased) Dieter Soyka, Germany (deceased) Peer Tfelt-Hansen, Denmark (Secretary) K Michael A Welch, USA Marica Wilkinson, United Kingdom (deceased) Second Headache Classification Committee Jes Olesen, Denmark (Chairman) Marie-Germaine Bousser, France Hans-Christoph Diener, Germany David Dodick, USA Michael First, USA Peter J Goadsby, United Kingdom Hartmut Go bel, Germany Miguel JA Lainez, Spain James W Lance, Australia Richard B Lipton, USA Giuseppe Nappi, Italy Fumihiko Sakai, Japan Jean Schoenen, Belgium Stephen D Silberstein, USA Timothy J Steiner, United Kingdom (Secretary) Third Headache Classification Committee Jes Olesen, Denmark (Chairman) Lars Bendtsen, Denmark David Dodick, USA Anne Ducros, France Stefan Evers, Germany Michael First, USA Peter J Goadsby, USA / United Kingdom Andrew Hershey, USA Zaza Katsarava, Germany Morris Levin, USA Julio Pascual, Spain Michael B Russell, Norway Todd Schwedt, USA Timothy J Steiner, United Kingdom (Secretary) Cristina Tassorelli, Italy Gisela M Terwindt, The Netherlands Maurice Vincent, Brazil Shuu-Jiun Wang, Taiwan Members of third headache classification working groups Working group on migraine: J Olesen, Denmark (Chairman) (jes.olesen@regionh.dk) H Bolay, Turkey; A Charles, USA; S Evers, Germany; M First, USA; A Hershey, USA; M Lante ri-minet, France; R Lipton, USA; EA MacGregor, UK; HW Schytz, Denmark; T Takeshima, Japan. Working group on tension-type headache: L Bendtsen, Denmark (Chairman) (lars.bendtsen@regionh.dk) S Ashina, USA; MT Goicochea, Argentina; K Hirata, Japan; K Holroyd, USA; C Lampl, Austria; RB Lipton, USA; DD Mitsikostas, Greece; J Schoenen, Belgium. Working group on trigeminal autonomic cephalalgias: P Goadsby, USA (Chairman) (peter.goadsby@kcl.ac.uk) C Boes, USA; C Bordini, Brazil; E Cittadini, UK; A Cohen, UK; M Leone, Italy; A May, Germany; L Newman, USA; J-W Park, South Korea; T Rozen, USA; E Waldenlind, Sweden. Working group on other primary headache disorders: S-J Wang, Taiwan (Chairman) (sjwang@vghtpe.gov.tw) A Ducros, France; S Evers, Germany; J-L Fuh, Taiwan; A O zge, Turkey; JA Pareja, Spain; J Pascual, Spain; M Peres, Brazil; W Young, USA; S-Y Yu, China. Working group on headache attributed to trauma or injury to the head and/or neck: T Schwedt, USA (Chairman) (Schwedt.Todd@mayo.edu) I Abu-Arafeh, UK; J Gladstone, Canada; R Jensen, Denmark; JMA Lainez, Spain; D Obelieniene, Lithuania; P Sandor, Switzerland; AI Scher, USA.

9 Working group on headache attributed to cranial and/or cervical vascular disorder: A Ducros, France (Chairman) (a-ducros@chu-montpellier.fr) M Arnold, Switzerland; M Dichgans, Germany; J Ferro, Portugal; E Houdart, France; E Leroux, Canada; Y-S Li, China; A Singhal, USA; G Tietjen, USA. Working group on headache attributed to non-vascular intracranial disorder: DW Dodick, USA (Chairman) (Dodick.David@mayo.edu) S Evers, Germany; D Friedman, USA; E Leroux, Canada; B Mokri, USA; J Pascual, Spain; M Peres, Brazil; A Purdy, Canada; K Ravishankar, India; W Schievink, USA; R Stark, Australia; J VanderPluym, USA. Working group on headache attributed to a substance or its withdrawal: MB Russell, Norway (Chairman) (m.b.russell@medisin.uio.no) L Bendtsen, Denmark; J-L Fuh, Taiwan; Z Katsarava, Germany; AV Krymchantowski, Brazil; M Leone, Italy; K Ravishankar, India; H Tugrul Atasoy, Turkey; NJ Wiendels, The Netherlands. Working group on headache attributed to infection: C Tassorelli, Italy (Chairman) (cristina.tassorelli@mondino.it) JR Berger, USA; E Marchioni, Italy; V Osipova, Russia; K Ravishankar, India; F Sakai, Japan; L Savi, Italy. Working group on headache attributed to disorder of homoeostasis: J Pascual, Spain (Chairman) (juliopascualgomez@gmail.com) M Bigal, Brazil; C Bordini, Brazil; J Gonza lez Menacho, Spain; F Mainardi, Italy; A O zge, Turkey; J Pereira-Monteiro, Portugal; M Serrano- Duen as, Ecuador. Working group on headache or facial pain attributed to disorder of the cranium, neck, eyes, ears, nose, sinuses, teeth, mouth or other facial or cervical structure: M Levin, USA (Chairman) (Morris.Levin@ucsf.edu) R Cady, USA; C Fernández de las Pen as, Spain; D Friedman, USA; V Guidetti, Italy; J Lance, Australia; P Svensson, Denmark. Working group on headache attributed to psychiatric disorder: M Vincent, Brazil (Chairman) (maurice.vincent@me.com) JI Escobar, USA; M First, USA; AE Lake III, USA; E Loder, USA; F Radat, France. Working group on painful lesions of the cranial nerves and other facial pain: Z Katsarava, Germany and T Nurmikko, UK (Co-Chairmen) (zaza.katsarava@uni-due.de) R Benoliel, Israel; Giorgio Cruccu, Italy; C Sommer, Germany; R-D Treede, Germany. Working group for Appendix disorders and criteria: GM Terwindt, The Netherlands (Chairman) (G.M.Terwindt@lumc.nl) Acknowledgements The work of the Headache Classification Committee of the International Headache Society is financially supported exclusively by the International Headache Society. There has been no commercial sponsorship of the International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. We gratefully acknowledge the support of Timothy Steiner, first for his efforts as honorary secretary of the Classification Committee and second for his work on copy-editing and preparation of this manuscript.

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12 분류 ICHD-3 코드 / 진단영문 1. 편두통 1.1 무조짐편두통 1.2 조짐편두통 전형조짐편두통 두통을동반하는전형조짐 두통을동반하지않는전형조짐 뇌간조짐편두통 반신마비편두통 가족반신마비편두통 가족반신마비편두통 1 형 가족반신마비편두통 2 형 가족반신마비편두통 3 형 가족반신마비편두통기타유전자자리 산발반신마비편두통 망막편두통 1.3 만성편두통 1.4 편두통합병증 편두통지속상태 뇌경색이없는지속조짐 편두통경색증 편두통조짐유발발작 1.5 개연편두통 개연무조짐편두통 개연조짐편두통 1.6 편두통과관련된삽화증후군 반복소화기장애 주기구토증후군 복부편두통 양성돌발현훈 양성돌발사경 Migraine Migraine without aura Migraine with aura Migraine with typical aura Typical aura with headache Typical aura without headache Migraine with brainstem aura Hemiplegic migraine Familial hemiplegic migraine (FHM) Familial hemiplegic migraine type 1 (FHM1) Familial hemiplegic migraine type 2 (FHM2) Familial hemiplegic migraine type 3 (FHM3) Familial hemiplegic migraine, other loci Sporadic hemiplegic migraine Retinal migraine Chronic migraine Complications of migraine Status migrainosus Persistent aura without infarction Migrainous infarction Migraine aura-triggered seizure Probable migraine Probable migraine without aura Probable migraine with aura Episodic syndromes that may be associated with migraine Recurrent gastrointestinal disturbance Cyclical vomiting syndrome Abdominal migraine Benign paroxysmal vertigo Benign paroxysmal torticollis 2. 긴장형두통 2.1 저빈도삽화긴장형두통 두개주변압통과관련된저빈도삽화긴장형두통 두개주변압통과관련되지않은저빈도삽화긴장형두통 2.2 고빈도삽화긴장형두통 두개주변압통과관련된고빈도삽화긴장형두통 두개주변압통과관련되지않은고빈도삽화긴장형두통 Tension-type headache (TTH) Infrequent episodic tension-type headache Infrequent episodic tension-type headache associated with pericranial tenderness Infrequent episodic tension-type headache not associated with pericranial tenderness Frequent episodic tension-type headache Frequent episodic tension-type headache associated with pericranial tenderness Frequent episodic tension-type headache not associated with pericranial tenderness - II -

13 국제두통질환분류제 3 판 ICHD-3 코드 / 진단영문 2.3 만성긴장형두통 두개주변압통과관련된만성긴장형두통 두개주변압통과관련되지않은만성긴장형두통 2.4 개연긴장형두통 개연저빈도삽화긴장형두통 개연고빈도삽화긴장형두통 개연만성긴장형두통 Chronic tension-type headache Chronic tension-type headache associated with pericranial tenderness Chronic tension-type headache not associated with pericranial tenderness Probable tension-type headache Probable infrequent episodic tension-type headache Probable frequent episodic tension-type headache Probable chronic tension-type headache 3. 삼차자율신경두통 3.1 군발두통 삽화군발두통 만성군발두통 3.2 돌발반두통 삽화돌발반두통 만성돌발반두통 3.3 단기지속편측신경통형두통발작 결막충혈과눈물을동반한단기지속편측신경통형두통발작 (SUNCT) 삽화 SUNCT 만성 SUNCT 두개자율신경증상을동반한단기지속편측신경통형두통발작 (SUNA) 삽화 SUNA 만성 SUNA 3.4 지속반두통 지속반두통, 관해아형 지속반두통, 비관해아형 3.5 개연삼차자율신경두통 개연군발두통 개연돌발반두통 개연단기지속편측신경통형두통발작 개연지속반두통 4. 기타원발두통 4.1 원발기침두통 개연원발기침두통 4.2 원발운동두통 개연원발운동두통 4.3 성행위와연관된원발두통 개연성행위와연관된원발두통 4.4 원발벼락두통 4.5 저온자극두통 Trigeminal autonomic cephalalgias (TACs) Cluster headache Episodic cluster headache Chronic cluster headache Paroxysmal hemicrania Episodic paroxysmal hemicrania Chronic paroxysmal hemicrania Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing (SUNCT) Episodic SUNCT Chronic SUNCT Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms (SUNA) Episodic SUNA Chronic SUNA Hemicrania continua Hemicrania continua, remitting subtype Hemicrania continua, unremitting subtype Probable trigeminal autonomic cephalalgia Probable cluster headache Probable paroxysmal hemicrania Probable short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks Probable hemicrania continua Other primary headache disorders Primary cough headache Probable primary cough headache Primary exercise headache Probable primary exercise headache Primary headache associated with sexual activity Probable primary headache associated with sexual activity Primary thunderclap headache Cold-stimulus headache - III -

14 분류 ICHD-3 코드 / 진단영문 저온자극의외부처치에기인한두통 저온자극의섭취나흡입에기인한두통 개연저온자극두통 개연저온자극의외부처치에기인한두통 개연저온자극의섭취나흡입에기인한두통 4.6 외압력두통 외압박두통 외당김두통 개연외압력두통 개연외압박두통 개연외당김두통 4.7 원발찌름두통 개연원발찌름두통 4.8 원형두통 개연원형두통 4.9 수면두통 개연수면두통 4.10 신생매일지속두통 개연신생매일지속두통 5. 머리와목의외상및손상에기인한두통 5.1 머리의외상손상에기인한급성두통 머리의중등도또는심도외상손상에기인한급성두통 머리의경도외상손상에기인한급성두통 5.2 머리의외상손상에기인한지속두통 머리의중등도또는심도외상손상에기인한지속두통 머리의경도외상손상에기인한지속두통 5.3 채찍질손상에기인한급성두통 5.4 채찍질손상에기인한지속두통 5.5 개두술에기인한급성두통 5.6 개두술에기인한지속두통 6. 두개또는경부의혈관질화에기인한두통 6.1 뇌허혈에기인한두통 허혈뇌졸중 ( 뇌경색 ) 에기인한두통 Headache attributed to external application of a cold stimulus Headache attributed to ingestion or inhalation of a cold stimulus Probable cold-stimulus headache Headache probably attributed to external application of a cold stimulus Headache probably attributed to ingestion or inhalation of a cold stimulus External-pressure headache External-compression headache External-traction headache Probable external-pressure headache Probable external-compression headache Probable external-traction headache Primary stabbing headache Probable primary stabbing headache Nummular headache Probable nummular headache Hypnic headache Probable hypnic headache New daily persistent headache (NDPH) Probable new daily persistent headache Headache attributed to trauma or injury to the head and/or neck Acute headache attributed to traumatic injury to the head Acute headache attributed to moderate or severe traumatic injury to the head Acute headache attributed to mild traumatic injury to the head Persistent headache attributed to traumatic injury to the head Persistent headache attributed to moderate or severe traumatic injury to the head Persistent headache attributed to mild traumatic injury to the head Acute headache attributed to whiplash Persistent headache attributed to whiplash Acute headache attributed to craniotomy Persistent headache attributed to craniotomy Headache attributed to cranial and/or cervical vascular disorder Headache attributed to cerebral ischaemic event Headache attributed to ischaemic stroke (cerebral - IV -

15 국제두통질환분류제 3 판 ICHD-3 코드 / 진단영문 허혈뇌졸중 ( 뇌경색 ) 에기인한급성두통 과거의허헐뇌졸중 ( 뇌경색 ) 에기인한지속두통 일과성허혈발작에기인한두통 6.2 비외상성두개내출혈에기인한두통 비외상성뇌내출혈에기인한급성두통 비외상성거미막하출혈에기인한급성두통 비외상성급성경막하출혈에기인한급성두통 과거의비외상성두개내출혈에기인한지속두통 과거의비외상성뇌내출혈에기인한지속두통 과거의비외상성거미막하출혈에기인한지속두통 과거의비외상성급성경막하출혈에기인한지속두통 6.3 미파열혈관기형에기인한두통 미파열소낭동맥류에기인한두통 동정맥기형에기인한두통 경막동정맥루에기인한두통 해면혈관종에기인한두통 뇌삼차신경또는연수막혈관종증 ( 스터지웨버증후군 ) 에기인한두통 6.4 동맥염에기인한두통 거대세포동맥염에기인한두통 원발중추신경계혈관염에기인한두통 이차중추신경계혈관염에기인한두통 6.5 경부경동맥또는척추동맥질환에기인한두통 경부경동맥또는척추동맥박리에기인한두통, 안면통또는목통증 경부경동맥또는척추동맥박리에기인한급성두통, 안면통또는목통증 과거의경부경동맥또는척추동맥박리에기인한지속두통, 안면통또는목통증 경동맥내막절제술후두통 경동맥또는척추동맥혈관성형술및스탠트시술에기인한두통 infarction) Acute headache attributed to ischaemic stroke (cerebral infarction) Persistent headache attributed to past ischaemic stroke (cerebral infarction) Headache attributed to transient ischaemic attack (TIA) Headache attributed to non-traumatic intracranial haemorrhage Acute headache attributed to non-traumatic intracerebral haemorrhage Acute headache attributed to non-traumatic subarachnoid haemorrhage (SAH) Acute headache attributed to non-traumatic acute subdural haemorrhage (ASDH) Persistent headache attributed to past non-traumatic intracranial haemorrhage Persistent headache attributed to past non-traumatic intracerebral haemorrhage Persistent headache attributed to past non-traumatic subarachnoid haemorrhage Persistent headache attributed to past non-traumatic acute subdural haemorrhage Headache attributed to unruptured vascular malformation Headache attributed to unruptured saccular aneurysm Headache attributed to arteriovenous malformation (AVM) Headache attributed to dural arteriovenous fistula (DAVF) Headache attributed to cavernous angioma Headache attributed to encephalotrigeminal or leptomeningeal angiomatosis (Sturge Weber syndrome) Headache attributed to arteritis Headache attributed to giant cell arteritis (GCA) Headache attributed to primary angiitis of the central nervous system (PACNS) Headache attributed to secondary angiitis of the central nervous system (SACNS) Headache attributed to cervical carotid or vertebral artery disorder Headache or facial or neck pain attributed to cervical carotid or vertebral artery dissection Acute headache or facial or neck pain attributed to cervical carotid or vertebral artery dissection Persistent headache or facial or neck pain attributed to past cervical carotid or vertebral artery dissection Post-endarterectomy headache Headache attributed to carotid or vertebral angioplasty or stenting - V -

16 분류 ICHD-3 코드 / 진단영문 6.6 뇌정맥질환에기인한두통 뇌정맥혈전증에기인한두통 뇌정맥동스탠트에기인한두통 6.7 기타급성두개내동맥질환에기인한두통 두개내혈관내시술에기인한두통 혈관조영술두통 가역뇌혈관수축증후군에기인한두통 가역뇌혈관수축증후군에기인한급성두통 개연가역뇌혈관수축증후군에기인한급성두통 과거의가역뇌혈관수축증후군에기인한지속두통 두개내동맥박리에기인한두통 6.8. 만성두개내혈관병증에기인한두통그리고 / 또는편두통양상조짐 카다실에기인한두통 멜라스에기인한두통 모야모야혈관병증에기인한두통 뇌아밀로이드혈관병증에기인한편두통양상조짐 Retinal vasculopathy with cerebral leukoencephalopathy and systemic manifestations (RVCLSM) 에기인한두통 기타만성두개내혈관병증에기인한두통 6.9 뇌하수체졸중에기인한두통 Headache attributed to cranial venous disorder Headache attributed to cerebral venous thrombosis (CVT) Headache attributed to cranial venous sinus stenting Headache attributed to other acute intracranial arterial disorder Headache attributed to an intracranial endarterial procedure Angiography headache Headache attributed to reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) Acute headache attributed to reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) Acute headache probably attributed to reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) Persistent headache attributed to past reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) Headache attributed to intracranial artery dissection eadache and/or migraine-like aura attributed to chronic intracranial vasculopathy Headache attributed to Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy (CADASIL) Headache attributed to mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes (MELAS) Headache attributed to Moyamoya angiopathy (MMA) Migraine-like aura attributed to cerebral amyloid angiopathy (CAA) Headache attributed to syndrome of retinal vasculopathy with cerebral leukoencephalopathy and systemic manifestations (RVCLSM) Headache attributed to other chronic intracranial vasculopathy Headache attributed to pituitary apoplexy 7. 비혈관성두개내질환에기인한두통 7.1 고뇌척수압에기인한두통 특발두개내압상승에기인한두통 대사성, 독성또는호르몬성원인에속발한두개내압상승에기인한두통 염색체질환에속발한두개내압상승에기인한두통 수두증에속발한두개내압상승에기인한두통 Headache attributed to non-vascular intracranial disorder Headache attributed to increased cerebrospinal fluid pressure Headache attributed to idiopathic intracranial hypertension (IIH) Headache attributed to intracranial hypertension secondary to metabolic, toxic or hormonal cause Headache attributed to intracranial hypertension secondary to chromosomal disorder Headache attributed to intracranial hypertension secondary to hydrocephalus - VI -

17 국제두통질환분류제 3 판 ICHD-3 코드 / 진단영문 7.2 저뇌척수압에기인한두통 경막천자후두통 뇌척수액누공두통 자발두개내저압에기인한두통 7.3 두개내비감염염증병에기인한두통 신경사르코이드증에기인한두통 무균 ( 비감염 ) 수막염에기인한두통 기타비감염염증병에기인한두통 림프구뇌하수체염에기인한두통 뇌척수액림프구증가증을동반한일과성두통및신경학적결손증후군 (HaNDL) 7.4 두개내신생물에기인한두통 두개내신생물에기인한두통 제 3 뇌실의콜로이드낭에기인한두통 암종수막염에기인한두통 시상하부또는뇌하수체의분비과다또는분비저하에기인한두통 7.5 경막내주사에기인한두통 7.6 뇌전증발작에기인한두통 뇌전증발작중두통 뇌전증발작후두통 형키아리기형에기인한두통 (CM1) 7.8 기타비혈관성두개내질환에기인한두통 Headache attributed to low cerebrospinal fluid (CSF) pressure Post-dural puncture headache Cerebrospinal fluid (CSF) fistula headache Headache attributed to spontaneous intracranial hypotension Headache attributed to non-infectious inflammatory intracranial disease Headache attributed to neurosarcoidosis Headache attributed to aseptic (non-infectious) meningitis Headache attributed to other non-infectious inflammatory intracranial disease Headache attributed to lymphocytic hypophysitis Syndrome of transient headache and neurological deficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis (HaNDL) Headache attributed to intracranial neoplasia Headache attributed to intracranial neoplasm Headache attributed to colloid cyst of the third ventricle Headache attributed to carcinomatous meningitis Headache attributed to hypothalamic or pituitary hyper- or hyposecretion Headache attributed to intrathecal injection Headache attributed to epileptic seizure Ictal epileptic headache Post-ictal headache Headache attributed to Chiari malformation type I (CM1) Headache attributed to other non-vascular intracranial disorder 8. 물질또는물질금단에기인한두통 8.1 물질의사용또는노출에기인한두통 산화질소 (NO) 제공자유발두통 즉시산화질소제공자유발두통 지연산화질소제공자유발두통 포스포다이에스터라제 (PDE) 억제제유발두통 일산화탄소유발두통 알코올유발두통 즉시알코올유발두통 지연알코올유발두통 음식물과첨가제에의해유발된두통 모노소디움글루타메이트유발두통 코카인유발두통 히스타민유발두통 즉시히스타민유발두통 지연히스타민유발두통 칼시토닌유전자관련펩티드 (CGRP) 유발두통 Headache attributed to a substance or its withdrawal Headache attributed to use of or exposure to a substance Nitric oxide (NO) donor-induced headache Immediate NO donor-induced headache Delayed NO donor-induced headache Phosphodiesterase (PDE) inhibitor-induced headache Carbon monoxide (CO)-induced headache Alcohol-induced headache Immediate alcohol-induced headache Delayed alcohol-induced headache Headache induced by food and/or additive Monosodium glutamate (MSG)-induced headache Cocaine-induced headache Histamine-induced headache Immediate histamine-induced headache Delayed histamine-induced headache Calcitonin gene-related peptide (CGRP)-induced - VII -

18 분류 ICHD-3 코드 / 진단영문 즉시칼시토닌유전자관련펩티드유발두통 지연칼시토닌유전자관련펩티드유발두통 외인성급성혈압상승제에기인한두통 두통외의목적으로간헐적으로사용된약물에기인한두통 두통외의목적으로장기간사용된약물에기인한두통 외인성호르몬에기인한두통 기타물질의사용및노출에기인한두통 8.2 약물과용두통 에르고타민과용두통 트립탄과용두통 진통제과용두통 파라세타몰 ( 아세트아미노펜 ) 과용두통 아세틸살리실산과용두통 기타비스테로이드소염제 (NSAID) 과용두통 아편유사제과용두통 혼합진통제과용두통 개별적으로는과용되지않은복수약물군에기인한약물과용두통 증명되지않은복수약물군에기인한약물과용두통 기타약물에기인한약물과용두통 8.3. 물질금단에기인한두통 카페인금단두통 아편유사제금단두통 에스트로겐금단두통 기타물질의만성사용후금단에기인한두통 headache Immediate CGRP-induced headache Delayed CGRP-induced headache Headache attributed to exogenous acute pressor agent Headache attributed to occasional use of non-headache medication Headache attributed to long-term use of non-headache medication Headache attributed to exogenous hormone Headache attributed to use of or exposure to other substance Medication-overuse headache (MOH) Ergotamine-overuse headache Triptan-overuse headache Simple analgesic-overuse headache Paracetamol (acetaminophen)-overuse headache Non-steroidal anti-inflammatory drug (NSAID)-overuse headache Other non-opioid analgesic-overuse headache Opioid-overuse headache Combination-analgesic-overuse headache Medication-overuse headache attributed to multiple drug classes not individually overused Medication-overuse headache attributed to unspecified or unverified overuse of multiple drug classes Medication-overuse headache attributed to other medication Headache attributed to substance withdrawal Caffeine-withdrawal headache Opioid-withdrawal headache Oestrogen-withdrawal headache Headache attributed to withdrawal from chronic use of other substance 9. 감염에기인한두통 9.1 두개내감염에기인한두통 세균수막염이나수막뇌염에기인한두통 세균수막염이나수막뇌염에기인한급성두통 세균수막염이나수막뇌염에기인한만성두통 과거세균수막염이나수막뇌염에기인한지속두통 바이러스수막염이나뇌염에기인한두통 바이러스수막염에기인한두통 Headache attributed to infection Headache attributed to intracranial infection Headache attributed to bacterial meningitis or meningoencephalitis Acute headache attributed to bacterial meningitis or meningoencephalitis Chronic headache attributed to bacterial meningitis or meningoencephalitis Persistent headache attributed to past bacterial meningitis or meningoencephalitis Headache attributed to viral meningitis or encephalitis Headache attributed to viral meningitis - VIII -

19 국제두통질환분류제 3 판 ICHD-3 코드 / 진단영문 바이러스뇌염에기인한두통 두개내진균이나기타기생충감염에기인한두통 두개내진균이나기타기생충감염에기인한급성두통 두개내진균이나기타기생충감염에기인한만성두통 국소뇌감염에기인한두통 9.2 전신감염에기인한두통 전신세균감염에기인한두통 전신세균감염에기인한급성두통 전신세균감염에기인한만성두통 전신바이러스감염에기인한두통 전신바이러스감염에기인한급성두통 전신바이러스감염에기인한만성두통 기타전신감염에기인한두통 기타전신감염에기인한급성두통 기타전신감염에기인한만성두통 10. 항상성질환에기인한두통 10.1 저산소증그리고 / 또는고탄산혈증에기인한두통 고산두통 항공여행에기인한두통 잠수두통 수면무호흡두통 10.2 투석두통 10.3 동맥고혈압에기인한두통 크롬친화세포종에기인한두통 고혈압뇌병증이없는고혈압위기에기인한두통 고혈압뇌병증에기인한두통 자간전증또는자간에기인한두통 자율신경반사이상에기인한두통 10.4 갑상샘저하증에기인한두통 10.5 공복에기인한두통 10.6 심장두통 10.7 기타항상성질환에기인한두통 11. 두개골, 목, 눈, 귀, 코, 부비동, 치아, 입또는기타얼굴및경부구조물의질환에기인한두통또는얼굴통증 11.1 두개골질환에기인한두통 11.2 목질환에기인한두통 경부인성두통 인두뒤힘줄염에기인한두통 두경부근긴장이상에기인한두통 Headache attributed to viral encephalitis Headache attributed to intracranial fungal or other parasitic infection Acute headache attributed to intracranial fungal or other parasitic infection Chronic headache attributed to intracranial fungal or other parasitic infection Headache attributed to localized brain infection Headache attributed to systemic infection Headache attributed to systemic bacterial infection Acute headache attributed to systemic bacterial infection Chronic headache attributed to systemic bacterial infection Headache attributed to systemic viral infection Acute headache attributed to systemic viral infection Chronic headache attributed to systemic viral infection Headache attributed to other systemic infection Acute headache attributed to other systemic infection Chronic headache attributed to other systemic infection Headache attributed to disorder of homoeostasis Headache attributed to hypoxia and/or hypercapnia High-altitude headache Headache attributed to aeroplane travel Diving headache Sleep apnoea headache Dialysis headache Headache attributed to arterial hypertension Headache attributed to phaeochromocytoma Headache attributed to hypertensive crisis without hypertensive encephalopathy Headache attributed to hypertensive encephalopathy Headache attributed to pre-eclampsia or eclampsia Headache attributed to autonomic dysreflexia Headache attributed to hypothyroidism Headache attributed to fasting Cardiac cephalalgia Headache attributed to other disorder of homoeostasis Headache or facial pain attributed to disorder of the cranium, neck, eyes, ears, nose, sinuses, teeth, mouth or other facial or cervical structure Headache attributed to disorder of cranial bone Headache attributed to disorder of the neck Cervicogenic headache Headache attributed to retropharyngeal tendonitis Headache attributed to craniocervical dystonia - IX -

20 분류 ICHD-3 코드 / 진단영문 11.3 눈질환에기인한두통 급성녹내장에기인한두통 굴절이상에기인한두통 안구염증질환에기인한두통 활차신경두통 11.4 귀질환에기인한두통 11.5 코또는부비동에기인한두통 급성비부비동염에기인한두통 만성또는재발비부비동염에기인한두통 11.6 치아질환에기인한두통 11.7 턱관절질환 (TMD) 에기인한두통 11.8 경상설골인대의염증에기인한두통 11.9 기타두개골, 목, 눈, 귀, 코, 부비동, 치아, 입또는기타얼굴및경부구조물의질환에기인한두통또는얼굴통증 12. 정신과질환에기인한두통 12.1 신체화장애에기인한두통 12.2 정신병장애에기인한두통 13. 뇌신경의통증성병변과기타안면통 13.1 삼차신경의병변이나질병에기인한통증 삼차신경통 고전적삼차신경통 순수돌발성고전적삼차신경통 지속적인얼굴통증이수반되는고전적삼차신경통 이차삼차신경통 다발경화증에기인한삼차신경통 공간점유병소에기인한삼차신경통 기타다른원인에기인한삼차신경통 특발삼차신경통 순수돌발성특발삼차신경통 지속적인얼굴통증이수반되는특발삼차신경통 통증성삼차신경병증 급성대상포진에기인한통증성삼차신경병증 대상포진후삼차신경통 통증성외상후삼차신경병증 기타다른질환에기인한통증성삼차신경병증 특발통증성삼차신경병증 13.2 혀인두신경의병변이나질환에기인한통증 혀인두신경통 Headache attributed to disorder of the eyes Headache attributed to acute angle-closure glaucoma Headache attributed to refractive error Headache attributed to ocular inflammatory disorder Trochlear headache Headache attributed to disorder of the ears Headache attributed to disorder of the nose or paranasal sinuses Headache attributed to acute rhinosinusitis Headache attributed to chronic or recurring rhinosinusitis Headache attributed to disorder of the teeth Headache attributed to temporomandibular disorder (TMD) Head or facial pain attributed to inflammation of the stylohyoid ligament Headache or facial pain attributed to other disorder of cranium, neck, eyes, ears, nose, sinuses, teeth, mouth or other facial or cervical structure Headache attributed to psychiatric disorder Headache attributed to somatization disorder Headache attributed to psychotic disorder Painful lesions of the cranial nerves and other facial pain Pain attributed to a lesion or disease of the trigeminal nerve Trigeminal neuralgia Classical trigeminal neuralgia Classical trigeminal neuralgia, purely paroxysmal Classical trigeminal neuralgia with concomitant continuous pain Secondary trigeminal neuralgia Trigeminal neuralgia attributed to multiple sclerosis Trigeminal neuralgia attributed to space-occupying lesion Trigeminal neuralgia attributed to other cause Idiopathic trigeminal neuralgia Idiopathic trigeminal neuralgia, purely paroxysmal Idiopathic trigeminal neuralgia with concomitant continuous pain Painful trigeminal neuropathy Painful trigeminal neuropathy attributed to herpes zoster Trigeminal post-herpetic neuralgia Painful post-traumatic trigeminal neuropathy Painful trigeminal neuropathy attributed to other disorder Idiopathic painful trigeminal neuropathy Pain attributed to a lesion or disease of the glossopharyngeal nerve Glossopharyngeal neuralgia - X -

21 국제두통질환분류제 3 판 ICHD-3 코드 / 진단영문 고전적혀인두신경통 이차혀인두신경통 특발혀인두신경통 통증성혀인두신경병증 알려진원인에기인한통증성혀인두신경병증 특발통증성혀인두신경병증 13.3 중간 ( 안면 ) 신경의병변이나질환에의한통증 중간 ( 안면 ) 신경통 고전적중간신경통 이차중간신경통 특발중간신경통 통증성중간신경병증 대상포진에기인한통증성중간신경병증 대상포진후중간신경통 기타질환에의한통증성중간신경병증 특발중간신경병증 13.4 후두신경통 13.5 목혀증후군 13.6 통증성시신경염 13.7 허혈눈운동신경마비에기인한두통 13.8 Tolosa-Hunt 증후군 13.9 부삼차신경 - 눈교감 (Raederʾs) 증후군 재발통증성안근마비신경병증 구강작열감증후군 (BMS) 지속특발얼굴통증 (PIFP) 중추신경병통증 다발경화증에기인한중추신경병통증 중추뇌졸중후통증 (CPSP) 14. 기타두통질환 14.1 분류되어있지않은두통 14.2 명기되지않은두통 Classical glossopharyngeal neuralgia Secondary glossopharyngeal neuralgia Idiopathic glossopharyngeal neuralgia Painful glossopharyngeal neuropathy Painful glossopharyngeal neuropathy attributed to a known cause Idiopathic painful glossopharyngeal neuropathy Pain attributed to a lesion or disease of nervus intermedius Nervus intermedius neuralgia Classical nervus intermedius neuralgia Secondary nervus intermedius neuralgia Idiopathic nervus intermedius neuralgia Painful nervus intermedius neuropathy Painful nervus intermedius neuropathy attributed to herpes zoster Post-herpetic neuralgia of nervus intermedius Painful nervus intermedius neuropathy attributed to other disorder Idiopathic painful nervus intermedius neuropathy Occipital neuralgia Neck-tongue syndrome Painful optic neuritis Headache attributed to ischaemic ocular motor nerve palsy Tolosa-Hunt syndrome Paratrigeminal oculosympathetic (Raeder's) syndrome Recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy Burning mouth syndrome (BMS) Persistent idiopathic facial pain (PIFP) Central neuropathic pain Central neuropathic pain attributed to multiple sclerosis (MS) Central post-stroke pain (CPSP) Other headache disorders Headache not elsewhere classified Headache unspecified - XI -

22 부록 ICHD-3 코드 / 진단영문 A1. 편두통 A1.1 무조짐편두통 A1.1.1 순수월경기무조짐편두통 A1.1.2 월경관련무조짐편두통 A1.1.3 비월경기무조짐편두통 A1.2 조짐편두통 A 순수월경기조짐편두통 A 월경관련조짐편두통 A 지속적인통증이있는만성편두통 A1.3 만성편두통 ( 대체기준 ) A1.3.1 비통증기간이있는만성편두통 A1.3.2 지속적인통증이있는만성편두통 A1.4 편두통합병증 A1.4.5 편두통조짐중첩증 A1.6 편두통과관련된삽화증후군 A1.6.4 영아산통 A1.6.5 소아기교대반신마비 A1.6.6 전정편두통 Migraine Migraine without aura Pure menstrual migraine without aura Menstrually related migraine without aura Non-menstrual migraine without aura Migraine with aura Pure menstrual migraine with aura Menstrually related migraine with aura Non-menstrual migraine with aura Chronic migraine (alternative criteria) Chronic migraine with pain-free periods Chronic migraine with continuous pain Complications of migraine Migraine aura status Episodic syndromes that may be associated with migraine Infantile colic Alternating hemiplegia of childhood Vestibular migraine A2. 긴장형두통 A2.1 저빈도삽화긴장형두통 A2.2 고빈도삽화긴장형두통 A2.3 만성긴장형두통 A2.4 개연긴장형두통 A3. 삼차자율신경두통 A3.1 군발두통 ( 대체기준 ) A3.2 돌발반두통 ( 대체기준 ) A3.3 단기지속편측신경통형두통발작 ( 대체기준 ) A3.4 지속반두통 ( 대체기준 ) A3.5 미분화삼차자율두통 A4. 기타원발두통질환 A4.11 일과성두개바깥두통 A5. 머리그리고 / 또는목의외상또는손상에 기인한두통 A5.1 머리의외상손상에기인한급성두통 A 머리의중등도또는심도외상손상에 Tension-type headache (alternative criteria) Infrequent episodic tension-type headache (alternative criteria) Frequent episodic tension-type headache (alternative criteria) Chronic tension-type headache (alternative criteria) Probable tension-type headache Trigeminal-autonomic cephalalgias (TACs) Cluster headache (alternative criteria) Paroxysmal hemicrania (alternative criteria) Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks (alternative criteria) Hemicrania continua (alternative criteria) Undifferentiated trigeminal autonomic cephalalgia Other primary headache disorders Epicrania fugax Headache attributed to trauma or injury to the head and/or neck Acute headache attributed to traumatic injury to the head Delayed-onset acute headache attributed to moderate or - XII -

23 국제두통질환분류제 3 판 ICHD-3 코드 / 진단영문 기인한지연발병급성두통 A 머리의경도외상손상에기인한지연발병급성두통 A5.2 머리의외상손상에기인한지속두통 A 머리의중등도또는심도외상손상에기인한지연발병지속두통 A 머리의경도외상손상에기인한지연발병지속두통 A5.7 뇌의방사선수술에기인한두통 A5.8 기타머리그리고 / 또는목의외상또는손상에기인한급성두통 A5.9 기타머리와목의외상또는손상에기인한지속두통 severe traumatic injury to the head Delayed-onset acute headache attributed to mild traumatic injury to the head Persistent headache attributed to traumatic injury to the head Delayed-onset persistent headache attributed to moderate or severe traumatic injury to the head Delayed-onset persistent headache attributed to mild traumatic injury to the head Headache attributed to radiosurgery of the brain Acute headache attributed to other trauma or injury to the head and/or neck Persistent headache attributed to other trauma or injury to the head and/or neck A6. 두개그리고 / 또는경부의혈관질환에기인한두통 A6.10 과거의두개그리고 / 또는경부의혈관질환에기인한지속두통 Headache attributed to cranial and/or cervical vascular disorder Persistent headache attributed to past cranial and/or cervical vascular disorder A7. 비혈관두개내질환에기인한두통 A7.6 뇌전증발작에기인한두통 A7.6.3 전기경련요법후두통 A7.9 과거의비혈관두개내질환에기인한지속두통 Headache attributed to non-vascular intracranial disorder Headache attributed to epileptic seizure Post-electroconvulsive therapy (ECT) headache Persistent headache attributed to past non-vascular intracranial disorder A8. 물질또는물질금단에기인한두통 A8.4 과거의물질의사용또는노출에기인한 지속두통 Headache attributed to a substance or its withdrawal Persistent headache attributed to past use of or exposure to a substance A9. 감염에기인한두통 A9.1 두개내감염에기인한두통 A 과거의두개내진균또는기타 기생충감염에기인한지속두통 A9.3 사람면역결핍바이러스 (HIV) 감염에 기인한두통 Headache attributed to infection Headache attributed to intracranial infection Persistent headache attributed to past intracranial fungal or other parasitic infection Headache attributed to human immunodeficiency virus (HIV) infection A10. 항상성질환에기인한두통 A10.7 기립 ( 체위 ) 저혈압에기인한두통또는목통증 A10.8 기타항상성질환에기인한두통 A 우주여행에기인한두통 A 기타대사질환또는전신질환에기인한두통 A10.9 과거의항상성질환에기인한지속두통 Headache attributed to disorder of homoeostasis Head and/or neck pain attributed to orthostatic (postural) hypotension Headache attributed to other disorder of homeostasis Headache attributed to travel in space Headache attributed to other metabolic or systemic disorder Persistent headache attributed to past disorder of homoeostasis - XIII -

24 분류 ICHD-3 코드 / 진단영문 A11. 두개골, 목, 눈, 귀, 코, 부비동, 치아, 입 또는기타얼굴및경부구조물의 질환에기인한두통또는얼굴통증 A11.2 목질환에기인한두통 A 경추상부신경뿌리병증에기인한두통 A 경부근막통증에기인한두통 A11.3 눈질환에기인한두통 A 사위또는사시에기인한두통 A11.5 코또는부비동질환에기인한두통 A 코점막, 비갑개또는비중격질환에기인한두통 Headache or facial pain attributed to disorder of the cranium, neck, eyes, ears, nose, sinuses, teeth, mouth or other facial or cervical structure Headache attributed to disorder of the neck Headache attributed to upper cervical radiculopathy Headache attributed to cervical myofascial pain Headache attributed to disorder of the eyes Headache attributed to heterophoria or heterotropia Headache attributed to disorder of the nose or paranasal sinuses Headache attributed to disorder of the nasal mucosa, turbinates or septum A12. 정신과질환에기인한두통 A12.3 우울장애에기인한두통 A12.4 분리불안장애에기인한두통 A12.5 공황장애에기인한두통 A12.6 특정공포증에기인한두통 A12.7 사회불안증 ( 사회공포증 ) 에기인한두통 A12.8 범불안장애에기인한두통 A12.9 외상후스트레스질환에기인한두통 Headache attributed to psychiatric disorder Headache attributed to depressive disorder Headache attributed to separation anxiety disorder Headache attributed to panic disorder Headache attributed to specific phobia Headache attributed to social anxiety disorder (social phobia) Headache attributed to generalized anxiety disorder Headache attributed to post-traumatic stress disorder (PTSD) - XIV -

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27 국제두통질환분류제 3 판 1 1. 편두통 (Migraine) 1.1 무조짐편두통 1.2 조짐편두통 전형조짐편두통 두통을동반하는전형조짐 두통을동반하지않는전형조짐 뇌간조짐편두통 반신마비편두통 가족반신마비편두통 가족반신마비편두통 1 형 가족반신마비편두통 2 형 가족반신마비편두통 3 형 가족반신마비편두통기타유전자자리 산발반신마비편두통 망막편두통 1.3 만성편두통 1.4 편두통합병증 편두통지속상태 뇌경색이없는지속조짐 편두통경색증 편두통조짐유발발작 1.5 개연편두통 개연무조짐편두통 개연조짐편두통 1.6 편두통과관련된삽화증후군 반복소화기장애 주기구토증후군 복부편두통 양성돌발현훈 양성돌발사경 1.1 Migraine without aura 1.2 Migraine with aura Migraine with typical aura Typical aura with headache Typical aura without headache Migraine with brainstem aura Hemiplegic migraine Familial hemiplegic migraine (FHM) Familial hemiplegic migraine type Familial hemiplegic migraine type Familial hemiplegic migraine type Familial hemiplegic migraine, other loci Sporadic hemiplegic migraine Retinal migraine 1.3 Chronic migraine 1.4 Complications of migraine Status migrainosus Persistent aura without infarction Migrainous infarction Migraine aura-triggered seizure 1.5 Probable migraine Probable migraine without aura Probable migraine with aura 1.6 Episodic syndromes that may be associated with migraine Recurrent gastrointestinal disturbance Cyclical vomiting syndrome Abdominal migraine Benign paroxysmal vertigo Benign paroxysmal torticollis 편 두 통 다른곳에분류됨 : 다른질환에의해발생하는편두통과유사두통 ( 증상편두통 ) 은해당질환에기인한이차두통으로분류된다. 개요원발두통또는이차두통, 아니면두가지모두? 편두통유사두통에상황에따라세가지규칙이적용된다. 1. 편두통의특징을가진새로운두통이두통을유발할수있는다른질환과밀접한시간연관성을가지고처음으로발생한경우나, 다른원인질환의진단기준을충족하는경우에는그원인질환에기인한이차두통으로분류한다. 2. 기존의편두통이두통을유발하는명백한증거를가진다른질환과밀접한시간연관성을가지고, 만성화된경우에는기존편두통진단과이차두통을함께진단한다. 이것의대표적인예로 8.2 약물과용두통이있다 : 약물과용이있다면편두통진단 ( 삽화또는만성 ) 과약물과용두통의진단을같이해야한다. 3. 기존의편두통이두통을유발하는명백한증거를가진다른질환과밀접한시간연관성을가지고, 의미있게악화 ( 보통빈도와 / 또는강도가 2배이상증가된경우를의미함 ) 되었을때에는그질환이두통을유발할수있다는유력한증거가있다는조건에서처음의편두통의진단과이차두통의진단이함께내려야한다.

28 2 1. 편두통 서론편두통은흔한중증원발두통질환이다. 많은역학연구들에서높은유병률과이로인한높은사회-경제적개인적영향이보고되었다. 2010년세계질병부담연구 (Global burden of Disease survey) 에따르면전세계적으로편두통은 3번째로유병률이높고, 2015년세계질병부담연구에서는 50세미만여성과남성에서장애를유발하는모든질환중 3위를차지했다. 편두통은크게두가지아형이있다. 1.1 무조짐편두통은특정양상을보이는두통과동반되는증상을특징으로한다. 1.2 조짐편두통은기본적으로두통을선행하거나또는두통과함께나타나는국소신경학적증상이있을경우를의미한다. 일부환자는두통시작수시간내지수일이전에생기는전구기나, 회복기를경험하기도한다. 전구증상이나회복기증상은과도한흥분이나기분저하, 우울증, 특정음식에대한탐닉, 반복적인하품이나피로그리고통증을동반하거나하지않는경부경직등을포함한다. 편두통이한가지아형이상의진단기준을충족하는경우, 각각의모든유형, 아형또는종속형으로진단이붙여져야한다. 예를들면조짐을동반한발작이자주생기고가끔은무조짐발작도생긴다면, 1.2 조짐편두통과 1.1 무조짐편두통이모두진단되어야한다. 1.3 만성편두통진단기준은모든유형, 아형또는종속형을포함하므로편두통삽화유형에대한추가적인진단은불필요하다. 1.1 무조짐편두통기존사용용어 : 일반편두통 ; 단순반두통. 설명 : 4-72 시간지속되는발작이반복적으로나타나는두통질환이다. 편측으로박동양상을보이며, 중등도또는심도의통증강도를보이고, 일상의신체활동에의해악화되며, 오심그리고 / 또는빛공포증과소리공포증이동반되는것이전형적인특징이다. A. 진단기준 B-D를충족하는발작이최소한 5번 1 B. 두통발작이 4-72시간지속 ( 치료하지않거나치료가제대로되지않았을경우 ) 2,3 C. 다음네가지두통의특성중최소한두가지 : 1. 편측위치 2. 박동양상 3. 중등도또는심도의통증강도 4. 일상의신체활동 ( 걷거나계단을오르는등 ) 에의해악화되거나이를회피하게됨 D. 두통이있는동안다음중최소한한가지 : 1. 구역그리고 / 또는구토 2. 빛공포증과소리공포증 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 한번또는몇번의편두통발작은증상편두통유사발작과구별하기어려울수있다. 또한한번또는몇번의발작으로는양상을제대로파악하기어려울수있다. 따라서최소한 5번이상의발작을요한다. 만약 1.1 무조짐편두통의모든진단기준을충족하지만, 5번미만의발작만있었다면그환자는 개연무조짐편두통으로진단된다. 2. 환자가편두통발작중잠이들었다가잠에서깰때는두통이없다면, 발작의기간은잠에서깨어날때까지의시간으로계산된다. 3. 소아와청소년의경우 (18세미만 ), 발작은 2-72시간지속될수있다 ( 소아에서 2시간미만의치료하지않은기간에대한증거는입증되지않았다 ).

29 국제두통질환분류제 3 판 3 해설 : 소아와청소년기 (18세미만 ) 에서의편두통형두통은성인에비해양측으로오는경우가더빈번하다 : 한쪽통증은일반적으로청소년기후반이나성인기초기에나타난다. 편두통은대개전두측두부에분포한다. 소아에서의후두부두통은흔치않으며진단에주의를요한다. 얼굴의통증을동반하나, 다른특징은편두통의전형적인특징을보이는환자들이있는데, 이를문헌에서는 안면편두통 이라고명명된다 ; 이런환자군이편두통의독립된아형이라는증거는없다. 전구증상은조짐을동반하지않는편두통발작의다른증상전에수시간또는하루또는이틀전에시작할수있다. 전구증상에는피로, 집중력저하, 경부경직, 빛그리고 / 또는소리에민감해짐, 오심, 시야흐림, 하품, 창백등다양한증상들이포함될수있다. 회복기에가장흔한증상은피곤함, 집중력저하그리고경부경직으로서두통의소실후에나타날수있고, 48시간동안지속될수있으나아직연구가부족하다. 편두통발작은머리자율신경증상과피부무해자극통증이동반될수있다. 어린아이들에서는빛공포증이나소리공포증을행동관찰을통해추측할수있다. 여성환자의일부는 (10% 미만 ) 월경주기와연관된편두통발작을보이고, 이런발작의대부분은무조짐편두통이다. 월경주기중의편두통발작은월경주기와관계없는편두통발작보다더길며, 심한오심을동반한다. 국제두통질환분류제3판에서는 A1.1.1 순수월경무조짐편두통과 A1.1.2 월경관련무조짐편두통, A1.1.3 비월경무조짐편두통이라는진단이있으나, 이를독립적인질환으로분류하는것은확신이없기때문에부록에수록되어있다. 기준은또한 A 순수월경조짐편두통, A 월경관련조짐편두통, A 비월경조짐편두통진단을제공하여만약분리된독립체라면흔하지않은종속형의특성을잘설명할수있다. 매우빈번한편두통의발작은이제 1.3 만성편두통으로진단한다. 약물과용이있다면 1.3 만성편두통과 8.2 약물과용두통두개의진단이모두적용되어야한다. 특히 1.1 무조짐편두통은대증약물을자주사용하면더악화되는경향이있다. 무조짐편두통의발작시피질확산억제 (cortical spreading depression, CSD) 를의미하는대뇌의국소혈류변화는나타나지않지만, 뇌간의혈류변화는발생할수도있으며, 통증자극에의해피질에서도이차적으로생길수있다. 이점이조짐편두통에서특징적으로관찰되는확산억제와다르다. 많은문헌에서무조짐편두통에서는 CSD가발생하지않는다고주장하고있으나, 이에동의하지않는연구들이최근제기되고있다. 더욱이최근연구들에서교세포파동 (glial wave) 또는다른피질현상이무조짐편두통과연관이있다는주장이있다. 산화질소 (NO) 와 5-하이드록시트립타민 (5-HT), 칼시토닌유전자관련펩타이드 (CGRP) 같은전달자분자들이관여되어있다. 편두통은그동안혈관질환이라고알려졌으나, 지난수십년간통증전달경로감작의중요성과발작이중추신경계에서시작할것이라는가능성이점차주목되어왔다. 이와함께편두통통증의회로와삼차신경혈관계 (trigemino-vascular system), 말초, 삼차신경꼬리핵, 중심간뇌회백질, 시상등에서여러가지신경전달작용등에대한인식도제고되어왔다. 5HT 1B/D 수용체작용제인트립탄이나 5HT 1F 수용체작용제, 칼시토닌유전자관련펩타이드 (CGRP) 수용체대항제와같은높은수용체특이적인급성기약물들은발작의급성기치료에효과가입증되었다. 이러한약물들은높은수용체특이성을보이는작용기전을통해편두통발병기전의새로운전기를마련해주었다. 이제는 1.1 무조짐편두통이신경생물학적질환이라는사실은명백하다 ; 편두통기전에대한이해를향상시키는임상연구는물론기초신경과학연구도편두통기전에대한지식을지속적으로발전시키고있다. 편 두 통 1.2 조짐편두통 기존사용용어 : 고전또는고전적편두통, 안구편두통, 반신감각이상편두통, 반신마비편두통, 실어증편두통, 편두통동반증상, 합병편두통. 설명 : 반복적으로발생하며, 수분간지속되는완전히가역적으로생기는편측의시각, 감각또는다른중추신경계증상으로대개서서히발생하며, 이어서두통과편두통관련증상이나타남. A. 진단기준 B와 C를충족하는최소한 2번발생하는발작 B. 완전히가역적인다음의조짐증상중한가지이상 : 1. 시각

30 4 1. 편두통 2. 감각 3. 말그리고 / 또는언어 (speech and/or language) 4. 운동 5. 뇌간 6. 망막 C. 다음의여섯가지특징중최소한세가지 : 1. 최소한한가지조짐증상이 5분이상에걸쳐서서히발생 2. 2가지이상의증상이연속해서발생 3. 각조짐증상은 5분에서 60분까지지속 1 4. 최소한한가지조짐증상은편측 2 5. 최소한한가진조짐증상은양성증상 3 6 조짐이두통과동반되거나, 또는조짐 60분이내에두통이따라나타남 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음주석 : 1. 예를들어, 한번의조짐동안 3가지증상이생길때허용가능한최대시간은 3 60분이다. 운동증상은 72시간까지지속될수있다. 2. 실어증은항상편측증상으로간주된다 ; 구음장애는그럴수도있고아닐수도있다. 3. 섬광암점과따끔거림은조짐의양성증상이다. 해설 : 조짐을동반한편두통발작을동반하는많은환자들은무조짐편두통발작도동반한다. 따라서이들은 1.1무조짐편두통과 1.2 조짐편두통을모두진단하여야한다. 검증연구에서국제두통질환분류제3판베타판의주진단에포함된 1.2 조짐편두통과부록에있는 A1.2 조짐편두통의진단기준을비교했을때후자가조짐편두통을일과성뇌허헐과더잘구분하였다. 이런이유로국제두통질환분류제 3판에서는후자인부록의진단기준을도입하였고, 더이상부록에는기준이없다. 조짐이란대개 1.2 조짐편두통의두통전에발생하는복합적인신경학적증상이나, 이는통증기가시작된이후에시작하거나, 또는두통기에도지속될수도있다. 시각조짐은가장흔한형태의조짐으로 1.2 조짐편두통을가진환자의 90% 이상에서최소한몇번의발작중발생한다. 이는성곽분광, 즉갈짓자선 (zigzag) 형태의번쩍거리는선이고정시야주변부에서좌우로번져나가고바깥쪽으로불룩하면서모가난섬광모서리를가지는모양을띠고있으며, 지나간자리에는다양한크기의암점을남기는형태로흔히나타난다. 어떤경우는양성증상없이암점이나타나기도하는데, 이는종종갑작스럽게나타나기도하고작은암점이서서히커져나가기도한다. 소아와청소년기에서덜전형적인양측의시각증상이조짐증상으로나타날수있다. 높은특이도와민감도를가진시각조짐평가척도 (visual aura rating scale) 가개발되었고타당성이증명되었다. 다음으로흔한증상은감각증상으로, 따끔거리는증상이한부위에서시작하여점차움직이며, 한쪽몸통이나얼굴그리고 / 또는혀의일부또는넓은부위를침범한다. 지나간자리에는무감각해지기도하며, 무감각이유일한증상으로나타나기도한다. 드물게언어장애도나타나는데, 일반적으로는실어증의형태이나종종구분하기힘든경우도있다. 체계적인연구들에서시각조짐을보이는많은환자들이경우에따라사지나언어증상을동반함을입증하였다. 반대로, 사지의증상이나언어증상이있는환자는거의대부분에서최소한몇번의발작에서시각조짐증상을경험한다. 시각조짐을동반하는편두통과반감각이상조짐을동반한편두통, 언어증상조짐을동반한편두통을구분하는것은다소인위적이며, 따라서이번분류에서는따로언급하지않는다. 이것은모두 전형조짐편두통으로분류된다. 조짐중상이다발성일때, 이런다른종류의조짐증상은대개연속적으로발생하는데, 시각증상으로시작하여그다

31 국제두통질환분류제 3 판 5 음감각증상, 이어서실어증의순서로나타난다 ; 그러나반대의순이나다른순서로발생하는경우도보고된바있다. 대부분조짐증상의허용된기간은 1시간이나운동증상은종종더길게지속된다. 뇌간에서생기는조짐증상을가진환자들은 뇌간조짐편두통으로분류되나, 이들도거의항상전형조짐증상을함께가진다. 조짐이운동약화를포함한다면, 이질환은 반신마비편두통또는그아형중하나로진단되어야한다 반신마비편두통은 전형조짐편두통과의유전적, 병태생리학적차이로인해독립된아형으로분류된다. 편마비편두통은종종추가적인뇌간증상을동반한다. 환자들은종종조짐증상을기술하기어려워하는데, 이런경우에는시간순으로기록하도록지시를주어야한다. 그러면임상적인소견이더명확해질수있다. 흔한실수의예로, 서서히발생한증상을급작스런발생으로, 동측의시각증상을단안증상으로잘못판단한기록을하거나조짐지속시간을잘못기록하거나, 감각소실을운동약화로오인할수도있다. 첫진료상담이후, 조짐에관한일기를사용하는것이진단을명확히할수있다. 편두통조짐은때때로 1.1 무조짐편두통의진단기준을충족하지않는두통과연관이되기도하지만, 이러한두통도조짐과의관련성때문에편두통형두통으로간주된다. 편두통조짐은두통없이일어나기도한다. 조짐증상발생직전또는동시에, 임상증상과연관되는피질부위또는종종더넓은부위에걸쳐국소대뇌혈류가감소한다. 혈류감소는대개뒤쪽에서시작하여앞쪽으로퍼져나가고, 허혈역치보다는높다. 1시간에서수시간에이후, 해당부위는점차과혈류상태로변화한다. 'Leao 의피질확산억제 ' 가이를뒷받침하는기전으로여겨진다. 이전분류에서기술되었던지속조짐편두통과급성발현조짐편두통은빠졌다. 조짐이 1시간유지되는경우가드물지않은것은아니지만, 대부분의환자들은진단기준 C의적어도두가지이상의기준을충족한다. 환자의발작이진단기준 C를충족하지않아도, 이러한발작을보이는환자는대부분 1.2 조짐편두통의아형의기준을충족하는다른발작이있으므로, 이에따라분류한다. 그나머지는괄호안에비전형적인양상 ( 지속조짐또는급성발현조짐 ) 에대해기술하고, 개연조짐편두통으로분류한다. 경동맥박리, 동정맥기형, 경련등의드문이차적유사질환일수도있으나, 자세한병력청취만으로도대부분진단이가능하다. 전구증상 (prodromal symptoms) 은편두통발작의다른증상이있기수시간내지하루나이틀전부터발생한다. 이는피로, 집중력저하, 경부경직, 빛또는소리에민감해짐, 구역, 시야흐림, 하품과안면창백등의다양한증상이복합적으로나타난다. 전구 (prodrome) 용어는전구기 (premonitory phase) 또는전구증상 (premonitory symptoms) 으로대체할수있으나조짐을포함하지않는다. 후구증상은가장흔한증상은피곤함, 집중력저하그리고경부경직으로서증상이두통의소실후에나타날수있고, 48시간동안지속될수있으나아직연구가부족하다. 편 두 통 전형조짐편두통설명 : 조짐편두통중시각, 감각, 언어적증상을각각또는동시에보이며운동약화는없고, 점진적으로발생하고, 각각의증상이 1시간을넘지않으며, 양성및음성증상이섞여서발생하며, 완전히가역적인양상의조짐을동반한편두통. A. 1.2 조짐편두통의기준과진단기준 B를충족하는발작 B. 다음두가지를모두충족하는조짐 1. 완전히가역적인시각, 감각그리고 / 또는언어증상 2. 운동약화, 뇌간, 망막증상은없음 두통을동반한전형조짐설명 : 전형조짐편두통중두통이편두통의특성을가지는지여부와상관없이, 조짐이두통이함께나타나거나, 또는두통이조짐에 60분이내로따라나타나는경우. A 전형조짐편두통의기준과진단기준 B를충족하는발작

32 6 1. 편두통 B. 두통이편두통의특성이있든없든, 조짐과동반되거나 60분이내로따라나타남 두통을동반하지않는전형조짐설명 : 전형조짐편두통중조짐이어떤종류이든두통과동반되거나, 두통이따라나타나지않는경우. A 전형조짐편두통의기준과진단기준 B를충족하는발작 B. 두통이조짐에동반되거나조짐 60분이내에발생하지않음. 해설 : 일부환자에서는전형조짐후항상편두통이오지만, 다수의환자는양상이분명하지않은두통이조짐에이어서생기거나심지어두통이안생기는경우도있다. 소수의환자는오로지 두통을동반하지않는전형조짐만가지고있기도하다. 1.1 무조짐편두통의기준을충족하는두통이없는경우, 심각한질환 ( 예를들어일과성허혈발작 ) 의신호가될수있는유사증상과조짐을정확히구분하여진단하는것이매우어려울수있으며, 추가적인검사가필요한경우가많다. 40세이후에처음조짐이생겼고, 오직음성증상 ( 예를들어반맹 ) 만발생하며, 조짐이길거나매우짧다면특히일과성허헐발작같은다른원인을반드시감별해야한다 뇌간조짐편두통기존사용용어 : 뇌기저동맥편두통, 뇌기저편두통, 뇌기저형편두통. 설명 : 뇌간에서시작되는것이명백한조짐증상을보이며, 운동약화는없는편두통. A. 1.2 조짐편두통의기준과진단기준 B를충족하는발작 B. 다음두가지를모두충족하는조짐 : 1. 완전히가역적인뇌간증상중최소한두가지 : a. 구음장애 1 b. 현훈 2 c. 이명 d. 청각장애 3 e. 복시 4 f. 감각이상에기인하지않은실조 g. 의식저하 (GCS 13) 5 2. 운동약화 6 또는망막증상은없음. 주석 : 1. 구음장애는실어증과구분되어야한다. 2. 현훈은포괄적인용어가아니며, 어지럼과구분되어야한다. 3. 이기준은이충만감을충족하지않는다. 4. 복시는시야흐림을포함하지않는다.( 또는제외한다 ) 5. 글라스고우혼수척도는입원중에측정되어야한다 ; 대신환자에의해기술되는결손은글라스고우혼수척도로평가되어야한다. 6. 운동약화증상이있으면, 반신마비편두통으로분류된다. 해설 : 예전에는뇌기저동맥편두통이나뇌기저편두통이라는용어를사용하였지만, 기저동맥의관여가없을것으로생각

33 국제두통질환분류제 3 판 7 되므로뇌간조짐편두통의용어가추천된다. 대부분의발작에서뇌간증상과더불어전형조짐증상도발생한다. 뇌간조짐을동반한발작을가진환자들은전형조짐을동반한다른발작도있는경우가많으며, 이경우 전형조짐편두통과 뇌간조짐편두통모두진단이내려져야한다. 진단기준의 B1 항목에제시된많은증상들은불안이나, 과호흡등으로도유발될수있어잘못기술될수도있다 반신마비편두통 1 설명 : 운동약화를동반하는편두통. 편 두 통 A. 1.2 조짐편두통의기준과진단기준 B를충족하는발작 B. 다음두가지를모두충족하는조짐 : 1. 완전히가역적인운동약화 2 2. 완전히가역적인시각, 감각그리고 / 또는언어증상. 주석 : 1. Plegic~ 라는용어는대부분의언어에서마비를의미하지만, 대부분의편두통발작에서는운동약화를뜻한다. 2. 운동증상은보통 72시간미만으로지속되지만, 일부환자에서운동약화가몇주까지지속될수도있다. 해설 : 감각소실과운동약화를구분하기어려울수도있다 가족반신마비편두통 (FHM) 설명 : 운동약화를동반하는조짐편두통으로, 1차 ( 부모, 형제, 자매 ) 또는 ( 조부모, 삼촌, 고모, 이모, 사촌 ) 2차친족중운동약화를동반하는조짐편두통이최소한 1명이상있음. A 반신마비편두통의기준을충족하는발작 B 반신마비편두통의기준을충족하는발작이있는 1차또는 2차친족이최소한 1명. 해설 : 새로운유전연구결과를바탕으로 가족반신마비편두통 (FHM) 을이전보다좀더세분화하여정의할수있게되었다. 특정유전자별아형이밝혀졌는데, FHM1의경우 19번염색체의 CACNA1A 유전자 (calcium channel), FHM2 는 1번염색체의 ATP1A2 유전자 (K/Na-ATPase), FHM3는 2번염색체의 SCN1A 유전자 (sodium channel) 의돌연변이가존재한다. 아직밝혀지지않은다른유전자변이도있을것이다. 유전자검사가시행되었다면, 유전자아형이 ( 발견되면 ) 다섯번째자리까지명시되어야한다 가족반신마비편두통 (FHM) 에서는전형조짐증상과함께뇌간증상도자주보이며, 두통은거의항상발생한다. 드물게가족반신마비편두통발작중, 의식장애 ( 혼수를포함해서 ) 나혼동, 발열, 뇌척수액백혈구증가증등이나타날수있다 가족반신마비편두통 (FHM) 은뇌전증으로오진되어그렇게치료된다 ( 성공적이지않게 ). 경도의머리외상에의해 FHM 발작이유발될수있다. FHM 가계의약 50% 에서만성진행소뇌실조 (chronic progressive cerebellar ataxia) 가편두통발작과독립적으로발생한다 가족반신마비편두통 1형 (FHM1) A 가족반신마비편두통의기준을충족하는발작 B. CACNA1A유전자의돌연변이가증명됨.

34 8 1. 편두통 가족반신마비편두통 2형 (FHM2) A 가족반신마비편두통의기준을충족하는발작 B. ATP1A2유전자의돌연변이가증명됨 가족반신마비편두통 3형 (FHM3) A 가족반신마비편두통의기준을충족하는발작 B. SCN1A 유전자의돌연변이가증명됨 가족반신마비편두통, 기타유전자 A 가족반신마비편두통기준을충족하는발작 B. 유전자검사에서 CACNA1A, ATP1A2, SCN1A 유전자의돌연변이가증명되지않음 산발반신마비편두통설명 : 운동약화를동반하는조짐편두통이나, 1차또는 2차친족중운동약화를동반하는조짐편두통이없음. A 반신마비편두통의기준을충족하는발작 B 반신마비편두통의기준을충족하는발작이있는 1차또는 2차친족이없음. 해설 : 역학연구에의하면산발반신마비편두통은가족성과대략같은유병률을보인다 산발반신마비편두통의발작은 가족반신마비편두통과임상양상이같다. 몇몇확실한산발증례에서도가족반신마비편두통의유전자변이를보이기도하고, 뒤늦게 1차또는 2차친족에서반신마비편두통이발생하기도하여, 이런경우에는 가족반신마비편두통의진단기준을모두충족하게되므로진단을바꾸어야한다. 산발증례는대부분다른원인질환을감별하기위해신경영상검사와다른검사가필요하다 뇌척수액림프구증가증을동반한일과두통 (syndrome of transient Headache and neurological Deficits with cerebrospinal fluid Lymphocytosis, HaNDL) 을감별하기위해뇌척수액검사도필요할수있다 망막편두통설명 : 편두통형두통을동반한섬광, 암점, 실명등의단안시각장애의반복적인발생. A. 1.2 조짐편두통의기준과진단기준 B를충족하는발작 B. 다음의두가지를모두충족하는조짐 : 1. 완전히호전되는양성그리고 / 또는음성의단안시각증상 ( 섬광, 암점또는실명 ) 이발작도중아래의한가지또는두가지방법에의해확인됨 : a. 임상적시야검사 b. 단안시야결손을환자가직접그림 ( 명확한지시에의해시행 ) 2. 다음중최소한두가지 : a. 조짐은 5분이상에걸쳐서서히퍼짐 b. 조짐증상은 5-60분동안지속됨

35 국제두통질환분류제 3 판 9 c. 두통은조짐과동반되거나, 또는조짐 60분이내에발생함 C. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않으며, 일과성흑암시의다른원인은배제됨. 해설 : 단안시각장애를호소하는일부환자들은실제로는반맹일수도있다. 두통을동반하지않는증례도보고된바있으나, 편두통이기저병인인지는확실히알수없다 망막편두통은일과성단안실명의매우희귀한원인이다. 편두통과관련되어발생한단안실명이영구적으로지속된증례들도보고된적도있다. 일과성단안실명의다른원인을배제하기위해적절한검사가필요하다. 편 두 통 1.3 만성편두통설명 : 3개월을초과하는기간동안한달에 15일이상발생하는두통으로, 그중한달에최소한 8일은편두통형두통. A. 3개월을초과하는기간동안한달에 15일이상발생하며진단기준 B와 C를충족하는두통 ( 편두통과유사한또는긴장형두통과유사한 1 ) B. 1.1 무조짐편두통진단기준 B-D를충족그리고 / 또는 1.2 조짐편두통진단기준 B와 C를충족하는발작이최소한 5번있었던환자에서발생 C. 3개월을초과하는기간동안한달에 8일이상은다음중어느것이든충족 2 : 무조짐편두통의진단기준 C와 D 조짐편두통의진단기준 B와 C 3. 발생당시환자가편두통으로판단하였으며, 트립탄이나에르고트제재로증상이완화됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 3-5 주석 : 1. 두통의빈도가잦거나지속되면각각의두통삽화를구별해내는것은불가능하기때문에삽화편두통과 1.3 만성편두통을구분한다. 사실두통의양상은날마다변할뿐아니라, 하루중에도변할수있다. 두통의자연경과를관찰하기위해이런환자들에게약물을완전히끊게하는것은매우어렵다. 이런경우에는조짐과무조짐발작뿐아니라, 편두통과유사한두통과긴장형과유사한두통까지모두포함시켜파악해야한다 ( 이차두통은아님 ). 2. 자주반복되는두통은일반적으로통증과관련증상들에대한정보를기록하기위해최소한한달동안은매일두통일기작성이필요하다 만성편두통의진단기준에긴장형두통과유사한두통이포함되어있으므로만성편두통으로진단되면 2. 긴장형두통이나그아형의진단은배제된다 신생매일지속두통은 1.3 만성편두통의임상양상을가질수있다. 후자는 1.1 무조짐편두통그리고 / 또는 1.2 조짐편두통에서시간이지남에따라이행한다. 따라서진단기준 A-C를충족하면서처음발병이후 24시간이내에모호하지않은매일지속되는두통은 4.10 신생매일지속두통으로진단된다. 발병당시의방식이기억되지않거나확실하지않다면 1.3 만성편두통으로분류된다. 5. 만성편두통이의심되는증상의가장흔한원인은 8.2 약물과용두통으로정의된약물과용이다. 1.3 만성편두통환자의 50% 정도가약물중단하면삽화편두통으로변한다 ; 어떤의미에서는이환자들은 1.3 만성편두통으로잘못진단되었다고볼수도있다. 이와같이, 약물과용을하는환자중상당수는약물중단후에도호전되지않을수있는데, 이경우에는 8.2 약물과용두통이라는진단은적절하지않다 ( 약물과용으로생기는만성화는항상가역적일것으로추정한다면 ). 이러한이유와모든관련진단에적용되는일반적인규칙으로인해 1.3 만성편두통과 8.2 약물과용두통의기준에모두맞는환자는두가지진단이함께내려져야한다. 약물중단이후편두통은삽화성으로바뀌거나, 만성상태로지속되기도하므로이것에따라진단을다시내려야한다 ; 후자의경우 8.2 약물과용두통의진단은없어져야한다.

36 10 1. 편두통 1.4 편두통합병증해설 : 편두통형, 아형또는종속형과합병증은별개로분류한다 편두통지속상태설명 : 72시간을초과하여지속되는심한편두통발작. A. 진단기준 B와 C를충족하는두통발작 B. 1.1 무조짐편두통그리고 / 또는 1.2 조짐편두통환자에서발생하며, 발작기간과강도를제외하고는기존의발작과같음 C. 다음특성중두가지모두 : 1. 72시간을초과하여끊임없이지속 1 2. 통증그리고 / 또는동반증상이매우심함 2 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 약물이나수면으로인한 12시간까지의호전은허용된다. 2. C2 항목에맞지않는경한경우는 개연무조짐편두통으로진단한다. 해설 : 편두통지속상태에서두통은종종약물과용에의해발생할수있다. 이경우의두통이 8.2 약물과용두통의기준을충족하면, 편두통지속상태가아니라편두통관련유형이나아형으로진단해야한다. 만약약물과용의기간이 3개월보다짧을때에는적절한편두통유형또는아형으로만진단된다 뇌경색이없는지속조짐설명 : 신경영상에서뇌경색의증거는없이 1주이상지속되는조짐증상. A. 진단기준 B를충족하는조짐 B. 1.2 조짐편두통환자에서발생하며, 하나이상의조짐증상이 1주이상지속된다는것을제외하고는기존의조짐과같음 C. 신경영상에서뇌경색의증거가없음 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 지속조짐증상은드물지만잘알려져있다. 종종양측으로나타나며, 수개월에서수년간지속되기도한다. 기준 B에서최소 1주는전문가의견에기초하였으며공식적인연구가필요하다. 진단적검사를통해 뇌경색이없는지속조짐과 편두통경색증을감별해야하며, 다른원인의뇌경색때문에발생하는증상관련조짐도배제하여야한다. 1주일미만으로지속되는연장된조짐을동반한발작이면서 전형조짐편두통의기준은충족하지못하면 개연조짐편두통으로진단한다 편두통경색증설명 : 전형조짐편두통의발작동안발생하면서신경영상에서해당영역의허혈뇌병변과관련있는한가지이상의편두통조짐증상. A. 진단기준 B와 C를충족하는편두통발작.

37 국제두통질환분류제 3 판 11 B. 1.2 조짐편두통환자에서발생하며, 하나이상의조짐증상이 60분을초과하여지속된다는것을제외하고는기존의발작과같음 1 C. 신경영상에서연관된영역에뇌경색이관찰 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 뇌경색에기인하는부가적인증상들이있을수있음. 편 두 통 해설 : 편두통환자에서발생하는허혈뇌졸중은 1. 편두통과동반된다른원인에의한뇌경색, 1.2 조짐편두통유사한증상으로발현된다른원인에의한뇌경색, 또는조짐편두통의전형적인발작의경과중에발생한뇌경색으로구분된다. 제일마지막의경우만 편두통경색증기준에해당된다 편두통경색증은대부분후순환에서발생하며젊은여자에서발생한다. 여러인구기반연구에서조짐편두통환자에서허혈뇌졸중의위험이 2배증가한다는것이증명되었다. 그러나여기서의뇌경색은편두통경색증이아니라는것을염두해야한다. 편두통환자에서허혈뇌졸중의위험이증가하는기전은아직명확하지않다 ; 위험증가와조짐의빈도와의관계그리고위험증가를나타내는조짐의양상에대해밝혀지지않았다. 대부분의연구에서는 1.1 무조짐편두통과허혈뇌졸중은상관성이부족함을보여준다 편두조짐통유발발작설명 : 조짐편두통발작에의해유발되는경련발작. A. 뇌전증의한가지아형의진단기준과아래진단기준 B를충족하는경련 B. 1.2 조짐편두통환자에서조짐편두통발작도중또는이후 1시간이내에발생 C. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 편두통과뇌전증은대표적인돌발뇌질환 (paroxysmal brain disorder) 의예이다. 뇌전증발작후시기에편두통과유사한두통이흔히발생하는반면, 때로편두통발작도중또는이후에경련이생기기도한다. 이런현상은편두통뇌전증 (migralepsy) 이라고부르기도하며, 드문현상이고, 기본적으로 1.2 조짐편두통환자에서관찰된다. 1.1 무조짐편두통과의연관성에대한증거는아직부족하다. 1.5 개연편두통기존사용용어 : 편두통질환다른곳에분류됨 : 다른질환에의해 2차적으로발생한편두통과유사한두통 ( 증상관련편두통 ) 은해당질환에따라분류함. 설명 : 앞서나열된편두통유형또는아형의기준에서한가지를제외하고, 다른항목은모두충족하며, 다른두통질환의기준에는맞지않는편두통과유사한두통. A. 1.1 무조짐편두통의진단기준의 A-D 중한가지또는 1.2 조짐편두통진단기준의 A-C 중한가지를제외하고다른항목은모두충족하는발작 B. 다른 ICHD-3 두통질환의진단기준을충족하지않음 C. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음.

38 12 1. 편두통 해설 : 두통진단에있어서 2. 긴장형두통과 1.5 개연편두통진단기준모두를충족하는발작의경우, 확실한진단이항상개연적인진단보다우선한다는공통규칙에따라전자로진단이된다. 그러나, 이미편두통진단을받았고발작의빈도를세어야하는것이문제가된다면 ( 예, 약물투여연구의결과측정 ) 1.5 개연편두통을충족하는발작은편두통으로설명되어야한다. 이는경도의편두통발작이나초기에치료된발작은종종편두통발작진단에필요한모든특징은갖지않을수도있지만, 그럼에도불구하고특정편두통치료에반응한다 개연무조짐편두통 A. 1.1 무조짐편두통의진단기준의 A-D 중한가지를제외하고다른항목은모두충족하는발작 B. 다른 ICHD-3 두통질환의진단기준을충족하지않음 C. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음 개연조짐편두통 A. 1.2 조짐편두통진단기준의 A-C 중한가지를제외하고다른항목은모두충족하는발작 B. 다른 ICHD-3 두통질환의진단기준을충족하지않음 C. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음 편두통과관련된삽화증후군 기존사용용어 : 소아기주기증후군, 소아기의주기증후군해설 : 이군의질환들은 1.1 무조짐편두통또는 1.2 조짐편두통이있거나, 둘중하나가생길가능성이높은환자에게생긴다. 이제까지는소아에서발생하는것으로알려져왔지만, 어른에서발생할수도있다. 이런환자들에서나타날수있는추가적인증상에는멀미나몽유병, 잠꼬대, 야경증, 이갈이같은수면질환이포함된다 반복소화기장애기존사용용어 : 만성복부통증, 기능성복부통증, 기능성소화장애, 과민대장증후군, 기능성복부통증증후군설명 : 복부통증그리고 / 또는불편감, 오심그리고 / 또는구토가, 드물지만만성적으로또는예측가능한주기를두고반복되는발작으로이것이편두통과연관이있을수있다. A. 복부통증그리고 / 또는불편감그리고 / 또는구역그리고 / 또는구토가최소한 5번발작 B. 소화기관검사와평가에서정상 C. 다른질환으로더잘설명되지않음 주기구토증후군설명 : 심한구역과구토의반복되는삽화발작이환자들에게일정한형태로나타나면삽화의시기는예상가능함. 발작은창백함과전신무력감을동반할수있음. 발작과발작사이에는증상이전혀없는시기가있음. A. 진단기준 B와 C를충족하는최소한 5번발생하는심한구역과구토 B. 각환자마다일정한형태로예측가능한주기성을가지고발생

39 국제두통질환분류제 3 판 13 C. 다음의모두를충족 : 1. 구역과구토가 1시간에최소한 4번 2. 발작이 1시간이상에서 10일까지지속 3. 발작은 1주이상의간격을두고발생 D. 발작과발작사이에는증상이전혀없음 E. 다른질환으로더잘설명되지않음. 1 주석 : 1. 특히, 병력이나이학적검사에서는위장관질병을시사하는소견이없다. 편 두 통 해설 : 주기구토증후군은소아기에나타나며, 발작사이에는완전히정상적이고자발적으로회복되는삽화를특징으로한다. 주기적인양상이특징이고발작은예측가능하다. 이질환은소아기주기증후군으로 ICHD 제2판에처음으로포함되었다. 이증후군의임상적인양상은편두통관련증상과흡사하며, 지난수년간의연구들은 주기구토증후군이편두통과연관있는질환임을제시해왔다 복부편두통설명 : 주로소아에서발생하며, 중등도에서심도의중앙부복통이반복적으로발생하며, 혈관운동성증상, 구역, 구토가동반되고, 2-72 시간지속되고발작과발작사이에는정상소견을보이는특발성질환. 이삽화도중에두통은발생하지않음. A. 진단기준 B-D를충족하는최소한 5번발생하는복통발작 B. 통증은다음의세가지특징중최소한두가지를충족 : 1. 중앙부위, 배꼽주위또는불분명한위치 2. 둔하거나 그냥아픈 통증 3. 중등도또는심도의강도 C. 복통발작중에는, 다음네가지증상또는징후중최소한두가지 : 1. 식욕부진 2. 구역 3. 구토 4. 안면창백 D. 치료가안되었거나불충분할경우발작이 2-72시간지속 E. 발작과발작사이에는증상이전혀없음 F. 다른질환으로더잘설명되지않음 1. 주석 : 1. 특히, 병력이나이학적검사에서는위장관질병이나신장질환등의질환을시사하는소견이없거나적절한검사로서이러한질환은배제됨. 해설 : 복부편두통의통증은일상활동에지장을초래할정도로정도가심하다. 유아에서두통의발생은종종간과되곤한다. 두통의있는지없는지에대한주의깊은병력청취가필요하며, 만약두통이나발작동안머리의통증이있다면 1.1 무조짐편두통의진단이고려되어야한다. 소아들은구역과식욕부진을구분하지못하기도한다. 안면창백의경우눈밑에검은그림자가종종동반된다. 일부의환자에서는, 안면홍조가두드러진혈관운동성증상으로나타난다. 복부편두통을가진소아는대부분후에성인이되면편두통이생긴다.

40 14 1. 편두통 양성돌발현훈 설명 : 건강한소아에서경고증상없이짧고반복적인현훈발작이나타났다가저절로호전되는질환. A. 진단기준 B와 C를충족하는최소한 5번발생하는발작 B. 경고증상없이갑자기나타나며, 발생당시가가장심하고, 의식소실은동반하지않고수분에서수시간후저절로사라지는현훈 1 C. 다음의다섯가지관련증상또는징후중최소한한가지 : 1. 안진 2. 실조 3. 구토 4. 창백 5. 두려움 D. 발작과발작사이에는신경학적검사와청력검사및전정기능이정상 E. 다른질환으로더잘설명되지않음. 2 주석 : 1. 현훈이있는유아는현훈증상들을표현하지못할수도있다. 유아에서는삽화성으로나타나는불안정한상태를보호자들이관찰하는것이현훈으로해석될수도있다. 2. 특히후두개와종양, 경련그리고전정질환들이배제되어야한다. 해설 : 양성돌발현훈과 A 전정편두통 (vestibular migraine)( 부록참조 ) 의연관성은연구가더필요하다 양성돌발사경 설명 : 약간의회전과함께머리가한쪽으로기우는삽화가반복되며, 저절로호전. 생후 1년이내에발병하며, 영아나유아에서나타날수있음. A. 유아에서진단기준 B와 C를충족하는발작이반복 1 B. 머리가어느한쪽으로기울며, 약간의회전이있을수도있고없을수도있으며, 수분에서수일이후에저절로호전 C. 다음의다섯가지관련증상또는징후중최소한한가지 : 1. 창백 2. 과민성 3. 권태감 4. 구토 5. 실조 2 D. 발작과발작사이에는신경학적검사가정상 E. 다른질환으로더잘설명되지않음. 3 주석 : 1. 발작은한달에한번씩발생하는경향이있음. 2. 실조는이환가능연령대중좀더나이가많은소아에서더흔하다. 3. 감별진단으로는위식도역류와특발비틀림근긴장이상증, 복합부분발작등이있으나, 특히사경을초래할수있는후두개와나두경부이음부의선천적또는후천적병변에주의를기울여야한다.

41 국제두통질환분류제 3 판 15 해설 : 소아의머리는발작도중에중립자세로돌아갈수있다 : 다소저항이느껴질수도있지만극복될수있다. 이런결과는추후환자일기, 체계적환자상담, 종단자료수집에의해입증이필요하다 양성돌발사경은 양성돌발현훈이나 1.2 조짐편두통 ( 특히 뇌간조짐편두통 ) 으로이행하거나증상변화없이멈출수도있다. 참고문헌 1.1 Migraine in general Arruda MA, Guidetti V, Galli F, et al. Primary headaches in childhood- A population-based study. Cephalalgia 2010; 30: Diener HC and Silberstein SD. Medication overuse headache. In: Olesen J, Goadsby PJ, Ramadan NM, et al. (eds) The headaches, 3 rd edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2006, pp GBD 2015 Disease and Injury Incidence and Prevalence Collaborators. Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 310 diseases and injuries, : a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study Lancet 2016; 388: Gelfand AA, Fullerton HJ and Goadsby PJ. Child neurology: migraine with aura in children. Neurology 2010; 75(5):e16- e19. Goadsby PJ. Migraine pathophysiology. Headache 2005; 45(Suppl 1):S14-S24. Goadsby PJ. Recent advances in the diagnosis and management of migraine. BMJ 2006; 332: Katsarava Z, Manack A, Yoon MS, et al. Chronic migraine: classification and comparisons. Cephalalgia 2011; 31: Lipton RB, Bigal ME, Steiner TJ, et al. Classification of primary headaches. Neurology 2004; 63: Martelletti P, Haimanot RT, Lainez MJ, et al. The Global Campaign (GC) to Reduce the Burden of Headache Worldwide. The International Team for Specialist Education (ITSE). J Headache Pain 2005; 6: Silberstein SD. Migraine. Lancet 2004; 363: Vetvik KG, Macgregor EA, Lundqvist C, et al. Prevalence of menstrual migraine: a populationbased study. Cephalalgia 2014; 34: Vetvik KG, Benth JŠ, MacGregor EA, et al. Menstrual versus non-menstrual attacks of migraine without aura in women with and without menstrual migraine. Cephalalgia 2015; 35: Vos T, Flaxman AD, Naghavi M, et al. Years lived with disability (YLD) for 1160 sequelae of 289 diseases and injuries : a systematic analysis for the global burden of disease study Lancet 2012; 380: 편 두 통 1.2 Migraine with aura Cao Y, Welch KM, Aurora S, et al. Functional MRI-BOLD of visually triggered headache in patients with migraine. Arch Neurol 1999; 56: Charles A and Brennan K. Cortical spreading depression-new insights and persistent questions. Cephalalgia 2009; 29: Cologno D, Torelli P and Manzoni GC. Migraine with aura: A review of 81 patients at years follow-up. Cephalalgia 1998; 18: Cutrer FM, Sorensen AG, Weisskoff RM, et al. Perfusion-weighted imaging defects during spontaneous migrainous aura. Ann Neurol 1998; 43: Eriksen MK, Thomsen LL, Andersen I, et al. Clinical characteristics of 362 patients with familial migraine with aura. Cephalalgia 2004; 24: Eriksen MK, Thomsen LL and Olesen J. The Visual Aura Rating Scale (VARS) for migraine aura diagnosis. Cephalalgia 2005; 25: Giffin NJ, Lipton RB, Silberstein SD, et al. The migraine postdrome: an electronic diary study. Neurology 2016; 87: Hadjikhani N, Sanchez del Rio M, Wu O, et al. Mechanisms of migraine aura revealed by functional MRI in human visual cortex. PNAS 2001; 98:

42 16 1. 편두통 Hansen JM, Lipton R, Dodick D, et al. Migraine headache is present in the aura phase-a prospective study. Neurology 2012; 79: Jensen K, Tfelt-Hansen P, Lauritzen M, et al. Classic migraine. A prospective recording of symptoms. Acta Neurol Scand 1986; 73: Kallela M, Wessman M, Farkkila M, et al. Clinical characteristics of migraine in a population-based twin sample: Similarities and differences between migraine with and without aura. Cephalalgia 1999; 19: Kelman L. The premonitory symptoms (prodrome): A tertiary care study of 893 migraineurs. Headache 2004; 44: Lauritzen M. Pathophysiology of the migraine aura. The spreading depression theory. Brain 1994; 117(Pt 1): Leao AAP. Spreading depression of activity in the cerebral cortex. J Neurophysiol 1944; 7: Lebedeva ER, Gurary NM, Gilev DV, et al. Prospective testing of ICHD-3 beta diagnostic criteria for migraine with aura and migraine with typical aura in patients with transient ischemic attacks. Cephalalgia. Epub ahead of print 1 January DOI: / Li D, Christensen AF and Olesen J. Field-testing of the ICHD-3 beta/proposed ICD-11 diagnostic criteria for migraine with aura. Cephalalgia 2015; 35: Olesen J, Friberg L, Olsen TS, et al. Timing and topography of cerebral blood flow, aura, and headache during migraine attacks. Ann Neurol 1990; 28: Queiroz LP, Friedman DI, Rapoport AM, et al. Characteristics of migraine visual aura in Southern Brazil and Northern USA. Cephalalgia 2011; 31: Rasmussen BK and Olesen J. Migraine with aura and migraine without aura: An epidemiological study. Cephalalgia 1992; 12: (discussion 186). Salhofer-Polanyi S, Frantal S, Brannath W, et al. Prospective analysis of factors related to migraine aura-the PAMINA Study. Headache 2012; 52: Schoonman GG, Evers DJ, Terwindt GM, et al. The prevalence of premonitory symptoms in migraine: A questionnaire study in 461 patients. Cephalalgia 2006; 26: Ulrich V, Gervil M, Kyvik KO, et al. Evidence of a genetic factor in migraine with aura: A population-based Danish twin study. Ann Neurol 1999; 45: Migraine with typical aura Eriksen MK, Thomsen LL and Olesen J. Implications of clinical subtypes of migraine with aura. Headache 2006; 46: Hansen JM, Goadsby PJ and Charles AC. Variability of clinical features in attacks of migraine with aura. Cephalalgia 2016; 36: Matharu MJ and Goadsby PJ. Post-traumatic chronic paroxysmal hemicrania (CPH) with aura. Neurology 2001; 56: Morrison DP. Abnormal perceptual experiences in migraine. Cephalalgia 1990; 10: Silberstein SD, Niknam R, Rozen TD, et al. Cluster headache with aura. Neurology 2000; 54: Viana M, Linde M, Sances G, et al. Migraine aura symptoms: duration, succession and temporal relationship to headache. Cephalalgia 2016; 36: Wijman CA, Wolf PA, Kase CS, et al. Migrainous visual accompaniments are not rare in late life: The Framingham Study. Stroke 1998; 29: Migraine with brainstem aura Ambrosini A, D Onofrio M, Grieco GS, et al. Familial basilar migraine associated with a new mutation in the ATP1A2 gene. Neurology 2005; 65: Bickerstaff ER. Basilar artery migraine. Lancet 1961; i: Caplan LR. Migraine and vertebrobasilar ischemia. Neurology 1991; 41: Eriksen MK, Thomsen LL and Olesen J. Implications of clinical subtypes of migraine with aura. Headache 2006; 46: Kirchmann M, Thomsen LL and Olesen J. Basilar-type migraine: Clinical, epidemiologic, and genetic features. Neurology 2006; 66:

43 국제두통질환분류제 3 판 17 Lempert T, Neuhauser H and Daroff RB. Vertigo as a symptom of migraine. Ann NY Acad Sci 2009; 1164: Li D, Christensen AF and Olesen J. Field-testing of the ICHD-3 beta/proposed ICD-11 diagnostic criteria for migraine with aura. Cephalalgia 2015; 35: Sturzenegger MH and Meienberg O. Basilar artery migraine: A follow-up study of 82 cases. Headache 1985; 25: Swanson JW and Vick NA. Basilar artery migraine 12 patients, with an attack recorded electroencephalographically. Neurology 1978; 28: Thomsen LL, Eriksen MK, Roemer SF, et al. A population-based study of familial hemiplegic migraine suggests revised diagnostic criteria. Brain 2002; 125: Thomsen LL, Ostergaard E, Olesen J, et al. Evidence for a separate type of migraine with aura: Sporadic hemiplegic migraine. Neurology 2003; 60: 편 두 통 Hemiplegic migraine Ambrosini A, D Onofrio M, Grieco GS, et al. Familial basilar migraine associated with a new mutation in the ATP1A2 gene. Neurology 2005; 65: De Fusco M, Marconi R, Silvestri L, et al. Haploinsufficiency of ATP1A2 encoding the Na + /K + pump α2 subunit associated with familial hemiplegic migraine type 2. Nat Genet 2003; 33: De Vries B, Frants RR, Ferrari M, et al. Molecular genetics of migraine. Human Genet 2009; 126: Dichgans M, Freilinger T, Eckstein G, et al. Mutation in the neuronal voltage-gated sodium channel SCN1A in familial hemiplegic migraine. Lancet 2005; 366: Dreier JP, Jurkat-Rott K, Petzold GC, et al. Opening of the blood-brain barrier preceding cortical edema in a severe attack of FHM type II. Neurology 2005; 64: Eriksen MK, Thomsen LL and Olesen J. Implications of clinical subtypes of migraine with aura. Headache 2006; 46: Hansen JM, Schytz HW, Larsen VA, et al. Hemiplegic migraine aura begins with cerebral hypoperfusion: Imaging in the acute phase. Headache 2011; 51: Hansen JM, Thomsen LL, Olesen J, et al. Coexisting typical migraine in familial hemiplegic migraine. Neurology 2010; 74: Iizuka T, Takahashi Y, Sato M, et al. Neurovascular changes in prolonged migraine aura in FHM with a novel ATP1A2 gene mutation. J Neurol Neurosurg Psychiat 2012; 83: Jurkat-Rott K, Freilinger T, Dreier JP, et al. Variability of familial hemiplegic migraine with novel A1A2 Na + /K + -ATPase variants. Neurology 2004; 62: Kirchmann M, Thomsen LL and Olesen J. Basilar-type migraine: clinical, epidemiologic, and genetic features. Neurology 2006; 66: Leo L, Gherardini L, Barone V, et al. Increased susceptibility to cortical spreading depression in the mouse model of familial hemiplegic migraine type 2. PLoS Genet 2011; 7:e Thomsen LL, Eriksen MK, Roemer SF, et al. A population-based study of familial hemiplegic migraine suggests revised diagnostic criteria. Brain 2002; 125: Thomsen LL, Kirchmann M, Bjornsson A, et al. The genetic spectrum of a population-based sample of familial hemiplegic migraine. Brain 2007; 130: Thomsen LL, Ostergaard E, Olesen J, et al. Evidence for a separate type of migraine with aura: Sporadic hemiplegic migraine. Neurology 2003; 60: Vanmolkot KRJ, Kors EE, Turk U, et al. Two de novo mutations in the Na, K-ATPase gene ATP1A2 associated with pure familial hemiplegic migraine. Eur J Human Genet 2006; 14: Retinal migraine Carroll D. Retinal migraine. Headache 1970; 10:9-13. Chronicle EP and Mulleners WM. Visual system dysfunction in migraine: A review of clinical and psychophysical findings. Cephalalgia 1996; 16: Grosberg BM, Solomon S, Friedman DI and Lipton RB. Retinal migraine reappraised. Cephalalgia 2006; 26:

44 18 1. 편두통 Hedges TR. Isolated ophthalmic migraine in the differential diagnosis of cerebro-ocular ischemia. Stroke 1976; 7: Hill DL, Daroff RB, Ducros A, et al. Most cases labeled as retinal migraine are not migraine. J Neuroophthalmol 2007; 27:3-8. Martin TJ and Corbett JJ. Disorders of the eye. In Silberstein SD, Lipton RB and Dalessio DJ. (eds). Wolff s Headache and Other Head Pain. New York: Oxford University Press 2001, pp Troost T and Zagami AS. Ophthalmoplegic migraine and retinal migraine. In: Olesen J, Tfelt-Hansen P and Welch KMA (eds) The headaches, 2 nd edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000, pp Chronic migraine Aurora SK. Is chronic migraine one end of a spectrum of migraine or a separate entity? Cephalalgia 2009; 29: Bigal ME and Lipton RB. Concepts and mechanisms of migraine chronification. Headache 2008; 48:7-15. Bigal M, Rapoport A, Sheftell F, et al. The International Classification of Headache Disorders revised criteria for chronic migraine-field testing in a headache specialty clinic. Cephalalgia 2007; 27: Bigal ME, Serrano D, Reed M and Lipton RB. Chronic migraine in the population: burden, diagnosis, and satisfaction with treatment. Neurology 2008; 71: Bigal ME, Sheftell FD, Rapoprt AM, et al. Chronic daily headache in a tertiary care population: Correlation between the International Headache Society diagnostic criteria and proposed revisions of criteria for chronic daily headache. Cephalalgia 2002; 22: Bloudek LM, Stokes M, Buse DC, et al. Cost of healthcare for patients with migraine in five European countries: results from the International Burden of Migraine Study (IBMS). J Headache Pain 2012; 13: Buse DC, Manack AN, Fanning KM, et al. Chronic migraine prevalence, disability, and sociodemographic factors. Results from the American Migraine Prevalence and Prevention Study. Headache 2012; 52: Buse D, Manack A, Serrano D, et al. Headache impact of chronic and episodic migraine: results from the American Migraine Prevalence and Prevention study. Headache 2012; 52:3-17. Diamond S. A view of chronic daily headache. Headache Quart 2000; 11:177. Diener HC, Dodick DW, Goadsby PJ, et al. Chronic migraine-classification, characteristics and treatment. Nat Rev Neurol 2012; 8: Goadsby PJ and Hargreaves R. Refractory migraine and chronic migraine: pathophysiological mechanisms. Headache 2008; 48: Katsarava Z, Manack A, Yoon MS, et al. Chronic migraine: classification and comparisons. Cephalalgia 2011; 31: Manzoni GC, Bonavita V, Bussone G, et al. ANIRCEF (Associazione Neurologica Italiana Ricerca Cefalee). Chronic migraine classification: current knowledge and future perspectives. J Headache Pain 2001; 12: Mathew NT, Stubits E and Nigam MP. Transformed or evolutive migraine. Headache 1987; 27: Natoli JL, Manack A, Dean B, et al. Global prevalence of chronic migraine: a systematic review. Cephalalgia 2010; 30: Scher AI, Stewart WF, Liberman J and Lipton RB. Prevalence of frequent headache in a population sample. Headache 1998; 38: Scher AI, Stewart WF, Ricci JA and Lipton RB. Factors associated with the onset and remission of chronic daily headache in a population-based study. Pain 2003; 106: Silberstein SD, Lipton RB and Sliwinski M. Classification of daily and near-daily headaches: Field trial of revised IHS criteria. Neurology 1996; 47: Silberstein SD, Lipton RB, Solomon S and Mathew NT. Classification of daily and near-daily headaches: Proposed revisions to the IHS criteria. Headache 1994; 34:1-7. Stewart WF, Scher AI and Lipton RB. Stressful life events and risk of chronic daily headache: results from the frequent headache epidemiology study. Cephalalgia 2001; 21:279. Abstract no: OR32. Yalɪn OÖ, Uluduz D, Özge A, et al. Phenotypic features of chronic migraine. J Headache Pain 2016; 17:26. Zeeberg P, Olesen J and Jensen R. Probable medication-overuse headache: The effect of a 2-month drug-free period. Neurology 2006; 66:

45 국제두통질환분류제 3 판 19 Zeeberg P, Olesen J and Jensen R. Medication overuse headache and chronic migraine in a specialized headache centre: Field-testing proposed new appendix criteria. Cephalalgia 2009; 29: Status migrainosus Akhtar ND, Murray MA and Rothner AD. Status migrainosus in children and adolescents. Semin Pediatr Neurol 2001; 8: Beltramone M and Donnet A. Status migrainosus and migraine aura status in a French tertiary-care center: An 11-year retrospective analysis. Cephalalgia 2014; 34: Couch JR and Diamond S. Status migrainosus. Causative and therapeutic aspects. Headache 1983; 23: Cure J and Rothrock J. Prolonged status migrainosus complicated by cerebellar infarction. Headache 2007; 47: Gentile S, Rainero I, Daniele D, et al. Reversible MRI abnormalities in a patient with recurrent status migrainosus. Cephalalgia 2009; 29: Lanfranconi S, Corti S, Bersano A, et al. Aphasic and visual aura with increased vasogenic leakage: An atypical migrainosus status. J Neurol Sci 2009; 285: Perucca P, Terzaghi M and Manni R. Status epilepticus migrainosus: Clinical, electrophysiologic, and imaging characteristics. Neurology 2010; 75: Raskin NH. Treatment of status migrainosus: The American experience. Headache 1990; 30 Suppl 2: 편 두 통 Persistent aura without infarction Ambrosini A, de Noordhout AM and Schoenen J. Neuromuscular transmission in migraine patients with prolonged aura. Acta Neurol Belg 2001; 101: Bento MS and Esperanca P. Migraine with prolonged aura. Headache 2000; 40: Chen WT, Fuh JL, Lu SR and Wang SJ. Persistent migrainous visual phenomena might be responsive to lamotrigine. Headache 2001; 41: Chen WT, Lin YY, Fuh JL, et al. Sustained visual cortex hyperexcitability in migraine with persistent visual aura. Brain 2011; 134(Pt 8): Evans RW and Lay CL. A persistent migraine aura. Headache 2000; 40: Haan J, Sluis P, Sluis IH and Ferrari MD. Acetazolamide treatment for migraine aura status. Neurology 2000; 55: Haas DC. Prolonged migraine aura status. Ann Neurol 1982; 11: Lebedeva ER, Gurary NM, Gilev DV, et al. Prospective testing of ICHD-3 beta diagnostic criteria for migraine with aura and migraine with typical aura in patients with transient ischemic attacks. Cephalalgia. Epub ahead of print 1 January DOI: / Liu GT, Schatz NJ, Galetta SK, et al. Persistent positive visual phenomena in migraine. Neurology 1995; 45: Luda E, Bo E, Sicuro L, et al. Sustained visual aura: A totally new variation of migraine. Headache 1991; 31: Relja G, Granato A, Ukmar M, et al. Persistent aura without infarction: Description of the first case studied with both brain SPECT and perfusion MRI. Cephalalgia 2005; 25: Rothrock JF. Successful treatment of persistent migraine aura with divalproex sodium. Neurology 1997; 48: San-Juan OD and Zermeño PF. Migraine with persistent aura in a Mexican patient: Case report and review of the literature. Cephalalgia 2007; 27: Smith M, Cros D and Sheen V. Hyperperfusion with vasogenic leakage by fmri in migraine with prolonged aura. Neurology 2002; 58: Wang YF, Fuh JL, Chen WT and Wang SJ. The visual aura rating scale as an outcome predictor for persistent visual aura without infarction. Cephalalgia 2008; 28: Migrainous infarction Bono G, Minonzio G, Mauri M and Clerici AM. Complications of migraine: Migrainous infarction. Clin Exp Hypertens 2006; 28:

46 20 1. 편두통 Bousser MG, Conard J, Kittner S, et al. Recommendations on the risk of ischemic stroke associated with use of combined oral contraceptives and hormone replacement therapy in women with migraine. The International Headache Society Task Force on Combined Oral Contraceptives & Hormone Replacement Therapy. Cephalalgia 2000; 20: Chang CL, Donaghy M and Poulter N. Migraine and stroke in young women: case-control study. The World Health Organization Collaborative Study of Cardiovascular Disease and Steroid Hormone Contraception. BMJ 1999; 318: Connor CCR. Complicated migraine. A study of permanent neurological and visual defects. Lancet 1962; ii: Laurell K, Artto V, Bendtsen L, et al. Migrainous infarction: A Nordic multicenter study. Eur J Neurol 2011; 18: MacGregor EA and Guillebaud J. Combined oral contraceptives, migraine and ischemic stroke. Clinical and Scientific Committee of the Faculty of Family Planning and Reproductive Health Care and the Family Planning Association. Br J Fam Plann 1998; 24: Olesen J, Friberg L, Olsen TS, et al. Ischaemia-induced (symptomatic) migraine attacks may be more frequent than migraine induced ischemic insults. Brain 1993; 116: Rothrock JF, Walicke P, Swenson MR, et al. Migrainous stroke. Arch Neurol 1988; 45: Schulz UG, Blamire AM, Davies P, et al. Normal cortical energy metabolism in migrainous stroke: A 31 P-MR spectroscopy study. Stroke 2009; 40: Tietjen GE. The relationship of migraine and stroke. Neuroepidemiology 2000; 19: Tzourio C, Kittner SJ, Bousser MG, et al. Migraine and stroke in young women. Cephalalgia 2000; 20: Vollbracht S, Robbins MS and Kister I. Classification challenge in migrainous infarction. Headache 2014; 54: Wolf ME, Szabo K, Griebe M, et al. Clinical and MRI characteristics of acute migrainous infarction. Neurology 2011; 76: Migraine aura.triggered seizure Belcastro V, Striano P, Kasteleijn-Nolst Trenité DG, et al. Migralepsy, hemicrania epileptica, post-ictal headache and "ictal epileptic headache": A proposal for terminology and classification revision. J Headache Pain 2011; 12: Davies PT and Panayiotopoulos CP. Migraine triggered seizures and epilepsy triggered headache and migraine attacks: A need for re-assessment. J Headache Pain 2011; 12: Friedenberg S and Dodick DW. Migraine-associated seizure: A case of reversible MRI abnormalities and persistent nondominant hemisphere syndrome. Headache 2000; 40: Maggioni F, Mampreso E, Ruffatti S, et al. Migralepsy: Is the current definition too narrow? Headache 2008; 48: Marks DA and Ehrenberg BL. Migraine-related seizures in adults with epilepsy, with EEG correlation. Neurology 1993; 43: Merlino G, Valente MR, D Anna S and Gigli GL. Seizures with prolonged EEG abnormalities during an attack of migraine without aura. Headache 2007; 47: Parisi P and Kasteleijn-Nolst Trenitè DGA. Migralepsy : A call for revision of the definition. Epilepsia 2010; 51: Rogawski MA. Common pathophysiologic mechanisms in migraine and epilepsy. Arch Neurol 2008; 65: Sances G, Guaschino E, Perucca P, et al. Migralepsy: A call for revision of the definition. Epilepsia 2009; 50: Ter Berg HW. Migraine-associated seizure: A case of reversible MRI abnormalities and persistent nondominant hemisphere syndrome. Headache 2001; 41: Velioglu SK and Ozmenoglu M. Migraine-related seizures in an epileptic population. Cephalalgia 1999; 19: Verrotti A, Coppola G, Di Fonzo A, et al. Should migralepsy be considered an obsolete concept? A multicenter retrospective clinical/eeg study and review of the literature. Epilepsy Behav 2011; 21: Probable migraine Granella F, Alessandro RD, Manzoni GC, et al. International Headache Society classification: Interobserver reliability in the diagnosis of primary headaches. Cephalalgia 1994; 14: Rains JC, Penzien DB, Lipchik GL, et al. Diagnosis of migraine: Empirical analysis of a large clinical sample of atypical migraine (IHS 1.7) patients and proposed revision of the IHS criteria. Cephalalgia 2001; 21: Rasmussen BK, Jensen R and Olesen J. A population-based analysis of the diagnostic criteria of the International Headache Society. Cephalalgia 1991; 11:

47 국제두통질환분류제 3 판 21 Russell MB and Olesen J. Migrainous disorder and its relation to migraine without aura and migraine with aura. A genetic epidemiological study. Cephalalgia 1996; 16: Recurrent gastrointestinal disturbance Abu-Arafeh I and Russel G. Prevalence and clinical features of abdominal migraine compared with those of migraine headache. Arch Dis Child 1995; 72: Al-Twaijri WA and Shevell MI. Pediatric migraine equivalents: Occurrence and clinical features in practice. Pediatr Neurol 2002; 26: Dignan F, Abu-Arafeh I and Russell G. The prognosis of child hood abdominal migraine. Arch Dis Child 2001; 84: Drossman DA and Dumitrascu DL. Rome III: New standard for functional gastrointestinal disorders. J Gastrointestin Liver Dis 2006; 15: Farquar HA. Abdominal migraine in children. BMJ 1956; i: Fleisher DR. Cyclic vomiting syndrome and migraine. J Pediatr 1999; 134: Haan J, Kors EE and Ferrari MD. Familial cyclic vomiting syndrome. Cephalalgia 2002; 22: Li BU. Cyclic vomiting syndrome: Age-old syndrome and new insights. Semin Pediatr Neurol 2001; 8: Li BUK, Lefevre F, Chelimsky GG, et al. NASPGHAN Consensus Statement on the Diagnosis and Management of CVS. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008; 47: Rashed H, Abell TL, Familoni BO, et al. Autonomic function in cyclic vomiting syndrome and classic migraine. Dig Dis Sci 1999; 44 Suppl 8:74S-78S. Russell G, Abu-Arafeh I and Symon DN. Abdominal migraine: Evidence for existence and treatment options. Paediatr Drugs 2002; 4:1-8. Thiessen PN. Recurrent abdominal pain. Pediatr Rev 2002; 23: Welch KM. Scientific basis of migraine: speculation on the relationship to cyclic vomiting. Dig Dis Sci 1999; 44 Suppl 8:26S-30S. 편 두 통 Benign paroxysmal vertigo Drigo P, Carli G and Laverda AM. Benign paroxysmal vertigo of childhood. Brain Dev (Netherlands) 2001; 23: Dunn DW and Snyder CH. Benign paroxysmal vertigo of childhood. Am J Dis Child 1976; 130: Fenichel GM. Migraine as a cause of benign paroxysmal vertigo of childhood. J Pediatr 1967; 71: Benign paroxysmal torticollis Drigo, P, Carli G and Laverda AM. Benign paroxysmal torticollis of infancy. Brain Dev 2000; 22: Giffin NJ, Benton S and Goadsby PJ. Benign paroxysmal torticollis of infancy: Four new cases and linkage to CACNA1A mutation. Dev Med Child Neurol 2002; 44: Rosman NP, Douglass LM, Sharif UM, Paolini J. The neurology of benign paroxysmal torticollis of infancy: Report of 10 new cases and review of the literature. J Child Neurol 2009; 24:

48 2. 긴장형두통 (Tension-type headache, TTH) 2.1 저빈도삽화긴장형두통 두개주변압통과관련된저빈도삽화긴장형두통 두개주변압통과관련되지않은저빈도삽화긴장형두통 2.2 고빈도삽화긴장형두통 두개주변압통과관련된고빈도삽화긴장형두통 두개주변압통과관련되지않은고빈도삽화긴장형두통 2.3 만성긴장형두통 두개주변압통과관련된만성긴장형두통 두개주변압통과관련되지않은만성긴장형두통 2.4 개연긴장형두통 개연저빈도삽화긴장형두통 개연고빈도삽화긴장형두통 개연만성긴장형두통 2.1 Infrequent episodic tension-type headache Infrequent episodic tension-type headache associated with pericranial tenderness Infrequent episodic tension-type headache not associated with pericranial tenderness 2.2 Frequent episodic tension-type headache Frequent episodic tension-type headache associated with pericranial tenderness Frequent episodic tension-type headache not associated with pericranial tenderness 2.3 Chronic tension-type headache Chronic tension-type headache associated with pericranial tenderness Chronic tension-type headache not associated with pericranial tenderness 2.4 Probable tension-type headache Probable infrequent episodic tension-type headache Probable frequent episodic tension-type headache Probable chronic tension-type headache 기존사용용어 : 긴장두통, 근수축두통, 정신근육두통, 스트레스두통, 보통두통, 본태두통, 특발두통, 정신성두통 다른곳에분류됨 : 긴장형두통과유사한두통이다른질환에의해기인할때는그질환에분류됨. 개요원발두통또는이차두통아니면두가지모두? 긴장형두통과유사한두통에상황에따라세가지규칙을적용한다. 1. 긴장형두통의특징을가진새로운두통이두통을유발할수있는다른질환과밀접한시간연관성을가지고두통이처음발생한경우나, 혹은두통을유발할수있는다른원인질환의진단기준을충족하는경우에는그원인질환에따른이차두통으로분류한다. 2. 기존의긴장형두통이두통을유발하는명백한증거를가진다른질환과밀접한시간연관성을가지고, 만성화된경우에는기존긴장형두통과이차두통을함께진단한다. 3. 기존의긴장형두통이두통을유발하는명백한증거를가진다른질환과밀접한시간연관성을가지고, 의미있게악화 ( 보통빈도와 / 또는강도가두배이상증가된경우를의미함 ) 되었을때에는그질환이두통을유발할수있다는명백한증거가있다는조건에서처음의긴장형두통과이차두통의진단을함께내려야한다. 만성긴장형두통과약물과용이있는경우에는밀접한시간연관성을밝히기가어려운경우가종종있으므로 2.3 만성긴장형두통과 8.2 약물과용두통두가지를모두진단한다. 서론 2. 긴장형두통은일반인구의평생유병률이 30-78% 에달하는매우흔한두통으로사회경제적으로중요하다. 과거에는정신적인원인에의해발생되는두통으로치부되기도하였으나, ICHD 제1판이나온후많은연구가이루어

49 국제두통질환분류제 3 판 23 져현재는최소한심한형태의 2. 긴장형두통의아형에서는신경생물학적기초가제시되고있다. ICHD 제1판에서부터 2. 긴장형두통을삽화성과만성으로분리하기시작하였고, 이러한분류가매우유용하다는것을알게되었다. ICHD 제2판에서는삽화성을더세분하여한달에 1회이하일때를저빈도아형으로그이상의빈도일때를고빈도아형으로나누었다. 2.2 고빈도삽화긴장형두통은상당한장애를초래할수도있고, 고가의약물치료가필요하기도하다. 반면, 2.1 저빈도삽화긴장형두통은누구나한번쯤은경험할수있는형태로대개환자개인에게별다른영향을주지않고전문적인의학적접근도필요하지않다. 2.1 저빈도삽화긴장형두통과 2.2 고빈도삽화긴장형두통을구분하는이유는두통이있기는하지만, 의학적인치료는불필요한일반대중을질환이있는환자로분류하지않기위함이다. 2.3 만성긴장형두통은심한삶의질저하와장애를유발하는심각한질환이다. 2. 긴장형두통의정확한기전은아직정확히는모른다. 2.1 저빈도삽화긴장형두통과 2.2 고빈도삽화긴장형두통에서는말초통증기전이주요기전으로생각되는반면, 2.3 만성긴장형두통에서는중추통증기전이더중요하다고간주된다. 항진된두개주변압통은 2. 긴장형두통의모든아형에서관찰되는가장중요한이상소견이다. 압통은두통발작사이에도있으며두통발작도중에는더항진되며, 두통의강도와빈도에따라증가한다. 항진된압통은병태생리학적으로중요한소견이다. 따라서, ICHD 제2판은두개주변근육질환을동반하거나동반하지않는환자를아형으로구분하였고, ICHD 제3판역시이러한분류를유지하여이분야에서더많은연구가이루어지기를유도하고있다. 두개주변압통은촉진법으로쉽게알아차리고기록할수있다. 두번째와세번째손가락을이용하여조금씩원을그리며돌려가면서고정적으로단단하게누르면서 ( 촉진계사용권장 ) 이마근과측두근, 깨물근, 날개근, 목빗근, 널판근, 등세모근등에서국소적압통점수를 0-3으로매긴다. 각각을더해서개인별총압통점수를얻는다. 이는치료방침을결정하는데중요한지침이되며, 환자에게설명을할때가치와신뢰를더해준다. 원발두통에서가장진단이어려운경우는 2. 긴장형두통과, 1. 무조짐편두통의경미한형태를구별하는것이다. 특히, 두통빈도가잦은환자는양쪽두통을다가지는경우가많으므로구분이더어렵다. 표현형이긴장형두통과닮은편두통환자들을배제하기위해좀더엄격한 2. 긴장형두통의진단기준이제안되기도하였다. 이러한진단기준은 ICHD 제2판부록에 A2. 긴장형두통으로실려있다. 그러나, 이기준을따르게되면특이도가증가함과동시에민감도는떨어져많은환자가 2.4 개연긴장형두통이나 1.5 개연편두통으로분류될가능성이있다. 이러한변화가더효과적이라는증거는현재까지는없기때문에이러한엄격한진단기준은연구목적만을위해부록에남겨두었다. 분류위원회는명시된진단기준과부록의진단기준을사용하여진단된두군환자간의임상양상과병태생리학적기전, 치료에대한반응등을비교할것을권장하고있다. 긴장형두통 2.1 저빈도삽화긴장형두통설명 : 저빈도두통삽화, 전형적으로양측성, 경도에서중등도강도, 압박하거나조이는특성, 수분에서수일간지속. 통증은일상신체활동에의해악화되지않고, 구역을동반하지않으나빛공포증이나소리공포증은있을수있다. A. 진단기준 B-D를만족하는두통이한달평균하루미만 ( 일년에 12일미만 ) 의빈도로최소한 10회이상발생 B. 두통은 30분에서 7일간지속함 C. 두통은다음네가지양상중적어도두가지이상을만족함 : 1. 양측성 2. 압박감 / 조이는양상 ( 비박동성 ) 3. 경도또는중등도의강도 4. 걷기나계단오르기같은일상신체활동에의해악화되지않음 D. 다음의두가지모두 : 1. 구역이나구토가없음 2. 빛공포증이나소리공포증중한가지만있을수있음. E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1

50 24 2. 긴장형두통 주석 : 1.5 개연편두통과 2.1 저빈도삽화긴장형두통의진단기준 ( 혹은세부아형 ) 을둘다만족하는두통은확진이개연적진단을앞선다는일반규칙에따라 2.2 저빈도삽화긴장형두통으로진단한다 두개주변압통과관련된저빈도삽화긴장형두통 A. 2.1 저빈도삽화긴장형두통의기준을만족하는두통 B. 촉진시두개주변압통항진 두개주변압통과관련되지않은저빈도삽화긴장형두통 A. 2.1 저빈도삽화긴장형두통의기준을만족하는두통 B. 두개주변압통항진없음. 2.2 고빈도삽화긴장형두통 설명 : 고빈도두통삽화, 전형적으로양측성, 경도에서중등도강도와압박하고조이는특성, 수분에서수일간지속. 통증은일상신체활동에의해악화되지않고, 구역을동반하지않으나빛공포증이나소리공포증은있을수있다. A. 진단기준 B-D를만족하는두통이 3개월이상한달평균 1-14일 (1년에 12일이상 180일미만 ) 의빈도로적어도 10회이상발생 B. 두통은 30분에서 7일간지속함 C. 두통은다음네가지양상중적어도두가지이상을만족함 : 1. 양측성 2. 압박감 / 조이는양상 ( 비박동성 ) 3. 경도또는중등도의강도 4. 걷기나계단오르기같은일상신체활동에의해악화되지않음 D. 다음의두가지모두 : 1. 구역이나구토가없음 2. 빛공포증이나소리공포증중한가지만있을수있음 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1 주석 : 개연편두통과 2.2 고빈도삽화긴장형두통의진단기준 ( 혹은세부아형 ) 을둘다만족하는두통은확정이개연적진단을앞선다는일반규칙에따라 2.2 고빈도삽화긴장형두통으로진단한다. 해설 : 2.2 고빈도삽화긴장형두통은종종 1.1 무조짐편두통과공존한다. 편두통치료는긴장형두통치료와확연히다르므로두통일기를통해두질환을구별하는방법이선호된다. 환자교육이매우중요하다. 만약, 환자스스로두가지두통을구별하고각두통에맞춘올바른치료를선택할수있다면약물과용과그결과인 8.2 약물과용두통의발생을예방할수있을것이다 두개주변압통과관련된고빈도삽화긴장형두통 A. 2.2 고빈도삽화긴장형두통의기준을만족하는두통

51 국제두통질환분류제 3 판 25 B. 촉진시두개주변압통항진 두개주변압통과관련되지않은고빈도삽화긴장형두통 A. 2.2 고빈도삽화긴장형두통의기준을만족하는두통 B. 두개주변압통항진없음. 2.3 만성긴장형두통다른곳에분류됨 : 4.10 신생매일지속두통 설명 : 고빈도삽화긴장형두통에서변질된질환으로, 매일또는매우고빈도의두통이전형적으로양측성으로, 압박하거나조이는통증이, 경도에서중등도의강도로, 수시간에서수일지속하거나끊임없이계속된다. 통증은일상신체활동에의해악화되지않으나, 경도의구역이나빛공포증, 소리공포증이있을수있다. A. 진단기준 B-D를만족하는두통이 3개월을이상한달평균 15일이상 (1년에 180일이상 ) 의빈도로발생 B. 두통은수시간에서수일간지속하거나계속됨 C. 두통은다음네가지양상중적어도두가지이상을만족함 : 1. 양측성 2. 압박감 / 조이는양상 ( 비박동성 ) 3. 경도또는중등도의강도 4. 걷기나계단오르기같은일상신체활동에의해악화되지않음 D. 다음의두가지모두를만족함 : 1. 빛공포증이나소리공포증, 경도의구역중한가지만있을수있음 2. 중등도나심도의구역이나구토는없음 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1-3 긴장형두통 주석 : 만성긴장형두통과 1.3 만성편두통은둘다적어도한달에 15일이상두통이있어야한다. 2.3 만성긴장형두통의경우에는적어도 15일간 2.2 고빈도삽화긴장형두통의진단기준 B-D에부합하는두통이있어야하고 ; 1.3 만성편두통의경우에는적어도 8일이상 1.1 무조짐편두통의진단기준 B-D에부합하는두통이있어야한다. 예를들어, 한달에 25일간두통이있는환자에서 8일은편두통에부합되고, 17일은긴장형두통에부합된다면두진단기준을모두를한환자가충족하게되는데이러한경우에는 1.3 만성편두통으로만진단하도록한다 만성긴장형두통은 2.2 고빈도삽화긴장형두통으로부터시간이흐르면서변화된형태이다. 반면, 진단기준 A-E를만족하는두통이처음발생시점 24시간이내부터끊임없이매일지속된것이명백하다면 4.10 신생매일지속두통으로분류한다. 두통발생시점을기억하지못하거나불확실하다면 2.3 만성긴장형두통으로분류해야한다. 3. 약물과용이있으면진단이불확실한경우가많다. 8.2 약물과용두통과그아형의기준 B와 2.3 만성긴장형두통의진단기준을만족한다면, 2.3 만성긴장형두통과 8.2 약물과용두통을둘다진단한다. 약물과용을중단한후다시진단을내리게되는데, 2.3 만성긴장형두통의진단기준을더이상충족하지않고다른삽화성아형으로바뀌게되는경우가드물지않다. 약물과용을중단한후에도만성두통이지속되면 8.2 약물과용두통진단은철회될수있다 두개주변압통과관련된만성긴장형두통 A. 2.3 만성긴장형두통의기준을만족하는두통

52 26 2. 긴장형두통 B. 촉진시두개주변압통항진 두개주변압통과관련되지않은만성긴장형두통 A. 2.3 만성긴장형두통의기준을만족하는두통 B. 두개주변압통항진없음. 2.4 개연긴장형두통 설명 : 긴장형두통과그아형의전체진단기준중한가지양상만부합되지않으면서다른두통질환의진단기준과는부합되지않는긴장형두통과유사한두통을말한다. 해설 : 아래의진단기준중한가지에부합되는환자는 개연적무조짐편두통의진단기준에부합될수도있다. 그러한경우에는진단분류체계의순서를따르는일반규칙을적용하여 1. 편두통 ( 혹은세부아형 ) 을 2. 긴장형두통 ( 혹은세부아형 ) 보다우선진단한다 개연저빈도삽화긴장형두통 A. 2.1 저빈도삽화긴장형두통의진단기준 A-D 중한가지를제외한모두를만족하는두통이 1회이상발생 B. 다른 ICHD-3 두통질환의진단기준을충족하지않음 C. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음 개연고빈도삽화긴장형두통 A. 2.2 고빈도삽화긴장형두통의진단기준 A-D 중한가지를제외한모두를만족하는두통 B. 다른 ICHD-3 두통질환의진단기준을충족하지않음 C. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음 개연만성긴장형두통 A. 2.3 만성긴장형두통의진단기준 A-D 중한가지를제외한모두를만족하는두통 B. 두통은수시간지속하거나계속됨 B. 다른 ICHD-3 두통질환의진단기준을충족하지않음 C. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 참고문헌 Ashina M. Nitric oxide synthase inhibitors for the treatment of chronic tension-type headache. Expert Opin Pharmacother 2002; 3: Ashina M. Neurobiology of chronic tension-type headache. Cephalalgia 2004; 24: Ashina M, BendtsenL, Jensen R, et al. Muscle hardness in patients with chronic tension-type headache: Relation to actual headache state. Pain 1999; 79: Ashina M, Bendtsen L, Jensen R, et al. Possible mechanisms of glyceryl-trinitrate-induced immediate headache in patients with chronic tension-type headache. Cephalalgia 2000; 20: Ashina M, Lassen LH, Bendtsen L, et al. Effect of inhibition of nitric oxide synthase on chronic tension-type headache: A randomised crossover trial. Lancet 1999; 353:

53 국제두통질환분류제 3 판 27 Ashina M, Stallknecht B, Bendtsen L, et al. In vivo evidence of altered skeletal muscle blood flow in chronic tensiontype headache. Brain 2002; 125: Ashina M, Stallknecht B, Bendtsen L, et al. Tender points are not sites of ongoing inflammation In vivo evidence in patients with chronic tension-type headache. Cephalalgia 2003; 23: Ashina S, Babenko L, Jensen R, et al. Increased muscular and cutaneous pain sensitivity in cephalic region in patients with chronic tension-type headache. Eur J Neurol 2005; 12: Ashina S, Bendtsen L, Ashina M, et al. Generalized hyperalgesia in patients with chronic tension-type headache. Cephalalgia 2006; 26: Ashina S, Bendtsen L and Jensen R. Analgesic effect of amitriptyline in chronic tension-type headache is not directly related to serotonin reuptake inhibition. Pain 2004; 108: Bendtsen L. Central sensitization in tension-type headache Possible pathophysiological mechanisms. Cephalalgia 2000; 20: Bendtsen L and Jensen R. Amitriptyline reduces myofascial tenderness in patients with chronic tension-type headache. Cephalalgia 2000; 20: Bendtsen L and Jensen R. Mirtazapine is effective in the prophylactic treatment of chronic tension-type headache. Neurology 2004; 62: Bendtsen L and Jensen R. Tension-type headache: The most common, but also the most neglected, headache disorder. Curr Opin Neurol 2006; 19: Bendtsen L, Bigal ME, Cerbo R, et al. Guidelines for controlled trials of drugs in tension-type headache: Second edition. Cephalalgia 2010; 30:1-16. Bendtsen L, Evers S, Linde M, et al. EFNS guideline on the treatment of tension-type headache - Report of an EFNS task force. Eur J Neurol 2010; 17: Bendtsen L, Jensen R, Jensen NK, et al. Pressure-controlled palpation: A new technique which increases the reliability of manual palpation. Cephalalgia 1995; 15: Bendtsen L, Jensen R and Olesen J. A non-selective (amitriptyline), but not a selective (citalopram), serotonin reuptake inhibitor is effective in the prophylactic treatment of chronic tension-type headache. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996; 61: Bendtsen L, Jensen R and Olesen J. Decreased pain detection and tolerance thresholds in chronic tension-type headache. Arch Neurol 1996; 53: Bendtsen L, Jensen R and Olesen J. Qualitatively altered nociception in chronic myofascial pain. Pain 1996; 65: Buchgreitz L, Egsgaard LL, Jensen R, et al. Abnormal pain processing in chronic tension-type headache: A high-density EEG brain mapping study. Brain 2008; 131: Buchgreitz L, Lyngberg AC, Bendtsen L, et al. Frequency of headache is related to sensitization: A population study. Pain 2006; 123: Buchgreitz L, Lyngberg AC, Bendtsen L, et al. Increased pain sensitivity is not a risk factor but a consequence of frequent headache: A population based follow-up study. Pain 2008; 137: Cathcart S, Petkov J and Pritchard D. Effects of induced stress on experimental pain sensitivity in chronic tension-type headache sufferers. Eur J Neurol 2008; 15: Cathcart S, Petkov J, Winefield AH, et al. Central mechanisms of stress-induced headache. Cephalalgia 2010; 30: Cathcart S, Winefield AH, Lushington K, et al. Noxious inhibition of temporal summation is impaired in chronic tensiontype headache. Headache 2010; 50: Christensen M, Bendtsen L, Ashina M, et al. Experimental induction of muscle tenderness and headache in tensiontype headache patients. Cephalalgia 2005; 25: Clark GT, Sakai S, Merrill R, et al. Crosscorrelation between stress, pain, physical activity, and temporalis muscle EMG in tension-type headache. Cephalalgia 1995; 15: Fernández-de-Las-Peñas C and Schoenen J. Chronic tension-type headache: What is new? Curr Opin Neurol 2009; 22: Fernández-de-Las-Peñas C, Alonso-Blanco C, Cuadrado ML, et al. Myofascial trigger points and their relationship to headache clinical parameters in chronic tension-type headache. Headache 2006; 46: 긴장형두통

54 28 2. 긴장형두통 Fernández-de-Las-Peñas C, Alonso-Blanco C, Cuadrado ML, et al. Myofascial trigger points in the suboccipital muscles in episodic tension-type headache. Man Ther 2006; 11: Fernández-de-Las-Peñas C, Cuadrado ML, Arendt-Nielsen L, et al. Increased pericranial tenderness, decreased pressure pain threshold, and headache clinical parameters in chronic tension-type headache patients. Clin J Pain 2007; 23: Fernández-de-Las-Peñas C, Cuadrado ML, Arendt-Nielsen L, et al. Myofascial trigger points and sensitization: An updated pain model for tension-type headache. Cephalalgia 2007; 27: Fernández-de-Las-Peñas C, Cuadrado ML and Pareja JA. Myofascial trigger points, neck mobility, and forward head posture in episodic tension-type headache. Headache 2007; 47: Fumal A and Schoenen J. Tension-type headache: Current research and clinical management. Lancet Neurol 2008; 7: Heckman BD and Holroyd KA. Tension-type headache and psychiatric comorbidity. Curr Pain Headache Rep 2006; 10: Holroyd KA, O Donnell FJ, Stensland M, et al. Management of chronic tension-type headache with tricyclic antidepressant medication, stress management therapy, and their combination: A randomized controlled trial. JAMA 2001; 285: Holroyd KA, Stensland M, Lipchik GL, et al. Psychosocial correlates and impact of chronic tension-type headaches. Headache 2000; 40:3-16. Hubbard DR and Berkoff GM. Myofascial trigger points show spontaneous needle EMG activity. Spine 1993; 18: Janke EA, Holroyd KA and Romanek K. Depression increases onset of tension-type headache following laboratory stress. Pain 2004; 111: Jensen R. Mechanisms of spontaneous tension-type headaches: An analysis of tenderness, pain thresholds and EMG. Pain 1996; 64: Jensen R. Pathophysiological mechanisms of tension-type headache: A review of epidemiological and experimental studies. Cephalalgia 1999; 19: Jensen R and Stovner LJ. Epidemiology and comorbidity of headache. Lancet Neurol 2008; 7: Jensen R, Bendtsen L and Olesen J. Muscular factors are of importance in tension-type headache. Headache 1998; 38: Jensen R, Rasmussen BK, Pedersen B, et al. Cephalic muscle tenderness and pressure pain threshold in a general population. Pain 1992; 48: Jensen R, Rasmussen BK, Pedersen B, et al. Muscle tenderness and pressure pain thresholds in headache. A population study. Pain 1993; 52: Jensen R, Zeeberg P, Dehlendorff C, et al. Predictors of outcome of the treatment programme in a multidisciplinary headache centre. Cephalalgia 2010; 30: Langemark M and Olesen J. Pericranial tenderness in tension headache. A blind, controlled study. Cephalalgia 1987; 7: Langemark M, Bach FW, Jensen TS, et al. Decreased nociceptive flexion reflex threshold in chronic tension-type headache. Arch Neurol 1993; 50: Langemark M, Jensen K, Jensen TS, et al. Pressure pain thresholds and thermal nociceptive thresholds in chronic tension-type headache. Pain 1989; 38: Leistad R, Sand T, Westgaard R, et al. Stress-induced pain and muscle activity in patients with migraine and tensiontype headache. Cephalalgia 2006; 26: Lindelof K, Ellrich J, Jensen R, et al. Central pain processing in chronic tension-type headache. Clin Neurophysiol 2009; 120: Lindelof K, Jung K, Ellrich J, et al. Low-frequency electrical stimulation induces long-term depression in patients with chronic tension-type headache. Cephalalgia 2010; 30: Lyngberg AC, Rasmussen BK, Jorgensen T, et al. Has the prevalence of migraine and tension-type headache changed over a 12-year period? A Danish population survey. Eur J Epidemiol 2005; 20: Mathew NT. Tension-type headache. Curr Neurol Neurosci Rep 2006; 6:

55 국제두통질환분류제 3 판 29 Mork H, Ashina M, Bendtsen L, et al. Induction of prolonged tenderness in patients with tension-type headache by means of a new experimental model of myofascial pain. Eur J Neurol 2003; 10: Mork H, Ashina M, Bendtsen L, et al. Possible mechanisms of pain perception in patients with episodic tension-type headache. A new experimental model of myofascial pain. Cephalalgia 2004; 24: Nestoriuc Y, Rief W and Martin A. Meta-analysis of biofeedback for tension-type headache: Efficacy, specificity, and treatment moderators. J Consult Clin Psychol 2008; 76: Olesen J. Clinical and pathophysiological observations in migraine and tension-type headache explained by integration of vascular, supraspinal and myofascial inputs. Pain 1991; 46: Pielsticker A, Haag G, Zaudig M, et al. Impairment of pain inhibition in chronic tension-type headache. Pain 2005; 118 (1-2): Rasmussen BK, Jensen R, Schroll M, et al. Epidemiology of headache in a general population - A prevalence study. J Clin Epidemiol 1991; 44: Sandrini G, Rossi P, Milanov I, et al. Abnormal modulatory influence of diffuse noxious inhibitory controls in migraine and chronic tension-type headache patients. Cephalalgia 2006; 26: Schmidt-Hansen PT, Svensson P, Bendtsen L, et al. Increased muscle pain sensitivity in patients with tension-type headache. Pain 2007; 129: Schmidt-Wilcke T, Leinisch E, Straube A, et al. Gray matter decrease in patients with chronic tension type headache. Neurology 2005; 65: Schoenen J, Bottin D, Hardy F, et al. Cephalic and extracephalic pressure pain thresholds in chronic tension-type headache. Pain 1991; 47: Schoenen J, Gerard P, De Pasqua V, et al.multiple clinical and paraclinical analyses of chronic tension-type headache associated or unassociated with disorder of pericranial muscles. Cephalalgia 1991; 11: Schwartz BS, Stewart WF, Simon D, et al. Epidemiology of tension-type headache. JAMA 1998; 4: 긴장형두통

56 3. 삼차자율신경두통 (Trigeminal autonomic cephalalgias, TACs) 3.1 군발두통 삽화군발두통 만성군발두통 3.2 돌발반두통 삽화돌발반두통 만성돌발반두통 3.3 단기지속편측신경통형두통발작 결막충혈과눈물을동반한단기지속편측신경통형두통발작 (SUNCT) 삽화 SUNCT 만성 SUNCT 두개자율신경증상을동반한단기지속편측신경통형두통발작 (SUNA) 삽화 SUNA 만성 SUNA 3.4 지속반두통 지속반두통, 관해아형 지속반두통, 비관해아형 3.5 개연삼차자율신경두통 개연군발두통 개연돌발반두통 개연단기지속편측신경통형두통발작 개연지속반두통 3.1 Cluster headache Episodic cluster headache Chronic cluster headache 3.2 Paroxysmal hemicrania Episodic paroxysmal hemicrania Chronic paroxysmal hemicrania 3.3 Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing (SUNCT) Episodic SUNCT Chronic SUNCT Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms (SUNA) Episodic SUNA Chronic SUNA 3.4 Hemicrania continua Hemicrania continua, remitting subtype Hemicrania continua, unremitting subtype 3.5 Probable trigeminal autonomic cephalalgia Probable cluster headache Probable paroxysmal hemicrania Probable short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks Probable hemicrania continua 개요원발두통또는이차두통, 아니면두가지모두? 상황에따라삼차자율신경두통 (TAC) 의특징을가진두통에세가지규칙을적용한다. 1. 삼차자율신경두통의특징을가진새로운두통이두통을유발할수있는다른질환과밀접한시간연관성을가지고처음으로발생한경우나, 다른원인질환의진단기준을충족하는경우에는그원인질환에기인한이차두통으로분류한다. 2. 기존의삼차자율신경두통이두통을유발하는명백한증거를가진다른질환과밀접한시간연관성을가지고, 만성화된경우에는기존삼차자율신경두통과이차두통을함께진단한다. 3. 기존의삼차자율신경두통이두통을유발하는명백한증거를가진다른질환과밀접한시간연관성을가지고, 의미있게악화 ( 보통빈도그리고 / 또는강도가두배이상증가된경우를의미함 ) 되었을때에는그질환이두통을유발할수있다는명백한증거가있다는조건에서처음의삼차자율신경두통과이차두통을함께진단한다. 서론삼차자율신경두통은특징적인편측두통과주로동측으로동반되는두개부교감자율신경소견을공통적으로보인다. 기초실험과인체기능영상연구들에따르면이증후군들은인간의정상적인삼차 - 부교감신경반사를자극함으로써이차적으로두개교감신경장애의임상양상을보이게된다. 전형적인조짐편두통도드물게삼차자율신경두통과연관되어나타날수있다.

57 국제두통질환분류제 3 판 군발두통기존사용용어 : 섬모신경통, 머리의홍색사지통증, Bing의홍색안면통, 혈관마비형반두통, 만성신경통형반두통, 히스타민두통, 호톤두통, 해리스-호톤병 ( 해리스의 ) 편두통신경통, 추체신경통, Sluder's neuralgia: sphenopalatine neuralgia: vidian neurlagia. 다른곳에분류됨 : 다른질환에의해이차적으로발생한증상성군발두통은해당질환에따른이차두통으로분류함. 설명 : 반드시편측에만발생하며안와, 안와위, 측두부또는이들부위의어떤조합이든 분간지속되고, 이틀에한번에서하루 8번까지발생하는심한통증발작. 통증은동측에서발생하는결막충혈, 눈물, 코막힘, 콧물, 이마와얼굴의땀, 동공수축, 눈꺼풀처짐, 눈꺼풀부종, 안절부절못하고초조해하는증상을동반함. A. 진단기준 B-D를충족하며최소한 5번발생하는발작 B. 편측안와, 안와위그리고 / 또는측두부의심도또는매우심한통증이 ( 치료하지않을경우 ) 분간지속됨 1 C. 다음중한가지또는두가지모두 : 1. 두통과동측으로, 다음의증상또는증후중최소한한가지 : a) 결막충혈그리고 / 또는눈물 b) 코막힘그리고 / 또는콧물 c) 눈꺼풀부종 d) 이마와얼굴의땀 e) 동공수축그리고 / 또는눈꺼풀처짐 2. 안절부절못하고초조한느낌 D. 이틀에 1번에서하루 8번사이의발작빈도 2 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 군발두통의군발기경과중절반미만의일부기간에서는발작의강도는덜심하거나, 지속시간이더짧거나길수있다 군발두통의군발기경과중절반미만의일부기간에서는발작의빈도는덜빈번할수있다. 삼차자율신경두통 해설 : 발작은보통수주또는수개월간연이어발생하며 ( 일명군발기 ), 수개월에서수년에걸친관해기에의해나눠진다. 그러나 10-15% 의환자는이러한관해기가없는 만성군발두통이다. 추적관찰이잘된대단위연구에의하면환자의 1/4은오로지한번의군발기만을경험하였다. 이런환자의경우는 3.1 군발두통의기준에부합되며, 그렇게분류하여야한다 삽화군발두통의군발기동안이나 만성군발두통의경우에는발작이규칙적으로일어나며, 알코올, 히스타민, 니트로글리세린에의해유발될수있다. 3.1 군발두통의통증은안와, 안와위, 측두부의부위에서강도가가장심하며, 다른부위로확대될수있다. 가장심한발작이있을때통증강도는극심하다. 환자는가만히누워있을수없으며, 방안을왔다갔다하는특징적성향을보인다. 대부분통증은하나의군발기동안같은쪽에서만발생한다. 발병연령은보통 20-40세이다. 남자가여자보다유병률이 3배이상높지만, 그이유는밝혀져있지않다. 급성발작은후방시상하부회백질의활성화와연관된다. 3.1 군발두통은약 5% 정도에서보통염색체우성유전형을가진다. 어떤환자들에서는 3.1 군발두통과 13.1 삼차신경통을둘다가지고있는것으로보고되기도한다 ( 때로군발-틱증후군으로언급된다 ). 이러한경우두가지진단을모두내려야한다. 이는환자의두통을완전히조절하기위해서는두가지두통을모두치료하여야한다는점에서중요하다.

58 32 3. 삼차자율신경두통 삽화군발두통설명 : 최소한 3달의통증이없는시기로분리되며, 7일에서 1년까지지속되는군발두통발작. A. 3.1 군발두통의진단기준을충족하며몰려서나타나는 ( 군발기 ) 발작 B. 군발기는최소한 2번으로, 7일에서 1년 ( 치료받지않았을때 ) 까지지속되며, 3개월이상통증이없는관해기로분리됨. 해설 : 군발기는보통 2주에서 3개월사이로지속된다 만성군발두통설명 : 관해기가없거나 3개월미만이며, 1년이상지속되는군발두통발작. A. 3.1 군발두통의진단기준과아래 B 기준을모두충족하는발작 B. 관해기가없거나 3개월미만인두통발작이최소한 1년동안지속됨. 해설 : 만성군발두통은새롭게발생하거나 ( 과거에는원발만성군발두통으로명칭함 ) 삽화군발두통에서이행 ( 과거에는이차만성군발두통 ) 될수있다. 일부환자에서는 만성군발두통에서 삽화군발두통으로이행되기도한다. 3.2 돌발반두통설명 : 반드시편측에만발생하며안와, 안와위, 측두부또는이들부위들의어떤조합이든 2-30분간지속되고, 하루몇번에서여러번까지발생하는심한통증발작. 통증은동측에서발생하는결막충혈, 눈물, 코막힘, 콧물, 이마와얼굴의땀, 동공수축, 눈꺼풀처짐, 눈꺼풀부종을동반함. 이들은인도메타신에절대적으로반응함. A. 진단기준 B-E를충족하며최소한 20번발생하는발작 B. 편측안와, 안와위그리고 / 또는측두부의심한통증이 2-30분간지속됨 C. 다음중한가지또는두가지모두 : 1. 두통과동측으로, 다음의증상또는증후중최소한한가지 : a) 결막충혈그리고 / 또는눈물 b) 코막힘그리고 / 또는콧물 c) 눈꺼풀부종 d) 이마와얼굴의땀 e) 동공수축그리고 / 또는눈꺼풀처짐 2. 안절부절못하고초조한느낌 D. 하루 5회를초과하는발작빈도 1 E. 치료용량의인도메타신으로완전히예방되는발작 2 F. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 돌발반두통의활동기중절반미만의일부기간에서는발작의빈도가덜빈번할수있다. 2. 성인의경우, 경구인도메타신은적어도하루에 150 mg으로시작하여필요하면하루 225 mg까지증량해야한다. 주사제용량은 mg이다. 유지용량은그보다적을수도있다. 해설 : 군발두통과는다르게남성에호발하는경향은없다. 소아기에발병한증례들의보고가있지만, 보통은성인기에발병한다.

59 국제두통질환분류제 3 판 삽화돌발반두통설명 : 최소한 3개월의통증이없는시기로분리되며, 7일에서 1년까지지속되는돌발반두통발작. A. 3.2 돌발반두통의진단기준을충족하며몰려서나타나는발작 B. 몰려서나타나는발작기가최소한 2번으로, 7일에서 1년 ( 치료받지않았을때 ) 까지지속되며, 3개월이상의통증이없는관해기로분리됨 만성돌발반두통설명 : 관해기가없거나 3개월미만이며, 1년이상지속되는돌발반두통발작. A. 3.2 돌발반두통의진단기준과아래 B 기준을모두충족하는발작 B. 관해기가없거나 3개월미만인두통발작이최소한 1년동안지속됨. 해설 : 만성돌발반두통과 삼차신경통 ( 때로만성돌발반두통-틱증후군으로언급된다 ) 의진단기준을모두충족하는환자들은두가지진단이모두내려져야한다. 이는두가지질환모두치료가필요하다는측면에서중요하다. 이들간의병태생리학적연관성은아직명확하지않다. 3.3 단기지속편측신경통형두통발작설명 : 반드시편측에만발생하고수초에서수분간지속되는중등도또는심도의머리통증으로, 하루에최소한한번은발생하며, 대개동측의눈물과눈의충혈을동반. A. 진단기준 B-D를충족하며, 최소한 20번발생하는발작 B. 편측안와, 안와위, 측두부그리고 / 또는다른삼차신경부위에단일, 연속적또는톱니양형태의찌름통증이중등도또는심도의강도로 1-600초간지속됨 C. 두통과동측으로다음의두개자율신경증상또는징후중최소한한가지 : 1. 결막충혈그리고 / 또는눈물 2. 코막힘그리고 / 또는콧물 3. 눈꺼풀부종 4. 이마와얼굴의땀 5. 동공축소그리고 / 또는눈꺼풀처짐 D. 최소한하루한번의발작빈도 1 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 삼차자율신경두통 주석 : 3.3 단기지속편측신경통형두통발작의활동기중절반미만의일부기간에서는발작의빈도는덜빈번할수있다. 해설 : 발작기간이길면여러번의찌름또는톱니양형태의통증양상을보인다. 3.3 단기지속편측신경통형두통을두가지아형으로제시한다 결막충혈과눈물을동반한단기지속편측신경통형두통발작 (SUNCT) 와 두개자율신경증상을동반한단기지속편측신경통형두통발작 (SUNA) SUNCT는 SUNA의아형일수있으며, 이는향후지속적인연구가필요하다. 그때까지는아래에기술된것에따라각각을독립된형으로분류한다 SUNCT와 SUNA는대부분불응기 (refractory period) 없이지속된다. 이것은발작후에불응기가있는 삼차신경통과다른점이다.

60 34 3. 삼차자율신경두통 결막충혈과눈물을동반한단기지속편측신경통형두통발작 (SUNCT) A. 3.3 단기지속편측신경통형두통의진단기준을충족하는발작 B. 두통과동측으로다음두가지모두 : 1. 결막충혈 2. 눈물. 해설 : 문헌에의하면 SUNCT 과유사한증상은후방오목병변에서가장흔하다고한다. 3.3 SUNCT와 삼차신경통이함께발생하는환자들이기술되기도한다. 이들의감별은임상적으로어렵다. 이런환자들에게는두가지진단이모두내려져야한다. 3.3 SUNCT와 3.1 군발두통이함께발생하는환자들도보고된적이있다. 이들이함께발생하는병태생리학적관련성은아직명확하지않다 삽화SUNCT 설명 : 최소한 3개월의통증이없는기간으로분리되며, 7일에서 1년까지지속되는 SUNCT 발작. A 결막충혈과눈물을동반한단기지속편측신경통형두통발작의진단기준을충족하며몰려나타나는발작 B. 몰려서나타나는발작기가최소한 2번으로, 7일에서 1년 ( 치료하지않을경우 ) 까지지속되며, 3개월이상의통증이없는기간으로분리됨 만성SUNCT 설명 : 관해기가없거나 3개월미만이며, 1년이상지속되는 SUNCT 발작. A 결막충혈과눈물을동반한단기지속편측신경통형두통발작의진단기준과아래 B 기준을모두충족하는발작 B. 발작이관해기가없거나, 3개월미만이며최소한 1년동안지속됨 두개자율신경증상을동반한단기지속편측신경통형두통발작 (SUNA) A. 3.3 단기지속편측신경통형두통발작의진단기준과아래 B 기준을모두충족하는발작 B. 두통과동측으로다음중많아야한가지 : 1. 결막충혈 2. 눈물 삽화SUNA 설명 : 최소한 3개월의통증이없는시기로분리되며, 7일에서 1년까지지속되는 SUNA 발작. A 두개자율신경증상을동반한단기지속편측신경통형두통발작의진단기준을충족하며몰려나타나는발작 B. 몰려서나타나는발작기가최소한 2번으로, 7일에서 1년 ( 치료하지않을경우 ) 까지지속되며, 3개월이상의통증이없는기간으로분리됨 만성SUNA 설명 : 관해기가없거나 3개월미만이며, 1년이상지속되는 SUNA 발작.

61 국제두통질환분류제 3 판 35 A 두개자율신경증상을동반한단기지속편측신경통형두통발작의진단기준과아래 B 기준을모두충족하는발작 B. 관해기가없거나 3개월미만으로두통발작이최소한 1년동안지속됨. 3.4 지속반두통설명 : 항상편측으로발생하는지속적인통증으로, 동측에서발생하는결막충혈, 눈물, 코막힘, 콧물, 이마와얼굴의땀, 동공수축, 눈꺼풀처짐, 눈꺼풀부종을동반. 두통은인도메타신에매우민감하게반응. A. 진단기준 B-D를충족하는편측두통 B. 3개월을초과한기간동안지속되며, 중등도또는그이상의강도로악화됨 C. 다음중한가지또는두가지모두 : 1. 두통과동측으로, 다음의증상또는증후중최소한한가지 : a) 결막충혈그리고 / 또는눈물 b) 코막힘그리고 / 또는콧물 c) 눈꺼풀부종 d) 이마와얼굴의땀 e) 동공수축그리고 / 또는눈꺼풀처짐 2. 안절부절못하고초조한느낌또는움직임에의해통증이악화됨 D. 치료용량의인도메타신에절대적으로반응함 1 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 성인의경우, 경구인도메타신은적어도하루에 150 mg으로시작하여필요하면하루 225 mg까지증량해야한다. 주사제용량은 mg이다. 유지용량은그보다적을수도있다. 삼차자율신경두통 해설 : 편두통에서보이는빛공포증이나소리공포증같은증상은 3.4 지속반두통에서도흔히보인다. ICHD 제3판에서는전형적으로편측통증과두개자율신경증상을동반하는점에근거하여 3.4 지속반두통을 3. 삼차자율신경두통에포함하였다 (ICHD 제2판에는 4. 기타원발두통에포함되었다 ). 뇌영상연구에서이군에포함되는다른두통들과마찬가지로후방시상하부회백질의활성화를보였다. 또한 3.4 지속반두통도인도메타신에명확하게반응한다는점에서 3.2 돌발반두통과유사하다 지속반두통, 관해아형설명 : 지속적이지않고최소 24시간의관해기로분리되는지속반두통. A. 3.4 지속반두통의진단기준과아래 B 기준을모두충족하는발작 B. 치료를하지않음에도지속적이거나매일발생하지않고, 24시간이상의관해기로분리되는두통. 해설 : 지속반두통, 관해아형은새롭게시작되거나, 지속반두통, 비관해아형에서이행될수있다 지속반두통, 비관해아형설명 : 최소한 1년동안, 최소한 24시간이상의관해기없이지속되는지속반두통.

62 36 3. 삼차자율신경두통 A. 3.4 지속반두통의진단기준과아래 B 기준을모두충족하는발작 B. 최소한 1년이상두통이지속적으로매일발생하며, 24시간이상의관해기가없음. 해설 : 지속반두통, 비관해아형은새롭게시작되거나, 지속반두통, 관해아형에서이행될수있다. 대부분의환자는발병당시에는 지속반두통, 비관해아형이다. 3.5 개연삼차자율신경두통설명 : 3. 삼차자율신경두통으로생각되나, 위에서기술한어느아형의전체진단기준중한가지양상만부합되지않으면서다른두통질환의진단기준과도부합되지않는두통발작 A. 3.1 군발두통의진단기준 A-D, 3.2 돌발반두통의진단기준 A-E, 3.3 단기지속편측신경통형두통발작의진단기준 A-D, 3.4 지속반두통의진단기준 A-D 중한가지를제외한모두를충족하는두통발작 B. 다른 ICHD-3 두통질환의진단기준을충족하지않음 C. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 환자들은 개연군발두통, 개연돌발반두통, 개연단기지속편측신경통형두통발작, 개연지속반두통으로진단될수있다. 이환자들은전형적인발작횟수가부족하거나 ( 예를들어, 군발두통의최초군발기만 ), 횟수는충족해도나머지다른기준을충족하지못한경우에해당한다. 참고문헌 Bahra A, May A and Goadsby PJ. Cluster headache: A prospective clinical study in 230 patients with diagnostic implications. Neurology 2002; 58: Benoliel R and Sharav Y. Trigeminal neuralgia with lacrimation or SUNCT syndrome? Cephalalgia 1998; 18: Bing R. Uber traumatische Erythromelalgie und Erthroprosopalgie. Nervenarzt 1930; 3: Boes CJ, Matharu MS and Goadsby PJ. The paroxysmal hemicrania-tic syndrome. Cephalalgia 2003; 23: Bordini C, Antonaci F, Stovner LJ, et al. Hemicrania continua : A clinical review. Headache 1991; 31: Bouhassira D, Attal N, Esteve M, et al. SUNCT syndrome. A case of transformation from trigeminal neuralgia. Cephalalgia 1994; 14: Broeske D, Lenn NJ and Cantos E. Chronic paroxysmal hemicrania in a young child: Possible relation to ipsilateral occipital infarction. J Child Neurol 1993; 8: Bussone G, Leone M, Volta GD, et al. Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with tearing and conjunctival injection: The first symptomatic case. Cephalalgia 1991; 11: Caminero AB, Pareja JA and Dobato JL. Chronic paroxysmal hemicrania-tic syndrome. Cephalalgia 1998; 18: Cittadini E and Goadsby PJ. Hemicrania continua: A clinical study of 39 patients with diagnostic implications. Brain 2010; 133: Cittadini E, Matharu MS and Goadsby PJ. Paroxysmal hemicrania: A prospective clinical study of thirtyone cases. Brain 2008; 131: Cohen AS, Matharu MS and Goadsby PJ. Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing (SUNCT) or cranial autonomic features (SUNA). A prospective clinical study of SUNCT and SUNA. Brain 2006; 129: De Benedittis G. SUNCT syndrome associated with cavernous angioma of the brain stem. Cephalalgia 1996; 16: Ekbom K. Ergotamine tartrate orally in Horton s histaminic cephalalgia (also called Harris s ciliary neuralgia). Acta Psychiatr Scand 1947; 46: Ekbom K. Nitroglycerin as a provocative agent in cluster headache. Arch Neurol 1968; 19:

63 국제두통질환분류제 3 판 37 Empl M, Goadsby PJ and Kaube H. Migraine with aura, episodic cluster headache, and SUNCT syndrome consecutively in a patient: Trigemino-vascular trinity. Cephalalgia 2003; 23:584. Eulenberg A. Lehrbuch der Nervenkrankheiten, 2 nd edition. Berlin: Hirschwald, Goadsby PJ. Pathophysiology of cluster headache: A trigeminal autonomic cephalgia. Lancet Neurol 2002; 1: Goadsby PJ and Lipton RB. A review of paroxysmal hemicranias, SUNCT syndrome and other shortlasting headaches with autonomic features, including new cases. Brain 1997; 120: Goadsby PJ and Lipton RB. Paroxysmal hemicraniatic syndrome. Headache 2001; 41: Goadsby PJ, Matharu MS and Boes CJ. SUNCT syndrome or trigeminal neuralgia with lacrimation. Cephalalgia 2001; 21: Hannerz J. Trigeminal neuralgia with chronic paroxysmal hemicrania: The CPH-tic syndrome. Cephalalgia 1993; 13: Hannerz J. The second case of chronic paroxysmal hemicrania-tic syndrome [Editorial comment]. Cephalalgia 1998; 18: 124. Harris W. Ciliary (migrainous) neuralgia and its treatment. BMJ 1936; 1: Horton BT. Histaminic cephalgia. Lancet 1952; 72: Irimia P, Cittadini E, Paemeleire K, et al. Unilateral photophobia or phonophobia in migraine compared with trigeminal autonomic cephalalgias. Cephalalgia 2008; 28: Klimek A. Cluster-tic syndrome. Cephalalgia 1987; 7: Kreiner M. Use of streptomycin-lidocaine injections in the treatment of the cluster-tic syndrome. Clinical perspectives and a case report. J Craniomaxillofac Surg 1996; 24: Kudrow L. Cluster Headache: Mechanisms and Management. Oxford: Oxford University Press, Kudrow DB and Kudrow L. Successful aspirin prophylaxis in a child with chronic paroxysmal hemicrania. Headache 1989; 29: Manzoni GC. Gender ratio of cluster headache over the years: A possible role of changes in lifestyle. Cephalalgia 1998; 18: Manzoni GC, Micieli G, Granella F, et al. Cluster headache course over ten years in 189 patients. Cephalalgia 1991; 11: Manzoni GC, Terzano MG, Bono G, et al. Cluster headache Clinical findings in 180 patients. Cephalalgia 1983; 3: Martinez-Salio A, Porta-Etessam J, Perez-Martinez D, et al. Chronic paroxysmal hemicrania-tic syndrome. Headache 2000; 40: May A and Goadsby PJ. The trigeminovascular system in humans: Pathophysiological implications for primary headache syndromes of the neural influences on the cerebral circulation. J Cereb Blood Flow Metab 1999; 19: May A, Bahra A, Buchel C, et al. Hypothalamic activation in cluster headache attacks. Lancet 1998; 352: Monzillo PH, Sanvito WL and Da Costa AR. Clustertic syndrome: Report of five new cases. Arq Neuropsiquiatr 2000; 58: Morales F, Mostacero E, Marta J, et al. Vascular malformation of the cerebellopontine angle associated with SUNCT syndrome. Cephalalgia 1994; 14: Mulleners WM and Verhagen WIM. Cluster-tic syndrome. Neurology 1996; 47:302. Newman LC, Lipton RB and Solomon S. Hemicrania continua: Ten new cases and a review of the literature. Neurology 1994; 44: Obermann M, Yoon M-S, Dommes P, et al. Prevalence of trigeminal autonomic symptoms in migraine: A populationbased study. Cephalalgia 2007; 27: Pascual J and Berciano J. Relief of cluster-tic syndrome by the combination of lithium and carbamazepine. Cephalalgia 1993; 13: Romberg MH. Lehrbuch der Nervenkrankheiten des Menschen. Berlin: Dunker, Russell MB, Andersson PG, Thomsen LL, et al. Cluster headache is an autosomal dominantly inherited disorder in some families: A complex segregation analysis. J Med Genetics 1995; 32: Sanahuja J, Vazquez P and Falguera M. Paroxysmal hemicrania-tic syndrome responsive to acetazolamide. Cephalalgia 2005; 25: 삼차자율신경두통

64 38 3. 삼차자율신경두통 Silberstein SD, Niknam R, Rozen TD, et al. Cluster headache with aura. Neurology 2000; 54: Sjaastad O and Dale I. Evidence for a new (?), treatable headache entity. Headache 1974; 14: Sjaastad O, Saunte C, Salvesen R, et al. Shortlasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection, tearing, sweating, and rhinorrhea. Cephalalgia 1989; 9: Sjostrand C, Waldenlind E and Ekbom K. A follow up study of 60 patients after an assumed first period of cluster headache. Cephalalgia 2000; 20: Sluder G. The syndrome of sphenopalatine ganglion neurosis. Am J Med 1910; 140: Solomon S, Apfelbaum RI and Guglielmo KM. The cluster-tic syndrome and its surgical therapy. Cephalalgia 1985; 5: Sprenger T and Goadsby PJ. What has functional neuroimaging done for primary headache... and for the clinical neurologist? J Clin Neurosci 2010; 17: Vail HH. Vidian neuralgia. Ann Otol Rhinol Laryngol 1932; 41: Watson P and Evans R. Cluster-tic syndrome. Headache 1985; 25: Zukerman E, Peres MFP, Kaup AO, et al. Chronic paroxysmal hemicrania-tic syndrome. Neurology 2000; 54:

65 국제두통질환분류제 3 판 기타원발두통 (Other primary headache disorders) 4.1 원발기침두통 개연원발기침두통 4.2 원발운동두통 개연원발운동두통 4.3 성행위와연관된원발두통 개연성행위와연관된원발두통 4.4 원발벼락두통 4.5 저온자극두통 저온자극의외부처치에기인한두통 저온자극의섭취나흡입에기인한두통 개연저온자극두통 개연저온자극의외부처치에기인한두통 개연저온자극의섭취나흡입에기인한두통 4.6 외압력두통 외압박두통 외당김두통 개연외압력두통 개연외압박두통 개연외당김두통 4.7 원발찌름두통 개연원발찌름두통 4.8 원형두통 개연원형두통 4.9 수면두통 개연수면두통 4.10 신생매일지속두통 개연신생매일지속두통 개요 4.1 Primary cough headache Probable primary cough headache 4.2 Primary exercise headache Probable primary execise headache 4.3 Primary headache associated with sexual activity Probable primary headache associated with sexual activity 4.4 Primary thunderclap headache 4.5 Cold-stimulus headache Headache attributed to external application of a cold stimulus Headache attributed to ingestion or inhalation of a cold stimulus Probable cold-stimulus headache Headache probably attributed to external application of a cold stimulus Headache probably attributed to ingestion or inhalation of a cold stimulus 4.6 External-pressure headache External-compression headache External-traction headache Probable external-pressure headache Probable external-compression headache Probable external-traction headache 4.7 Primary stabbing headache Probable primary stabbing headache 4.8 Nummular headache Probable nummular headache 4.9 Hypnic headache Probable hypnic headache 4.10 New daily persistent headache (NDPH) Probable new daily persistent headache 원발두통혹는이차두통, 아니면두가지모두? 상황에따라, 4. 기타원발두통질환들에두가지규칙을적용한다. 1. 기타원발두통의특징을가진새로운두통이두통을유발할수있는다른질환과밀접한시간연관성을가지고처음발생하거나, 다른원인질환의진단기준을충족하는경우에는그원인질환에기인한이차두통으로분류한다. 2. 기존의기타원발두통이두통을유발하는명백한증거를가진다른질환과밀접한시간연관성을가지고, 만성또는의미있게악화 ( 보통빈도그리고 / 또는강도가두배이상증가된경우를의미함 ) 된경우에는처음의기타원발두통과이차두통의진단을함께내려야한다. 기타원발두통 서론 이장에서는임상적으로이질적인두통질환들이소개된다. 본장의두통질환은 4가지로범주로나누어분류하고, 두통질환번호를부여하였다.

66 40 4. 기타원발두통 1. 신체운동 (physical exertion) 과연관된두통들로 4.1 원발기침두통, 4.2 원발운동두통, 4.3 성행위와연관된원발두통, 4.4 원발벼락두통이여기에속한다. 2. 직접적인신체자극 ( 비외상성의생리적인자극이기때문에원발두통으로간주하였다 ) 에의한두통들로 4.5 저온자극두통과 4.6 외압력두통을포함한다. 3. 두피의통증과같은두개바깥두통 (epicranial headache) 군으로 4.7 원발찌름두통과 4.8 원형두통및부록의 A4.11 일과성두개바깥두통 (epicrania fugax) 이속한다. 4. 기타여러가지원발두통질환으로 4.9 수면두통과 4.10 신생매일지속두통을포함한다. 이두통들의병인은아직까지잘규명되어있지않고, 치료도일회적인보고나, 대조군없는시험에기반을두고있다. 이장에포함된몇몇질환과증상성두통은비슷한양상을보일수있기때문에처음시작되었을때는영상검사및다른적절한검사를통해구별해야한다. 특히 4.2 원발운동두통, 4.3 성행위와연관된원발두통및 4.4 원발벼락두통은그발병이급성이므로환자들은응급실로가는경우가흔하다. 신경영상을포함한충분한검사가절대적으로필요하다. 4.1 원발기침두통기존사용용어 : 양성기침두통, 발살바수기두통. 설명 : 두개내질환없이, 장시간의신체운동이아닌기침이나발살바수기로촉발되는두통. A. 진단기준 B-D를충족하는두통이최소한두번 B. 기침, 힘주기, 그리고 / 또는다른발살바수기 1 와연관되어서만발생하고이에의해유발됨 C. 갑자기발생 2 D. 1초에서 2시간지속 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 3 주석 : 1. 기침이나다른자극후에발생 2. 두통은거의즉시최고조에이르며, 수초에서수분 ( 일부환자는 2시간정도중등도이하의두통을경험할수있지만 ) 에걸쳐회복된다. 3. 기침두통증후군은약 40% 에서이차두통으로대부분이 1형아놀드키아리기형이다. 그외에자발두개내저압, 경동맥질환, 척추기저동맥질환, 중두개와나후두개와의종양, 중뇌낭종, 뇌바닥압흔 (basilar impression), 편평머리바닥 (platybasia), 경막하혈종, 뇌동맥류및가역뇌혈관수축증후군등이보고되어있다. 진단적신경영상술이두개내병변이나이상의발견에중요한역할을한다. 소아에서는천막하부의종양이 50% 이상이므로소아의기침두통은일단이차성으로간주한다. 해설 : 4.1 원발기침두통은신경과외래두통의 1% 미만을차지하는드문두통질환이지만, 호흡기내과외래기침환자의 1/5을차지한다는보고도있다. 4.1 원발기침두통은보통후두부의양측성두통으로 40세이후에주로발생한다. 기침의빈도와두통의강도는밀접한상관관계가있다. 약 2/3의환자는현훈, 구역및수면이상이동반된다. 인도메타신 ( 하루 mg) 이 4.1 원발기침두통의치료에효과적이지만몇몇증상성증례에서도효과가보고되어있다 개연원발기침두통 A. 다음중한가지 : 1. 진단기준 B-D를충족하는두통이한번

67 국제두통질환분류제 3 판 진단기준 B를충족하고 C와 D 중하나를충족하는두통이최소한두번 B. 기침, 힘주기, 그리고또는다른발살바수기와연관되어서만발생하며이에의해서유발됨 C. 갑자기발생 D. 1초에서 2시간지속 E. 다른 ICHD-3 두통질환의진단기준을충족하지않음 F. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 4.2 원발운동두통 (Primary exercise headache) 기존사용용어 : 원발노작두통 (primary exertional headache), 양성노작두통. 다른곳에분류됨 : 운동유발편두통은 1. 편두통으로분류됨.. 설명 : 두개내질환없이운동 ( 운동의유형은상관없음 ) 으로촉발되는두통. A. 진단기준 B와 C를충족하는두통이최소한 2번 B. 격렬한신체운동에의하여유발되고격렬한신체운동중또는후에만발생 C. 48시간미만지속 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1 주석 : 1. 증상성증례도있어이러한형태의두통이처음발생할때, 거미막하출혈이나가역뇌혈관수축증후군을반드시배제하여야한다. 해설 : 4.2 원발운동두통은더운기후나고지대에서특히잘발생한다. 역도선수두통같은원발운동두통의아형이알려져있지만각각따로분류하지는않았다. 4.1 원발기침두통은발살바수기같이짧은시간힘을주어유발되는반면, 4.2 원발운동두통은보통지속되는격렬한신체운동에의하여유발된다. Vågå연구에서운동두통을가진대부분은박동성특징을보였다 ( 반수이상에서두통의지속시간이 5분미만인청소년에서는박동성두통이더적었다 ). 일부환자는에르고타민타르트레이트에의하여예방된다는보고들이있다. 대부분의경우, 인도메타신이효과가있는것으로나타났다. 병태생리기전은알려져있지않지만, 혈관에서기인하는두통으로추정하고있다. 신체운동에의하여이차적으로정맥이나동맥이확장되는것이두통유발기전이라는가설이다. 4.2 원발운동두통환자는대조군에비하여속목정맥판막부전의유병률이높다는 (70% 대 20%) 최근의연구결과는역류성목정맥혈류에의한두개내정맥울혈이병태생리에중요함을시사한다. 기타원발두통 개연원발운동두통 A. 다음중한가지 : 1. 진단기준 B와 C를충족하는두통이한번 2. 진단기준 B를충족하고 C를충족하지않는두통이최소한두번 B. 격려한신체운동에의하여유발되고격렬한신체운동중또는후에만발생 C. 48시간미만지속 D. 다른 ICHD-3 두통질환의진단기준을충족하지않음 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음.

68 42 4. 기타원발두통 4.3 성행위와연관된원발두통기존사용용어 : 양성성교두통 (benign sex headache), 양성혈관성교두통 (benign vascular sexual headache), 성교두통 (coital cephalagia, coital headache, intercourse headache, sexual headache), 극치감두통 (orgasmic cephalalgia, orgasmic headache). 다른곳에분류됨 : 성교후발생하는체위두통은대부분뇌척수액의유출에의한것이기때문에 자발두개내저압에의한두통으로분류하여야한다. 설명 : 두개내질환없이, 성행위로유발된두통으로, 대부분양측성의둔한통증으로시작하여, 성적흥분이증가함에따라통증의강도가증가하여, 극치감에서급격히강한통증에도달한다. A. 진단기준 B-D를충족하는머리그리고 / 또는목의통증이최소한 2번 B. 성행위에의하여유발되고, 성행위중에만발생 C. 다음중한가지이상 : 1. 성적흥분이증가될수록강도가증가 2, 극치감과동시또는직전의갑자기터질듯한강도 D. 심한두통은 1분에서 24시간지속그리고 / 또는최대 72시간까지경도의두통지속 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1,2 주석 : 성행위와연관된원발두통은의식의장애, 구토, 시각, 감각, 또는운동증상을동반하지않는다 ( 반면증상성성교두통에서는가능하다 ). 성행위중두통이처음발생할때, 거미막하출혈, 동맥박리및가역뇌혈관수축증후군을반드시배제하여야한다. 2. 성행위중다발성의터질듯한두통은 가역뇌혈관수축증후군에의한두통으로간주하고뇌혈관검사 ( 고식적, 자기공명또는전산화단층 ) 나두개경유도플러초음파검사를시행하여야한다. 주의할점은뇌혈관수축이가역뇌혈관수축증후군의초기에는관찰되지않을수있어추적검사가필요할수있다는점이다. 해설 : ICHD 제1판과 ICHD 제2판에서는전극치감두통과극치감두통의 2개아형이포함되어있었지만, 임상연구에서두아형사이의차이가없어 4.3 성행위와연관된원발두통은다양한임상양상을갖는하나의질환으로간주하게되었다. 최근연구에서많게는 40% 에서 1년이상의만성경과를갖는다고보고되었다. 4.3 성행위와연관된원발두통을한차례만경험한환자들은 개연성행위와연관된원발두통으로분류하게되어있다. 향후임상연구에는최소한두번이상두통을경험한환자들만포함하도록권장하고있다. 역학연구에서 4.3 성행위와연관된원발두통은성적으로활동적인모든연령에서발생할수있으며, 남성에서 1.2배에서 3배더흔하고, 성적활동의종류와는상관이없고, 대부분자율신경계증상을동반하지않으며, 양측성이 2/3, 일측성이 1/3이며, 80% 에서양측성또는후두부에위치하는것으로보고되고있다. 두통의빈도는항상성행위의빈도와연관되어있다 개연성행위와연관된원발두통 A. 다음중한가지 : 1. 진단기준 B-D를충족하는두통이한번

69 국제두통질환분류제 3 판 진단기준 B를충족하고 C와 D 중하나를충족하는두통이최소한두번 B. 성행위에의하여유발되고성행위중에만발생 C. 다음중한가지이상 : 1. 성적흥분이증가될수록강도가증가 2, 극치감과동시또는직전의갑자기터질듯한강도 D. 심한두통은 1분에서 24시간지속그리고 / 또는최대 72시간까지경도의두통지속 E. 다른 ICHD-3 두통질환의진단기준을충족하지않음 F. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 4.4 원발벼락두통기존사용용어 : 양성벼락두통. 다른곳에분류됨 : 4.1 원발기침두통, 4.2 원발운동두통, 4.3 성행위와연관된원발두통은모두벼락두통의양상으로발현될수있으나, 이경우는각각의두통형으로분류되어야한다. 설명 : 두개내병소없이뇌동맥류의파열과유사한돌발적인극심한두통. A. 진단기준 B와 C를충족하는심한두통 B. 갑자기발생하여, 1분미만에최대강도에도달함 C. 5분이상지속됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1,2 주석 : 1. 벼락두통은심각한두개내혈관질환, 특히거미막하출혈과흔히연관되어나타난다. 따라서거미막하출혈및기타뇌내출혈, 뇌정맥혈전증, 미파열혈관기형 ( 주로뇌동맥류 ), 두개내혹은두개외동맥박리, 중추신경계혈관염, 가역뇌혈관수축증후군, 뇌하수체졸중과같은질환들을반드시배제하여야한다. 그외에도제3뇌실의교질낭, 저뇌척수압, 급성부비동염 ( 특히기압외상과연관 ) 이벼락두통의원인이된다. 모든기질적인원인들이배제된후에 4.4 원발벼락두통이진단되어야한다. 2. 가역뇌혈관수축증후군의초기에는혈관수축이관찰되지않을수있다는점을유념해야한다. 이러한이유로잠깐동안이라도개연원발벼락두통으로진단되어서는안된다. 해설 : 벼락두통이원발질환이라는증거는빈약하기때문에근본적인원인에대한검사는신속하고철저해야한다. 기타원발두통 4.5 저온자극두통설명 : 저온자극이머리의외부에가해지거나, 섭취또는흡입하여유발되는두통 저온자극의두부노출에기인한두통설명 : 매우낮은온도환경에머리가노출된후발생하는두통. A. 진단기준 B와 C를충족하는급성두통이최소한두번 B. 머리가외부저온자극에노출되어유발되고노출직후또는도중에발생하는두통

70 44 4. 기타원발두통 C. 저온자극을제거하면 30분이내에호전됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 이두통은예를들면아주추운날씨, 찬물에잠수또는냉치료를받는경우와같이머리외부의냉각에의하여발생한다. 통증은일측성으로측두부, 전두부, 눈뒤에서발생할수도있지만, 일부환자는전두부중앙의강력하고짧게지속되는찌름두통을호소한다 저온자극의섭취나흡입에기인한두통기존사용용어 : 아이스크림두통, 뇌냉동두통 (brain freeze headache). 설명 : 취약한사람에서차가운물질 ( 고형, 액상, 또는기체 ) 이구개그리고 / 또는후인두벽을지날경우발생하는전두부또는측두부의짧은통증으로아주심할수도있다. A. 진단기준 B와 C를충족하는전두부또는측두부의급성두통이최소한두번 B. 찬음식이나음료를먹거나찬공기를들여마심으로인한구개그리고 / 또는후인두벽의저온자극에의하여유발되고직후에발생 C. 저온자극을제거후 10분이내에소실 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 저온자극의섭취나흡입에기인한두통은흔한두통질환으로특히 1. 편두통환자에서더흔하다. 갈은얼음을빨리섭취할때잘유발되지만, 심지어는아이스크림을천천히먹는경우에도발생될수있다. 두통은전두부또는측두부이며양측성이가장흔하다 ( 그러나일측두통을갖는편두통환자에서는평소두통과같은방향으로편측화될수있다 ) 개연저온자극두통 A. 진단기준 B와 C를충족하는두통이한번 B. 저온자극을두부의외부에처치하거나, 섭취또는흡입하여유발되고도중또는직후에발생 C. 저온자극을제거후 10분이내에소실 D. 다른 ICHD-3 두통질환의진단기준을충족하지않음 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 아형에는 개연저온자극의두부노출에기인한두통과 개연저온자극의섭취나흡입에기인한두통이있다. 4.6 외압력두통설명 : 두개밖연조직 (soft tissue) 의지속적인압박이나당김에의하여발생하는두통. 해설 : 4.6 외압력두통은압박이나견인이두피의손상을초래하지않는, 즉생리적자극정도로경미하기때문에원발두통이다 외압박두통설명 : 예를들면꽉끼는머리띠, 모자, 헬멧또는수영이나다이빙할때쓰는고글등에의해두피의손상을초래하지

71 국제두통질환분류제 3 판 45 않는두개밖연조직의지속적인압박에의한두통. A. 진단기준 B-D를충족하는두통이최소한두번 B. 이마나두피의지속적인외부압박에의하여유발되고외부압박중한시간내에발생 C. 외부압박부위에서최대 D. 외부압박을제거후한시간이내에소실 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음 외당김두통기존사용용어 : 망아지꼬리두통설명 : 두개밖연조직의지속적인당김에의한두통. A. 진단기준 B-D를충족하는두통이최소한두번 B. 두피의지속적인외부당김에의하여유발되고외부당김중발생 C. 외부당김부위에서최대 D. 외부당김을제거후한시간이내에소실 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 두통의지속시간은외부당김의강도와지속시간에따라달라진다. 비록두통은당김부위에서최대이지만종종머리의다른부위로확장될수있다 개연외압력두통 A. 다음중한가지 : 1. 진단기준 B와 D를충족하는두통이한번 2. 진단기준 B를충족하고, C와 D 중하나를충족하는두통이최소한두번 B. 이마나두피의지속적인외부압박또는당김에의하여유발되고, 외부압박또는당김중에발생 C. 외부압박또는당김부위에서최대 D. 외부압박또는당김을제거후한시간이내에소실 E. 다른 ICHD-3 두통질환의진단기준을충족하지않음 F. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 기타원발두통 해설 : 아형에는 개연외압박두통과 개연외당김두통이있다. 4.7 원발찌름두통기존사용용어 : 얼음송곳두통 ; 찌름충격 (jabs and jolts); 눈속바늘증후군 ; 주기성안통증 ; 날카롭고짧게지속되는머리통증. 설명 : 뇌신경및주변구조에기질적인질환없이자발적으로머리에발생하는일과성의국소성찌름통증. A. 진단기준 B와 C를충족하는저절로발생하는단발혹은연속되는찌름두통.

72 46 4. 기타원발두통 B. 각각의찌름은수초미만지속됨 1 C. 찌름은하루에 1회이상의불규칙적인빈도로재발함. 2 D. 뇌자율신경증상을동반하지않음 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 1. 찌름의 80% 는지속시간이 3초미만이며, 드물게는 초까지지속된다. 2. 발작빈도는일반적으로하루 1회에서수회로낮다. 드문경우에는여러날반복적으로발생하기도하며, 일주일간지속되는찌름통증의중첩상태도한번기술된바있다. 해설 : 현장시험으로통하여 4.7 원발찌름두통진단기준의타당성을확인하여 ICHD 제2판으로는진단이불가능하였던반복되는찌름의진단이가능하게되었다. 4.7 원발찌름두통의 70% 는삼차신경영역밖에서발생한다. 찌름은한쪽반두개골에서위치를옮기거나, 반대쪽두개골로옮겨가기도하여 1/3의환자에서만위치가고정되어있다. 통증이완전히한부위에국한될경우, 그부위나연관된뇌신경분지의구조적인이상을반드시배제하여야한다. 동반증상이있을수도있지만두개자율신경증상은동반되지않는다. 후자는 4.7 원발찌름두통과 3.3 단기지속편측신경통형두통발작과의감별에도움을준다. 4.7 원발찌름두통은편두통환자에서더자주발생하며, 이러한경우편두통이잘발생하는쪽에나타난다 개연원발찌름두통 A. 저절로발생하는단발혹은연속되는찌름두통 B. 다음중두가지만 : 1. 각각의찌름은수초미만지속됨 2. 찌름은하루에 1회이상의불규칙적인빈도로재발함 3. 두개자율신경증상을동반하지않음 C. 다른 ICHD-3 두통질환의진단기준을충족하지않음 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 4.8 원형두통기존사용용어 : 동전모양두통. 설명 : 기저의구조적병변이없이두피의한정된작은부위의통증으로지속시간은매우다양하나종종만성의경과를갖는다. A. 진단기준 B를충족하는지속적또는간헐적머리통증 B. 두피에국한되고다음 4개의특징을모두가져야함 1. 선명한윤곽 2. 크기와모양이고정 3. 원형또는타원형 4. 지름 1-6cm C. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1

73 국제두통질환분류제 3 판 47 주석 1. 병력, 신체검사및적절한검사에의하여기질적병변, 피부과병변과같은다른원인이반드시배제되어야한다. 해설 : 두피의어느부위에서나발생할수있지만보통두정부이다. 드물게 4.8 원형두통은다촛점으로각각의증상영역이원형두통의특징을모두가질수있다. 통증의강도는일반적으로경도에서중등도이지만때로는심할수있다. 기본적인통증에더해서자발적또는유발되는통증의악화가있을수있다. 지속시간은많게는 75% 에서 3개월이상의만성경과를보고한문헌도있고, 수초, 수분, 수시간, 수일까지매우다양하다. 침범된부위는보통감각저하, 이상감각 (dysesthesia), 감각이상 (paraesthesia), 이질통그리고 / 또는압통이다양한조합으로나타난다 개연원형두통 A. 진단기준 B를충족하는지속적또는간헐적머리통증 B. 두피에국한되고다음 4개의특성중 3개만을가져야함 1. 선명한윤곽 2. 크기와모양이고정 3. 원형또는타원형 4. 지름 1-6cm C. 다른 ICHD-3 두통질환의진단기준을충족하지않음 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 4.9 수면두통기존사용용어 : 수면두통증후군, ' 알람시계 ' 두통설명 : 수면중에만반복적으로발생하여잠에서깨게하는두통으로 4시간미만지속되며, 특징적인동반증상이없고, 다른병리에기인하지않아야함. A. 진단기준 B-E를충족하는반복되는두통발작 B. 잠자는동안에만발생하여잠에서깨게함 C. 3개월넘게한달에 10일이상발생 D. 잠에서깬후 15분이상, 4시간까지지속 E. 두개자율신경증상이나안절부절함이없음 F. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1,2 주석 : 1. 효과적인치료를위해서는 3. 삼차자율신경두통들, 특히 3.1 군발두통과의감별이필요하다. 2. 수면중발생하여잠을깨게하는두통의다른가능한원인들을반드시배제하여야한다. 특히수면무호흡, 야간고혈압, 저혈당, 약물과용및두개내질환에주의를기울여야한다. 그렇지만수면무호흡증후군이있다고, 4.9 수면두통의진단을배제할필요는없다. 기타원발두통 해설 : 4.9 수면두통은보통 50세이후에시작되나, 젊은사람에도생길수있다. 통증은보통경도에서중등도이지만, 심도의두통도 1/5의환자에서보고된다. 통증은 2/3에서양측성이다. 통증은보통 분지속되지만더길수도있다. 대부분의증례는거의매일또는매일지속되지만, 한달에 15일미만간헐적으로발생하는아형도있다. 비록 4.9 수면두통의양상은일반적으로긴장형두통과비슷하지만, 최근연구는편두통양상을띨수도있고, 일부는발작중구

74 48 4. 기타원발두통 역이동반됨을보고하고있다. 4.9 수면두통의시작은수면단계와연관이없어보인다. 최근 MRI 연구는 4.9 수면두통환자에서시상하부회색질부피의감소를보여주고있다. 리튬, 카페인, 멜라토닌과인도메타신이몇몇증례에서효과적이었다 개연수면두통 A. 진단기준 B와 C를충족하는반복되는두통발작 B. 잠자는동안에만발생하여잠에서깨게함 C. 다음중두가지만 : 1. 3개월넘게한달에 10일이상발생 2. 잠에서깬후 15분이상, 4시간까지지속 3. 두개자율신경증상이나안절부절함이없음 D. 다른 ICHD-3 두통질환의진단기준을충족하지않음 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음 신생매일지속두통기존사용용어 : 급성발병만성두통 (chronic headache with acute onset), 처음부터만성두통 (de novo chronic headache) 설명 : 명확히기억되는시작시점부터매일지속되는두통. 통증은특징적양상이없어편두통양상또는긴장형두통양상또는두가지요소를모두가질수있다. A. 진단기준 B와 C를충족하는지속되는두통 B. 뚜렷하고확실히기억되는시작을갖는통증이 24시간이내에지속이고, 멈추지않게됨 C. 3개월넘게지속 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1-4 주석 : 신생매일지속두통은전형적으로과거두통의병력이없는사람에서발생하며, 시작부터매일계속되어곧중단없이지속된다는점에서독특하다. 이질환을갖는환자들은예외없이시작시점을기억하여정확히묘사할수있다. 만약그렇지못하다면다른진단이내려져야한다. 과거 1. 편두통이나 2. 긴장형두통의병력을가진경우이진단에서배제되는것은아니지만, 기존두통의빈도가증가되어발생한것은아니어야한다. 비슷하게약물과용후에기존두통이악화된것도아니어야한다 신생매일지속두통은 1. 편두통이나, 2. 긴장형두통을시사하는두통양상을가질수있다. 비록 1.3 만성편두통이나, 2.3 만성긴장형두통의진단기준을충족할지라도 4.10 신생매일지속두통의진단기준에맞으면자동적으로신생매일지속두통으로진단되어야한다. 반면에 4.10 신생매일지속두통과 3.4 지속반두통의진단기준을모두충족한다면후자로진단한다 약물과용두통에정의한양을초과하여진통제를복용하는경우매일두통의발생이약물과용의시점보다명확하게선행하지않으면 4.10 신생매일지속두통으로진단할수없다. 이런경우 4.10 신생매일지속두통과 8.2 약물과용두통두가지진단을동시에내려야한다. 4. 모든경우에서 5.1 머리의외상성손상에기인한두통, 7.1 고뇌척수압에기인한두통, 7.2 저뇌척수압에기인한두통과같은다른이차두통이적절한검사로배제되어야한다.

75 국제두통질환분류제 3 판 49 설명 : 4.10 신생매일지속두통은특별한치료없이수개월내에저절로호전되는아형과적극적인치료에도지속되는치료불응아형을갖는다. 이둘을분리하여분류하지는않는다 개연신생매일지속두통 A. 진단기준 B와 C를충족하는지속되는두통 B. 24시간이내의뚜렷하고확실히기억되는시작을갖는통증이멈추지않게됨 C. 3개월넘게지속 D. 다른 ICHD-3 두통질환의진단기준을충족하지않음 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 참고문헌 4.1 Primary cough headache Chen PK, Fuh JL and Wang SJ. Cough headache: a study of 83 consecutive patients. Cephalalgia 2009; 29: Chen YY, Lirng JF, Fuh JL, et al. Primary cough headache is associated with posterior fossa crowdedness: a morphometric MRI study. Cephalalgia 2004; 24: Cohen ME and Duffner PK (eds). Brain tumors in children. Principles of diagnosis and treatment. New York: Raven Press, Cutrer FM and Boes CJ. Cough, exertional, and sex headaches. Neurol Clin 2004; 22: Ozge C, Atiş S, Ozge A, et al. Cough headache: frequency, characteristics and the relationship with the characteristics of cough. Eur J Pain 2005; 9: Pascual J. Primary cough headache. Curr Pain Headache Rep 2005; 9: Pascual J, González-Mandly A, Martín R, et al. Headaches precipitated by cough, prolonged exercise or sexual activity: a prospective etiological and clinical study. J Headache Pain 2008; 9: Pascual J, Iglesias F, Oterino A, et al. Cough, exertional, and sexual headaches: an analysis of 72 benign and symptomatic cases. Neurology 1996; 46: Perini F and Toso V. Benign cough cluster headache. Cephalalgia 1998; 18: Raskin NH. The cough headache syndrome: treatment. Neurology 1995; 45: Primary exercise headache Buzzi MG, Formisano R, Colonnese C, et al. Chiari-associated exertional, cough and sneeze headache responsive to medical therapy. Headache 2003; 43: Chen SP, Fuh JL, Lu SR, et al. Exertional headache: a survey of 1963 adolescents. Cephalalgia 2009; 29: Doepp F, Valdueza JM and Schreiber SJ. Incompetence of internal jugular valve in patients with primary exertional headache: a risk factor? Cephalalgia 2008; 28: Edis RH and Silbert PL. Sequential benign sexual headache and exertional headache (letter). Lancet 1988; 30:993. Green MW. A spectrum of exertional headaches. Headache 2001; 4: Heckmann JG, Hilz MJ, Muck-Weymann M, et al. Benign exertional headache/benign sexual headache: a disorder of myogenic cerebrovascular autoregulation? Headache 1997; 37: Lance JW and Lambros J. Unilateral exertional headache as a symptom of cardiac ischemia. Headache 1998; 38: Lipton RB, Lowenkopf T, Bajwa ZH, et al. Cardiac cephalgia: a treatable form of exertional headache. Neurology 1997; 49: McCrory P. Recognizing exercise-induced headache. Phys Sports Med 1997; 25: Pascual J, Iglesias F, Oterino A, et al. Cough, exertional, and sexual headaches: an analysis of 72 benign and symptomatic cases. Neurology 1996; 46: 기타원발두통

76 50 4. 기타원발두통 Silbert PL, Edis RH, Stewart-Wynne EG, et al. Benign vascular sexual headache and exertional headache: interrelationships and long term prognosis. J Neurol Neurosurg Psychiatr 1991; 54: Sjaastad O and Bakketeig LS. Exertional headache. I. Vågå study of headache epidemiology. Cephalalgia 2002; 22: Sjaastad O and Bakketeig LS. Exertional headache - II. Clinical features Vågå study of headache epidemiology. Cephalalgia 2003; 23: Wang SJ and Fuh JL. The other headaches: Primary cough, exertion, sex, and primary stabbing headaches. Curr Pain Headache Rep 2010; 14: Primary headache associated with sexual activity Biehl K, Evers S and Frese A. Comorbidity of migraine and headache associated with sexual activity. Cephalalgia 2007; 27: Chakravarty A. Primary headaches associated with sexual activity - some observations in Indian patients. Cephalalgia 2006; 26: Frese A, Eikermann A, Frese K, et al. Headache associated with sexual activity: demography, clinical features, and comorbidity. Neurology 2003; 61: Frese A, Rahmann A, Gregor N, et al. Headache associated with sexual activity: prognosis and treatment options. Cephalalgia 2007; 27: Kumar KL and Reuler JB. Uncommon headaches: diagnosis and treatment. J Gen Intern Med 1993; 8: Lance JW. Headaches related to sexual activity. J Neurol Neurosurg Psychiatr 1976; 39: Landtblom AM, Fridriksson S, Boivie J, et al. Sudden onset headache: a prospective study of features, incidence and causes. Cephalalgia 2002; 22: Lundberg PO and Osterman PO. Intercourse and headache. In: Genazzani AR, Nappi G, Facchinetti F, et al. (eds) Pain and reproduction. Nashville, TN: Parthenon Publishing, 1988, pp Pascual J, González-Mandly A, Martín R, et al. Headaches precipitated by cough, prolonged exercise or sexual activity: a prospective etiological and clinical study. J Headache Pain 2008; 9: Pascual J, Iglesias F, Oterino A, et al. Cough, exertional, and sexual headaches: an analysis of 72 benign and symptomatic cases. Neurology 1996; 46: Yeh YC, Fuh JL, Chen SP, et al. Clinical features, imaging findings and outcomes of headache associated with sexual activity. Cephalalgia 2010; 30: Primary thunderclap headache Bassi P, Bandera R, Loiero M, et al. Warning signs in subarachnoid hemorrhage: a cooperative study. Acta Neurol Scand 1991; 84: Chen SP, Fuh JL, Liang JF, et al. Recurrent primary thunderclap headache and benign CNS angiopathy: spectra of the same disorder? Neurology 2006; 67: Dodick DW, Brown RD, Britton JW, et al. Nonaneurysmal thunderclap headache with diffuse, multifocal, segmental and reversible vasospasm. Cephalalgia 1999; 19: Garg RK. Recurrent thunderclap headache associated with reversible vasospasm causing stroke. Cephalalgia 2001; 21: Landtblom AM, Fridriksson S, Boivie J, et al. Sudden onset headache: a prospective study of features, incidence and causes. Cephalalgia 2002; 22: Linn FHH and Wijdicks EFM. Causes and management of thunderclap headache: a comprehensive review. Neurologist 2002; 8: Linn FHH, Rinkel GJE, Algra A, et al. Headache characteristics in subarachnoid haemorrhage and benign thunderclap headache. J Neurol Neurosurg Psychiatr 1998; 65: Linn FHH, Rinkel GJE, Algra A, et al. Follow-up of idiopathic thunderclap headache in general practice. J Neurol 1999; 246:

77 국제두통질환분류제 3 판 51 Lu SR, Liao YC, Fuh JL, et al. Nimodipine for treatment of primary thunderclap headache. Neurology 2004; 62: Markus HS. A prospective follow-up of thunderclap headache mimicking subarachnoid haemorrhage. J Neurol Neurosurg Psychiatr 1991; 54: Mauriño J, Saposnik G, Lepera S, et al. Multiple simultaneous intracerebral haemorrhages. Arch Neurol 2001; 58: Nowak DA, Rodiek SO, Henneken S, et al. Reversible segmental cerebral vasoconstriction (Call-Fleming syndrome): are calcium channel inhibitors a potential treatment option? Cephalalgia 2003; 23: Schwedt TJ, Matharu MS and Dodick DW. Thunderclap headache. Lancet Neurol 2006; 5: Slivka A and Philbrook B. Clinical and angiographic features of thunderclap headache. Headache 1995; 35:1-6. Sturm JW and Macdonell RAL. Recurrent thunderclap headache associated with reversible intracerebral vasospasm causing stroke. Cephalalgia 2000; 20: Wijdicks EFM, Kerkhoff H and van Gjin J. Cerebral vasospasm and unruptured aneurysm in thunderclap headache. Lancet 1988; ii:1020. Witham TF and Kaufmann AM. Unruptured cerebral aneurysm producing a thunderclap headache. Am J Emerg Med 2000; 1: Cold-stimulus headache Bird N, MacGregor A and Wilkinson MIP. Ice-cream headache - site, duration, and relationship to migraine. Headache 1992; 32: Burkhart CG and Burkhart CN. Ice cream headaches with cryotherapy of actinic keratoses. Int J Dermatol 2006; 45: Drummond PD and Lance JW. Neurovascular disturbances in headache patients. Clin Exp Neurol 1984; 20: Fasano VA, Broggi G, Lo Russo G, et al. Headache induced by freezing external carotid artery branches. Adv Neurol 1982; 33:399. Fuh JL, Wang SJ, Lu SR, et al. Ice-cream headache a large survey of 8359 adolescents. Cephalalgia 2003; 23: Kaczorowski M and Kaczorowski J. Ice-cream evoked headaches(ice-h) study: randomised trial of accelerated versus cautious ice-cream eating regimen. BMJ 2002; 21: Mattsson P. Headache caused by drinking cold water is common and related to active migraine. Cephalalgia 2001; 21: Raskin NH and Knittle SC. Ice cream headache and orthostatic symptoms in patients with migraine. Headache 1976; 16: Selekler HM, Erdogan MS and Budak F. Prevalence and clinical characteristics of an experimental model of ice-cream headache in migraine and episodic tension-type headache patients. Cephalalgia 2004; 24: External-pressure headache Blau JN. Ponytail headache: a pure extracranial headache. Headache 2004; 44: Krymchantowski AV. Headaches due to external compression. Curr Pain Headache Rep 2010; 14: Pestronk A and Pestronk S. Goggle migraine. N Engl J Med 1983; 308: 기타원발두통 4.7 Primary stabbing headache Dangond F and Spierings EL. Idiopathic stabbing headaches lasting a few seconds. Headache 1993; 33: Fuh JL, Kuo KH and Wang SJ. Primary stabbing headache in a headache clinic. Cephalalgia 2007; 27: Fusco C, Pisani F and Faienza C. Idiopathic stabbing headache: clinical characteristics of children and adolescents. Brain Dev 2003; 25: Lee M, Chu MK, Lee J, et al. Field testing primary stabbing headache criteria according to the 3 rd beta edition of International Classification of Headache Disorders: a clinic-based study. J Headache Pain 2016; 17:21. Martins IP, Parreira E and Costa I. Extratrigeminal ice-pick status. Headache 1995; 35: Pareja JA, Ruiz J, de Isla C, et al. Idiopathic stabbing headache (jabs and jolts syndrome). Cephalalgia 1996; 16:93-96.

78 52 4. 기타원발두통 Raskin NH and Schwartz RK. Icepick-like pain. Neurology 1980; 30: Selekler HM and Budak F. Idiopathic stabbing headache and experimental ice cream headache (short-lived headaches). Eur Neurol 2004; 51:6-9. Shin JH, Song HK, Lee JH, et al. Paroxysmal stabbing headache in the multiple dermatomes of the head and neck: a variant of primary stabbing headache or occipital neuralgia? Cephalalgia 2007; 27: Sjaastad O, Pettersen H and Bakketeig LS. The Vågå study; epidemiology of headache I: the prevalence of ultrashort paroxysms. Cephalalgia 2001; 21: Sjaastad O, Pettersen H and Bakketeig LS. Long-lasting cephalic jabs(?) The Vågå study of headache epidemiology. Cephalalgia 2005; 25: Soriani S, Battistella PA, Arnaldi C, et al. Juvenile idiopathic stabbing headache. Headache 1996; 36: Nummular headache Cuadrado ML, Valle B, Fernández de las Peñas C, et al. Bifocal nummular headache: the first three cases. Cephalalgia 2009; 29: Cuadrado ML, Valle B, Fernández-de-las-Peñas C, et al. Pressure pain sensitivity of the head in patients with nummular headache: a cartographic study. Cephalalgia 2010; 30: Fernández-de-las Peñas C, Cuadrado ML, Barriga FJ, et al. Local decrease of pressure pain threshold in nummular headache. Headache 2006; 46: Fernández-de-las-Peñas C, Cuadrado ML, BarrigaFJ, et al. Pericranial tenderness is not related to nummular headache. Cephalalgia 2007; 27: Grosberg BM, Solomon S and Lipton RB. Nummular headache. Curr Pain Headache Rep 2007; 11: Guerrero AL, Cortijo E, Herrero-Velázquez S, et al. Nummular headache with and without exacerbations: comparative characteristics in a series of 72 patients. Cephalalgia 2012; 32: Moon J, Ahmed K and Garza I. Case series of sixteen patients with nummular headache. Cephalalgia 2010; 12: Pareja JA, Caminero AB, Serra J, et al. Numular headache: a coin-shaped cephalgia. Neurology 2002; 58: Pareja JA, Cuadrado ML, Fernández de las Peñas C, et al. Nummular headache with trophic changes inside the painful area. Cephalalgia 2008; 28: Pareja JA, Montojo T and Alvarez M. Nummular Headache Update. Curr Neurol Neurosci Rep 2012; 12: Pareja JA, Pareja J, Barriga FJ, et al. Nummular headache. A prospective series of 14 new cases. Headache 2004; 44: Ruscheweyh R, Buchheister A, Gregor N, et al. Nummular headache: six new cases and lancinating pain attacks as possible manifestation. Cephalalgia 2010; 30: Hypnic headache Centonze V, D Amico D, Usai S, et al. First Italian case of hypnic headache, with literature review and discussion of nosology. Cephalalgia 2001; 21: Dodick DW. Polysomnography in hypnic headache syndrome. Headache 2000; 40: Dodick DW, Jones JM and Capobianco DJ. Hypnic headache: another indomethacin-responsive headache syndrome? Headache 2000; 40: Donnet A and Lantéri-Minet M. A consecutive series of 22 cases of hypnic headache in France. Cephalalgia 2009; 29: Evers S and Goadsby PJ. Hypnic headache: clinical features, pathophysiology, and treatment. Neurology 2003; 60: Gil-Gouveia R and Goadsby PJ. Secondary hypnic headache. J Neurol 2007; 254: Holle D, Naegel S, Krebs S, et al. Clinical characteristics and therapeutic options in hypnic headache. Cephalalgia 2010; 30: Holle D, Naegel S, Krebs S, et al. Hypothalamic gray matter volume loss in hypnic headache. Ann Neurol 2011; 69:

79 국제두통질환분류제 3 판 53 Holle D, Wessendorf TE, Zaremba S, et al. Serial polysomnography in hypnic headache. Cephalalgia 2011; 31: Liang JF and Wang SJ. Hypnic headache: A review of clinical features, therapeutic options and outcomes. Cephalalgia 2014; 34: Liang JF, Fuh JL, Yu HY, et al. Clinical features, polysomnography and outcome in patients with hypnic headache. Cephalalgia 2008; 28: Newman LC, Lipton RB and Solomon S. The hypnic headache syndrome: a benign headache disorder of the elderly. Neurology 1990; 40: Peres MF, Masruha MR, Zukerman E, et al. Potential therapeutic use of melatonin in migraine and other headache disorders. Expert Opin Investig Drugs 2006; 15: Raskin NH. The hypnic headache syndrome. Headache 1988; 28: New daily persistent headache Bigal ME, Lipton RB, Tepper SJ, et al. Primary chronic daily headache and its subtypes in adolescents and adults. Neurology 2004; 14: Bigal ME, Rapoport AM, Tepper SJ, et al. The classification of chronic daily headache in adolescents - a comparison between the second edition of the international classification of headache disorders and alternative diagnostic criteria. Headache 2005; 45: Castillo J, Munoz P, Guitera V, et al. Epidemiology of chronic daily headache in the general population. Headache 1999; 39: Chakravarty A. Chronic daily headache in children and adolescents: a clinic based study from India. Cephalalgia 2005; 25: Donnet A and Levrier O. A consecutive series of ten cases of new daily persistent headache: clinical presentation and morphology of the venous system. Neurology 2009; 72:A419. Evans RW. New daily persistent headache. Curr Pain Headache Rep 2003; 7: Evans RW and Rozen TD. Etiology and treatment of new daily persistent headache. Headache 2001; 41: Goadsby PJ and Boes C. New daily persistent headache. J Neurol Neurosurg Psychiatr 2002; 72(Suppl 2):ii6-ii9. Grande RB, Aaseth K, Lundqvist C, et al. Prevalence of new daily persistent headache in the general population. The Akershus study of chronic headache. Cephalalgia 2009; 29: Kung E, Tepper SJ, Rapoport AM, et al. New daily persistent headache in the pediatric population. Cephalalgia 2009; 29: Li D and Rozen TD. The clinical characteristics of new daily persistent headache. Cephalalgia 2002; 22: Mack KJ. What incites new daily persistent headache in children? Pediatr Neurol 2004; 31: Mack KJ. New daily persistent headache in children and adults. Curr Pain Headache Rep 2009; 13: Meineri P, Torre E, Rota E, et al. New daily persistent headache: clinical and serological characteristics in a retrospective study. Neurol Sci 2004; 25(Suppl 3):S281-S282. Peng KP, Fuh JL, Yuan HK, et al. New daily persistent headache: should migrainous features be incorporated? Cephalalgia 2011; 31: Peres MF, Lucchetti G, Mercante JP, et al. New daily persistent headache and panic disorder. Cephalalgia 2011; 31: Prakash S and Shah ND. Postinfectious new daily persistent headache may respond to intravenous methylprednisolone. J Headache Pain 2010; 11: Robbins MS, Grosberg BM, Napchan U, et al. Clinical and prognostic subforms of new daily-persistent headache. Neurology 2010; 74: Rozen T and Swidan SZ. Elevation of CSF tumor necrosis factor alpha levels in new daily persistent headache and treatment refractory chronic migraine. Headache 2007; 47: Rozen TD, Roth JM and Denenberg N. Cervical spine joint hypermobility: a possible predisposing factor for new daily persistent headache. Cephalalgia 2006; 26: 기타원발두통

80 54 4. 기타원발두통 Santoni JR and Santoni-Williams CJ. Headache and painful lymphadenopathy in extracranial or systemic infection: etiology of new daily persistent headaches. Intern Med 1993; 32: Silberstein SD, Lipton RB, Solomon S, et al. Classification of daily and near daily headaches: proposed revisions to the IHS classification. Headache 1994; 34:1-7. Takase Y, Nakano M, Tatsumi C, et al. Clinical features, effectiveness of drug-based treatment, and prognosis of new daily persistent headache (NDPH): 30 cases in Japan. Cephalalgia 2004; 24: Vanast WJ. New daily persistent headaches: definition of a benign syndrome. Headache 1986; 26:317. Young WB and Swanson JW. New daily-persistent headache: the switched-on headache. Neurology 2010; 74:

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83 국제두통질환분류제 3 판 55 이차두통의소개 환자가두통을처음으로경험하거나새로운두통형태를경험하였을때, 동시에뇌종양이발생하였다면두통은종양에이차적이라고바로결론내릴수있다. 그런환자에게는그두통이현상학적으로편두통이나, 긴장형두통혹은군발두통이더라도 7.4 두개내신생물에기인한두통 ( 또는그아형중하나 ) 이라는하나의두통진단만내려질것이다. 다른말로하자면, 두통을유발할수있는것으로알려진질환과함께발생한새로운두통은언제나이차두통으로진단되는것이다. 환자가기존에어떤원발두통을가지고있다가다른질환의발생과밀접한시간연관성을가지고더악화되는경우에는상황이달라진다. 이러한두통의악화는세가지설명이가능하다. 우연히동시에발생한것, 다른질환과원인적으로관련되어원발두통이악화된것, 다른질환에원인적으로관련된새로운두통이나타난경우이다. ICHD 제2판에서는그런상황에서하나, 또는두개의진단을허용하지만판단에의존하는면이있었다. ICHD 제3판베타판에서는해석에대한여지를줄이기위해이규칙을수정한바있으며, 이를유지하게되었다. 1. 새로운두통이두통을유발할수있는다른질환과밀접한시간연관성을가지고처음으로발생한경우나, 다른원인질환의진단기준을충족하는경우에는그원인질환에기인한이차두통으로분류한다. 이런점은그두통이원발두통 ( 편두통, 긴장형두통, 군발두통이나다른삼차자율신경두통 ) 의특성을가지더라도마찬가지이다. 2. 기존의원발두통이두통을유발하는명백한증거를가진다른질환과밀접한시간연관성을가지고, 만성화되었거나의미있게악화 ( 보통빈도와 / 또는강도가두배이상증가된경우를의미함 ) 되었을때, 그질환이두통을유발할수있다는충분한증거가있다는조건에서원발두통과이차두통의진단을함께내려야한다. ICHD 제2판에서는이차두통의진단기준형식을표준화하였으나, 문제가없지않았다. 그러한필요에따라 ICHD-3 베타판에서이런개정이채택되었고유지하게되었다. 이차두통의일반적인 A. 진단기준 C를충족하는모든두통 B. 두통을유발할수있음이과학적으로입증된다른질환이진단됨 1 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 2 : 1. 추정원인질환의발병과시간연관성을가지고두통이발생함 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 두통이추정원인질환이악화되면서동시에현저히악화됨 b) 두통이추정원인질환이호전되면서동시에현저히호전됨 3. 두통은원인질환에전형적인특성을보임 3 4. 인과관계의다른증거가존재함 4 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 두통은매우흔하기때문에우연히그리고인과관계없이다른질환과동시에발생할수있다. 따라서 B기준에서명시된질환이두통을유발할수있다는과학적연구를통해확실한근거가있는경우에만이차두통이확진될수있다. 과학적근거란어떤질환과그질환을치료한후두통의결과사이에밀접한시간연관성을관찰한대규모임상시험이나, 의사가진단할때이용하기는어렵겠지만, 첨단선별검사, 혈액검사, 기타임상보조검사등의검사를이용한연구에서비롯될수있다. 다른말로하자면, 일상적으로진단기준을사용할때는유용하지않은연구방법이라하더라도기준 B의근거로서일반적인인과관계를확립하는데는유용할수있는것이다. 그러나 ICHD 제3판의진단기준에는의사가전형적인임상상황에서진단할때합리적으로이용가능한정보만으로제한하였다. 2. 일반적인기준에는별개의두가지증거소견을요구하고있으며, 제시된대로네가지의증거유형까지허용된다.

84 56 이차두통의소개 네가지유형이모든질환에적절한것은아니며, 특정한이차두통의진단기준에네가지유형이모두필요한것은아니다. 몇몇이차두통에서는인과관계의증거로서추정원인과시간연관성을가지고두통이발생하는점에많이의존하기도한다. 예를들면 7.2 저뇌척수압에기인한두통의아형들은보통체위성이지만, 늘그런것은아니기때문에이특징을진단기준으로채택할수없는것이다. 그런경우에는 D기준이특히중요하다 급성비외상거미막하출혈에기인한두통의매우갑작스러운 ( 벼락 ) 두통발생이이것의예가된다. 각이차두통에대해특징이있다면반드시명시되어야한다. 4. 이항목은 ( 적절한경우 ) 각각의이차두통에대해명시된다. 두통의위치와추정원인질환의위치가일치하는것이이런증거에대한한가지예가된다. 또다른예로서두통특성 ( 강도와같은 ) 과추정원인질환의활성도표지 ( 예를들어신경영상의변화나, 다른실험실검사의측정치변화 ) 가동시에변화하는것을들수있다 거대세포동맥염에기인한두통에서적혈구침강속도의경우가그런예가된다.

85 국제두통질환분류제 3 판 머리와목의외상및손상에기인한두통 (Headache attributed to trauma or injury to the Head and/or neck) 5.1 머리의외상손상에기인한급성두통 머리의중등도또는심도외상손상에기인한급성두통 머리의경도외상손상에기인한급성두통 5.2 머리의외상손상에기인한지속두통 머리의중등도또는심도외상손상에기인한지속두통 머리의경도외상손상에기인한지속두통 5.3 채찍질손상에기인한급성두통 5.4 채찍질손상에기인한지속두통 5.5 개두술에기인한급성두통 5.6 개두술에기인한지속두통 5.1 Acute headache attributed to traumatic injury to the head Acute headache attributed to moderate or severe traumatic injury to the head Acute headache attributed to mild traumatic injury to the head 5.2 Persistent headache attributed to traumatic injury to the head Persistent headache attributed to moderate or severe traumatic injury to the head Persistent headache attributed to mild trau matic injury to the head 5.3 Acute headache attributed to whiplash 5.4 Persistent headache attributed to whiplash 5.5 Acute headache attributed to craniotomy 5.6 Persistent headache attributed to craniotomy 개요원발두통혹은이차두통, 아니면두가지모두? 다른질환에기인한두통에대한일반적인규칙을 5. 머리와목의외상및손상에기인한두통에적용한다. 1. 새로운두통이머리와목의외상및손상과밀접한시간연관성을가지고처음발생한경우그두통은외상및손상에기인한이차두통으로분류한다. 새로운두통이 ICHD 제3판제1부에서분류한원발두통의특징을가진다고해도분류는마찬가지다. 2. 기존의원발두통이외상및손상과밀접한시간연관성을가지고만성화되었거나, 의미있게악화 ( 보통빈도그리고 / 또는강도가두배이상증가된경우를의미함 ) 되었을때그질환이두통을유발할수있다는명백한증거가있다는조건에서기존의원발두통과 5. 머리와목의외상및손상에기인한두통의진단을함께내려야한다. 서론 5. 머리와목의외상및손상에기인한두통에속하는두통은이차두통중가장흔하다. 지속기간이 3개월미만이라면급성두통으로분류되고, 그이상이라면지속두통으로진단된다. ICHD 제2판과비교하자면, 시간의기준은동일하나만성두통대신지속두통으로용어가변경되었다. 5. 머리와목의외상및손상에기인한두통에속하는두통과다른두통을구별할수있는특이한점은없다. 이두통들은대개 2. 긴장형두통이나, 1. 편두통과유사한특징을가진다. 따라서두통의발생시기와외상및손상이시간적으로얼마나밀접하게관련이있는지가진단에중요하다. ICHD 제2판의진단기준과일괄되게 5. 머리와목의외상및손상에기인한두통의 ICHD 제3판진단기준에서도외상및손상이발생한지 7일이내또는외상및손상후에의식이회복되거나통증을느끼고표현할수있는때로부터 7일이내에두통이있어야한다. 비록 7일이라는기준이자의적이고, 소수의환자에서는더긴시간이지난뒤에통증을호소한다는주장이있기는하지만, 현재이기준을변경할만한충분한증거는없다. A 지연발생한머리의중등도또는심도외상손상에기인한급성두통과 A 지연발생한머리의경도외상손상에기인한급성두통 ( 부록참조 ) 에대해서는추가연구가필요할것으로생각된다. 머리와목의외상및손상에기인한두통

86 58 5. 머리와목의외상및손상에기인한두통 두통은외상및손상뒤의유일한증상일수도있고어지럼증, 피로, 집중력저하, 심리운동둔화, 경도의기억력장애, 불면증, 불안, 성격변화, 초조등과같이발생할수도있다. 머리외상뒤에이런증상들이나타나면뇌진탕후증후군 (postconcussion syndrome) 으로진단되기도한다. 5. 머리와목의외상및손상에기인한두통의병리기전은불분명하다. 유발요인으로는축삭손상, 뇌대사장애, 신경염증, 뇌혈류역동학적장애, 유전적성향, 정신병리, 그리고외상후두통에대한환자의기대등이있다. 최근의신경영상연구는경미한손상이후에일반적인방법으로는발견되지않는뇌의구조적, 기능적, 대사적손상이있을가능성을시사하고있다. 외상후수면장애, 정동장애, 심리사회적스트레스및기타스트레스가두통의발생과지속화에영향을미칠수있다. 진통제의과다한사용은 8.2 약물과용두통을유발하여외상후두통을더오래지속되게한다. 외상후일정시간이지난후에도외상후두통이지속될때에는항상약물과용의가능성을고려하여야한다. 5. 머리와목의외상및손상에기인한두통의발생위험인자로는두통의과거력, 심하지않은손상, 여성, 그리고동반된정신과질환이있다. 반복된머리외상과두통의발생과의연관성은좀더연구되어야한다. 머리의외상후두통이발생할것이라는환자의기대정도와이와관련된법률소송이두통의발생과지속에영향을미치는지는아직논란이있다. 대개의증거에서꾀병은소수에서만원인이될것이라고시사한다. 일부환자에서는경도외상의기준에도미치지못하는매우경미한외상후에도두통이발생한다고알려져있다. 두통은한번의외상또는반복적인경도의충격 ( 예를들면미식축구나럭비선수 ) 후에일어날수있다. 그러나매우경미한외상후두통은아직연구가부족하여 ICHD 제3판에는포함되지않았다. A5.8 머리와목의기타외상및손상에기인한급성두통과 A5.9 머리와목의기타외상및손상에기인한지속두통을참고하여연구가좀더이루어져야할것으로생각된다. 5. 머리와목의외상및손상에기인한두통은성인보다적기는하지만, 어린이에게도발생한다. 어린이에서의발병임상양상은성인과비슷하고, 진단기준도성인과같다. 5.1 머리의외상손상에기인한급성두통다른곳에분류됨 : 목의굴곡 / 신전을동반한머리의가속 / 감속운동에의한손상을채찍질손상 (whiplash) 이라고한다. 이에의한급성두통은 5.3 채찍질손상에기인한급성두통으로분류된다. 외상성머리손상이외의이유로시행된외과적개두술에기인한급성두통은 5.5 개두술에기인한급성두통으로분류된다. 설명 : 머리의외상손상에의한 3개월미만의두통. A. 진단기준 C와 D를충족하는두통 B. 머리에외상손상 1 이있음 C. 다음과같은조건중하나가일어난후 7일이내에두통이보고됨 : 1. 머리의손상 2. 머리손상후의식회복 3. 머리손상후두통을느끼고표현하는능력을저하시키는약물의중단 D. 다음중한가지 : 1. 두통발생후 3개월이내에호전된두통 2. 두통이지속되나두통발생이후아직 3개월이지나지않음 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 머리의외상손상은머리에가해진외력에의해발생한구조적또는기능적손상을말한다. 이것에는머리와물체의충돌, 외부물체가머리를관통하는것, 폭발에의한외력, 그리고기타외력이포함된다.

87 국제두통질환분류제 3 판 59 해설 : 두통이발생 7일이내에보고되어야한다는것은다소자의적이다 ( 서론참조 ). 7일의진단기준은 5.1 머리의외상손상에기인한급성두통을진단내릴때특이도를높이나민감도를낮추게된다. 이시간간격을조정할지는연구가더필요하다. 그동안은손상과두통의발생간의시간간격이 7일을초과하는경우에는부록의 A 머리의중등도또는심도외상손상에기인한지연발병급성두통또는 A 머리의경도외상손상에기인한지연발병급성두통이사용될수있다 머리의중등도또는심도외상손상에기인한급성두통 A. 5.1 머리의외상손상에기인한급성두통의진단기준을충족하는두통 B. 다음중최소한하나의특징을갖는머리손상 : 1. 30분을초과하여의식소실 2. 글라스고우혼수척도 (GCS) 13점미만 3. 24시간을초과하는외상후기억장애 시간을초과하는인지수준의장애 5. 두개골골절, 두개내출혈그리고 / 또는뇌좌상과같은외상성뇌손상의영상증거. 주석 : 1. 외상후기억장애의지속시간은머리손상시부터정상적이고지속적으로사건을기억할수있는때까지의시간으로정의된다 머리의경도외상손상에기인한급성두통 A. 5.1 머리의외상손상에기인한급성두통의진단기준을충족하는두통 B. 다음두가지조건을모두충족하는머리손상 : 1. 다음의조건에해당되지않음 : a) 30분을초과하여의식소실 b) 글라스고우혼수척도 (GCS) 13점미만 c) 24시간을초과하는외상후기억장애 1 d) 24시간을초과하는인지수준의장애 e) 두개골골절, 두개내출혈그리고 / 또는뇌좌상과같은외상성뇌손상의영상증거 2. 다음의조건에한가지이상해당됨 : a) 일시적인혼돈, 지남력장애, 또는의식장애 b) 머리손상직전또는직후의사건에대한기억상실 c) 머리의경도외상손상을시사하는두가지이상의기타증상 : i. 구역 ii. 구토 iii. 시각장애 iv. 어지럼증그리고 / 또는현훈 v. 보행그리고 / 또는자세불균형 vi. 기억력그리고 / 또는집중력저하. 주석 : 1. 외상후기억장애의지속시간은머리손상시부터정상적이고지속적으로사건을기억할수있는때까지의시간으로정의된다. 머리와목의외상및손상에기인한두통

88 60 5. 머리와목의외상및손상에기인한두통 해설 : 머리의경도외상손상과머리의중등도또는심도외상손상에대한진단기준은각각의진단분류내에서외상의정도가상당히다를수있는상황을초래한다. 따라서, 또다른진단기준으로머리의매우경미한외상성손상에기인한급성두통과머리의매우심한외상성손상에기인한급성두통을추가하자는제안이있었다. 현재로서는이러한분류를추가하는것에대한학문적증거가부족하며, 그유용성에대한추가연구가필요하다. 5.2 머리의외상손상에기인한지속두통다른곳에분류됨 : 목의굴곡 / 신전을동반한머리의가속 / 감속운동에의한손상을채찍질손상 (whiplash) 이라고한다. 이에의한지속두통은 5.4 채찍질손상에기인한지속두통으로분류된다. 외상성머리손상이외의이유로시행된외과적개두술에기인한지속두통은 5.6 개두술에기인한지속두통으로분류된다. 설명 : 머리의외상손상에의한 3개월을초과하는두통 A. 진단기준 C와 D를충족하는두통 B. 머리에외상손상 1 이있음 C. 다음과같은조건중하나가일어난후 7일이내에두통이보고됨 : 1. 머리의손상 2. 머리외상후의식회복 3. 머리외상후두통을느끼고표현하는능력을저하시키는약물의중단 D. 두통발생후 3개월을초과하여지속되는두통 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 2 주석 : 1. 머리의외상손상은머리에가해진외력에의해발생한구조적또는기능적손상을말한다. 이것에는머리와물체의충돌, 외부물체가머리를관통하는것, 폭발에의한외력, 그리고기타외력이포함된다. 2. 머리의손상이후두통이지속되면 8.2 약물과용두통의가능성이평가되어야한다. 해설 : 두통이발생 7일이내에보고되어야한다는것은다소자의적이다 ( 서론참조 ). 7일의진단기준은 5.2 머리의외상손상에기인한지속두통을진단내릴때특이도를높이나민감도를낮추게된다. 이시간적간격을조정할지는연구가더필요하다. 그동안은손상과두통의발생간의시간간격이 7일을초과하는경우에는부록의 A 머리의중등도또는심도외상손상에기인한지연발병지속두통또는 A 머리의경도외상손상에기인한지연발병지속두통이사용될수있다. ICHD 제2판의만성외상후두통및다른이차두통의진단기준과의통일성을유지하기위해머리외상후두통이지속시간이 3개월을초과하는경우지속두통으로정의하였다. 이기간을조정할지에대해서는연구가더필요하다 머리의중등도또는심도외상손상에기인한지속두통 A. 5.2 머리의외상손상에기인한지속두통의진단기준을충족하는두통 B. 다음중최소한하나의특징을갖는머리손상 : 1. 30분을초과하여의식소실 2. 글라스고우혼수척도 (GCS) 13점미만 3. 24시간을초과하는외상후기억장애 시간을초과하는인지수준의장애 5. 두개골골절, 두개내출혈그리고 / 또는뇌좌상과같은외상성뇌손상의영상증거.

89 국제두통질환분류제 3 판 61 주석 : 1. 외상후기억장애의지속시간은머리손상시부터정상적이고지속적으로사건을기억할수있는때까지의시간으로정의된다 머리의경도외상손상에기인한지속두통 A. 5.2 머리의외상손상에기인한지속두통의진단기준을충족하는두통 B. 다음두가지조건을모두충족하는머리손상 : 1. 다음의조건에해당되지않음 a) 30분을초과하여의식소실 b) 글라스고우혼수척도 (GCS) 13점미만 c) 24시간을초과하는외상후기억장애 1 d) 24시간을초과하는인지수준의장애 e) 두개골골절, 두개내출혈그리고 / 또는뇌좌상과같은외상성뇌손상의영상적증거 2. 머리손상직후에다음의조건에한가지이상해당됨 : a) 일시적인혼돈, 지남력장애, 또는의식장애 b) 머리손상직전또는직후의사건에대한기억상실 c) 머리의경도외상손상을시사하는두가지이상의기타증상 : i. 구역 ii. 구토 iii. 시각장애 iv. 어지럼증그리고 / 또는현훈 v. 보행그리고 / 또는자세불균형 vi. 기억력그리고 / 또는집중력저하. 주석 : 1. 외상후기억장애의지속시간은머리손상시부터정상적이고지속적으로사건을기억할수있는때까지의시간으로정의된다. 5.3 채찍질손상에기인한급성두통 1 설명 : 채찍질손상에의한 3개월미만의두통. A. 진단기준 C와 D를충족하는두통 B. 목의통증그리고 / 또는두통의발생시점과관련하여채찍질손상 1 이있음 C. 두통이채찍질손상후 7일이내에발생함 D. 다음중한가지 : 1. 두통발생후 3개월이내에두통이호전됨 2. 두통이지속되나두통발생후아직 3개월이지나지않음 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 갑작스럽고제어되지않은머리의가속 / 감속운동이목의굴곡 / 신전을동반하여초래되는외상을채찍질손상이라고한다. 채찍질손상은크거나작은충격모두에서발생할수있다. 머리와목의외상및손상에기인한두통

90 62 5. 머리와목의외상및손상에기인한두통 해설 : 채찍질손상은자동차사고시에가장빈번하게발생한다. 5.3 채찍질손상에기인한급성두통은단독으로발생하거나목과관련된다른증상들, 경추이외의감각증상, 신경감각, 행동, 인지, 그리고 / 또는정동증상들과같이병발할수있다. 채찍질손상은 Quebec Task Force on Whiplash-Associated Disorders에의해제시된기준에의해중증도를분류할수있다. 5.4 채찍질손상에기인한지속두통설명 : 채찍질손상에의한 3개월을초과하는두통. A. 진단기준 C와 D를충족하는두통 B. 목의통증그리고 / 또는두통의발생시점과관련하여채찍질손상 1 이있음 C. 두통이채찍질손상후 7일이내에발생함 D. 두통발생후 3개월을초과하여지속되는두통 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 2 주석 : 1. 갑작스럽고제어되지않은머리의가속 / 감속운동이목의굴곡 / 신전을동반하여초래되는외상을채찍질손상이라고한다. 채찍질손상은크거나작은충격모두에서발생할수있다. 2. 채찍질손상이후두통이지속되면 8.2 약물과용두통의가능성이고려되어야한다. 5.5 개두술에기인한급성두통설명 : 개두술에의한 3개월미만의두통. A. 진단기준 C와 D를충족하는두통 B. 외과적개두술 (surgical craniotomy)1 이시행됨 C. 다음과같은조건중하나가일어난후 7일이내에두통이보고됨 : 1. 개두술 2. 개두술후의식회복 3. 개두술후두통을느끼고표현하는능력을저하시키는약물의중단 D. 다음중한가지 : 1. 두통발생후 3개월이내에두통이호전됨 2. 두통이지속되나두통발생후아직 3개월이지나지않음 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1,2 주석 : 1. 머리손상후개두술이시행되었을때는 머리의중등도또는심도외상손상에기인한급성두통으로분류된다 개두술에기인한급성두통을진단하기전에개두술이후발생할수있는다른이차원인에의한두통을배제할필요가있다. 비록개두술이후두통을유발할수있는많은원인이있지만, 특히경부인성두통 ( 수술시자세에의함 ), 뇌척수액누출, 감염, 수두증, 그리고두개내출혈에의한두통을고려하여야한다. 해설 : 5.5 개두술에기인한급성두통은개두술을받은많은환자에서나타날수있다. 대개의경우에개두술후수일내에발생하고, 수술후급성기에호전된다. 뇌기저부수술에서다른부위에비해더흔하게일어난다. 5.5 개두술에기인한급성두통의통증은주로개두술부위에서가장심하지만, 좀더미만성으로오는경우도있고, 긴장형두통이나편두통과비슷하게발생하기도한다.

91 국제두통질환분류제 3 판 개두술에기인한지속두통설명 : 개두술에의한 3개월을초과하는두통. A. 진단기준 C와 D를충족하는두통 B. 외과적개두술 (surgical craniotomy) 1 이시행됨 C. 다음과같은조건중하나가일어난후 7일이내에두통이보고됨 : 1. 개두술 2. 개두술후의식회복 3. 개두술후두통을느끼고표현하는능력을저하시키는약물의중단 D. 두통발생후 3개월을초과하여지속되는두통 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1,2 주석 : 1. 머리손상후개두술이시행되었을때는 머리의중등도또는심도외상손상에기인한지속두통으로분류된다. 2. 개두술이후두통이지속되면 8.2 약물과용두통의가능성이고려되어야한다. 해설 : 5.5 개두술에기인한급성두통을진단받은환자중의 1/4 정도가 5.6 개두술에기인한지속두통으로진행한다. 참고문헌 Traumatic Brain Injury(TBI) Task Force for the US Department of the Army. Report to the Surgeon General, (2008, accessed 19 September 2017). Introduction Aoki Y, Inokuchi R, Gunshin M, et al. Diffusion tensor imaging studies of mild traumatic brain injury: a meta-analysis. J Neurol Neurosurg Psychiatr 2012; 83: Chong CD and Schwedt TJ. White matter damage and brain network alterations in concussed patients: a review of recent diffusion tensor imaging and resting-state functional connectivity data. Curr Pain Headache Rep 2015; 19:485. Faux S and Sheedy J. A prospective controlled study in the prevalence of posttraumatic headache following mild traumatic brain injury. Pain Med 2008; 9: Heyer GL, Young JA, Rose SC, et al. Posttraumatic headaches correlate with migraine symptoms in youths with concussion. Cephalalgia 2016; 36: Kirk C, Naquib G and Abu-Arafeh I. Chronic post-traumatic headache after head injury in children and adolescents. Dev Med Child Neurol 2008; 50: Kjeldgaard D, Forchhammer H, Teasdale T, et al. Chronic post-traumatic headache after mild head injury: a descriptive study. Cephalalgia 2014; 34: Lucas S, Hoffman JM, Bell KR, et al. Characterization of headache after traumatic brain injury. Cephalalgia 2012; 32: Lucas S, Hoffman JM, Bell KR, et al. A prospective study of prevalence and characterization of headache following mild traumatic brain injury. Cephalalgia 2014; 34: Mayer CL, Huber BR and Peskind E. Traumatic brain injury, neuroinflammation, and post-traumatic headaches. Headache 2013; 53: Nampiaparampil DE. Prevalence of chronic pain after traumatic brain injury: a systematic review. JAMA 2008; 300: Olesen J. Problem areas in the International Classification of Headache Disorders, 3 rd edition(beta). Cephalalgia 2014; 34: 머리와목의외상및손상에기인한두통

92 64 5. 머리와목의외상및손상에기인한두통 Russell MB and Olesen J. Migraine associated with head trauma. Eur J Neurol 1996; 3: Theeler BJ, Flynn FG and Erickson JC. Headaches after concussion in US soldiers returning from Iraq or Afghanistan. Headache 2010; 50: Theeler B, Lucas S, Riechers RG, et al. Posttraumatic headaches in civilians and military personnel: a comparative, clinical review. Headache 2013; 53: Walker WC, Marwitz JH, Wilk AR, et al. Prediction of headache severity (density and functional impact) after traumatic brain injury: a longitudinal multicentre study. Cephalalgia 2013; 33: Xu H, Pi H, Ma L, et al. Incidence of headache after traumatic brain injury in China: a large prospective study. World Neurosurg 2016; 88: , 5.2 Acute or persistent headache attributed to traumatic injury to the head Afari N, Harder LH, Madra NJ, et al. PTSD, combat injury, and headache in Veterans Returning from Iraq/Afghanistan. Headache 2009; 49: Alfano DP. Emotional and pain-related factors in neuropsychological assessment following mild traumatic brain injury. Brain Cogn 2006; 60: Bazarian JJ, Wong T, Harris M, et al. Epidemiology and predictors of post-concussive syndrome after minor head injury in an emergency population. Brain Inj 1999; 13: Bazarian JJ, Zhong J, Blyth B, et al. Diffusion tensor imaging detects clinically important axonal damage after mild traumatic brain injury: a pilot study. J Neurotrauma 2007; 24: Borgaro SR, Prigatano GP, Kwasnica C, et al. Cognitive and affective sequelae in complicated and uncomplicated mild traumatic brain injury. Brain Inj 2003; 17: Buzzi MG, Bivona U, Matteis M, et al. Cognitive and psychological patterns in post-traumatic headache following severe traumatic brain injury. Cephalalgia 2003; 23:672 (P4L22). Carney N, Ghajar J, Jagoda A, et al. Concussion guidelines step 1: systematic review of prevalent indicators. Neurosurgery 2014; 75:S2-S15. Couch JR and Bearss C. Chronic daily headache in the posttrauma syndrome: relation to extent of head injury. Headache 2001; 41: Couch JR, Lipton RB, Stewart WF, et al. Head or neck injury increases the risk of chronic daily headache: a population-based study. Neurology 2007; 69: Couch JR, Lipton R and Stewart WF. Is posttraumatic headache classifiable and does it exist? Eur J Neurol 2009; 16: De Benedittis G and De Santis A. Chronic post-traumatic headache: clinical, psychopathological features and outcome determinants. J Neurosurg Sci 1983; 27: De Kruijk JR, Leffers P, Menheere PP, et al. Prediction of post-traumatic complaints after mild traumatic brain injury: early symptoms and biochemical markers. J Neurol Neurosurg Psychiatr 2002; 73: Evans RW. Post-traumatic headaches. Neurol Clin N Am 2004; 22: Formisano R, Bivona U, Catani S, et al. Posttraumatic headache: facts and doubts. J Headache Pain 2009; 10: Gladstone J. From psychoneurosis to ICHD-2: an overview of the state of the art in post-traumatic headache. Headache 2009; 49: Jensen OK and Nielsen FF. The influence of sex and pre-traumatic headache on the incidence and severity of headache after head injury. Cephalalgia 1990; 10: King NS. Emotional, neuropsychological, and organic factors: their use in the prediction of persisting postconcussion symptoms after moderate and mild head injuries. J Neurol Neurosurg Psychiatr 1996; 61: King NS, Crawford S, Wenden FJ, et al. Early prediction of persisting post-concussion symptoms following mild and moderate head injuries. Br J Clin Psychol 1999; 38(Pt 1): Lahz S and Bryant RA. Incidence of chronic pain following traumatic brain injury. Arch Phys Med Rehabil 1996; 77: Leininger BE, Gramling SE, Farrell AD, et al. Neuropsychological deficits in symptomatic minor head injury patients after

93 국제두통질환분류제 3 판 65 concussion and mild concussion. J Neurol Neurosurg Psychiatr 1990; 53: Lenaerts ME. Post-traumatic headache: from classification challenges to biological underpinnings. Cephalalgia 2008; 28 (Suppl 1): Lew HL, Lin PH, Fuh JL, et al. Characteristics and treatment of headache after traumatic brain injury: a focused review. Am J Phys Med Rehabil 2006; 85: McAllister TW, Saykin AJ, Flashman LA, et al. Brain activation during working memory 1 month after mild traumatic brain injury: a functional MRI study. Neurology 1999; 53: Martins HA, Ribas VR, Martins BB, et al. Post-traumatic headache. Arq Neuropsiquiatr 2009; 67: Metting Z, Rodiger LA, De Keyser J, et al. Structural and functional neuroimaging in mildto-moderate head injury. Lancet Neurol 2007; 6: Mickeviciene D, Schrader H, Nestvold K, et al. A controlled historical cohort study on the postconcussion syndrome. Eur J Neurol 2002; 9: Mickeviciene D, Schrader H, Obelieniene D, et al. A controlled prospective inception cohort study on the post-concussion syndrome outside the medicolegal context. Eur J Neurol 2004; 11: Nampiaparampil DE. Prevalence of chronic pain after traumatic brain injury: a systematic review. JAMA 2008; 300: Neely ET, Midgette LA and Scher AI. Clinical review and epidemiology of headache disorders in US service members: with emphasis on post-traumatic headache. Headache 2009; 49: Obermann M, Holle D and Katsarava Z. Posttraumatic headache. Expert Rev Neurother 2009; 9: Obermann M, Nebel K, Schumann C, et al. Gray matter changes related to chronic posttraumatic headache. Neurology 2009; 73: Packard RC. Posttraumatic headache: permanency and relationship to legal settlement. Headache 1992; 32: Packard RC. Epidemiology and pathogenesis of posttraumatic headache. J Head Trauma Rehabil 1999; 14:9-21. Packard RC. Current concepts in chronic posttraumatic headache. Curr Pain Headache Rep 2005; 9: Rimel RW, Giordani B, Barth JT, et al. Disability caused by minor head injury. Neurosurgery 1981; 9: Ruff RL, Ruff SS and Wang XF. Headaches among Operation Iraqi Freedom/Operation Enduring Freedom veterans with mild traumatic brain injury associated with exposures to explosions. J Rehabil Res Dev 2008; 45: Sarmento E, Moreira P, Brito C, et al. Proton spectroscopy in patients with post-traumatic headache attributed to mild head injury. Headache 2009; 49: Schaumann-von Stosch R, Schmidt H and Sandor P. Posttraumatic headache - IHS chapter 5. Cephalalgia 2008; 28: Sheedy J, Harvey E, Faux S, et al. Emergency department assessment of mild traumatic brain injury and the prediction of postconcussive symptoms: a 3-month prospective study. J Head Trauma Rehabil 2009; 24: Sheftell FD, Tepper SJ, Lay CL, et al. Posttraumatic headache: emphasis on chronic types following mild closed head injury. Neurol Sci 2007; 28:S203-S207. Solomon S. Post-traumatic headache: commentary: an overview. Headache 2009; 49: Stovner LJ, Schrader H, Mickeviciene D, et al. Headache after concussion. Eur J Neurol 2009; 16: Stovner LJ, Schrader H, Mickeviciene D, et al. Postconcussion headache: reply to editorial. Eur J Neurol 2009; 16:e14. Tatrow K, Blanchard EB, Hickling EJ, et al. Posttraumatic headache: biopsychosocial comparisons with multiple control groups. Headache 2003; 43: Theeler BJ and Erickson JC. Mild head trauma and chronic headaches in returning US soldiers. Headache 2009; 49: Theeler BJ, Flynn FG and Erickson JC. Headaches after concussion in US soldiers returning from Iraq or Afghanistan. Headache 2010; 50: Thornhill S, Teasdale GM, Murray GD, et al. Disability in young people and adults one year after head injury: prospective cohort study. BMJ 2000; 320: Uomoto JM and Esselman PC. Traumatic brain injury and chronic pain: differential types and rates by head injury severity. Arch Phys Med Rehabil 1993; 74: Walker WC, Seel RT, Curtiss G, et al. Headache after moderate and severe traumatic brain injury: a longitudinal analysis. Arch Phys Med Rehabil 2005; 86: 머리와목의외상및손상에기인한두통

94 66 5. 머리와목의외상및손상에기인한두통 Yamaguchi M. Incidence of headache and severity of head injury. Headache 1992; 32: Yang CC, Hua MS, Tu YK, et al. Early clinical characteristics of patients with persistent post-concussion symptoms: a prospective study. Brain Inj 2009; 23: Yang CC, Tu YK, Hua MS, et al. The association between the postconcussion symptoms and clinical outcomes for patients with mild traumatic brain injury. J Trauma 2007; 62: Zasler ND. Posttraumatic headache: caveats and controversies. J Head Trauma Rehabil 1999; 14: , 5.4 Acute or persistent headache attributed to whiplash Obelieniene D, Schrader H, Bovim G, et al. Pain after whiplash: a prospective controlled inception cohort study. J Neurol Neurosurg Psychiatr 1999; 66: Obermann M, Nebel K, Riegel A, et al. Incidence and predictors of chronic headache attributed to whiplash injury. Cephalalgia 2010; 30: O Neill B, Haddon W Jr, Kelley AB, et al. Automobile head restraints frequency of neck injury claims in relation to the presence of head restraints. Am J Public Health 1972; 62: Richter M, Otte D, Pohlemann T, et al. Whiplash-type neck distortion in restrained car drivers: frequency, causes and long-term results. Eur Spine J 2000; 9: Spitzer WO, Skovron ML, Salmi LR, et al. Scientific monograph of the Quebec Task Force on Whiplash-Associated Disorders: redefining whiplash and its management. Spine 1995; 20(Suppl 8):1S-73S. 5.5, 5.6 Acute or persistent headache attributed to craniotomy De Benedittis G, Lorenzetti A, Spagnoli D, et al. Postoperative pain in neurosurgery: a pilot study in brain surgery. Neurosurgery 1996; 38: De Gray LC and Matta BF. Acute and chronic pain following craniotomy: a review. Anaesthesia 2005; 60: De Oliveira Ribeiro MDC, Pereira CU, Sallum AM, et al. Immediate post-craniotomy headache. Cephalalgia 2013; 33: Gee JR, Ishaq Y and Vijayan N. Post craniotomy headache. Headache 2003; 43: Harner SG, Beatty CW and Ebersold MJ. Headache after acoustic neuroma excision. Am J Otology 1993; 14: Kaur A, Selwa L, Fromes G, et al. Persistent headache after supratentorial craniotomy. Neurosurgery 2000; 47: Rocha Filho P. Post-craniotomy headache after acoustic neuroma surgery. Cephalalgia 2010; 30: Rocha-Filho PA. Post-craniotomy headache: a clinical view with a focus on the persistent form. Headache 2015; 55: Rocha-Filho PAS, Gherpelli JLD, de Siqueira JTT, et al. Post-craniotomy headache: characteristics, behavior and effect on quality of life in patients operated for treatment of supratentorial intracranial aneurysms. Cephalalgia 2008; 28: Rocha-Filho PAS, Gherpelli JLD, de Siqueira JTT, et al. Post-craniotomy headache: a proposed revision of IHS diagnostic criteria. Cephalalgia 2010; 30: Schaller B and Baumann A. Headache after removal of vestibular schwannoma via the retrosigmoid approach: a longterm follow-up study. Otolaryngol Head Neck Surgery 2003; 128: Thibault M, Girard F, Moumdijian R, et al. Craniotomy site influences postoperative pain following neurosurgical procedures: a retrospective study. Can J Anesth 2007; 54: Vijayan N. Postoperative headache in acoustic neuroma. Headache 1995; 2:

95 국제두통질환분류제 3 판 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 (Headache attributed to cranial or cervical vascular disorder) 6.1 뇌허혈에기인한두통 허혈뇌졸중 ( 뇌경색 ) 에기인한두통 허혈뇌졸중 ( 뇌경색 ) 에기인한급성두통 과거의허헐뇌졸중 ( 뇌경색 ) 에기인한지속두통 일과성허혈발작에기인한두통 6.2 비외상성두개내출혈에기인한두통 비외상성뇌내출혈에기인한급성두통 비외상성거미막하출혈에기인한급성두통 비외상성급성경막하출혈에기인한급성두통 과거의비외상성두개내출혈에기인한지속두통 과거의비외상성뇌내출혈에기인한지속두통 과거의비외상성거미막하출혈에기인한지속두통 과거의비외상성급성경막하출혈에기인한지속두통 6.3 미파열혈관기형에기인한두통 미파열소낭동맥류에기인한두통 동정맥기형에기인한두통 경막동정맥루에기인한두통 해면혈관종에기인한두통 뇌삼차신경또는연수막혈관종증 ( 스터지웨버증후군 ) 에기인한두통 6.4 동맥염에기인한두통 거대세포동맥염에기인한두통 원발중추신경계혈관염에기인한두통 이차중추신경계혈관염에기인한두통 6.5 경부경동맥또는척추동맥질환에기인한두통 경부경동맥또는척추동맥박리에기인한두통, 안면통또는목통증 경부경동맥또는척추동맥박리에기인한급성두통, 안면통또는목통증 과거의경부경동맥또는척추동맥박리에기인한지속두통, 안면통또는목통증 경동맥내막절제술후두통 경동맥또는척추동맥혈관성형술및스탠트시술에기인한두통 6.6 뇌정맥질환에기인한두통 뇌정맥혈전증에기인한두통 6.1 Headache attributed to cerebral ischemic event Headache attributed to ischaemic stroke (cerebral infarction) Acute headache attributed to ischemic stroke (cerebral infarction) Persistent headache attributed to past ischeamic stroke (cerebral infarction) Headache attributed to transient ischaemic attack (TIA) 6.2 Headache attributed to non-traumatic intracranial haemorrhage Acute headache attributed to non-traumatic intracerebral haemorrhage Acute headache attributed to non-traumatic subarachnoid haemorrhage (SAH) Acute headache attributed to non-traumatic acute subdural haemorrhage (ASDH) Persistent headache attributed to past non-traumatic intracranial haemorrhage Persistent headache attributed to past non-traumatic intracerebral haemorrhage Persistent headache attributed to past non-traumatic subarachnoid haemorrhage Persistent headache attributed to past non-traumatic acute subdural haemorrhage 6.3 Headache attributed to unruptured vascular malformation Headache attributed to unruptured saccular aneurysm Headache attributed to arteriovenous malformation (AVM) Headache attributed to dural arteriovenous. stula (DAVF) Headache attributed to cavernous angioma Headache attributed to encephalotrigeminal or leptomeningeal angiomatosis (Sturge Weber syndrome) 6.4 Headache attributed to arteritis Headache attributed to giant cell arteritis (GCA) Headache attributed to primary angiitis of the central nervous system (PACNS) Headache attributed to secondary angiitis of the central nervous system (SACNS) 6.5 Headache attributed to cervical carotid or vertebral artery disorder Headache or facial or neck pain attributed to cervical carotid or vertebral artery dissection Acute headache or facial or neck pain attributed to cervical carotid or vertebral artery dissection Persistent headache or facial or neck pain attributed to past cervical carotid or vertebral artery dissection Post-endarterectomy headache Headache attributed to carotid or vertebral angioplasty or stenting 6.6 Headache attributed to cranial venous disorder Headache attributed to cerebral venous thrombosis (CVT) 두개또는경부의혈관질환에기인한두통

96 68 6. 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 뇌정맥동스탠트에기인한두통 6.7 기타급성두개내동맥질환에기인한두통 두개내혈관내시술에기인한두통 혈관조영술두통 가역뇌혈관수축증후군에기인한두통 가역뇌혈관수축증후군에기인한급성두통 개연가역뇌혈관수축증후군에기인한급성두통 과거의가역뇌혈관수축증후군에기인한지속두통 두개내동맥박리에기인한두통 6.8. 만성두개내혈관병증에기인한두통그리고 / 또는편두통양상조짐 카다실에기인한두통 멜라스에기인한두통 모야모야혈관병증에기인한두통 뇌아밀로이드혈관병증에기인한편두통양상조짐 Retinal vasculopathy with cerebral leukoencephalopathy and systemic manifestations (RVCLSM) 에기인한두통 기타만성두개내혈관병증에기인한두통 6.9 뇌하수체졸중에기인한두통 Headache attributed to cranial venous sinus stenting 6.7 Headache attributed to other acute intracranial arterial disorder Headache attributed to an intracranial endarterial procedure Angiography headache Headache attributed to reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) Acute headache attributed to reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) Acute headache probably attributed to reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) Persistent headache attributed to past reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) Headache attributed to intracranial artery dissection 6.8 Headache and/or migraine-like aura attributed to chronic intracranial vasculopathy Headache attributed to Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy (CADASIL) Headache attributed to Mitochondrial Encephalopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like episodes (MELAS) Headache attributed to Moyamoya angiopathy (MMA) Migraine-like aura attributed to cerebral amyloid angiopathy (CAA) Headache attributed to syndrome of retinal vasculopathy with cerebral leukoencephalopathy and systemic manifestations (RVCLSM) Headache attributed to other chronic intracranial vasculopathy 6.9 Headache attributed to pituitary apoplexy 개요원발두통혹은이차두통, 아니면두가지모두? 다른질환에기인한경우의일반적인규칙을 6. 두개그리고 / 또는경부의혈관질환에기인한두통에적용한다. 1. 새로운두통이두개내혹은경부의혈관질환과밀접한시간연관성을가지고처음발생한경우그두통은혈관질환에기인한이차두통으로분류한다. 새로운두통이 ICHD 제3판제1부에서분류한원발두통의특징을가진다고해도분류는마찬가지이다. 이러한원칙은편두통양상조짐증상이두개내혹은경부의혈관질환과밀접한시간연관성을가지고새로발생된경우에도적용된다. 2. 원발두통질환의특성을지닌기존의두통이혈관질환의발생과밀접한시간연관성을가지고, 만성화되었거나의미있게악화 ( 보통빈도그리고 / 또는강도가두배이상증가된경우를의미함 ) 되었을때그질환이두통을유발할수있다는명백한증거가있다는조건에서기존의원발두통과 6. 두개또는경부의혈관질환에기인한두통의진단을함께내려야한다. 서론아래에기술된대부분의혈관질환의경우두통이급성으로발현하고, 신경징후를동반하고, 빠르게소실되기때문에두통의진단과원인과의연관성을밝히는것은그리어렵지않다. 그러므로두통과신경징후의밀접한시간연관성이

97 국제두통질환분류제 3 판 69 진단에가장중요하다. 허혈또는출혈뇌졸중과같은많은혈관질환에서의두통은국소신경징후또는의식의변화에가려져평가하기힘들수있다. 한편, 거미막하출혈과같은일부혈관질환에서는두통이가장중요한증상이다. 혈관박리, 뇌정맥혈전증, 거대세포동맥염, 중추신경계혈관염과같이두통과뇌졸중을모두일으킬수있는질환에서는두통이경고증상이될수있다. 그러므로원인혈관질환을정확하게진단하고가능한빨리적절한치료를시작하기위하여두통과원인질환의연관성을인식하는것이중요하며, 이로써심한신경학적후유증을방지할수있다. 이러한혈관질환들은이전에원발두통을가지고있던환자에서도발생될수있다. 혈관질환을시사하는중요한단서는환자가기존에경험하지못한새로운두통이급성으로발현되는것이다. 이러한두통이발생하면반드시신속하게혈관질환에대한검사를하여야한다. 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 여기에분류된혈관질환에기인한두통의진단시에는가능하면항상다음의진단기준을포함한다 : A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 두통을유발할수있는것으로알려진두개그리고 / 또는경부혈관질환이입증되어야함 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이두개그리고 / 또는경부혈관질환의발생과시간연관성을가지고발생함 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 두개그리고 / 또는경부혈관질환의악화와동반되어두통이의미있게악화됨 b) 두개그리고 / 또는경부혈관질환의호전과동반되어두통이의미있게호전됨 3. 두통양상이두개그리고 / 또는경부혈관질환에서의두통의전형적인양상을보임 4. 연관성을시사하는다른증거가있음 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 6.1 뇌허혈에기인한두통 허혈뇌졸중 ( 뇌경색 ) 에기인한두통 허혈뇌졸중 ( 뇌경색 ) 에기인한급성두통설명 : 허혈뇌졸중에기인한두통은일반적으로급성으로발현되며, 국소신경징후를동반한다. 두통은자연회복되는경과를보이며, 허혈뇌졸중이두통으로발현되거나, 두통이주증상인경우는드물다. A. 진단기준 C와 D를충족하는새로발현한두통 B. 급성허혈뇌졸중이진단됨 C. 다음중한가지또는두가지모두에의하여인과관계가입증됨 : 1. 두통이허혈뇌졸중의다른증상이나임상징후와밀접한시간연관성을가지고발생되거나, 두통에의해서허혈뇌졸중이진단됨 2. 두통이허혈뇌졸중의다른증상이나임상적, 영상적징후의안정이나호전과동반되어의미있게호전됨 D. 다음중한가지 : 1. 두통이 3개월내에소실됨 1 2. 두통이남아있으나아직 3개월이지나지않음 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 3개월은허혈뇌졸중의발병시점이아니라, 자연적혹은치료후안정화된시점부터계산함.

98 70 6. 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 해설 : 허혈뇌졸중 ( 뇌경색 ) 에기인한급성두통은국소신경징후또는의식변화를동반하기때문에대부분의경우에서원발두통과쉽게감별된다. 두통의강도는대부분중등도이고, 독특한특성이있는두통은아니다. 두통은양측으로발생되거나, 뇌졸중동측으로편측으로발생될수있다. 드물게는급성허혈뇌졸중이급성두통단독으로 ( 심지어는벼락두통양상 ) 발현될수있는데, 특히색전성소뇌경색또는천막상부뇌경색에서특징적인현상이다. 허혈뇌졸중에서두통은약삼분의일정도에서까지동반될수있으며, 특히경동맥영역의뇌졸중보다기저동맥영역의뇌졸중에서두통이자주동반된다. 열공경색에서두통빈도는상당히드물고동맥박리나, 가역뇌혈관수축증후군등의급성동맥혈관벽의질환에서는매우흔하지만, 두통으로뇌졸중원인을확립하는것은실질적인가치가없다. 이러한동맥혈관벽의질환에서는두통이혈관벽의병변에의해서직접적으로발생되며, 허혈뇌졸중에선행하여발현될수있으며, 이러한경우에는동맥혈관벽의질환에의한두통으로분류하는것이합당하다 과거의허헐뇌졸중 ( 뇌경색 ) 에기인한지속두통설명 : 허혈뇌졸중에의하여두통이발생되고, 뇌졸중이안정화된이후에도 3개월이상지속되는두통. A. 기존에 허혈뇌졸중 ( 뇌경색 ) 에기인한급성두통으로진단되었으며진단기준 C를충족함 B. 허혈뇌졸중이치료후혹은자연적으로안정화되었음 C. 허혈뇌졸중이안정화된후 3개월이상두통이지속됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 과거의허헐뇌졸중 ( 뇌경색 ) 에기인한지속두통에대한소수의연구가있다. 이러한지속두통에대한위험인자를확인하기위한연구가필요한데, 1. 편두통의병력이나불안 / 우울이작용할가능성이있다 일과성허혈발작에기인한두통설명 : 일과성허혈발작에의하여발생된두통이며, 일과성허혈발작의급성신경징후와동반된다. 24시간이내에회복된다. A. 진단기준 C를충족하는새로발현한두통 B. 일과성허혈발작이진단됨 C. 다음중두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이일과성허혈발작의다른증상이나임상징후와동시에발생됨 2. 두통이 24시간이내에소실됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1,2 주석 : 일과성허혈발작에기인한두통과 1.2 조짐편두통의감별이어려울수있다. 두가지의감별을위해서는발현양상의구별이중요하다. 일과성허혈발작에서는국소결손이갑자기나타나지만, 편두통조짐에의한국소결손은대개점진적으로진행한다. 또한편두통조짐에서는양성증상 ( 예, 섬광암점 ) 이더흔한반면일과성허혈발작에서는음성증상이더흔하다. 2. 전형적인일과성허혈발작과심한두통이동반되는경우에는심한두통을일으킬수있는동맥박리등의동맥질환에대한검사를신속하게시행하여야한다. 해설 : 일과성허혈발작은임상적, 영상적, 혹은다른검사상뇌경색이나망막혈관경색의증거가없으면서일과성으로뇌나, 망막의허혈에의해서국소적으로신경학적이상이발생되는현상이다. 일과성허혈발작의증상은일반적으로 1시

99 국제두통질환분류제 3 판 71 간이내에소실되는경우가대부분이다. 일과성허혈발작에서두통은주증상이아니지만, 경동맥영역의일과성허혈발작보다는기저동맥영역에서더흔하다. 6.2 비외상성두개내출혈에기인한두통다른곳에분류됨 : 외상성으로발생되는뇌내출혈, 거미막하출혈또는외상성뇌내혈종, 경막하혈종, 경막외혈종에기인한두통은 중등도또는심도의두부외상에기인한급성두통또는 중등도또는심도의두부외상에기인한지속두통으로분류된다. 설명 : 비외상성두개내출혈에의한기인한두통은일반적으로급성으로발현된다 ( 심지어는벼락두통양상 ). 출혈의양상에따라서두통이단독으로발현되기도하고국소신경결손과동반되기도한다. 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 비외상성뇌내출혈에기인한급성두통설명 : 비외상성뇌내출혈에기인한두통은일반적으로급성으로발현되며, 국소신경징후를동반한다. 드물게는두통으로발현되거나두통이주증상인경우도있다. A. 진단기준 C와 D를충족하는새로발현한두통 B. 두부외상이없이뇌내출혈 1 이진단됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이뇌내출혈의다른증상이나, 임상징후와밀접한시간연관성을가지고발생되거나, 두통에의해서뇌내출혈이진단됨 2. 두통이뇌내출혈의다른증상이나, 임상적, 영상적징후의안정이나, 호전과동반되어의미있게호전됨 3. 다음세가지두통의특성중최소한한가지 : a) 급성이나벼락두통양상의발현 b) 발생당일최고도의강도의두통 c) 출혈의위치에두통이국한됨 D. 다음중한가지 : 1. 두통이 3개월내에소실됨 2. 두통이남아있으나아직 3개월이지나지않음 2 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 2 주석 : 1. 뇌내라는용어는소뇌도포함한다. 2. 3개월은허혈뇌졸중의발병시점이아니라, 자연적혹은치료후안정화된시점부터계산함. 해설 : 비외상성뇌내출혈에기인한두통은두개내압상승보다는동반된거미막하출혈과국소압박으로인하여발생된다. 두통은허혈뇌졸중보다출혈에서더흔하고심하다. 또한종종벼락두통양상으로발현될수있다. 일반적으로허혈성뇌경색보다뇌출혈에서두통이더심하다. 허혈성뇌경색과는달리뇌출혈의발생시에나타난두통은사망의확율을높이는위험인자가된다. 두통이동반된뇌내출혈은초기사망위험이높다. 보통국소결손이나의식저하에가려져간과되기쉽지만, 두통이응급감압수술을요하는소뇌출혈등의뇌내출혈의초기주증상일수있으므로주의를요한다 비외상성거미막하출혈에기인한급성두통다른곳에분류됨 : 비외상성거미막하출혈은비외상성피질거미막하출혈 (convexal subarachnoid hemorrhage; csah)

100 72 6. 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 와구분해야한다. csah는가역뇌혈관수축증후군, 뇌아밀로이드혈관병증, 심내막염그리고뇌정맥혈전증등의다양한원인에의하여발생되고, 이에따라다양한임상양상과영상소견을보인다. 조짐양상발작으로나타나는뇌아밀로이드혈관병증에의한 csah는 뇌아밀로이드혈관병증에기인한편두통양상조짐으로분류해야하며, 두통과 csah가동반된가역뇌혈관수축증후군은 가역뇌혈관수축증후군에기인한두통으로분류해야한다. 설명 : 비외상성거미막하출혈에기인한두통은일반적으로강도가심도의급성두통으로수초 ( 벼락두통 ) 혹은수분이내에최고조에도달한다. 다른증상없이두통만으로발현될수있다. A. 진단기준 C와 D를충족하는새로발현한두통 B. 두부외상이없이거미막하출혈이진단됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이거미막하출혈의다른증상이나, 임상징후와밀접한시간연관성을가지고발생그리고 / 또는두통에의해서거미막하출혈이진단됨 2. 두통이거미막하출혈의다른증상이나임상적, 영상적징후의안정이나호전과동반되어의미있게호전됨 3. 급성이나벼락두통양상의두통발현 D. 다음중한가지 : 1. 두통이 3개월내에소실됨 1 2. 두통이남아있으나아직 3개월이지나지않음 1 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 2,3 주석 : 1. 3개월은거미막하출혈의발병시점이아니라, 자연적혹은치료후안정화된시점부터계산함. 2. 비조영증강뇌CT로확진할수있는데, 증상발생 6시간이내에검사시에는진단민감도가 99% 이며, 12시간에는 98% 그리고 24시간경과후에는 93% 이다 (7일경과시에는 50% 로감소됨 ). 만약뇌 CT에서진단이되지않으면척수천자검사가필수적이다. 척수액검사를거미막하출혈증상발생 12시간에서 2주사이에시행하여분광광도계로분석하는경우에는황색변조증 (xanthochromia) 이 100% 에서관찰된다. MRI 검사는거미막하출혈의초기진단목적으로는필요하지않으나, FLAIR 영상과 gradient-echo T2 영상은뇌 CT 검사가정상이고, 뇌척수액검사에서는이상소견이보이는경우에유용할수있다. 3. 고령이며운동감각이상, 조짐양상의발작이동반되고심한두통이없는비외상성피질거미막하출혈은뇌아밀로이드혈관병증을시사하고, 나이가어리고반복적인벼락두통이동반된비외상성피질거미막하출혈은가역뇌혈관수축증후군을시사한다. 해설 : 거미막하출혈은급성발현하고견딜수없을정도의극심한두통 ( 벼락두통 ) 을일으키는가장흔한원인이며, 심각한상태로남을수있다 ( 사망률은 40-50% 에이르며, 10-20% 의경우에서는병원에도착하기전에사망한다. 생존자의 50% 는장애가남는다 ) 비외상성거미막하출혈에기인한급성두통은경우에따라서는심하지않고동반증상도없을수있다. 거미막하출혈두통의가장중요한특징은갑자기발현하는것이다. 갑자기시작한두통이나벼락두통을가진환자는반드시거미막하출혈에대한평가가필요하다. 초기에진단이틀리는경우가사분의일에서반수정도발생되는데, 편두통으로오인되는경우가가장많다. 오진의가장큰원인은적절한신경영상검사를시행하지않거나, 검사결과판독의오류, 혹은척수검사가필요함에도시행하지않은경우이다. 진단이늦어지는경우치명적인결과를초래할수있다. 거미막하출혈은신경외과적응급질환이다. 거미막하출혈이진단된후에는신속하게파열된뇌동맥류 ( 자발거미막하출

101 국제두통질환분류제 3 판 73 혈의 80% 는파열소낭동맥류가원인임 ) 를찾아야한다. 초기에진단이안되고, 수일후에뒤늦게거미막하출혈이확인되는경우에는동맥류가관찰되지않아서원인을확인할수없는경우가자주있다 비외상성급성경막하출혈에기인한급성두통다른곳에분류됨 : 대부분의급성경막하출혈은두부외상에의하여발생되며, 이에따라분류되어야한다. 설명 : 비외상성급성경막하출혈에의한기인한두통은일반적으로두통의강도가심도이며, 수초 ( 벼락두통 ) 에서수분이내에최고조에도달하는급성두통으로발현된다. 일반적으로는국소신경결손과의식저하가동반되거나두통에이어서나타난다. 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 A. 진단기준 C를충족하는새로발현한두통 B. 두부외상이없이급성경막하출혈이진단됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이급성경막하출혈의다른증상이나임상징후와밀접한시간연관성을가지고발생그리고 / 또는두통에의해서급성경막하출혈이진단됨 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 급성경막하출혈의악화와동반되어두통이의미있게악화됨 b) 급성경막하출혈의다른증상이나, 임상적혹은영상적징후의호전과동반되어두통이의미있게호전됨 3. 다음두통의특성중한가지또는두가지모두 : a) 급성이나벼락두통양상의발현 b) 출혈의위치에두통이국한됨 D. 다음중한가지 : 1. 두통이 3개월내에소실됨 1 2. 두통이남아있으나, 아직 3개월이지나지않음 1 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 3개월은급성경막하출혈의발병시점이아니라, 자연적혹은치료후안정화된시점부터계산함. 해설 : 다른두개내출혈이동반되지않은비외상성급성경막하출혈은드물지만, 생명을위협할수있는치명적인질환이다. 이질환은신경외과적응급질환이다. 출혈은동맥에서기인할수도있으며, 정맥에서기인할수도있다. 자발피질동맥파열, 동맥류파열, 동정맥기형, 경막동정맥루, 종양혹은전이, 혈액응고장애, 모야모야병, 뇌정맥혈전증및두개내저압등이원인으로보고되어있다. 단일증례보고나소수의증례들은대부분신경외과의사에의해서보고되었다. 증례나원인에따라서다르지만두통은 % 에서동반되는것으로알려져있다. 두통이단독으로발현되기도하지만, 대부분은급격한신경학적악화가동반되거나뒤이어서발생된다 과거의비외상성두개내출혈에기인한지속두통설명 : 비외상성두개내출혈에의하여발생되고, 출혈이안정화된이후에도 3개월이상지속되는두통. A. 기존에 비외상성뇌내출혈에기인한급성두통, 비외상성거미막하출혈에기인한급성두통, 비외상성급성경막하출혈에기인한급성두통으로진단되었으며진단기준 C를만족함

102 74 6. 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 B. 두개내출혈이치료후혹은자연적으로안정화되었음 C. 두개내출혈이안정화된후 3개월이상두통이지속됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 과거의비외상성두개내출혈에기인한지속두통에대한소수의연구가있다. 이러한지속두통에대한위험인자를확인하기위한연구가필요한데, 1. 편두통의병력이나불안 / 우울이작용할가능성이있다. 이분류의하위분류로는 과거의비외상성뇌내출혈에기인한지속두통, 과거의비외상성거미막하출혈에기인한지속두통, 그리고 과거의비외상성급성경막하출혈에기인한지속두통이있다. 6.3 미파열혈관기형에기인한두통다른곳에분류됨 : 파열된혈관기형에기인한두통은 뇌내출혈에기인한급성두통또는 거미막하출혈에기인한급성두통, 혹은드물게는 비외상성급성경막하출혈에기인한급성두통으로분류된다. 설명 : 미파열혈관기형에기인한두통 ( 출혈이없이발생 ). 혈관기형의양상에따라서두통은삽화성원발두통양상으로만성적이면서삽화성으로발생되는경과를보일수도있으며, 급성으로발현되고자연회복되는경과를보일수도있다 미파열소낭동맥류에기인한두통 A. 진단기준 C를충족하는새로발현한두통 B. 미파열소낭동맥류가진단됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이미파열소낭동맥류의다른증상이나, 임상징후와밀접한시간연관성을가지고발생되거나, 두통에의해서미파열소낭동맥류가진단됨 2. 다음중한가지혹은두가지모두 : a) 소낭동맥류의크기증가를시사하는증상이나, 임상적혹은영상적징후와동반되어두통이의미있게악화됨 b) 소낭동맥류의치료후두통이소실됨 3. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 급성이나벼락두통양상의발현 b) 두통이통증성동안신경마비와동반됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1 주석 : 1. 두개내출혈과가역뇌혈관수축증후군이적절한검사에의해서배제됨해설 : 미파열소낭동맥류환자의약 20% 에서두통을호소하지만, 동맥류와두통의연관성에대해서는아직밝혀져있지않다 미파열소낭동맥류에기인한두통은일반적으로독특한특성이있는두통은아니다. 그러나새로발생된두통의양상이증후성비파열성소낭동맥류를시사하는경우가있다. 안와뒤두통과동공확대를동반한급성동안신경마비는후교통대뇌동맥또는경동맥말단부의동맥류를시사한다. 이러한통증성동안신경마비는동맥류파열이임박했거나, 혈관기형의확장하고있음을시사하는응급상황이다. 몇몇후향적연구에의하면거미막하출혈로내원한환자의약반수에서동맥류파열이진단되기전 4주이내에급성의심한두통의병력이있었다고보고되어있다. 기억회상오류의가능성도있지만, 이러한연구결과는두통이혈관기형의급속한확장에의한감시두통 (sentinel headache) 이거나, 경고유출 (warning leak) 등의경미한거미막하출혈에의한현상일가능성을시사한다. 감시두통이실질적으로있는지에대한증거는미미하다. 더욱이, 유출이라는단어가거미막하출혈이이미있음을뜻하므로경고유출이라는용어는사용하는것이

103 국제두통질환분류제 3 판 75 적절하지않다. 약 3분의 1의환자에서거미막하출혈의진단이초기에이루어지지않고, 재출혈의위험성이있으므로급성의심한두통으로발현된환자는영상검사, 뇌척수액검사, 뇌혈관조영술 (MRA 혹은전산화단층혈관조영술 ) 을포함한정밀한검사를시행하여야한다 동정맥기형에기인한두통 A. 진단기준 C를충족하는새로발현한두통 B. 동정맥기형이진단됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이동정맥기형의다른증상이나, 임상징후와밀접한시간연관성을가지고발생되거나, 두통에의해서동정맥기형이진단됨 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 동정맥기형의악화와동반되어두통이의미있게악화됨 b) 동정맥기형의효과적인치료와동반되어두통이의미있게호전되거나소실됨 3. 동정맥기형의위치에두통이국한됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 주석 : 두개내출혈이적절한검사에의해서배제됨. 해설 : 3.1 군발두통, 만성돌발반두통, 또는 결막충혈과눈물을동반하는단기지속편측신경통형두통발작 (SUNCT) 양상의두통을동반한동정맥기형의증례가보고되어있지만, 이러한경우에서는비전형적인두통양상이있다. 동정맥기형과원발두통과의관계를증명하는확실한근거는없다. 동정맥기형을가진여자의 58% 에서 1.2 조짐편두통이보고되었다. 두통또는조짐증상의위치가동정맥기형방향과일치한다는것으로이들인과관계를강하게주장하고있다. 따라서동정맥기형이조짐편두통의발작 ( 증상성편두통 ) 을유발할수있다는주장이설득력있게제기되었다. 그러나대규모의동정맥기형보고에서볼때아직까지는편두통증상의빈도는뇌전증, 출혈, 국소결손보다는매우드물다 경막동정맥루에기인한두통 A. 진단기준 C를충족하는새로발현한두통 B. 경막동정맥루가진단됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이경막동정맥루의다른증상이나, 임상징후와밀접한시간연관성을가지고발생되거나, 두통에의해서경막동정맥루가진단됨 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 경막동정맥루의다른증상이나임상적혹은영상적징후의악화와동반되어두통이의미있게악화됨 b) 경막동정맥루의치료후두통이의미있게호전되거나소실됨 3. 다음중적어도한가지이상 : a) 박동이명과동반된두통 b) 안근마비와동반된두통 c) 오전중, 기침도중, 고개를숙이는경우에진행및악화되는두통 4. 경막동정맥루의위치에두통이국한됨

104 76 6. 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1 주석 : 1. 두개내출혈과뇌정맥혈전증이적절한검사에의해서배제됨. 해설 : 경막동정맥루에기인한두통에대한연구는그리많지않다. 종종정맥유출감소와정맥혈전증에의한두개내압항진의징후를동반한두통과통증성박동이명도주증상이될수있다. 또한경동맥 - 해면동루는통증성안근마비로나타날수있다 해면혈관종에기인한두통다른곳에분류됨 : 해면혈관종에의한뇌내출혈이나경련에의한두통은 비외상성뇌내출혈에기인한급성두통혹은 7.6 뇌전증발작에기인한두통으로분류된다. A. 진단기준 C를충족하는새로발현한두통 B. 해면혈관종이진단됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이해면혈관종의다른증상이나, 임상징후와밀접한시간연관성을가지고발생되거나, 두통에의하여해면혈관종이발견됨 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 해면혈관종의악화를시사하는다른증상이나, 임상적혹은영상적징후와동반되어두통이의미있게악화됨 b) 해면혈관종의제거후두통이의미있게호전되거나소실됨 3. 해면혈관종의위치에두통이국한됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1 주석 : 1. 뇌내출혈이적절한검사에의해서배제됨. 해설 : MRI로해면혈관종의발견이증가하고있다. 단일증례보고에의하면해면혈관종에의해서군발두통양상, 결막충혈과눈물을동반하는단기지속편측신경통형두통발작 (SUNCT) 양상이나, 편두통양상의두통을유발할수있다고보고되어있다. 그러나 해면혈관종에기인한두통에대한체계적인연구는아직없다. KRIT 1 돌연변이와연관된 126명의증상성해면혈관종에대한연구에의하면단지 4% 에서두통으로발현되는것으로보고되어있다. 이와반대로, 해면혈관종의주요한발현증상인뇌내출혈이나, 발작으로인하여두통이발생되는경우는흔하며, 이러한두통은이에따라서분류되어야한다 뇌삼차신경또는연수막혈관종증 ( 스터지웨버증후군 ) 에기인한두통다른곳에분류됨 : 스터지웨버증후군에의한발작에기인한두통은 7.6 뇌전증발작에기인한두통으로분류된다. A. 진단기준 C를충족하는새로발현한두통 B. 안면혈관종이있으며신경영상학적으로동측의뇌막혈관종이확인됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이뇌막혈관종의다른증상그리고 / 또는임상징후그리고 / 또는영상적증거와밀접한시간연관성을가지고발생됨 2. 뇌막혈관종의악화를시사하는다른증상이나임상적혹은영상적징후와동반되어두통이의미있게악화됨

105 국제두통질환분류제 3 판 양측혹은혈관종과동측의편두통양상의두통이며, 혈관종과반대측으로조짐이동반되어있는두통 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 스터지웨버증후군은 GNAQ 유전자의체세포모자익돌연변이에의하여항상산발적으로발생된다 뇌삼차신경또는연수막혈관종증 ( 스터지웨버증후군 ) 에기인한두통은정확히알려져있지않다. 스터지웨버증후군환자의 90% 이상에서발작증상이나타나며, 이중반수이상에서발작후두통이동반되며, 이러한경우는이에따라서분류되어야한다. 뇌삼차신경또는연수막혈관종증이증상성편두통, 특히지속조짐혹은운동증상조짐발작 ( 아마도만성혈량감소증와관계있는 ) 을일으킬수있다는증례보고가있다. 6.4 동맥염에기인한두통 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 설명 : 경부, 두개내및뇌혈관의염증에기인하거나, 증상으로나타나는두통, 두통이동맥염의유일한증상일수있음. A. 진단기준 C를충족하는새로발현한두통 B. 동맥염이진단됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이동맥염의다른증상이나, 임상징후의발생과밀접한시간연관성을가지고발생그리고 / 또는두통에의하여동맥염이진단됨 2. 다음중한가지도는두가지모두 : a) 동맥염의악화와동반되어두통이의미있게악화됨 b) 동맥염의호전과동반되어두통이의미있게호전됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음 거대세포동맥염에기인한두통기존사용용어 : 측두동맥염에기인한두통설명 : 거대세포동맥염에기인하거나, 이에의한증상으로나타나는두통. 두통이거대세포동맥염의유일한증상일수있음. 이질환은두통이가장특징적인증상인데, 두개혈관, 특히외경동맥의분지혈관의염증에의하여발생된다. 두통의양상은다양하다. A. 진단기준 C를충족하는새로발현한두통 B. 거대세포동맥염이진단됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이거대세포동맥염의다른증상이나임상징후, 생물학적지표징후의발생과밀접한시간연관성을가지고발생되거나, 두통에의하여거대세포동맥염이진단됨 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 거대세포동맥염의악화와동반되어두통이의미있게악화됨 b) 고용량스테로이드치료후 3일이내에두통이의미있게호전되거나소실됨 3. 두피압통그리고 / 또는턱파행과연관된두통 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 동맥염과교원혈관병중에서거대세포동맥염이두통과가장특징적으로관련이있는질환이며, 두개혈관, 특히외경동맥분지의염증에의하여발생된다 거대세포동맥염에기인한두통과거대세포동맥염의다른증상 ( 류마티즘

106 78 6. 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 다발근통증, 턱파행 ) 은임상양상이다양하므로 60세이상의환자에서최근발생된지속적인두통이있는경우거대세포동맥염을시사하며, 이에따른적절한검사의시행이요구된다. 두통을동반한일과성흑암시의반복적인발작은거대세포동맥염을매우강하게시사하므로적절한검사를신속히시행해야한다. 가장큰위험은전방허혈시신경병증으로인한실명이며, 이는즉각적인스테로이드치료로예방할수있다. 한쪽의실명과반대쪽실명사이의시간간격은보통 1주일미만이다. 거대세포동맥염환자는허혈뇌졸중과치매의위험성도증가된다. 조직학적검사에서주의할점은측두동맥이부분적으로침범되어일부분은정상일수있으므로조직학적진단에어려움이있을수있으며, 조직검사시연속절편이필요하다 원발중추신경계혈관염에기인한두통기존사용용어 : 단독중추신경계혈관염혹은육아종중추신경계혈관염에기인한두통. 설명 : 원발중추신경계혈관염에기인하거나, 이에의한증상으로나타나는두통. 두통이이질환의주증상이지만, 특징적두통양상은없음. A. 진단기준 C를충족하는새로발현한두통 B. 원발중추신경계혈관염이진단됨 C. 다음중한가지또는두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이원발중추신경계혈관염의다른증상이나, 임상징후의발생과밀접한시간연관성을가지고발생되거나, 두통에의하여원발중추신경계혈관염이진단됨 2. 다음중한가지혹은두가지모두 : a) 원발중추신경계혈관염의악화와동반되어두통이의미있게악화됨 b) 스테로이드치료그리고 / 또는면역억제제치료에의한원발중추신경계혈관염의호전과동반되어두통이의미있게호전됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1 주석 : 1. 적절한검사에의하여중추신경계감염, 중추신경계종양, 그리고가역뇌혈관수축증후군이배제됨. 해설 : 중추신경계혈관염 ( 원발또는이차 ) 에서두통은주된증상이다. 혈관조영술이나조직검사등의진단방법에따라다르지만, 환자의약 50-80% 에서두통을호소한다. 두통양상이특이하지않기때문에국소신경장애, 경련, 의식또는인지장애와같은증상이나타나기전까지는진단하기힘들다. 하지만두통과뇌척수액백혈구증가증이모두없다면중추신경계혈관염의가능성은떨어진다. 원발중추신경계혈관염은가역뇌혈관수축증후군과유사한양상의혈관조영소견을보인다. 두개내혈관의다발성협착이있으면서반복적인벼락두통이있는경우에는원발중추신경계혈관염보다는가역뇌혈관수축증후군을시사한다 원발중추신경계혈관염에기인한두통은염증, 뇌졸중 ( 허혈성또는출혈성 ), 두개내압상승, 또는거미막하출혈등여러요인에의해발생한다 거대세포동맥염에기인한두통보다는치료효과가극적이지않다. 조직학적으로진단된원발중추신경계혈관염은심각하고종종치명적일수있다 이차중추신경계혈관염에기인한두통설명 : 이차중추신경계혈관염에기인하거나, 이에의한증상으로나타나는두통. 두통이이질환의주증상이지만, 특징적두통양상은없음.

107 국제두통질환분류제 3 판 79 A. 진단기준 C를충족하는새로발현한두통 B. 이차중추신경계혈관염 ( 전신혈관염이존재하면서중추신경계혈관염이발생 ) 이진단됨 C. 다음중한가지또는두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이이차중추신경계혈관염의다른증상그리고 / 또는임상징후의발생과밀접한시간연관성을가지고발생됨 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 전신성혈관염의악화와동반되어두통이의미있게악화됨 b) 스테로이드치료그리고 / 또는면역억제제치료에의한전신성혈관염의호전과동반되어두통이의미있게호전됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 해설 : 중추신경계혈관염 ( 원발또는이차 ) 에서두통은주된증상이다. 혈관조영술이나조직검사등의진단방법에따라다르지만, 환자의약 50-80% 에서호소한다. 두통양상이특이하지않기때문에국소신경장애, 경련, 의식또는인지장애와같은증상이나타나기전까지는진단하기힘들다. 하지만두통과뇌척수액백혈구증가증이모두없다면중추신경계혈관염의가능성은떨어진다. 이질환의진단에서는두가지측면의어려운점이있는데 : (1) 혈관염을유발하는조건을가진환자에서중추신경계혈관염을진단하는것 ; (2) 중추신경계혈관염을가진환자에서원인 ( 염증, 감염, 악성종양, 중독 ) 을밝혀내는것이다 이차중추신경계혈관염에기인한두통은염증, 뇌졸중 ( 허혈성또는출혈성 ), 두개내압상승, 또는거미막하출혈등여러기전에의해발생한다. 6.5 경부경동맥또는척추동맥질환에기인한두통설명 : 경부경동맥혹은척추동맥의비염증성병변에기인한두통, 안면통또는목통증. 통증은급성 ( 심지어는벼락두통양상 ) 으로발현한다. 두통이유일한증상일수도있으며, 허혈뇌졸중의국소결손에선행하는경고증상으로나타나기도한다. A. 진단기준 C를충족하는새로발현한두통과안면통또는목통증 B. 경부동맥병변이확인되거나, 경부동맥에외과적혹은영상의학적중재시술이시행되었음 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 통증이경부동맥질환의다른국소징후와밀접한시간연관성을가지고발생되거나, 통증에의하여경부동맥질환이진단됨 2. 다음중한가지도는두가지모두 : a) 경부동맥병변의다른징후와동반되어두통이의미있게악화됨 b) 발현 1개월이내에통증이의미있게호전되거나소실됨 3. 경부동맥병변동측에편측으로발생된통증 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음 경부경동맥또는척추동맥박리에기인한두통, 안면통또는목통증 경부경동맥또는척추동맥박리에기인한급성두통, 안면통또는목통증설명 : 경부경동맥혹은척추동맥박리에기인한두통, 안면통또는목통증. 통증은대게박리된혈관동측에발생되며, 일반적으로급성 ( 심지어는벼락두통양상 ) 으로발현된다. 두통이유일한증상일수도있으며, 허혈뇌졸중에선행하는경고증상으로나타나기도한다.

108 80 6. 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 A. 진단기준 C와 D를충족하는새로발현한두통, 안면통또는목통증 B. 경부경동맥혹은척추동맥박리가진단됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 통증이경부동맥박리의다른국소징후와밀접한시간연관성을가지고발생되거나, 통증에의하여경부동맥박리가진단됨 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 경부동맥병변의다른징후와동반되어두통이의미있게악화됨 b) 발현 1개월이내에통증이의미있게호전되거나소실됨 3. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 통증의강도가심하며수일또는그이상의기간동안지속됨 b) 통증이급성망막또는뇌허혈의징후에선행됨 4. 경부동맥병변동측에편측으로발생된통증 D. 다음중한가지 : 1. 두통이 3개월내에소실됨 1 2. 두통이남아있으나, 아직 3개월이지나지않음 1 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1.3개월이라함은경부동맥박리의시작보다는자연적이나, 치료를통한안정화된시점으로부터계산한다. 해설 : 목통증을동반또는동반하지않는두통이경부동맥박리의유일한소견이될수있다. 두통이가장흔한증상이고 (55-100%) 또한가장흔한초기증상 (33-86%) 이다. 두통, 안면통, 그리고목통증은보통편측이며 ( 박리된동맥의동측이고 ) 심하고지속적이다 ( 평균 4일동안 ). 그러나, 두통은비특이적이기때문에 1. 편두통, 3.1 군발두통, 또는 4.4 원발벼락두통과같은다른두통으로오인될때가종종있다. 뇌허혈, 망막허혈등동반징후가흔하며, 통증을동반한호너증후군, 급성통증이명, 또는통증성 12번뇌신경마비는경동맥박리를매우강하게시사하는소견이다. 경부동맥박리는거미막하출혈을일으킬수있는두개내동맥박리와동반될수있다 두개내동맥박리에기인한두통이 경부경동맥또는척추동맥박리에기인한급성두통, 안면통또는목통증과동반되어발생될수있다 경부경동맥또는척추동맥박리에기인한두통, 안면통또는목통증은일반적으로허혈징후보다선행되므로조기진단과치료가필요하다. 지방억제 (fat suppression) 를포함한경부 MRI, 이중초음파, 자기공명혈관조영술또는 CT 혈관조영술, 그리고의심스러운경우에서는고식적혈관조영술등으로진단한다. 이런검사들은정상일수있기때문에여러가지검사가필요한경우가많다. 치료에대한무작위시험은없었으나, 헤파린을사용후동맥혈관의회복양상에따라서 3-6개월간와파린을사용하는것이일반적인치료경향이다 과거의경부경동맥또는척추동맥박리에기인한지속두통, 안면통또는목통증설명 : 두통이경부경동맥또는척추동맥박리에의하여발생되고, 동맥박리가안정화된후에도 3개월이상지속될수있다. A. 기존에 경부경동맥또는척추동맥박리에기인한급성두통, 안면통또는목통증으로진단되었으며진단기준 C를만족함. B. 동맥박리가치료후혹은자연적으로안정화되었음

109 국제두통질환분류제 3 판 81 C. 동맥박리가안정화된후 3개월이상두통이지속됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 과거의경부경동맥또는척추동맥박리에기인한지속두통, 안면통또는목통증에대한소수의연구가있다. 이러한지속두통에대한위험인자를확인하기위한연구가필요한데, 1. 편두통의병력이나불안 / 우울이작용할가능성이있다 경동맥내막절제술후두통설명 : 경동맥내막절제술수술에기인한두통. 통증은목과안면에도발생될수있다. 통증이유일한증상일수도있으며, 뇌졸중 ( 대부분출혈성 ) 의국소결손에선행하는경고증상으로나타나기도한다. 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 A. 진단기준 C를충족하는새로발현한두통 B. 경동맥내막절제술을시행받음 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이경동맥내막절제술시행 1주이내에발생됨 2. 두통이경동맥내막절제술시행 1개월이내에소실됨 3. 다음두가지를모두만족 : a) 두통이경동맥내막절제술부위동측으로편측성임. b) 다음세가지중한가지의특징을지님 1 : i. 경도의미만성통증 ii.. 하루에한두번씩, 두세시간지속되는군발두통양상의통증 iii. 박동성의심한통증 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 2 주석 : 1. 세가지의 동맥내막절제술후두통아형이있으나, 따로분류하지는않음 : a) 수술후초기수일간나타나는경도의미만성두통 b) 하루에한두번씩, 두세시간지속되는군발두통양상의통증 c) 수술 3일후발생되는편측성의심한박동성통증. 2. 적절한검사에의하여동맥박리가배제됨해설 : 동맥내막절제술후두통에는세가지아형이있다. 가장흔한형태는수술후수일이내에발생되는경도의미만성단독두통으로 60% 가이에속한다. 이것은양성경과를취하며자연적으로호전되는두통이다. 두번째아형은하루에한두번씩, 두세시간지속되는편측군발두통양상의통증으로약 38% 가이에속한다. 이형태는약 2주이내에소실된다. 세번째아형은보통수술후 3일이지나서발생하는심도의편측박동성두통으로과관류증후군의일종이다. 이러한두통은혈압상승및수술후 7일내외에발생되는신경학적결손, 또는경련을선행하여발생하기도한다. 이러한증상들은뇌내출혈의위험성을알리는신호이므로즉각적인치료를요한다 경동맥또한척추동맥혈관성형술및스탠트시술에기인한두통설명 : 경부혈관성형술및스탠트시술에기인한두통. 통증은목과안면에도발생될수있다. 통증이유일한증상일수도있으며, 뇌졸중 ( 대부분출혈성 ) 의국소결손에선행하는경고증상으로나타나기도한다. A. 진단기준 C를충족하는새로발현한두통

110 82 6. 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 B. 경동맥또한척추동맥혈관성형술및스탠트시술을시행받음 C. 다음중모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이혈관성형술그리고 / 또는스탠트시술시행 1주이내에발생됨 2. 두통이혈관성형술그리고 / 또는스탠트시술시행 1개월이내에소실됨 3. 두통이혈관성형술그리고 / 또는스탠트시술부위동측임 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1 주석 : 1. 적절한검사에의하여동맥박리가배제됨해설 : 경부동맥협착의치료를위하여경동맥, 또는척추동맥혈관성형술및스탠트시술이시행된다. 경동맥스탠트시술을시행한 64명의환자중삼분의일에서두통이발생되었는데, 대부분시술시행 10분이내에발생되었으며, 전두측두부의경미한강도의통증양상이며, 대부분 10분이내에호전되었다. 그외에는 경동맥또한척추동맥혈관성형술및스탠트시술에기인한두통에대한연구결과는거의없다 경동맥또한척추동맥혈관성형술및스탠트시술에기인한두통은과관류증후군의일환으로발생될수있다. 6.6 뇌정맥질환에기인한두통 뇌정맥혈전증에기인한두통설명 : 뇌정맥혈전증에기인한두통. 특이한양상은없으며, 대부분미만성, 진행성의심도의두통이지만, 편측의급성 ( 심지어는벼락두통양상 ) 으로발현되거나, 경미한두통이나편두통양상으로나타날수도있다. A. 진단기준 C를충족하는새로발현한두통 B. 뇌정맥혈전증이진단됨 C. 다음중두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이뇌정맥혈전증의다른증상그리고 / 또는임상징후와밀접한시간연관성을가지고발생되거나, 두통에의해서뇌정맥혈전증이진단됨 2. 다음중한가지혹은두가지모두 : a) 뇌정맥혈전증의진행을시사하는임상적또는영상의학적징후와동반되어두통이의미있게악화됨 b) 뇌정맥혈전증의호전과동반되어두통이의미있게호전되거나소실됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 뇌정맥혈전증에서두통은가장흔한증상이며 ( 환자의 80-90% 에서관찰되는 ) 또한가장흔한첫번째증상이기도하다 뇌정맥혈전증에기인한두통은특징적인양상은없으나, 대부분미만성, 진행성의심도의두통이며, 두개내압항진의다른징후와동반되어나타난다. 하지만편측성이고급성으로발현할수도있으며, 1.1 무조짐편두통, 1.2 조짐편두통, 3.1 군발두통, 3.4 지속반두통, 4.4 원발벼락두통, 7.2 두개내저압에기인한두통또는 비외상성거미막하출혈에기인한두통 ( 뇌정맥혈전증이거미막하출혈을유발할수도있음 ) 과유사하여오인되기도한다. 두통이뇌정맥혈전증의유일한증상일수도있으나, 90% 이상에서국소징후 ( 신경학결손또는경련과같은 ) 나아급성뇌병증, 또는해면정맥동증후군, 두개내압항진의징후가같이나타난다 뇌정맥혈전증에기인한두통은특별한양상이없기때문에최근에발생된지속되는두통이라면반드시의심해야하고, 특히기존에혈전을유발하는상황이있다면더주의해야한다. 진단은뇌영상 (T2* 강조영상을포함한 MRI 와 MR혈관조영술, 또는뇌 CT와 CT혈관조영술, 또는불확실한경우에동맥내혈관조영술 ) 으로한다. 헤파린투여와대증적치료를가능한한빨리시작해야하고, 헤파린사용후적어도 6개월간경구용항응고제를사용하며, 원인질환에대한치료도필요하다.

111 국제두통질환분류제 3 판 뇌정맥동스탠트에기인한두통설명 : 뇌정맥동스탠트에의하여발생된동측의편측성두통. A. 진단기준 C를충족하는새로발현한편측성두통 B. 목정맥또는뇌정맥스탠트가시행되었음 C. 다음중모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이스탠트시술시행 1주이내에발생됨 2. 두통이스탠트시술시행 3개월이내에소실됨 3. 두통이스탠트시술부위동측임 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 주석 : 1. 스탠트내혈전증이배제됨. 해설 : 특발성두개내압항진증의치료를위하여최근외측정맥동협착증에대한스탠트시술이시행되고있다 뇌정맥동스탠트에기인한두통에대한보고는드물다. 스탠트시술을시행한특발성두개내압항진증환자 21명중에서 10명이스탠트두통을호소하였는데, 대개유양돌기부위에국한된두통으로약 3주정도지속되었다. 6.7 기타급성두개내동맥질환에기인한두통 두개내혈관내시술에기인한두통설명 : 두개내혈관내시술에기인한편측두통, 시술과동측으로발생되며 24시간이내지속. A. 진단기준 C를만족하는새로발현한두통 B. 두개내혈관시술을시행받음 1 C. 다음중최소한세가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이시술 1주일이내에발생됨 2. 두통이시술 1개월이내에소실됨 3. 두통이시술부위동측의편측성이거나, 또는양측성 4. 다음두통의특성중한가지 : 2 a) 심한두통이시술시행수초이내에급격히발생되고, 1시간이내지속됨 b) 중등도에서심한강도의두통이시술수시간이내에발생되고, 24시간이상지속됨 c) 기존에 1. 편두통을가진환자에서발생되고, 1.1 무조짐편두통이나 1.2 조짐편두통의양상의두통으로나타남 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 3 주석 : 1. 혈관성형술, 스탠트시술, 색전술등이해당됨 두개내혈관내시술에기인한두통에는세가지아형 ( 따로분류되지는않음 ) 이있다. a) 풍선확장술이나동정맥기형, 동맥류에대한색전술시에발생되는매우특징적인아형 : 심한통증이시술동맥부위에서시술수초이내에급격히발생되고신속히소실됨 b) 두통이시술수시간에서 1일사이에발생되고수일간지속됨 c) 1. 편두통이있는환자에서편두통발작이두개내혈관시술에의하여유발됨. 이경우간혹수주간반복적인간헐적

112 84 6. 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 두통이뒤따르기도한다.( 이러한경우에는 1. 편두통과 두개내혈관내시술에기인한두통이모두진단된다 ) 3. 적절한검사에의하여동맥박리와동맥파열이배제됨 혈관조영술두통설명 : 뇌혈관조영술에직접적으로기인하는두통. A. 진단기준 C를충족하는새로발현한두통 B. 경동맥또는척추동맥혈관조영술을시행받음 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이혈관조영술시행중또는 24시간이내에발생됨 2. 두통이혈관조영술종료후 72시간이내에소실됨 3. 다음두통의특성중한가지1: a) 조영제주입중발생되고 1시간이내지속 b) 혈관조영술시행수시간이후발생되고 24시간이상지속 c) 기존에 1. 편두통을가진환자에서발생되고, 1.1 무조짐편두통이나 1.2 조짐편두통의양상의두통으로나타남 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 혈관조영술두통에는세가지아형 ( 따로분류되지는않음 ) 이있다. a) 조영제주입중발생되고, 조영제투여와밀접한연관성이있음 b) 시술후에발생되나 24시간이내에발생됨 ( 두가지아형모두원발두통의병력이있는환자에서더흔하지만, 원발두통의양상과전혀다른양상임 ) c) 1. 편두통이있는환자에서편두통발작이혈관조영술에의하여유발됨.( 이러한경우에는 1. 편두통과 혈관조영술두통이모두진단된다 ). 해설 : 편마비지속상태와혼수를일으킬수있는치명적인편마비편두통발작을유발할수있기때문에 반신마비편두통환자에서는혈관조영술이금기이다 가역뇌혈관수축증후군에기인한두통 가역뇌혈관수축증후군에기인한급성두통설명 : 가역뇌혈관수축증후군에기인한두통은일반적으로성행위, 운동, 발살바수기, 감정변화등에의해서유발되며, 1-2주에걸쳐반복되는벼락두통양상이다. 두통이가역뇌혈관수축증후군의유일한증상일수있으며, 출혈성혹은허혈성뇌졸중의경고증상일수도있다. A. 진단기준 C를충족하는새로발현한두통 B. 가역뇌혈관수축증후군이진단됨 C. 다음중한가지또는두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 발작이동반되거나동반되지않은국소결손이있거나, 또는없는두통으로인하여혈관조영술 ( 염주모양소견이관찰됨 ) 이시행되고, 가역뇌혈관수축증후군이진단됨 2. 다음두통의특성중한가지이상 : a) 벼락두통양상의발현

113 국제두통질환분류제 3 판 85 b) 성행위, 운동, 발살바수기, 감정변화, 목욕그리고 / 또는샤워에의하여유발됨 c) 발생 1개월이내에는두통이나타나거나반복되며, 두통발생 1개월이후에는새로운의미있는두통이발생되지않음 D. 다음중한가지 : 1. 발생 3개월이내에두통이소실됨 2. 두통이소실되지않았으나아직 3개월이지나지않음 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1 주석 : 1. 적절한검사에의하여동맥류파열에의한거미막하출혈이배제됨. 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 해설 : 가역뇌혈관수축증후군은임상적으로는벼락두통양상으로발현되는심한미만성두통으로아직까지잘밝혀져있지않은질환이며, 동맥류파열에의한거미막하출혈과유사한양상이다. 가역뇌혈관수축증후군은수일혹은수주에걸쳐서반복되는벼락두통의가장흔한원인이다. 그러나수시간에걸쳐서진행되거나수일에걸쳐서서서히진행되는양상의다른임상양상을가지는경우도드물게있다. 문헌보고에의하면두통이가역뇌혈관수축증후군의유일한증상인경우가 75% 에이르지만, 변동이있는국소신경징후나발작이동반되기도한다 가역뇌혈관수축증후군에기인한급성두통이출혈성혹은허헐성뇌졸중의경고증후인경우도있으며, 드물게는두통이없는가역뇌혈관수축증후군도있다. 질환의정의상, 혈관조영술에서는비정상소견을보이는데동맥의협착과확장이교대로나타나는소견 ( 염주모양소견 ) 을보인다. 그러나, 임상증상발현후 1주이내에는자기공명혈관조영술, 전산화단층혈관조영술, 카데터혈관조영술에서모두정상으로보일수있다. 반복적인벼락두통이있으며, 가역뇌혈관수축증후군의다른기준은만족하지만, 정상혈관조영술소견을보이는경우는 개연가역뇌혈관수축증후군에기인한급성두통을반드시고려하여야한다. 뇌 MRI은 30-80% 에서이상소견이관찰되는데, 두개내출혈 ( 피질부위의거미막하출혈, 뇌내출혈, 경막하출혈 ), 뇌경색, 가역적후백질뇌병증증후군 (PRES) 에의한뇌부종등의다양한양상의병변이나타날수있다. 적어도반수이상의가역뇌혈관수축증후군은이차성으로발생되는데, 분만후또는환각제, 알파교감신경흥분약제, 세로토닌촉진제등의혈관수축물질에노출된후발생되는경우가주된원인이다. 이질환은 1-3개월에걸쳐서자연회복되는경과를보이는데두통이소실되며, 동맥병변도소실된다 ( 그러므로 " 가역 " 임 ). 그러나가역뇌혈관수축증후군에의한뇌졸중으로인하여영구적장애가남을수있다 개연가역뇌혈관수축증후군에기인한급성두통설명 : 1-2주에걸쳐서반복되는벼락두통으로서성행위, 운동, 발살바수기, 감정변화등에의하여유발되는양상으로가역뇌혈관수축증후군에의한두통의전형적인양상을보이지만, 가역뇌혈관수축증후군의전형적인혈관이상소견인두개내동맥의염주모양소견이혈관조영술에서입증되지않음. A. 진단기준 C를충족하는새로발현한두통 B. 가역뇌혈관수축증후군이의심됨, 그러나혈관조영술은정상임 C. 다음중모두로인과관계의개연성이입증됨 : 1. 다음세가지모두의특징을지닌두통이 1개월이내에적어도 2회발생 : a) 벼락두통양상발현, 1분이내에최고조에도달 b) 극심한강도 c) 5분이상지속 2. 적어도 1회의벼락두통은다음중한가지에의해서유발 :

114 86 6. 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 a) 성행위 ( 성극치감직전혹은성극치감시기 ) b) 운동 c) 발살바양상의수기 d) 감정 e) 목욕그리고 / 또는샤워 f) 몸을굽힘 3. 증상발생 1개월이후에는새로운벼락두통이나심한두통이발생되지않음 D. 다음중한가지 : 1. 발생 3개월이내에두통이소실됨 2. 두통이소실되지않았으나, 아직 3개월이지나지않음 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1 주석 : 1. 적절한검사에의하여동맥류파열에의한거미막하출혈이배제됨. 해설 : ICHD 제3판에서는일반적으로개연이차두통에대한분류는제안하지않음. 그러나가역뇌혈관수축증후군에서동맥이상소견은확인하기가어려운경우가있다. 경우에따라서는두통발생 2-3주이후에전산화단층혈관조영술혹은자기공명혈관조영술의재검사가필요하며, 어떤경우에는침습적인고식적혈관조영술이필요하기도하다. 1개월이내의기간동안반복적으로유발되는전형적인가역뇌혈관수축증후군양상의벼락두통이며, 초기의혈관조영술이정상이며, 적절한검사에의하여다른두통의원인이배제된환자에서는 개연가역뇌혈관수축증후군에기인한급성두통을잠정적으로진단할수있다 과거의가역뇌혈관수축증후군에기인한지속두통설명 : 가역뇌혈관수축증후군에기인한두통이발생시부터 3개월이상지속. A. 기존에 가역뇌혈관수축증후군에기인한급성두통으로진단되었으며진단기준 C를충족 B. 고식적혹은간접혈관조영술을추적검사하였을때뇌혈관의정상화가 3개월이내에확인됨 C. 두통이발병시점부터 3개월이상지속됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 과거의가역뇌혈관수축증후군에기인한지속두통에대한소수의연구가있다. 이러한지속두통에대한위험인자를확인하기위한연구가필요한데, 1. 편두통의병력이나불안 / 우울이작용할가능성이있다 두개내동맥박리에기인한두통설명 : 두개내동맥박리에기인한두통. 통증은대부분박리된혈관동측으로편측으로발생되며, 일반적으로급성 ( 심지어는벼락두통양상 ) 으로발현한다. 두통이유일한증상일수도있으며뇌졸중 ( 대부분출혈성 ) 에선행하는경고증상으로나타나기도한다. A. 진단기준 C를충족하는새로발현한두통 B. 두개내동맥박리가진단됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이두개내동맥박리의다른증상, 임상징후와밀접한시간연관성을가지고발생되거나, 두통에의하여두개

115 국제두통질환분류제 3 판 87 내동맥박리가진단됨 2. 두통이증상발생 1개월이내에소실됨 3. 다음두통의특성중한가지또는두가지모두 : a) 급성혹은벼락두통양상의발현 b) 극심한강도 4. 동맥박리동측의편측두통 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 박리는어떤두개내동맥에도발생될수있으며, 거미막하출혈, 뇌경색, 인접구조물의압박, 또는드물게는뇌내출혈을일으킬수있다. 아시아인종에서는두개내동맥박리가경부동맥박리보다더흔하다. 대개급성두통이발현증상으로나타나며, 동맥박리의유일한증상일수있다. 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 6.8. 만성두개내혈관병증에기인한두통그리고 / 또는편두통양상조짐 카다실 (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy, CADASIL) 에기인한두통 설명 : 카다실에의한두통은 1.2 조짐편두통양상으로반복되는데지속조짐의빈도가일반적인조짐편두통에비해서높다. 다른카다실의임상양상이동반되며두통이대게는이질환의최초증상이다. A. 진단기준 C를충족하는전형적인조짐, 편마비성조짐, 또는지속조짐을동반한반복적인편두통발작 B. 카다실이진단됨 1 C. 다음중한가지또는두가지모두 : 1. 카다실의가장초기증상이조짐편두통임 2. 카다실의다른증상 ( 허혈뇌졸중, 기분장애그리고 / 또는인지기능장애 ) 이발현되고악화되는것과동반되어조짐편두통발작이호전되거나소실됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : NOTCH-3 돌연변이에대한유전학적검사나, 피부생검에서의 NOTCH-3 항체형광염색, 혹은전자현미경을통한동맥혈관벽의세포외 granular osmiophilic material (GOM) 의확인을통하여진단됨. 해설 : 카다실은상염색체우성유전질환으로 ( 일부산발적인경우도있음 ) 뇌의소동맥중막의평활근세포를침범하는질환이다. 이질환은 NOTCH-3 유전자의돌연변이에의하여발생된다. 반복적인피질하뇌경색, 피질하치매, 기분장애, 그리고약 3분의 1의경우에서는조짐편두통등이카다실의특징적인임상양상이다. 조짐편두통이있는경우에는대부분가장먼저나타나는증상인데, 평균 30세경에발현되며, 편두통발생이후약 15년후에허혈뇌졸중이발생되고약 20-30년후에사망한다. 지속조짐을보이는경우가예외적으로흔하다는사실을제외하면대부분전형적인 1.2 조짐편두통을보인다. MRI T2강조영상에서비정상적백질변화가항상관찰된다 멜라스 (Mitochondrial Encephalopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like episodes, MELAS) 에기인한두통 설명 : 중추신경계침범증상 ( 발작, 편마비, 반맹, 피질성시각상실, 감각신경성난청, 그리고간헐적구토 ) 과빈번한두통 ( 반복적인편두통양상발작, 또는뇌졸중양상삽화의주증상 ) 등의다양한임상표현형을가지는사립체질환.

116 88 6. 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 A. 진단기준 C를충족하는반복적인두통발작 B. 멜라스 (MELAS) 와연관된사립체유전학적이상이입증됨 C. 다음중한가지또는두가지모두 : 1. 반복적인조짐혹은무조짐편두통발작 2. 국소신경학적결손그리고 / 또는발작을선행하거나동반하는급성두통 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 사립체근병증, 사립체뇌병증, 젖산산증, 그리고뇌졸중양상에피소드로구성된멜라스증후군은다양한임상표현형을가지는유전적으로다양성을지닌사립체질환이다. 이질환은발작, 편마비, 반맹, 피질성시각상실, 감각신경성난청, 그리고간헐적구토등의중추신경계침범증상이동반된다. 멜라스에서는두통이빈번하게나타나는데반복적인편두통양상발작으로나타나거나, 뇌졸중양상에피소드의주증상으로나타난다. 멜라스에편두통발작이흔하게동반되므로조짐편두통의발생에사립체돌연변이가관여한다는가능성이제기되어왔으나, 1.2 조짐편두통을가진환자군에서 3243돌연변이가발견되지는않았다. 그러나편두통, 특히조짐편두통이다른사립체질환에서도잘발현하는것으로미루어보아편두통과허혈뇌졸중에아직발견되지않은다른돌연변이가중요한역할을할가능성이있다 모야모야혈관병증에기인한두통설명 : 모야모야혈관병증에기인하고모야모야혈관병증의다른임상양상이동반되어나타나는반복적인두통으로편두통양상의두통으로발현될수있음. A: 진단기준 C를충족하는반복적인두통발작 B. 신경영상검사상모야모야혈관병증이입증됨 C. 다음중두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이모야모야혈관병증의다른증상, 임상징후그리고 / 또는영상적소견과밀접한시간연관성을가지고발생되거나, 두통에의하여모야모야혈관병증이진단됨 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 두통이모야모야혈관병증의다른증상이나, 임상징후그리고 / 또는영상적징후의악화와동반되어의미있게악화됨 b) 두통이재관류수술에의하여의미있게호전됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 모야모야혈관병증은두개내경동맥, 중대뇌동맥, 전대뇌동맥의양측성, 진행성협착을특징으로하는질환이다. 여러가지의감수성유전자가모야모야혈관병증과연관이있는것으로확인되었다. 다른질환 ( 겸상적혈구빈혈증, 다운증후군, 방사선치료등 ) 과관련된모야모야혈관병증은모야모야증후군으로지칭된다. 모야모야혈관병증은대게소아기, 청년기에서급성두통을유발하는출혈성또는허혈뇌졸중으로발현된다. 이러한급성혈관질환외에도모야모야혈관병증을가진소아, 성인들은두통을흔하게호소하는데, 임상적으로는 1.1 무조짐편두통, 1.2 조짐편두통, 편마비편두통또는 2 긴장형두통양상의두통으로주로나타나고, 군발두통양상의두통도드물게보고되어있다. 재관류수술의두통에대한효과는다양해서두통이호전되는경우도있으며, 지속되거나, 수술후다른양상의두통이새로발생되기도한다.

117 국제두통질환분류제 3 판 뇌아밀로이드혈관병증에기인한편두통양상조짐설명 : 뇌아밀로이드혈관병증에기인하고피질거미막하출혈등의뇌아밀로이드혈관병증으로인한임상양상이동반되어나타나는노인성편두통양상조짐 ( 아밀로이드스펠이라고도지칭됨 ) 으로두통이동반되지않거나, 경미한두통이동반될수있음 A. 진단기준 C를충족하는경미한두통이동반되거나, 동반되지않는새로발생된편두통양상조짐발작 B. 신경영상검사혹은뇌생검검사에서뇌아밀로이드혈관병증이입증됨 C. 다음중한가지이상으로인과관계가입증됨 : 1. 조짐발작이뇌아밀로이드혈관병증의다른증상이나, 임상징후와밀접한시간연관성을가지고발생되거나, 조짐발작에의하여뇌아밀로이드혈관병증이진단됨 2. 조짐발작이아밀로이드혈관병증의다른임상징후나, 영상적징후의악화와동반되어의미있게악화됨 3. 50세이후에발현됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 주석 : 혈액을민감하게감지하는 MRI (blood-sensitive MRI) 가뇌아밀로이드혈관병증의진단에서중요하며, 노령에서발생되는편두통양상조짐환자에서는반드시시행되어한다. 해설 : 뇌아밀로이드혈관병증은피질과연수막혈관벽에아밀로이드침착이진행되는소혈관질환이다. 유전성보다는산발성으로나타나는경우가많다. 뇌아밀로이드혈관병증은피질의증후성뇌내출혈, 노령의일과성국소적신경징후, 그리고인지기능장애의중요한원인이다. 일과성신경징후는편두통조짐양성발작 ( 진행되는감각이상그리고 / 또는양성시야증상 ) 이나일과성허혈발작양상의음성증상으로나타날수있는데, 피질철침착증 (superficial cortical siderosis) 이나, 피질거미막하출혈에의해서발생된다. 이러한증상이있는경우에는증후성뇌내출혈의위험성이높아진다 Retinal vasculopathy with cerebral leukoencephalopathy and systemic manifestations (RVCLSM) 에기인한두통 설명 : RVCLSM 에기인하는두통으로주로조짐이없는편두통양상임. RVCLSM 의다른임상징후가동반되기도하며 RVCLSM 의최초증상으로나타날수도있음. A. 진단기준 C를충족하는반복적인조짐또는무조짐편두통양상의발작 B. Retinal vasculopathy with cerebral leukoencephalopathy and systemic manifestations (RVCLSM) 이진단됨 1 C. 편두통양상발작은 RVCLSM 의임상소견임 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : TREX1 돌연변이에대한유전자검사로진단됨. 해설 : RVCLSM 은 TREX1의 C-terminal frame shift 돌연변이에의하여발생되는보통염색체우성유전의전신성소혈관질환이다. 이질환은국소신경징후, 인지기능장애, 정신과적증상, 경련, 다양한전신증상등을특징으로하며, 적어도반이상의증례에서편두통양상발작이동반된다. 그외에도혈관성망막병증에의한시각장애과진행성조영증강대뇌백질병변에의한신경학적장애와조기사망등이나타날수있다. 전신적으로는간기능장애, 신기능장애, 소화기출혈과

118 90 6. 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 연관된빈혈, 고혈압등의다양한증상이있다. 뇌MRI가정상으로보일수있는어린환자의경우에는경미한레이노현상 (54%), 편두통 ( 주로무조짐 : 42%) 그리고정신과적장애 (23%) 등의임상양상으로나타날수있다. 이러한경우에는가족력으로진단을의심할수있다 기타만성두개내혈관병증에기인한두통설명 : 위에기술된혈관병증외에다른유전성또는비유전성만성두개내혈관병증의임상양상으로나타나는조짐또는무조짐편두통양상의두통발작. A. 진단기준 C를충족하는반복적인조짐혹은무조짐편두통양상발작 B. 유전성혹은비유전성만성두개내혈관병증이입증됨 C. 편두통발작이만성두개내혈관병증의일환으로나타나는것으로판단됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 설명 : 반복적인편두통양상발작이 COL4A1 돌연변이에의한보통염색체우성유전성영아편마비, 망막동맥변형및백질뇌병증 (HIHRATL: hereditary infantile hemiparesis, retinal arterial tortuosity and leukoencephalopathy) 의임상증상으로보고되어있다. 이질환은소수의가계에서만보고되어있다. 다른심각한임상양상때문에편두통에대해서는체계적으로연구되어있지않으나, 주로 1.2 조짐편두통과유사한것으로알려져있다. 그외의다른드문유전성및비유전성두개내혈관병증이편두통양상발작을일으킬수있다. 6.9 뇌하수체졸중에기인한두통설명 : 뇌하수체졸중에의한두통은일반적으로급성 ( 심지어는벼락두통양상 ) 으로발현되는극심한강도의두통으로두통증상발생부터혹은지연성으로시각증상그리고 / 또는뇌하수체기능저하증이동반된다. A. 진단기준 C를충족하는새로발현한두통 B. 급성출혈성뇌하수체경색이진단됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이뇌하수체졸중의다른증상이나임상징후와밀접한시간연관성을가지고발생되거나, 두통에의해서뇌하수체졸중이진단됨 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 뇌하수체졸중의다른증상이나임상징후의악화와동반되어두통이의미있게악화되는경우 b) 뇌하수체졸중의다른증상이나임상징후의호전과동반되어두통이의미있게호전되는경우 3. 두통이심도이며급성혹은벼락두통양상의발현 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 뇌하수체졸중은드물게발생되는치명적인급성질환으로서벼락두통의원인중하나이다. 대부분의경우비기능성뇌하수체거대선종의급격한확장에따른출혈혹은경색에의한첫번째증상으로나타난다. 비동맥류성거미막하출혈의원인중한가지이다. 안장내병변의진단에는 CT 보다 MRI가더우수하다.

119 국제두통질환분류제 3 판 91 참고문헌 Headache attributed to ischaemic stroke (cerebral infarction) Ferro JM, Melo TP, Oliveira V, et al. A multivariate study of headache associated with ischemic stroke. Headache 1995; 35: Gorelick PB, Hier DB, Caplan LR, et al. Headache in acute cerebrovascular disease. Neurology 1986; 36: Hansen AP, Marcussen NS, Klit H, et al. Development of persistent headache following stroke: a 3-year follow-up. Cephalalgia 2015; 35: Lopes Azevedo L, Breder R, de A Santos DP, et al. Ischemic stroke presenting as thunderclap headache: report of two cases and review of the literature. Eur Neurol 2011; 66: Portenoy RK, Abissi CJ, Lipton RB, et al. Headache in cerebrovascular disease. Stroke 1984; 15: Schwedt TJ and Dodick DW. Thunderclap stroke: embolic cerebellar infarcts presenting as thunderclap headache. Headache 2006; 46: Verdelho A, Ferro JM, Melo T, et al. Headache in acute stroke. A prospective study in the first 8 days. Cephalalgia 2008; 28: 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 Headache attributed to transient ischaemic attack (TIA) Caplan LR. Migraine and vertebrobasilar ischemia. Neurology 1991;41: Ferro JM, Costa I, Melo TP, et al. Headache associated with transient ischemic attacks. Headache 1995; 35: Fisher CM. Migraine accompaniments versus arteriosclerotic ischemia. Trans Am Neurol Assoc 1968; 93: Fisher CM. Cerebral ischemia: Less familiar types. Clin Neurosurg 1971; 18: Fisher CM. Late-life migraine accompaniments as a cause of unexplained transient ischemic attacks. Can J Med Sci 1980; 7:9-17. Martsen BH, Sorensen PS and Marquardsen J. Transient ischemic attacks in young patients: a thromboembolic or migrainous manifestation? A ten-year follow-up of 46 patients. J Neurol Neurosurg Psychiat 1990; 53: Headache attributed to non-traumatic intracerebral haemorrhage Abadie V, Jacquin A, Daubail B, et al. Prevalence and prognostic value of headache on early mortality in acute stroke: the Dijon Stroke Registry. Cephalalgia 2014; 34: Ferro JM, Melo TP and Guerreiro M. Headaches in intracerebral hemorrhage survivors. Neurology 1998; 50: Jensen TS and Gorrelick PB. Headache associated with stroke and intracranial hematoma. In: Olesen J, Tfelt-Hansen P and Welch KMA (eds) The headaches, 2 nd edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000, pp Melo TP, Pinto AN and Ferro JM. Headache in intracerebral hematomas. Neurology 1996; 47: Schuaib A, Metz L and Hing T. Migraine and intracerebral hemorrhage. Cephalalgia 1989; 9: Verdelho A, Ferro JM, Melo T, et al. Headache in acute stroke. A prospective study in the first 8 days. Cephalalgia 2008; 28: Headache attributed to non-traumatic subarachnoid haemorrhage (SAH) Bassi P, Bandera R, Loiero M, et al. Warning signs in subarachnoid hemorrhage: a cooperative study. Acta Neurol Scand 1991; 84: Edlow JA and Caplan LR. Avoiding pitfalls in the diagnosis of subarachnoid hemorrhage. N Engl J Med 2000; 342: Evans RW. Diagnostic testing for the evaluation of headaches. Neurol Clin 1996; 14:1-26. Graff-Radford J, Fugate JE, Klaas J, et al. Distinguishing clinical and radiological features of non-traumatic convexal subarachnoid hemorrhage. Eur J Neurol 2016; 23: Linn FHH, Rinkel GJE, Algra A, et al. Headache characteristics in subarachnoid haemorrhage and benign thunderclap headache. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998; 65: Mayberg MR, Batjer HH, Dacey R, et al. Guidelines for the management of aneurysmal subarachnoid hemorrhage. A statement for healthcare professionals from a special writing group of the Stroke Council of the American Heart Association. Stroke 1994; 25:

120 92 6. 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 Ramirez-Lassepas M, Espinosa CE, Cicero JJ, et al. Predictors of intracranial pathologic findings in patients who seek emergency care because of headache. Arch Neurol 1997; 54: Rico M, Benavente L, Para M, et al. Headache as a crucial symptom in the etiology of convexal subarachnoid hemorrhage. Headache 2014; 54: Seymour JJ, Moscati RM and Jehle DV. Response of headaches to non-narcotic analgesics resulting in missed intracranial hemorrhage. Am J Emerg Med 1995; 13: Sidman R, Vconnolly E and Lemke T. Subarachnoid hemorrhage diagnosis: lumbar puncture is still needed when the computed tomography scan is normal. Acad Emerg Med 1996; 3: Van der Wee N, Rinkel GJE, Hasan D, et al. Detection of subarachnoid hemorrhage on early CT: is lumbar puncture still needed after a negative scan? J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995; 58: Verweij RD, Wijdicks EFM and van Gijn J. Warning headache in aneurysmal subarachnoid hemorrhage. A case control study. Arch Neurol 1988; 45: Weir B. Diagnostic aspects of SAH. In: Weir B(ed) Subarachnoid hemorrhage: causes and cures. New York: Oxford University Press, 1998, pp Headache attributed to non-traumatic acute subdural haemorrhage (ASDH) Chhiber SS and Singh JP. Acute spontaneous subdural hematoma of arterial origin: a report of four cases and review of literature. Neurol India 2010; 58: De Noronha RJ, Sharrack B, Hadjivassiliou M, et al. Subdural haematoma: a potentially serious consequence of spontaneous intracranial hypotension. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74: Depreitere B, Van Calenbergh F and van Loon J. A clinical comparison of non-traumatic acute subdural haematomas either related to coagulopathy or of arterial origin without coagulopathy. Acta Neurochir (Wien) 2003; 145: Koerbel A, Ernemann U and Freudenstein D. Acute subdural hematoma without subarachnoid hemorrhage caused by rupture of internal carotid artery bifurcation aneurysm: case report and review of literature. Br J Radiol 2005; 78: Missori P, Fenga L, Maraglino C, et al. Spontaneous acute subdural hematomas. A clinical comparison with traumatic acute subdural hematomas. Acta Neurochir (Wien) 2000; 142: Ogawa K, Oishi M, Mizutani T, et al. Dural arteriovenous fistula on the convexity presenting with pure acute subdural hematoma. Acta Neurol Belg 2010; 110: Takahashi S, Shinoda J and Hayashi T. Cerebral venous sinus thrombosis in an adult patient presenting as headache and acute subdural hematoma. J Stroke Cerebrovasc Dis 2010; 21: Persistent headache attributed to past nontraumatic intracranial haemorrhage Hansen AP, Marcussen NS, Klit H, et al. Development of persistent headache following stroke: a 3-year follow-up. Cephalalgia 2015; 35: Headache attributed to unruptured saccular aneurysm Byruma EP, McGregor JM and Christoforidisa GA. Thunderclap headache without subarachnoid hemorrhage associated with regrowth of previously coil-occluded aneurysms. Am J Neuroradiol 2009; 30: Day JW and Raskin NH. Thunderclap headache: Symptom of unruptured cerebral aneurysm. Lancet 1986; 2: Linn FHH, Wijdicks EFM, van der Graaf Y, et al. Prospective study of sentinel headache in aneurysmal subarachnoid haemorrhage. Lancet 1994; 344: Markus HS. A prospective follow-up of thunderclap headache mimicking subarachnoid haemorrhage. J Neurol Neurosurg Psychiat 1991; 54: Mas JL, Baron JC, Bousser MG and Chiras J. Stroke, migraine and inracranial aneurysm: A case report. Stroke 1986; 17: Ostergard JR and Ramadan N. Unruptured vascular malformations and subarachnoid hemorrhage. In J Olesen, P Tfelt- Hansen and KMA Welch eds. The Headaches 2 nd edition. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins 2000;

121 국제두통질환분류제 3 판 93 Raps EC, Rogers JD, Galetta DL, et al. The clinical spectrum of unruptured intracranial aneurysms. Arch Neurol 1993; 50: Schievink WI. Intracranial aneurysms. NEJM 1997; 336: Wijdicks EFM, Kerkhoff H and van Gijn J. Long-term follow-up of 71 patients with thunderclap headache mimicking subarachnoid haemorrhage. Lancet 1988; 2: Headache attributed to arteriovenous malformation (AVM) Bruyn GW. Intracranial arteriovenous malformation and migraine. Cephalalgia 1984; 4: Haas DC. Arteriovenous malformations and migraine: case reports and an analysis of the relationship. Headache 1991; 31: Nomura M, Mori K, Tamase A, et al. Cavernous sinus dural arteriovenous fistula patients presenting with headache as an initial symptom. J Clin Med Res 2016; 8: Troost BT, Mark LE and Maroon JC. Resolution of classic migraine after removal of an occipital lobe AVM. Ann Neurol 1979; 5: 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 Headache attributed to dural arteriovenous fistula (DAVF) Garza I. Images from headache: A noisy headache: Dural arteriovenous fistula resembling new daily persistent headache. Headache 2008; 48: Malek AM, Halbach VV, Dowd CF and Higashida RT. Diagnosis and treatment of dural arteriovenous fistulas. Neuroimaging Clin N Am 1998; 8: Headache attributed to cavernous angioma Afridi S and Goadsby PJ. New onset migraine with a brain stem cavernous angioma. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74: Bellamio M, Anglani M, Mainardi F, et al. Cluster headache: when to worry? Two case reports. Cephalalgia 2017; 37: De Benedittis G. SUNCT syndrome associated with cavernous angioma of the brain stem. Cephalalgia 1996; 16: Denier C, Labauge P, Brunereau L, et al. Clinical features of cerebral cavernous malformations patients with KRIT1 mutations. Ann Neurol 2004; 55: Epstein MA, Beerman PH and Schut L. Cavernous angioma presenting as atypical facial and head pain. J Child Neurol 1990; 5: Kivelev J, Niemela M, Kivisaari R, et al. Intraventricular cerebral cavernomas: a series of 12 patients and review of the literature. J Neurosurg 2010; 112: Robinson JR, Awad IA and Little JR. Natural history of the cavernous angioma. J Neurosurg 1991; 75: Headache attributed to encephalotrigeminal or leptomeningeal angiomatosis (Sturge Weber syndrome) Chabriat H, Pappata S, Traykov L, et al. Angiomatose de Sturge Weber responsable d une hémiplégie sans infarctus cérébral en fin de grossesse. Rev Neurol (Paris) 1996; 152: Klapper J. Headache in Sturge-Weber syndrome. Headache 1994; 34: Lisotto C, Mainardi F, Maggioni F, et al. Headache in Sturge-Weber syndrome: a case report and review of the Literature. Cephalalgia 2004; 24: Pascual-Castroviejo I, Pascual-Pascual SI, Velazquez-Fragua R, et al. Sturge-Weber syndrome: study of 55 patients. Can J Neurol Sci 2008; 35: Planche V, Chassin O, Leduc L, et al. Sturge-Weber syndrome with late onset hemiplegic migraine-like attacks and progressive unilateral cerebral atrophy. Cephalalgia 2014; 34: Shirley MD, Tang H, Gallione CJ, et al. Sturge-Weber syndrome and port-wine stains caused by somatic mutation in GNAQ. N Engl J Med 2013; 368:

122 94 6. 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 Headache attributed to giant cell arteritis (GCA) Caselli RJ and Hunder GG. Neurologic aspects of giant cell (temporal) arteritis. Rheum Dis Clin North Am 1993; 19: Gonzalez-Gay MA, Barros S, Lopez-Diaz MJ, et al. Giant cell arteritis: disease patterns of clinical presentation in a series of 240 patients. Medicine (Baltimore) 2005; 84: Hunder GG. Giant cell (temporal) arteritis. Rheum Dis Clin North Am 1990; 16: Lee AG and Brazis PW. Temporal arteritis: a clinical approach. J Am Geriatr Soc 1999; 47: Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, et al. EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis 2009; 68: Solomon S and Cappa KG. The headache of temporal arteritis. J Am Geriatr Soc 1987; 35: Thielen KR, Wydicks EFM and Nichols DA. Giant cell (temporal) arteritis: involvement of the vertebral and internal carotid arteries. Mayo Clin Proc 1998; 73: , Headache attributed to primary or secondary angiitis of the central nervous system Calabrese LH, Duna GF and Lie JT. Vasculitis in the central nervous system. Arthritis Rheum 1997; 40: Calabrese LH, Furlan AH, Gragg LA and Ropos TH. Primary angiitis of the central nervous system: Diagnostic criteria and clinical approach. Cleve J Med 1992: 59: Hajj-Ali RA, Singhal AB, Benseler S, et al. Primary angiitis of the CNS. Lancet Neurol 2011; 10: Harris KG, Tran DD, Sickels WJ, et al. Diagnosing intracranial vasculitis: The roles or MR and angiography. Am J Neuroradiol 1994; 15: Kumar R, Wijdicks EFM, Brown RD, et al. Isolated angiitis of the CNS presenting as subarachnoid haemorrhage. J Neurol Neurosurg Psych 1997; 62: Lie JT. Primary (granulomatous) angiitis of the central nervous system: A clinicopathologic analysis of 15 new cases and a review of the literature. Hum Pathol 1992; 23: Moore PM. Vasculitis of the central nervous system. Semin Neurol 1994; 14: Salvarani C, Brown RD, Jr, Calamia KT, et al. Primary central nervous system vasculitis: Analysis of 101 patients. Ann Neurol 2007; 62; Savage COS, Harper L, Cockwell P, et al. ABC of arterial and vascular disease: Vasculitis. BMJ 2000; 320: Headache or facial or neck pain attributed to cervical carotid or vertebral artery dissection Arnold M, Cumurciuc R, Stapf C, et al. Pain as the only symptom of cervical artery dissection. J Neurol Neurosurg Psychiat 2006; 77: Biousse V, D Anglejan-Chatillon J, Touboul PJ, et al. Time course of symptoms in extracranial carotid artery dissections. A series of 80 patients. Stroke 1995; 26: Debette S and Leys D. Cervical-artery dissections: Predisposing factors, diagnosis, and outcome. Lancet Neurol 2009; 8: Fisher CM. The headache and pain of spontaneous carotid dissection. Headache 1982; 22: Guillon B, Lévy C and Bousser MG. Internal carotid artery dissection: An update. J Neurol Sci 1998; 153: Nakatomi H, Nagata K, Kawamoto S and Shiokawa Y. Ruptured dissecting aneurysm as a cause of subarachnoid hemorrhage of unverified etiology. Stroke 1997; 28: Ramadan NM, Tietjen GE, Levine SR and Welch KMA. Scintillating scotomata associated with internal carotid artery dissection: Report of three cases. Neurology 1991; 41: Schytz HW, Ashina M, Magyari M, et al. Acute headache and persistent headache attributed to cervical artery dissection: field testing of ICHD-III beta. Cephalalgia 2014; 34: Silbert PL, Mokri B and Schievink WI. Headache and neck pain in spontaneous internal carotid and vertebral artery dissections. Neurology 1995; 45: Sturzenegger M. Headache and neck pain. The warning symptoms of vertebral artery dissection. Headache 1994; 34:

123 국제두통질환분류제 3 판 95 Tzourio C, Benslamia L, Guillon B, et al. Migraine and the risk of cervical artery dissection: A case-control study. Neurology 2002; 59: Post-endarterectomy headache Breen JC, Caplan LR, DeWitt LD, et al. Brain edema after carotid surgery. Neurology 1996; 46: De Marinis M, Zaccaria A, Faraglia V, et al. Post endarterectomy headache and the role of the oculo-sympathetic system. J Neurol Neurosurg Psychiat 1991; 54: Ille O, Woimant F, Pruna A, et al. Hypertensive encephalopathy after bilateral carotid endarterectomy. Stroke 1995; 26: Leviton A, Caplan L and Salzman E. Severe headache after carotid endarterectomy. Headache 1975; 15: Tehindrazanarivelo A, Lutz G, Petitjean C and Bousser MG. Headache following carotid endarterectomy: A prospective study. Cephalalgia 1991; 11 suppl 11:353. 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 Headache attributed to carotid or vertebral angioplasty Brott TG, Howard G, Roubin GS, et al. CREST Investigators. Long-term results of stenting versus endarterectomy for carotid-artery stenosis. N Engl J Med 2016; 374: Gündüz A, Göksan B, Koçer N, et al. Headache in carotid artery stenting and angiography. Headache 2012; 52: McCabe DJH, Brown MM and Clifton A. Fatal cerebral reperfusion hemorrhage after carotid stenting. Stroke 1999; 30: Munari LM, Belloni G, Moschini L, et al. Carotid pain during percutaneous angioplasty. Pathophysiology and clinical features. Cephalalgia 1994; 14: Rosenfield K, Matsumura JS, Chaturvedi S, et al. ACT I Investigators. Randomized trial of stent versus surgery for asymptomatic carotid stenosis. N Engl J Med 2016; 374: Schoser BG, Heesen C, Eckert B and Thie A. Cerebral hyper-perfusion injury after percutaneous transluminal angioplasty of extracranial arteries. J Neurol 1997; 244: Headache attributed to cerebral venous thrombosis (CVT) Agrawal K, Burger K and Rothrock JF. Cerebral sinus thrombosis. Headache 2016; 56: Aidi S, Chaunu MP, Biousse V and Bousser MG. Changing pattern of headache pointing to cerebral venous thrombosis after lumbar puncture and intra venous high dose cortico-steroids. Headache 1999; 39: Biousse V, Ameri A and Bousser MG. Isolated intracranial hypertension as the only sign of cerebral venous thrombosis. Neurology 1999; 53: Bousser MG and Ferro JM. Cerebral venous thrombosis: An update. Lancet Neurol 2007; 6; Cumurciuc R, Crassard I, Sarov M, et al. Headache as the only neurological sign of cerebral venous thrombosis: A series of 17 cases. J Neurol Neurosurg Psychiat 2005; 76; De Bruijn SFTM, Stam J, Kappelle LJ for CVST study group. Thunderclap headache as first symptom of cerebral venous sinus thrombosis. Lancet 1996; 348: Leker RR and Steiner I. Features of dural sinus thrombosis simulating pseudotumor cerebri. Eur J Neurol 1999; 6: Newman DS, Levine SR, Curtis VL and Welch KMA. Migraine like visual phenomena associated with cerebral venous thrombosis. Headache 1989; 29: Wasay M, Kojan S, Dai AI, et al. Headache in Cerebral Venous Thrombosis: Incidence, pattern and location in 200 consecutive patients. J Headache Pain 2011; 11: Headache attributed to cranial venous sinus stenting Lenck S, Vallée F, Labeyrie MA, et al. Stenting of the lateral sinus in idiopathic intracranial hypertension according to the type of stenosis. Neurosurgery 2017; 80:

124 96 6. 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 Headache attributed to an intracranial endovascular procedure Beekman R, Nijssen PC, van Rooij WJ, et al. Migraine with aura after intracranial endovascular procedures. Headache 2001; 41: Choi KS, Lee JH, Yi HJ, et al. Incidence and risk factors of postoperative headache after endovascular coil embolization of unruptured intracranial aneurysms. Acta Neurochir (Wien) 2014; 156: Gil-Gouveia R, Fernandes Sousa R, Lopes L, et al. Headaches during angiography and endovascular procedures. J Neurol 2007; 254; Martins IP, Baeta E, Paiva T, et al. Headaches during intracranial endovascular procedures: A possible model for vascular headache. Headache 1993; 23: Nichols FT, Mawad M, Mohr JP, et al. Focal headache during balloon inflation in the internal carotid and middle cerebral arteries. Stroke 1990; 21: Nichols FT, Mawad M, Mohr JP, et al. Focal headache during balloon inflation in the vertebral and basilar arteries. Headache 1993; 33: Angiography headache Aktan Ç, Özgür Ö, Sindel T, et al. Characteristics of headache during and after digital substraction angiography: a critical re-appraisal of the ICHD-3 criteria. Cephalalgia 2017; 37: Gil-Gouveia RS, Sousa RF, Lopes L, et al. Post-angiography headaches. J Headache Pain 2008; 9: Gündüz A, Göksan B, Koçer N, et al. Headache in carotid artery stenting and angiography. Headache 2012; 52: Ramadan NM, Gilkey SJ, Mitchell M, et al. Postangiography headache. Headache 1995; 35: Shuaib A and Hachinski VC. Migraine and the risks from angiography. Arch Neurol 1988; 45: Headache attributed to reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) and Headache probably attributed to reversible cerebral vasoconstriction syndrome Calabrese LH, Dodick DW, Schwedt TJ and Singhal AB. Narrative review: Reversible cerebral vasoconstriction syndromes. Ann Intern Med 2007; 146: Call GK, Fleming MC, Sealfon S, et al. Reversible cerebral segmental vasoconstriction. Stroke 1988; 19: Chen SP, Fuh JL, Lirng JF, et al. Recurrent primary thunderclap headache and benign CNS angiopathy: Spectra of the same disorder? Neurology 2006; 67: Chen SP, Fuh JL, Wang SJ, et al. Magnetic resonance angiography in reversible cerebral vasoconstriction syndromes. Ann Neurol 2010; 67: Dodick DW, Brown RD, Britton JW and Huston J. Non aneurysmal thunderclap headache with diffuse, multifocal segmental and reversible vasospasm. Cephalalgia 1999; 19: Ducros A and Bousser MG. Thunderclap headache. BMJ 2012; 345:e8557. Ducros A, Boukobza M, Porcher R, et al. The clinical and radiological spectrum of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. A prospective series of 67 patients. Brain 2007; 130: Ducros A, Fiedler U, Porcher R, et al. Hemorrhagic manifestations of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Frequency, features, and risk factors. Stroke 2010; 41: John S, Singhal AB, Calabrese L, et al. Long-term outcomes after reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Cephalalgia 2016; 36: Singhal AB, Hajj-Ali RA, Topcuoglu MA, et al. Reversible cerebral vasoconstriction syndromes: Analysis of 139 cases. Arch Neurol 2011; 68: Headache attributed to intracranial arterial dissection Debette S, Compter A, Labeyrie MA, et al. Epidemiology, pathophysiology, diagnosis, and management of intracranial artery dissection. Lancet Neurol 2015; 14: Dlamini N, Freeman JL, Mackay MT, et al. Intracranial dissection mimicking transient cerebral arteriopathy in childhood arterial ischemic stroke. J Child Neurol 2011; 26: Kim JG, Choi JY, Kim SU, et al. Headache characteristics of uncomplicated intracranial vertebral artery dissection and

125 국제두통질환분류제 3 판 97 validation of ICHD-3 beta diagnostic criteria for headache attributed to intracranial artery dissection. Cephalalgia 2015; 35: Sharif AA, Remley KB and Clark HB. Middle cerebral artery dissection. A clinicopathologic study. Neurology 1995; 45: Szatmary Z, Boukobza M, Vahedi K, et al. Orgasmic headache and middle cerebral artery dissection. J Neurol Neurosurg Psychiat 2006; 77: Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy (CADASIL) Chabriat H, Vahedi K, Iba-Zizen MT, et al. Clinical spectrum of CADASIL: A study of 7 families. Lancet 1995; 346: Choi JC, Song SK, Lee JS, et al. Headache among CADASIL patients with R544C mutation: prevalence, characteristics, and associations. Cephalalgia 2014; 34: Guey S, Mawet J, Hervé D, et al. Prevalence and characteristics of migraine in CADASIL. Cephalalgia 2016; 36: Joutel A, Corpechot C, Ducros A, et al. Notch 3 mutations in CADASIL, a hereditary adult-onset condition causing stroke and dementia. Nature 1996; 383: Vahedi K, Chabriat H, Levy C, et al. Migraine with aura and brain magnetic resonance imaging abnormalities in patients with CADASIL. Arch Neurol 2004; 61: 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 Mitochondrial Encephalopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like episodes (MELAS) Klopstock A, May P, Siebel E, et al. Mitochondrial DNA in migraine with aura. Neurology 1996; 46: Koo B, Becker L, Chuang S, et al. Mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, stroke-like episodes (MELAS): Clinical, radiological, pathological and genetic observations. Ann Neurol 1993; 34: Ojaimi J, Katsabanis S, Bower S, et al. Mitochondrial DNA in stroke and migraine with aura. Cerebrovasc Dis 1998; 8: Pavlakis SG, Phillips PC, Di Mauro S, et al. Mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes: A distinct clinical syndrome. Ann Neurol 1984; 16: Headache attributed to Moyamoya angiopathy (MMA) Bohara M, Sugata S, Nishimuta Y, et al. Effect of revascularization on headache associated with Moyamoya disease in pediatric patients. Hiroshima J Med Sci 2015; 64: Kraemer M, Lee SI, Ayzenberg I, et al. Headache in Caucasian patients with Moyamoya angiopathy - a systematic cohort study. Cephalalgia 2017; 37: Seol HJ,Wang KC, Kim SK, et al. Headache in pediatric moyamoya disease: review of 204 consecutive cases. J Neurosurg 2005; 103(5 Suppl): Zach V, Bezov D, Lipton RB, et al. Headache associated with moyamoya disease: a case story and literature review. J Headache Pain 2010; 11: Migraine-like aura attributed to cerebral amyloid angiopathy (CAA) Charidimou A, Peeters A, Fox Z, et al. Spectrum of transient focal neurological episodes in cerebral amyloid angiopathy: multicentre magnetic resonance imaging cohort study and meta-analysis. Stroke 2012; 43: Paterson RW, Uchino K, Emsley HC, et al. Recurrent stereotyped episodes in cerebral amyloid angiopathy: response to migraine prophylaxis in two patients. Cerebrovasc Dis Extra 2013; 3: Samanci B, Coban O and Baykan B. Late onset aura may herald cerebral amyloid angiopathy: a case report. Cephalalgia 2016; 36: Headache attributed to syndrome of retinal vasculopathy with cerebral leukoencephalopathy and systemic manifestations (RVCLSM) Hottenga JJ, Vanmolkot KR, Kors EE, et al. The 3p21.1-p21.3 hereditary vascular retinopathy locus increases the risk for Raynaud s phenomenon and migraine. Cephalalgia 2005; 25: Richards A, van den Maagdenberg AM, Jen JC, et al. C-terminal truncations in human 3-5 DNA exonuclease TREX1

126 98 6. 두개또는경부의혈관질환에기인한두통 cause autosomal dominant retinal vasculopathy with cerebral leukodystrophy. Nat Genet 2007; 39: Stam AH, Kothari PH, Shaikh A, et al. Retinal vasculopathy with cerebral leukoencephalopathy and systemic manifestations. Brain 2016; 139: Terwindt GM, Haan J, Ophoff RA, et al. Clinical and genetic analysis of a large Dutch family with autosomal dominant vascular retinopathy, migraine and Raynaud s phenomenon. Brain 1998; 121: Headache attributed to other chronic intracranial vasculopathy Gould DB, Phalan FC, van Mil SE, et al. Role of COL4A1 in small-vessel disease and hemorrhagic stroke. N Engl J Med 2006; 354: Vahedi K, Boukobza M, Massin P, et al. Clinical and brain MRI follow-up study of a family with COL4A1 mutation. Neurology 2007; 69: Vahedi K,Massin P, Guichard JP, et al. Hereditary infantile hemiparesis, retinal arteriolar tortuosity, and leukoencephalopathy. Neurology 2003; 60: Headache attributed to pituitary apoplexy Carral F. Pituitary apoplexy. Arch Neurol 2001; 58: Chakeres DW, Curtin A and Ford G. Magnetic resonance imaging of pituitary and parasellar abnormalities. Radiol Clin North Am 1989; 27: Da Motta LA, de Mello PA, de Lacerda CM, et al. Pituitary apoplexy. Clinical course, endocrine evaluations and treatment analysis. J Neurosurg Sci 1991; 43: Dodick DW and Wijdicks EFM.. Pituitary apoplexy presenting as thunderclap headache. Neurology 1998; 50: Hernandez A, Angeles Del Real M, Aguirre M, et al. Pituitary apoplexy: A transient benign presentation mimicking with subarachnoid hemorrhage with negative angiography. Eur J Neurol 1998; 5: Lee CC, Cho AS and Carter WA. Emergency department presentation of pituitary apoplexy. Am J Emerg Med 2000; 18: McFadzean RM, Doyle D, Rampling R, et al. Pituitary apoplexy and its effect on vision. Neurosurgery 1991; 29:

127 국제두통질환분류제 3 판 비혈관성두개내질환에기인한두통 (Headache attributed to non-vascular intracranial disorder) 7.1 고뇌척수압에기인한두통 특발두개내압상승에기인한두통 대사성, 독성또는호르몬성원인에속발한두개내압상승에기인한두통 염색체질환에속발한두개내압상승에기인한두통 수두증에속발한두개내압상승에기인한두통 7.2 저뇌척수압에기인한두통 경막천자후두통 뇌척수액누공두통 자발두개내저압에기인한두통 7.3 두개내비감염염증병에기인한두통 신경사르코이드증에기인한두통 무균 ( 비감염 ) 수막염에기인한두통 기타비감염염증병에기인한두통 림프구뇌하수체염에기인한두통 뇌척수액림프구증가증을동반한일과성두통및신경학적결손증후군 (HaNDL) 7.4 두개내신생물에기인한두통 두개내신생물에기인한두통 제 3 뇌실의콜로이드낭에기인한두통 암종수막염에기인한두통 시상하부또는뇌하수체의분비과다또는분비저하에기인한두통 7.5 경막내주사에기인한두통 7.6 뇌전증발작에기인한두통 뇌전증발작중두통 뇌전증발작후두통 형키아리기형에기인한두통 (CM1) 7.8 기타비혈관성두개내질환에기인한두통 7.1 Headache attributed to increased cerebrospinal fluid pressure Headache attributed to idiopathic intracranial hypertension (IIH) Headache attributed to intracranial hypertension secondary to metabolic, toxic or hormonal causes Headache attributed to intracranial hypertension secondary to chromosomal disorder Headache attributed to intracranial hypertension secondary to hydrocephalus 7.2 Headache attributed to low cerebrospinal fluid pressure Post-dural puncture headache Cerebrospinal fluid (CSF) fistula headache Headache attributed to spontaneous intracranial hypotension 7.3 Headache attributed to non-infectious inflammatory intracranial disease Headache attributed to neurosarcoidosis Headache attributed to aseptic (non-infectious) meningitis Headache attributed to other non-infectious inflammatory intracranial disease Headache attributed to lymphocytic hypophysitis Syndrome of transient Headache and Neurological Deficits with cerebrospinal fluid Lymphocytosis (HaNDL) 7.4 Headache attributed to intracranial neoplasia Headache attributed to intracranial neoplasm Headache attributed to colloid cyst of the third ventricle Headache attributed to carcinomatous meningitis Headache attributed to hypothalamic or pituitary hyper-or hyposecretion 7.5 Headache attributed to intrathecal injection 7.6 Headache attributed to epileptic seizure Ictal epileptic headache Post-ictal headache 7.7 Headache attributed to Chiari malformation type I (CM1) 7.8 Headache attributed to other non-vascular intracranial disorder 비혈관성두개내질환에기인한두통 개요 원발두통혹은이차두통, 아니면두가지모두? 다른질환에기인한경우의일반적인규칙을 7. 비혈관성두개내질환에기인한두통에적용한다.

128 비혈관성두개내질환에기인한두통 1. 새로운두통이비혈관성두개내질환과밀접한시간연관성을가지고처음발생한경우, 그두통은그질환에기인한이차두통으로분류한다. 이런원칙은새로운두통이 ICHD 제3판제1부에분류된어떠한원발두통의특성을갖더라도마찬가지이다. 2. 원발두통질환의특성을지닌기존의두통이비혈관성두개내질환과밀접한시간연관성을가지고, 만성화되었거나의미있게악화 ( 보통빈도그리고 / 또는강도가두배이상증가된경우를의미함 ) 되었을때그질환이두통을유발할수있다는명백한증거가있다는조건에서기존의원발두통과 7. 비혈관성두개내질환에기인한두통 ( 또는그아형중하나 ) 의진단을함께내려야한다. 서론이장에서는두개내압변화에기인한두통이기술된다. 두개내압항진및저하에서모두두통을야기할수있다. 여기에기술된두통의다른원인들로는비감염염증병, 두개내신생물, 발작, 드문경우로경막내주사투여, 1형키아리기형그리고다른비혈관성두개내질환등이다. 원발두통에비해이러한두통형태에대한역학연구는드물다. 치료에서의대조군연구는거의없다. 여기에열거된비혈관성두개내질환에기인한두통에서진단기준은다음을포함한다 : A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 두통을유발할수있다고알려진비혈관성두개내질환이진단됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이비혈관성두개내질환의발병과시간연관성을가지고발생함 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 두통이비혈관성두개내질환의악화에따라의미있게악화됨 b) 두통이비혈관성두개내질환의호전에따라의미있게호전됨 3. 두통이비혈관성두개내질환에전형적인특징을보임 4. 원인임을증명하는다른증거가존재함 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 성공적인치료나두개내질환의자발적인관해이후 1개월이상지속되는두통은보통다른기전을가지고있다. 두개내질환의치료나자발적인관해이후 3개월이상지속되는두통은연구목적으로부록에기술된다. 이러한두통은좀더연구가필요하다. 부록편은이들두통과기전에대한향후연구를고려하는측면이있다. 7.1 두개내압상승에기인한두통다른곳에분류됨 : 두개내신생물에속발한두개내압또는수두증에기인한두통은 두개내신생물에기인한두통으로분류함. 설명 : 두통이두개내압상승으로유발되는데보통두개내압상승의다른증상이나, 임상징후를동반한다. A. 진단기준 C를충족하는새로발생하였거나또는기존두통이의미있게악화된 1 두통 B. 다음두가지를모두충족하는두개내압상승 : mm CSF 이상의뇌척수압상승 ( 비만아동의경우 280 mm CSF 이상 ) 2 2. 정상뇌척수액화학검사소견 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이두개내압상승과시간연관성을가지고발생함

129 국제두통질환분류제 3 판 두통이두개내압감소에따라호전됨 3. 유두부종 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 3 주석 : 1. 원발두통과이차두통을구별하는일반적인원칙에의거하여 ' 의미있게악화된 ' 은두통의빈도및심도가두배이상증가되었음을의미한다. 2. 진단적두개내압측정은환자가두개내압을낮추는치료를받지않는경우에시행하여야한다. 뇌척수압은진정제없이횡와위에서실시한요추천자나경막외또는뇌실내압감시로측정한다. 뇌척수압은일주기변동이있기때문에단일측정이 24시간동안의평균뇌척수압을반영하지는않는다. 진단이불확실한경우는장시간의요추천자나뇌실내압측정이필요할수있다. 3. 두개내신생물이배제되어야한다 특발두개내압상승에기인한두통기존사용용어 : 양성두개내압상승 ; 뇌거짓종양 ; 수막수종 ; 장액수막염. 설명 : 임상증상그리고 / 또는임상적징후그리고 / 또는신경영상소견을동반한전형적인특발두개내압상승에의해새로이발생하였거나, 또는기존의두통이의미있게악화된두통. 비혈관성두개내질환에기인한두통 A. 진단기준 C를충족하는새로운두통또는기존의두통이의미있게악화된 1 두통 B. 다음중두가지모두 : 1. 특발두개내압상승이진단됨 mm CSF 이상의뇌척수압상승 ( 비만아동의경우 280 mm CSF 이상 ) 3 C. 다음중한가지또는두가지모두 : 1. 특발두개내압상승과시간연관성을가지고두통이발생또는기존의두통이의미있게악화되었거나, 1 두통으로그것이발견됨 2. 두통은다음중한가지또는두가지모두를동반함 : a) 박동성이명 b) 유두부종4 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 5,6 주석 : 1. 원발두통과이차두통을구별하는일반적인원칙에의거하여 ' 의미있게악화된 ' 은두통의빈도및심도가두배이상증가되었음을의미한다. 2. 특발두개내압상승은의식상태의변화가있는환자에서는진단에유의하여야한다. 3. 진단적두개내압측정은두개내압을낮추는치료를받지않고있는경우에시행하여야한다. 뇌척수압은진정제없이횡와위에서실시한요추천자나경막외또는뇌실내압감시로측정한다. 뇌척수압은일주기변동이있기때문에단일측정이 24시간동안의평균뇌척수압을반영하지는않는다. 진단이불확실한경우는장시간의요추천자나뇌실내압측정이필요할수있다. 4. 유두부종은가성유두부종및시신경유두부종과감별되어야한다. 대다수의특발두개내압상승환자는유두부종을동반하기때문에만일유두부종이없는환자는특발두개내압상승의진단에신중을기해야한다 특발두개내압상승에기인한두통은원발두통특히 1.3 만성편두통과 2.3 만성긴장형두통과유사하다. 한편이러한질환들은특발두개내압상승과흔하게공존한다.

130 비혈관성두개내질환에기인한두통 6. 유두부종, 6번뇌신경마비, 특발두개내압상승의특징적인영상소견등이없는환자들은 8.2 약물과용두통여부를배제해야한다. 해설 : 특발두개내압상승은젊은비만여성에서가장자주발생한다 ( 젊은비만여성은특발두개내압상승으로가장흔하게오진된다 ) 특발두개내압상승에기인한두통은특징적인형태는없으나, 1. 편두통, 2. 긴장형두통의양상과유사하다. 뇌척수액제거후두통의호전은진단에도움이되기는하지만진단기준은아니다 : 다른두통에서도관찰되기때문이다 (7.1.1 특발두개내압상승에기인한두통에서민감도 72%, 특이도 77%). 특발두개내압상승의신경영상소견은빈안장 (empty sella turcica), 시신경주위거미막밑공간 (perioptic subarachnoid space) 의확장, 후부공막의편평화, 시신경유두의유리체내로의돌출, 횡정맥동협착등이있다 대사성, 독성또는호르몬원인에속발한두개내압상승에기인한두통다른곳에분류됨 : 두부외상, 혈관성질환또는두개내감염에의한두개내압상승에기인한두통은이들질환이있는곳에분류된다. 약물부작용으로인한두개내압상승에기인한두통은 두통외의목적으로장기간사용된약물에기인한두통으로분류된다. 설명 : 다양한전신질환에속발한두통으로, 전신질환및두개내압상승과연관된증상그리고 / 또는임상징후그리고 / 또는신경영상소견을동반한다. 보통전신질환이호전됨에따라두통도호전됨. A. 7.1 두개내압상승에기인한두통의진단기준과아래진단기준 C를충족하는두통 B. 두개내압상승은대사성, 독성또는호르몬질환에기인함. 1 C. 다음중한가지또는두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 두개내압의상승과시간연관성을가지고두통이발생하거나두통으로그것이발견됨 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 두통이두개내압이상승되면의미있게악화됨 b) 두통이두개내압이감소되면의미있게호전됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 두개내압상승의대사성, 독성또는호르몬에의한원인들로는급성간부전, 고탄산혈증, 급성고혈압위기, 라이 (Reye) 간뇌증후군, 뇌정맥동혈전증, 우측심부전및독성물질또는약제 ( 소아에서갑상선호르몬대체요법, all-trans retinoic acid, retinoids, 테트라사이클린, 클로로데콘 ), 비타민 A 그리고코르티코스테로이드중단등이있다. 해설 : 유발요인을제거하거나이차원인을치료하는것은두개내압상승을정상화하기에충분하지않을수있다 ; 시력소실을예방하고두통과다른증상들을경감시키기위해서추가적인치료가필요한경우가많다 염색체질환에속발한두개내압상승에기인한두통설명 : 두개내압상승및염색체질환의증상그리고 / 또는임상적징후그리고 / 또는신경영상소견을동반하며, 염색체질환에속발한두개내압상승에의해새로발생하였거나또는기존의두통이의미있게악화된두통. A. 7.1 두개내압상승에기인한두통의진단기준과아래진단기준 C를충족하는새로운두통또는기존의두통이의미있게악화된 1 두통

131 국제두통질환분류제 3 판 103 B. 두개내압상승은염색체질환에기인함. 2 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두개내압상승과시간연관성을가지고두통이발생하거나두통으로그것이발견됨 2. 두통이두개내압이감소되면의미있게호전됨 3. 유두부종 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 원발두통과이차두통을구별하는일반적인원칙에의거하여 ' 의미있게악화된 ' 은두통의빈도및심도가두배이상증가되었음을의미한다. 2. 두개내압상승과연관된터너증후군또는다운증후군등의염색체질환을포함 수두증에속발한두개내압상승에기인한두통설명 : 두개내압상승또는수두증의증상그리고 / 또는임상적징후를동반하며, 수두증에속발한두개내압상승에의해새로이발생하였거나, 또는기존의두통이의미있게악화된두통. A. 7.1 두개내압상승에기인한두통의진단기준과아래진단기준 C를충족하는새로운두통또는기존의두통이의미있게악화된 1 두통 B. 두개내압상승은수두증에기인함 C. 다음중한가지또는두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 두개내압상승과시간연관성을가지고두통이발생하거나두통으로그것이발견됨 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 두통이수두증이상승되면의미있게악화됨 b) 두통이수두증이감소되면의미있게호전됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 비혈관성두개내질환에기인한두통 주석 : 1. 원발두통과이차두통을구별하는일반적인원칙에의거하여 ' 의미있게악화된 ' 은두통의빈도및심도가두배이상증가되었음을의미한다. 해설 : 정상압수두증은보통두통을일으키지않는다. 종종, 경도의둔한두통이보고된다. 7.2 저뇌척수압에기인한두통설명 : 저뇌척수압 ( 자발또는이차 ), 또는뇌척수액누수로인한기립두통으로보통목통증, 이명, 청력의변화, 빛공포증그리고 / 또는오심을동반한다. 뇌척수압이정상화되거나뇌척수액누수가성공적으로막힌후에완화된다. A. 진단기준 C를충족하는두통 1 B. 다음중한가지또는두가지모두 : 1. 저뇌척수압 (<60 mmcsf) 2. 뇌척수액누수의영상증거 2 C. 저뇌척수압또는뇌척수액누수와시간연관성을가지고두통이발생하거나, 두통으로그것이발견됨 3 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음.

132 비혈관성두개내질환에기인한두통 주석 : 저뇌척수압에기인한두통은보통기립성이지만, 언제나그런것은아니다. 똑바로앉거나서면명확하게악화되고평평하게누우면호전되는두통은저뇌척수압에의할것으로생각되어지나, 진단기준으로서신뢰성은없다. 2. 뇌영상에서뇌실질에조영증강소견이관찰되거나, 척추영상에서경막외척수액누출이확인된다. 3. 다른원인질환이배제되고, 발병원인과두통의시간연관성이있어야한다 경막천자후두통기존사용용어 : 요추천자후두통설명 : 경막천자후 5일이내에발생하는두통으로경막천자를통한뇌척수액누수로인해발생한다. 보통목경직그리고 / 또는주관적인청각증상을동반한다. 2주이내에자연적으로호전되거나, 경막외자가혈액첩포를통해누수가막히면완화된다. A. 7.2 저뇌척수압에기인한두통의진단기준과아래진단기준 C를충족하는두통 B. 경막천자의이력 C. 경막천자후 5일이내발생하는두통 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 경막천자후두통의독립적위험인자들이최근제기되었다 : 여성, 31세에서 50세사이의연령, 경막천자후두통의과거력, 경막천자시바늘끝경사면이척주에수직방향인경우들이그러하다 뇌척수액누공두통설명 : 시술이나외상후에지속적인뇌척수액누수로인해저두개내압이발생하여나타난기립두통이다. 뇌척수액누수를성공적으로막은후에완화된다. A. 7.2 저뇌척수압에기인한두통의진단기준과아래진단기준 C를충족하는두통 B. 영구적뇌척수액누수 ( 뇌척수액누공 ) 를유발한다고알려진처치나외상의이력. C. 두통이시술또는외상과시간연관성을가지고발생함 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음 자발두개내저압에기인한두통기존사용용어 : 자발저뇌척수압에기인한두통, 원발두개내저압, 저뇌척수액용적두통, 저액두통설명 : 자발적원인에의한저뇌척수압으로인해발생한기립두통이다. 보통목경직과주관적인청각증상을동반한다. 뇌척수압이정상화된후에완화된다. A. 7.2 저뇌척수압에기인한두통의진단기준과진단기준 C를충족하는두통 B 뇌척수액누수를유발한다고알려진처치나외상의이력이없음 1 C. 저뇌척수압또는뇌척수액누수와시간연관성을가지고두통이발생하거나, 두통으로그것이발견됨 2 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음.

133 국제두통질환분류제 3 판 105 주석 : 자발두개내저압에기인한두통은지난 1개월이내경막천자를받은적이있는환자에서는진단할수없다. 2. MRI상경막조영증강등의뇌척수액누수가확인된다면뇌척수압을직접측정하기위해경막천자를시행하는것이반드시필요하지는않다. 해설 : 자발뇌척수액누수가유전적결체조직질환과연관되어있을수있다. 따라서뇌척수액누수가있는환자는결체조직및혈관이상의여부를확인하여야한다. 비록 자발두개내저압에기인한두통의대부분은자세요소가있으나, 항상 경막천자후두통처럼극적이거나즉각적이지않을수도있다 자발두개내저압에의한두통은 경막천자후두통처럼바로서면즉시또는수초내에발생하며, 평평하게누우면빠르게 (1분이내 ) 사라지기도하지만, 자세변화수분또는수시간경과후에지연되어나타날수도있고, 평평하게누운후호전이되더라도완전히사라지지않을수있다. 두통의기립특징은시간이지남에따라불명확해지기때문에병력청취시반드시확인이필요하다. 전형적인기립두통을보이면서명백한원인이없는환자는체위기립빈맥증후군 (postural orthostatic tachycardia syndrome, POTS) 를배제한후요추자가경막외혈액첩포 (Epidural blood patch, EBP) 를시행하는것이합리적이다. 자가경막외혈액첩포 (EBPs) 가뇌척수액누수를막는데대부분효과적이나, 단일자가경막외혈액첩포로효과가지속되지않을수있고, 2회이상자가경막외혈액첩포를시행할때까지도완전하지않을수있다. 그러나수일내에일정정도지속적인호전은일어나는것이일반적이다. 몇몇경우표적 ( 누수부위 ) 혹은비표적자가경막외혈액첩포만으로지속적인호전을보이지않아수술적인중재가필요할수있다. 설득력있는병력과뇌척수액누수의뇌영상징후에도불구하고, 모든 자발두개내저압에기인한두통환자들에서활동성누수가일어나는지의여부는분명하지않다. 뇌수조조영술은구식의방법이며, 현재는잘쓰이지않는다. 또한다른영상기법 ( 자기공명영상, 뇌전산화단층촬영, 또는디지털감산척수조영술 ) 에비해현저히덜민감하다. 자기공명영상에서경막의조영증강과같은징후가관찰되는환자에서직접뇌척수압을측정하기위해경막천자를시행할필요는없다 자발두개내저압에기인한두통의기저질환이뇌척수액용적저하에의할수있다. 뇌척수압을약간상승시키는병력 ( 예, 심한기침 ) 이종종확인된다. 체위두통이성교후에도보고된다 : 이러한두통은대부분뇌척수액누수에의한것이기때문에 자발두개내저압에기인한두통으로분류되어야한다. 비혈관성두개내질환에기인한두통 7.3 두개내비감염염증병에기인한두통설명 : 두개내비감염염증병으로인해발생하는두통으로뇌척수액내에림프구증가증을동반하다. 염증질환이사라진후완화된다. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 두통을유발할수있다고알려진비감염염증병이진단됨 C. 다음중한가지이상으로인과관계가입증됨 : 1. 두통이비감염염증병의발생과시간연관성을가지고발생함 2. 두통이비감염염증병의악화에따라의미있게악화됨 3. 두통이비감염염증병의호전에따라의미있게호전됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음 신경사르코이드증에기인한두통설명 : 신경사르코이드증의증상이나징후를동반하며, 신경사르코이드증에의해발생하는두통. A. 진단기준 C를충족하는두통

134 비혈관성두개내질환에기인한두통 B. 신경사르코이드증이진단됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이신경사르코이드증의발생과시간연관성을가지고발생함 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 두통이신경사르코이드증의악화에따라의미있게악화됨 b) 두통이신경사르코이드증의호전에따라의미있게호전됨 3. 두통은하나이상의뇌신경마비를동반함 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 신경사르코이드증의다른소견에는무균수막염, 뇌신경병변, 뇌자기공명영상에서두개내공간점유병변, 뇌실주위염증국소병변그리고 / 또는조직생검상비건락육아종으로확진된뇌또는척수자기공명영상에서균질하게조영증강되고종괴병변이포함된다 무균 ( 비감염 ) 수막염에기인한두통설명 : 무균수막염에의해발생하는두통으로, 뇌막자극의다른증상이나임상징후를동반한다. 수막염이사라진후완화된다. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 뇌척수액검사로무균수막염이진단됨 1 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 무균수막염의발생과시간연관성을가지고두통이발생하거나, 두통으로그것이발견됨 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 두통이무균수막염의악화에따라의미있게악화됨 b) 두통이무균수막염의호전에따라의미있게호전됨 3. 목경직 ( 수막증 ) 또는빛공포증을포함하는다른뇌막염증의증상또는임상적징후가동반된두통. D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 무균수막염환자의뇌척수액은감염원이없으면서림프구증가, 경도의단백상승, 정상혈당소견을보임. 해설 : 무균성수막염은이부프로펜또는다른비스테로이드소염제, 면역글로불린, 페니실린또는트리메토프림과같은약제, 척수강내주사그리고 / 또는흡입에노출된후에발생할수있다 기타비감염염증병에기인한두통설명 : 다양한자가면역질환중어느원인에의해서발생하는두통으로, 원인질환의다른증상이나, 임상징후를동반한다. 자가면역질환이성공적으로치료되면완화된다. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 앞에서기술된것외의두통을유발할수있다고알려진비감염염증병이진단됨 1 C. 다음중한가지또는그이상으로인과관계가입증됨 : 1. 두통이비감염염증병의발생과시간연관성을가지고발생함 2. 두통이비감염염증병의악화에따라의미있게악화됨

135 국제두통질환분류제 3 판 두통이비감염염증병의호전에따라의미있게호전됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 급성탈수초뇌척수염, 전신홍반루푸스, 베체씨병, 그리고다른전신또는국소 ( 예 : 변연뇌염 ) 자가면역질환에서두통이흔히동반되거나, 주된증상으로나타나지는않지만관련이있을수있다 림프구뇌하수체염에기인한두통 설명 : 림프구뇌하수체염에의해서발생하는두통으로, 뇌하수체비대와반수에서는고프로락틴혈증을동반한다. 림프구뇌하수체염의성공적인치료로완화된다. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 림프구뇌하수체염이진단됨 C. 다음중한가지이상으로인과관계가입증됨 : 1. 두통이림프구뇌하수체염의발생과시간연관성이있게발생함 2. 두통이림프구뇌하수체염의악화에따라의미있게악화됨 3. 두통이림프구뇌하수체염의호전에따라의미있게호전됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 비혈관성두개내질환에기인한두통 설명 : 림프구뇌하수체염은뇌자기공명영상에서뇌하수체비대와균일한조영증강을보인다. 50% 에서고프로락틴혈증또는 20% 에서뇌하수체세포내단백에대한자가항체를동반한다. 이질환은전형적으로임신말기나산욕기에발생하나, 남자에서도발생할수있다 뇌척수액림프구증가증을동반한일과성두통및신경학적결손증후군 (HaNDL) 기존사용용어 : 뇌척수액세포증가증을동반한편두통 ; 림프구증가증을동반한가성편두통설명 : 편두통과유사한두통삽화 ( 전형적으로 1번에서 12번 ) 가반신감각이상, 반신불완전마비, 그리고 / 또는삼킴곤란을포함한신경학적결손은동반하지만, 양성시각증상은드물고수시간지속된다. 림프구증가증이동반된다. 3개월이내에자발적으로완화된다. A. 진단기준 B와 C를충족하는편두통양상의두통삽화 1 B. 다음중두가지모두 : 1. 다음 4시간이상지속되는일과성신경학적결손중최소한한가지가동반되거나뒤따라옴 : a) 반신감각이상 b) 삼킴곤란 c) 반신불완전마비 2. 음성인원인검사와함께뇌척수액림프구증가증 (>15 백혈구 /μl) 이연관됨 C. 다음중한가지또는두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 뇌척수액림프구증가증과시간연관성을가지고, 두통과일과성신경학적결손이발생또는의미있게악화되거나, 두통으로그것이발견됨 2. 두통과일과성신경학적결손은뇌척수액림프구증가증의호전에따라의미있게호전됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 2

136 비혈관성두개내질환에기인한두통 주석 : 1. 이증후군을갖는환자의대부분은이전의편두통병력이없다. 2. 일부 뇌척수액림프구증가증을동반한일과성두통및신경학적결손증후군 (HaNDL) 환자에서 가족편마비편두통 (CACNA1A 유전자변이는 가족편마비두통 1형 (FHM1) 의원인이다 ) 같이이들과임상양상을공유할수있는다른진단들은제외되었다. 그외신경보렐리아증, 신경매독, 신경브루셀라증, 미코플라스마, 육아종및신생물지주막염, 뇌염그리고중추신경계혈관염등도제외되었다. 설명 : 뇌척수액림프구증가증을동반한일과성두통및신경학적결손증후군 (HaNDL) 의임상양상은중등도에서심도의두통을동반한신경학적결손이 1-12회개별적인삽화형태로나타난다. 대부분은수시간지속되나, 일부에서는 24시간이상지속되기도한다. 신경학적증상은 3/4 정도에서감각증상, 2/3 정도에서실어증, 1/2에서운동결손을보인다. 편두통조짐과유사한시각증상은상대적으로적다 (20% 미만 ). 이증후군은 3개월이내에완화된다. 90% 이상의증례에서뇌척수액림프구증가증 (760 백혈구 /μl 이상 ) 과함께뇌척수액단백의증가 (250 mg/dl 이상 ) 가있고, 50% 이상의증례에서뇌척수액개방압력의증가 (400 mm CS 이상 ) 소견을보인다. 최소 1/4에서보이는바이러스전구증상의존재들은 뇌척수액림프구증가증을동반한일과성두통및신경학적결손증후군 (HaNDL) 의자가면역발병기전의가능성을높이고있다. 최근 T형전압작동칼슘통로인 CACNA1H 의아단위의항체가두환자의혈청에서보고된것은이러한주장을뒷받침하고있다. 이들에서종종유두부종이나타난다. 삽화가아닐때시행한통상적인컴퓨터단층촬영, 자기공명영상검사 ( 조영제의사용유무와관계없이 ), 혈관조영술은대부분정상소견을보인다. 발작시뇌영상검사에서는뇌관류가지연되나, 확산강조영상에서의신호증강및뇌동맥협착은관찰되지않는다. 또한, 한환자에서회색질의부종과고랑의조영증강이관찰되었다. 미생물학검사는일정하게정상소견을보인다. 뇌파와 SPECT 검사에서는국소신경결손과일치하는부위에서국소적인이상을보일수있다. 7.4 두개내신생물에기인한두통설명 : 두개내신생물에의해발생되는두통이다. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 두개내신생물이진단됨 C. 다음중최소한한가지로인과관계가입증됨 : 1. 두개내신생물과시간연관성을두통이가지고발생하거나두통으로그것이발견됨 2. 두통이두개내신생물의악화에따라의미있게악화됨 3. 두통이두개내신생물의성공적인치료와시간연관성으로가지고의미있게호전됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음 두개내신생물에기인한두통설명 : 하나이상의공간점유두개내종양에의해서발생하는두통. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 공간점유두개내종양이입증됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두개내신생물과시간연관성을가지고, 두통이발생하거나두통으로그것이발견됨 2. 다음중한가지또는두가지모두 :

137 국제두통질환분류제 3 판 109 a) 두통이두개내신생물의악화에따라의미있게악화됨 b) 두통이두개내신생물의성공적인치료와시간연관성으로가지고의미있게호전됨 3. 다음네가지두통의특성중최소한한가지 : a) 진행성 b) 아침이나낮잠을잔후에악화됨 c) 발살바유사수기에의해악화됨 d) 구역그리고 / 또는구토의동반 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 두개내신생물환자에서두통의유병률은 32-71% 이다. 두통은소아를포함한젊은연령, 원발두통의병력이있는환자, 두개내신생물이급속하게증가하거나, 후두개와나중앙부에위치하는경우잘발생한다. 현재또는이전에신생물의병력이있는환자에서는두개내신생물의감별을위해충분한검사를시행할필요가있다. 비록두통의악화나신경학적악화가 두개내신생물에기인한두통을시사하는중요한소견이지만, 진단으로연결되는특징적인형태는없다. 다른증상들 ( 심한두통, 아침에악화됨, 오심, 구토를동반함 ) 은고전적인징후라기보다는두개내압상승또는후두개와종양에서좀더흔하게관찰될수있다. 두통이반드시두개내신생물과동측에서발생하지는않는다. 두개골이나경막부위에있는종양은동측에발생하는두통과밀접하게연관될수있으나, 두개내압상승은전체적인부위에두통을야기한다. 두개내신생물로인한증상으로두통만있는경우는전체의 2-16% 로드물다. 신경학적이상및뇌전증은흔하게동반된다. 비혈관성두개내질환에기인한두통 제3뇌실의콜로이드낭에기인한두통설명 : 제3뇌실의콜로이드낭에의해발생하는두통으로, 매우특징적으로체위변경또는발살바시에발생하는반복적인벼락두통및의식저하, 소실을동반한다. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 제 3뇌실의콜로이드낭이입증됨 C. 다음중두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 콜로이드낭과시간연관성을가지고두통이발생하거나두통으로그것이발견됨 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 두통이벼락두통으로반복되고, 의식의저하또는소실을동반함 b) 두통이콜로이드낭의성공적인치료에시간연관성을가지고의미있게호전또는완화됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 대부분의제3뇌실의콜로이드낭은우연히발견되며, 무증상이다. 그러나그것이몬로공에인접한위치때문에때때로갑작스런폐쇄수두증을일으켜서, 벼락두통을발생시키고의식저하또는소실을유발할수있다. 이러한매우특징적인임상양상에대해빠르게진단해야한다 제3뇌실의콜로이드낭에기인한두통은생명을위협할수있는응급징후이다 암종수막염에기인한두통설명 : 암종수막염에의해발생하는두통으로, 보통뇌병증그리고 / 또는뇌신경마비의징후를동반한다. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 암종수막염 ( 암종수막염과연관된전신신생물이존재함 ) 이입증됨

138 비혈관성두개내질환에기인한두통 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이암종수막염과시간연관성으로가지고발생함 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 두통이암종수막염의악화에따라의미있게악화됨 b) 두통이암종수막염의호전에따라의미있게호전됨 3. 두통이뇌신경마비그리고 / 또는뇌병증을동반함 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음 시상하부또는뇌하수체의분비과다또는분비저하에기인한두통설명 : 뇌하수체선종과시상하부또는뇌하수체과다 - 혹은과소분비에의해발생하는두통으로, 보통체온조절장애, 감정장애그리고 / 또는구갈또는식욕의변화를동반한다. 기저질환의성공적인치료후에완화된다. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 뇌하수체선종과관련된시상하부또는뇌하수체과다 - 혹은과소분비가입증됨 1 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이시상하부또는뇌하수체의과다-혹은과소분비와시간연관성을가지고발생함 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 두통이시상하부또는뇌하수체과다 - 혹은과소분비의악화에따라의미있게악화됨 b) 두통이시상하부또는뇌하수체과다 - 혹은과소분비의호전에따라의미있게호전됨 3. 두통이다음중최소한한가지동반함 : a) 체온조절장애 b) 감정장애 c) 구갈그리고 / 또는식욕의변화 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 프로락틴, 성장호르몬 (GH) 또는부신피질자극호르몬 (ACTH) 과다분비포함. 7.5 경막내주사에기인한두통설명 : 기립자세와누운자세모두에서발생하는두통으로, 경막내주사후 4일이내에유발되고발생하며, 14일이내에완화된다. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 경막내주사를받은이력 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이경막내주사후 4일이내에발생함 1 2. 두통이경막내주사후 14일이내에의미있게호전됨 2 3. 뇌막자극징후 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 두통은보통경막내주사후 4일이내에발생하며, 기립시와누워있을때모두존재한다.

139 국제두통질환분류제 3 판 두통이 14일이상지속되면 뇌척수액누공에기인한두통, 뇌수막염또는연수막질환을의심해야한다. 7.6 뇌전증발작에기인한두통다른곳에분류됨 : 편두통유사또는다른종류의두통과뇌전증이특정뇌질환 ( 예, MELAS) 의부분일경우, 두통은그질환으로분류된다. 발작이편두통조짐동안이나직후에발생할때는 편두통조짐유발발작으로분류된다. 설명 : 뇌전증발작에의해발생되는두통으로, 발작하는동안그리고 / 또는이후에발생하며, 수시간에서 3일내에자연적으로완화되는두통. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 환자가뇌전증발작을하고있거나혹은최근에함 C. 다음중두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이발작과동시에발생함 2. 두통이발작이끝난후자연적으로호전됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 뇌전증과동반되는두통의시간연관성에따라 뇌전증발작중두통과 뇌전증발작후두통으로나뉜다. 11명의난치성국소뇌전증환자를대상으로한소규모연구에서뇌전증발작전두통이보고되었다. 9명의측두엽뇌전증환자에서발작초점동측전측두엽부분두통이, 1명의측두엽뇌전증환자와 1명의전두엽뇌전증환자에서발작초점반대측전측두엽부분두통이있었다. 뇌전증발작전두통의존재와유병률, 그리고임상특징을확인하기위해서는추후연구가필요하다. 뇌전증발작전두통은 편두통조짐유발발작과구분되어야한다. 비혈관성두개내질환에기인한두통 뇌전증발작중두통기존사용용어 : 뇌전증두통 (Ictal headache). 설명 : 부분뇌전증발작동안발생하는두통으로, 발작방전과동측이며, 발작이끝난직후또는얼마지나지않아완화된다. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 환자가부분뇌전증발작을함 C. 다음중두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이부분발작과동시에발생함 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 두통이발작방전과동측임 b) 두통이부분발작이끝난후신속하고의미있게호전되거나없어짐 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 뇌전증발작중두통은다른뇌전증증상을동반할수있다 ( 운동, 감각, 자율신경 ). 뇌전증발작중두통은다른두통과감별이필요하며뇌전증의단독증상으로두통이발생하는경우와도구별이필요하다. ' 뇌전증형반두통 '( 존재하는것으로확인되면 ) 은 뇌전증발작중두통의매우드문변이로동측의두통과뇌파상의뇌전증발작이특징이다 뇌전증발작후두통설명 : 뇌전증발작으로 3시간이내에유발되어발생하는두통으로, 발작이끝난후 72시간이내에자연적으로완화된다.

140 비혈관성두개내질환에기인한두통 A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 환자가최근부분또는전신뇌전증발작을함 C. 다음중두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이뇌전증발작이끝난후 3시간이내에발생함 2. 두통이뇌전증발작이끝난후 72시간이내에완화됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 뇌전증발작후두통은측두엽뇌전증또는전두엽뇌전증환자의 40% 이상, 후두엽뇌전증환자의 60% 까지나타난다. 다른형태의발작보다는전신성근간대성발작에서더흔하게발생한다 형키아리기형 (CM1) 에기인한두통설명 : 1형키아리기형 (CM1) 에의해발생하는두통으로, 보통후두부혹은후두부하에서, 짧게 (5분미만 ) 지속되고, 기침또는다른발살바유사수기에의해유발된다. 키아리기형의성공적인치료후에완화된다. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 1형키아리기형 (CM1) 이입증됨 1 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 두통이 CM1과시간연관성을가지고발생함 b) 두통이 CM1의성공적인치료후 3개월이내완화됨 2. 다음세가지두통특성중최소한한가지 : a) 기침또는다른발살바유사수기에의해악화됨 b) 후두부또는후두부하위치 c) 5분이내로지속됨 3. 두통이뇌간, 소뇌, 하부뇌신경그리고 / 또는경부척수장애의다른증상또는임상징후를동반함 2 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 3 주석 : 1. 자기공명영상에서키아리기형은소뇌편도가 5 mm 이상하강되거나, 소뇌편도의 3 mm 이상하강되고두경부경계의지주막하공간의축소를시사하는소견들이동반될때 ( 소뇌후외측의뇌척수액공간의압박, 후두상부길이의감소, 소뇌천막기울기의증가, 연수의꼬임 ) 진단한다. 2. 거의대부분 (95%) 의 CM1 환자에서 5가지이상의특징적인증상들이보고된다. 3. 자발두개내저압및특발두개내상승과같이뇌척수압의변화가있는환자들에서이차편도하강및 CM1의자기공명영상소견을보일수있으며, 기침또는발살바유사수기와연관된두통으로나타날수있다. 이들은 특발두개내압상승에기인한두통이나 자발두개내저압에기인한두통으로진단되어야한다. 그러므로 CM1을보이는모든두통환자에서뇌척수압의이상여부는확인되어야한다. 해설 : 7.7 1형키아리기형 (CM1) 에기인한두통은비교적오래지속 ( 수초보다는수분간 ) 되는것을제외하면종종 4.1. 원발기침두통과비슷하게기술된다. 자기공명영상데이터베이스에서인구중 % 에서 5 mm 이상의편도이탈이관찰되며, 나이가많아질수록유병률은낮아진다.

141 국제두통질환분류제 3 판 113 이러한사람들의대부분이무증상이기때문에 CM1의임상맥락이중요하다. 어떤환자들은경미한소뇌편도의이탈에도 ' 키아리유사 ' 증상을보일수있는반면에, 심한이탈을가지고도무증상일수있다 형키아리기형 (CM1) 에기인한두통의기준은검증이필요하다. 수술의장기적인결과에대해전향적연구가필요하다. 불필요한수술로인해심각한병적상태를발생시키지않기위해, 수술적중재전에위에기술된임상적그리고영상학적진단기준을엄격히고수하는것이추천된다. 수술적치료는주의깊게선택된환자에서고려해볼수있는데, 발살바와관련이없는두통보다는기침두통이, 비후두부위두통보다는후두부위두통이수술적치료에반응이좋을것으로기대해볼수있다. 최근연구는비만과 CM1에서의두통과연관성을제시하였다. 이러한연관성에대해서는좀더연구가필요하다. 7.8 기타비혈관두개내질환에기인한두통설명 : 위에기술된것외의비혈관두개내질환에의해발생하는두통이다. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 위에기술된것외에두통을유발할수있는것으로알려진비혈관두개내질환이입증됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이비혈관두개내질환의발생과시간연관성을가지고발생함 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 두통이비혈관두개내질환의악화에따라발생하거나의미있게악화됨 b) 두통이비혈관두개내질환의호전에따라의미있게호전됨 3. 두통이비혈관두개내질환의전형적인특징을가짐 4. 원인의다른증거가있음 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 비혈관성두개내질환에기인한두통 참고문헌 Headache attributed to idiopathic intracranial hypertension (IIH) Avery RA, Shah SS, Licht DJ, et al. Reference range for cerebrospinal fluid opening pressure in children. N Engl J Med 2010; 363: Corbett JJ and Mehta MP. Cerebrospinal fluid pressure in normal obese subjects and patients with pseudotumor cerebri. Neurology 1983; 33: Fisayo A, Bruce BB, Newman NJ, et al. Overdiagnosis of idiopathic intracranial hypertension. Neurology 2016; 86: Friedman DI and Jacobson DM. Idiopathic intracranial hypertension. J Neuroophthalmol 2004; 24: Friedman DI, Liu G and Digre KB. Diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children. Neurology 2013; 81: Friedman DI, Quiros PA, Subramanian PS, et al. and the NORDIC IIHTT Study Group. Headache in idiopathic intracranial hypertension: findings from the Idiopathic Intracranial Hypertension Trial. Headache 2017; 57: Wall M, Kupersmith MJ, Kieburtz KD, et al. for the IIHTT Study Group. The Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment Trial: Clinical profile at baseline. JAMA Neurol 2014; 71: Whiteley W, Al-Shahi R, Warlow CP, et al. CSF opening pressure: reference interval and the effect of body mass index. Neurology 2006; 67: Yri HM and Jensen RH. Idiopathic intracranial hypertension:clinical nosography and field testing of the ICHD diagnostic criteria. A case-control study. Cephalalgia 2015; 35:

142 비혈관성두개내질환에기인한두통 Post-dural puncture headache Amorim JA, Gomes de Barros MV and Valenca MM. Post-dural(post-lumbar) puncture headache: risk factors and clinical features. Cephalalgia 2012; 32: Bezov D, Lipton RB and Ashina S. Post-dural puncture headache: part I diagnosis, epidemiology, etiology and pathophysiology. Headache 2010; 50: Headache attributed to spontaneous intracranial hypotension Mea E, Chiapparini L, Savoiardo M, et al. Application of IHS criteria to headache attributed to spontaneous intracranial hypotension in a large population. Cephalalgia 2009; 29: Reinstein E, Pariani M, Bannykh S, et al. Connective tissue spectrum abnormalities associated with spontaneous cerebrospinal fluid leaks: a prospective study. Eur J Hum Genet 2013; 21: Schievink WI. Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension. JAMA 2006; 295: Schievink WI, Dodick DW, Mokri B, et al. Diagnostic criteria for headache due to spontaneous intracranial hypotension: a perspective. Headache 2011; 51: Schievink WI, Maya MM, Louy C, et al. Diagnostic criteria for spontaneous spinal CSF leaks and intracranial hypotension. Am J Neuroradiol 2008; 29: Schwedt TJ and Dodick DW. Spontaneous intracranial hypotension. Curr Pain Headache Rep 2007; 11: Wang YF, Fuh JL, Lirng JF, et al. Cerebrospinal fluid leakage and headache after lumbar puncture: a prospective noninvasive imaging study. Brain 2015; 138: Wang YF, Lirng JF, Fuh JL, et al. Heavily T2-weighted MR myelography vs. CT myelography in spontaneous intracranial hypotension. Neurology 2009; 73: Wu JW, Hseu SS, Fuh JL, et al. Factors predicting response to the first epidural blood patch in spontaneous intracranial hypotension. Brain 2017; 140: Headache attributed to aseptic (non-infectious) meningitis Holle D and Obermann M. Headache in drug induced aseptic meningitis. Curr Pain Headache Rep 2015; 19:29. Morís G and Garcia-Monco JC. The challenge of drug induced aseptic meningitis. JAMA Intern Med 2014;174: Syndrome of transient headache and neurological deficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis (HaNDL) Bartleson JD, Swanson JW and Whisnant JP. A migrainous syndrome with cerebrospinal fluid pleocytosis. Neurology 1981; 31: Berg MJ and Williams LS. The transient syndrome of headache with neurologic deficits and CSF lymphocytosis. Neurology 1995; 45: Chapman KM, Szczygielski BI, Toth C, et al. Pseudomigraine with lymphocytic pleocytosis: a calcium channelopathy? Clinical description of 10 cases and genetic analysis of the familial hemiplegic migraine gene CACNA1A. Headache 2003; 43: Fuentes B, Diez Tejedor E, Pascual J, et al. Cerebral blood flow changes in pseudomigraine with pleocytosis analyzed by single photon emission computed tomography. A spreading depression mechanism? Cephalalgia 1998; 18: Fumal A, Vandenheede M, Coppola G, et al. The syndrome of transient headache with neurological deficits and CSF lymphocytosis (HaNDL): electrophysiological findings suggesting a migrainous pathophysiology. Cephalalgia 2005; 25: Gomez-Aranda F, Canadillas F, Marti-Masso JF, et al. Pseudomigraine with temporary neurological symptoms and lymphocytic pleocytosis: a report of fifty cases. Brain 1997; 120: Kaya D, Zuliani L, et al. CACNA1A antibodies associated with headache with neurological deficits and cerebrospinal fluid lymphocytosis (HaNDL). Cephalalgia 2013; 33: Morrison DG, Phuah HK, Reddy AT, et al. Ophthalmologic involvement in the syndrome of headache, neurologic deficits, and cerebrospinal fluid lymphocytosis. Ophthalmology 2003; 110: Parissis D, Ioannidis P, Balamoutsos G, et al. Confusional state in the syndrome of HaNDL. Headache 2011; 51:

143 국제두통질환분류제 3 판 Headache attributed to intracranial neoplasm Dowman CE and Smith WA. Intracranial tumors: a review of one hundred verified cases. Arch Neurol Psychiatry 1928; 20: Forsyth PA and Posner JB. Headaches in patients with brain tumors: a study of 111 patients. Neurology 1993; 43: Hamilton W and Kernick D. Clinical features of primary brain tumours: a case-control study using electronic primary care records. Br J Gen Pract 2007; 57: Iversen H, Strange P, Sommer W, et al. Brain tumour headache related to tumour size, and location. Cephalalgia 1987; 6(Suppl 7): Kernick DP, Ahmed F, Bahra A, et al. Imaging patients with suspected brain tumour: guidance for primary care. Br J Gen Pract 2008; 58: Kirby S. Headache and brain tumours. Cephalalgia 2010; 30: Kunkle EC, Ray BS and Wolff HG. Studies on headache: The mechanisms and significance of the headache associated with brain tumor. Bull N Y Acad Med 1942; 18: Lowry JK, Snyder JJ and Lowry PW. Brain tumors in the elderly: recent trends in a Minnesota cohort study. Arch Neurol 1998; 55: Pfund Z, Szapary L, Jaszberenyi O, et al. Headache in intracranial tumors. Cephalalgia 1999; 19: ; discussion in Titus F. Headache in intracranial tumors. Cephalalgia 1999; 19:765. Rossi LN and Vassella F. Headache in children with brain tumors. Childs Nerv Syst 1989; 5: Schankin CJ, Ferrari U, Reinisch VM, et al. Characteristics of brain tumour-associated headache. Cephalalgia 2007; 27: Suwanwela N, Phanthumchinda K and Kaoropthum S. Headache in brain tumor: a cross-sectional study. Headache 1994; 34: Valentinis L, Tuniz F, Valent F, et al. Headache attributed to intracranial tumours: a prospective cohort study. Cephalalgia 2010; 30: Vazquez-Barquero A, Ibanez FJ, Herrera S, et al. Isolated headache as the presenting clinical manifestation of intracranial tumors: a prospective study. Cephalalgia 1994; 14: 비혈관성두개내질환에기인한두통 Headache attributed to colloid cyst of the third ventricle Algin O, Ozmen E and Arslan H. Radiologic manifestations of colloid cysts: a pictorial essay. Can Assoc Radiol J 2013; 64: Brostigen CS, Meling TR, Marthinsen PB, et al. Surgical management of colloid cyst of the third ventricle. Acta Neurol Scand 2016; 135: Byard RW. Variable presentations of lethal colloid cysts. J Forensic Sci 2016; 61: Diyora B, Nayak N, Kukreja S, et al. Hemorrhagic colloid cyst: case report and review of the literature. Asian J Neurosurg 2013; 8: Jacob MK, Anand SK and George P. Colloid cyst of the third ventricle presenting with features of Terson s syndrome. Middle East Afr J Ophthalmol 2014; 21: Kone L, Chaichana KL, Rincon-Torroella J, et al. The impact of surgical resection on headache disability and quality of life in patients with colloid cyst. Cephalalgia 2016; 37: Lawrence JE, Nadarajah R, Treger TD, et al. Neuropsychiatric manifestations of colloid cysts: a review of the literature. Psychiatr Danub 2015; 27(Suppl 1):S Mortimer AM, Bradley MD, Stoodley NG, et al. Thunderclap headache: diagnostic considerations and neuroimaging features. Clin Radiol 2013; 68:e Ravnik J, Bunc G, Grcar A, et al. Colloid cysts of the third ventricle exhibit various clinical presentation: a review of three cases. Bosn J Basic Med Sci 2014; 14: Ronne-Engstrom E and Popek E. Symptomatic colloid cysts in the third ventricle of monozygotic twins. Ups J Med Sci 2015; 120: Yadav YR, Yadav N, Parihar V, et al. Management of colloid cyst of third ventricle. Turk Neurosurg 2015; 25:

144 비혈관성두개내질환에기인한두통 7.5 Headache attributed to intrathecal injection Diener HC, Johansson U and Dodick DW. Headache attributed to non-vascular intracranial disorder. Handb Clin Neurol 2010; 97: Hache M, Swoboda KJ, Sethna N, et al. Intrathecal injections in children with spinal muscular atrophy: Nusinersen Clinical Trial Experience. J Child Neurol 2016; 31: Obermann M, Holle D, Naegel S, et al. Headache attributable to nonvascular intracranial disorders. Curr Pain Headache Rep 2011; 15: Takagi K, Kato K and Kato Y. Treatment of mild traumatic brain injury by epidural saline and oxygen injection: Report of two cases. Acta Neurochir Suppl 2013; 118: Headache attributed to epileptic seizure Cianchetti C, Pruna D and Ledda MG. Epileptic seizures and headache/migraine: a review of types of association and terminology. Seizure 2013; 22: Forderreuther S, Henkel A, Noachtar S, et al. Headache associated with epileptic seizures: epidemiology and clinical characteristics. Headache 2002; 42: Ito M, Adachi N, Nakamura F, et al. Multi-centre study on post-ictal headache in patients with localization-related epilepsy. Psychiatry Clin Neurosci 2002; 53: Ito M, Adachi N, Nakamura F, et al. Characteristics of postictal headache in patients with partial epilepsy. Cephalalgia 2004; 24: Karaali-Savrun F, Goksan B, Yeni SN, et al. Seizure related headache in patients with epilepsy. Seizure 2002; 11: Kwan P, Man CBL, Leung H, et al. Headache in patients with epilepsy: a prospective incidence study. Epilepsia 2008; 49: Leniger T, Isbruch K, Von den Driesch S, et al. Seizure associated headache in epilepsy. Epilepsia 2001; 42: Schachter SC, Richman K, Loder E, et al. Self-reported characteristics of postictal headaches. J Epilepsy 1995; 8: Schmidt Botha S, Schutte C-M, Olorunju S, et al. Postictal headache in South African adult patients with generalized epilepsy in a tertiary care setting: a cross-sectional study. Cephalalgia 2012; 30: Schon F and Blau JN. Post-epileptic headache and migraine. J Neurol Neurosurg Psychiatr 1987; 50: Syversten M, Helde G, Stovner LJ, et al. Headache add to the burden of epilepsy. J Headache Pain 2007; 8: Yankovsky AE, Andermann F and Bernasconi A. Characteristics of headache associated with intractable partial epilepsy. Epilepsia 2005; 46: Headache attributed to Chiari malformation type I (CM1) Abu-Arafeh I and Campbell E. Headache, chiari malformation type 1 and treatment options. Arch Dis Child 2017; 102: Aiken AH, Hoots JA, Saindane AM, et al. Incidence of cerebellar tonsillar ectopia in idiopathic intracranial hypertension: a mimic of the chiari I malformation. Am J Neuroradiol 2012; 33: Banik R, Lin D and Miller NR. Prevalence of chiari I malformation and cerebellar ectopia in patients with pseudotumor cerebri. J Neurol Sci 2006; 247: Batzdorf U, McArthur DL and Bentson JR. Surgical treatment of chiari malformation with and without syringomyelia: experience with 177 adult patients. J Neurosurg 2013; 118: Beretta E, Vetrano IG, Curone M, et al. Chiari malformation-related headache: outcome after surgical treatment. Neurol Sci 2017; 38: Chavez A, Roguski M, Killeen A, et al. Comparison of operative and non-operative outcomes based on surgical selection criteria for patients with chiari I malformations. J Clin Neurosci 2014; 21: Chen P-K, Fuh J-L and Wang S-J. Cough headache: a study of 83 consecutive patients. Cephalalgia 2009; 29: Curone M, Valentini LG, Vetrano I, et al. Chiari malformation type 1-related headache: the importance of a multidisciplinary study. Neurol Sci 2017; 38: Grazzi L and Usai S. Headache and Chiari malformation in young age: clinical aspects and differential diagnosis. Neurol Sci 2011; 32(Suppl 3):S

145 국제두통질환분류제 3 판 117 Kahn EN, Muraszko KM and Maher CO. Prevalence of chiari I malformation and syringomyelia. Neurosurg Clin N Am 2015; 26: Killeen A, Roguski M, Chavez A, et al. Nonoperative outcomes in chiari I malformation patients. J Clin Neurosci 2015; 22: Lam S, Auffinger B, Tormenti M, et al. The relationship between obesity and symptomatic chiari I malformation in the pediatric population. J Pediatr Neurosci 2015; 10: Langridge B, Phillips E and Choi D. Chiari malformation type 1: a systematic review of natural history and conservative management. World Neurosurg 2017; 104: Mea E, Chiapparini L, Leone M, et al. Chronic daily headache in the adults: differential diagnosis between symp- tomatic Chiari I malformation and spontaneous intracranial hypotension. Neurol Sci 2011; 32(Suppl 3):S Pascual J, González-Mandly A, Martín R, et al. Headaches precipitated by cough, prolonged exercise or sexual activity: a prospective etiological and clinical study. J Headache Pain 2008; 9: Pascual J, Iglesias F, Oterino A, et al. Cough, exertional, and sexual headaches: an analysis of 72 benign and symptomatic cases. Neurology 1996; 46: Raza-Knight S, Mankad K, Prabhakar P, et al. Headache outcomes in children undergoing foramen magnum decompression for chiari I malformation. Arch Dis Child 2017; 102: Toldo I, Tangari M, Mardari R, et al. Headache in children with chiari I malformation. Headache 2014; 54: 비혈관성두개내질환에기인한두통

146 8. 물질또는물질금단에기인한두통 (Headache attributed to a substance or its withdrawal) 8.1 물질의사용또는노출에기인한두통 산화질소 (NO) 제공자유발두통 즉시산화질소제공자유발두통 지연산화질소제공자유발두통 포스포다이에스터라제 (PDE) 억제제유발두통 일산화탄소유발두통 알코올유발두통 즉시알코올유발두통 지연알코올유발두통 음식물과첨가제에의해유발된두통 모노소디움글루타메이트유발두통 코카인유발두통 히스타민유발두통 즉시히스타민유발두통 지연히스타민유발두통 칼시토닌유전자관련펩티드 (CGRP) 유발두통 즉시칼시토닌유전자관련펩티드유발두통 지연칼시토닌유전자관련펩티드유발두통 외인성급성혈압상승제에기인한두통 두통외의목적으로간헐적으로사용된약물에기인한두통 두통외의목적으로장기간사용된약물에기인한두통 외인성호르몬에기인한두통 기타물질의사용및노출에기인한두통 8.2 약물과용두통 에르고타민과용두통 트립탄과용두통 진통제과용두통 파라세타몰 ( 아세트아미노펜 ) 과용두통 아세틸살리실산과용두통 기타비스테로이드소염제 (NSAID) 과용두통 아편유사제과용두통 혼합진통제과용두통 개별적으로는과용되지않은복수약물군에기인한약물과용두통 증명되지않은복수약물군에기인한약물과용두통 기타약물에기인한약물과용두통 8.3. 물질금단에기인한두통 카페인금단두통 아편유사제금단두통 에스트로겐금단두통 기타물질의만성사용후금단에기인한두통 8.1 Headache attributed to use of or exposure to a substance Nitric oxide (NO) donor-induced headache Immediate NO donor-induced headache Delayed NO donor-induced headache Phosphodiesterase (PDE) inhibitor-induced headache Carbon monoxide (CO)-induced headache Alcohol-induced headache Immediate alcohol-induced headache Delayed alcohol-induced headache Headache induced by food and/or additive Monosodium glutamate (MSG)-induced headache Cocaine-induced headache Histamine-induced headache Immediate histamine-induced headache Delayed histamine-induced headache Calcitonin gene-related peptide (CGRP)-induced headache Immediate CGRP-induced headache Delayed CGRP-induced headache Headache attributed to exogenous acute pressor agent Headache attributed to occasional use of non-headache medication Headache attributed to long-term use of non-headache medication Headache attributed to exogenous hormone Headache attributed to use of or exposure to other substance 8.2 Medication-overuse headache (MOH) Ergotamine-overuse headache Triptan-overuse headache Simple analgesic-overuse headache Paracetamol(acetaminophen)-overuse headache Acetylsalicylic acid-overuse headache Other non-steroidal anti-inflammatory drug (NSAID)-overuse headache Opioid-overuse headache Combination-analgesic-overuse headache Medication-overuse headache attributed to multiple drug classes not individually overused Medication-overuse headache attributed to unverified overuse of multiple drug classes Medication-overuse headache attributed to other medication 8.3 Headache attributed to substance withdrawal Ca.eine-withdrawal headache Opioid-withdrawal headache Oestrogen-withdrawal headache Headache attributed to withdrawal from chronic use of other substance

147 국제두통질환분류제 3 판 119 다른곳에분류됨 : 대사성, 독성, 또는호르몬원인에속발된두개내압상승에기인한두통, 무균 ( 비감염 ) 수막염에기인한두통개요원발두통또는이차두통아니면두가지모두? 다른질환에기인한두통에대한일반적인규칙을 8. 물질또는물질금단에기인한두통에일부적용한다. 1. 새로운두통이물질의노출과밀접한시간연관성을가지고처음발생한경우, 그두통은물질에기인한이차두통으로분류한다. 새로운두통이 ICHD 제3판제1부에서분류한원발두통의특징을가진다고해도분류는마찬가지이다. 2. 원발두통질환의특성을지닌기존의두통이특정물질의노출또는금단과밀접한시간연관성을가지고, 만성화되었거나의미있게악화 ( 보통빈도그리고 / 또는강도가두배이상증가된경우를의미함 ) 되었을때그질환이두통을유발할수있다는명백한증거가있다는조건에서기존의원발두통과 8. 물질또는물질금단에기인한두통 ( 또는그아형중하나 ) 의진단을함께내려야한다. 3. 약리학적활성이있는물질에노출에기인한두통의일부는노출된몇시간후원발두통환자에서만, 기존두통과유사한형태로발생한다. 이들은기전적으로비생리적자극에대한반응이므로이차두통으로판단하는것이적절하다. 진단은원발두통과 8.1 물질의사용또는노출에기인한두통의적절한아형을함께내려야한다. 서론 1. 편두통환자들은다양한내외적환경의자극에대해생리적으로그리고아마도정신적으로도과민한반응을보인다. 알코올, 음식, 음식첨가물, 화학물질, 약물의섭취와금단등이모두민감한사람들에게는편두통을유발하거나촉진시킬수있는것으로알려져있다. 이러한연관성은이전의자료들과약물부작용에대한보고들을기초로한다. 이러한자극들이두통과연관이있다는사실이직접적인과관계임을의미하는것은아니며, 또한다른원인의가능성을고려해야할필요성을없애는것은아니다. 왜냐하면일상적인일들은흔하게일어나므로두통과물질의노출이단지동시에발생했을수있기때문이다. 두통은여러전신질환의한증상일수있으며, 이를치료하기위한약물이두통과관련될수있다. 급성편두통의약물임상시험에서두통과여러연관증상들이치료의결과가아니라, 치료의대상이되는증상임에도불구하고약물의부작용으로명시되어있다. 어떠한질환들은약물과연관된두통의유발요인으로작용할수있다 ; 약물또는질환상태어떠한것도독립적으로두통을유발하지않는다. 물질또는물질금단에기인한두통 여기에서제시하고자하는두통의일반적기준에대하여아래와같이열거하였다 : A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 두통을유발할수있는것으로알려진특정물질의사용, 노출또는금단 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이물질의사용또는노출과시간연관성을가지고발생함 2. 다음중한가지 : a) 두통은물질사용, 노출의중단과밀접한시간연관성을가지고의미있게호전되거나사라짐 b) 물질금단후정해진기간안에두통이의미있게호전되거나사라짐 3. 물질의사용, 노출또는금단에의한전형적인두통형태를가짐 4. 원인의다른증거가존재함 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 8.1 물질의사용또는노출에기인한두통설명 : 물질의노출또는사용후즉시또는수시간안에발생한두통.

148 물질또는물질금단에기인한두통 해설 : 8.1 물질의사용또는노출에기인한두통은정상적인치료목적또는실험적결과에서예측되지않은독성효과에의하여발생할수있다. 두통이많은약물들의부작용으로기록되어왔는데, 이것은단지두통의매우높은유병률을반영하는것이다. 이중맹검임상시험을통해위약군보다실제약물이많은두통을유발할때두통이그약물에대한진정한부작용으로서인정받을수있다. 약물효과와두통과의연관성에대한연구를위해서도이중맹검시험이이루어질수있다. 일부의경우에서, 예를들면산화질소제공자에대한임상연구들이원발두통의신경전달기전에대한깊은이해를가져오기도하였다. 일반적으로 1. 편두통환자들은일반인에비해이러한두통들에매우민감하며, 이는 2. 긴장형두통, 3. 군발두통환자들에서도마찬가지이다. 산화질소제공자와히스타민처럼많은물질들이정상지원자와편두통환자모두에서즉시두통을유발한다. 그러나원발두통을가진환자들에게서는유발물질이혈액내에서완전히사라진수시간이후에도지연두통을유발시키는것으로확인되었다. 임상적인측면에서두통을유발할가능성이있는물질들에대한지식은이러한약물들을명확히분류하기위해중요한역할을한다. 알코올과다이설피람의경우각각독립적으로는두통을유발하지않는사람들에게서두가지물질을복합사용시두통을유발할수있다. 역설적으로과량의알코올을섭취후많은사람들에게서나타나는두통이이후과음을피하게도와준다는면에서긍정적인측면을가진다. 일산화탄소와같이독성효과를통해두통을유발하는물질은실험적으로연구될수없으며, 사고또는자살시도에사용된임상보고들을통해서인과관계가제시되기도한다 산화질소 (NO) 제공자유발두통설명 : 산화질소제공자의급성노출후즉시또는지연되어발생한두통. 자연적으로호전됨. 해설 : 산화질소제공자유발두통은전형적으로박동양상으로전두측두부에위치한다. 모든산화질소제공자들 ( 즉 amyl nitrate, erythrityl tetranitrate, pentaerythrityl tetranitrate, glyceryl trinitrate (GTN), isosorbide mono- 또는 dinitrate, sodium nitroprusside, mannitol hexanitrate) 은이런아형의두통을발생시킬수있다. GTN은대다수일반인에서즉시두통을유발하며, 1.1 무조짐편두통진단기준을충족하는환자들에서는지연두통도유발한다. 2.3 만성긴장형두통환자들에서 GTN은 2. 긴장형두통특성의지연두통을유발할수있다 (2.1 저빈도또는 2.2 고빈도삽화긴장형두통환자에서같은영향을미치는지는명확하지않다 ). 이런지연두통은대부분에서노출후평균 5-6 시간후에발생한다. 3. 군발두통에서는군발시기에한하여 1-2시간후에발생한다. 두통은니트로글리세린의치료목적에따른부작용으로발생될수있다. 장기간사용시약일주일후면내성이생기고 GTN에의한두통도대부분이시기에사라진다. 치료목적으로사용되는다른산화질소제공자도두통을유발할수있다. Isosorbide mononitrate 는이중맹검위약대조임상시험을통해 GTN에비해산화질소를천천히방출함으로써보다오래지속하는두통을유발하는것으로알려져있다 즉시산화질소제공자유발두통기존사용용어 : 니트로글리세린두통, 다이나마이트두통, 핫도그두통. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 산화질소제공자흡수가발생함 C. 다음모두로인과관계가입증됨 1. 두통이산화질소제공자흡수후 1시간이내에발생함 2. 두통이흡수된산화질소제공자배출이끝난후 1시간이내에사라짐 3. 다음네가지두통의특성중최소한한가지 :

149 국제두통질환분류제 3 판 121 a) 양측위치 b) 경도또는중등도의강도 c) 박동양상 d) 신체활동에의해악화됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음 지연산화질소제공자유발두통 A. 원발두통을가지고있는사람에서그원발두통의특징을가지며진단기준 C를충족하는두통 B. 산화질소제공자흡수가발생함 C. 다음두가지모두로인과관계가입증됨 1. 두통이산화질소제공자의노출후그리고혈액내에서제거된후 2-12시간이내에발생 2. 두통이노출후 72시간이내에사라짐 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1 주석 : 1. 기존원발두통환자에서 지연산화질소제공자유발두통은기존두통의형태와유사하지만약제에의한이차두통으로간주한다. 이환자들은원발두통과 지연산화질소제공자유발두통의진단이모두부여되어야한다. 해설 : 지연산화질소제공자유발두통은일반적으로기존원발두통환자에서발생하고형태도유사하지만, 기전적으로다르다고간주한다 포스포다이에스터라제 (PDE) 억제제유발두통설명 : 포스포다이에스터라제억제제의섭취로유발되고, 72시간이내에저절로호전되는두통. A. 진단기준 C를충족하는모든두통 B. 포스포다이에스터라제 (PDE) 억제제를사용함 C. 다음모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이포스포다이에스터라제억제제의섭취 5시간이내에발생함 2. 두통이발생후 72시간이내에사라짐 3. 다음네가지두통의특성중최소한한가지 : a) 양측위치 b) 경도또는중등도의강도 c) 박동양상 d) 신체활동에의해악화됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 물질또는물질금단에기인한두통 해설 : 포스포다이에스터라제 (PDE) 는 cgmp와 camp를분해하는효소군중의하나이다. PDE-5억제제인 sildenafil 이나 dipyridamole은 cgmp와 / 또는 camp 를증가시킨다. 발생되는두통은긴장형두통의특성을가지지만, 1. 편두통환자 ( 이런부작용에대해고지해야한다 ) 에서는 1.1 무조짐편두통의특성을보인다 일산화탄소 (CO) 유발두통기존사용용어 : 창고노동자두통.

150 물질또는물질금단에기인한두통 설명 : 일산화탄소노출에의해발생하며, 체내에서제거된후 72시간이내에자연소실되는두통. A. 진단기준 C를충족하는양측성두통 B. 일산화탄소 (CO) 노출이발생함 C. 다음모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이 CO 노출후 12시간이내에발생함 2. 두통의강도는 CO 중독정도에따라다름 3. 두통이 CO가제거된후 72시간이내에사라짐 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 전형적으로일산화탄소헤모글로빈의수치가 10-20% 의범위에서는위장관또는신경학적증상없이경미한두통만있다 % 범위에서는중등도의박동성두통과과민성을보이며, 30-40% 범위에서는심한두통과함께구토, 구역, 흐린시력이나타난다. 40% 이상의범위에서는의식변화가동반되므로두통은대부분호소하지않는다. 두통에대한일산화탄소중독의장기적효과에관한좋은연구는없으나, 만성일산화탄소중독후두통에대한일부의증거가있다 알코올유발두통설명 : 알코올의섭취 ( 주로알코올성음료의형태 ) 후즉시또는지연발생하는두통. 자연적으로호전됨 즉시알코올유발두통기존사용용어 : 칵테일두통. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 알코올을섭취함 C. 다음모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이알코올섭취후 3시간이내에발생함 2. 두통이알코올섭취가끝난후 72시간이내에사라짐 3. 다음세가지두통의특성중최소한한가지 : a) 양측위치 b) 박동양상 c) 신체활동에의해악화됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 즉시알코올유발두통은 지연알코올유발두통에비해훨씬드물다. 유발하는알코올의유효용량은다양하며, 1. 편두통환자에서는매우적은용량에서가능하지만, 상황에따라일반인과같은수준의알코올용량에서도유발되지않을수있다 지연알코올유발두통기존사용용어 : 숙취두통. 설명 : 알코올의섭취 ( 주로알코올성음료의형태 ) 후수시간이경과한후발생하는두통으로 72시간이내에자연적으로호전됨.

151 국제두통질환분류제 3 판 123 A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 알코올을섭취함 C. 다음모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이알코올섭취후 5-12시간이내에발생함 2. 두통발생후 72시간이내에사라짐 3. 다음세가지두통의특성중최소한한가지 : a) 양측위치 b) 박동양상 c) 신체활동에의해악화됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 지연알코올유발두통은가장흔한형태의이차두통중하나이다. 이지연두통이독성효과인지아니면 산화질소제공자유발두통과비슷한기전이작용하는지불분명하다 코카인유발두통설명 : 경로에상관없이코카인을투여한후발생한두통. 72시간이내에자연적으로호전됨. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 경로에상관없이코카인을투여함 C. 다음모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이코카인을투여후 1시간이내에발생함 2. 두통이코카인투여가끝난후 72시간이내에사라짐 3. 다음네가지두통의특성중최소한한가지 : a) 양측위치 b) 경도또는중등도의강도 c) 박동양상 d) 신체활동에의해악화됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 물질또는물질금단에기인한두통 해설 : 코카인투여의주된경로는경구, 비강내, 정주또는흡입의형태이다 히스타민유발두통설명 : 히스타민에급성노출후즉시또는지연발생한두통. 자연적으로호전됨. 해설 : 히스타민은정맥내, 피하주사및흡입등의투여경로에관계없이유사한효과를갖는다. 주된기전은 H 1-수용체를통해이루어지며, mepyramine에의해완전하게차단된다. 히스타민은대부분의사람에게즉각적인두통을유발하며, 1. 편두통환자들에서는 1.1 무조짐편두통의진단기준에부합하는지연두통도발생시킨다. 긴장형두통환자들에서는 2. 긴장형두통특성의지연두통을발생시킨다. 평균적으로노출 5-6시간후에나타난다. 군발두통환자들에서는군발시기에한해 3. 군발두통의특성으로발생하는데, 보통노출 1-2 시간후에나타난다.

152 물질또는물질금단에기인한두통 즉시히스타민유발두통 A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 히스타민이투여됨 C. 다음모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이히스타민이흡수된후 1시간이내에발생함 2. 두통이히스타민흡수가중단된후 1시간이내에사라짐 3. 다음네가지두통의특성중최소한한가지 : a) 양측위치 b) 경도또는중등도의강도 c) 박동양상 d) 신체활동에의해악화됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음 지연히스타민유발두통 A. 원발두통을가지고있는사람에서그원발두통의특성을가지며, 진단기준 C를충족하는두통 B. 히스타민이투여됨 C. 다음두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이히스타민이투여된후 2-12시간이내에발생함 2. 두통이히스타민투여가중단된후 72시간이내에사라짐 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1 주석 : 지연히스타민유발두통은환자의원발두통과유사한형태를나타내지만, 약물에의한이차두통으로간주한다. 이환자에게는원발두통과 지연히스타민유발두통두가지진단이함께부여되어야한다. 해설 : 지연히스타민유발두통은일반적으로기존원발두통환자에서발생하고형태도유사하지만, 기전적으로는다르다고간주한다 칼시토닌유전자관련펩티드 (CGRP) 유발두통설명 : 칼시토닌유전자관련펩티드 (CGRP) 에급성노출후즉시또는지연발생한두통. 자연적으로호전됨. 해설 : 칼시토닌유전자관련펩티드 (CGRP) 는정주시즉각적인두통을유발한다. 편두통환자들에게는노출 5-6시간이경과한후 1.1 무조짐편두통의진단기준에부합되는지연두통이발생할수있다. CGRP 수용체길항제들이편두통의급성기치료에효과적으로보고되고있다 즉시칼시토닌유전자관련펩티드유발두통 A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 칼시토닌유전자관련펩티드 (CGRP) 가투여됨. C. 다음모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이 CGRP가흡수된후 1시간이내에발생함

153 국제두통질환분류제 3 판 두통이 CGRP 흡수가중단된후 1시간이내에사라짐 3. 다음네가지두통의특성중최소한한가지 : a) 양측위치 b) 경도또는중등도의강도 c) 박동양상 d) 신체활동에의해악화됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음 지연칼시토닌유전자관련펩티드유발두통 A. 1. 편두통을가지고있는사람에서그편두통의특성을가지며, 진단기준 C를충족하는두통 B. 칼시토닌유전자관련펩티드 (CGRP) 가투여됨 C. 다음두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이 CGRP가투여된후 2-12시간이내에발생함 2. 두통이 CGRP 투여가중단된후 72시간이내에사라짐 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1 주석 : 지연칼시토닌유전자관련펩티드유발두통은편두통과유사한형태를나타내지만, 약물에의한이차두통으로간주한다. 이환자에게는적절한형태의편두통과 지연칼시토닌유전자관련펩티드유발두통두가지진단이함께부여되어야한다. 해설 : 지연칼시토닌유전자관련펩티드유발두통은일반적으로기존편두통환자에서발생하고, 형태도유사하지만기전적으로는다르다고간주한다 외인성급성혈압상승제에기인한두통설명 : 외인성혈압상승제에의하여급성으로혈압이상승하면서발생한두통. 물질또는물질금단에기인한두통 A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 외인성혈압상승제를투여한후혈압의급격한상승이있음 C. 다음두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이혈압상승제를투여한후 1시간이내에발생함 2. 두통이혈압상승제투여가중단된후 72시간이내에사라짐 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음 두통외의목적으로간헐적으로사용된약물에기인한두통설명 : 두통이외의치료목적으로사용된약물의간헐적사용후부작용으로나타난두통 A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 두통치료이외의목적으로한번또는반복적으로약물을사용함 C. 다음두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이약물섭취후수분에서수시간이내에발생함

154 물질또는물질금단에기인한두통 2. 두통이약물섭취가중단된후 72시간이내에사라짐 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 두통외의목적으로간헐적으로사용된약물에기인한두통은여러종류의약물에서발생한다. 아래의약물들이가장흔하게거론되고있다 : 아트로핀, 디지탈리스, 다이설피람, 하이드랄라진, 이미프라민, 니코틴, 니페디핀, 니모디핀, 실데나필. 두통의특성은문헌에서명확하게정의되지않고약물에따라다르겠지만, 대개는둔하고지속적이며, 미만성으로중등도이상의강도를보인다 두통외의목적으로장기간사용된약물에기인한두통다른곳에분류됨 : 급성기두통치료목적으로장기간약물을과용한환자들에서부작용으로발생한두통은 8.2 약물과용두통또는그의아형으로분류한다. 호르몬치료중비투약기에발생한두통은 에스트로겐금단두통으로분류한다. 설명 : 두통이외의치료목적으로사용된약물의장기간사용후부작용으로나타난두통으로반드시가역적이지는않음. A. 두통이한달에 15일이상발생하며진단기준 C를충족함 B. 두통치료이외의목적으로장기적인약물의사용 C. 다음최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이약물사용의시작과시간연관성을가지며발생함 2. 다음중한가지이상 : a) 두통이약물용량의증가된후의미있게악화됨 b) 두통이약물용량이감소된후의미있게감소되거나사라짐 c) 두통이약물중단후사라짐 3. 약물을장기간사용시일부사람에게두통을유발한다고알려짐 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 두통을유발하는용량및노출기간은약물마다다르다. 마찬가지로가역적인경우두통의완화에걸리는시간도다양하다. 피임또는호르몬대체요법으로사용하는외인성호르몬은두통외의목적이므로 두통외의목적으로장기간사용된약물에기인한두통으로간주한다.( 이전에는 외인성호르몬에기인한두통으로분류되었다 ). 외인성호르몬의정기적인사용은편두통과유사한두통또는다른두통을발생시키거나빈도를증가시킬수있다. 일반적으로외인성호르몬의정기적인사용과시간연관성을가지고두통이발생하는경우 두통외의목적으로장기간사용된약물에기인한두통의진단을부여한다. 외인성호르몬의정기적인사용과시간연관성을가지고기존원발두통이만성화되거나의미있게악화 (( 보통빈도와 / 또는강도가두배이상증가된경우를의미함 ) 되는경우에는기존원발두통과 두통외의목적으로장기간사용된약물에기인한두통의두가지진단을함께부여한다. 그러나두통이복합경구피임제의투여간기에만발생하는경우에는 에스트로겐금단두통으로진단한다 두통외의목적으로장기간사용된약물에기인한두통은악성고혈압을유발하는혈관수축, 약물로유발된뇌압상승에의한이차효과와같이약물의약리작용에의한직접적인결과일수있다. 후자의경우는 anabolic steroids, amiodarone, lithium carbonate, nalidixic acid, thyroid hormone replacement therapy, tetracycline 및 minocycline 등의장기사용의부작용으로잘알려져있다.

155 국제두통질환분류제 3 판 기타물질의사용및노출에기인한두통설명 : 위에언급한것외의물질을사용하는중이거나, 사용한후또는노출된후나타난두통. 의학적목적으로사용된약초, 동물이나기타유기또는비유기물질 ( 의약품으로허가받지않더라도 ) 등을포함함. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 위에언급한것외의물질에노출됨 C. 다음두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이물질에노출된후 12시간이내에발생함 2. 두통이물질노출이중단된후 72시간이내에사라짐 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 기타물질의사용및노출에기인한두통은의약품으로허가받지않더라도의학적목적으로사용된약초, 동물이나기타유기또는비유기물질에의해유발된두통을포함한다. 이들은다른유기또는비유기화합물에의해발생할수있다. 흔하게발생할수있는물질들을아래에나열하였다. 비유기화합물 : 비소, 붕산, 브롬산, 염소산, 구리, 요오드, 납, 리튬, 수은, 톨라졸린하이드로클로라이드. 유기화합물 : 알코올 ( 긴-연쇄고리 ), 아닐린, 발삼, 장뇌, 이황화탄소, 사염화탄소, 클로데콘, EDTA, 헵타클러, 황화수소, 케로센, 메칠알콜, 메칠브롬산, 메칠염삼, 메칠요오드, 나프탈렌, 유기염소복합체들 ( 파라치온, 피레트룸 ) 기타물질의사용및노출에기인한두통의특성은명확하게구별되지않으며약물에따라다양하다. 대부분의경우에서둔하고, 미만성이며지속적인형태로중등도에서심도의강도로나타난다. 8.2 약물과용두통기존사용용어 : 약물유발두통, 약물오용두통, 반동두통. 다른곳에분류됨 : 기존의원발두통을가진환자에서약물과용과관련되어새로운두통이발생하거나, 기존의두통이악화된경우, 8.2 약물과용두통의진단기준에부합된다면 8.2 약물과용두통 ( 또는그아형중하나 ) 과기존원발두통의두가지진단이함께내려져야한다. 1.3 만성편두통과 8.2 약물과용두통의진단기준에모두부합되는환자들도두가지진단이함께내려져야한다. 물질또는물질금단에기인한두통 설명 : 두통의급성또는대증치료약물을규칙적으로과용한 ( 약물의종류에따라한달에 10일이상또는 15일이상 ) 결과로 3개월이상의기간동안한달에 15일이상발생한두통. 항상그런것은아니지만, 보통과용약물이중단되면호전된다. A. 기존원발두통을가진환자에서한달에 15일이상발생하는두통 B. 두통의급성또는대증치료로사용될수있는약물을한가지이상 3개월을초과하여규칙적으로과용 1-3 C. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 각환자들은과용한약물들의종류와이에대한진단기준에근거하여 8.2 약물과용두통의한가지이상의아형으로분류될수있다. 예를들면 트립탄과용두통과 단순진통제과용두통의진단기준에모두부합하는경우두가지진단이함께부여된다. 그러나혼합진통제를과용하는환자들은각각의성분에따라모든진단을부여하지않고, 혼합진통제과용두통으로분류한다.

156 물질또는물질금단에기인한두통 2. 여러개의진통제를함께과용하고있으나, 각각의약물들에서는과용범위에해당되지않는경우에는 개별적으로는과용이되지않는복수약물군의과용에의한두통으로진단한다. 3. 두통의급성기치료및대증치료를목적으로약물을과용하고있으나, 각각의이름과용량이명확하지않은경우정확한정보가확인될때까지 증명되지않은복수약물군에의한약물과용두통으로진단한다. 대부분의경우에서추적기간중두통일기가필요하다. 해설 : 8.2 약물과용두통은과량사용된약물과감수성있는환자사이에서나타나는상호작용이다. 기존원발두통을가진환자들중에서는대부분 1. 편두통이나 2. 긴장형두통 ( 또는두가지모두 ) 에해당하며, 소수에서만다른원발두통인 3.3 만성군발두통이나 4.10 신생매일지속두통에해당한다. 8.2 약물과용두통의진단은임상적으로중요한의미를갖는다. 3개월이상의기간동안한달에 15일이상두통이발생하는환자의약절반정도가 8.2 약물과용두통에해당한다. 대부분의환자가과용약물을중단한후두통이호전되거나, 예방치료에대한반응성이회복되는것을확인할수있다. 8.2 약물과용두통의원인과결과에대한간단한조언이치료에필수적이다. 설명책자하나가약물과용두통을예방하거나, 치료하는데필요한모든것일수있다. 두통이빈번한환자들에서예방은특히중요하다. 그러나일부 8.2 약물과용두통환자들의행동양상이다른약물중독환자들과유사할수있다. 두통환자들에서 Severity of Dependence Scale (SDS) 점수는약물과용을예측하는데유용하다. 아래의여러아형의기준에서약제과용에대한기준일수의선정은과학적기반보다는전문가의의견에기초하고있다. 8.2 약물과용두통의유병률을조사하는연구에서한달에 15일이상두통및진통제과용을기록하고있으나, 기존의두통과현재의두통기간또는약물과용, 그리고 / 또는인과관계를예측할수있는자료에대한확인은미미하다. 그러므로기준 A와기준 B 중한가지또는둘다에완전히충족하지못할수도있다. 다른 ICHD 제3판진단기준에충족하지않는다면비록 ICHD 제3판이제시하는이진단기준에충족하지못하지만, 개연약물과용두통으로보고될수있을것이다 에르고타민과용두통설명 : 기존원발두통환자에서에르고타민을 3개월이상한달에 10일보다많은빈도로복용하면서두통이한달에 15 일이상으로발생하는경우이다. 일반적으로과용이중단되면두통이호전된다. A. 8.2 약물과용두통의진단기준을충족하는두통 B. 에르고타민을한달에 10일이상규칙적으로 3개월을초과하여복용함. 해설 : 에르고트의생체이용률은매우다양하기때문에최소용량을정할수없다 트립탄과용두통설명 : 기존원발두통환자에서트립탄을 3개월이상한달에 10일보다많은빈도로복용하면서두통이한달에 15일이상으로발생하는경우이다. 일반적으로과용이중단되면두통이호전된다. A. 8.2 약물과용두통의진단기준을충족하는두통 B. 트립탄 1 을제형에상관없이, 한달에 10일이상규칙적으로 3개월을초과하여복용함. 주석 : 1. 트립탄은일반적으로괄호안에개별적으로표기한다. 해설 : 트립탄과용은무조짐편두통또는조짐편두통의빈도를증가시켜 1.3 만성편두통으로변형시킨다. 연구결과에르고타민과용보다트립탄과용에서더일찍변형을초래한다.

157 국제두통질환분류제 3 판 비아편유사진통제과용두통설명 : 기존원발두통환자에서비아편유사진통제를 3개월이상한달에 15일보다많은빈도로복용하면서두통이한달에 15일이상으로발생하는경우이다. 일반적으로과용이중단되면두통이호전된다. 해설 : 한가지이상의 비아편유사진통제과용두통의진단기준에부합하는경우각각의진단이모두적용되어야한다. 많은환자들이한가지이상의비아편유사진통제를사용한다. 대표적인예가파라세타몰 ( 아세트아미노펜 ) 과비스테로이드소염제 (NSAID) 이다. ICHD 제3판에서는모든비아편유사진통제를하나의군으로분류한다. 그러므로여러가지형태의비아편유사진통제를개별적으로는아니지만, 합쳐서한달에 15일이상사용하는경우 개별적으로는과용되지않은복수약물군에기인한두통이아니라 비아편유사진통제과용두통 ( 괄호에개별약물표기 ) 로진단하는것이타당하다 파라세타몰 ( 아세트아미노펜 ) 과용두통 A. 8.2 약물과용두통의진단기준을충족하는두통 B. 파라세타몰을한달에 15일이상규칙적으로 3개월을초과하여복용함 비스테로이드소염제 (NSAID) 과용두통 다른곳에분류됨 : 아세틸살리실산은비스테로이드소염제이지만, 개별적특성이있어 아세틸살리실산과용두통의세부아형으로별도분리하였다. A. 8.2 약물과용두통의진단기준을충족하는두통 B. 아세틸살리실산외 NSAID 1 를한달에 15일이상규칙적으로 3개월을초과하여복용함. 주석 : 1. NSAID 는일반적으로괄호안에개별적으로표기한다 아세틸살리실산과용두통 A. 8.2 약물과용두통의진단기준을충족하는두통 B. 아세틸살리실산을한달에 15일이상규칙적으로 3개월을초과하여복용함. 물질또는물질금단에기인한두통 해설 : 아세틸살리실산은비스테로이드소염제이나개별적특성이있어 아세틸살리실산과용두통의세부아형으로별도분리하였다 기타비아편유사진통제과용두통 A. 8.2 약물과용두통의진단기준을충족하는두통 B. 아세틸살리실산을포함한비스테로이드소염제나파라세타몰을제외한비아편유사진통제를한달에 15일이상규칙적으로 3개월을초과하여복용함 아편유사제과용두통 A. 8.2 약물과용두통의진단기준을충족하는두통 B. 아편유사제 1 를한달에 10일이상규칙적으로 3개월을초과하여복용함.

158 물질또는물질금단에기인한두통 주석 : 1. 아편유사제는일반적으로괄호안에개별적으로표기한다. 해설 : 전향적연구들에의하면아편유사제를과용하는환자는금단치료후재발률이가장높다 혼합진통제 1 과용두통 A. 8.2 약물과용두통의진단기준을충족하는두통 B. 혼합진통제 1,2 를한달에 10일이상규칙적으로 3개월을초과하여복용함. 주석 : 1. 혼합진통제라는용어는진통효과 ( 파라세타몰, 코데인 ) 또는부가적효과 ( 카페인 ) 를나타내는두가지이상의성분이혼합되어있는제형에대해사용된다. 부가제없이단지두개의비야편유사진통제가합쳐진약제는혼합진통제로간주하지않는다. 2. 혼합진통제는일반적으로괄호안에개별적으로표기한다. 해설 : 많은혼합진통제들이시판되고있다. 두통이있는사람들에게점진적으로사용이확대되고있으며, 약물과용두통에적지않게연관된다. 이러한이유로 혼합진통제과용두통은별도의진단으로분류되고있다. 가장흔하게과용되는혼합진통제는단순진통제에아편유사제, butalbital, 그리고 / 또는카페인이혼합된정제이다 개별적으로는과용되지않은복수약물군에기인한약물과용두통 A. 8.2 약물과용두통의진단기준을충족하는두통 B. 에르고타민, 트립탄, 단순진통제, 비스테로이드소염제그리고 / 또는아편유사제를단일약물각각은과용하지않고, 1 이들약물의어떤조합이든혼합하여한달에 10일이상규칙적으로 3개월을초과하여복용함. 2 주석 : 1. 약물또는약물군은일반적으로괄호안에개별적으로표기한다. 2. 이들약물각각에대해진단기준 B를만족하는경우 의특정아형으로진단되어야한다 비특이적인또는증명되지않은복수약물군에기인한약물과용두통 A. 8.2 약물과용두통의진단기준을충족하는두통 B. 다음중두가지모두 : 1. 에르고타민, 트립탄, 단순진통제, 비스테로이드소염제그리고 / 또는아편유사제들을이들약물의어떤조합이든혼합하여한달에 10일이상규칙적으로 3개월을초과하여복용함 2. 이들약물에대한성분, 용량, 복용형태또는개별적과용유무는명확하게제시할수없음. 해설 : 두통의급성또는대증치료를위하여복합약물을과용하는것은분명하나, 어떠한약물을언제그리고어떠한용량으로사용하는지불분명한경우가적지않다. 이를확인하기위해수주간두통일기를기록하는경우적절한정보가제공되기도하나, 오히려치료에중요한요소인약물과용중단이지연된다는한계가있다 기타약물에기인한약물과용두통 A. 8.2 약물과용두통의진단기준을충족하는두통

159 국제두통질환분류제 3 판 131 B. 위에서언급된이외의약물 1 들을두통의급성기치료, 또는대증치료를목적으로한달에 10일이상규칙적으로 3 개월을초과하여복용함. 1 주석 : 1. 약물들은일반적으로괄호안에개별적으로표기한다 물질금단두통설명 : 약물또는기타물질에노출된후금단에의해금단중에발생한두통으로수주또는수개월지속된다 카페인금단두통설명 : 카페인을 2주이상하루에 200 mg 이상정기적으로섭취하는환자에서중단후 24시간이내에발생한두통. 카페인을섭취하지않으면 7일이내에자연적으로호전됨. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 2주를초과하는기간동안하루 200 mg 이상의용량으로유지되던카페인의섭취가중단되거나지연됨 C. 다음중두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이마지막카페인섭취후 24시간이내에발생함 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 100 mg 카페인섭취후 1시간이내에두통이사라짐 b) 카페인의완전한금단후 7일이내에두통이사라짐 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음 아편유사제금단두통설명 : 아편유사제를 3개월이상매일사용하는환자에서중단후 24시간이내에발생한두통. 아편유사제를섭취하지않으면 7일이내에자연적으로호전됨. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 3개월을초과하여매일섭취하던아편유사제의사용이중단됨 C. 다음두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이마지막아편유사제섭취후 24시간이내에발생함 2. 아편유사제의완전한금단후 7일이내에두통이사라짐 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 물질또는물질금단에기인한두통 에스트로겐금단두통설명 : 외인성에스트로겐을 3주이상매일사용하는환자에서중단후 5일이내에발생한두통또는편두통 ( 보통복합형경구피임제의복용간기또는대치요법이나보조적에스트로겐제사용후에 ). 에스트로겐을사용하지않으면 3일이내에자연적으로호전됨. A. 진단기준 C를충족하는두통또는편두통 B. 3주이상의기간동안에스트로겐의매일사용이중단됨 C. 다음두가지모두로인과관계가입증됨 :

160 물질또는물질금단에기인한두통 1. 두통또는편두통이마지막에스트로겐사용후 5일이내에발생함 2. 두통또는편두통이발생후 3일이내에사라짐 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 외인성에스트로겐코스의중단 ( 복합형경구피임제의복용간기, 또는대치요법이나보조적에스트로겐제코스후 ) 에따른에스트로겐금단으로두통이나편두통이발생할수있다 기타물질의만성사용후금단에기인한두통설명 : 위에기술된이외물질의만성적사용또는노출후금단으로인해발생한두통. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 위에기술된이외의물질을 3개월이상매일섭취하던중중단됨 C. 다음두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통의발생이물질사용의금단과밀접한시간연관성을가짐 2. 물질의완전한금단후 3개월이내에두통이사라짐 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 충분한자료는없으나, 다음물질들의금단은두통을유발할수있다 : 코르티코스테로이드, 삼환계항우울제, 선택적세로토닌재흡수억제제, 비스테로이드소염제, 그외확인되지않은많은물질들이있다. 참고문헌 8.1 Headache attributed to use of or exposure to a substance Altura BM, Altura BT and Gebrewold A. Alcohol induced spasm of cerebral blood vessels. J Mental Sci 2000; 104: Ashina M, Bendtsen L, Jensen R and Olesen J. Nitric oxide-induced headache in patients with chronic tension-type headache. Brain 2000; 123: Askmark H, Lundberg PO and Olsson S. Drug related headache. Headache 1989; 29: Beck HG, Schulze WH and Suter GM. Carbon monoxide-a domestic hazard. JAMA 1940; 115:1. Birk S, Kruuse C, Petersen KA, et al. The headache-inducing effect of cilostazol in human volunteers. Cephalalgia 2006; 26: Bonnet GF and Nepveux P. Migraine due to tyramine. Sem Hop 1971; 47: Brewerton TD, Murphy DL, Lesem MD, et al. Headache responses following m-chlorophenylpiperazine in bulimics and controls. Headache 1992; 32: Cleophas TJ, Niemeyer MG, van der Wall EE and van der Meulen J. Nitrate-induced headache in patients with stable angina pectoris: Beneficial effect of starting on a low dose. Angiology 1996; 47: Cregler LL and Mark H. Medical complications of cocaine abuse. NEJM 1986; 315: De Marinis M, Janiri L and Agnoli A. Headache in the use and withdrawal of opiates and other associated substances of abuse. Headache 1991; 31: Dhopesh V, Maany I and Herring C. The relationship of cocaine to headache in polysubstance abusers. Headache 1991; 31: Dhuna A, Pascual-Leone A and Belgrade M. Cocaine-related vascular headaches. J Neurol Neurosurg Psychiat 1991; 54: Ekbom K. Nitroglycerin as a provocative agent in cluster headache. Arch Neurol 1968; 19: El-Mallakh RS. Marijuana and migraine. Headache 1987; 27: E-Mallakh RS, Kranzler HR and Kamanitz JR. Headaches and psychoactive substance use. Headache 1991; 31:

161 국제두통질환분류제 3 판 133 Fanciullacci M, Alessandri M, Figini M, et al. Increase in plasma calcitonin gene-related peptide from the extracerebral circulation during nitroglycerin-induced cluster headache attack. Pain 1995; 60: Forbes HS, Cobb S and Fremont-Smith F. Cerebral edema and headache following carbon monoxide asphyxia. Arch Neurol Psychiatr 1924; 11:164. Ghose K and Carrol JD. Mechanisms of tyramine-induced migraine: Similarities with dopamine and interactions with disulfiram and propranolol. Neuropsychiobiol 1984; 12: Iversen HK, Nielsen TM, Olesen J and Tfelt-Hansen P. Intravenous nitroglycerin as an experimental model of vascular headache. Basic characteristics. Pain 1989; 38: Krabbe AA and Olesen J. Headache provocation by continuous intravenous infusion of histamine, clinical results and receptor mechanisms. Pain 1980; 8: Kruuse C, Jacobsen TB, Lassen LH, et al. Dipyridamole dilates large cerebral arteries concomitant to headache induction in healthy subjects. J Cereb Blood Flow Metab 2000; 20: Kruuse C, Thomsen LL, Birk S, et al. Migraine can be nduced by sildenafil without changes in middle cerebral artery diameter. Brain 2003; 126: Kruuse C, Thomsen LL, Jacobsen TB and Olesen J. The phosphodiesterase 5 inhibitor sildenafil has no effect on cerebral blood flow or blood velocity, but nevertheless induces headache in healthy subjects. J Cereb Blood Flow Metab 2002; 22: Lassen LH, Thomsen LL and Olesen J. Histamine induces migraine via the H receptor. Support for the NO-hypothesis of migraine. Neuroreport 1995; 6: Leon AS, Hunninghake DB, Bell C, et al. Safety of long-term doses of aspartame. Arch Int Med 1989; 149: Leone M, Attanasio A, Croci D, et al. The serotonergic agent m-chlorophenylpiperazine induced migraine attacks: A controlled study. Neurology 2000; 55: Lichten E, Lichten J, Whitty A and Pieper D. The confirmation of a biochemical marker for women s hormonal migraine: The depo-oestradiol challenge test. Headache 1996; 36: Lipton RB, Kwong CM and Solomon S. Headaches in hospitalized cocaine users. Headache 1989; 29: Magos AL, Brewster E, Singh R, et al. The effects of norethisterone in postmenopausal women on oestrogen replacement therapy: A model for the premenstrual syndrome. Br J Obstet Gynaecol 1986; 93: Murphree AB, Greenberg LA and Carrol RB. Neuropharmacologic effects of substances other than ethanol in alcoholic beverages. Fed Proc 1967; 26: Nappi RE, Cagnacci A, Granella F, et al. Course of primary headaches during hormone replacement therapy. Maturitas 2001; 38: Pepe G, Castelli M, Nazerian P, et al. Delayed neuropsychological sequelae after carbon monoxide poisoning: predictive risk factors in the Emergency Department. A retrospective study. Scand J Trauma Resusc Emerg Med 2011; 19:16. Schiffmann SS, Buckley CE, Sampson HA, et al. Aspartame and susceptibility to headache. N Engl J Med 1987; 317: Sicuteri F, Bene ED, Poggioni M and Bonazzi A. Unmasking latent dysnociception in healthy subjects. Headache 1987; 27: Thomsen LL, Kruse C, Iversen HK and Olesen J. A Nitric oxide donor triggers genuine migraine attacks. Eur J Neurol 1994; 1: 물질또는물질금단에기인한두통 8.2 Medication-overuse headache (MOH) Aaseth K, Grande RB, Benth JŠ, et al. 3-Year followup of secondary chronic headaches. The Akershus study of chronic headache. Eur J Pain 2011; 15: Ala-Hurula V, Myllyla V, Hokkanen E, et al. Tolfenamic acid and ergotamine abuse. Headache 1981; 21: Andersson PG. Ergotamine headache. Headache 1975; 15: Bigal ME, Rapoport AM, Sheftell FD, et al. Transformed migraine and medication overuse in a tertiary headache centre clinical characteristics and treatment outcomes. Cephalalgia 2004; 24: Diener HC, Dichgans J, Scholz E, et al. Analgesicinduced chronic headache: long-term results of withdrawal therapy. J Neurol 1989; 236:9-14.

162 물질또는물질금단에기인한두통 Evers S, Gralow I, Bauer B, et al. Sumatriptan and ergotamine overuse and drug-induced headache: a clinicoepidemiologic study. Clin Neuropharmacol 1999; 22: Find NL, Terlizzi R, Munksgaard SB, et al. COMOESTAS Consortium. Medication overuse headache in Europe and Latin America: general demographic and clinical characteristics, referral pathways and national distribution of painkillers in a descriptive, multinational, multicenter study. J Headache Pain 2016; 17:20. Fritsche G, Frettlöh J, Hüppe M, et al. Prevention of medication overuse in patients with migraine. Pain 2010; 151: Gaist D, Hallas J, Sindrup SH, et al. Is overuse of sumatriptan a problem? A population-based study. Eur J Clin Pharmacol 1996; 50: Gaist D, Tsiropoulus I, Sindrup SH, et al. Inappropriate use of sumatriptan: population based register and interview study. BMJ 1998; 316: Gossop M, Darke S, Griffiths P, et al. The Severity of Dependence Scale (SDS): psychometric properties of the SDS in English and Australian samples of heroin, cocaine and amphetamine users. Addiction 1995; 90: Grande RB, Aaseth K, Benth JŠ, et al. Reduction in medication-overuse headache after short information. The Akershus study of chronic headache. Eur J Neurol 2011; 18: Grande RB, Aaseth K, Šaltyte Benth J, et al. The Severity of Dependence Scale detects people with medication overuse: the Akershus study of chronic headache. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: Hering R and Steiner TJ. Abrupt outpatient withdrawal from medication in analgesic-abusing migraineurs. Lancet 1991; 337: Katsarava Z, Fritsche G, Muessig M, et al. Clinical features of withdrawal headache following overuse of triptans and other headache drugs. Neurology 2001; 57: Kaube H, May A, Diener HC, et al. Sumatriptan misuse in daily chronic headache. BMJ 1994; 308:1573. Kristoffersen ES, Straand J, Vetvik KG, et al. Brief intervention for medication-overuse headache in primary care. The BIMOH study: a double-blind pragmatic cluster randomised parallel controlled trial. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 86: Kristoffersen ES, Straand J, Vetvik KG, et al. Brief intervention by general practitioners for medication-overuse headache, follow-up after 6 months: a pragmatic cluster-randomised controlled trial. J Neurol 2016; 263: Limmroth V, Katsarava Z, Fritsche G, et al. Headache after frequent use of new 5-HT agonists zolmitriptan and naratriptan. Lancet 1999; 353:378. Limmroth V, Katsarava Z, Fritsche G, et al. Features of medication overuse headache following overuse of different acute headache drugs. Neurology 2002; 59: Lundqvist C, Grande RB, Aaseth K, et al. Dependence scores predict prognosis of medication overuse headache: a prospective cohort from the Akershus study of chronic headache. Pain 2012; 153: Nicolodi M, Del Bianco PL and Sicuteri F. The way to serotonergic use and abuse in migraine. Int J Clin Pharmacol Res 1997; 17: Rapoport A, Stang P, Gutterman DL, et al. Analgesic rebound headache in clinical practice: data from a physician survey. Headache 1996; 36: Schnider P, Aull S, Baumgartner C, et al. Long-term outcome of patients with headache and drug abuse after inpatient withdrawal: five-year followup. Cephalalgia 1996; 16: Schnider P, Aull S and Feucht M. Use and abuse of analgesics in tension-type headache. Cephalalgia 1994; 14: Seller EM, Busto UE, Kaplan HL, et al. Comparative abuse liability of codeine and naratriptan. Clin Pharmacol Ther 1998; 63:121. Tfelt-Hansen P and Krabbe AA. Ergotamine. Do patients benefit from withdrawal? Cephalalgia 1981; 1: Headache attributed to substance withdrawal Abbott PJ. Caffeine: A toxicological overview. Med J Aust 1986; 145: Epstein MT, Hockaday JM and Hockaday TDR. Migraine and reproductive hormones through the menstrual cycle. Lancet 1975; i: Laska EM, Sunshine A, Mueller F, et al. Caffeine as an analgesic adjuvant. JAMA 1984; 251:

163 국제두통질환분류제 3 판 135 Lichten E, Lichten J, Whitty A and Pieper D. The confirmation of a biochemical marker for women s hormonal migraine: The depo-oestradiol challenge test. Headache 1996; 36: Silverman K, Evans SM, Strain EC and Griffiths RR. Withdrawal syndrome after the double-blind cessation of caffeine consumption. NEJM 1992; 327: Somerville BW. The role of progesterone in menstrual migraine. Neurology 1971; 21: Somerville BW. The role of estradiol withdrawal in the etiology of menstrual migraine. Neurology 1972; 22: Somerville BW. Estrogen-withdrawal migraine. I. Duration of exposure required and attempted prophylaxis by premenstrual estrogen administration. Neurology 1975; 25: Somerville BW. Estrogen-withdrawal migraine. II. Attempted prophylaxis by continuous estradiol administration. Neurology 1975; 25: Van Dusseldorp M and Katan MB. Headache caused by caffeine withdrawal among moderate coffee drinkers switched from ordinary to decaffeinated coffee: A 12 week double blind trial. BMJ 1990; 300: 물질또는물질금단에기인한두통

164 9. 감염에기인한두통 (Headache attributed to infection) 9.1 두개내감염에기인한두통 세균수막염이나수막뇌염에기인한두통 세균수막염이나수막뇌염에기인한급성두통 세균수막염이나수막뇌염에기인한만성두통 과거세균수막염이나수막뇌염에기인한지속두통 바이러스수막염이나뇌염에기인한두통 바이러스수막염에기인한두통 바이러스뇌염에기인한두통 두개내진균이나기타기생충감염에기인한두통 두개내진균이나기타기생충감염에기인한급성두통 두개내진균이나기타기생충감염에기인한만성두통 국소뇌감염에기인한두통 9.2 전신감염에기인한두통 전신세균감염에기인한두통 전신세균감염에기인한급성두통 전신세균감염에기인한만성두통 전신바이러스감염에기인한두통 전신바이러스감염에기인한급성두통 전신바이러스감염에기인한만성두통 기타전신감염에기인한두통 기타전신감염에기인한급성두통 기타전신감염에기인한만성두통 9.1 Headache attributed to intracranial infection Headache attributed to bacterial meningitis or meningoencephalitis Acute headache attributed to bacterial meningitis or meningoencephalitis Chronic headache attributed to bacterial meningitis or meningoencephalitis Persistent headache attributed to past bacterial meningitis or meningoencephalitis Headache attributed to viral meningitis or encephalitis Headache attributed to viral meningitis Headache attributed to viral encephalitis Headache attributed to intracranial fungal or other parasitic infection Acute headache attributed to intracranial fungal or other parasitic infection Chronic headache attributed to intracranial fungal or other parasitic infection Headache attributed to brain abscess 9.2 Headache attributed to systemic infection Headache attributed to systemic bacterial infection Acute headache attributed to systemic bacterial infection Chronic headache attributed to systemic bacterial infection Headache attributed to systemic viral infection Acute headache attributed to systemic viral infection Chronic headache attributed to systemic viral infection Headache attributed to other systemic infection Acute headache attributed to other systemic infection Chronic headache attributed to other systemic infection 다른곳에분류됨 : 두개외감염에기인한두통질환 ( 귀, 눈및부비동감염 ) 은 11. 두개, 목, 눈, 귀, 코, 부비동, 치아, 입이나기타얼굴혹은목구조물의질환에기인한두통또는안면통의아형으로분류한다. 개요두통, 열, 오심 / 구토, 세가지증상은 9. 감염에기인한두통을강하게시사한다. 무기력혹은경련이임상양상의일부로동반될때에는이러한가능성이높아진다. 원발두통혹은이차두통, 아니면두가지모두? 다른질환에기인한두통에대한일반적인규칙을 9. 감염에기인한두통에적용한다.

165 국제두통질환분류제 3 판 새로운두통이감염과밀접한시간연관성을가지고처음발생한경우, 그두통은감염에기인한이차두통으로분류한다. 새로운두통이 ICHD 제3판제1부에서분류한원발두통의특징을가진다고해도분류는마찬가지다. 2. 원발두통질환의특성을지닌기존의두통이감염과밀접한시간연관성을가지고만성화되었거나, 의미있게악화 ( 보통빈도그리고 / 또는강도가두배이상증가된경우를의미함 ) 되었을때그질환이두통을유발할수있다는명백한증거가있다는조건에서기존의원발두통과 9. 감염에기인한두통 ( 또는그아형중하나 ) 의진단을함께내려야한다. 급성, 만성, 지속성? 9. 감염에기인한두통은통상적으로활성감염의결과로발생하고, 감염이치료된후 3개월이내에회복된다. 일부사례에서는병원균의종류에따라감염이효과적으로치료되지못하고계속활성상태로남을수있다. 이는원이지속되므로두통이사라지지않을수있다. 3개월이경과한시점을기준으로만성이라고한다. 다른드문사례에서는감염이치료또는근절되었으나, 두통은호전되지않을수있다. 이러나두통은 3개월이경과한시점을기준으로지속성이라고한다. 따라서, 활성혹은최근의감염에기인한두통의급성과만성세부형은일부사례에서는감염후두통의지속성세부형과대비가되도록정의하였다 ( 다음의예를참조 세균수막염이나수막뇌염에기인한급성두통, 세균수막염이나수막뇌염에기인한만성두통, 세균수막염이나수막뇌염에기인한지속두통 ). 두개의가능한다른원인기전과두개의다른치료방법을구분하기위한것이목적이다. 서론 두통은인플루엔자와같은전신바이러스감염에흔히동반된다. 이것은패혈증에도흔히동반되며, 더드물게는바이러스이외의기타전신감염에동반되기도한다. 두개내감염시일반적으로두통은가장처음그리고가장흔히접하게되는증상이다. 미만성, 박동성그리고전신무력감혹은발열과연관된새로운형태의두통이발생하였을때에는경부경직현상이없더라도두개내감염에대한즉각적인주의를기울여야한다. 유감스럽게도두개내감염과연관된두통에대한충분한전향적연구가없고, 9.1 두개내감염에기인한두통의일부아형에서는증거가부족하여이들진단기준은최소한부분적으로전문가의견에의존하고있다. 이장의일반적진단기준은가능한다음과같다 : A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 두통을유발할수있는것으로알려진감염, 또는감염의후유증이진단됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이감염의발생과밀접한시간연관성을가지고발생함 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 두통이감염의악화와평행하게의미있게악화됨 b) 두통이감염의호전과평행하게의미있게호전됨 3. 두통이감염에전형적인특성을가짐 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 감염에 기인한 두통 9.1 두개내감염에기인한두통설명 : 다양한기간동안, 드물게지속성으로발생하는, 두개내세균, 바이러스, 진균, 혹은기타기생충감염이나그후유증에의한두통 세균수막염이나수막뇌염에기인한두통설명 : 세균수막염이나수막뇌염에의한다양한기간의두통. 약한감기증상으로발생할수있다. 급성발생이고경부경직, 구역, 발열, 의식변화혹은신경계증상과징후가특징이다. 대부분감염이치료되면개선되지만, 드물게지속성이될수도있다.

166 감염에기인한두통 A. 진단기준 C를충족하는모든지속기간의두통 B. 세균수막염또는수막뇌염이진단됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이세균수막염또는수막뇌염발병과시간연관성을가지고발생함 2. 두통이세균수막염또는수막뇌염악화와평행하게의미있게악화됨 3. 두통이세균수막염또는수막뇌염호전과평행하게의미있게호전됨 4. 다음두통의특성중한가지또는두가지모두 : a) 머리전체두통 b) 뒷목부분에위치하며경부경직동반 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 두통은이런감염의가장흔한증상으로초기증상으로나타날수있다. 두통이발열, 의식변화, 국소신경장애, 전신경련과같이발생할때는 세균수막염이나수막뇌염에기인한두통을의심해야한다. 뇌염사례에서는언어, 듣기장애, 복시, 신체일부의감각소실, 근력저하, 팔과다리의부분마비, 환각, 성격변화, 판단장애, 의식소실, 급격한치매나기억력소실등이발생할수있다. 하지만, 대부분의두개내세균감염에서순수한뇌막감염과순수한뇌실질감염을구분하기어렵다. 따라서, 세균뇌막염에기인한두통과세균뇌염에기인한두통을 세균수막염이나수막뇌염에기인한두통이라는같은세부군에포함한다. Streptococcus pneumonia, Neisseria meningitides, Listeria monocytogenes 등을포함한다양한미생물이뇌막염과뇌염을일으킬수있다.(HIV 혹은이식후혹은만성적인면역억제제투여등에의한 ) 면역저하상태가감염취약성과임상적생물학적상황에영향을줄수있기때문에면역학적배경이매우중요하다. 세균감염에의한뇌막감각신경말단직접자극이두통을일으킨다. 세균산물 ( 독소 ), bradykinin, prostaglandins, cytokines 등의염증매개물질, 그리고기타염증에의해배출되는물질들이직접통증을일으킬뿐아니라, 통증감작, 신경단백물질분비등을일으킨다. 뇌염에서는뇌압상승이두통을일으킬수있다. 대부분경우에두통은감염이호전되면서사라진다. 하지만, 감염이수개월동안계속활성으로지속되어만성두통으로지속될수있다. 소수사례에서는원인감염이낫고 3개월이후까지도두통이지속된다. 병태생리와치료가감염이완전히나은상태인지혹은아직활성상태인지에따라다르기때문에 세균수막염이나수막뇌염에기인한두통의아형이기술되어야한다 세균수막염이나수막뇌염에기인한급성두통 A 세균수막염이나수막뇌염에기인한두통의진단기준과아래의진단기준 B를만족하는두통 B. 두통이 3개월미만지속됨 세균수막염이나수막뇌염에기인한만성두통 A 세균수막염이나수막뇌염에기인한두통의진단기준과아래의진단기준 C를충족하는두통 B. 세균수막염이나수막뇌염이계속활성 1 상태로남아있거나, 혹은최근 3개월이내에회복됨 C. 두통이 3개월을초과하여지속됨. 주석 : 1. MRI에서국소성혹은다발국소성조영증강그리고 / 또는뇌척수액의백혈구증가소견에의해확인할수있으며, 혈액-뇌장벽의손상의증거가동반되기도또는동반되지않기도한다.

167 국제두통질환분류제 3 판 과거세균수막염이나수막뇌염에기인한지속두통 A 세균수막염이나수막뇌염에기인한두통의진단기준을과거에충족하고, 아래의진단기준 C를충족하는두통 B. 세균수막염이나수막뇌염이사라짐 C. 두통이세균수막염이나수막뇌염이사라진후 3개월을초과하여지속됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음 바이러스수막염이나뇌염에기인한두통 설명 : 경부경직과발열, 감염의정도에따라다양하게의식장애나, 신경계증상과징후가동반되는바이러스수막염이나뇌염에의해유발된두통. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 바이러스수막염이나뇌염이진단됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이바이러스수막염또는뇌염시작과시간연관성을가지고발생함 2. 두통이바이러스수막염또는뇌염악화와평행하게의미있게악화됨 3. 두통이바이러스수막염또는뇌염호전과평행하게의미있게호전됨 4. 다음두통의특성중한가지또는두가지모두 : a) 머리전체두통 b) 뒷목부분에위치하며경부경직동반 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 두통이발열, 경부경직, 광과민성, 구역과 / 또는구토를동반할때는 바이러스수막염이나뇌염에기인한두통을의심하여야한다. Enteroviruses가 바이러스수막염이나뇌염에기인한두통원인의대부분이다. Herpes simplex, adenovirus, mumps 등도원인으로작용한다. 뇌척수액 PCR 검사로대부분의경우확진이가능하다. 뇌척수액 PCR 에서 Herpes simplex virus (HSV) types 1 또는 2 확인과혈청에서 HSV-1과 -2 DNA 확인으로 Herpes simplex 뇌염을진단할수있다. 일부사례에서뇌척수액 PCR 결과 Human Herpes virus (HHV) type 6 또는 7 양성으로나타난다. 증상발생후 1주일이후에뇌척수액 PCR을시행하면민감도가반이하로낮아져서위음성으로나타날수있다. 1주후에시행한 PCR이음성일때는 CSF/blood antibody ratio 변화를바탕으로진단을내릴수있다 세균수막염이나수막뇌염에기인한두통과마찬가지로순수한뇌수막침범과뇌실질침범을구분하기어렵다. 하지만이구분은뇌실질손상에서예후가더나쁘다는예후의차이가있으므로매우중요하다. 따라서 바이러스수막염에기인한두통과 바이러스뇌염에기인한두통에대하여별도의진단기준을설정하였다. 또한 세균수막염이나수막뇌염에기인한두통과달리, 바이러스수막염이나뇌염에기인한두통의감염후지속성아형은증거가뚜렷하지않아서고려하지않았다. 감염에 기인한 두통 바이러스수막염에기인한두통 A 바이러스수막염이나뇌염에기인한두통의진단기준을충족하는두통 B. 신경영상에서연수막의조영증강을보임 바이러스뇌염에기인한두통 A 바이러스수막염이나뇌염에기인한두통의진단기준을충족하는두통

168 감염에기인한두통 B. 다음중한가지또는두가지모두 : 1. 신경영상에서미만성또는혹은다발국소성뇌부종 1 을보임 2. 다음중최소한한가지 a) 의식장애 b) 국소신경결손 c) 경련. 주석 : 1. 연수막조영증강이동반될수있다. 해설 : 통증은대개미만성이고전두부그리고 / 또는안구뒤쪽으로심하거나매우심한박동성또는압박성유형이다. 두통이의식장애, 국소신경결손, 경련등과같이나타날때는 바이러스뇌염에기인한두통을반드시의심하여야한다. 다른일반적신경계증상은언어장애, 듣기장애, 복시, 몸일부의감각저하, 근력저하, 팔과다리의부분적마비, 실조, 환각, 인격변화, 의식소실그리고 / 또는기억력소실등이다 두개내진균이나기타기생충감염에기인한두통 설명 : 두개내진균이나기타기생충감염에의한다양한기간의두통. 보통선천적혹은후천적면역저하와관련하여관찰된다. 대부분의사례에서감염이치료되면두통이사라지지만, 드물게지속될수있다. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 두개내진균이나기타기생충감염이진단됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이두개내진균이나기타기생충감염과시간연관성을가지고발생함 2. 두통이두개내진균이나기타기생충감염악화와평행하게의미있게악화됨 3. 두통이두개내진균이나기타기생충감염호전과평행하게의미있게호전됨 4. 두통이진행성1으로발생하며, 다음두통의특성중한가지또는두가지모두 : a) 머리전체두통 b) 뒷목부분에위치하며경부경직이동반됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 2 주석 : 1. 임상증상이수주일에걸쳐면역저하수준과평행하게진행하는경향을보임 2. CT 또는 MRI로조기진단을가장잘내릴수있다. 해설 : 두통이발열, 진행성의식장애 ( 각성의손상을포함하여 ) 와 / 또는점차심해지는다발성국소신경결손, 신경영상에서연수막의조영증강과 / 또는미만성뇌부종등과같이발생할때는 두개내진균이나기타기생충감염에기인한두통을의심하여야한다. 수막염이나뇌염을일으킬수있는진균은 Candida, Aspergillus, Cryptococcus neoformans, 등이고, 기생충은 toxoplasma이다. 뇌척수액배양과뇌척수액 PCR 검사외에뇌척수액과혈액의다른검사도가능하다. 여기에는병원체의직접검사 ( 세포병리검출, 현미경관찰, 진균배양이나생물학적검체에서관찰을통한진균성분의동정 ), 그리고병원체의간접검출 ( 항원동정이나캡슐의다른성분검출 ) 등이있다. Aspergillosis 사례에서는체액 ( 혈청, 기관폐포세척액, 뇌척수액 ) 에서 galattomannan 항원을검출할수있다. 다른전신진균감염에서혈청 1, 3-β-D-glucan 이진단에도움이될수있다. India ink 검사로 cryptococcus 캡슐염색이가능하다. 뇌수막이나뇌실질의진균과기생충감염은거의면역저하환자나, 고령환자에서만관찰된다는것을기억할필요가있다. 특히, 다음환자군의위험도가높다 :

169 국제두통질환분류제 3 판 감염과밀접한시간연관성을가진, 유의한중성구감소증 (<500 neutrophils/mm 3 ) 2. 줄기세포동종이계이식을받은사람 3. 만성스테로이드치료를받은사람 (prednisone 0.3 mg/kg/day 또는동량을 3주이상사용 ) 4. 면역억제제 (cyclosporine, TNF 차단제, 단클론항체, 뉴클레오시드유사체 ) 를투여받고있거나, 최근 (90일이내 ) 받은적이있는사람 5. 심한유전성면역결핍이있는사람 두개내진균이나기타기생충감염에기인한두통의지속성감염후세부형은증거가확실치않다. 이는부록의 A 과거의두개내진균이나기타기생충감염에기인한지속두통에있다 두개내진균이나기타기생충감염에기인한급성두통 A 두개내진균이나기타기생충감염에기인한두통과아래진단기준 B를충족하는두통 B. 두통이 3개월미만지속됨 두개내진균이나기타기생충감염에기인한만성두통 A 두개내진균이나기타기생충감염에기인한두통과아래진단기준 B를충족하는두통 B. 두통이 3개월을초과하여지속됨 국소뇌감염에기인한두통 설명 : 뇌농양, 경막하농양, 감염성육아종, 혹은기타국소감염병변에의한두통은보통발열, 국소신경결손그리고 / 또는의식장애 ( 각성의손상을포함하여 ) 가동반된다. A. 진단기준 C를충족하는두통 : B. 국소뇌감염이뇌영상혹은검체에서확인됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이국소뇌감염발생과시간연관성을가지고발생하거나, 두통으로국소뇌감염이발견됨 2. 두통이다음중한가지로나타난국소뇌감염악화와평행하게의미있게악화됨 : a) 국소뇌감염에서발생한다른증상그리고 / 또는임상징후악화 b) 국소뇌감염이커진 ( 또는뇌농양의경우파열 ) 증거 3. 두통이국소뇌감염의호전과평행하게의미있게호전됨 4. 다음네가지두통의특성중최소한한가지 : a) 두통강도가수시간이나, 수일에걸쳐점차증가하여중등도또는심도에이름 b) 힘주기나발살바수기에의해악화됨 c) 발열, 구역그리고 / 또는구토가동반됨 d) 편측성, 그리고국소뇌감염과동측성 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 감염에 기인한 두통 해설 : 뇌농양은대개혐기성세균혹은, 가끔혐기성구균이나박테로이드를포함하는혼합세균에의해발생한다. 포도상구균은두개외상, 신경외과수술, 혹은심내막염후에잘발생한다. 엔테로박테리아가만성귀감염을잘일으킨다. 진균 ( 예 : Aspergillus) 과원충 ( 예 : HIV 환자에서 Toxoplasma gondii) 도농양을일으킬수있다. 경막하농양은종종부비동염이나중이염에서이차적으로발생할수있다. 또한뇌막염의합병증으로발생할수도있다. 뇌육아종은 cysticercosis, sarcoidosis, toxoplasmosis, aspergillosis에서발생한다.

170 감염에기인한두통 수막그리고 / 또는동맥구조물의직접적인압박및자극두개내압의증가발열이 뇌농양에기인한두통을유발시키는기전이다. 경막하농양에기인한두통은특히발열과수막자극과뇌압상승에의한증상과임상징후와동반된다. 9.2 전신감염에기인한두통 다른곳에분류됨 : 전신감염을동반하는수막염이나뇌염에기인한두통은 9.1 두개내감염에기인한두통에따라분류하여야한다. 설명 : 보통감염의다른증상그리고 / 또는임상징후를동반하는전신감염에의해발생하는다양한기간의두통. 해설 : 전신감염에서두통은대개상대적으로뚜렷한증상이아니고, 진단에도움이되지않는경우가많다. 전신감염시에는주로발열, 전신무력및다른전신증상이더뚜렷하다. 그럼에도불구하고어떤전신감염, 특히인플루엔자와같은경우에는두통이발열및기타증상들과더불어두드러진증상으로나타나기도한다. 전신감염에수막염이나뇌염이동반되어나타날때에는이두통을 9.1 두개내감염에기인한두통의아형으로분류해야한다. 감염질환에서두통은흔히발열과같이존재하며, 그것에좌우되지만발열이없이발생하기도한다. 발열에의한두통의정확한원인은명확히밝힐수없다. 한편, 발열이두통을일으키는정도가매우다양한것을볼때, 전신감염이단순히발열과외인성, 내인성발열물질을통해서만, 그러한영향을나타내는것이아님을알수있다. 두통을유발하는기전으로미생물자체의직접적인효과를들수있다. 여러가지세포들 ( 활성화된소교세포, 단핵구성거대탐식세포, 활성화된성상세포, 혈액뇌장벽, 내피세포 ) 과여러가지면역염증매개물질들 ( 싸이토카인글루타메이트, COX-2/PGE2 계, NO-iNOS계, 반응산소족계 ) 이이러한기전에관여하는것으로알려져있다 전신세균감염에기인한두통 설명 : 수막염이나수막뇌염이없이전신세균감염에의해다른증상그리고 / 또는임상징후를동반하는두통. A. 진단기준 C를충족하는모든지속기간의두통 B. 다음중두가지모두 : 1. 전신세균감염이진단됨 2. 수막염이나수막뇌염발생의증거가없음 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이전신세균감염의발생과시간연관성을가지고발생함 2. 두통이전신세균감염의악화와평행하게의미있게악화됨 3. 두통이전신세균감염의호전이나회복과평행하게의미있게호전됨 4. 다음두가지두통의특성중최소한한가지 : a) 미만성통증 b) 중등도또는심도 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음 전신세균감염에기인한급성두통 A 전신세균감염에기인한두통의진단기준과아래진단기준 B를충족하는두통 B. 두통이 3개월미만지속됨 전신세균감염에기인한만성두통 A 전신세균감염에기인한두통의진단기준과아래진단기준 B 를충족하는두통

171 국제두통질환분류제 3 판 143 B. 두통이 3 개월을초과하여지속됨 전신바이러스감염에기인한두통 설명 : 수막염이나뇌염이없이, 전신바이러스감염의다른증상그리고 / 또는임상징후를동반하는두통. A. 진단기준 C를충족하는모든지속기간의두통 B. 다음두가지모두 : 1. 전신바이러스감염이진단됨 2. 수막염이나뇌염발생의증거가없음 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이전신바이러스감염의발생과시간연관성을가지고발생함 2. 두통이전신바이러스감염의악화와평행하게의미있게악화됨 3. 두통이전신바이러스감염의호전이나회복과평행하게의미있게호전됨 4. 다음두통의특성중한가지또는두가지모두 : a) 미만성통증. b) 중등도또는심도 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음 전신바이러스감염에기인한급성두통 A 전신바이러스감염에기인한두통의진단기준과아래진단기준 B를충족하는두통 B. 두통이 3개월미만지속됨 전신바이러스감염에기인한만성두통 A 전신바이러스감염에기인한두통의진단기준과아래진단기준 C를충족하는두통 B. 전신바이러스감염이활성상태이거나, 최근 3개월이내에회복됨 C. 두통이 3개월을초과하여지속됨 기타전신감염에기인한두통 설명 : 수막염이나수막뇌염이없이전신진균감염또는원충이나, 다른기생충감염의다른증상그리고 / 또는임상징후를동반하는두통. A. 진단기준 C를충족하는모든지속기간의두통 B. 다음두가지모두 : 1. 전신진균감염이나원충이나, 다른기생충의감염이진단됨 2. 수막염이나수막뇌염발생의증거가없음 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이전신감염의발생과시간연관성을가지고발생함 2. 두통이전신감염의악화와평행하게의미있게악화됨 3. 두통이전신감염의호전과평행하게의미있게호전됨 4. 다음두통의특성중한가지또는두가지모두 : 감염에 기인한 두통

172 감염에기인한두통 a) 미만성통증 b) 중등도또는심도 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 이것은면역저하환자나특정지역에서가장빈번하게관찰되는이질적이며, 정의하기힘든전신감염이다. 가장흔하게관련되는진균은병원성진균 (Cryptococcus neoformans, Histoplasma capsulatum, Coccidioides immitis) 과기회감염성진균 (Candida 종, Aspergillus 종, 기타 ) 들이다. 원충류중에는 Pneumocystis carinii, Toxoplasma gondii 감염이두통과관련되어있다. 선충인 Strongyloides stercoralis에서도두통이보고되었다 기타전신감염에기인한급성두통 A 기타전신감염에기인한두통의진단기준과아래진단기준 B를충족하는두통 B. 두통이 3개월미만지속됨 기타전신감염에기인한만성두통 A 기타전신감염에기인한두통의진단기준과아래진단기준 B를충족하는두통 B. 두통이 3개월을초과하여지속됨. 참고문헌 9.1 Headache attributed to intracranial infection Marchioni E, Tavazzi E, Bono G, et al. Headache attributed to infection: observations on the IHS classification (ICHD-II). Cephalalgia 2006; 26: Solomon T, Michael BD, Smoth PE, et al. Management of suspected viral encephalitis in adults - Association of British Neurologists and British Infection Association National Guidelines. J Infect 2012; 64: Headache attributed to bacterial meningitis or meningoencephalitis Bohr V, Hansen B, Kjersen H, et al. Sequelae from bacterial meningitis and their relation to the clinical condition during acute illness, based on 667 questionnaire returns. Part II of a three part series. J Infect 1983; 7(2): Brooks RG, Licitra CM and Peacock MG. Encephalitis caused by Coxiella burnetii. Ann Neurol 1986; 20: Drexler ED. Severe headache: When to worry, what to do. Postgrad Med 1990; 87: , Francke E. The many causes of meningitis. Postgrad Med 1987; 82: , , Gedde-Dahl TW, Lettenstrom GS and Bovre K. Coverage for meningococcal disease in the Norwegian morbidity and mortality statistics. NIPH Ann 1980; 3: Helbok R, Broessner G, Pfausler B and Schmutzhard E. Chronic meningitis. J Neurol 2009; 256: Jones HR and Siekert RG. Neurological manifestation of infective endocarditis. Brain 1989; 112: Pachner AR and Steere AC. Neurological findings of Lyme disease. Yale Biol Med 1984; 57: Pachner AR and Steere AC. The triad of neurologic manifestations of Lyme disease: Meningitis, cranial neuritis, and radiculoneuritis. Neurology 1985; 35: Tonjum T. Nilsson F, Bruun JH and Hanebeg B. The early phase of meningococcal disease. NIPH Ann 1983; 6: Van de Beek D, de Gans J, Spanjaard L, et al. Clinical features and prognostic factors in adults with bacterial meningitis. NEJM 2004; 351(18): Zhang SR, Zhang YS and Zhao XD. Tuberculous meningitis with hydrocephalus: A clinical and CT study. Chung Hua Nei Ko Tsa Chih 1989; 28: , Headache attributed to viral meningitis or encephalitis Ambrose HE, Granerod J, Clewley JP, et al. UK Aetiology of Encephalitis Study Group. Diagnostic strategy used to es-

173 국제두통질환분류제 3 판 145 tablish etiologies of encephalitis in a prospective cohort of patients in England. J Clin Microbiol 2011; 49: Davis LE and McLaren LC. Relapsing herpes simplex encephalitis following antiviral therapy. Ann Neurol 1983; 13: Denes E, Labach C, Durox H, et al. Intrathecal synthesis of specific antibodies as a marker of herpes simplex encephalitis in patients with negative PCR. Swiss Med Wkly 2010; 140:w Desmond RA, Accortt NA, Talley L, et al. Enteroviral meningitis: Natural history and outcome of pleconaril therapy. Anti microb Agents Chemother 2006; 50: Domachowske JB, Cunningham CK, Cummings DL, et al. Acute manifestations and neurologic sequelae of Epstein-Barr virus encephalitis in children. Pediatr Infect Dis J 1996; 15: Domingues RB, Kuster GW, Onuki de Castro FL, et al. Headache features in patients with dengue virus infection. Cephalalgia 2006; 26: Farazmand P, Woolley PD and Kinghorn GR. Mollaret s meningitis and herpes simplex virus type 2 infections. Int J STD AIDS 2011; 22: Kennedy PG. Retrospective analysis of 46 cases of simplex encephalitis seen in Glasgow between 1962 and OJM 1988; 86: Kennedy PG, Adams IH, Graham DI and Clements GB. A clinico-pathological study of herpes simplex encephalitis. Neuropathol Appl Neurobiol 1998; 14: Mutton K and Guiver M. Laboratory techniques for human viral encephalitis diagnosis. Infect Disord Drug Targets 2011; 11(3): Poneprasert B. Japanese encephalitis in children in northern Thailand. Southeast Asian J Trop Med Public Health 1989; 20: Poulikakos PJ, Sergi EE, Margaritis AS, et al. A case of recurrent benign lymphocytic (Mollaret s) meningitis and review of the literature. J Infect Public Health 2010; 3: Saged JI, Weinstein Mo and Miller DC. Chronic encephalitis possibly due to herpes simplex virus: Two cases. Neurology 1985; 35: Sauerbrei A and Wutzler P. Laboratory diagnosis of central nervous system infections caused by herpesviruses. J Clin Virol 2002; 25 Suppl 1:S45-S51. Singer JI, Maur PR, Riley JP and Smith PB. Management of central nervous system infections during an epidemic of enteroviral aseptic meningitis. J Pediatr 1980; 96: Takeuchi S, Takasato Y, Masaoka H, et al. Hemorrhagic encephalitis associated with Epstein-Barr virus infection. J Clin Neurosci 2010; 17: Headache attributed to intracranial fungal or other parasitic infection Cochius JI, Burns RJ and Willoughby JO. CNS cryptococcosis: Unusual aspects. Clin Exp Neurol 1989; 26: Contini C. Clinical and diagnostic management of toxoplasmosis in the immunocompromised patient. Parassitologia 2008; 50: Drake KW and Adam RD. Coccidioidal meningitis and brain abscesses: Analysis of 71 cases at a referral center. Neurology 2009; 73: Onishi A, Sugiyama D, Kogata Y, et al. Diagnostic accuracy of serum 1,3-β-D-glucan for pneumocystis jiroveci pneumonia, invasive candidiasis, and invasive aspergillosis: Systematic review and meta-analysis. J Clin Microbiol 2012; 50:7-15. Patil SA, Katyayani S and Arvind N. Significance of antibody detection in the diagnosis of cryptococcal meningitis. J Immunoassay Immunochem 2012; 33: Prandota J. Recurrent headache as the main symptom of acquired cerebral toxoplasmosis in nonhuman immunodeficiency virus-infected subjects with no lymphadenopathy: The parasite may be responsible for the neurogenic inflammation postulated as a cause of different types of headaches. Am J Ther 2007; 14: Singh RR, Chaudhary SK, Bhatta NK, et al. Clinical and etiological profile of acute febrile encephalopathy in eastern Nepal. Indian J Pediatr 2009; 76: 감염에 기인한 두통

174 감염에기인한두통 Headache attributed to brain abscess Chalstrey S, Pfleiderer AG and Moffat DA. Persisting incidence and mortality of sinogenic cerebral abscess: A continuing reflection of late clinical diagnosis. J R Soc Med 1991; 84: Chun CH, Johnson JD, Hofstetter M and Raff MJ. Brain abscess: A study of 45 consecutive cases. Medicine 1986; 65: French H, Schaefer N, Keijzers G, et al. Intracranial subdural empyema: a 10-year case series. Ochsner J 2014; 14; Harris LF, Maccubbin DA, Triplett JN and Haws FB. Brain abscess: Recent experience at a community hospital. South Med J 1985; 78: Hodges J, Anslow P and Gillet G. Subdural empyema: continuing diagnosis problems in the CT scan era. QJM 1986; 59: Kulay A, Ozatik N and Topucu I. Otogenic intracranial abscesses. Acta Neurochir (Wien) 1990; 107: Leotta N, Chaseling R, Duncan G, et al. Intracranial suppuration. J Paediatr Child Health 2005; 41: McIntyre PB, Lavercombe PS, Kemp RJ, et al. Subdural and epidural empyema: diagnostic and therapeutic problems. Med J Aust 1991; 154: Sellik JA. Epidural abscess and subdural empyema. J Am Osteopath Assoc 1989; 89: Seven H, Coskun BU, Calis AB, et al. Intracranial abscesses associated with chronic suppurative otitis media. Eur Arch Otorhinolaryngol 2005; 262: Yen PT, Chan ST and Huang TS. Brain abscess: With special reference to otolaryngologic sources of infection. Otolaryngol Head Neck Surg 1995; 113: Yíldírmak T, Gedik H, Simşek F, et al. Communityacquired intracranial suppurative infections: a 15-year report. Surg Neurol Int 2014; 5: Headache attributed to systemic infection Arredondo M, Hackett J, de Bethencourt FR, et al. Prevalence of XMRV infection in different risk populations in Spain. AIDS Res Hum Retroviruses 2012; 28: Capelli E, Zola R, Lorusso L, et al. Chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis: An update. Int J Immunopathol Pharmacol 2010; 23(4): De Marinis M and Welch KM, Headache associated with non-cephalic infections: Classification and mechanisms. Cephalalgia 1992; 12: Hou CC, Lin H, Chang CP, et al. Oxidative stress and pyrogenic fever pathogenesis. Eur J Pharmacol 2011; 667(1.3):6-12. Leligdowicz A, Fischer WA 2 nd, Uyeki TM, et al. Ebola virus disease and critical illness. Crit Care 2016; 20:217. Saiz JC, Vázquez-Calvo Á, Blázquez AB, et al. Zika virus: the latest newcomer. Front Microbiol 2016; 7:496.

175 국제두통질환분류제 3 판 항상성질환에기인한두통 (Headache attributed to disorder of homoeostasis) 10.1 저산소증그리고 / 또는고탄산혈증에기인한두통 고산두통 항공여행에기인한두통 잠수두통 수면무호흡두통 10.2 투석두통 10.3 동맥고혈압에기인한두통 크롬친화세포종에기인한두통 고혈압뇌병증이없는고혈압위기에기인한두통 고혈압뇌병증에기인한두통 자간전증또는자간에기인한두통 자율신경반사이상에기인한두통 10.4 갑상샘저하증에기인한두통 10.5 공복에기인한두통 10.6 심장두통 10.7 기타항상성질환에기인한두통 다른곳에분류됨 : 대사성, 독성또는호르몬원인에속발한고두개내압에기인한두통 개요 10.1 Headache attributed to hypoxia and/or hypercapnia High-altitude headache Headache attributed to aeroplane travel Diving headache Sleep apnoea headache 10.2 Dialysis headache 10.3 Headache attributed to arterial hypertension Headache attributed to phaeochromocytoma Headache attributed to hypertensive crisis without hypertensive encephalopathy Headache attributed to hypertensive encephalopathy Headache attributed to pre-eclampsia or eclampsia Headache attributed to autonomic dysreflexia 10.4 Headache attributed to hypothyroidism 10.5 Headache attributed to fasting 10.6 Cardiac cephalalgia 10.7 Headache attributed to other disorder of homoeostasis 원발두통혹은이차두통, 아니면두가지모두? 다른질환에기인한두통에대한일반적인규칙을 10. 항상성질환에기인한두통에적용된다. 1. 새로운두통이항상성질환과밀접한시간연관성을가지고처음으로발생한경우그두통은그항상성질환에기인한이차두통으로분류한다. 새로운두통이 ICHD 제3판제1부에서분류한원발두통의특징을가진다고해도분류는마찬가지다. 2. 기존의원발두통이항상성질환과밀접한시간연관성을가지고만성화되었거나, 의미있게악화 ( 보통빈도그리고 / 또는강도가두배이상증가된경우를의미함 ) 되었을때그질환이두통을유발할수있다는명백한증거가있다는조건에서기존의원발두통진단과 10. 항상성질환에기인한두통 ( 또는진단중하나또는아형 ) 의진단을함께내려야한다. 서론 10. 항상성질환에기인한두통의여러가지아형에따라그원인기전도다양하다. 제시된일반적인진단기준은다음과같다 : A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 두통을유발할수있는것으로알려진항상성질환이진단됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이항상성질환의발병과시간연관성을가지고발생함 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 두통이항성성질환의악화에따라의미있게악화됨 b) 두통이항상성질환의호전에따라의미있게호전됨 항상성질환에 기인한 두통

176 항상성질환에기인한두통 3. 두통양상이항성성질환에특징적임 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음 저산소증그리고 / 또는고탄산혈증에기인한두통설명 : 저산소증그리고 / 또는고탄산혈증에의한두통, 그리고이중한가지이상에노출되었을때발생. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 저산소증그리고 / 또는고탄산혈증상태에노출됨 C. 다음중한가지또는두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이상태노출과시간연관성을가지고발생 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 저산소증그리고 / 또는고탄산혈증의악화에따라두통이의미있게악화됨 b) 저산소증그리고 / 또는고탄산혈증의호전에따라두통이의미있게호전됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음 고산두통설명 : 주로양측성이며활동에의해악화되며, 고도 2500 m 이상의상승할때발생하는두통. 하강이후 24시간이내자연히소실. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 고도 2500 m 이상상승함 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이고도상승과시간연관성을가지고발생함 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 지속적인고도상승에따라두통이의미있게악화됨 b) 2500 m 이하로하강하고 24시간이내에두통이소실됨 3. 다음세가지두통의특성중최소한두가지 : a) 양측성 b) 경도또는중등도강도 c) 활동, 움직임, 압박, 기침그리고 / 또는굽힘에의해악화됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 고산두통은고도가올라가면서발생하는흔한합병증으로등산가의 30% 이상에서발생한다. 위험인자는 1. 편두통, 낮은동맥산소포화도, 과다한활동, 정맥박출량제한그리고수분섭취 (24시간이내에 2리터이하 ) 가적은경우이다. 대부분의 고산두통환자는파라세타몰 ( 아세타아미노펜 ) 또는이부프로펜과같은단순진통제로호전된다. 그러나, 급성고산병 (acute mountain sickness, AMS) 은최소한중등도의두통과구역, 구토, 식욕저하, 피로, 어지러움그리고수면장애중최소한한가지와동반한다. Acetazolmide (125 mg, 하루 2-3번 ) 와스테로이드투여가급성고산병에대한감수성을줄일수있다. 고도에서힘든운동을하기전 2일간의적응기간을두며, 알코올섭취를급하고충분한수분을섭취하는등의예방조치도있다. 고도 1000 m 이상에서거주하는경우에 1. 편두통의유병률이증가할뿐아니라증상이심해진다. 기전은알려져있지않지만, 아마도 고산두통과는관련이없을것이다.

177 국제두통질환분류제 3 판 항공여행에기인한두통설명 : 항공여행도중또는항공여행에의해흔히심도의강도로주로편측으로눈주위에발생하며, 자율신경증상은동반되지않은두통. 착륙후호전. A. 진단기준 C를충족하는두통이최소한두번 B. 환자는항공기로여행중임 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이항공여행도중에만발생함 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 두통이항공기의이륙후상승그리고 / 또는착륙이전의하강과시간적연관성을가지고악화됨 b) 두통이항공기의상승또는하강후 30분이내에저절로호전됨 3. 두통은심하며, 다음세가지두통의특성중최소한두가지 : a) 편측성 1 b) 안와전두부위 2 c) 쿡쿡찌르는양상 3 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 4 주석 : 1. 약 10% 의증례에서두통의위치는여행할때마다바뀔수있다. 2. 두정부로확산이나타날수있다. 3. 욱신거림 ( 박동성 ) 도역시나타날수있다. 4. 특별히, 부비동질환이없음을확인해야한다. 설명 : 최근스칸디나비아에서진행된조사에서항공여행객의 8.3% 가 항공여행에기인한두통을경험한다고보고되었다. 90% 에서는착륙중에나타난다. 동반증상이약 30% 에서나타난다. 안절부절함과한쪽의눈물이가장흔하다. 다른국소적인부교감신경증상으로는구역또는빛 / 소리공포증이 5% 이하에서나타난다 항공여행에기인한두통을경험한사람의일부에서자유잠수그리고 / 또는고산에서빨리하강하는경우에비슷한두통을경험하는데, 이는두통이부비동의압력과외부의기압의차이에기인함을시사한다 잠수두통 다른곳에분류됨 : 1. 편두통, 2. 긴장형두통, 4.2 원발운동두통, 4.5 저온자극두통, 외압박두통, 경부인성두통이잠수중에발생할수있다. 이러한경우에는잠수가두통의원인이기보다는촉발요인으로여겨져야하며, 두통도위의질환에따라분류되어야한다. 잠수는경부의경동맥박리또는척추동맥막리를유발한다고알려져있다. 이경우에두통은 경부경동맥또는척추동맥박리에기인한급성두통또는안면통또는목통증으로분류되어야한다. 설명 : 두통이잠수병이없는상태에서 10미터아래의잠수에의해나타나며, 때로는수면으로재부상할때악화된다. 자주이산화탄소 (CO 2) 중독의증상이동반된다. 산소공급으로신속하게소실되거나, 산소공급이되지않더라도잠수종료 3일이내에자연히사라진다. 항상성질환에 기인한 두통

178 항상성질환에기인한두통 A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 다음중두가지모두 : 1. 환자가 10m 아래로잠수 2. 감압병의증거가없음 C. 다음중최소한한가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이잠수중에발생함 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 잠수를지속하면두통이악화됨 b) 다음중한가지 : i 두통이잠수완료후 3일이내에저절로소실됨 ii 두통이 100% 산소치료후 1시간이내에완화됨 3. 다음의이산화탄소중독증상중최소한한가지 : a) 정신혼돈 b) 아찔함 c) 조화운동불능 d) 호흡곤란 e) 얼굴홍조 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 저산소증없이고탄산혈증만으로두통을유발한다는몇몇의증거가있다. 고탄산혈증 ( 동맥내이산화탄소분압 >50 mmhg) 이뇌혈관평활근이완을유발하여두개내혈관확장과두개내압상승을일으키는것으로알려져있다. 고탄산혈증에기인한두통의가장대표적인예가 잠수두통이다. 공기를아끼려는잘못된생각으로호흡을간간히참거나 (skip breathing) 좁은통로나, 동굴에서부력의변화를줄이기위해얕은호흡을하는잠수부에서이산화탄소가축적될수있다. 또한꼭끼는잠수복이나부유보정재킷이흉벽확장을잘못하게하거나, 신체활동에비해제대로호흡이되지않았을경우잠수부가의도하지않더라도저환기가될수있다. 격렬한운동은이산화탄소의생산율을 10배이상증가시켜일시적으로동맥내이산화탄소분압을 60 mmhg 이상으로오르게할수있다 잠수두통은대개감압하거나해수면으로상승하는과정중에더심해진다 수면무호흡두통설명 : 수면무호흡에의해유발되며주로양측으로발생하여 4시간미만으로지속되는아침두통. 수면무호흡이잘치료되면이질환도호전. A. 수면후일어날때발생하며진단기준 C를충족하는두통 B. 무호흡-저호흡지수 5를갖는수면무호흡이진단됨 1 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이수면무호흡의발생과시간연관성을가지고발생 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 수면무호흡의악화에따라두통이악화됨 b) 수면무호흡의호전또는소실에따라두통이의미있게호전되거나사라짐 3. 다음세가지두통의특성중최소한한가지 : a) 한달에 15일넘게발생

179 국제두통질환분류제 3 판 151 b) 다음중모두 : i. 양측성 ii. 압박성 iii. 구역, 빛공포증또는소리공포증을동반하지않음 c) 4시간이내에소실 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 2 주석 : 1. 무호흡 - 저호흡지수는무호흡횟수를수면시간으로나누어계산됨 (5-15/ 시간 = 경도 ; 15-30/ 시간 = 중등도 ; >30/ 시간 = 심도 ). 2. 확정진단은하룻밤수면다원검사를해야된다. 해설 : 수면무호흡두통은기존에알려진것보다덜흔하며, 지속기간이더긴것같다. 아침두통이정상인들에비해수면무호흡환자에서확실히더흔하기는하지만, 기상시의두통은다양한원발두통이나이차두통, 수면무호흡이외의수면과관련된호흡기질환 ( 피크위키안증후군, 만성폐쇄성호흡질환등 ) 과주기사지운동장애와같은일차수면질환에서도나타날수있는비특이적인증상이다 수면무호흡두통의기전이저산소증이나고탄산혈증, 수면장애가관련있는지는확실하지않다 투석두통설명 : 특징적이지않은두통이혈액투석에의해투석도중발생. 혈액투석종료 72시간이내에자연히소실. A. 진단기준 C를충족하는급성두통삽화가최소한 3번 B. 환자는혈액투석중임 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 모든두통은혈액투석을하는중에발생됨 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 각각의두통은혈액투석도중에악화됨 b) 각각의두통은혈액투석종료 72시간이내에호전됨 3. 성공적인신장이식으로혈액투석이중단되면두통도같이없어짐 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1 주석 : 1. 카페인은투석에의해급격히제거되므로, 카페인을많이복용하던사람에서는 카페인금단두통도고려하여야한다. 해설 : 10.2 혈액투석두통은저혈압과투석불균형증후군과연관되어잘발생한다. 이증후군은두통으로시작하기도하며, 의식저하로진행하여혼수까지이르며, 경련이있을수도있고없을수도있다. 이는상대적으로흔하지않으며, 투석지표를조절하여예방이가능하다. 요소, 나트륨과마그네슘농도의변동, 체중화혈압변화는 10.2 투석두통의위험인자일수있다 동맥고혈압에기인한두통설명 : 동맥고혈압에의해발생하는종종양측성이며박동성인두통으로, 보통수축기혈압 ( 180 mmhg) 그리고 / 또는이완기혈압 ( 120 mmhg) 으로급격하게상승할때발생. 혈압이정상이되면두통도소실. 항상성질환에 기인한 두통

180 항상성질환에기인한두통 A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 고혈압은수축기혈압 180 mmhg 그리고 / 또는이완기혈압 120 mmhg으로정의함 C. 다음중한가지또는두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이고혈압시작과시간연관성을가지고발생함 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 두통이고혈압의악화에따라현저하게악화됨 b) 두통이고혈압의호전에따라현저하게호전됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 경도 ( /90-99 mmhg) 또는중등도 ( / mmhg) 의만성동맥고혈압은두통을유발하지않는것으로보인다. 중등도의고혈압이두통을잘나타나게하는가는소수의증거는있지만아직도논란이있다. 이동혈압측정장치로경도나중등도의고혈압환자를관찰해본결과, 24시간동안의혈압변동과두통발생은유의할만한관련을보이지않았다 크롬친화세포종에기인한두통다른곳에분류됨 : 고혈압뇌병증이존재하면, 두통은 고혈압뇌병증에기인한두통으로분류한다. 크롬친화세포종은아직진단되지않았고, 고혈압뇌병증은없는경우, 환자는 고혈압뇌병증이없는고혈압위기에기인한두통으로분류된다. 설명 : 크롬친화세포종에의해발생하는대개심하고지속시간이짧은 (1시간이내 ) 두통발작으로발한, 두근거림, 창백그리고 / 또는불안을동반. A. 진단기준 C를충족하는반복적으로매우짧게나타나는두통삽화 B. 크롬친화세포종이입증됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 크롬친화세포종의발생과시간연관성을가지고두통이발생하거나, 두통으로크롬친화세포종이발견됨 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 각각의두통삽화는혈압의급격한상승과시간연관성을가지고발생함 b) 각각의두통삽화는혈압의정상화와시간연관성을가지고사라짐 3. 두통은다음중최소한한가지를동반함 : a) 발한 b) 두근거림 c) 불안 d) 창백 4. 크롬친화세포종를제거하면두통삽화가완전히사라짐 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1 주석 : 1. 크롬친화세포종진단은카테콜라민또는카테콜라민대사산물의분비증가를입증함으로확정되는데, 이는환자가혈압이높거나증상이있는경우, 24시간소변검사에의해확인된다. 해설 : 크롬친화세포종에기인한두통은발작적인두통으로 51-80% 의크롬친화세포종환자에서나타난다.

181 국제두통질환분류제 3 판 크롬친화세포종에기인한두통은때때로심도의강도로두정부또는후두부에서박동성이나지속성으로나타난다. 이두통의중요한특징은그기간이짧다는것이다 : 환자의 50% 는 15분미만이고 70% 에서는 1시간미만이다. 동반증상으로는걱정그리고 / 또는불안으로주로죽을것같은느낌, 떨림, 시각장애, 복부또는흉부통증, 구역, 구토그리고때때로감각이상이동반된다. 발작기간에얼굴이창백해지거나홍조가나타날수있다 고혈압뇌병증이없는고혈압위기에기인한두통다른곳에분류됨 : 크롬친화세포종에기인한두통. 설명 : 대개양측성의박동성두통이동맥혈압의발작적인상승 ( 수축기혈압 180 mmhg 그리고 / 또는이완기혈압 120 mmhg) 에의해유발됨. 혈압이정상이되면두통은소실됨. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 다음중두가지모두 : 1. 고혈압위기 1 가발생함 2. 고혈압뇌병증의임상양상이나다른증거가없음 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이고혈압위기중에발생함 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 혈압상승에따라두통이의미있게악화됨 b) 고혈압위기의호전또는소실에따라두통이의미있게호전되거나사라짐 3. 다음세가지두통의특성중최소한한가지 : a) 양측성 b) 박동성 c) 일상활동에의해촉발됨 D. 다른 ICHD-3의진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 고혈압위기는발작적인수축기혈압 ( 180 mmhg) 그리고 / 또는이완기혈압 ( 120 mmhg) 의상승으로정의된다. 해설 : 발작적인고혈압은압력수용체반사의기능이상 ( 동맥내막절제술이나경부의방사선조사후 ) 또는창자크롬친화세포종양환자에서나타날수있다 고혈압뇌병증에기인한두통 설명 : 대개양측성의박동성두통이동맥혈압 180/120 mmhg 이상의지속적인상승에의해유발되며, 혼돈, 기면, 시각장애또는경련등의뇌병증증상을동반한다. 혈압이정상이되면두통은소실됨. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 고혈압뇌병증이진단됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이고혈압뇌병증발생과시간연관성을가지고발생함 2. 다음중한가지또는두가지모두 : 항상성질환에 기인한 두통

182 항상성질환에기인한두통 a) 고혈압뇌병증의악화에따라두통이의미있게악화됨 b) 고혈압뇌병증의호전또는소실에따라두통이의미있게호전되거나사라짐 3. 다음세가지두통특성중최소한두가지 : a) 미만성통증 b) 박동성 c) 신체활동에의해악화됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 고혈압뇌병증은 180/120 mmhg 또는그이상의지속적인혈압상승과함께혼돈, 의식수준저하, 시력소실을포함한시각장애그리고경련중두가지이상이나타나는경우이다. 이는뇌혈관의보상적인혈관수축작용이더이상혈압상승으로인한뇌의과관류를억제하지못하여발생하는것으로생각된다. 정상적인뇌혈류자동조절작용을넘어과관류가되면, 내피세포의투과성이증가하고뇌부종이나타난다. MRI 에는두정-후두부의백질에서가장현저하게관찰된다. 만성적인동맥고혈압환자에서고혈압뇌병증은대개는이완기혈압이 120 mmhg 이상, 고혈압망막증 3 또는 4등급에서나타나지만 (Keith-Wagner 분류 ), 원래정상혈압인사람에서는 160/100 mmhg의낮은혈압에서도뇌병증의증상이나타날수있다. 고혈압망막증은임상증상들이보이는시점에는없을수도있다. 고혈압의다른원인들에의해서도고혈압뇌병증이나타날수있다. 그러나, 이러한기저질환과관계없이고혈압뇌병증에의해생긴두통은 고혈압뇌병증에기인한두통으로진단되어야한다 자간전증또는자간에기인한두통설명 : 임신중이나자간전증또는자간을동반한산욕기초반의여성에서나타나는주로양측의박동성두통. 자간전증또는자간의소실후에는두통소실. A. 임신중이거나산욕기 ( 출산후 4주까지 ) 여성에서진단기준 C를충족하는두통 B. 자간전증또는자간이진단됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이자간전증또는자간의시작과시간연관성을가지고발생함 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 자간전증또는자간의악화에따라두통이의미있게악화됨 b) 자간전증또는자간의호전또는소실에따라두통이의미있게호전되거나사라짐 3. 다음세가지두통특성중최소한두가지 : a) 양측성 b) 박동성 c) 신체활동에의해악화됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 자간전증과자간은광범위한전신의면역작용을동반한모체의강력한염증반응과연관되어있다. 몇몇증례에서자간이임신기간뿐아니라, 산욕기에도발생할수있음을시사하지만, 태반은자간전증과자간의발생에필수적인것으로보여진다. 자간전증과자간은여러형태를보이는전신질환이다. 진단에는소변중단백배출이 >0.3 g/24시간이고, 최소 4시간이상간격으로 2번혈압을잰것이높거나 ( >140/90 mmhg), 이완기혈압이 15 mmhg 상승또는수축기혈압이 30 mmhg 상승이되었을때가능하다. 추가로조직부종, 혈소판감소, 간기능이상도나타날수있다.

183 국제두통질환분류제 3 판 자율신경반사이상에기인한두통설명 : 척수손상과자율신경반사이상이있는환자에서갑자기시작하는박동성의심한두통. 자율신경반사이상은생명을위협할수도있는발작적인혈압의상승과다른증상, 임상징후등으로나타나며, 흔히방광또는장의자극등으로유발됨 ( 감염, 팽창, 막힘에의해 ). A. 진단기준 C를충족하는갑자기시작하는두통 B. 척수손상과수축기혈압 30 mmhg 그리고 / 또는이완기혈압 20 mmhg의발작적인상승으로입증된자율신경반사이상이있음 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이혈압상승과시간연관성을가지고발생함 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 혈압상승에따라두통이의미있게악화됨 b) 혈압하강에따라두통이의미있게호전됨 3. 다음네가지두통특성중최소한두가지 : a) 심도의강도 b) 지끈거리거나욱씬거리는 ( 박동성 ) 양상 c) 머리에서척수손상부위까지의발한과동반 d) 방광또는장반사에의해유발됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 척수손상후자율신경반사이상이나타나는시기는 4일에서부터 15년사이로다양하게보고된다. 자율신경반사이상이생명을위협할수도있는상황으로빠른진단과적절한치료는매우중요하다. 특징적으로 자율신경반사이상에기인한두통은갑자기시작하는심도의두통이혈압상승, 심박수변화, 머리에서척수손상부위까지의발한등의다른증상과임상적인징후를동반하여나타난다. 주로내장에서시작하는 ( 방광팽창, 요로감염, 장팽창또는막힘, 비뇨기과적인시술, 위궤양그리고기타 ) 유해자극또는비유해자극에의해유발될뿐아니라, 몸에서시작하는자극 ( 압력궤양, 내향성발톱, 화상, 손상또는외과적또는침습적진단시술 ) 에의해서도유발된다 갑상샘저하증에기인한두통다른곳에분류됨 : 갑상샘기능저하가동반된두통은뇌하수체선종에기인한것일수있으므로, 시상하부또는뇌하수체과분비또는저분비에기인한두통으로도분류될수있다. 설명 : 갑상샘저하증환자에서흔히양측성과비박동성으로발생하는두통으로갑상샘호르몬수치가정상화되면소실. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 갑상샘기능저하가입증됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이갑상샘기능저하발생과시간연관성을가지거나, 두통으로이것이처음발견됨 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 갑상샘기능저하의악화에따라두통이의미있게악화됨 b) 갑상샘기능저하의호전또는소실에따라두통이의미있게호전되거나사라짐 항상성질환에 기인한 두통

184 항상성질환에기인한두통 3. 다음두통특성중한가지또는두가지모두 : a) 양측성 b) 시간경과에따른지속성 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 갑상샘저하증환자의 30% 에서 10.4 갑상샘기능저하에기인한두통이있을것으로추정된다. 두통의기전은확실하지않다. 여성에서더많은경향이있고, 유년기에편두통병력이있는경우도있다 갑상샘기능저하에기인한두통이구역또는구토와관련되는지는알려져있지않지만, 최근의한연구에서갑상샘기능저하증이구역그리고 / 또는구토를동반한두통이편측성, 박동성, 삽화성으로나타날수있음이보고되었다. 절반의환자에서 1. 편두통병력이있으므로이러한결과의의미는확실하지않으며, 추후의연구가필요하다 공복에기인한두통다른곳에분류됨 : 공복으로유발된편두통삽화는 1. 편두통또는그아형의하나로분류. 설명 : 공복기간동안또는최소 8시간이상의공복에서, 대개경도에서중등도의강도로미만성, 비박동성두통. 식사후호전. A. 전반적인두통으로 1. 편두통또는그아형의기준은충족하지않고, 아래의진단기준 C를충족하는두통 B. 환자는 8시간이상공복함 C. 다음의모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이공복중에발생함 2. 두통이식사후에의미있게호전됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1 주석 : 1. 공복에기인한두통은전형적으로전반적이고, 비박동성이며경도에서중등도통증강도를보인다. 과거의편두통병력이있는환자에서의두통은 1.1 무조짐편두통과유사할수있다. 만약편두통의진단기준을만족한다면두통은이에따라분류되어야한다 ( 공복은유발인자로간주함 ). 해설 : 10.5 공복에기인한두통은두통의과거력이있는경우에의미있게더흔하다. 공복시간이길어질수록두통이발생할가능성은높아진다. 그럼에도불구하고 10.5 공복에기인한두통은수면시간, 카페인금단, 또는저혈당과는관계가없다. 저혈당에의한뇌기능저하상황에서두통이나타날수도있지만, 이상호관계를입증할만한결정적인증거는없다 공복에기인한두통은저혈당의발생없이나타날수있으며, 인슐린으로생긴저혈당이편두통환자에서두통을촉진하지않으며, 저혈당증세를보여응급실을찾는환자들이두통을호소하지는않는다 심장두통설명 : 심장허혈발작중발생하는주로양측성이며, 운동에의해유발되기는하나, 항상그렇지는않은편두통유사두통. 니트로글리세린에의해호전. A. 진단기준 C를충족하는두통

185 국제두통질환분류제 3 판 157 B. 급성심근허혈이있음 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이급성심근허혈의시작과시간연관성을가지고발생함 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 심근허혈의악화에따라두통이의미있게악화됨 b) 심근허혈의호전또는소실에따라두통이의미있게호전되거나소실됨 3. 다음네가지두통특성최소한두가지 : a) 중등도에서심도의강도 b) 구역을동반함 c) 빛공포증또는소리공포증은동반하지않음 d) 일상활동에의한악화됨 4. 니트로글리세린또는그유도체에의해두통이호전됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 진단은트레드밀또는핵의학심장부하검사를시행하는중두통이분명히있으며, 동시에심장허혈이있으면할수있다. 그러나휴식중에발생하는 10.6 심장두통도보고가되었다 심장두통은제대로인지하거나진단하지못하면심각한결과를초래할수있다. 그러므로 1.1 무전조편두통과의감별이매우중요하며, 특히혈관수축약물 ( 즉, 트립탄, 에르고트제 ) 은편두통치료에사용되나허혈성심장질환에는금기이다. 두질환모두구역을동반하는심한두통을유발하고운동에의해유발된다. 편두통유사두통이니트로글리세린과같은협심증치료제에의해유발될수도있다 기타항상성질환에기인한두통설명 : 위에기술된두통이외의항상성질환에기인한두통. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 위에서기술된이외의, 두통을유발할수있는항상성질환이진단됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이항상성질환의시작과시간연관성을가지고발생함 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 항상성질환의악화에따라두통이의미있게악화됨 b) 항상성질환의호전또는소실에따라두통이의미있게호전되거나소실됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 두통과다양한다른전신질환또는대사질환과의연관성이제기는되어왔으나, 이연관성에대한체계적인연구는제대로시행되지않았고, 진단기준을정립하기에는그근거가부족하다. 참고문헌 Bigal ME and Gladstone J. The metabolic headaches. Curr Pain Headache Rep 2008; 12: High-altitude headache Appenzeller O. Altitude headache. Headache 1972; 12: Arngrim N, Schytz HW, Hauge MK, et al. Carbon monoxide may be an important molecule in migraine and other 항상성질환에 기인한 두통

186 항상성질환에기인한두통 headaches. Cephalalgia 2014; 34: Burtscher M, Mairer K, Wille M and Broessner G. Risk factors for high-altitude headache in mountaineers. Cephalalgia 2011; 31: Clarke C. Acute mountain sickness: Medical problems associated with acute and subacute exposure to hypobaric hypoxia. Postgrad Med J 2006; 82: Ginsberg MD. Carbon monoxide intoxication: Clinical features, neuropathology and mechanisms of injury. J Toxicol Clin Toxicol 1985; 23: Heckerling PS, Leikiin JB, Maturen A and Perkins JT. Predictors of occult carbon monoxide poisoning in patients with headache and dizziness. Ann Intern Med 1987; 107: Jafarian S, Gorouhi F and Lotfi J. Reverse association between high-altitude headache and nasal congestion. Cephalalgia 2007; 27: Linde M, Edvinsson L, Manandhar K, et al. Migraine associated with altitude: results from a population based study in Nepal. Eur J Neurol 2017;24: Lipton RB, Mazer C, Newman LC and Solomon S. Sumatriptan relieves migraine-like headaches associated with carbon monoxide exposure. Headache 1997; 37: Porcelli J and Gugelchuk G. A trek to the top: A review of acute mountain sickness. J Am Osteopath Assoc 1995; 95: Schoonman GG, Sándor PS, Agosti RM, et al. Normobaric hypoxia and nitroglycerin as trigger factors for migraine. Cephalalgia 2006; 26: Serrano-Dueñas M. High-altitude headache. Expert Rev Neurother 2007; 7: Silber E, Sonnenberg P, Collier DJ, et al. Clinical features of headache at altitude: A prospective study. Neurology 2003; 60: Wilson MH, Davagnanam I, Holland G, et al. Cerebral venous system and anatomical predisposition to high-altitude headache. Ann Neurol 2013; 73: Wilson MH, Newman S and Imray CH. The cerebral effects of ascent to high altitudes. Lancet Neurol 2009; 8: Headache attributed to aeroplane travel Berilgen MS and Mungen B. Headache associated with airplane travel: Report of six cases. Cephalalgia 2006; 26: Berilgen MS and Mungen B. A new type of headache. Headache associated with airplane travel: Preliminary diagnostic criteria and possible mechanisms of aetiopathognesis. Cephalalgia 2011; 31: Bui SB, Petersen T, Poulsen JN, et al. Headaches attributed to airplane travel: a Danish survey. J Headache Pain 2016; 17:33. Mainardi F, Lissotto C, Maggioni F and Zanchin G. Headache attributed to airplane travel ( Airplane headache ). Clinical profile based on a large case series. Cephalalgia 2012; 32: Mainardi F, Maggioni F and Zanchin G. Aeroplane headache, mountain descent headache, diving ascent headache. Three subtypes of headache attributed to imbalance between intrasinusal and external air pressure? Cephalalgia Epub ahead of print 8 August DOI: / Diving headache Cheshire WP and Ott MC Jr. Headache in divers. Headache 2001; 41: Di Fabio R, Vanacore N, Davassi C, et al. Scuba diving is not associated with high prevalence of headache: A cross-sectional study in men. Headache 2012; 52: Edmonds RC, Greene ER, Schoene RB, et al. Diving and subaquative medicine. 3 rd Ed. Oxford: Butterworth-Heinemann 1992: Englund M and Risberg J. Self-reported headache during saturation diving. Aviat Space Environ Med 2003; 74: Sliwka U, Kransney JA, Simon SG, et al. Effects of sustained low-level elevations of carbon dioxide on cerebral blood flow and autoregulation of the intracerebral arteries in humans. Aviat Space Environ Med 1998; 69:

187 국제두통질환분류제 3 판 Sleep apnoea headache Alberti A, Mazzotta G, Gallinella E, et al. Headache characterstics in obstructive sleep apnea syndrome and insomnia. Acta Neurol Scand 2005; 111: Aldrich MS and Chauncey JB. Are morning headaches part of obstructive sleep apnea syndrome? Arch Intern Med 1990; 150: Chen PK, Fuh JL, Lane HY, et al. Morning headache in habitual snorers: Frequency, characteristics, predictors and impacts. Cephalalgia 2011; 31: Goksan B, Gunduz A, Karadeniz D, et al. Morning headache in sleep apnoea: Clinical and polysomnographic evaluation and response to nasal continuous positive airway pressure. Cephalalgia 2009; 29: Greenough GP, Nowell PD and Sateia MJ. Headache complaints in relation to nocturnal oxygen saturation among patients with sleep apnea syndrome. Sleep Med 2002; 3: Kristiansen HA, Kvaerner KJ, Akre H, et al. Tension-type headache and sleep apnea in the general population. J Headache Pain 2011; 12: Kristiansen HA, Kvaerner KJ, Akre H, et al. Sleep apnea headache in the general population. Cephalalgia 2012; 32: Loh NK, Dinner DS, Foldvary DO, et al. Do patients with obstructive sleep apnea wake up with headaches? Arch Intern Med 1999; 159: Luchesi LM, Speciali JG, Santos-Silva R, et al. Nocturnal awakening with headache and its relationship with sleep disorders in a population sample of adult inhabitants of Sao Paulo City, Brazil. Cephalalgia 2010; 30: Mitsikostas DD, Vikelis M and Viskos A. Refractory chronic headache associated with obstructive sleep apnoea syndrome. Cephalalgia 2008; 28: Ozge A, Ozge C, Kaleagasi H, et al. Headache in patients with chronic obstructive pulmonary disease: Effects of chronic hypoxemia. J Headache Pain 2006; 7: Poceta JS and Dalessio DJ. Identification and treatment of sleep apnea in patients with chronic headache. Headache 1995; 35: Russell MB, Kristiansen HA and Kværner KJ. Headache in sleep apnea syndrome: epidemiology and pathophysiology. Cephalalgia 2014; 34: Suzuki K, Miyamoto M, Miyamoto T, et al. Sleep apnoea headache in obstructive sleep apnoea syndrome patients presenting with morning headache: comparison of the ICHD-2 and ICHD-3 beta criteria. J Headache Pain 2015; 16: Dialysis headache Antonazzzi AL and Corrado AP. Dialysis headache. Curr Pain Headache Rep 2007; 11: Antoniazzi AL, Bigal ME, Bordini CA and Speciali JG. Headache associated with dialysis. The IHS criteria revisited. Cephalalgia 2003; 23: Gksel BK, Torun D, Karaca S, et al. Is low blood magnesium level associated with hemodialysis headache? Headache 2006; 46: Jameson MD and Wiegmann TB. Principles, uses, and complications of hemodialysis. Medical Clin North Am 1990; 74: Headache attributed to arterial hypertension Dodick DW. Recurrent short-lasting headache associated with paroxysmal hypertension: A clonidine-responsive syndrome. Cephalalgia 2000; 20: Furlan JC. Headache attributed to autonomic dysreflexia. Neurology 2011; 77: Gipponi S, Venturelli E, Rao R, et al. Hypertension is a factor associated with chronic daily headache. Neurol Sci 2010; 31 Suppl 1: Gus M, Fuchs FD, Pimentel M, et al. Behavior of ambulatory blood pressure surrounding episodes of headache in mildly hypertensive patients. Arch Intern Med 2001; 161: Kruszewski P, Bieniaszewski L, Neubauer J and Krupa-Wojciechowska B. Headache in patients with mild to moderate hypertension is generally not associated with simultaneous blood pressure elevation. J Hypertension 2000; 18: 항상성질환에 기인한 두통

188 항상성질환에기인한두통 Lance JW and Hinterberger H. Symptom of pheochromocytoma with particular reference to headache, correlated with catecholamine production. Arch Neurol 1976; 33: Land SH and Donovan T. Pre-eclampsia and eclampsia headache: Classification recommendation [letter]. Cephalalgia 1999; 19: Loh KC, Shlossberg AH, Abbott EC, et al. Phaeochromocytoma: A ten-year survey. Quart J Med 1997; 90: Mannelli M, Ianni L, Cilotti A and Conti A. Pheochromocytoma in Italy: A multicentric retrospective study. Eur J Endocrinol 1999; 141: Sousa Melo E, Carrilho Aguiar F and Sampaio RochaFilho PA. Dialysis headache: a narrative review. Headache 2017; 57: Thomas JE, Rooke ED and Kvale WF. The neurologists experience with pheochromocytoma. JAMA 1966; 197: Vaughan CJ and Delanty N. Hypertensive emergencies. Lancet 2000; 356: Walker JJ. Pre-eclampsia. Lancet 2000; 56: Weiss NS. Relation of high blood pressure to headache, epistaxis, and selected other symptoms. The United States Health Examination Survey of Adults. NEJM 1972; 287: Zampaglione B, Pascale C, Marchisio M and Cavallo-Perin P. Hypertensive urgencies and emergencies. Prevalence and clinical presentation. Hypertension 1996; 27: Headache attributed to hypothyroidism Amy JR. Tests of thyroid function in chronic headache patients. Headache 1987; 27: Arafah BM, Prunty D, Ybarra J, et al. The dominant role of increased intrasellar pressure in the pathogenesis hypopituitarism, hyperprolactinemia, and headache in patients with pituitary adenomas. J Clin Endocrinol Metab 2000; 85: Fenichel NM. Chronic headache due to masked hypothyroidism. Ann Intern Med 1948; 29: Levy MJ, Matharu MS, Meeran K, et al. The clinical characteristics of headache in patients with pituitary tumours. Brain 2005; 128: Lima Carvalho MF, de Medeiros JS and Valença MM. Headache in recent onset hypothyroidism: prevalence, characteristics and outcome after treatment with levothyroxine. Cephalalgia 2017; 37: Moreau T. Headache in hypothyroidism. Prevalence and outcome under thyroid hormone therapy. Cephalalgia 1988; 18: Headache attributed to fasting Dalton K. Food intake prior to migraine attacks. Study of 2,313 spontaneous attacks. Headache 1975; 15: Dexter JD, Roberts J and Byer JA. The five hour glucose tolerance test and effect of low sucrose diet in migraine. Headache 1978; 18: Malouf R and Brust JCM. Hypoglycemia: Causes, neurological manifestations, and outcome. Ann Neurol 1985; 17: Mosek AC and Korczyn AD. Yom Kippur Headache. Neurology 1995; 45: Pearce J. Insulin induced hypoglycaemia in migraine. J Neurol Neurosurg Psychiat 교 1971; 34: Service FJ. Hypoglycemic disorders. In: Wyngaarden JB, Smith LH and Bennett JC, eds. Cecil textbook of medicine, 18 th edition. Philadelphia: WB Saunders 1992: Cardiac cephalalgia Blacky RA, Rittlemeyer JT and Wallace MR. Headache angina. Am J Cardiol 1987; 60:730. Bowen J and Oppenheimer G. Headache as a presentation of angina: Reproduction of symptoms during angioplasty. Headache 1993; 33: Chen SP, Fuh JL, Yu WC, et al. Cardiac cephalalgia: case report and review of the literature with new ICHD-II criteria revisited. Eur Neurol 2004; 51: Fleetcroft R and Maddocks JL. Headache due to ischaemic heart disease. J Roy Soc Med 1985; 78:676. Grace A, Horgan J, Breathnach K and Staunton H. Anginal headache and its basis. Cephalalgia 1997; 17: Gutiérrez-Morlote J and Pascual J. Cardiac cephalalgia is not necessarily and exertional headache: Case report. Cepha-

189 국제두통질환분류제 3 판 161 lalgia 2002; 22: Lefkowitz D and Biller J. Bregmatic headache as a manifestation of myocardial ischemia. Arch Neurol 1982; 39:130. Lipton RB, Lowenkopf T, Bajwa ZH, et al. Cardiac cephalgia: A treatable form of exertional headache. Neurology 1997; 49: Vernay D, Deffond D, Fraysse P and Dordain G. Walk headache: An unusual manifestation of ischemic heart disease. Headache 1989; 29: Wei JH and Wang HF. Cardiac cephalalgia: Case reports and review. Cephalalgia 2008: 28: 항상성질환에 기인한 두통

190 11. 두개골, 목, 눈, 귀, 코, 부비동, 치아, 입또는기타얼굴및경부구조물의질환에기인한두통또는얼굴통증 (Headache or facial pain attributed to disorder of the cranium, neck, eyes, ears, nose, sinuses, teeth,mouth or other facial or cervical structure 11.1 두개골질환에기인한두통 11.2 목질환에기인한두통 경부인성두통 인두뒤힘줄염에기인한두통 두경부근긴장이상에기인한두통 11.3 눈질환에기인한두통 급성녹내장에기인한두통 굴절이상에기인한두통 안구염증질환에기인한두통 활차신경두통 11.4 귀질환에기인한두통 11.5 코또는부비동에기인한두통 급성비부비동염에기인한두통 만성또는재발비부비동염에기인한두통 11.6 치아질환에기인한두통 11.7 턱관절질환 (TMD) 에기인한두통 11.8 경상설골인대의염증에기인한두통 11.9 기타두개골, 목, 눈, 귀, 코, 부비동, 치아, 입또는기타얼굴및경부구조물의질환에기인한두통또는얼굴통증 11.1 Headache attributed to disorder of cranial bone 11.2 Headache attributed to disorder of the neck Cervicogenic headache Headache attributed to retropharyngeal tendonitis Headache attributed to craniocervical dystonia 11.3 Headache attributed to disorder of the eyes Headache attributed to acute angle-closure glaucoma Headache attributed to refractive error Headache attributed to ocular inflammatory disorder Trochlear headache 11.4 Headache attributed to disorder of the ears 11.5 Headache attributed to disorder of the nose or paranasal sinuses Headache attributed to acute rhinosinusitis Headache attributed to chronic or recurring rhinosinusitis 11.6 Headache attributed to disorder of the teeth 11.7 Headache attributed to temporomandibular disorder (TMD) 11.8 Head or facial pain attributed to inflammation of the stylohyoid ligament 11.9 Headache or facial pain attributed to other disorder of cranium, neck, eyes, ears, nose, sinuses, teeth, mouth or other facial or cervical structure 다른곳에분류됨 : 머리또는목의외상으로인한두통은 5. 머리그리고 / 또는목의외상에기인한두통으로분류된다. 특히채찍질손상후두통의경우, 목의문제때문에두통이발생하였을가능성이있지만위분류에해당된다. 얼굴, 목, 머리의통증으로나타나는신경통형두통은 13. 통증두개신경병증과기타얼굴통증으로분류된다. 개요원발두통혹은이차두통아니면두가지모두? 다른질환에기인한두통에대한일발적인규칙을 11. 두개골, 목, 눈, 귀, 코, 부비동, 치아, 입또는기타얼굴및경부구조물의질환에기인한두통또는얼굴통증에적용한다. 1. 새로운두통이두개골, 경부, 얼굴, 목, 눈, 귀, 코, 부비동, 치아또는입질환과밀접한시간연관성을가지고처음으로발생한경우그두통은그질환에기인한이차두통으로분류한다. 새로운두통이 ICHD 제3판제1부에서분류한원발두통의특징을가진다고해도분류는마찬가지다. 2. 원발두통질환의특성을지닌기존의두통이두개골, 경부, 얼굴, 목, 눈, 귀, 코, 부비동, 치아또는입질환과밀접한시간연관성을가지고만성화되었거나, 의미있게악화 ( 보통빈도그리고 / 또는강도가두배이상증가된경우를의미함 ) 되었을때그질환이두통을유발할수있다는명백한증거가있다면처음의두통진단과 11. 두개골, 목, 눈, 귀, 코, 부비동, 치아, 입또는기타얼굴및경부구조물의질환에기인한두통또는얼굴통증두가지의진단을함께내려야한다.

191 국제두통질환분류제 3 판 163 서론경추질환과목, 머리의다른구조물의질환은두통의흔한원인으로여겨져왔는데, 이는많은두통이경부, 목덜미또는후두부에서시작되거나국한되기때문이다. 경추의퇴행성변화는 40세이상의거의모든사람에서발견할수있다. 그러나대규모환자의대조군연구에서그러한변화가두통의유무와관계없이흔하게있다고보고되었다. 따라서척추증이나뼈연골증으로는확실하게두통을설명할수없다. 이와비슷한상황이만성부비동염, 턱관절질환, 눈의굴절이상과같은흔한질환에도적용된다. 만약정해진진단기준이없다면모든두통이 11. 두개골, 목, 눈, 귀, 코, 부비동, 치아, 입또는기타얼굴및경부구조물의질환에기인한두통또는얼굴통증으로분류될수도있다. 이두통의양상이독특하지는않기때문에, 두통을정의하기위해단순히두통의양상을나열하는것만으로는충분하지않다. 이번장의목적은가능한모든두통의유형을나열하는것이아니라, 두통 / 얼굴통증과이러한통증이있는두개골, 목, 눈, 귀, 코, 부비동, 치아, 입또는기타얼굴및경부구조물의질환이어떠한인과관계를갖는지정립하는데있다. 이러한이유로이장에서기술된경부인성두통과기타원인에의한두통의진단기준을명확하고실용적으로확립하는것이필요하였다. 여기서는검증되지않은진단검사나연구되지않은진단기준을고려되지않았다. 대신개정된진단기준을통해두통과두경부질환사이의특정인과관계를확립하기위한신뢰할수있고, 임상적용이가능한검사법이개발되기를기대한다. 이러한이유로, 또매우다양한원인질환이이장에서다루어지고있기때문에이에기인한두통과얼굴통증진단기준의일반적인형식을정하기는어렵다. 그러나대부분의경우다음에따른다 : A. 진단기준 C를충족하는두통또는얼굴통증 B. 두통을유발할수있다고알려진두개골, 목, 눈, 귀, 코, 부비동, 치아, 입또는기타얼굴및경부구조물의질환이나병소에대한임상, 검사실검사그리고 / 또는영상증거 C. 통증이질환이나병소에서기인하였다는증거 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 경부구조물의질환에기인한두통또는얼굴통증 11.1 두개골질환에기인한두통다른곳에분류됨 : 머리의외상으로인한두통은 5. 머리그리고 / 또는목의외상에기인한두통이나, 그중에하나로분류된다. 설명 : 두개골질환또는비외상성병변에의한두통. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 두통을유발할수있다고알려진두개골내질환또는병소의임상, 검사실검사그리고 / 또는영상증거 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이두개골질환의시작또는병소의발생과시간연관성을가지고발생함 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 두개골질환또는병소의악화에따라두통이의미있게악화됨 b) 두개골질환또는병소의호전에따라두통이의미있게호전됨 3. 두개골병소에가해진압력에의해두통이악화됨 4. 두통이두개골병소부위에국한됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 선천성기형, 골절, 종양및전이등대부분의두개골질환은두통을동반하지않는다. 단, 골수염, 다발골수종및파제트병은예외이다. 유양돌기의병변이나바위염 (petrositis) 의경우도두통을일으킬수있다.

192 두개골, 목, 눈, 귀, 코, 부비동, 치아, 입또는기타얼굴및경부구조물의질환에기인한두통또는얼굴통증 11.2 목질환에기인한두통다른곳에분류됨 : 목외상에의한두통은 5. 머리나목의외상에기인한두통또는그중에하나로분류된다. 설명 : 뼈, 근육, 기타연조직을포함한목의구조물에발생한질환에의한두통 경부인성두통다른곳에분류됨 : 경부근막통증의원인 ( 근막유발점 ) 에의해주로발생하는두통의경우, 다른기준에부합하면 두개주변압통과관련된저빈도삽화긴장형두통, 두개주변압통과관련된고빈도삽화긴장형두통또는 두개주변압통과관련된만성긴장형두통으로분류할수있다. 이경우, 부록진단인 A 경부근막통증에기인한두통을추가하고, 이종류의두통이 2. 긴장형두통보다는다른경부인성두통에더관계가있다는증거를좀더기다려야한다. 이두분류에모두해당되는증례가많기때문에진단이어려울수있다. 설명 : 대부분경추와그부속뼈, 디스크, 연조직질환에의한두통이지만, 항상목통증을동반하지는않음. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 두통을유발할수있다고알려진경추또는경부연조직질환또는병소의임상, 검사실검사그리고 / 또는영상증거 1,2 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이경부질환의시작또는병소의발병과시간연관성을가지고발생함 2. 경부질환또는병소의호전또는소실에따라두통이의미있게완화또는호전됨 3. 경부운동범위가감소하고유발수기에따라두통이의미있게악화됨 4. 경부구조물또는신경분포에진단목적으로신경차단을했을때두통이사라짐 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 3-5 주석 : 1. 두통을보이지않는환자의상부경추의영상소견은대동소이하며, 진단에어느정도도움을주지만, 원인의강력한증거는아니다. 2. 상부경추의종양, 골절, 감염과류마티스성관절염은공식적으로확인된두통의원인은아니지만, 개인에서그인과관계가입증된경우에는받아들여질수도있다. 경추의척추증과골연골증은개인에따라진단기준 B를충족하는원인질환일수도있고아닐수도있다. 3. 경부근막통증이원인인경우는 2. 긴장형두통으로분류하여야한다. 그러나추가적인근거가나오기를기대하며, 부록에 A 경부근막통증에기인한두통이포함하였다. 4. 상부경추신경뿌리병증은상부경추와삼차신경통각사이의잘알려진신경모음현상으로두통을발생시키는것으로생각된다. 다른근거가더있을때까지는이진단은 A 상부경추신경뿌리병증에기인한두통으로부록에분류된다 경부인성두통은편측으로국한된통증, 목근육에손으로압력을가하거나, 머리를움직일때발생하는전형적인두통, 뒤쪽에서앞쪽으로방사되는통증의양상을보이며, 1. 편두통, 2. 긴장형두통과는구별된다. 그러나이러한양상들이 경부인성두통의양상이긴하지만, 이것에특징적이지않으며, 원인관계를규명하는데꼭필요하지는않다. 오심, 구토, 소리 / 빛공포증같은편두통의양상도 경부인성두통에서보일수있지만, 1. 편두통에서나타나는것보다는보통약한강도로나타나며, 2. 긴장형두통과의감별점이된다.

193 국제두통질환분류제 3 판 인두뒤힘줄염에기인한두통설명 : 인두뒤연조직의염증또는석회화로인한두통으로보통상부경추의척추앞근육이당겨지거나눌릴때발생. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 상부척추부위척추앞연조직의비정상적인부종이영상으로입증된인두뒤힘줄염 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이인두뒤힘줄염의발병과시간연관성을가지고발생함. 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 인두뒤힘줄염의진행에따라두통이의미있게악화됨 b) 인두뒤힘줄염의호전에따라두통이의미있게완화또는호전됨 3. 두통이목의신장, 머리회전그리고 / 또는삼킴에의해의미있게악화됨 1 4. 경추 1-3번의가시돌기부위에압통이있음 2 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 3 경부구조물의질환에기인한두통또는얼굴통증 주석 : 1. 목의후굴에의해통증이가장잘유발되나, 목의회전이나삼킴에의해서도유발된다. 2. 경추 1-3번의가로돌기부위의조직을촉진하면압통을호소한다. 3. 상부경동맥박리 ( 또는경동맥주변의다른병소 ) 는 인두뒤힘줄염에기인한두통의진단이되기전에배제되어야한다. 해설 : 체온과적혈구침강속도 (ESR) 는인두뒤힘줄염에서보통올라가있다. 척추앞조직의석회화소견은 CT나 MRI에서가장잘관찰되나, 목의일반방사선사진에서도나타날수있다. 심한경우에는, 부기가있는척추앞조직에서무정형석회물질 (amorphous calcific material) 이흡인될수도있다 두경부근긴장이상에기인한두통설명 : 근육의과다활동으로발생되는목근육의이상운동이나, 이상자세와같은근긴장이상으로인한두통. A. 진단기준 C를충족하는목과후두부통증 B. 근육의과다활동으로발생되는목근육의이상운동이나이상자세로입증된두경부근긴장이상 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이두경부근긴장이상의발병과시간연관성을가지고발생함 2. 두경부근긴장이상의진행에따라두통이의미있게악화됨 3. 두경부근긴장이상의호전에따라두통이의미있게완화또는호전됨 4. 두통부위가긴장이상이있는근육의위치와일치함 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 두경부근긴장이상에기인한두통을유발할수있는국소근긴장이상으로는인두근긴장이상, 연축사경, 턱근긴장이상, 혀근긴장이상과두개와경부근긴장이상의조합 ( 두경부분절근긴장이상 ) 등이있다. 통증은국소근수축및감작의이차적변화에기인할것으로추정한다 눈질환에기인한두통설명 : 하나혹은양쪽의눈에발생하는질환에기인한두통.

194 두개골, 목, 눈, 귀, 코, 부비동, 치아, 입또는기타얼굴및경부구조물의질환에기인한두통또는얼굴통증 급성녹내장에기인한두통설명 : 급성좁은앞방각녹내장에의해발생하고, 그것의증상과임상징후를동반하며대개편측인두통. A. 진단기준 C를충족하는모든두통 B. 급성좁은앞방각녹내장이진단됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이녹내장의발병과시간연관성을가지고발생함 2. 녹내장의진행에따라두통이의미있게악화됨. 3. 녹내장의호전또는사라짐에따라두통이의미있게완화또는호전됨 4. 통증이이환된눈을포함한부위에있음 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 급성녹내장은대개눈과눈주위통증, 시력상실 ( 시야흐림 ), 오심과구토를일으킨다. 안압이 30 mmhg 이상올라가면영구적인시력상실의위험이급격히올라가므로, 조기진단이매우중요하다 굴절이상에기인한두통설명 : 오랜시간동안시각작업 (visual task) 을한뒤주로증상이나타나며, 굴절장애로인한두통. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 한눈또는양눈에교정되지않았거나잘못교정된굴절이상이있음 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이굴절장애의발병이나악화와시간연관성을가지고발생그리고 / 또는의미있게악화됨 2. 굴절장애의교정이후두통이의미있게호전됨 3. 시력이상이오는거리나각도에서오랫동안시각작업시두통이악화됨 4. 시각작업중단시두통이의미있게호전됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 굴절장애에의한두통이있는환자의대부분은안과전문의를찾게된다. 굴절장애에의해두통이생기는것은일반적으로생각하는것보다는흔하지않지만, 어린이에서는그근거가있고, 성인에서도근거가될만한몇몇증례보고가있다 안구염증질환에기인한두통설명 : 홍채염, 포도막염, 공막염, 결막염과그질환의임상적징후와증상에의해발생한두통. A. 진단기준 C를충족하는눈주위두통과안구통 B. 홍채염, 포도막염, 공막염, 결막염같은안구염증질환의임상, 검사실검사그리고 / 또는영상증거 1 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이안구질환의발병과시간연관성을가지고발생함 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 안구질환의악화에따라두통이악화됨 b) 안구질환의호전또는사라짐에따라두통이의미있게완화또는호전됨.

195 국제두통질환분류제 3 판 다음중한가지또는두가지모두 : a) 눈에국소마취제를사용하면두통이의미있게완화됨 b) 눈에압력을주었을때두통이악화됨 4. 편측안구질환의경우두통은동측에국한됨 2 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 1. 두통의원인이되는안구염증을일으키는질환에는홍채염, 포도막염, 섬모체염, 공막염, 맥락막염, 결막염그리고각막의염증이있다. 2. 통각영역이겹치고모여지기때문에 ( 이로인해복합연관통증이발생하여 ), 어떤안구의통증이든어느다른부위의두통을일으킬수있다. 그럼에도불구하고, 안과질환이편측인경우, 두통이동측으로국한되는경향이있다. 경부구조물의질환에기인한두통또는얼굴통증 해설 : 안구염증은발생하는해부학적위치에따라 ( 예를들어 : 홍채염, 섬모체염, 맥락막염 ), 경과에따라 ( 급성, 아급성, 만성 ), 추정원인에따라 ( 내인또는외인감염물질, 렌즈관련, 외상 ), 염증의종류에따라 ( 육아종, 비육아종 ) 여러가지로나뉠수있다 활차신경두통기존사용용어 : 활차신경염에기인한두통. 원발활차신경두통은활차신경및머리의측두정부에통증을일으키는비염증성질환으로상방주시때통증이악화된다. 이는활차신경염과진단및치료가유사하므로 활차신경두통에포함시킨다. 설명 : 활차염에의해주로전두부그리고 / 또는안와주변부에서발생하며, 눈의통증이동반되거나동반되지않는두통. 눈을하방으로움직이는행위에종종악화. A. 진단기준 C를충족하는안와주변과전두부두통 B. 상방내측안와의활차신경부위의압통을포함한활차신경염증의임상그리고 / 또는영상증거 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 편측안구통 2. 안구움직임, 특히내전하방으로움직였을때두통이악화됨 1 3. 활차주변부위에국소마취제나스테로이드제사용시두통이의미있게완화됨 4. 편측활차염일경우두통은동측에국한됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 1. 특히수직으로의움직임. 해설 : 활차또는 / 그리고상사근싸개 (sheath) 의염증으로정의되는활차염은전두부및눈의통증을일으킬수있으며, 상사근이포함되는눈의움직임에악화된다. 빈번하지않지만, 드물지도않으며편측안와주위두통을평가할때는반드시고려되어야한다. 활차염은 1. 편두통의발작을유발할수있으며, 이경우에는편두통의한형태나아형으로분류한다 활차신경두통은독서에의하여유발될수있다 귀질환에기인한두통설명 : 한쪽혹은양쪽귀의염증, 종양또는다른질환에기인하고, 그질환의다른증상그리고 / 또는임상징후와연관된두통.

196 두개골, 목, 눈, 귀, 코, 부비동, 치아, 입또는기타얼굴및경부구조물의질환에기인한두통또는얼굴통증 A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 두통을유발할수있다고알려진한쪽혹은양쪽귀의감염, 종양또는다른자극되는질환이나병소의임상, 검사실검사그리고 / 또는영상증거 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이귀질환의발병이나귀병소의발생과시간연관성을가지고발생함 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 귀질환이나병소의악화나진행에따라두통이의미있게악화됨 b) 귀질환이나병소의완화나사라짐에따라두통이의미있게완화또는호전됨 3. 두통이이환된귀나귀주변구조물에가해진압력에의해악화됨 4. 편측의귀질환이나병소일경우두통은그와동측에국한됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 머리와목의통각경로에서통각영역의겹치고모여지기때문에귀의통증질환이나병소가두통을야기할수도있다는것은분명해보인다. 이러한질환에서이과질환의전형적인양상인귀통증없이두통이발생할수는없을것으로보인다 코또는부비동에기인한두통기존사용용어 : ' 부비동두통 ' 이라는용어는원발두통또는코나부비동구조물과연관된다양한상황에의한것으로추정되는두통둘다에적용되기때문에더이상쓰지않는다. 설명 : 코그리고 / 또는부비동의질환에기인하고, 그질환의다른증상그리고 / 또는임상징후와연관된두통 급성비부비동염에기인한두통설명 : 급성비부비동염에기인하고, 그질환의다른증상그리고 / 또는임상징후와연관된두통. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 급성비부비동염의임상, 코내시경그리고 / 또는영상증거 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이비부비동염의발병과시간연관성을가지고발생함 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 비부비동염의악화에따라두통이의미있게악화됨 b) 비부비동염의완화나사라짐에따라두통이의미있게완화또는호전됨 3. 두통이비부비동에가해진압력에의해악화됨 4. 편측의비부비동염일경우두통이그와동측에국한됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1 주석 : 1. 편두통과 2. 긴장형두통은 급성비부비동염에기인한두통과그위치가유사하고, 편두통의경우코의자율신경계증상이흔히동반되어혼동될수있다. 화농성콧물이나급성비부비동염을진단할수있는다른특성의유무가감별에도움이된다. 해설 : 코점막이나연관구조물에서병적인통증은대개이마나얼굴로나타나지만, 더뒤쪽에서도나타날수있다. 단순히환자가설명하는통증과연관되는영상에서의급성비부비동염의병적변화를발견하는것만으로는 급성비

197 국제두통질환분류제 3 판 169 부비동염에기인한두통으로확진하기에는충분치않다. 국소마취에대한치료반응이있으면좀더강력한증거가되나, 이또한특징적이지않을수있다. 코또는부비동질환에의해 1. 편두통은유발되거나악화될수도있다 만성또는재발비부비동염에기인한두통설명 : 만성비부비동의감염혹은염증질환에기인하고, 그질환의다른증상이나임상징후들과연관된두통. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 현재혹은이전의비부비동감염이나다른염증과정의임상, 코내시경그리고 / 또는영상증거 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이만성비부비동염의발병과시간연관성을가지고발생함 2. 두통이부비동울혈, 배농, 그리고만성비부비동염의다른증상의정도에따라악화와호전을반복함 3. 두통이비부비동에가해진압력에의해악화됨 4. 편측의비부비동염일경우두통이그와동측에국한됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 경부구조물의질환에기인한두통또는얼굴통증 해설 : 만성부비동질병이지속적인두통을유발하는지는논란의여지가있다. 최근연구가그러한인과관계를지지해주는듯하다. 그렇지만환자가통증을호소하는부위와일치된장소에영상학적또는내시경적인병리학적인소견을보인다고 만성또는재발비부비동염에기인한두통의진단에명확한근거가되지는않는다 치아질환에기인한두통설명 : 치아에연관된질환에기인한두통. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 두통을유발할수있다고알려진한개이상의치아의질환이나병소의임상그리고 / 또는영상증거 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이질환의시작이나병소의발병과시간연관성을가지고발생 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 두통이그질환이나병소의악화나진행에따라두통이의미있게악화됨 b) 두통이그질환이나병소의완화나사라짐에따라두통이의미있게완화또는호전됨. 3. 관련된치아를만지거나압력을가하는행위에의하여두통이악화됨 4. 편측의질환이나병소일경우두통이그와동측에국한됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 치아질환은보통치통그리고 / 또는얼굴통증을유발하고, 머리에연관통을보일수도있다 치아또는턱질환에기인한두통의가장흔한원인은부분적으로돌출된하악지치 (wisdom tooth, 사랑니 ) 주위의감염이나외상자극에의한치주염이나지치주위염이다 턱관절질환 (TMD) 에기인한두통다른곳에분류됨 : 턱관절이라기보다는턱의질환인턱종양, 골관절염또는골절은그부위의통증및얼굴과머리의방사통을보이지만두통만을나타는경우는매우드물다. 이런경우는 11.9 기타두개골, 목, 눈, 귀, 코, 부비동, 치아, 입또는기타얼굴및경부구조물의질환에기인한두통또는얼굴통증으로분류한다.

198 두개골, 목, 눈, 귀, 코, 부비동, 치아, 입또는기타얼굴및경부구조물의질환에기인한두통또는얼굴통증 설명 : 턱관절구조와관련된질환에의한두통. A. 진단기준 C를충족하는두통 1 B. 턱관절, 저작근그리고 / 또는관련된양측구조물에통증병리와관련된임상적증거 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이턱관절질환의발병과시간연관성을가지고발생하거나, 그질환을발견하는단서가되는경우 2. 턱의움직임, 턱의정상기능 ( 저작 ) 그리고 / 또는턱의이상움직임 ( 이갈이 ) 에유발되는두통 3. 측두근을만졌을때그리고 / 또는턱의수동적인움직임에의해유발되는두통 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 2 주석 1. 일반적으로한쪽또는양쪽에일시적으로나타난다. 2. 때로는 11.7 턱관절질환에기인한두통과근육긴장으로발생하는 2. 긴장형두통과는서로겹치는부분이있다. 턱관절에기인한두통이모호할때는 2. 긴장형두통이나그아형의한가지로분류한다.( 두개주변근육의압통이대개동반됨 ) 해설 : 11.7 턱관절질환에기인한두통은보통얼굴의귀앞부분, 깨물근그리고 / 또는측두부에가장잘나타난다. 통증은주로한쪽으로나타나지만, 양측악관절주위를침범하는병리소견이있을때는양측으로나타나기도한다. 통증은얼굴로잘퍼지며, 치아통증다음으로얼굴에통증을잘유발시킨다. 통증은디스크변위, 골관절염, 관절의과운동성그리고국소적근막통증으로유발된다. 턱관절질환은임상적, 영상학적증거의상대적인중요성에대해논쟁의소지를가지고있어, 진단이어려울수있다. International RDC/TMD Consortium Network and Orofacial Pain Special Interest Group에의한진단기준의이용이추천된다 경상설골인대의염증에기인한두통기존사용용어 : 이글증후군설명 : 목, 인두그리고 / 또는얼굴통증을동반하여편측으로나타나는두통으로경상설골인대의염증에의해발생하고, 머리를돌리는행위에의해잘유발되거나악화되는두통. A. 진단기준 C를충족하는머리, 목, 인두그리고 / 또는얼굴의모든통증 1 B. 석회화되거나길어진경상설골인대의영상증거 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 경상설골인대를손으로누르면통증이유발되거나악화됨 2. 머리를돌리는행위에의해통증이유발되거나악화됨 3. 경상설골인대부위의국소마취나경상돌기절제술에의해통증이의미있게완화됨 4. 통증이염증이있는경상설골인대의동측에위치함 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 경상설골인대의염증에기인한두통은일반적으로입인두, 목그리고 / 또는얼굴에서인지되지만, 일부환자들은미만성두통을경험하기도한다.

199 국제두통질환분류제 3 판 기타두개골, 목, 눈, 귀, 코, 부비동, 치아, 입또는기타얼굴및경부구조물의질환에기인한두통또는얼굴통증 설명 : 위에서언급되지않은두개골, 목, 눈, 귀, 코, 부비동, 치아, 입또는기타얼굴및경부구조물의질환에기인한두통또는얼굴통증. A. 진단기준 C를충족하는두통그리고 / 또는얼굴통증 B. 위에서언급되지않았지만두통을유발할수있다고알려진다른두개골, 목, 눈, 귀, 코, 부비동, 치아, 입또는기타얼굴및경부구조물의질환이진단됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통그리고 / 또는안면통증이질환또는병소의발생과시간연관성을가지고발생함 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 질환또는병소의진행에따라두통그리고 / 또는얼굴통증이의미있게악화됨 b) 질환또는병소의호전또는사라짐에따라두통그리고 / 또는얼굴통증이의미있게완화또는호전됨 3. 두통그리고 / 또는얼굴통증이병소에가해진압력에의해악화됨 4. 두통그리고 / 또는얼굴통증이병소위치에국한됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 경부구조물의질환에기인한두통또는얼굴통증 참고문헌 11.1 Headache attributed to disorder of cranial bone Bhatoe HS and Deshpande GU. Primary cranial Ewing s sarcoma. Br J Neurosurg 1998; 12: Hayashi T, Kuroshima Y, Yoshida K, et al. Primary osteosarcoma of the sphenoid bone with extensive periosteal extension-case report. Neurol Med Chir(Tokyo) 2000; 40: Scherer A, Engelbrecht V, Nawatny J, et al. MRI of the cerebellopontine angle in patients with cleidocranial dysostosis. Rofo 2001; 173: Cervicogenic headache Antonaci F, Fredriksen TA and Sjaastad O. Cervicogenic headache: Clinical presentation, diagnostic criteria, and differential diagnosis. Curr Pain Headache Rep 2001; 5: Antonaci F, Ghirmai S, Bono G, et al. Cervicogenic headache: Evaluation of the original diagnostic criteria. Cephalalgia 2001; 21: Bogduk N: Headache and the neck. In: Goadsby PJ and Silberstein SD(eds): Headache. Boston: Butterworth-Heinemann 1997; Bogduk N. Cervicogenic headache: Anatomic basis and pathophysiologic mechanisms. Curr Pain Headache Rep 2001; 5: Bogduk N, Corrigan B, Kelly P, et al. Cervical Headache. Med J Aust 1985; 143: Fredriksen TA and Sjaastad O. Cervicogenic headache: Current concepts of pathogenesis related to anatomical structure. Clin Exp Rheumatol 2000; 18 (2 Suppl 19):S Göbel H and Edmeads JG. Disorders of the skull and cervical spine. In: Olesen J, Tfelt-Hansen P and Welch KMA (eds). The Headaches. 2 nd edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins 2000; Knackstedt H, Bansevicius D, Kjersti A, et al. Cervicogenic headache in the general population: The Akershus study of chronic headache. Cephalalgia 2010; 30: Lance JW and Anthony M. Neck-tongue syndrome on sudden turning of the head. J Neurol Neurosurg Psychiat 1980; 43: Leone M, D Amico D, Grazzi L, et al. Cervicogenic headache: A critical review of the current diagnostic criteria. Pain 1998; 78:1-5.

200 두개골, 목, 눈, 귀, 코, 부비동, 치아, 입또는기타얼굴및경부구조물의질환에기인한두통또는얼굴통증 Leone M, D Amico D, Moschiano F, et al. Possible identification of cervicogenic headache among patients with migraine: An analysis of 374 headaches. Headache 1995; 35: Lord SM and Bogduk N. The cervical synovial joints as sources of post-traumatic headache. J Musculoskel Pain 1996; 4: Lord S, Barnsley L, Wallis B and Bogduk N. Third occipital headache: A prevalence study. J Neurol Neurosurg Psychiat 1994; 57: Poughias L, Kruszewski P and Inan L. Cervicogenic headache: A clinical review with special emphasis on therapy. Funct Neurol 1997; 12: Sjaastad O and Bakketeig LS. Prevalence of cervicogenic headache: Vågå study of headache epidemiology. Acta Neurol Scand 2008; 117: Sjaastad O, Fredriksen TA, Stolt-Nielsen A, et al. Cervicogenic headache: The importance of sticking to the criteria. Funct Neurol 2002; 17: Headache attributed to retropharyngeal tendonitis Eastwood JD, Hudgins PA and Malone D. Retropharyngeal effusion in acute calcific prevertebral tendonitis: Diagnosis with CT and MR imaging. Am J Neuroradiol 1998; 19: Ekbom K, Torhall J, Annell K and Traff J. Magnetic resonance imaging in retropharyngeal tendonitis. Cephalalgia 1994; 14: Pearce JM. Longus cervicis colli myositis (syn: retropharyngeal tendonitis). J Neurol Neurosurg Psychiat 1996; 61: Sarkozi J and Fam AG. Acute calcific retropharyngeal tendonitis: An unusual cause of neck pain. Arthritis Rheum 1984; 27: Headache attributed to craniocervical dystonia Csala B and Deuschl G. Craniocervical dystonia. Pragmatic general concept or nosologic entity? Nervenarzt 1994; 65: Friedman J and Standaert DG. Dystonia and its disorders. Neurol Clin 2001; 19: Göbel H and Deuschl G. Dauerkontraktionen kranialer oder zervikaler Muskeln. MMW Munch Med Wochenschr 1997; 139: Göbel H, Heinze A, Heinze-Kuhn K and Austermann K. Botulinum toxin A in the treatment of headache syndromes and pericranial pain syndromes. Pain 2001; 91: Headache attributed to disorder of the eyes Akinci A, Güven A, Degerliyurt A, et al. The correlation between headache and refractive errors. J AAPOS 2008; 12: Daroff RB. Ocular causes of headache. Headache 1998; 38: Daum KM, Good G and Tijerina L. Symptoms in video display terminal operators and the presence of small refractive errors. J Am Optom Assoc 1988; 59: Gerling J, Janknecht P and Kommerell G. Orbital pain in optic neuritis and anterior ischemic optic neuropathy. Neuro- Ophthalmology 1998; 19: Göbel H and Martin TJ. Ocular disorders. In: Olesen J, Tfelt-Hansen P and Welch KMA. The Headaches. 2 nd edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins 2000; Gordon GE, Chronicle EP and Rolan P. Why do we still not know whether refractive error causes headaches? Towards a framework for evidence based practice. Ophthalmic Physiol Opt 2001;21: Lewis J and Fourman S. Subacute angle-closure glaucoma as a cause of headache in the presence of a white eye. Headache 1998; 38: McCluskey PJ, Lightman S, Watson PG, et al. Posterior scleritis. Clinical features, systemic associations, and outcome in a large series of patients. Ophthalmology 1999; 106:

201 국제두통질환분류제 3 판 173 Nesher R, Mimouni MD, Khoury S, et al. Delayed diagnosis of subacute angle closure glaucoma in patients presenting with headaches. Acta Neurol Belg 2014; 114: Shindler KS, Sankar PS, Volpe NJ, et al. Intermittent headaches as the presenting sign of subacute angleclosure glaucoma. Neurology 2005; 65: Smith JH, Garrity JA and Boes CJ. Clinical features and long-term prognosis of trochlear headaches. Eur J Neurol 2014; 21: Tychsen L, Tse DT, Ossoinig K and Anderson RL. Trochleitis with superior oblique myositis. Ophthalmology 1984; 91: Yangüela J, Pareja JA, Lopez N and Sanchez del Rio M. Trochleitis and migraine headache. Neurology 2002; 58: Yangüela J, Sánchez del Rio M, Bueno A, et al. Primary trochlear headache. A new cephalgia generated and modulated on the trochlear region. Neurology 2004; 62: Zaragoza-Casares P, Gómez-Fernández T, Gómez de Lianño MA and Zaragoza-Garcia P. Bilateral idiopathic trochleitis as a cause of frontal cephalgia. Headache 2009; 49: 경부구조물의질환에기인한두통또는얼굴통증 11.5 Headache attributed to disorder of the nose or paranasal sinuses Aaseth K, Grande RB, Kvaerner K, et al. Chronic rhinosinusitis gives a ninefold increased risk of chronic headache. The Akershus study of chronic headache. Cephalalgia 2010; 30: Abu-Bakra M and Jones NS. Prevalence of nasal mucosal contact points in patients with facial pain compared with patients without facial pain. J Laryngol Otol 2001; 115: Blumenthal HJ. Headache and sinus disease. Headache 2001; 41: Cady RK, Dodick DW, Levine HL, et al. Sinus headache: A neurology, otolaryngology, allergy and primary care consensus on diagnosis and treatment. Mayo Clin Proc 2005; 80: Close LG and Aviv J. Headaches and disease of the nose and paranasal sinuses. Semin Neurol 1997; 17: Göbel H and Baloh RW. Disorders of ear, nose, and sinus. In: Olesen J, Tfelt-Hansen P and Welch KMA. The Headaches. 2 nd edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins 2000; Kenny TJ, Duncavage J, Bracikowski J, et al. Prospective analysis of sinus symptoms and correlation with paranasal computed tomography scan. Otolaryngol Head Neck Surg 2001; 125: Lam DK, Lawrence HP and Tenenbaum HC. Aural symptoms in temporomandibular disorder patients attending a craniofacial pain unit. J Orofac Pain 2001; 15: Lanza DC and Kennedy DW. Adult rhinosinusitis defined. Report of the Rhinosinusitis Task Force Committee of the American Academy of Otolaryngology Head and Neck Surgery. Otolaryngol Head Neck Surg 1997; 117:S1-S7. Levine HL. Patients with headache and visual disturbance: a differentiation between migraine and sinus headache. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2000: 126: Pinto A, De Rossi SS, McQuone S and Sollecito TP. Nasal mucosal headache presenting as orofacial pain: A review of the literature and a case report. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2001; 92: Seiden AM and Martin VT. Headache and the frontal sinus. Otolaryngol Clin North Am 2001; 34: Tosun F, Gerek M and Ozkaptan Y. Nasal surgery for contact point headaches. Headache 2000; 40: West B and Jones NS. Endoscopy-negative, computed tomography-negative facial pain in a nasal clinic. Laryngoscope 2001; 111 (4 Pt 1): Yoon MS, Mueller D, Hansen N, et al. Prevalence of facial pain in migraine: a population-based study. Cephalalgia 2009; 30: Headache attributed to disorder of the teeth Alonso AA and Nixdorf DR. Case series of four different headache types presenting as tooth pain. J Endod 2006; 32: Fabri GM, Siqueira SR, Simione C, et al. Refractory craniofacial pain: is there a role of periodontal disease as a comorbidity? Arq Neuropsiquiatr 2009; 67(2B): Murphy E and Merrill RL. Non-odontogenic toothache. J Ir Dent Assoc 2001; 47:46-58.

202 두개골, 목, 눈, 귀, 코, 부비동, 치아, 입또는기타얼굴및경부구조물의질환에기인한두통또는얼굴통증 11.7 Headache attributed to temporomandibular disorder (TMD) Ballegaard V, Thede-Schmidt-Hansen P, Svensson P, et al. Are headache and temporomandibular disorders related? A blinded study. Cephalalgia 2008; 28: Egermark I, Carlsson GE and Magnusson T. A 20-year longitudinal study of subjective symptoms of temporomandibular disorders from childhood to adulthood. Acta Odontol Scand 2001; 59: Franco AL, Goncalves DA, Castanharo SM, et al. Migraine is the most prevalent primary headache in individuals with temporomandibular disorders. J Orofac Pain 2010; 24: Glaros AG, Urban D and Locke J. Headache and temporomandibular disorders: evidence for diagnostic and behavioural overlap. Cephalalgia 2007; 27: List T, Wahlund K and Larsson B. Psychosocial functioning and dental factors in adolescents with temporomandibular disorders: a case-control study. J Orofac Pain 2001; 15: Magnusson T, Egermark I and Carlsson GE. A longitudinal epidemiologic study of signs and symptoms of temporomandibular disorders from 15 to 35 years of age. J Orofac Pain 2000; 14: Molina OF, dos Santos Júnior J, Nelson SJ, et al. Profile of TMD and Bruxer compared to TMD and nonbruxer patients regarding chief complaint, previous consultations, modes of therapy, and chronicity. Cranio 2000; 18: Ogus H. Degenerative disease of the temporomandibular joint and pain-dysfunction syndrome. J R Soc Med 1978; 71: Schiffman ES, Ohrbach R, List T, et al. Diagnostic criteria for headache attributed to temporomandibular disorders (TMD). Cephalalgia 2012; 32: Schiffman E, Ohrbach R, Truelove E, et al. Diagnostic criteria for temporomandibular disorders (DC/TMD) for clinical and research applications. Recommendations of the International RDC/TMD Consortium Network and Orofacial Pain Special Interest Group. J Orofac Pain 2014; 28: Head or facial pain attributed to inflammation of the stylohyoid ligament Colby CC and Del Gaudio JM. Stylohyoid complex syndrome: A new diagnostic classification. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2011; 137:

203 국제두통질환분류제 3 판 정신과질환에기인한두통 (Headache attributed to psychiatric disorder) 12.1 신체화장애에기인한두통 12.2 정신병장애에기인한두통 12.1 Headache attributed to somatization disorder 12.2 Headache attributed to psychotic disorder 다른곳에분류됨 : 물질사용질환 ( 예 : 의존 ) 에기인한두통, 남용또는금단에기인한두통, 급성중독에기인한두통, 약물과용에기인한두통은모두 8. 물질또는물질금단에기인한두통으로분류한다. 개요원발두통또는이차두통, 아니면두가지모두? 두통도흔하지만정신과질환도흔하다. 따라서두질환이공존하는경우우연일가능성이높다. 그럼에도불구하고, 두통이새로발생하거나, 혹은기존두통이확연히악화된경우에는정신과질환과인과관계가존재할가능성이있다. 다른질환에기인한다는일반규칙을적용하여 12. 정신과질환에기인한두통기준을만들었다. 1. 새로운두통이정신과질환과밀접한시간연관성을가지고처음발생한경우, 그두통은정신과질환에기인한이차두통으로분류한다. 새로운두통이 ICHD 제3 판제1부에서분류한원발두통의특징을가진다고해도분류는마찬가지다. 2. 원발두통질환의특성을지닌기존의두통이정신과질환과밀접한시간연관성을가지고만성화되었거나, 의미있게악화 ( 보통빈도그리고 / 또는강도가두배이상증가된경우를의미함 ) 되었을때그질환이두통을유발할수있다는명백한증거가있다는조건에서기존의원발두통과 12. 정신과질환에기인한두통 ( 또는그아형중하나 ) 진단을진단을함께내려야한다. 3. 만약인과관계가확실하지않다면기존의원발두통과정신과질환을분리하여진단한다. 정신과질환에 기인한 두통 정신과질환의관해후에도지속되는정신과질환에기인한만성두통에대해서는아직기술되어있지않다. 서론정신과적인원인이두통을유발한다는가설을지지하는증거는미미하다. 따라서이러한진단범주는두통이정신상태의직접적인결과로나타난소수의경우로제한된다. 진단기준은위양성환자들을포함하지않을만큼충분이제한적이면서도환자대부분을포함할만큼역치가낮아야한다. 12. 정신과질환에기인한두통의대부분은객관적인보다진단적생물표시자개인별병력과신체검사에기초하여진단하게된다. 물론, 두통질환은어떠한인과관계없이도정신과질환에서발생할수있다. 두통질환은우울증 ( 일회성혹은재발성주요우울병, 지속우울장애 ) 과, 불안장애 ( 분리불안장애, 공황장애, 사회불안장애, 일반적불안장애 ), 외상성 / 스트레스관련장애 ( 반응성애착장애, 급성스트레스장애, 외상후스트레스장애, 적응장애 ) 등의정신과질환에서우연히동시에발생할수있고, 이처럼인과관계의증거가충분치않으면원발두통과정신과질환두가지모두함께진단되어야한다. 하지만, 역학조사결과는두통과정신과질환이같이있는경우가우연히두질환이동반될것으로예상되는빈도보다높음을보여준다. 공통의기저인자가두가지질환을유발하거나질환에취약하게만든다 ; 그렇지않거나혹은동시에교란인자가동반이환을과대평가하게만들수있다 ( 예를들어 : 한가지진단을받은환자는의학적으로더철저한조사과정을거치게되면서다른진단을추가로받을가능성이높다 ). 두통이정신과질환을초래하는경우정신과질환이두통을초래하는경우, 혹은두통과정신과질환사이에상호 ( 양방향성 ) 영향을주는경우등의실질적인과관계가있을지도모른다.

204 정신과질환에기인한두통 이책자에서는우울증이나불안장애, 외상 / 스트레스관련장애등일부흔한정신과질환과관련되어두통이발생할때이들질환에기인한두통으로간주하고있지만, 상대적으로인과관계에대한증거가부족하므로불확실성은여전히존재한다. 다른두가지정신과질환에기인한두통은아직부록에남겨두었다. 확실한결론을위해서는추가적인인과관계에대한명확한연구들이필요하다. 정신과질환이동반이환되는경우, 1. 편두통이나 2. 긴장형두통의빈도와강도가증가하고치료반응도낮아져질환이악화된다는증거들이있다. 그러므로, 동반된정신과질환을찾아치료하는것은두통의적절한치료를위해중요하다. 소아나청소년의원발두통질환 (1. 편두통과 2.2 고빈도삽화긴장형두통, 특히 2.3 만성긴장형두통 ) 은정신과질환과흔하게동반이환된다. 소아나청소년두통환자의경우수면장애와외상후스트레스장애 (PTSD), 사회불안장애 ( 학교공포증 ), 주의력결핍 / 과다활동장애 (ADHD), 행동장애, 학습장애, 유뇨증, 대변실금, 틱장애등이있으면두통으로인한장애나예후에부정적인영향을끼치므로반드시주의깊게찾아보아야하고, 발견되면잘치료하여야한다. 정신과질환에기인한두통을확실히인지하기위해서는우선정신과질환의존재여부를확인하여야한다. 모든두통환자에서우울증이나불안장애의흔한동반이환증상이있는지문진하는것이권장된다. 만약정신과질환이의심되면경험있는정신과의사나심리사의재평가가권장된다 신체화장애에기인한두통 1 설명 : 신체화장애증상발현중하나로두통이발생. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 다음의두가지모두를만족하여신체화장애로 1 진단됨 : 1. 과거력상 30세이전부터시작된여러신체증상이있어야하며, 이증상들이알고있는질환으로는충분히설명될수없거나, 연관된질환이있다하더라도병력이나, 신체검진, 검사실소견등을바탕으로예상되는것보다지나침 2. 질환경과중다음중모두 : a) 네가지다른부위나기능 ( 예 : 머리, 가슴, 등, 복부, 관절, 사지, 항문등의부위나월경이나성관계, 배뇨작용등 ) 에서최소한네가지통증증상 b) 통증외에최소한두가지위장관증상 ( 임신이나설사, 음식못겸딤에의한것이아닌구역이나위팽만감, 구토 ) c) 통증외에최소한한가지성적증상 ( 성적무관심이나발기 / 사정이상, 월경불규칙, 과도한월경출혈, 전임신기동안구토 ) d) 통증외에최소한한가지가성신경학적증상 ( 균형장애나마비혹은국소위약, 삼킴어려움혹은목의덩어리이물감, 발성불능증, 잔류소변, 환각, 촉각이나통각소실, 복시, 실명, 난청, 경련, 기억상실같은해리증상, 실신이아닌의식소실등 ) C. 다음중최소한한가지로인과관계가입증됨 : 1. 신체화장애에기인한다른신체증상들의발생에따라두통이시작되거나현저히악화됨 2. 신체화장애에기인한다른신체증상들의기복에따라그시점에맞추어두통이지속또는완화됨 3. 신체화장애에기인한다른신체증상들의완화에따라두통이완화됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 신체화장애그자체는 2013년에발표된가장최근의미국정신과협회의진단기준인정신장애진단및통계편람 5판 (DSM-5) 에포함되어있지않다 ; 이는신체증상장애로대체되었으며, 하나이상의신체증상과연관하여증상의심각성에대한불균형적이고지속적인사고, 건강이나증상에대한지속적인높은불안, 증상이나건강염려에과도한시간에에너지소비등이특징이다. 범주의엄청난다양성 ( 이는두통의심각성에대한불균형적인걱정을가지고있

205 국제두통질환분류제 3 판 177 는두통환자와두통을포함한다양한신체증상을평생동안지니는전형적인신체화장애환자들모두포함 ) 을고려할때, 두통이다양한신체호소증상중큰부분을차지할때만신체화장애에기인한두통으로주장하는것이합당해보인다. 그러므로, ICHD 제3판은 DSM-IV의신체화장애의정의를차용하고있다. 해설 : 신체화장애는다양한고통스러운증상과이러한증상에대한과도하고부적응적인반응이나관련된건강염려가특징이다. 증상으로는위나장관계문제나기능이상, 요통, 팔이나다리, 관절의통증, 두통, 흉통이나호흡곤란, 어지럼, 피곤함이나에너지부족느낌, 수면장애등이있다. 환자의고통은의학적으로설명이되든안되든진짜이다. 환자는고통을호소하고장애정도가심하다. 일반적인내과질환이나정신과질환을동반할수도있고, 동반하지않을수도있다. 병원을자주찾지만환자의걱정을줄여주지는못한다. 의사들은이런환자들은치료에대한효과가매우낮고, 새로운시술이나치료를시도한다하더라도기존증상을악화시키거나, 새로운부작용이나합병증만초래한다고생각한다. 반면, 환자들은의학적인평가나치료가불충분하다고느낀다 정신병장애에기인한두통설명 : 두통이망상의표현으로나타나는경우로그내용이환자가두통을설명하기위해믿고있는기전을포함 ( 예를들어, 두통이외계인이머리에삽입한도구때문에발생하였다고믿음 ). A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 두통을설명할수있는기전에대한내용을포함한망상이있음 1 C. 다음중한가지또는두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 망상이시작되면동시에또는그이후에두통이발생함 2. 망상이완화되면두통도완화됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 2 정신과질환에 기인한 두통 주석 : 1. 예를들어, 환자는자신의머리속에뭔가가삽입되어있고, 그것이두통을유발하였다고믿거나, 반박할수없는반대의증거가있음에도자신이두통을유발하는뇌종양에걸렸다고믿는다. 2. 환자가처음에는어떤두통 (ICHD 제3판제1부의원발두통중하나 ) 이발생하고, 이후증거가없음에도뇌종양이두통을일으키고있다는등의두통에대한망상적인설명이발생하였다면두통은정신과질환에기인한두통이아닐지도모른다 ; 대신두통은원발두통질환과함께신체형망상장애정신질환을추가로진단한다. 해설 : 망상은명백히반대되는증거가있음에도불구하고사실에대해부정확한추론에근거한그릇되게고정된믿음이다. 망상은질환이존재하지않는다는반복적인증거와적절한전문가의설명에도불구하고, 심각한질환 ( 예로, 뇌종양이나동맥류 ) 이있고, 그것이두통을초래한다는잘못된믿음으로나타날수있다. 망상의내용은송수신기가수술적으로자신의머리에삽입되어두통이발생하였다는생각같이매우기이할수있다. 참고문헌 Allet JL and Allet RE. Somatoform disorders in neurological practice. Curr Opin Psychiatry 2006; 19: Borkum JM. Chronic headaches and the neurobiology of somatization. Curr Pain Headache Rep 2010; 14: Canestri P, Galli F, Guidetti V and Tomaciello A. Chronic daily headache in children and adolescents: A two years followup. Cephalalgia 2001; 21:288. Curioso EP, Young WB, Shecter AL and Kaiser R. Psychiatric comorbidity predicts outcome in chronic daily headache patients. Neurology 1999; 52(Suppl 2):A471.

206 정신과질환에기인한두통 Gambini O, Islam L, Demartini B and Scarone S. Psychiatric issues in patients with headaches. Neurol Sci 2010; 31 Suppl 1:S111-S113. Guidetti V, Galli F, Fabrizi P, et al. Headache and psychiatric comorbidity: Clinical aspects and outcome in an 8-year follow-up study. Cephalalgia 1998; 18: Hung CI, Liu CY, Cheng YT and Wang SJ. Migraine: A missing link between somatic symptoms and major depressive disorder. J Affect Disord 2009; 117(1.2): Lake A. Behavioral and nonpharmacologic treatments of headache. Med Clin North Am 2001; 85: Lake AE 3 rd, Rains JC, Penzien DB and Lipchik, GL. Headache and psychiatric comorbidity: historical context, research relevance, and clinical implications. Headache 2005; 45: Maizels M and Burchette R. Somatic symptoms in headache patients: The influence of headache diagnosis, frequency, and comorbidity. Headache 2004; 44: Marazzitti D, Toni C, Pedri S, et al. Prevalence of headache syndromes in panic disorder. Int Clin Psychopharmacol 1999; 14: Mitsikostas DD and Thomas AM. Comorbidity of headache and depressive disorders. Cephalalgia 1999; 19: Nicholson RA. Chronic headache: The role of the psychologist. Curr Pain Headache Rep 2010; 14: Pakalnis A, Greenberg G, Drake ME and Paolich J. Pediatric migraine prophylaxis with divalproex. J Child Neurol 2001; 16: Radat F, Psychopathology and headache. Rev Neurol 2000; 156 Suppl 4:4S Radat F and Swendsen J. Psychiatric comorbidity in migraine: a review. Cephalalgia 2005; 25: Radat F, Milowska D and Valade D. Headaches secondary to psychiatric disorders (HSPD): a retrospective study of 87 patients. Headache 2011; 51: Radat F, Sakh D, Lutz G, et al. Psychiatric comorbidity is related to headache induced by chronic substance use in migraineurs. Headache 1999; 39: Smitherman TA and Baskin SM. Headache secondary to psychiatric disorders. Curr Pain Headache Rep 2008; 12: Voigt K, Nagel A, Meyer B, et al. Towards positive diagnostic criteria: A systematic review of somatoform disorder diagnoses and suggestions for future classification. J Psychosom Res 2010; 68: Yutzy S. Somatoform disorders. In: Tasman A, Kay J and Lieberman JA (eds). Psychiatry, 2 nd ed. Chichester: John Wiley and Sons 2003:

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209 국제두통질환분류제 3 판 뇌신경의통증성병변과기타안면통 (Painful lesions of the cranial nerves and other facial pain) 13.1 삼차신경의병변이나질병에기인한통증 삼차신경통 고전적삼차신경통 순수돌발성고전적삼차신경통 지속적인얼굴통증이수반되는고전적삼차신경통 이차삼차신경통 다발경화증에기인한삼차신경통 공간점유병소에기인한삼차신경통 기타다른원인에기인한삼차신경통 특발삼차신경통 순수돌발성특발삼차신경통 지속적인얼굴통증이수반되는특발삼차신경통 통증성삼차신경병증 급성대상포진에기인한통증성삼차신경병증 대상포진후삼차신경통 통증성외상후삼차신경병증 기타다른질환에기인한통증성삼차신경병증 특발통증성삼차신경병증 13.2 혀인두신경의병변이나질환에기인한통증 혀인두신경통 고전적혀인두신경통 이차혀인두신경통 특발혀인두신경통 통증성혀인두신경병증 알려진원인에기인한통증성혀인두신경병증 특발통증성혀인두신경병증 13.3 중간 ( 안면 ) 신경의병변이나질환에의한통증 중간 ( 안면 ) 신경통 고전적중간신경통 이차중간신경통 특발중간신경통 통증성중간신경병증 대상포진에기인한통증성중간신경병증 대상포진후중간신경통 기타질환에의한통증성중간신경병증 특발중간신경병증 13.4 후두신경통 13.5 목혀증후군 13.6 통증성시신경염 13.7 허혈눈운동신경마비에기인한두통 13.8 Tolosa-Hunt 증후군 13.9 부삼차신경 - 눈교감 (Raederʾs) 증후군 재발통증성안근마비신경병증 구강작열감증후군 (BMS) 지속특발얼굴통증 (PIFP) 중추신경병통증 다발경화증에기인한중추신경병통증 중추뇌졸중후통증 (CPSP) 3.1 Pain attributed to a lesion or disease of the trigeminal nerve Trigeminal neuralgia Classical trigeminal neuralgia Classical trigeminal neuralgia, purely paroxysmal Classical trigeminal neuralgia with concomitant continuous pain Secondary trigeminal neuralgia Trigeminal neuralgia attributed to multiple sclerosis Trigeminal neuralgia attributed to space-occupying lesion Trigeminal neuralgia attributed to other cause Idiopathic trigeminal neuralgia Idiopathic trigeminal neuralgia, purely paroxysmal Idiopathic trigeminal neuralgia with concomitant continuous pain Painful trigeminal neuropathy Painful trigeminal neuropathy attributed to herpes zoster Trigeminal post-herpetic neuralgia Painful post-traumatic trigeminal neuropathy Painful trigeminal neuropathy attributed to other disorder Idiopathic painful trigeminal neuropathy 13.2 Pain attributed to a lesion or disease of the glossopharyngeal nerve Glossopharyngeal neuralgia Classical glossopharyngeal neuralgia Secondary glossopharyngeal neuralgia Idiopathic glossopharyngeal neuralgia Painful glossopharyngeal neuropathy Painful glossopharyngeal neuropathy attributed to a known cause Idiopathic painful glossopharyngeal neuropathy 13.3 Pain attributed to a lesion or disease of nervus intermedius Nervus intermedius neuralgia Classical nervus intermedius neuralgia Secondary nervus intermedius neuralgia Idiopathic nervus intermedius neuralgia Painful nervus intermedius neuropathy Painful nervus intermedius neuropathy attributed to herpes zoster Post-herpetic neuralgia of nervus intermedius Painful nervus intermedius neuropathy attributed to other disorder Idiopathic painful nervus intermedius neuropathy 13.4 Occipital neuralgia 13.5 Neck-tongue syndrome 13.6 Painful optic neuritis 13.7 Headache attributed to ischaemic ocular motor nerve palsy 13.8 Tolosa Hunt syndrome 13.9 Paratrigeminal oculosympathetic (Raeder's) syndrome Recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy Burning mouth syndrome (BMS) Persistent idiopathic facial pain (PIFP) Central neuropathic pain Central neuropathic pain attributed to multiple sclerosis (MS) Central post-stroke pain(cpsp) 뇌신경의통증성병변과기타안면통

210 뇌신경의통증성병변과기타안면통 서론이장은국제두통학회와국제통증학회 (the International Association for the Study of Pain, IASP) 의합의에근거하여뇌신경의통증성병변과기타얼굴통증에대한분류를제시한다. 뇌신경통증에대한기존의질병분류학은다양한상태의미묘한차이를잘표현하지못하였다. 그러나이진단기준은오랫동안확립된많은진단개념을버리기보다는유지하고, 분류, 아형, 세부형과감별진단의자세한정의를제시하고자한다, 삼차신경, 중간신경, 혀인두신경, 미주신경의구심섬유외에상부경추에서기원한후두신경의구심섬유는머리와목의통각과통증에관여하는뇌간과뇌영역의중추성경로로입력되는통각을전달한다. 뇌는신경이분포된지역에서발생하는통증을감지한다, 통증은많은다양한형태로표현되며, 비록자세히알려진것은아니지만, 신경병리기전의차이를반영한다고믿어진다. 신경병증성얼굴통증은구분되는임상특징과원인을기반으로분류할수있다. 이개념의핵심은우선임상적으로환자의통증에가장잘맞는주진단분류를확정하고, 원인조사에따라진단유형과아형, 그리고치료에대한의사결정을한다. 진단의여러분류축이있다 : a) 증후군 : 신경통또는신경병증예를들어삼차신경통과삼차신경병증은임상발현양상과치료접근이다른상태로구분하는실용적인관점으로봐야하지만, 현재까지알려진병리기전이나병리생리학의기반에서는분류할수없다. 이것은설인신경이나중간신경의통증상태에도똑같이적용된다, 대상포진은뇌신경통증의중요한원인의하나이다. 대상포진후에삼차신경통은아마삼차신경경로의다른유형의병리적변화 ( 예를들어 " 과민한통증수용체 " 유형이나 ' 구심로차단 ' 유형 ) 를초래하지만, 신경통대신경병증으로분류할자료는매우제한적이다. 따라서잘알려진대상포진후신경통이라는개념은유지된다. b) 위치 : 중추성또는말초성신경병증통증신경의손상이나과도한활성화 ( 말초성신경병증통증 ) 또는중추성경로 ( 중추성신경병증통증 ) 는안면의신경병증통증을일으킨다. c) 병인학 : 고전적, 특발또는이차신경병통증의원인은감염이나수두대상포진바이러스, 영상으로확인되는구조적이상 ( 다발경화증플라크 ) 처럼명백할수있다. 이런통증은이차로명명하고, 원인으로규명한다. 명백한원인없는다른경우는특발로명명한다. 삼차신경통, 혀인두신경통그리고중간신경통에서고전적이라는용어는영상이나, 수술에서해당신경에대한혈관압박이밝혀질때적용된다. 명확하게하면전형적인신경통은 ( 신경혈관압박에의한 ) 이차이지만, 넓은범위의치료선택과가능한신경병리기전의차이에근거하여따로분류하는것이유익하다 삼차신경의병변이나질병에기인한통증 삼차신경통설명 : 반복적인편측의순간적인전기충격같은통증으로갑자기발생하고끝나며, 하나또는그이상의삼차신경분지에서분포하고, 무해한자극때문에유발되는장애. 뚜렷한원인이없이생길수도있고, 다른질환에의해유발될수도있다. 추가로해당신경분포에수반되는지속적인얼굴통증이중등도의강도로있을수있다. 기존사용용어 : Tic douloureux, 원발삼차신경통. A. 한개이상의삼차신경분지에분포하고, 그이상으로퍼지지않으며, 1 진단기준 B와 C를충족하는편측얼굴통증의반복적인돌발발작 B. 통증은다음모든특성을가짐 :

211 국제두통질환분류제 3 판 초이하에서 2분까지지속 2 2. 심한강도 3 3. 전기충격같거나쏘거나찌르거나날카로운양상 C. 침범된삼차신경분포에서무해한지극에유발됨 4 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 몇몇환자에서통증은다른분지로퍼질수있으나, 삼차신경영역내에남아있다. 2. 지속기간은시간이지남에따라변할수있고, 통증발작이더욱연장된다. 소수의환자에서발작이주로 2분넘게지속한다고보고한다. 3. 통증은시간이지나면서점점심해질수있다. 4. 어떤발작은자발적으로발생하는것처럼보이지만, 병력이나진찰에서무해자극에의한통증유발의진찰소견이있어야이기준을충족한다. 이상적으로는, 진찰하는임상의사는유발현상을재현하여병력을확인하려고시도하여야한다. 그러나환자의거부, 유발부위의불편한해부학적위치나, 다른요인에의해항상가능한것은아니다. 해설 : 삼차신경통의진단은반드시임상적으로확립되어야한다. 검사는가능한원인을찾기위해서계획된다. 유발현상외에 삼차신경통의대부분환자는진보적인검사방법 ( 양적인감각검사 ) 을사용하지않는다면, 삼차신경영역의감각이상을보이지않는다. 그러나일부에서는임상신경학적검사에서감각저하를보일수있고, 가능한원인을조사하기위해즉각적인신경영상검사가시행되어야한다. 그러면 고전적삼차신경통, 이차삼차신경통, 특발삼차신경통과같은아형의진단이가능해진다. 통증이아주심하면, 침범된쪽의얼굴근육의수축을유발하기도한다 ( 발작삼차신경통, tic douloureux). 동측눈의눈물이나눈충혈같은가벼운자율신경증상이있을수도있다. 통증발작후에는통증이유발되지않는불응기가따라온다 고전적삼차신경통설명 : 신경혈관압박외에뚜렷한원인없이발생한삼차신경통 A 삼차신경통의진단기준을충족하는편측얼굴통증의반복적인돌발발작 B. MRI나수술중삼차신경근의신경혈관압박 ( 단순한접촉이아닌 ) 과구조적변화 1 의입증. 뇌신경의통증성병변과기타안면통 주석 : 1. 전형적으로위축되거나전위됨. 해설 : 신경혈관압박에의한신경근위축이나, 전위는 삼차신경통의징후와증상에독립적으로동반된다. 이런해부학적변화가있으면이상태를 고전적삼차신경통으로진단한다. 신경혈관압박의흔한위치는신경근진입부위이며, 동맥에의한압박이정맥에의한압박의증상보다명백하게동반된다. 신경의용적과단면적을측정하는 MRI 기법이가능하다. 위축변화는탈수초화, 신경소실, 미세혈관의변화나다른구조적변화를포함한다. 삼차신경위축성변화가통증발생에기여하는정확한기전은잘모르지만, 수술전에존재하면, 미세혈관감압술에대한좋은예후가기대된다 고전적삼차신경통의많은환자들은통증의시작을기억한다 고전적삼차신경통은주로 2번이나 3번분지에서발생한다, 통증은드물게양쪽에서발생한다 ( 동시보다는차례로 ) 고전적삼차신경통은문헌에서전삼차신경통이라정의되는비전형적인지속적인통증의시기가선행할수있다. 통증발작사이에대부분환자는증상이없다 지속얼굴통증이수반되는고전적삼차신경통아형에는침범된쪽에지속적인배경통증이있다.

212 뇌신경의통증성병변과기타안면통 순수돌발성고전적삼차신경통설명 : 배경에지속되는얼굴통증이없는삼차신경통. A 고전적삼차신경통의진단기준을충족하는편측얼굴통증의반복적인돌발발작 B. 침범된부위의통증바라작과발작사이에통증은없음. 해설 : 순수돌발성고전적삼차신경통은대개, 최소한초기에는약물치료에반응한다 ( 특히 carbamazepine 또는 oxcarbazepine) 지속적인얼굴통증이수반되는고전적삼차신경통기존사용용어 : 비전형삼차신경통, 삼차신경통 2형. 설명 : 배경에지속되는얼굴통증이있는삼차신경통. A 고전적삼차신경통진단기준을충족하는편측얼굴통증의반복적인돌발발작 B. 침범된삼차신경영역에발작사이에지속적이거나거의지속적인얼굴통증이있음. 해설 : 말초성이나중추성감작이지속통증을설명할수있다 이차삼차신경통설명 : 기저질환에의한삼차신경통. 이런환자의상당수는임상진찰에서감각변화가보인다. A 삼차신경통의기준을충족하는편측얼굴통증의반복적인돌발발작으로순수돌발성또는지속적이거나거의지속적인통증이동반됨 B. 신경통을유발하고, 설명할수있는기저질환을입증함 1 C. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 2 주석 : 1. 소뇌교뇌각의종양, 동정맥기형그리고다발경화증이확인된원인이다. 2. MRI가 이차삼차신경통의기저원인을찾기위해가장적합하다. MRI를할수없는환자는삼차신경반사와삼차신경유발전위를신경생리학적으로측정할수있는다른검사가적합하다 다발경화증에기인한삼차신경통다른곳에분류됨 : 다발경화증에의한중추신경병통증설명 : 삼차신경통이뇌교나삼차신경뿌리영역의다발경화증플라크에의해발생하고, 다발경화증의다른증상그리고 / 또는임상징후또는검사소견을동반. A 고전적삼차신경통의기준을충족하는편측얼굴통증의반복적인돌발발작. B. 다음중두가지모두 : 1. 다발경화증이진단됨

213 국제두통질환분류제 3 판 삼차신경뿌리나뇌교내원발구심섬유를영향을주는다발경화증플라크가침범된것이 MRI로보여지거나, 기본전기생리학적검사 1 에서침범된삼차신경경로의손상이입증됨 C 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 1. 눈깜박반사또는삼차신경유발전위검사. 해설 : 다발경화증이있는환자의 2-5% 에서, 가끔은양측성으로, 다발경화증에기인한삼차신경통이발생한다. 반면, 삼차신경통이있는환자의 2-4% 에서다발경화증이진단된다. 그러나삼차신경통의증상이다발경화증의발현증상인경우는드물다. 뇌교의병변은삼차신경의뇌간핵으로연결되는구심성삼차신경의뇌교내중추성말단에영향을준다. 삼차신경시상로의 2차신경세포에영향을주는뇌교병변은비발작성통증과또는이상감각을일으키고, 반드시 다발경화증에의한중추신경병통증으로분류되어야한다. 일부다발경화증환자는삼차신경근의신경혈관압박이발견된다. 다발경화증이압박의영향에대한신경근의감수성을증가시켜, 통증성발작에더욱민감하게한다 다발경화증에기인한삼차신경통환자는 고전적삼차신경통환자보다약물치료나수술적치료에효과가적다 공간점유병소에기인한삼차신경통설명 : 침범된삼차신경과공간점유병소사이의접촉때문에발생하는삼차신경통. A 고전적삼차신경통의기준을충족하는편측얼굴통증의반복적인돌발발작 B. 다음중두가지모두 : 1. 공간점유병소와이병소와침범된삼차신경의접촉이입증됨 2. 통증이병소와삼차신경의접촉의확인후에발생하였거나, 통증으로병소가발견됨 C. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 뇌신경의통증성병변과기타안면통 해설 : 공간점유병소에기인한삼차신경통환자는임상적으로드러나는감각증상이있을수도, 없을수도있으나, 삼차신경뇌간반사와같은전기생리검사상의이상은거의모든증례에서있다 기타원인에기인한삼차신경통설명 : 위에기술된원인외의기저질환에의해발생한삼차신경통. A 고전적삼차신경통의기준을충족하는편측얼굴통증의반복적인돌발발작으로순수돌발성이거나, 지속적이거나거의지속적인통증이수반되지만, 편측성이필수적이지않음. B. 다음중두가지모두 : 1. 위에서기술된것이외에, 통증성삼차신경병증을유발할수있다고알려진질환이진단됨 1 2. 통증이질환의발병이후발생하거나, 통증으로질환이발견됨 C. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석알려진원인으로두개골저의뼈변형, 결합조직병, 동정맥기형, 경막동정맥루그리고신경병증이나신경과흥분의유전적인원인이있다.

214 뇌신경의통증성병변과기타안면통 특발삼차신경통설명 : 전기생리검사나 MRI에서의미있는이상소견이없는삼차신경통. A 삼차신경통의기준을충족하는편측얼굴통증의반복적인돌발발작으로순수돌발성이거나, 지속적이거나거의지속적인통증이수반됨 B. 전기생리검사와 MRI를포함한적절한검사에의하여 고전적삼차신경통이나, 이차삼차신경통이아니라고확인됨 C. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 삼차신경그리고 / 또는신경근과혈관의접촉은정상인의신경영상에서흔히관찰된다 삼차신경통에서이러한접촉이신경근의구조적이상 ( 위축이나전위 ) 이없으면 고전적삼차신경통의진단기준이충족되지않고, 이상태는특발성으로간주된다 순수돌발성특발삼차신경통 A 특발삼차신경통의진단기준을충족하는편측얼굴통증의반복적인돌발발작 B. 침범된부위의통증발작과발작사이에통증은없음 지속적인얼굴통증이수반되는특발삼차신경통 A 특발삼차신경통의진단기준을충족하는편측얼굴통증의반복적인돌발발작 B. 침범된삼차신경분포에발작사이에지속적이거나거의지속적인통증이있음 통증성삼차신경병증설명 : 다른원인또는신경손상에의한하나또는그이상의삼차신경분지영역의얼굴통증. 원발통증은환자들에의해주로지속적이거나거의지속적이며, 화끈거리거나조이거나, 저리는느낌또는콕콕찌르는느낌처럼묘사된다. 짧은돌발통증이동반될수있으나, 대표적인통증양상은아니다. 이러한조합이통증성삼차신경증을삼차신경통의아형과구분한다. 삼차신경영역에임상적으로확인할수있는신경병증통증의 IASP 진단기준을충족하는감각저하와기계적무해자극통증과한랭통각과민이흔하다. 일반적으로무해자극통증은삼차신경통의점유발지역 (puncuate trigger zones) 보다휠씬넓다 급성대상포진에기인한통증성삼차신경병증설명 : 급성대상포진에의해다른증상이나임상징후와함께 3개월미만의기간에서삼차신경분지하나, 또는그이상의영역에나타나는편측얼굴통증. A. 3개월미만으로지속되는삼차신경의하나또는여러분지영역의편측얼굴통증 B. 다음중한가지이상 : 1. 대상포진발진이같은삼차신경영역에발생 2. 수두대상포진바이러스 (VZV) DNA가뇌척수액중합효소연쇄반응 (PCR) 에의해검출 3. 포진의기저에서얻은조직에서수두대상포진항원에대한직접면역형광측정법이나수두대상포진바이러스에대한중합효소연쇄반응이양성

215 국제두통질환분류제 3 판 185 C. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 대상포진환자의 10-15% 는삼차신경절을침범하며, 그중 80% 는안구분지를단독으로침범한다. 드물게통증후에물집이나발진이발생하지않기도한다 (zoster sine herpete). 이경우진단은뇌척수액에서수두대상포진 DNA를중합효소연쇄반응으로확인하여확진한다 급성대상포진에기인한통증성삼차신경병증은주로화끈거리고, 찌르고 / 쑤시고, 가렵거나아프며그리고피부무해자극통증을동반한다. 안구대상포진은제3, 4 그리고 / 또는 6뇌신경의마비를동반할수있다. 대상포진은면역손상환자에서흔하며, 림프종환자의 10%, 호지킨병환자의 25% 에서발생한다 대상포진후삼차신경통기존사용용어 : 대상포진후신경통설명 : 대상포진에의해하나또는여러분지영역에다양한감각변화를보이며, 최소한 3개월동안지속되거나반복하여발생하는편측얼굴통증. A. 진단기준 C를충족하며삼차신경의하나또는여러분지영역의 3개월이상지속되거나, 반복되는편측얼굴통증 B. 같은삼차신경의하나또는여러분지영역을침범한대상포진 C. 통증이대상포진과시간연관성을가지고발생함 1 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 대개, 통증은발진이활동적일때발생하나, 드물게는발진이치유된후에발생한다. 이런경우에창백하거나밝은자주색의흉터가대상포진발진의후유증으로존재할수있다. 해설 : 오래동안선호된이름이지만, 대상포진후신경통은실제로신경병증이거나신경세포병증이다 : 중요한병리해부학적변화가신경, 신경절그리고신경근에서보여진다 대상포진후삼차신경통은삼차신경뇌간복합체까지염증이확장되는증거도있다. 급성대상포진후의대상포진후신경통은노인에서더흔하다 대상포진후삼차신경통중에서삼차신경의제1분지가가장흔하게발생하나, 제2 또는제3분지도침범한다. 전형적으로통증은화끈거리며가렵다. 침범된부위의가려움은매우심해서못견딜정도일수도있다. 또한전형적으로는대상포진후신경통이있는환자들은명백한감각이상이나브러쉬로유발되는기계적무해자극통증이침범된삼차신경분포에생긴다. 그러나많은환자는온도자극그리고 / 또는점자극에증가된반응을보이는대신경미한감각손실을보인다. 뇌신경의통증성병변과기타안면통 통증성외상후삼차신경병증기존사용용어 : 무감각통증 (anaesthesia dolorosa). 설명 : 삼차신경의외상후외상에의하여삼차신경기능장애의다른증상그리고 / 또는임상징후와동반하여나타나는편측또는양측얼굴통증이나입통증. A. 진단기준 C를충족하는편측또는양측삼차신경영역의얼굴그리고 / 또는입통증 B. 삼차신경의확인할수있는외상사건 1 이있고, 분명한삼차신경기능저하의양성증상 ( 통각과민, 무해자극통증 ) 그리고 / 또는음성증상 ( 감각저하, 통각감퇴 ) 의임상증거가있음 C. 다음두가지모두로인과관계가입증됨 :

216 뇌신경의통증성병변과기타안면통 1. 통증이외상을받은삼차신경영역에위치 2. 통증이외상 6개월이내에발생 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 외상사건은기계적, 화학적, 열또는방사선에의해발생할수있다. 삼차신경절이나삼차신경근에시행된삼차신경통에대한신경레이저절제 (neuroablative) 시술은하나, 또는여러개의삼차신경분지영역을침범하는신경병성통증을초래할수있다 ; 이것은외상후신경병증으로간주되고, 여기에분류한다. 해설 : 통증의기간은돌발성인것부터지속적인경우까지다양하며혼재할수도있다. 특히방사선에의한신경절후손상은 3개월이후에신경병증이나타날수있다. 삼차신경절이나신경근에대한신경레이저절제시술후의 통증성외상후삼차신경병증은 삼차신경통이나중에재발하면같이존재할수있다 기타질환에기인한통증성삼차신경병증설명 : 위에기술한것외의다른원인에기인하고, 삼차신경기능이상의다른증상그리고 / 또는임상징후가동반되는편측또는양측삼차신경영역의얼굴또는입통증. A. 진단기준 C를충족하는편측또는양측삼차신경영역의얼굴또는입통증 B. 위에기술된것이외의, 삼차신경기능저하의양성증상 ( 통각과민, 무해자극통증 ) 그리고 / 또는음성증상 ( 감각저하, 통각감퇴 ) 의분명한임상증거가있는통증성삼차신경병증을일으킬수있는다른질환이진단됨 C. 다음의두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 통증은질환이침범된삼차신경영역에위치 2. 통증은질환의발병이후발생하거나, 통증으로질환이발견됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 통증성삼차신경병증은다발경화증, 공간점유병소나전신질환에이차적으로발생할수있고, 임상적특징 ( 자발통, 유발통증의질과감각저하의존재 ) 으로 이차삼차신경통과 통증성삼차신경병증으로구분한다. 결합조직이나유전성질환에의한 통증성삼차신경병증은주로양측성이지만, 비대칭적으로시작하거나, 가끔발작성통증이배경통증에겹쳐질수있다. 환자는결국양측성감각이상과지속적인통증이발현되면진단이명확해진다. MRI는정상이지만삼차신경반사는다양한정도로지연되거나나오지않는다 특발통증성삼차신경병증설명 : 편측또는양측삼차신경의하나, 또는여러분지영역의통증으로알려지지않은원인에의한신경손상이나타남. A. 진단기준 B를충족하는하나또는양쪽의삼차신경분포의편측또는양측얼굴통증 B. 삼차신경기능저하의양성증상 ( 통각과민, 무해자극통증 ) 그리고 / 또는음성증상 ( 감각저하, 통각감퇴 ) 의분명한임상증거. C. 다른원인이밝혀지지않음 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음 혀인두신경의병변이나질환에기인한통증 혀인두신경통기존사용용어 : 미주혀인두신경통

217 국제두통질환분류제 3 판 187 설명 : 혀인두신경뿐만이아니라, 미주신경의귀바퀴이나인두분지의영역에편측의일시적이고, 찌르는통증이특징적이다. 통증은귀안, 혀바닥, 편도오목또는턱뼈각의아래에서느껴진다. 흔히삼킴, 말하기또는기침에의해유발되며, 삼차신경통처럼완화하고재발할수있다. A. 진단기준 B를충족하는혀인두신경1 분포의편측통증의반복적인돌발발작 B. 통증은다음의모든특성을가짐 : 1. 수초에서 2분까지지속 2. 심한강도 3. 전기충격같은쏘이고, 찌르거나날카로운양상 4. 삼킴, 기침, 말하기또는하품에의하여촉발됨 C. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 혀의뒤쪽부위, 편도오목, 인두, 또는아래턱뼈각그리고 / 또는귀안에위치. 해설 : 혀인두신경통은 삼차신경통과같이발생할수있다. 상후두신경은미주신경의분지이다. 상후두신경의신경통은 혀인두신경통과유사하게발생할수있고, 위치와임상적으로구분하기힘들다. 영상에서혀인두신경의신경혈관압박이보일수있다. 통증발생전에수주에서수개월동안침범된부위에서불쾌한느낌을경험하기도한다 혀인두신경통의통증은눈, 코, 턱, 어깨까지퍼질수있다. 환자가체중이빠질정도로심할수도있다. 드문경우에통증발작이기침, 쉰목소리, 실신, 그리고 / 또는서맥과같은미주신경증상이동반될수있다. 어떤저자는신경통의인두, 귀통증, 미주아형의구분을제안하였고, 통증이심장무수축, 발작, 실신과동반되면미주혀인두신경통으로명명하자는제안을하기도하였다. 임상적진찰에서신경분포의감각변화는흔히관찰되지않으나, 경도의감각이상이나타나기도한다. 구역반사의큰변화또는소실 / 감소가있다면즉시원인을평가하여야한다 혀인두신경통은최소한초반에는약물치료에대개반응하며, 특히뇌전증약에잘듣는다. 편도와인두벽에국소마취를하면몇시간동안발작을예방할수있다고제안된다. 뇌신경의통증성병변과기타안면통 고전적혀인두신경통설명 : 신경혈관압박외의뚜렷한원인없이발생하는혀인두신경통. A 혀인두신경통의기준을충족하는편측통증의반복적인돌발발작 B. MRI나수술중혀인구신경근의신경혈관압박을입증함 이차혀인두신경통설명 : 기저질환에의한혀인두신경통. A 혀인두신경통의기준을충족하는편측통증의반복적인돌발발작 B. 신경통을유발하고, 설명할수있는기저질환을입증함. 1 주석 : 1. 목외상, 다발경화증, 편도나부위의종양, 소뇌뇌교각의종양, 아놀드키아리기형에의한 혀인두신경통의단일보고들이있다.

218 뇌신경의통증성병변과기타안면통 특발혀인두신경통기술 : 신경혈관압박이나원인이될수있는기저질환의증거가없는혀인두신경통. A 혀인두신경통의기준을충족하는편측통증의반복적인돌발발작 B. 검사에의하여신경혈관압박이나, 이차혀인두신경통을일으킬수있는기저질환을발견하지못함 C. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음 통증성혀인두신경병증설명 : 혀인두신경의분포 ( 혀의뒤쪽부위, 편도오목, 인두, 또는아래턱뼈각 ) 의통증이다. 추가로동측위에서흔히느껴진다. 원발통증은환자들에의해주로지속적이거나, 거의지속적이며, 화끈거리거나조이거나, 저리는느낌, 또는콕콕찌르는느낌처럼묘사된다. 짧은돌발통증이동반될수있으나, 대표적인통증양상은아니다. 이러한조합이통증성혀인두신경병증을 혀인두신경통과구분한다. 감각저하가혀의뒤쪽부위, 편도오목에존재할수있고, 구역반사가감소되거나사라질수있다 알려진원인에기인한통증성혀인두신경병증설명 : 편측의지속적이거나거의지속적인통증이짧은돌발통증과겹쳐질수있고, 혀인두신경분포에위치하고, 다른확인된원인에기인한다. A. 진단기준 C를충족하고혀인두신경영역에분포하는지속적이거나거의지속적인편측통증 1 B. 혀인두신경병증의원인으로알려진이상이진단됨 2 C. 다음중모두로인과관계가증명됨 : 1. 통증은질환에의하여침범된혀인두신경과같은쪽에있다. 2. 통증은질환의발병후에발생하거나, 통증으로질환이발견됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 짧은돌발통증이동반될수있으나, 대표적인통증양상은아니다. 2. 소뇌뇌교각의종양이나시술과정의의인손상에의한통증성혀인두신경병증이보고되었다 특발통증성혀인두신경병증설명 : 편측의지속적이거나거의지속적인통증이짧은돌발통증과겹쳐질수있고, 혀인두신경분포에위치하고, 알려진원인이없다. A. 혀인두신경영역에분포하는지속적이거나거의지속적인편측통증 1 B. 원인이확인되지않음 C. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 짧은돌발통증이동반될수있으나, 대표적인통증양상은아니다 중간 ( 안면 ) 신경의병변이나질환에의한통증

219 국제두통질환분류제 3 판 중간 ( 안면 ) 신경통기존사용용어 : 무릎신경절통설명 : 드문증후군으로귓구멍의깊숙한곳에서아주짧게느끼는통증발작이며, 간헐적으로두정 - 후두영역으로퍼져간다. 대부분환자에서수술시혈관압박이관찰되며, 가끔두꺼워진지주막에의하나, 뚜렷한이유없이또는대상포진후유증으로발생하거나, 아주드물게다발경화증이나종양에의한다. 귓구멍 (auditory canal) 의뒤쪽벽그리고 / 또는귀바퀴주위부위의유발부자극에의한유발된다. A. 진단기준 B를충족하는중간신경분포 1 의편측돌발발작 B. 통증은다음의모든특성을가짐 : 1. 수초에서수분까지지속 2. 심한강도 3. 쏘이고, 찌르거나날카로운양상 4. 귓구멍의뒤쪽벽그리고 / 또는귓바퀴주위의유발부를자극하면유발됨 C. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 2 주석 : 통증은귓구멍, 귀바퀴, 유두돌기부위, 때때로연구개에위치하고, 가끔측두부위나아래턱뼈의각까지방사된다. 귓구멍의삼차신경 (auriculotemporal nerve 귀바퀴관자신경 ) 안면신경 ( 중간신경 ), 혀인두신경, 미주신경그리고 2번경추신경의복잡하고중첩된신경분포영역을감안한다면, 특정한신경혈관압박이보이지않는상태에서어느한신경에의한신경통으로특정지어진단하기는어렵다. 해설 : 눈물, 타액분비또는미각의장애가 고전적중간신경통의통증에동반되기도한다 고전적중간신경통설명 : 신경혈관압박외의뚜렷한원인없이발생하는중간신경통 A 중간신경통의기준을충족하는반복적이고돌발적인편측통증 B. MRI나수술중중간신경근의신경혈관압박의입증. 뇌신경의통증성병변과기타안면통 이차중간신경통설명 : 기저질환에의한중간신경통 A 중간신경통의기준을충족하는반복적이고돌발적인편측통증 B. 신경통을유발하고, 설명할수있는기저질환의입증. 1 주석 : 다발경화증이나종양에의한 이차중간신경통의단일보고들이있다. 후자의증례는주변다른신경의손상에의한신경학적증상이주발현증상이다. 대상포진은 이차중간신경통보다는 대상포진에기인한통증성중간신경병증을주로초래한다 특발중간신경통기술 : 신경혈관압박이나원인이될수있는기저질환의증거가없는중간신경통.

220 뇌신경의통증성병변과기타안면통 A 중간신경통의기준을충족하는반복적이고돌발적인편측통증 B. 검사에의하여신경혈관압박이나, 이차중간신경통을일으킬수있는기저질환을발견하지못함 C. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음 통증성중간신경병증설명 : 중간신경의분포 ( 귓구멍, 귀바퀴, 유두돌기부위 ) 의통증아며, 환자들에의해주로귀속깊이, 둔하고, 지속적이거나거의지속적으로묘사된다. 짧은돌발통증이동반될수있으나, 대표적인통증양상은아니다. 이러한조합이통증성중간신경병증을 중간신경통과구분한다. 감각저하는주로경미하며, 귓구멍, 귀바퀴나유두돌기를덮고있는피부에존재할수있다, 대상포진에기인한통증성중간신경병증기존사용용어 : 대상포진에기인한통증성중간신경병증이안면마비와동반되면 Ramsay Hunt 증후군으로알려져있다. 설명 : 편측의지속적이거나거의지속적인통증이짧은돌발통증과겹쳐질수있고, 중간신경의분포에의하여귓구멍깊게느껴진다, 중간신경의대상포진에의해발생하며, 흔히얼굴마비, 그외감염이나그후유증의임상증상이나징후가동반된다. A. 진단기준 C를충족하며중간신경영역 2 에분포하는지속적이거나거의지속적인편측통증 1 B. 다음중한가지이상 : 1. 대상포진수포가중간신경분포 3 에발생 2. 뇌척수액중합효소연쇄반응 (PCR) 에의해수두대상포진바이러스 (VZV) 가검출됨 3. 병변의기저부에서얻은세포에서수두대상포진바이러스항원에대한직접면역형광측정이나수두대상포진바이러스 DNA가양성반응 C. 통증이대상포진과시간연관성을가지고발생 4 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 짧은돌발통증이겹쳐질수있으나, 주된통증양상은아니다. 2. 귓구멍, 귀바퀴그리고 / 또는유두돌기부위 3. 바이러스전파에의하여다른뇌신경이침범될수있다. 4. 통증은대상포진발진보다선행할수있다. 5. 진단은급성기에고막, 귓구멍, 귀바퀴그리고유두돌기부위의대상포진수포로확진된다. 바이러스가고실끈신경을통하여전파되면혀의앞쪽 1/3 에관찰될수있고, 안면신경의흔적기관을통하여지배받으면경구개에나타날수있다. 해설 : 다른뇌신경 (8, 9, 10, 11번 ) 도침범될수있고, 이며, 청각소실, 현훈, 구역, 목쉰소리그리고연하장애가나타난다 대상포진에기인한통증성중간신경병증의자연경과에대해서잘알려져있지않으며, 통증은 3개월이상지속될수있고, 그러면 대상포진후중간신경통으로분류해야한다 대상포진후중간신경통설명 : 중간신경분포의편측통증이최소 3개월이상지속되고, 재발하고, 귓구멍깊이위치하고, 중간신경대상포진감염에기인한다.

221 국제두통질환분류제 3 판 191 A. 진단기준 C를충족하며중간신경 1 에분포하는최소 3개월이상지속적이거나반복적인편측통증 B. 중간신경대상포진감염이발생함 C. 통증은대상포진감염과시간적관련성을가지고발생함 2 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 귓구멍, 귀바퀴그리고 / 또는유두돌기부위 2. 통증은항상감염이활동성일때발생하지만, 나중에발생할수있다 다른질환에의한통증성중간신경병증설명 : 편측의지속적이거나거의지속적인통증이짧은돌발통증과겹쳐질수있고, 중간신경영역에분포하며, 대상포진외의다른질환에기인한다. 원인질환에의한다른증상이나임상징후가있을수있다. A. 진단기준 C를충족하며중간신경영역2에분포하는지속적이거나거의지속적인편측통증 1 B. 중간신경대상포진감염이발생함 C. 통증은질환의발생후에발생하거나질환의진단을이끔 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 짧은돌발통증이겹쳐질수있으나, 주된통증양상은아니다. 2. 귓구멍, 귀바퀴그리고 / 또는유두돌기부위 통증성중간신경병은드물게안면종양이나무릎신경절 (geniculate ganglion) 의손상이있는환자에서기술된다 특발중간신경병증설명 : 지속적이거나거의지속적인편측통증이짧은돌발통증과겹쳐질수있고, 중간신경분포에위치하고, 알려진원인이없다. 뇌신경의통증성병변과기타안면통 A. 중간신경영역 1 에분포하는지속적이거나거의지속적인편측또는야측통증 B. 원인이확인되지않음 C. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 귓구멍, 귀바퀴그리고 / 또는유두돌기부위 13.4 후두신경통설명 : 편측또는양측의발작성으로쏘이고찌르는통증이큰뒤통수신경, 작은뒤통수신경또는제3번후두신경영역에발생하며, 때때로침범된부위의감각저하나감각이상이동반되고, 흔하게연관된신경위쪽으로압통이있음. A. 진단기준 B-D 를충족하고큰후두신경, 작은후두신경그리고 / 또는제3번후두신경영역에위치하는편측또는양측통증 B. 다음의세가지통증의특성중최소한두가지 : 1. 수초에서수분까지지속되는돌발발작의반복

222 뇌신경의통증성병변과기타안면통 2. 심한강도 3. 쏘이고, 찌르거나날카로운양상 C. 통증은다음의두가지모두를동반 : 1. 두피그리고 / 또는머리카락의무해한자극에의해이상감각그리고 / 또는무해자극통증이발생 2. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 침범된신경분지의압통 b) 큰후두신경이나오는부분이나 C2 신경영역에유발점이있음 D. 통증이침범된신경의국소마취에의하여일시적으로완화됨 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 13.4 후두신경통의통증이삼차신경핵의삼차경부신경간연결을통하여전두-안와영역까지미칠수있다 후두신경통은고리중쇠, 위광대뼈돌기관절또는목근육이나, 그삽입부위의압통유발점에서발생하는연관통과구분하여야한다 목혀증후군설명 : 즉시발생하고, 편측, 날카롭거나찌르고그리고주로심한후두부그리고 / 또는상부목통증으로머리의갑작스런회전운동에의해발생하고, 동측혀의이상한감각그리고 / 또는자세를동반한다. 진단기준 A. B-D를충족하며최소한 2번의발작 1 B. 날카롭거나찌르는편측통증이상부목이나후두부에있고, 동시에동측혀의이상한감각그리고 / 또는자세를동반 C. 갑작스런목의회전에유발됨 D. 수초에서수분까지지속 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 동시에감각이상이있을수도있고, 아닐수도있다. 해설 : 최근연구결과에이상태를잘기술되어서부록 (ICHD 제3판베타판에기록된위치 ) 에서승격되었다 통증성시신경염기존사용용어 : 안구뒤신경염. 설명 : 중심시야의장애를동반하고시신경의탈수초에의해서발생하는편측또는양측눈뒤의통증. A. 진단기준 C를충족하는편측또는양측눈뒤, 눈, 전두부그리고 / 또는측두부통증 B. 임상, 전기생리, 영상그리고 / 또는검사실검사에서시신경염의증거가입증됨 1 C. 다음의두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 통증이시신경염과시간연관성을가지고발생함 2. 눈움직임에의해악화됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 조영증강 MRI는 13.6 통증성시신경염증례의 90% 에서시신경조영증강을보인다.

223 국제두통질환분류제 3 판 193 해설 : 임상증례보고에따르면시신경염의 90% 에서두통을호소한다. 통증은시력저하에선행한다 통증성시신경염은다발경화증의흔한발현증상이다 허혈눈운동신경마비에기인한두통설명 : 제3번, 4번, 그리고 / 또는 6번뇌신경의허혈마비에의해서이것의다른증상이나, 임상징후를동반하여편측으로발생하는전두그리고 / 또는눈주위통증. A. 진단기준 C를충족하는편측이마그리고 / 또는눈주변의두통 B. 임상그리고영상소견이허혈눈운동신경마비에합당함 1 C. 다음의두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통은운동신경마비와동측에있음. 2. 두통이눈운동신경마비와시간연관성가지고발생함 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 허혈눈운동신경마비에기인한두통은복시의시작전에또는동시에발생한다. 설명 : 대부분눈운동신경마비는당뇨동반여부와무관하게아프다. 통증은제3번뇌신경마비환자에서가장흔하고, 제4 번뇌신경마비에서는덜흔하고, 제6번뇌신경마비에서는가장드물다 Tolosa-Hunt증후군설명 : 해면정맥동이나상안와틈새또는안와의육아종성염증에의해, 하나또는그이상의제3번, 4번그리고 / 또는 6 번뇌신경중한개이상의신경마비와동반되어발생하는편측안와통증. A. 진단기준 C를충족하는편측두통 B. 다음두가지모두 : 1. 해면정맥동, 상안와틈새또는안와의육아종염증이 MRI나조직검사에서입증됨 2. 하나또는그이상의동측제3번, 4번그리고 / 또는 6번뇌신경마비 C. 다음의두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통은육아종염증과동측에있음 2. 두통이제3번, 4번그리고 / 또는 6번뇌신경마비에동시에또는 2주이내에선행하여발생함 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 뇌신경의통증성병변과기타안면통 해설 : 13.8 Tolosa-Hunt증후군의일부증례에서추가적으로제5번뇌신경 ( 보통제1분지 ) 이나시신경, 7번뇌신경, 8번뇌신경을침범하는보고도있다. 동공의교감신경이가끔영향을받기도한다. 통증성안구마비의다른원인, 예를들면종양, 혈관염, 기저뇌막염, 사르코이드그리고당뇨등을배제하기위해서는세밀한추적관찰이요구된다 Tolosa-Hunt 증후군의통증과마비는 corticosteroid 로적절히치료하면좋아진다 부삼차신경-눈교감 (Raederʾs) 증후군설명 : 중간머리뼈우묵이나경동맥의질환에의해삼차신경의안구분지, 가끔상악분지까지포함하는부위에호너증후군을동반하여발생하는지속적인편측통증.

224 뇌신경의통증성병변과기타안면통 A. 진단기준 C를충족하는지속적인편측두통 B. 기저의중간머리뼈우묵또는동측경동맥질환의영상증거가있는동측호너증후군 C. 다음의두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이기저질환의발병과시간연관성을가지고발생하거나진단에이르게함 2. 다음두통특성중한가지또는두가지모두 : a) 삼차신경의안구분지영역에국한되며, 상악분지까지퍼질수있음 b) 눈운동에의해악화됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 13.9 부삼차신경-눈교감 (Raeder's) 증후군의최초기술은 20세기초반의임상적-해부학적인방법론의본보기로, 눈동공교감신경의침범이중간머리뼈우묵의병변을의미하므로유용하다. Reader증후군이라는용어를계속써야하는지에대해서는뜨거운논쟁이되나, 일부저자들은여전히통증성호너증후군을중간머리뼈우묵또는경동맥박리를진단할때유용한것으로여긴다 재발통증성안근마비신경병증기존사용용어 : 안근마비편두통 ( 과거의잘못된개념으로, 이증후군은편두통관련증상이아니라반복적인통증성신경병증이므로사용을중단하였다 ) 설명 : 동측의두통을동반한한개또는그이상의안구뇌신경 ( 흔히제3번뇌신경 ) 마비의반복발작. A. 진단기준 B를충족하는최소한 2번의발작 B. 다음의두가지모두 : 1. 편측두통 2. 동측안구운동신경중하나, 둘또는셋모두의마비 1 C. 적절한검사에의해안와, 안장주위, 후두개와병변이배제됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 일부연구에따르면두통이안근마비최대 14일전까지선행하여발생할수있다고한다. 해설 : MRI에서조영증강이나신경비후가관찰된다. 일부환자에서 corticosteroid 치료가도움이된다 구강작열감증후군 (BMS) 기존사용용어 : 구강통 (stomatodynia), 또는혀에국한하면설통 (glossodynia) 설명 : 임상적원인병변의증거없이하루 2시간넘게, 3개월을초과하여반복되는입안의작열감이나이상감각. A. 진단기준 B와 C를충족하는입통증 1 B. >3개월에걸쳐하루 >2시간동안매일반복 C. 다음통증특성중두가지모두 : 1. 작열하는양상 2 2. 입점막의표면에서느껴짐 D. 입점막은정상으로보여지며, 감각검사를포함한임상진찰이정상임

225 국제두통질환분류제 3 판 195 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 통증은항상양측성이고, 가장흔한부위는혀의끝이다. 2. 통증강도가변한다. 해설 : 주관적인입안건조감, 이상감각, 미각변화가있을수있다. 폐경기여성에서유병률이높고, 일부연구는정신사회적또는정신과적이상과동반이보고된다. 최근실험과뇌영상연구에서중추및말초신경계의변화가시사되었다. 국소적 ( 캔디다증, 편평태선, 타액감소 ) 또는전신적 ( 약물유발성, 빈혈, 비타민 B 12, 엽산부족, 쇼그렌증후군, 당뇨 ) 이상에의한이차구강작열감증후군이라는질환이존재하는지는아직논란이있다. 현재까지의근거는부록에포함되기에충분치않다 지속특발얼굴통증 (PIFP) 기존사용용어 : 비전형얼굴통증. 설명 : 임상적신경학적결손없이, 다양한임상양상을보이며, 3개월을넘은기간동안하루 2시간넘게매일반복되는지속얼굴또는입통증. A. 진단기준 B와 C를충족하는얼굴그리고 / 또는입통증 B. >3개월에걸쳐하루 >2시간동안매일반복 C. 다음통증특성중두가지모두 : 1. 잘국소화되지않으며말초신경의분포를따르지않음 2. 둔하고아프거나성가신양상 D. 임상신경학적진찰은정상 E. 적절한검사를통해치과적원인은배제됨 F. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 뇌신경의통증성병변과기타안면통 해설 : 다양한단어가 지속특발얼굴통증을기술하기위하여사용되지만, 흔히둔하고, 성가시고아프다고, 깊거나얕은통증으로표현된다. 예리한통증이생길수도있고, 스트레스에의해악화된다. 시간이지나면서두경부의넓은영역으로퍼질수있다 지속특발얼굴통증이있는환자는주로여성이다 지속특발얼굴통증은만성광범위통증이나과민성대장증후군과같은다른통증질환과동반되기도한다. 또한정신과적또는정신사회적장애가심하게동반된다 지속특발얼굴통증은얼굴, 치아, 잇몸의사소한수술또는외상등에의해시작될수있지만, 처음의손상이좋아진후에도특별한국소원인없이지속된다. 그러나, 정신생리적또는신경생리적검사에서감각이상이관찰될수있다. 사소한외상에의해발생된 지속특발얼굴통증과말초신경의심각한손상에의한것이분명한 통증성외상후삼차신경병증사이에연속성이존재하는것으로보여진다. 비전형치통은다른일반적인치과적문제없이, 발치후하나또는여러개의치아나치조에생기는지속통증을말한다. 이는 지속특발얼굴통증의아형으로생각되나, 이보다더국소적이고발병연령은더어리고, 성별이더균형적이다. 외상력이있으면, 비전형치통은 통증성외상후삼차신경병증의아형일수있다. 이아형은실제로존재하더라도, 진단기준으로제시되기에는연구가부족하다 중추신경병통증

226 뇌신경의통증성병변과기타안면통 설명 : 다양한임상양상을보이고, 감각이상을동반할수도있고, 안할수도있는중추기원의편측또는양측두경부통증. 원인에따라지속적이거나관해되거나재발한다 다발경화증에기인한중추신경병통증설명 : 다발경화증환자에서삼차신경의중추상행연결의탈수초병변에의해발생하는것으로, 다양한임상양상을보이고, 감각이상을동반할수도있고, 안할수도있는편측또는양측두경부통증. 일반적으로관해되거나재발한다. 진단기준 A. 진단기준 C 1 를충족하는얼굴통증그리고 / 또는두통 B. 다발경화증이진단되고, MRI상뇌간이나삼차신경핵상행로에탈수초병변이입증됨 C. 통증이탈수초병변과시간연관성을가지고발생하거나, 통증으로병변이발견됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 통증은발작적일수도있고, 지속적일수도있다. 해설 : 비통증성감각이상 ( 주로이상감각이며감각저하, 무감각, 통증저하, 이물감등 ) 이 다발경화증에기인한중추신경병통증에동반될수있다 중추뇌졸중후통증 (CPSP) 설명 : 뇌졸중발생 6개월이내에, 감각저하와함께두경부의일부또는전부에서다양한임상양상을보이며, 대개는편측인얼굴통증그리고 / 또는두통. 말초삼차신경이나다른뇌신경, 경추신경의병변으로는설명되지않음. A. 진단기준 C를충족하는얼굴통증그리고 / 또는두통 B. 허혈또는출혈뇌졸중이발생함 C. 다음의두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 통증은뇌졸중발병 6개월이내에발생 2. 영상에 1 해당부위의혈관성병변이입증됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 보통 MRI. 해설 : 중추뇌졸중후통증 (CPSP) 는삼차신경상행연결의병변에의한다. 경부척수시상로와피질부연결도역시중요한역할을할수있다. 따라서증상은체간이나침범된측의팔다리를침범할수있다. 시상병변으로인한두경부통증은반증후군의일부이다. 외측연수병변에의해편측얼굴통증이단독으로발생할수있으나, 교차반이상감각이대부분동반된다. 참고문헌 Trigeminal neuralgia Benoliel R, Eliav E and Sharav Y. Self-reports of pain related awakenings in persistent orofacial pain patients. J Orofac Pain 2009; 23: Cruccu G, Finnerup NB, Jensen TS, et al. Trigeminal neuralgia: new classification and diagnostic grading for clinical

227 국제두통질환분류제 3 판 197 practice and research. Neurology 2016; 87: Di Stefano G, Maarbjerg S, Nurmikko T, et al. Triggering trigeminal neuralgia. Cephalalgia Epub ahead of print 14 July DOI: / Drangsholt M and Truelove E. Trigeminal neuralgia mistaken as temporomandibular disorder. J Evid Base Dent Pract 2001; 1: Fromm GH, Graff-Radford SB, Terrence CF, et al.pre-trigeminal neuralgia. Neurology 1990; 40: Haviv Y, Khan J, Zini A, et al. Trigeminal neuralgia (part I). Revisiting the clinical phenotype. Cephalalgia 2016; 36: Koopman JSHA, Dieleman JP, Huygen FJ, et al. Incidence of facial pain in the general population. Pain 2009; 147: Mueller D, Obermann M, Yoon MS, et al. Prevalence of trigeminal neuralgia and persistent idiopathic facial pain: a population-based study. Cephalalgia 2011; 31: Obermann M, Yoon MS, Ese D, et al. Impaired trigeminal nociceptive processing in patients with trigeminal neuralgia. Neurology 2007; 69: Pareja JA, Cuadrado ML, Caminero AB, et al. Duration of attacks of first division trigeminal neuralgia. Cephalalgia 2005; 25: Rasmussen P. Facial pain. II. A prospective survey of 1052 patients with a view of: character of the attacks, onset, course, and character of pain. Acta Neurochir (Wien) 1990; 107: Rasmussen P. Facial pain. III. A prospective study of the localization of facial pain in 1052 patients. Acta Neurochir (Wien) 1991; 108: Rasmussen P. Facial pain. IV. A prospective study of 1052 patients with a view of: precipitating factors, associated symptoms, objective psychiatric and neurological symptoms. Acta Neurochir (Wien) 1991; 108: Classical trigeminal neuralgia Antonini G, Di Pasquale A, Cruccu G, et al. Magnetic resonance imaging contribution for diagnosing symptomatic neurovascular contact in classical trigeminal neuralgia: a blinded case control study and meta-analysis. Pain 2014; 155: Bowsher D, Miles JB, Haggett CE, et al. Trigeminal neuralgia: a quantitative sensory perception threshold study in patients who had not undergone previous invasive procedures. J Neurosurg 1997; 86: Leal PR, Barbier C, Hermier M, et al. Atrophic changes in the trigeminal nerves of patients with trigeminal neuralgia due to neurovascular compression and their association with the severity of compression and clinical outcomes. J Neurosurg 2014; 120: Maarbjerg S, Wolfram F, Gozalov A, et al. Significance of neurovascular contact in classical trigeminal neuralgia. Brain 2015; 138: 뇌신경의통증성병변과기타안면통 Secondary trigeminal neuralgia Cheng TM, Cascino TL and Onofrio BM. Comprehensive study of diagnosis and treatment of trigeminal neuralgia secondary to tumors. Neurology 1993; 43: Coffey RJ and Fromm GH. Familial trigeminal neuralgia and Charcot-Marie-Tooth neuropathy. Report of two families and review. Surg Neurol 1991; 35: Cruccu G, Biasiotta A, Di RS, et al. Trigeminal neuralgia and pain related to multiple sclerosis. Pain 2009; 143: De Paula Lucas C and Zabramski JM. Dural arteriovenous fistula of the transverse-sigmoid sinus causing trigeminal neuralgia. Acta Neurochir 2007; 149: O Connor AB, Schwid SR, Herrmann DN, et al. Pain associated with multiple sclerosis: systematic review and proposed classification. Pain 2008; 137: Tanaka BS, Zhao P, Dib-Hajj FB, et al. A gain-offunction mutation in Nav1.6 in a case of trigeminal neuralgia. Mol Med 2016; 22: Truini A, Prosperini L, Calistri V, et al. A dual concurrent mechanism explains trigeminal neuralgia in patients with multiple sclerosis. Neurology 2016; 86:

228 뇌신경의통증성병변과기타안면통 Wei Y, Zhao W, Pu C, et al. Clinical features and long term surgical outcomes in 39 patients with tumorrelated trigeminal neuralgia compared with 360 patients with idiopathic trigeminal neuralgia. Br J Neurosurg 2017; 31: Yip V, Michael BD, Nahser HC, et al. Arteriovenous malformation: a rare cause of trigeminal neuralgia identified by magnetic resonance imaging with constructive interference in steady state sequences. QJM 2012; 105: Idiopathic trigeminal neuralgia Lee A, McCartney S, Burbidge C, et al. Trigeminal neuralgia occurs and recurs in the absence of neurovascular compression. J Neurosurg 2014; 120: Painful trigeminal neuropathy attributed to herpes zoster Dworkin RH and Portenoy RK. Pain and its persistence in herpes zoster. Pain 1996; 67: Haanpää M, Dastidar P, Weinberg A, et al. Characteristics of cerebrospinal fluid and magnetic resonance imaging findings in patients with acute herpes zoster. Neurology 1998; 51: Liesegang TJ. Herpes zoster ophthalmicus. Natural history, risk factors, clinical presentation, and morbidity. Ophthalmology 2008; 115(2 Suppl):S Trigeminal post-herpetic neuralgia Alvarez FK, de Siqueira SR, Okada M, et al. Evaluation of the sensation in patients with trigeminal post-herpetic neuralgia. J Oral Pathol Med 2007; 36: Truini A, Galeotti F, Haanpää M, et al. Pathophysiology of pain in postherpetic neuralgia: a clinical and neurophysiological study. Pain 2008; 140: Truini A, Haanpää M, Provitera V, et al. Differential myelinated and unmyelinated sensory and autonomic skin nerve fiber involvement in patients with ophthalmic postherpetic neuralgia. Front Neuroanat 2015; 9: Painful traumatic trigeminal neuropathy Benoliel R, Birenboim R, Regev E, et al. Neurosensory changes in the infraorbital nerve following zygomatic fractures. Oral Surg 2005; 99: Benoliel R, Zadik Y, Eliav E, et al. Peripheral painful traumatic trigeminal neuropathy: clinical features in 91 cases and proposal of novel diagnostic criteria. J Orofac Pain 2012; 26: Jääskeläinen SK, Teerijoki-Oksa T and Forssell H. Neurophysiologic and quantitative sensory testing in the diagnosis of trigeminal neuropathy and neuropathic pain. Pain 2005; 117: Polycarpou N, Ng YL, Canavan D, et al. Prevalence of persistent pain after endodontic treatment and factors affecting its occurrence in cases with complete radiographic healing. Int Endod J 2005; 38: Queral-Godoy E, Figueiredo R, Valmaseda-Castellon E, et al. Frequency and evolution of lingual nerve lesions following lower third molar extraction. J Oral Maxillofac Surg 2006; 64: Renton T and Yilmaz Z. Profiling of patients presenting with posttraumatic neuropathy of the trigeminal nerve. J Orofac Pain 2011; 25: Painful trigeminal neuropathy attributed to other disorder Cruccu G, Penisi EM, Antonini G, et al. Trigeminal isolated sensory neuropathy (TISN) and FOSMN syndrome: despite a dissimilar disease course do they share common pathophysiological mechanisms? BMC Neurol 2014; 14:248. Klasser GD, Balasubramaniam R and Epstein J. Topical review connective tissue diseases: orofacial manifestations including pain. J Orofac Pain 2007; 21: Glossopharyngeal neuralgia Blumenfeld A and Nikolskaya G. Glossopharyngeal neuralgia. Curr Pain Headache Rep 2013; 17:343. Huynh-Le P, Matsishima T, Hisada K, et al. Glossopharyngeal neuralgia due to an epidermoid tumour in the cerebellopontine angle. J Clin Neurosci 2004; 11: Kandan SR, Khan S, Jeyaretna DS, et al. Neuralgia of the glossopharyngeal and vagal nerves: long-term outcome follo-

229 국제두통질환분류제 3 판 199 wing surgical treatment and literature review. Br J Neurosurg 2010; 24: Minagar A and Sheremata WA. Glossopharyngeal neuralgia and MS. Neurology 2000; 54: Patel A, Kassam A, Horowitz M, et al. Microvascular decompression in the management of glossopharyngeal neuralgia: analysis of 217 cases. Neurosurgery 2002; 50: Peet MM. Glossopharyngeal neuralgia. Ann Surg 1935; 101: Saman Y, Whitehead D and Gleeson M. Jugular foramen schwannoma presenting with glossopharyngeal neuralgia syncope syndrome. J Laryngol Otol 2010; 124: Tanrikulu L, Hastreiter P, Dorfler A, et al. Classification of neurovascular compression in glossopharyngeal neuralgia: three-dimensional visualization of the glossopharyngeal nerve. Surg Neurol Int 2015; 6: Painful glossopharyngeal neuropathy Bakar B. The jugular foramen schwannomas: review of the large surgical series. J Korean Neurosurg Soc 2008; 44: Kalladka M, Nasri-Heir C, Eliav E, et al. Continuous neuropathic pain secondary to endoscopic procedures: report of two cases and review of the literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol 2016; 122:e55-e59. Shin HY, Park HJ, Choi YC, et al. Clinical and electromyographic features of radiation-induced lower cranial neuropathy. Clin Neurophysiol 2013; 124: Nervus intermedius neuralgia Pulec JL. Geniculate neuralgia: long-term results of surgical treatment. Ear Nose Throat J 2002; 81: Riederer F, Sándor PS, Linnebank M, et al. Familial occipital and nervus intermedius neuralgia in a Swiss family. J Headache Pain 2010; 11: Saers SJF, Han KS and de Rue JA. Microvascular decompression may be an effective treatment for nervus intermedius neuralgia. J Laryngol Otol 2011; 125: Tubbs RS, Steck DT, Mortazavi MM, et al. The nervus intermedius: a review of its anatomy, function, pathology, and role in neurosurgery. World Neurosurg 2013; 79: Painful nervus intermedius neuropathy Günther M, Danckwardt-Lillieström, Gudjonsson O, et al. Surgical treatment of patients with facial neuromas. Report of 26 consecutive operations. Otol Neurotol 2010; 31: Oldenburg MS, Carlson ML, Van Abel KM, et al. Management of geniculate ganglion hemangiomas. Case series and systematic review of the literature. Otol Neurotol 2015; 36: Sweeney CJ and Gilden DH. Ramsay Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71: 뇌신경의통증성병변과기타안면통 13.4 Occipital neuralgia Bartsch T and Goadsby P. Anatomy and physiology of pain referral in primary and cervicogenic headache disorders. Headache Curr 2005; 2: Boes CJ. C2 myelitis presenting with neuralgiform occipital pain. Neurology 2005; 64: Bogduk N. The anatomy and pathophysiology of neck pain. Phys Med Rehabil Clin N Am 2005; 14: Ehni G and Benner B. Occipital neuralgia and the C1 2 arthrosis syndrome. J Neurosurg 1984; 61: Neck-tongue syndrome Bogduk N. An anatomical basis for the neck-tongue syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1981; 44: Elisevich K, Stratford J, Bray G, et al. Neck tongue syndrome: operative management. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1984; 47: Evans RW and Lance JW. Expert opinion: transient headache with numbness of half of the tongue. Headache 2000; 40: Fortin CJ and Biller J. Neck tongue syndrome. Headache 1985; 25: Gelfand AA, Johnson H, Lenaerts ME, et al. Neck tongue syndrome: a systematic review. Cephalalgia. Epub ahead of

230 뇌신경의통증성병변과기타안면통 print 18 January DOI: / Lance JW and Anthony M. Neck-tongue syndrome on sudden turning of the head. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1980; 43: Lenaerts M and Poblete R. Neck-tongue syndrome and its presentations. Cephalalgia 2015; 35:143. Lewis DW, Frank LM and Toor S. Familial neck tongue syndrome. Headache 2003; 43: Orrell RW and Marsden CD. The neck-tongue syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994; 57: Sjaastad O and Bakketeig LS. Neck-tongue syndrome and related (?) conditions. Cephalalgia 2006; 26: Webb J, March L and Tyndall A. The neck-tongue syndrome: occurrence with cervical arthritis as well as normals. J Rheumatol 1984; 11: Wig S, Romanowski C and Akil M. An unusual cause of the neck-tongue syndrome. J Rheumatol 2009; 36: Wong SL, Paviour DC and Clifford-Jones RE. Chiari-1 malformation and the neck-tongue syndrome: cause or coincidence? Cephalalgia 2008; 28: Painful optic neuritis Du Y, Yang J, Li JJ, et al. Unilateral optic neuritis in a Chinese population in three centers. J Clin Neurosci 2011; 18: Fazzone HE, Lefton DR and Kupersmith MJ. Optic neuritis: correlation of pain and magnetic resonance imaging. Ophthal mology 2003; 110: Optic Neuritis Study Group. The clinical profile of optic neuritis. Experience of the Optic Neuritis Treatment Trial. Arch Ophthalmol 1991; 109: Headache attributed to ischaemic ocular motor nerve palsy Kennard C. Disorders of eye movements I. In: Swash M and Oxbury J(eds) Clinical neurology Edinburgh: Churchill Livingstone, 1991, pp Waind APB. Ocular nerve palsy associated with severe headache. BMJ 1956; 2: Wilker S, Rucker J, Newman N, et al. Pain in ischemic ocular motor nerve palsies. Br J Ophthalmol 2009; 93: Tolosa-Hunt syndrome Cakirer S. MRI findings in Tolosa-Hunt syndrome before and after systemic corticosteroid therapy. Eur J Radiol 2003; 45: Cohn DF, Carasso R and Streifler M. Painful ophthalmoplegia: the Tolosa-Hunt syndrome. Eur Neurol 1979; 18: De Arcaya AA, Cerezal L, Canga A, et al. Neuroimaging diagnosis of Tolosa-Hunt syndrome: MRI contribution. Headache 1999; 39: Goto Y, Goto I and Hosokawa S. Neurological and radiological studies in painful ophthalmoplegia: Tolosa-Hunt syndrome and orbital pseudotumour. J Neurol 1989; 236: La Mantia L, Curone M, Rapoport AM, et al. Tolosa-Hunt syndrome: critical literature review based on IHS 2004 criteria. Cephalalgia 2006; 26: Odabasi Z, Gokcil Z, Atilla S, et al. The value of MRI in a case of Tolosa-Hunt syndrome. Clin Neurol Neurosurg 1997; 99: Straube A, Bandmann O, Buttner U, et al. A contrast enhanced lesion of the III nerve on MR of a patient with ophthalmoplegic migraine as evidence for a Tolosa-Hunt syndrome. Headache 1993; 33: Paratrigeminal oculosympathetic (Raeder s) syndrome Goadsby PJ. Raeder s syndrome: paratrigeminal paralysis of the oculopupillary sympathetic system. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 72: Shoja MM, Tubbs RS, Ghabili K, et al. Johan Georg Raeder and paratrigeminal sympathetic paresis. Childs Nerv Syst 2010; 26: Solomon S. Raeder syndrome. Arch Neurol 2001; 58:

231 국제두통질환분류제 3 판 Recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy Bharucha DX, Campbell TB, Valencia I, et al. MRI findings in pediatric ophthalmoplegic migraine: a case report and literature review. Pediatric Neurol 2007; 37: Doran M and Larner AJ. MRI findings in ophthalmoplegic migraine: nosological implications. J Neurol 2004; 251: Gelfand AA, Gelfand JM, Prabakhar P, et al. Ophthalmoplegic migraine or recurrent ophthalmoplegic cranial neuropathy: new cases and a systematic review. J Child Neurol 2012; 27: Lance JW and Zagami AS. Ophthalmoplegic migraine: a recurrent demyelinating neuropathy? Cephalalgia 2001; 21: Weiss AH and Phillips JO. Ophthalmoplegic migraine. Pediatric Neurol 2004; 30: Burning mouth syndrome (BMS) Bergdahl M and Bergdahl J. Burning mouth syndrome: prevalence and associated factors. J Oral Pathol Med 1999; 28: Eliav E, Kamran B, Schaham R, et al. Evidence of chorda tympani dysfunction in patients with burning mouth syndrome. J Am Dent Assoc 2007; 138: Forssell H, Jaaskelainen S, Tenovuo O, et al. Sensory dysfunction in burning mouth syndrome. Pain 2002; 99: Jaaskelainen SK, Forssell H and Tenovuo O. Abnormalities of the blink reflex in burning mouth syndrome. Pain 1997; 73: Lauria G, Majorana A, Borgna M, et al. Trigeminal small-fiber sensory neuropathy causes burning mouth syndrome. Pain 2005; 115: Patton LL, Siegel MA, Benoliel R, et al. Management of burning mouth syndrome: systematic review and management recommendations. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2007; 103(Suppl 39):1-13. Sardella A, Gualerzi A, Lodi G, et al. Morphological evaluation of tongue mucosa in burning mouth syndrome. Arch Oral Biol 2012; 57: Scala A, Checchi L, Montevecchi M, et al. Update on burning mouth syndrome: overview and patient management. Crit Rev Oral Biol Med 2003; 14: Woda A and Pionchon P. A unified concept of idiopathic orofacial pain: clinical features. J Orofac Pain 1999; 13: Persistent idiopathic facial pain (PIFP) Aggarwal VR, McBeth J, Lunt M, et al. Epidemiology of chronic symptoms that are frequently unexplained: do they share common associated factors? Int J Epidemiol 2006; 35: Aggarwal VR, McBeth J, Lunt M, et al. Development and validation of classification criteria for idiopathic orofacial pain for use in population-based studies. J Orofac Pain 2007; 21: Forssell H, Tenovuo O, Silvoniemi P, et al. Differences and similarities between atypical facial pain and trigeminal neuropathic pain. Neurology 2007; 69: List T, Leijon G and Svensson P. Somatosensory abnormalities in atypical odontalgia: a case control study. Pain 2008; 139: Pfaffenrath V, Rath M, Pollmann W, et al. Atypical facial pain - application of the IHS criteria in a clinical sample. Cephalalgia 1993; 13(Suppl 12): Sardella A, Demarosi F, Barbieri C, et al. An up-todate view on persistent idiopathic facial pain. Minerva Stomatol 2009; 58: 뇌신경의통증성병변과기타안면통 Central neuropathic pain Abhinav K, Love S, Kalantzis G, et al. Clinicopathological review of patients with and without multiple sclerosis treated by partial sensory rhizotomy for medically refractory trigeminal neuralgia: a 12-year retrospective study. Clin Neurol Neurosurg 2012; 114: Cruccu G, Biasiotta A, Di Rezze S, et al. Trigeminal neuralgia and pain related to multiple sclerosis. Pain 2009; 143: Jensen TS, Rasmussen P and Reske-Nielsen E. Association of trigeminal neuralgia with multiple sclerosis: clinical pathological features. Acta Neurol Scand 1982; 65:

232 뇌신경의통증성병변과기타안면통 Putzki N, Pfriem A, Limmroth V, et al. Prevalence of migraine, tension-type headache and trigeminal neuralgia in multiple sclerosis. Eur J Neurol 2009; 16: Central neuropathic pain attributed to multiple sclerosis (MS) Mills RJ, Young CA and Smith ET. Central trigeminal involvement in multiple sclerosis using high-resolution MRI at 3T. Br J Radiol 2010; 83: Osterberg A and Boivie J. Central pain in multiple sclerosis - sensory abnormalities. Eur J Pain 2010; 14: Osterberg A, Boivie J and Thuomas KA. Central pain in multiple sclerosis prevalence and clinical characteristics. Eur J Pain 2005; 9: Central post-stroke pain (CPSP) Bowsher D, Leijon G and Thuomas KA. Central poststroke pain. Correlation of MRI with clinical pain characteristics and sensory abnormalities. Neurology 1998; 51: Fitzek S, Baumgartner U, Fitzek C, et al. Mechanisms and predictors of chronic facial pain in lateral medullary infarction. Ann Neurol 2001; 49: Hong JH, Bai DS, Jeong JY, et al. Injury of the spinothalamo-cortical pathway is necessary for central post-stroke pain. Eur Neurol 2010; 64: Kalita J, Kumar B, Misra UK, et al. Central post stroke pain: clinical, MRI, and SPECT correlation. Pain Med 2011; 12: Klit H, Finnerup NB and Jensen TS. Central poststroke pain: clinical characteristics, pathophysiology, and management. Lancet Neurol 2009; 8: MacGowan DJ, Janal MN, Clark WC, et al. Central poststroke pain and Wallenberg s lateral medullary infarction: frequency, character, and determinants in 63 patients. Neurology 1997; 49: Tuveson B, Leffler AS and Hansson P. Influence of heterotopic noxious conditioning stimulation on spontaneous pain and dynamic mechanical allodynia in central post-stroke pain patients. Pain 2009; 143:84-91.

233 국제두통질환분류제 3 판 기타두통질환 (Other headache disorders) 14.1 분류되어있지않은두통 14.2 명기되지않은두통 14.1 Headache not elsewhere classified 14.2 Headache unspecified 서론이분류체계에는특정질환의진단기준중한가지조건만만족못한경우를아우르는하위그룹기준도제시가되어있어, 두통의진단을보다철저히할수있도록한다. 그러나이럼에도불구하고처음으로주장되거나, 충분한정보가주어지지않는등의경우에는이전에제시된어떠한진단기준에도부합하지않을수도있다. 이장에서는이러한경우에해당되는기준을제시한다 분류되어있지않은두통기존사용용어 : 분류할수없는두통. A. 독자적인질환일것으로생각되는특징적인양상을가지는두통 B. 상기에명시된어떤다른두통질환의기준도충족하지않는경우. 해설 : ICHD의초판이발표된이후제3판이발표되기까지여러가지새로운두통질환군이밝혀졌다. 이처럼, 여전히아직우리가규명하지못한여러두통질환이있을것이다. 이러한두통이잘규명될때까지는 14.1 분류되어있지않은두통으로진단하면되겠다 명기되지않은두통기존사용용어 : 분류할수없는두통. A. 현재두통이있거나이전에있었음 B. 충분한정보가주어지지않아서적절한분류를할수없는경우. 해설 : 주어진정보가제한적인경우특정두통질환으로분류를할수는없지만, 환자의수가이를보상할만큼충분히많다면최소한두통이있다는것은주장할수있다. 이러한경우에는 14.2 명기되지않은두통으로분류할수있다. 그러나이진단기준을오용하여정보를더얻을수있는경우임에도충분히정보를얻지않고, 이진단을붙여버려서는절대로안된다. 이기준은환자가사망하거나, 대화를할수없는상황처럼정보를도저히더얻을수없을경우에만사용해야한다. 기타 두통질환

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237 국제두통질환분류제 3 판 205 부록의소개 부록은국제두통질환분류 (ICHD) 제2판에서처음추가되었다. 여기에는몇가지목적이있었고, 제3판에서도그목적은그대로유지되고있다. 부록의일차적인목적은현재까지진행된연구로는충분히검증되지않은독특한두통에관해연구목적의진단기준을제시하는것이다. 분류위원회전문가들의경험과다양한논문을통해독립적인진단으로실재한다고믿어지지만, 공식적으로분류에포함되기에는아직과학적증거가부족한많은두통질환이있다. 따라서 ICHD 제2판에서제3판베타판을거쳐제3판으로개정되면서그랬듯이, 부록에수록된일부질환들은다음개정판에서는 ICHD 본문으로옮겨질것이다. 일부의경우에는 ICHD 본문에제시된진단기준에대해대체진단기준을제시하고있다. 이것도역시임상경험과발표된증거에서는대체진단기준이더나을수있음을시사하지만, 분류위원회에서느끼기에 ICHD 본문을수정할만한증거는아직불충분하기때문이다. 마지막으로이부록은국제두통질환분류의이전판들에수록되었던적이있는진단이지만, 아직도충분한증거가발표되지않은진단명을제거하기위한첫단계로서도사용된다. 부 록

238 A1 편두통 A1.1 무조짐편두통 A1.1.1 순수월경기무조짐편두통 A. 월경 1 가능여성에서 1.1 무조짐편두통의진단기준과아래진단기준 B를충족하는발작 B. 3번의월경주기중최소한 2번에서월경기 1 의 1±2( 즉, -2에서 +3일 ) 2 일에만두통발작이있고, 그외의날에는두통이없음. 3 주석 : 1. ICHD 제3판에서는정상적월경주기에의한월경과복합경구피임제또는주기적호르몬대체요법시외인성프로게스테론의금단에의한자궁내막출혈을모두월경으로간주한다. 2. 월경의첫날이 1일이고, 그전날을 -1일이라한다. 0일은없다. 3. 두통일기를전향적으로기록하는것은연구목적으로는추천되나, A 순수월경기무조짐편두통의임상적진단에는필수적이지않다. A1.1.2 월경관련무조짐편두통 A. 월경 1 가능여성에서 1.1 무조짐편두통의진단기준과아래진단기준 B를충족하는발작 B. 3번의월경주기중최소한 2번에서월경기 1 의 1±2( 즉, -2에서 +3일 ) 2 일에만두통발작이있고, 그외의날에도두통이있음. 3 주석 : 1. ICHD 제3판에서는정상적월경주기에의한월경과복합경구피임제또는주기적호르몬대체요법시외인성프로게스테론의금단에의한자궁내막출혈을모두월경으로간주한다. 2. 월경의첫날이 1일이고, 그전날을 -1일이라한다. 0일은없다. 3. 두통일기를전향적으로기록하는것은연구목적으로는추천되나, A 월경관련무조짐편두통의임상적진단에는필수적이지않다. A1.1.3 비월경기무조짐편두통 A. 월경 1 가능여성에서 1.1 무조짐편두통의진단기준과아래진단기준 B를충족하는발작 B. 발작이 A1.1.1 순수월경기무조짐편두통또는 A1.1.2 월경관련무조짐편두통의진단기준 B를충족하지않음. 주석 : 1. ICHD 제3판에서는정상적월경주기에의한월경과복합경구피임제또는주기적호르몬대체요법시외인성프로게스테론의금단에의한자궁내막출혈을모두월경으로간주한다. 해설 : 1.1 무조짐편두통의하부분류는위의정의와같이월경가능여성에게만적용이가능하다. 월경기편두통발작은대부분조짐을동반하지않는다. A1.1.1 순수월경기무조짐편두통과 A1.1.2 월경관련무조짐편두통을감별하는것은호르몬예방요법이 A1.1.1 순수월경기무조짐편두통에서더효과적이기때문에중요하다. 많은여성들이두통발작과월경과의관련을과장되게말하는경향이있다. 따라서연구목적으로는최소한세번의주기동안일기의기록과같은전향적으로기록된증거가진단을확진하기위해필요하다.

239 국제두통질환분류제 3 판 207 정상적인월경주기에의한자궁내막출혈후발생한편두통과복합경구피임제와주기적호르몬대체요법과같이외인성프로게스테론의금단에의한출혈후발생한편두통의기전은다를수있다 ( 복합경구피임제와주기적호르몬대체요법에서발생하는 ). 예를들어, 시상하부-뇌하수체-난소축의복합적호르몬변화에의한내인성월경주기는배란을유도하나, 복합경구피임제는이를억제한다. 그러므로진단기준은같더라도이둘을분리하여연구해야한다. 치료방침또한서로다르게시행되어야할것이다. 월경기발작이월경주기동안에다른호르몬과생화학적변화와관련이있다고하더라도적어도일부의여성에서는에스트로겐금단에기인한다는증거가있다. 만약순수월경기편두통이나월경관련편두통이외인성에스트로겐금단과관련이있다고간주된다면, A1.1.1 순수월경기무조짐편두통또는 A1.1.2 월경관련무조짐편두통과함께 에스트로겐금단두통을동시에진단한다. 월경과의관련은여성의생식수명 (reproductive lifetime) 동안변할수있다. 부 록 A1.2 조짐편두통 A 순수월경기조짐편두통 A. 월경 1 가능여성에서 1.2 조짐편두통의진단기준과아래진단기준 B를충족하는발작 B. 3번의생리주기중최소한 2번에서월경기 1 의 1±2( 즉, -2에서 +3일 ) 2 일에만두통발작이있고그외의날에는두통이없음. 3 주석 : 1. ICHD 제3판에서는정상적월경주기에의한월경또는복합경구피임제또는주기적호르몬대체요법시외인성프로게스테론의금단에의한자궁내막출혈을모두월경으로간주한다. 2. 월경의첫날이 1일이고, 그전날을 -1일이라한다. 0일은없다. 3. 두통일기를전향적으로기록하는것은연구목적으로는추천되나, A 순수월경기조짐편두통의임상적진단에는필수적이지않다. A 월경관련조짐편두통 A. 월경 1 가능여성에서 1.2 조짐편두통의진단기준과아래진단기준 B를충족하는발작 B. 3번의생리주기중최소한 2번에서월경기 1 의 1±2( 즉, -2에서 +3일 ) 2 일에만두통발작이있고, 그외의날에도두통이있음. 3 주석 : 1. ICHD 제3판에서는정상적월경주기에의한월경과복합경구피임제또는주기적호르몬대체요법시외인성프로게스테론의금단에의한자궁내막출혈을모두월경으로간주한다. 2. 월경의첫날이 1일이고, 그전날을 -1일이라한다. 0일은없다. 3. 두통일기를전향적으로기록하는것은연구목적으로는추천되나, A 월경관련조짐편두통의임상적진단에는필수적이지않다. A 비월경기조짐편두통 A. 월경 1 가능여성에서 1.2 조짐편두통의진단기준과아래진단기준 B를충족하는발작 B. 발작이 A 순수월경기조짐편두통또는 A 월경관련조짐편두통의진단기준 B를충족하지않음.

240 208 A1. 편두통 주석 : 1. ICHD 제3판에서는정상적월경주기에의한월경과복합경구피임제또는주기적호르몬대체요법시외인성프로게스테론의금단에의한자궁내막출혈을모두월경으로간주한다. 해설 : 1.2 조짐편두통의하부분류는위의정의와같이월경가능여성에게만적용이가능하다. 월경기발작은대부분조짐을동반하지않는다. A 순수월경기조짐편두통과 A 월경관련조짐편두통의진단기준은이러한드문아형을더잘특징짓기위해포함되었다. A 비월경기조짐편두통의진단기준은완전을기하기위해포함하였다. 많은여성들이두통발작과월경과의관련을과장되게말하는경향이있다. 따라서, 연구목적으로는최소한세번의주기동안일기의기록과같은전향적으로기록된증거가진단을확진하기위해필요하다. 정상적인월경주기에의한자궁내막출혈후발생한편두통과복합경구피임제및주기적호르몬대체요법과같은외인성프로게스테론의금단에의한출혈후발생한편두통의기전은다를수있다 ( 복합경구피임제와주기적호르몬대체요법에서발생하는 ). 예를들어, 시상하부-뇌하수체-난소축의복합적호르몬변화에의한내인월경주기는배란을유도하나, 복합경구피임제는이를억제한다. 그러므로비록진단기준은같더라도이둘을분리하여연구해야한다. A1.3 만성편두통 ( 대체기준 ) 대체 A. 3개월을초과하는기간동안한달에 15일이상발생하며진단기준 B와 C를충족하는두통 ( 편두통또는긴장형두통과유사함 ) B. 1.1 무조짐편두통의진단기준 B-D 그리고 / 또는 1.2 조짐편두통의진단기준 B와 C를충족하는발작이최소한 5번있었던환자에서발생 C. 3개월을초과하는기간동안한달에 8일이상은다음중어느것이라도충족함 : 무조짐편두통의진단기준 C와 D 조짐편두통의진단기준 B와 C 개연편두통의진단기준 A와 B D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. A1.3.1 비통증기간이있는만성편두통 A. 1.3 만성편두통의진단기준과아래진단기준 B를충족하는두통 B. 한달에 5일이상은하루 3시간을초과하는비통증기간이존재하며, 약물치료에기인하지않음. A1.3.2 지속적인통증이있는만성편두통 A. 1.3 만성편두통의진단기준과아래진단기준 B를충족하는두통 B. 약물치료없이는한달에 5일이상하루 3시간을초과하는비통증기간이존재하지않음. A1.4 편두통합병증 A1.4.5 편두통조짐중첩증 A. 1.2 조짐편두통또는그아형중한가지의진단기준을충족하는편두통 B. 3일이상에걸쳐발생하는최소한 3번의조짐

241 국제두통질환분류제 3 판 209 해설 : 가역뇌혈관수축증후군 (RCVS), 가역후백질뇌병증증후군 (PRES), 동맥박리를포함한기타신경질환들은적절한검사를통해배제되어야한다. A1.4.6 시각눈내림 (Visual snow) A. 3개월을초과하는지속적으로전시야에서계속해서움직이는미세한점 1 들이보임 B. 다음네가지추가적인시각증상중최소한두가지 : 1. 반복보임 (palinopsia) 2 2. 강화된내시현상 (enhanced entoptic phenomena) 3 3. 빛공포증 4. 야맹증 C. 증상은전형적인편두통시각조짐에합당하지않음 4 D. 증상은다른질환에기인하지않음. 5 부 록 주석 : 1. 환자들은시각눈내림을고정된텔레비전에비유한다 ( 텔레비젼눈내림 ). 대개흰바탕에검은색또는회색점이보이거나, 검은바탕에회색또는흰색점들이보인다. 그러나투명한점, 반짝이는하얀점, 색이있는점들도보고된바있다. 2. 반복보임은시각잔상이거나그리고 / 또는움직이는물체의자취일수있다. 시각잔상은망막잔상과다르다. 망막잔상은고대비 (high-contrast) 영상을응시한후에만생기며, 보색으로나타난다. 3. 이러한현상은시각계구조물자체에서일어나며, 양쪽눈의과도한비문증이나, 과도한블루필드내시현상 (blue field entoptic phenomenon: 파란하늘과같이균질한밝은표면을볼때수많은작은회색 / 흰색 / 검은색점들이나고리들이양안의시야에서쏜살같이움직이는현상 ), 눈의자체조명현상 (self-lighting: 어둠속에서눈을감았을때색이있는파동이나아롱짐이느껴지는것 ), 자발광시증 ( 빛번쩍임 ) 등을포함한다 전형조짐편두통에기술되어있다. 5. 안과적인검사 ( 교정시력, 산동안저검사, 시야검사, 망막전위도검사 ) 상정상소견이어야하며, 향정신성약물을복용하고있지않아야한다. 해설 : A1.4.6 시각눈내림은 ICHD 제3판부록에서처음포함되었다. 이것자체로는편두통의한부분이라고할수없을지모르나, 1.2 조짐편두통과역학적으로연관이있어보인다. 이두질환에서보이는시각증상이서로같은병태생리학적기전을가지는지에대해더많은연구가필요하지만, 피질과흥분성이두질병모두에역할을할것이라고가정되고있다. 1. 편두통을가진사람들은두통이없는시기에도반복보임이나시각과민성을더흔히보인다 : A1.4.6 시각눈내림은반복보임과빛공포증을모두특징으로한다. A1.4.6 시각눈내림과 1. 편두통이동반된환자들은편두통이동반되지않은환자에비해반복보임, 자발광시증, 빛공포증, 야맹증및이명이더흔하다. A1.4.6 시각눈내림을 ICHD 제3판에포함하는이유가두가지더있다. 첫번째, 이러한현상에대한인식을제고하며임상의사들이이증상을인지할수있게도와준다. 시각눈내림을호소하는환자들은흔히 1. 편두통 ( 또는편두통의병력 ) 을가지고있다 ; A1.4.6 시각눈내림을모르는임상의사는이증상을지속시각조짐으로오인할수있다. 두번째, 지속적인시각증상에대한추후연구를위해서는연구대상군이균일해야한다 ; A1.4.6 시각눈내림의진단기준을통해이질환이현재어떻게정의되고있는지연구자들에게명확하게알려줄수있다.

242 210 A1. 편두통 A1.6 편두통과관련된삽화증후군 A1.6.4 영아산통 (Infantile colic) 설명 : 잘먹고다른면에서는건강하게보이는아이가종종과도하게움. A. 생후 4개월까지의아이가화내고, 소란스럽거나우는반복적인삽화가진단기준 B를충족함 B. 다음중두가지모두 : 1. 삽화는하루에 3시간이상지속됨 2. 3주이상에걸쳐일주일에 3일이상삽화가발생함 C. 다른질환에기인하지않음. 1 주석 : 1. 특히성장장애 (failure to thrive) 가배제되어야한다. 해설 : 영아산통은아이 5명중의한명에서일어난다. 산통이있는영아는커서 1.1 무조짐편두통또는 1.2 조짐편두통이발생할확률이높다. 1. 편두통을가진엄마는그렇지않는엄마에비해산통이있는영아를가질확률이 2.5배나높다. 1. 편두통을가진아빠는산통이있는영아를가질확률이 2배높다. A1.6.5 소아기교대반마비설명 : 좌우에교대로발생하는영아기의반신마비발작으로진행성뇌병증, 기타돌발현상, 정신장애와관련됨. A. 신체의양측에교대로발생하는반복적인반신마비발작이고진단기준 B를충족함 B. 생후 18개월이전에발병 C. 최소한하나의돌발현상 1 이반신마비발작또는독립적인발생과관련됨 D. 정신적그리고 / 또는신경학적결손의증거 E. 다른질환에기인하지않음. 주석 : 1. 긴장발작, 근긴장자세, 무도무정위운동, 안진또는다른안구운동장애, 그리고 / 또는자율신경장애등해설 : 이것은동질하지않은신경퇴행성질환이다. 편두통과의관련성이임상적으로시사된바있다. 이질환이간질의드문유형일가능성도배제할수없다. ATP1A3 유전자 ([Na + /K + ] ATPase α3 아단위를부호화함 ) 의변이가최소한 70% 의환자에서원인이될것으로추정된다. A1.6.6 전정편두통기존사용용어 : 편두통관련현훈 / 어지럼 ; 편두통관련전정병증 ; 편두통성현훈 A. 진단기준 C와 D를충족하는삽화가최소한다섯번 B. 1.1 무조짐편두통또는 1.2 조짐편두통 1 의현재또는과거병력 C. 중등도또는심도 3 의전정증상 2 이 5분에서 72시간 4 동안지속됨

243 국제두통질환분류제 3 판 211 D. 최소한삽화의절반에서다음세가지편두통의특징중최소한하나와관련됨 5 1. 다음네가지두통의특성중최소한두가지 :: a) 편측성 b) 박동양상 c) 중등도또는심도의강도 d) 일상의신체활동에의해악화 2. 빛공포증과소리공포증 3. 시각조짐 E. 다른 ICHD-3 진단이나다른전정기능이상으로더잘설명되지않음. 6 부 록 주석 : 1. 기저의편두통진단명을별도로매길것 2. 전정증상이란 Bárány Society s International Classification of Vestibular Disorders에의해정의된것과같이, A1.6.5 전정편두통의진단에합당하려면다음과같은증상들을포함한다 : a) 자발현훈 : i 내적현훈 ( 스스로움직인다고느끼는잘못된감각 ) ii 외적현훈 ( 주변환경이회전하거나흐른다고느끼는잘못된감각 ) b) 머리의위치변화시발생하는체위현훈 c) 복잡하거나움직이는커다란시각자극에의해유발되는시각유발현훈 d) 머리를움직일때느끼는머리동작유발현훈 e) 오심과동반된머리동작유발어지럼 ( 어지럼은공간지남력의장애를특징으로한다. 다른유형의어지럼은현재로서는전정편두통진단기준에포함되지않음 ) 3. 전정증상은일상생활에방해되지만일상생활을할수있는정도라면중등도로분류하고, 일상생활을지속할수없을정도면심도로분류한다. 4. 삽화의지속시간은환자마다편차가크다. 30% 의환자에서는수분간지속되며, 30% 에서는수시간, 또다른 30% 에서는수일간지속된다. 나머지 10% 에서는수초간지속되며, 이경우고개움직임, 시각자극또는머리의위치가변한뒤에유발되는경향이있다. 이런환자에서삽화의지속기간은짧은발작이반복해서일어나는총기간으로정의된다. 반면, 한번의삽화가완전히좋아지는데 4주정도걸리는경우도있다. 그러나핵심삽화는대개 72시간을넘지않는다. 5. 한번의삽화동안하나의증상이있으면충분하다. 다른삽화에는다른증상이일어날수있다. 동반증상은전정증상이발생하기전, 후, 또는도중에발생할수있다. 6. 병력과신체진찰상다른질환을시사하지않거나, 의심되더라도적절한검사로배제되었다. 또는, 다른질환이동반되어있더라도이와확실히구별되는전정편두통삽화들이존재한다. 편두통발작은전정자극에의해유발될수있다. 따라서편두통에합병된다른전정질환을감별하여야한다. 해설 : 최근중국에서보고된바에의하면, 신경과를방문한편두통환자들에게서 A1.6.6 전정편두통유병률이 10.3% 로놀라울정도로높았다. 다른증상일시적인청각증상, 오심, 구토, 탈진, 멀미가잘생기는증상이 A1.6.6 전정편두통과관련있을수있다. 그러나이런증상들은다른다양한전정질환과도동반될수있으므로진단기준에는포함되지않았다.

244 212 A1. 편두통 조짐편두통과뇌간조짐편두통과의관계조짐편두통과뇌간조짐편두통 ( 이전에는뇌기저형편두통 ) 은 ICHD 제3판에정의된용어이다. A1.6.6 전정편두통환자중소수만이조짐증상의정의상지속시간인 5-60분이내에현훈을느낀다 두통을동반하는전형조짐의진단기준에서요구되듯이두통이시작하기직전에현훈을느끼는환자는거의없다. 따라서 A1.6.6 전정편두통의삽화는편두통의조짐증상으로간주되지않는다. 비록 뇌간조짐편두통환자의 60% 이상에서현훈이있지만, ICHD 제3판에서는시각, 감각, 또는언어조짐에더하여적어도두가지이상의뇌간증상이요구된다. A1.6.6 전정편두통환자의 10% 보다적을수가이진단기준을충족한다. 따라서, 개개의환자에서 A1.6.6 전정편두통과 뇌간조짐편두통의진단기준을모두충족시키는경우가있을수는있지만, 두진단명은동의어가아니다. 양성돌발현훈과의관계비록 A1.6.6 전정편두통이어느나이에서나생길수있지만, ICHD 제3판에서는 양성돌발현훈을유년기질환으로특별히공인하였다. 양성돌발현훈의진단을위해서는경고증상없이갑자기나타나며, 수분에서수시간이내에자발적으로호전되는현훈삽화가최소한다섯번있어야한다. 삽화와삽화사이의기간에는신경학적검진, 청력검사, 전정기능검사, 뇌파검사가모두정상이다. 발작중편측성박동양상의두통이있을수있으나, 진단에꼭필요한것은아니다 양성돌발현훈은편두통의전구증후군 (precursor syndrome) 으로간주된다. 따라서이전의편두통병력은진단에필요하지않다. A1.6.6 전정편두통의진단기준에는나이제한이없기때문에진단기준을충족한다면어린이에게도진단을내릴수있다. 그러나여러가지종류의현훈발작을가진어린이에게서만 ( 예를들면 5분미만의짧은현훈과 5분이상의긴현훈 ) 두진단을모두내릴수있다. 메니에르병과의공통점 1. 편두통은메니에르병이있는환자군에서건강한대조군에비해더흔하다. 많은환자들이메니에르병과 A1.6.6 전정편두통의특징을모두가지고있다고보고되어있다. 실제로, 편두통과메니에르병은하나의증상복합체로유전될수있다. 호전과악화를반복하는청력저하, 이명, 그리고귀의충만감은 A1.6.6 전정편두통에서도나타날수있으나, 이경우청력저하가심하게진행하지는않는다. 비슷하게, 편두통성두통, 빛공포증, 조짐증상도메니에르병에서흔하다. A1.6.6 전정편두통과메니에르병의병태생리적관계는아직불확실하다. 메니에르병의초기에는전정증상만있을수있으므로증상발생후첫해에는두질환을구별하기가쉽지않다. 메니에르병의진단기준을충족할때, 특히청력검사상청력감소가증명되었다면, 전정증상이편두통증상과동반되더라도메니에르병으로진단해야한다. 한가지는 A1.6.6 전정편두통의진단기준을충족하고다른한가지는메니에르병의진단기준을충족하는두가지양상의삽화가있는환자에게서만두질환을모두진단할수있다. ICHD의향후개정판에서는전정편두통 / 메니에르병중복증후군이포함될수도있다. 참고문헌 Belcastro V, Cupini LM, Corbelli I, et al. Palinopsia in patients with migraine: a case-control study. Cephalalgia 2011; 31: Bisdorff A, von Brevern M, Lempert T, et al. On behalf of the Committee for the Classification of Vestibular Disorders of the Bárány Society. Classification of vestibular symptoms: towards an international classification of vestibular disorders. J Vestib Res 2009; 19:1-13. Brantberg K and Baloh RW. Similarity of vertigo attacks due to Meniere s disease and benign recurrent vertigo both with and without migraine. Acta Otolaryngol 2011; 131: Cass SP, Ankerstjerne JKP, Yetiser S, et al. Migraine-related vestibulopathy. Ann Otol Rhinol Laryngol 1997; 106: Cho SJ, Kim BK, Kim BS, et al. Vestibular migraine in multicenter neurology clinics according to the appendix criteria in the third beta edition of the International Classification of Headache Disorders. Cephalalgia 2016; 36:

245 국제두통질환분류제 3 판 213 Cutrer FM and Baloh RW. Migraine-associated dizziness. Headache 1992; 32: Dieterich M and Brandt T. Episodic vertigo related to migraine (90 cases): vestibular migraine? J Neurol 1999; 246: Heinzen EL, Swoboda KJ, Hitomi Y, et al. De novo mutations in ATP1A3 cause alternating hemiplegia of childhood. Nat Genet 2012; 44: Jäger HR, Giffin NJ and Goadsby PJ. Diffusion- and perfusion-weighted MR imaging in persistent migrainous visual disturbances. Cephalalgia 2005; 25: Lempert T, Olesen J, Furman J, et al. Vestibular migraine: diagnostic criteria. Consensus document of the Bárány Society and the International Headache Society. J Vestib Res 2012; 22: Li D, Christensen AF and Olesen J. Field-testing of the ICHD-3 beta/proposed ICD-11 diagnostic criteria for migraine with aura. Cephalalgia 2015; 35: Liu GT, Schatz NJ, Galetta SL, et al. Persistent positive visual phenomena in migraine. Neurology 1995; 45: Neff BA, Staab JP, Eggers SD, et al. Auditory and vestibular symptoms and chronic subjective dizziness in patients with Ménière s disease, vestibular migraine and Ménière s disease with concomitant vestibular migraine. Otol Neurotol 2012; 33: Neuhauser H, Leopold M, von Brevern M, et al. The interrelations of migraine, vertigo, and migrainous vertigo. Neurology 2001; 56: Neuhauser H, Radtke A, von Brevern M, et al. Migrainous vertigo: prevalence and impact on quality of life. Neurology 2006; 67: Oh AK, Lee H, Jen JC, et al. Familial benign recurrent vertigo. Am J Med Genet 2001; 100: Perenboom M, Zamanipoor Najafabadi A, Zielman R, et al. Visual sensitivity is more enhanced in migraineurs with aura than in migraineurs without aura. Cephalalgia 2015; 35(Suppl): Radtke A, Neuhauser H, von Brevern M, et al. Vestibular migraine - validity of clinical diagnostic criteria. Cephalalgia 2011; 31: Schankin CJ, Maniyar FH, Digre KB, et al. Visual snow a disorder distinct from persistent migraine aura. Brain 2014; 137: Schankin CJ, Maniyar FH, Springer T, et al. The relation between migraine, typical migraine aura and visual snow. Headache 2014; 54: Versino M and Sances G. Dizziness and migraine: a causal relationship? Funct Neurol 2003; 18: Vetvik KG, Benth JŠ, MacGregor EA, et al. Menstrual versus non-menstrual attacks of migraine without aura in women with and without menstrual migraine. Cephalalgia 2015; 35: Vetvik KG, Macgregor EA, Lundqvist C, et al. Prevalence of menstrual migraine: a population-based study. Cephalalgia 2014; 34: Vetvik KG, MacGregor EA, Lundqvist C, et al. A clinical interview versus prospective headache diaries in the diagnosis of menstrual migraine without aura. Cephalalgia 2015; 35: Zhang Y, Kong Q, Chen J, et al. International Classification of Headache Disorders 3 rd edition beta-based testing of vestibular migraine in China: demographic, clinical characteristics, audiometric findings and diagnosis statues. Cephalalgia 2016; 36: 부 록

246 A2. 긴장형두통 ( 대체기준 ) 해설 : 다음의대체진단기준은 A2.1 저빈도삽화긴장형두통과 A2.2 고빈도삽화긴장형두통, A2.3 만성긴장형두통에적용될수있으며, 긴장형두통의핵심증상들을정의하고있다. 다시말해서이진단기준은특이도는높으나민감도는낮다. 대체 A. 2.1 저빈도삽화긴장형두통또는 2.2 고빈도삽화긴장형두통또는 2.3 만성긴장형두통의진단기준 A와다음의 B-D 를충족하는삽화또는두통 B. 2.1 저빈도삽화긴장형두통또는 2.2 고빈도삽화긴장형두통또는 2.3 만성긴장형두통의진단기준 B를충족하는삽화또는두통 C. 다음네가지두통특징중최소한세가지 : 1. 양측성 2. 압박감 / 조이는느낌 ( 비박동성 ) 3. 경도또는중등도의강도 4. 걷기나계단오르기같은일상신체활동에의해악화되지않음 D. 구역, 구토, 빛공포증, 소리공포증이없음 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 참고문헌 Chu MK, Cho SJ, Kim JM, et al. Field testing the alternative criteria for tension-type headache proposed in the third beta edition of the international classification of headache disorders: results from the Korean headache-sleep study. J Headache Pain 2014; 15:28.

247 국제두통질환분류제 3 판 215 A3. 삼차자율신경두통 A3.1 군발두통 ( 대체기준 ) 대체 A. 진단기준 B-D를충족하는최소한 5번의발작 B. 편측안와, 안와위그리고 / 또는측두부의심도또는매우심한통증이 ( 치료하지않을경우 ) 분간지속됨 C. 다음중한가지또는두가지모두 : 1. 두통과동측으로, 다음의증상또는증후중최소한한가지 : a) 결막충혈그리고 / 또는눈물 b) 코막힘그리고 / 또는콧물 c) 눈꺼풀부종 d) 이마와얼굴의땀 e) 이마와얼굴의홍조 f) 귀의충만감 g) 동공수축그리고 / 또는눈꺼풀처짐 2. 안절부절못하거나초조한느낌 D. 이틀에 1번에서하루 8번사이의발작빈도 2 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 부 록 주석 : 1. A3.1 군발두통의군발기중절반미만의기간인일부시점에는발작의강도가덜심하거나, 그리고 / 또는지속시간이더짧거나길수있다. 2. A3.1 군발두통의군발기중절반미만의기간인일부시점에는발작의빈도가더적을수있다. 해설 : C1 진단기준의 (e) 와 (f) 기준을포함해야하는지에대해의견이갈려져있다. ICHD 진단기준개발위원회의전문가들은이세부기준이진단의민감도를높이면서도특이도를저해하지않는다고믿고있다. 그러나공식적인검증연구결과이내용을확정하지못했다. A3.2 돌발반두통 ( 대체기준 ) 대체 A. 진단기준 B-E를충족하는최소한 20번의발작 B. 편측안와, 안와위그리고 / 또는측두부의심한통증이 2-30분간지속됨 C. 다음중한가지또는두가지모두 : 1. 두통과동측으로, 다음의증상또는증후중최소한한가지 : a) 결막충혈그리고 / 또는눈물 b) 코막힘그리고 / 또는콧물 c) 눈꺼풀부종 d) 이마와얼굴의땀 e) 이마와얼굴의홍조 f) 귀의충만감 g) 동공수축그리고 / 또는눈꺼풀처짐

248 216 A3. 삼차자율신경두통 2. 안절부절못하거나초조한느낌 D. 하루 5회를초과하는발작빈도 1 E. 인도메타신의치료용량으로완전히예방되는발작 F. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. A3.2 돌발반두통경과중절반미만의기간인일부시점에는발작의빈도가더적을수있다. 2. 성인의경우, 경구인도메타신은최소한하루 150 mg으로시작하여필요시하루 225 mg까지증량해야한다. 주사제용량은 mg이다. 유지용량은그보다적을수도있다. 해설 : C1 진단기준의 (e) 와 (f) 기준을포함해야하는지에대해의견이갈려져있다. ICHD 진단기준개발위원회의전문가들은이세부기준이진단의민감도를높이면서도특이도를저해하지않는다고믿고있다. 그러나진단기준의변화를정당화할만한공식적인검증연구는아직시행되지않았다. A3.3 단기지속편측신경통형두통발작 ( 대체기준 ) 대체 A. 진단기준 B-D를충족하는최소한 20번의발작 B. 편측안와, 안와위, 측두부그리고 / 또는다른삼차신경부위의중등도또는심도의통증이 1-600초간지속됨. 발작은단일성찌름으로나타날수도있고, 연속적찌름또는톱니양의패턴으로나타날수있음 C. 통증과동측으로, 다음의두개자율신경증상또는증후중최소한한가지 : 1. 결막충혈그리고 / 또는눈물 2. 코막힘그리고 / 또는콧물 3. 눈꺼풀부종 4. 이마와얼굴의땀 5. 이마와얼굴의홍조 6. 귀의충만감 7. 동공수축그리고 / 또는눈꺼풀처짐 D. 최소한하루한번이상의발작빈도 1 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. A3.3 단기지속편측신경통형두통발작경과중절반미만의기간인일부시점에는발작의빈도가더적을수있다. 해설 : C5와 C6 진단기준을포함해야하는지에대해의견이갈려져있다. ICHD 진단기준개발위원회의전문가들은이세부기준이진단의민감도를높이면서도특이도를저해하지않는다고믿고있다. 그러나진단기준의변화를정당화할만한공식적인검증연구는아직시행되지않았다. A3.4 지속반두통 ( 대체기준 ) 대체 A. 진단기준 B-D를충족하는편측성두통 B. 3개월을초과하는기간동안지속되며중등도또는그이상의강도로악화됨 C. 다음중한가지또는두가지모두 : 1. 두통과동측으로, 다음의증상또는증후중최소한한가지 : a) 결막충혈그리고 / 또는눈물

249 국제두통질환분류제 3 판 217 b) 코막힘그리고 / 또는콧물 c) 눈꺼풀부종 d) 이마와얼굴의땀 e) 이마와얼굴의홍조 f) 귀의충만감 g) 동공수축그리고 / 또는눈꺼풀처짐 2. 안절부절못하거나초조한느낌, 또는움직임에의해통증이악화됨 D. 치료용량의인도메타신 1 에절대적으로반응함 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 부 록 주석 : 1. 성인의경우, 경구인도메타신은최소한하루 150 mg으로시작하여필요시하루 225 mg까지증량해야한다. 주사제용량은 mg이다. 유지용량은그보다적을수도있다. 해설 : C1 진단기준의 (e) 와 (f) 기준을포함해야하는지에대해의견이갈려져있다. ICHD 진단기준개발위원회의전문가들은이세부기준이진단의민감도를높이면서도특이도를저해하지않는다고믿고있다. 그러나진단기준의변화를정당화할만한공식적인검증연구는아직시행되지않았다. A3.6 미분화삼차자율두통 (Undifferentiated trigeminal autonomic cephalalgia) 설명 : 삼차자율두통의특징이모두발현하지않은어린이와청소년에서발병하는삼차자율두통유사질환. 해설 : 뇌발달이불완전한경우삼차자율두통의발현양상이다를수있다. A3.6 미분화삼차자율신경두통을진단받는전형적인경우는어린이와청소년이며, 이환자군에서는두통증상이삼차자율신경두통을강력하게시사하더라도다른양상이혼재되어있거나불완전할수있다 ; 예를들면, 30분정도지속하는자율신경계증상을동반하는편측두통이있으나인도메타신, 산소, 또는트립탄제에대한반응은없는경우이다. 이질환을좀더잘이해하고진단기준을제시하기위해서는추후연구가필요하다. 참고문헌 De Coo IF, Wilbrink LA, Haan J, et al. Evaluation of the new ICHD-III beta cluster headache criteria. Cephalalgia 2016; 36:

250 218 A4. 기타원발두통 A4. 기타원발두통 A4.11 일과성두개바깥두통설명 : 한쪽반두개골의표면에일직선또는지그재그모양으로이동하면서찌르는양상의짧고발작적인통증. A. 진단기준 B를충족하면서 1-10초정도지속하는반복적인찌르는머리통증 B. 한쪽반두개골표면에서일직선또는지그재그모양으로움직이는통증으로, 시작한부위와다른신경영역에서끝남 C. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 1 주석 : 1. 병력, 신체진찰, 그리고필요하면검사를통해구조적이상이배제되어야한다. 해설 : A4.11 일과성두개바깥두통환자들은통증의이동경로를특징으로묘사하며, 단몇초만에머리표면의서로다른두지점사이를이동한다고한다. 이러한동적인통증영역이 A4.11 일과성두개바깥두통을다른두개바깥두통및신경통과구별하는특징이다. 통증이시작하고끝나는지점은각각의환자에서는일정하며, 대개후두부반두개골에서시작하여동측의눈이나코를향해앞쪽으로움직이지만, 전두부나눈주위에서시작하여후두부를향해뒤쪽으로움직이는것도가능하다. 모든경우에통증은철저히편측이지만, 일부환자에서는좌우측에서교대로나타나기도한다. 통증이끝날무렵눈물, 결막충혈, 그리고 / 또는콧물등의자율신경증상이동측에서일어날수있다. 발작은대개는자발적으로발생하나때로는시작지점을건드리면유발되는경우도있으며, 이경우발작사이에도압통이있을수있다. 참고문헌 Cuadrado ML, Gómez-Vicente L, Porta-Etessam J, et al. Paroxysmal head pain with backward radiation. Will epicrania fugax go in the opposite direction? J Headache Pain 2010; 11: Cuadrado ML, Guerrero AL and Pareja JA. Epicrania fugax. Curr Pain Headache Rep 2016; 20:21. Guerrero AL, Cuadrado ML, Porta-Etessam J, et al. Epicrania fugax: Ten new cases and therapeutic results. Headache 2010; 50: Herrero-Velázquez S, Guerrero-Peral ÁL, Mulero P, et al. Epicrania fugax: The clinical characteristics of a series of 18 patients. Rev Neurol 2011; 53: Mulero P, Guerrero AL, Herrero-Velázquez S, et al. Epicrania Fugax with backward radiation. Clinical characteristics of nine new cases. J Headache Pain 2011; 12: Pareja JA, Álvarez M and Montojo T. Epicrania fugax with backward radiation. J Headache Pain 2012; 13:175. Pareja JA, Cuadrado ML, Fernández-de-las-Peñas C, et al. Epicrania fugax: An ultrabrief paroxysmal epicranial pain. Cephalalgia 2008; 28:

251 국제두통질환분류제 3 판 219 A5. 머리그리고 / 또는목의외상또는손상에기인한두통 A5.1 머리의외상손상에기인한급성두통해설 : 현재사용되는기준은두통이머리외상발생 ( 또는외상에대한인식 ) 후반드시 7일이내로시작 ( 또는시작되었다고보고 ) 되어야만한다고규정짓고있는데, 이는지나치게단정적인조항이다. 일부보고에서는두통이더긴시간차를두고발생할수있다고제시하고있다. 아래에제시하는진단기준에는, 머리외상과두통발생사이의최대시간간격이 3개월로설정되어있다. 그러나외상시점과시기적으로가까운두통일수록더확실히외상에기인한두통일것이라고생각된다. 앞으로진행될연구들에서는수상후 7일이후 3개월이내에발생하는두통을모두포괄하는 A5.1 머리의외상손상에기인한급성두통의대체진단기준에대한유용성검증이필요하다. 부 록 A 머리의중등도또는심도외상손상에기인한지연발병급성두통 A. 진단기준 C와 D를충족하는모든두통 B. 머리에외상성손상이발생하였으며, 다음중최소한하나의특징을가짐 : 1. 30분을초과하는의식소실 2. 글래스고혼수척도 (GCS) 13점미만 3. 24시간을초과하여지속되는외상후기억상실 4. 24시간을초과하여지속되는의식수준의변화 5. 두개골골절, 두개내출혈이나뇌타박상과같은머리외상손상의영상학적증거 C. 다음에해당하는모든상황이후 7일-3개월사이에두통이보고됨 : 1. 머리외상 2. 머리외상후의식의회복 ( 해당될경우 ) 3. 머리외상후통증을감지하거나두통을호소하는능력을저해하는약을중단함 ( 해당될경우 ) D. 다음중한가지 : 1. 두통이두통발생후 3개월이내호전됨 2. 두통이호전되지않은상태이지만, 아직두통발생후 3개월이지나지않음 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. A 머리의경도외상손상에기인한지연발병급성두통 A. 진단기준 C와 D를충족하는모든두통 B. 머리에외상성손상이발생하였으며, 다음두가지를모두충족함 : 1. 다음에해당하지않음 : a) 30분을초과하는의식소실 b) 글래스고혼수척도 (GCS) 13점미만 c) 24시간을초과하여지속되는외상후기억상실 d) 24시간을초과하여지속되는의식수준의변화 e) 두개골골절, 두개내출혈이나뇌타박상과같은머리외상손상의영상학적증거 2. 머리외상직후다음증상그리고또는징후중한가지이상이동반됨 : a) 일시적인혼동, 지남력장애또는의식저하 b) 외상직전또는직후의사건에대한기억상실

252 220 A5. 머리그리고 / 또는목의외상또는손상에기인한두통 c) 경한외상뇌손상을시사하는증상이다음중두가지이상 : i. 오심 ii. 구토 iii. 시각장애 iv. 어지럼그리고 / 또는현훈 v. 걸음걸이그리고 / 또는자세불균형 vi. 기억력그리고 / 또는집중력저하 C. 다음에해당하는모든상황이후 7일-3개월사이에두통이보고됨 : 1. 머리외상 2. 머리외상후의식의회복 ( 해당될경우 ) 3. 머리외상후통증을감지하거나두통을호소하는능력을저해하는약을중단함 ( 해당될경우 ) D. 다음중한가지 : 1. 두통이두통발생후 3개월이내소실됨 2. 두통이아직호전되지않은상태이지만, 두통발생후 3개월이지나지않음 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. A5.2 머리의외상손상에기인한지속두통해설 : 현재사용되는기준은두통이머리외상발생후반드시 7일이내로시작되어야만한다고규정짓고있는데, 이는지나치게단정적인조항이다. 일부보고에서는두통이더긴시간차이를두고발생할수있다고제시하고있다. 아래에제시하는진단기준에는, 머리외상과두통발생사이의최대시간간격이 3개월로설정되어있다. 그러나외상시점과시기적으로가까운두통일수록더확실히외상에기인한두통일것이라고생각된다. 앞으로진행될연구에서외상후 7일이후 3개월이내에발생하는두통을모두포괄하는 A5.2 머리의외상손상에기인한지속두통의대체진단기준에대한유용성검증이필요하다. A 머리의중등도또는심도외상손상에기인한지연발병지속두통 A. 진단기준 C와 D를충족하는모든두통 B. 머리에외상성손상이발생하였으며, 다음중최소한하나의특징을가짐 : 1. 30분을초과하는의식소실 2. 글래스고혼수척도 (GCS) 13점미만 3. 24시간을초과하여지속되는외상후기억상실 4. 24시간을초과하여지속되는의식수준의변화 5. 두개골골절, 두개내출혈그리고 / 또는도는뇌타박상과같은머리외상손상의영상학적증거 C. 다음에해당하는모든상황이후 7일-3개월사이에두통이보고됨 : 1. 머리외상 2. 머리외상후의식의회복 ( 해당될경우 ) 3. 머리외상후통증을감지하거나두통을호소하는능력을저해하는약을중단함 ( 해당될경우 ) D. 두통이두통발생시점으로부터 3개월이후에도지속됨 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. A 머리의경도외상손상에기인한지연발병지속두통 A. 진단기준 C와 D를충족하는모든두통

253 국제두통질환분류제 3 판 221 B. 머리에외상성손상이발생하였으며, 다음두가지를모두충족함 : 1. 다음에해당하지않음 : a) 30분을초과하는의식소실 b) 글래스고혼수척도 (GCS) 13점미만 c) 24시간을초과하여지속되는외상후기억상실 d) 24시간을초과하여지속되는의식수준의변화 e) 두개골골절, 두개내출혈그리고 / 또는뇌타박상과같은머리외상손상의영상학적증거 2. 머리외상직후다음증상그리고또는징후중한가지이상이동반됨 : a) 일시적인혼동, 지남력장애또는의식저하 b) 외상직전또는직후의사건에대한기억상실 c) 경한외상뇌손상을시사하는증상이다음중두가지이상 : i. 오심 ii. 구토 iii. 시각장애 iv. 어지럼그리고 / 또는현훈 v. 걸음걸이그리고 / 또는자세불균형 vi. 기억력그리고 / 또는집중력저하 C. 다음에해당하는모든상황이후 7일-3개월사이에두통이보고됨 : 1. 머리외상 2. 머리외상후의식의회복 ( 해당될경우 ) 3. 머리외상후통증을감지하거나두통을호소하는능력을저해하는약을중단함 ( 해당될경우 ) D. 두통이머리외상발생시점으로부터 3개월이후에도지속됨 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 부 록 A5.7 뇌의방사선수술에기인한두통 A. 진단기준 C를충족하는새로운두통 B. 뇌의방사선수술을시행함 C. 다음중두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이방사선수술후 7일이내발생함 2. 두통이방사선수술후 3개월이내소실됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 방사선수술후발생한새로운두통이기술되고는있으나, 대부분의연구는두통의임상적특징에대한상세한기술이미흡하고, 이두통이방사선수술이전에있던두통이악화된것인지새로발생한것인지분명하지않다. 과거에두통의병력이없었던환자에서보고된것으로한정하면, 방사선수술후생긴두통은지속시간이짧고, 1년이상에걸쳐나타났으며편두통이나벼락두통과유사하다고기술되었다. 그러므로이러한두통들과두통에앞서시행된방사선수술과의연관성은매우의심스럽다. A5.7 뇌의방사선수술에기인한두통이독립적인하나의질환인지, 또그렇다면방사선조사를받은병변의위치와종류, 그리고 / 또는조사되는방사선량및방사선필드와는어떠한관련이있을지에대해면밀히통제된전향적연구가필요하다.

254 222 A5. 머리그리고 / 또는목의외상또는손상에기인한두통 A5.8 기타머리그리고 / 또는목의외상또는손상에기인한급성두통 A. 진단기준 C와 D를충족하는모든두통 B. 위에서기술되지않은종류의머리그리고 / 또는목의외상또는손상이발생함 C. 다음중두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이외상또는손상과밀접한시간연관성을가지고발생함 2. 외상또는손상에의해발생하였음을입증할다른증거가있음 D. 다음중한가지 : 1. 두통이두통발생후 3개월이내소실됨 2. 두통이지속되는상태이나, 아직두통발생후 3개월이지나지않음 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. A5.9 기타머리와목의외상또는손상에기인한지속두통 A. 진단기준 C와 D를충족하는두통 B. 위에서기술되지않은종류의머리그리고 / 또는목의외상또는손상이발생함 C. 다음중두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이외상또는손상과밀접한시간연관성을가지고발생함 2. 외상또는손상에의해발생하였음을입증할다른증거가있음 D. 두통이두통발생후 3개월이상지속됨 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 참고문헌 Lucas S, Hoffman JM, Bell KR, et al. Characterization of headache after traumatic brain injury. Cephalalgia 2012; 32: Lucas S, Hoffman JM, Bell KR, et al. A prospective study of prevalence and characterization of headache following mild traumatic brain injury. Cephalalgia 2014; 34: Olesen J. Problem areas in the International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta). Cephalalgia 2014; 34: Theeler BJ and Erickson JC. Post-traumatic headaches: Time for a revised classification? Cephalalgia 2012; 32: Theeler BJ, Flynn FG and Erickson JC. Headaches after concussion in US soldiers returning from Iraq or Afghanistan. Headache 2010; 50: Theeler B, Lucas S, Riechers RG, et al. Post-traumatic headaches in civilians and military personnel: a comparative, clinical review. Headache 2013; 53:

255 국제두통질환분류제 3 판 223 A6. 두개그리고 / 또는경부의혈관질환에기인한두통 A6.10 과거의두개그리고 / 또는경부의혈관질환에기인한지속두통 A. 이전에 6. 두개그리고 / 또는경부의혈관질환에기인한두통또는그아형으로진단되었고진단기준 C를충족하는두통 B. 두통의원인이되는두개또는경부의혈관질환이잘치료가되었거나자연호전이되었음 C. 두통이혈관질환의치료또는자연호전후 3개월을초과하여지속됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 부 록 해설 : A6.10 과거의두개그리고 / 또는경부의혈관질환에기인한지속두통은아직제대로규명되지않았다 ; 이질환이존재한다면, 인과관계에대한더나은진단기준을정립하기위한연구가필요하다.

256 A7. 비혈관두개내질환에기인한두통 A7.6 뇌전증발작에기인한두통 A7.6.3 전기경련요법후두통 A. 진단기준 C를충족하는반복적인두통 B. 전기경련요법의병력 C. 다음중두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 전기경련요법을 50% 이상시행한후두통이발병함 2. 각각의두통이전기경련요법후 4시간이내에발생함 3. 각각의두통이전기경련요법후 72시간이내에소실됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 전기경련요법와두통의관련성이명확히기술된문헌은매우드물다. 전기경련요법후두통의치료로서 eletriptan과 paracetamol을비교한단일맹검비교임상연구에따르면 72명중 20명 (28%) 의환자가두통을호소했다고하나, 상세한두통특성은잘기술되지않았다 ( 위치와통증양상만이평가되었다 ). 현재까지발표된자료들은 A7.6 전기경련요법후두통을조작적으로정의하기에는부족하다. 그리고 ICHD 제3판베타판출판이후이진단기준에대한검증연구가시행된바가없다. A7.9 과거의비혈관두개내질환에기인한지속두통 A. 이전에 7. 비혈관두개내질환에기인한두통또는그아형으로진단되었고진단기준 C를충족하는두통 B. 두통의원인이되는비혈관두개내질환이잘치료가되었거나자연호전이되었음 C. 두통이비혈관질환의치료또는자연호전후 3개월을초과하여지속됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 과거의 ( 호전된 ) 비혈관두개내질환을겪은후두통이지속될수있다는것은임상경험을토대로알려져있다. 이러한두통은 특발두개내압상승에기인한두통과 자발저뇌척수압에기인한두통에대한진단기준발표후어느정도는규명된바있다. 그러나, A7.9 과거의비혈관두개내질환에기인한지속두통은아직제대로규명되지않았다. 인과관계에대한더나은진단기준을정립하기위한연구가필요하다. 참고문헌 Belcastro V, Striano P, Kasteleijn-Nolst Trenité DGA, et al. Migralepsy, hemicrania epileptica, post-ictal headache and "ictal epileptic headache": A proposal for terminology and classification revision. J Headache Pain 2011; 12: Canuet L, Ishii R, Iwase M, et al. Cephalic auras of supplementary motor area origin: An ictal MEG and SAM (g 2) study. Epilepsy Behav 2008; 13: Dinwiddie SH, Huo D and Gottlieb O. The course of myalgia and headache after electroconvulsive therapy. J ECT 2010; 26: Kertesz DP, Trabekin O and Vanetik MS. Headache treatment after electroconvulsive treatment: a single-blinded trial comparator between eletriptan and paracetamol. J ECT 2015; 31: Mendez MF, Doss RC, Taylor JL, et al. Relationship of seizure variables to personality disorders in epilepsy. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 1993; 5:

257 국제두통질환분류제 3 판 225 Parisi P, Striano P, Kasteleijn-Nolst Trenité DGA, et al. Ictal epileptic headache : recent concepts for new classification criteria. Cephalalgia 2012; 32: Schweder LJ, Wahlund B, Bergsholm P, et al. Questionnaire study about the practice of electroconvulsive therapy in Norway. J ECT 2011; 27: Siegel AM, Williamson PD, Roberts DW, et al. Localized pain associated with seizures originating in the parietal lobe. Epilepsia 1999; 40: Young GB and Blume WT. Painful epileptic seizures. Brain 1983; 106: 부 록

258 A8. 물질또는물질금단에기인한두통 A8.4 과거의물질의사용또는노출에기인한지속두통다른곳에분류됨 : 8.2 약물과용두통. A. 이전에 8.1 물질의사용또는노출에기인한두통또는그아형으로진단되었고진단기준 C를충족하는두통 B. 사용하거나노출되었던물질은중단됨 C. 두통이물질을중단한후 3개월을초과하여지속됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음.

259 국제두통질환분류제 3 판 227 A9. 감염에기인한두통 A9.1 두개내감염에기인한두통 A 과거의두개내진균또는기타기생충감염에기인한지속두통 A. 이전에 두개내진균또는기타기생충감염에기인한두통또는그아형으로진단되었고, 진단기준 C를충족하는두통 B. 두개내진균또는기타기생충감염은소실됨 C. 두통이진균또는기타기생충감염이소실된후 3개월을초과하여지속됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않으며, 신경영상을통해수두증이배제됨. 부 록 A9.3 사람면역결핍바이러스 (HIV) 감염에기인한두통다른곳에분류됨 : 사람면역결핍바이러스환자에게서발생한두통이지만, 특정한기회감염에의해발생한두통인경우후자로분류한다. 항레트로바이러스약물에의한두통은 두통외의목적으로장기간사용된약물에기인한두통으로분류되어야한다. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 다음중두가지모두 : 1. 전신적 HIV감염이입증됨 2. 현존하는전신그리고 / 또는두개내다른감염원이배제됨 C. 다음중두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이 HIV감염의발생과시간연관성을가지고발생함 2. HIV감염의악화 (CD4세포수그리고 / 또는바이러스양으로평가됨 ) 에따라두통이발생또는현저히악화됨 3. HIV감염의호전 (CD4세포수그리고 / 또는바이러스양으로평가됨 ) 에따라두통이현저히호전됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : A9.3 사람면역결핍바이러스 (HIV) 감염에기인한두통을다른감염에기인한두통과구분하는근거는다음과같다 : a) HIV감염은항상전신과중추신경계모두침범한다. b) 중추신경계감염은전신감염과별개로진행될수있다. c) HIV감염은아직치료할수없다. 두통은사람면역결핍바이러스 (HIV)/ 후천면역결핍증후군 (AIDS) 환자의반수이상에서보고되며, 급성과만성 HIV감염모두에서증상의일부이다 ( 무균수막염및그와유사한기전에의해 ). 그럼에도불구하고, A9.3 사람면역결핍바이러스 (HIV) 감염에기인한두통이부록에남아있는이유는, 순수하게 HIV감염에기인한두통과대부분의 HIV감염환자들이호소하는유사원발두통을구분하는것이매우힘들기때문이다. 이진단기준을전향적연구에적용한다면더확실한근거를도출할수있을것이다. 대부분의경우, A9.3 사람면역결핍바이러스 (HIV) 감염에기인한두통은둔하고양측성이거나, 원발두통 (1. 편두통또는 2. 긴장형두통 ) 과유사한양상을보인다. 두통의강도, 빈도, 일상생활방해정도는 CD4세포수그리고 / 또는바이러스양으로평가되는사람면역결핍바이러스감염의중증도와연관이있는것으로보이나, 사람면역결핍바이러스감염의유병기간이나처방된항레트로바이러스약물의개수와는연관이없는것으로생각된다. 극히일부의환자에서두통이기회감염에의한것일수있는데, 아마도효과적인항레트로바이러스약물을사용할수없는경우에그러할것이다.

260 228 A9. 감염에기인한두통 사람면역결핍바이러스감염중에기회감염에관련된이차뇌수막염그리고 / 또는뇌염및신생물이발생할수있다. 사람면역결핍바이러스감염과관련되고두통을유발하는가장흔한두개내감염은톡소포자충증과크립토코쿠스수막염이다. 사람면역결핍바이러스감염환자에서발생하였지만, 특정기회감염에기인한두통은그감염으로분류되어야한다. 항레트로바이러스약물도두통을유발할수있다. 이러한경우, 두통은 비두통약물의장기사용에기인한두통으로분류되어야한다. 참고문헌 Berger JR. Pearls: neurologic complications of HIV/AIDS. Semin Neurol 2010; 30: Brew BJ and Miller J. Human immunodeficiency virus-related headache. Neurology 1993; 43: Denning DW. The neurological features of HIV infection. Biomed Pharmacother 1988; 42: Evers S, Wibbeke B, Reichelt D, et al. The impact of HIV infection on primary headache. Unexpected findings from retrospective, cross-sectional, and prospective analyses. Pain 2000; 85: Hollander H and Strimgari S. Human immunodeficiency virus-associated meningitis. Clinical course and correlations. Am J Med 1987; 83: Kirkland KE, Kirkland K, Many WJ Jr, et al. Headache among patients with HIV disease: prevalence, characteristics, and associations. Headache 2011; 52: Mirsattari SM, Power C and Nath A. Primary headaches in HIV-infected patients. Headache 1999; 39:3-10. Norval DA. Symptoms and sites of pain experienced by AIDS patients. S Afr Med J 2004; 94: Rinaldi R, Manfredi R, Azzimondi G, et al. Recurrent "migraine-like" episodes in patients with HIV disease. Headache 2007; 37: Valcour V, Chalermchai T, Sailasuta N, et al.; on behalf of the RV254/SEARCH 010 Study Group. Central nervous system viral invasion and inflammation during acute HIV infection. J Infect Dis 2012; 206: Weinke T, Rogler G, Sixt C, et al. Cryptococcosis in AIDS patients: observations concerning CNS involvement. J Neurol 1989; 236:38-42.

261 국제두통질환분류제 3 판 229 A10. 항상성질환에기인한두통 A10.7 기립 ( 체위 ) 저혈압에기인한두통또는목통증설명 : 체위저혈압에기인하여기립시에만발생하며, 대개목뒤쪽이지만종종후두부위로뻗쳐올라가는 ( 옷걸이모양 분포 ) 두통. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 기립 ( 체위 ) 저혈압이입증됨 C. 다음중두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통은서있는자세에서만발생함 2. 두통은반듯이누우면자발적으로호전됨 3. 두통은대개목뒤쪽이며, 가끔후두부위로뻗쳐올라가기도함 ( 옷걸이모양 분포 ) D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 부 록 해설 : 구체적으로물어보았을때기립저혈압환자중 75% 에서목통증을호소하였다. A10.8 기타항상성질환에기인한두통 A 우주여행에기인한두통설명 : 우주여행에의해발생한비특이적두통으로, 대부분의두통삽화는우주멀미증상과연관되지않는다. A. 진단기준 C를충족하는새로운두통 B. 환자가우주여행을하였음 C. 다음중두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 두통이우주여행도중에만발생함 2. 두통이지구귀환후저절로호전됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 설문에참여한 16명의남성과 1명의여성우주비행사중, 12명 (71%) 이우주에있는동안한번이상의두통을경험하였다고하며, 이들모두지구에서는두통이없었다고한다. A 기타대사질환또는전신질환에기인한두통다음의질환에의해서두통이발생할수있으나, 아직까지제대로기술된바없다. 빈혈, 부신피질부전, 광물부신피질호르몬결핍, 고알도스테론증, 적혈구증가증, 과다점도증후군, 혈전성혈소판감소자색반병, 혈장분리교환술, 항카디오리핀항체증후군, 쿠싱병, 저나트륨혈증, 갑상선항진증, 고혈당증, 고칼슘혈증, 전신홍반루푸스, 만성피로증후군, 섬유근통. 이러한질환들과연관된두통의발생률이나양상을명확하게규명하기위해서는잘통제된전향적연구가필요하다. 각질환마다, 그질환에대해잘정립된진단기준에부합하는환자들만이평가되어야한다. A10.9 과거의항상성질환에기인한지속두통 A. 이전에 10. 항상성질환에기인한두통으로진단되었고진단기준 C를충족하는두통

262 230 A10. 항상성질환에기인한두통 B. 두통의원인이된항상성질환은성공적으로치료되었거나자발적으로호전됨 C. 두통이항상성질환의치료또는자연호전후 3개월을초과하여지속됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 참고문헌 Cariga P, Ahmed S, Mathias CJ, et al. The prevalence and association of neck (coat-hanger) pain and orthostatic (postural) hypotension in human spinal cord injury. Spinal Cord 2002; 40: Mathias CJ, Mallipeddi R and Bleasdale-Barr K. Symptoms associated with orthostatic hypotension in pure autonomic failure and multiple system atrophy. J Neurol 1999; 246: Vein AA, Koppen H, Haan J, et al. Space headache: a new secondary headache. Cephalalgia 2009; 29:

263 국제두통질환분류제 3 판 231 A11. 두개골, 목, 눈, 귀, 코, 부비동, 치아, 입또는기타안면및경부구조물의질환에기인한두통또는안면통 A11.2 목질환에기인한두통 A 경추상부신경뿌리병증에기인한두통 A. 진단기준 C를충족하는두통그리고 / 또는목통증 B. C2나 C3 신경뿌리병증의임상, 전기진단또는영상증거 C. 다음중두가지모두로인과관계가입증됨 : 1. 다음중최소한두가지 : a) 통증이신경뿌리병증의발생과시간연관성을가지고발생하거나, 통증으로인하여질환이발견됨. b) 통증이신경뿌리병증의호전또는악화에따라현저히호전또는악화됨 c) 연관된신경뿌리의국소마취에의해통증이일시적으로호전됨 2. 두통이신경뿌리병증의동측에나타남 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 부 록 해설 : 통증은대개후두부에위치하나, 앞쪽으로방사될수있다. 흔히찌르는듯한통증이상부경추신경뿌리의지배를받는부위의하나에발생하며, 일반적으로후두부, 귀뒤, 상부후부경부에서생긴다. A 경부근막통증에기인한두통 A. 진단기준 C를충족하는두통또는목통증 B. 경부근육내근막통증의근원 ( 재현가능한유발점등 ) 이입증됨 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 다음중한가지또는두가지모두 : a) 통증이경부근막통증질환과밀접한시간연관성을가지고발생함 b) 경부근막통증의호전에따라두통도현저히호전됨 2. 의심되는경부근육에압력을가하면압통이유발됨 3. 유발점에국소마취주사또는마사지를하면통증이일시적으로사라짐 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 근막통증과소위 유발점 사이의관계는여전히논란이있다. 유발점을일관성있게입증하기도쉽지않고, 치료반응도일정하지않다. A11.3 눈질환에기인한두통 A 사위또는사시에기인한두통설명 : 잠복사시또는지속사시 ( 사팔눈 ) 에기인한두통은대개장시간시각적집중을요하는일을한후에발생한다. A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 사위또는사시가진단되었고, 다음중최소한한가지증상이있음 :

264 232 A11. 두개골, 목, 눈, 귀, 코, 부비동, 치아, 입또는기타안면및경부구조물의질환에기인한두통또는안면통 1. 흐려보임 2. 복시 3. 근거리에서원거리로 ( 또는반대로 ) 초점을바꾸기어려움 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이사위그리고 / 또는사시의발병과시간연관성을가지고발생하거나, 두통으로인하여사위그리고 / 또는사시가발견됨 2. 사위그리고 / 또는사시의교정후두통이현저히호전됨 3. 지속된시각작업에의해두통이악화됨 4. 시각작업을중단하거나그리고 / 또는한쪽눈을감으면두통이완화됨 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : A 사위또는사시에기인한두통진단을시사하는많은사례들이있지만, 인과관계에대한근거는많지않다. 그래서더많은정식연구가완료되기전까지는부록으로옮겨지게되었다. A 사위또는사시에기인한두통을겪는환자의대부분은안과전문의를찾게된다. A11.5 코또는부비동질환에기인한두통 A 코점막, 비갑개또는비중격질환에기인한두통 A. 진단기준 C를충족하는두통 B. 비강내의비대또는염증 1 에대한임상, 비내시경그리고 / 또는영상증거 C. 다음중최소한두가지로인과관계가입증됨 : 1. 두통이코질환의발생과시간연관성을가지고발생하였거나, 두통으로인해코질환이발견됨 2. 두통이코질환의호전 ( 치료여부와상관없이 ) 또는악화에따라현저히호전또는악화됨 3. 두통이병변부위의점막국소마취에의해현저히호전됨 4. 두통이병변의동측에서나타남 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 주석 : 1. 예를들면주머니선반증이나비중격돌기이다.

265 국제두통질환분류제 3 판 233 A12. 정신과질환에기인한두통 서론두통은여러정신과질환과흔히동반되어나타나나, 인과관계에대한증거는대부분부족하다. 두통에정신과질환이동반된경우, 인과관계보다는정신과질환과두통의공통된위험인자나원인을반영하는경우가대부분이다. 그러나, 아래에제시된진단을내리기위해서는두통과정신과질환의인과관계를반드시파악하여야한다. 즉, 두통이정신과질환과동시에발생하였거나, 정신과질환이뚜렷해지면서두통이현저히악화되어야한다. 두통의발병에대한확실한생물표지자나임상적증거를확보하는것이대개어려우므로, 이진단은대개배제진단을통해이루어지게된다. 예를들어, 분리불안장애를가진아이의경우, 두통이분리불안에기인하였다고하려면두통이반드시실제또는다가올분리를인지하는상황에서만발생하여야하고, 두통이설명될만한다른원인이없어야한다. 이와유사하게, 공황장애를가진성인에서도두통이공황장애에기인하였다고하려면두통이전적으로공황발작의증상으로서만나타나야한다. 다음의기술은두통과이와연관된정신과질환의상관관계를정의하고자한다. 하지만실제임상에서둘사이의연관을적용하는것은추천하지않은다. 부 록 A12.3 우울장애에기인한두통 A. 진단기준 C를충족하는두통 B. DSM-5 진단기준에따라주요우울장애 ( 단일삽화또는반복삽화 ) 또는지속성우울장애로진단됨 C. 전적으로우울삽화시에만두통이발생함 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 많은항우울제, 특히삼환계항우울제는우울증이없더라도두통질환에효과적이다. 이경우, 두통이호전되었다하더라도우울장애의호전에기인한것인지약물효과로나아진것인지알기어려우므로인과관계를판단하기어렵다. 두통치료에별로효과가없는것으로알려진종류의항우울제를사용하여우울증이호전되었을때두통이없어졌다면, 정신과질환이두통의원인이었음을더시사한다. A12.4 분리불안장애에기인한두통 A. 진단기준 C를충족하는두통 B. DSM-5 진단기준에따라분리불안장애로진단됨 C. 전적으로집이나주된애착대상에서실제로분리되었거나분리가예상되는경우에만두통이발생함. D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 분리불안장애는대개최소 6개월이상지속되나, 증상이갑자기생기거나심해지면 ( 예를들어, 등교를거부하거나, 집을떠나거나애착대상없이는아무것도하지않으려고함 ) 더짧은유병기간이라도진단기준에합당할수있다. 이질환은상당한정신적고통을일으키며, 그리고 / 또는사회나업무또는다른중요한활동분야에서의역할수행에장애를일으키기도한다. A12.5 공황장애에기인한두통 A. 진단기준 C를충족하는두통

266 234 A12. 정신과질환에기인한두통 B. DSM-5 진단기준에따라공황장애로진단됨 C. 전적으로공황발작중에만두통이발생함 E. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. A12.6 특정공포증에기인한두통 A. 진단기준 C를충족하는두통 B. DSM-5 진단기준에따라특정공포증으로진단됨 C. 전적으로특정상황에노출되었거나또는노출이예상되는경우에만두통이발생함 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 특정공포증은대개최소 6개월이상지속되고, 상당한정신적고통을일으키며, 그리고 / 또는사회나업무또는다른중요한활동분야에서의역할수행에장애를일으키기도한다. A12.7 사회불안증 ( 사회공포증 ) 에기인한두통 A. 진단기준 C를충족하는두통 B. DSM-5 진단기준에따라사회불안증 ( 사회공포증 ) 으로진단됨 C. 전적으로특정사회적상황에노출되었거나또는노출이예상되는경우에만두통이발생함 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 사회불안증 ( 사회공포증 ) 의경우, 하나이상의특정사회적상황에놓였을때극심한공포와불안을경험하게된다. 예를들면, 사회적교류 ( 대화를하는등 ) 나, 타인에게보여지는상황 ( 먹고마시는행동등 ) 이나, 다른사람들앞에서무엇을해야하는것 ( 연설등 ) 이이러한상황에해당한다. 이러한사람은다른사람앞에서불안증세를보이거나불안해보이게행동하여결과적으로주위에서부정적으로평가받는것 ( 굴욕을받거나, 창피를당하거나, 거부당하는것 ) 을두려워한다. 아이들의경우울거나, 떼쓰거나, 경직되거나, 움츠리거나, 들러붙거나, 말을못하는식으로이러한공포나불안을나타낼수도있다. 이장애는대개 6개월이상오래지속된다. A12.8 범불안장애에기인한두통 A. 진단기준 C를충족하는두통 B. DSM-5 진단기준에따라범불안장애로진단됨 C. 전적으로불안증세를보일때만두통이나타남 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 해설 : 범불안장애환자들은 2가지이상의활동이나행사 ( 예를들어, 가족, 건강, 경제상황, 학교 / 업무고충등 ) 에대해과도한불안과걱정 ( 근심스러운예측 ) 을하며, 최소 3개월이상에걸쳐증상이있는날이없는날보다더많다. 안절부절못하고, 흥분되거나긴장하거나신경이예민해지는느낌이들며, 근육이긴장되는증상을겪을수있다. 나쁜결과가초래될것이우려될만한행동이나일은피하려고하고, 이러한일이초래되지않도록지나친시간과노력을들여대비하며, 걱정이앞서일을미루거나마음의결정을보류하려들고, 자기합리화를한다. A12.9 외상후스트레스질환에기인한두통 A. 진단기준 C를충족하는두통

267 국제두통질환분류제 3 판 235 B. DSM-5 진단기준에따라외상후스트레스질환으로진단됨 C. 두통이외상스트레스요인에노출된후처음발생하였고, 전적으로외상후스트레스질환의다른증상들과같은맥락에서만발생함 1 D. 다른 ICHD-3 진단으로더잘설명되지않음. 2 주석 : 1. 예를들어, 외상을떠오르게하는자극에노출되면두통이발생한다. 2. 특히, A12.3 우울장애에기인한두통과의감별이필요하다. 부 록 해설 : 실제또는임박한죽음, 심한상해, 성폭력에직접또는간접적으로 ( 이러한일을목격하거나, 가까운가족이나친구가겪거나, 유해를처리하는사고처리반이나, 아동학대를조사해야하는경찰관들처럼반복적으로끔찍한사고의과정을소상히알게되는등 ) 노출될경우외상후스트레스질환이발병할수있다. 대중매체나영화, 그림등을통해겪게되는것은업무상노출되는것이아닌한여기에해당하지않는다. 외상후스트레스질환은우울증의동반이환율이매우높기때문에 A12.9 외상후스트레스질환에기인한두통은외상후스트레스질환환자중우울증으로는설명이되지않는두통환자에게적용되어야한다 ( 예를들어, 동반된우울증이없는환자에게서외상후스트레스질환에기인한두통의경우 ).

268 236 용어의정의 용어의정의 갈짓자선 (Zigzag line): 성곽분광과동의어. 강화된내시현상 (Enhanced entoptic phenomena): 시각체계구조자체에서발생하고, 양안의과도한부유물들, 과도한파란시야내시현상 ( 파란하늘과같은균질한밝은표면을볼때양안의시야넘어발사되는셀수없는작은회색 / 흰색 / 검은색점들또는고리들 ), 눈의자체조명 ( 색깔있는파동들또는어둠속에서눈을감을때인식되는구름들 ) 과자발적인광시증 ( 밝은섬광 ) 을포함하는시각장애경계징후 (Warning symptoms): 조짐또는전구증상을의미하는과거사용용어. 그의미가모호하여향후사용하지말아야한다. 국소신경학적증상 (Focal neurological symptoms): 편두통조짐처럼국소적인뇌 ( 보통대뇌 ) 장애의증상. 군발관해기 (Cluster remission period): 발작의자연발생이멈추고알코올이나니트로글리세린으로유발되지않게되는시기. 관해기로고려되는경우는발작이없는기간이 3달을초과해야한다. 군발두통발작 (Cluster headache attack): 분간지속되는통증의삽화. 군발시기 (Cluster period): 군발두통이규칙적으로적어도이틀에한번발생하는시기 ( 군발한바탕으로불리기도함 ). 굴절 ( 또는불응 ) 이상 (Refraction (or regractory) error): 근시, 원시또는난시. 금단 (Withdrawal): 수주또는수개월동안지속되었던약또는다른물질의사용이나노출을중단함. 이용어는수용은하지만약물과용두통의문맥에서약의치료적금단 ( 중단 ) 에제한된의미는아니다. 기존사용용어 (Previously used term): 현재분류용어와비슷하거나동일한의미로사용되던과거진단용어. ' 기존사용용어 ' 는종종국가에따라다른의미로모호하게사용되기도한다. 날카로운 (Lancinating): 신경뿌리나신경을따라발생하는전기충격과같은매우순간적인통증. 누르는 / 조이는 (Pressing/tightening): 머리둘레의꽉조이는띠에비유되는지속되는통증. 동반증상 (Accompanying symptoms): 두통을선행하거나뒤이어발생하기보다는대개두통과같이동반되어나타나는증상들. 예를들어편두통에서가장흔한동반증상은구역, 구토, 빛공포증, 소리공포증이다. 두개주변근육 (Pericranial muscles): 목과후두부근육, 저작근, 표정과어음의안면근및내이의근육 ( 고막긴장근, 등자근 ). 두통 (Headache): 머리의눈확귓구멍선그리고 / 또는목덜미능선상부에위치한통증. 두통 ( 또는통증 ) 발작 (Attack of headache(or pain)): 서서히심해져서어느정도강도로수분에서수시간또는수일에걸쳐지속된뒤점차감소되어완전히사라지는두통 ( 또는통증 ). 두통일수 (Headache days): 일정기간 ( 보통 1개월 ) 동안하루종일또는일부분에서두통이있었던날의수. 만성 (Chronic): 통증학에서는 ' 만성 ' 이란특별히 3개월을초과하는기간동안오래지속되는경우를의미하며, 두통학의경우원인질환자체가만성인 ( 특히감염에기인함 ) 이차두통질환에서이러한의미로사용된다. 이렇게사용될때는 ' 만성 ' 은 ' 지속되는것 ' 과구별된다. 그러나, 일반적으로삽화성으로나타나는원발두통질환에서는 3개월을초과라는기간보다는, 발생한일수를기준으로 ' 만성 ' 을정의한다. 삼차자율신경두통은예외이며, 여기서는 ' 만성 ' 이라는용어가 1년이상관해없이지속되는경우에사용된다. 말초신경병통증 (Peripheral neuropathic pain): 말초체성감각신경의병변이나질환으로발생되는통증. 목덜미부위 (Nuchal region): 머리뼈에목근육이닿는곳을포함하는상부목의등쪽. 무해자극통증 (Allodynia): 정상적으로는이런효과를보이기에충분하지않은자극으로부터발생하는불편한감각또는통증. 통각과민과구별됨. 물질 (Substance): 다음중몇몇 : 유기물또는무기물의화학물질, 음식, 중독물질, 술, 가스, 증기, 약제또는약초, 동물또는무허가약물. 밀접한시간연관성 (Close temporal relation): 이용어는기질적질환과두통사이의관계를서술한다. 갑자기발생한질환과의시간연관성이확인되면이를원인으로추정해볼수있으나, 이에대해충분히검사되지않은경우가흔하다. 만

269 국제두통질환분류제 3 판 237 성질환에대해서는인과관계뿐아니라, 시간연관성도확인하기가매우어렵다. 박동 (Pulsating): 심박동에따라리듬이강화되는특징. 박동성 (throbbing). 박동 (Throbbing): 박동성 (pulsating) 과동의어. 반복시 (Palinopsia): 움직이는물체의잔상그리고 / 또는움직이는물체를따라가는상형태의시각장애임 ( 선명한이미지를응시한후발생하는상호보완의색깔인망막잔상과구분됨 ). 발작의기간 (Duration of attack): 진단기준에부합하는두통 ( 또는통증 ) 발작의시작부터종료까지의시간. 편두통이나군발두통후에경도의비박동성두통이동반증상없이지속될수있으나, 이것은발작의일부가아니며기간에포함되지않는다. 만약환자가발작중에잠들었다가해소된채로깨어났다면, 지속기간은깨어난시각까지이다. 만약편두통발작이약물에의해성공적으로해소되었으나, 증상이 48시간이내에다시발생한다면, 이것은동일발작의재발또는새로운발작을나타낸다. 구별을위해서는판단이요구된다.(' 발작의빈도 ' 를참조 ) 발작의빈도 (Frequency of attacks): 일정기간 ( 보통 1개월 ) 동안발생하는두통 ( 또는통증 ) 발작의비율. 편두통발작을약물로성공적으로해소시키더라도 48시간이내에재발할수있다. 국제두통학회의편두통약물의대조군연구지침서제3판에서는실제적인해법으로특히지난달두통일기에기록되는발작을파악할때는, 적어도 48시간동안두통이없는날을제외한일수를세어발작날수를계산하도록권고하고있다. 불응기 (refractory period): 추가발작이유발되지않는동안통증발작의소실후의시간빛공포증 (Photophobia): 정상수준의빛에도과민하고보통회피를야기함. 사시 (Heterotropia): 현성사시 ( 사팔눈 ). 사시 (Strabismus): 한쪽또는양쪽눈의비정상적인정렬 ( 사팔눈 ). 사위 (Heterophoria): 잠복사시 ( 사팔눈 ). 삽화 (Episodic): 일정하거나다양한기간의두통 ( 또는통증 ) 발작이규칙적또는불규칙적양식으로재발및완화되는것. 이용어는오랫동안사용되면서, ' 삽화성군발두통 ' 에서는특별한의미를지니게되었는데, 각각의발작이아니라, 군발관해기에의해군발기가구분되어지는경우를의미한다. 돌발반두통과단기지속편측신경통형두통발작에서도유사하게사용된다. 새로운두통 (New headache): 환자가과거겪지않았던모든두통유형. 섬광방출 (Scintillation): 초당 8-10회가량, 정도가변화하며밝게보이는환시. 편두통의전형적인조짐. 성곽분광 (Fortification spectrum): 각이지고활모양이며점차확대되는시각장애를이르는말로, 색깔이있거나검은색그리고흰색의전형적인편두통시각조짐. 소리공포증 (Phonophobia): 정상수준의소리에도과민하고보통회피를야기함. 소실 (Resolution): 모든증상들과질환이나질환과정의임상적증거의완전관해 ( 두통발작과같은 ) 식욕부진 (Anorexia): 식욕의상실및음식에대한경도의혐오감. 신경병증 (Neuropathy): 신경의기능장애또는병적변화 ( 한개의신경을침범할경우 : 단일신경병증, 두개이상일경우다발성단일신경병증 : 광범위하고양측으로생길경우 : 다발신경병증 ). 신경병증이라는용어는생리적신경차단 (neurapraxia), 신경절단 (neurotmesis), 축삭절단 (axonotmesis), 신경이타박, 늘어나거나또는뇌전증모양방전에의해영향을받는경우에는적용되지않는다 ( 신경성 (neurogenic) 용어는일시적인변화에기인한통증일때적용된다 ). 신경병통증 (Neuropathic pain): 말초또는중추체성감각신경의병변이나질환으로발생되는통증. 신경염 (Neuritis): 신경병증의특수한경우 ; 이용어는특히신경에염증경과를보일때사용된다. 신경영상 (Neuroimaging): 뇌의 CT, MRI, PET, SPECT, 섬광조영 (scintigraphy) 으로보통뇌에적용되는기능적양식을포함함. 신경통 (Neuralgia): 신경또는여러신경에분포하는통증으로신경구조의기능이상또는손상으로발생함. 흔히돌발적인또는날카로운양상의통증에사용되나, 늘꼭순간적인통증에만사용해서는안된다. 안면통 (Facial pain): 눈확귓구멍선 (orbitomeatal line) 아래, 귓바퀴앞쪽, 목위쪽의통증.

270 238 용어의정의 암점 (Scotoma): 한쪽또는양눈시야의일부가소실. 암점은전체가될수도있고 ( 전혀안보임 ), 일부일수도있다 ( 왔다갔다하거나약간감소된정도 ). 편두통에서암점은동측이다. 압통 (Tenderness): 압력에대하여비정상적으로불편함이나통증을느낌. 야맹증 (Nyctalopia): 야간시력손상. 연관통 (Referred pain): 통각이발생한영역과다른영역에서느껴지는통증. 원발두통 ( 질환 )(Primary headache(disorder)): 두통또는두통질환으로다른질환에의해야기되거나다른질환에기인하지않는다. 이차두통과구분된다. 이차두통 ( 질환 )(Secondary headache(disorder)): 다른질환에의해야기되는두통또는두통질환. ICHD 3판에서이차두통은원인이되는질환에기인한다. 이차두통은일차두통과구별된다. 이차두통은일차두통의특징을가질수있지만여전히다른질환이원인인기준을충족한다. 전구기 (Prodrome): 무조짐편두통의통증발생전또는조짐편두통의조짐전에발생하는 48시간이상지속되는증상단계. 가장흔한전구증상들은피로, 들뜸, 우울, 비정상적인배고픔, 특정음식에대한갈망이있다. 전구증상 (Premonitory symptoms): 편두통의경고증상으로여겨지는범위안에서 ( 그러나초기단계도가능 ) 종종 prodrome 과동의어로사용되었으며, 덜명확하고모호하게다른의미들로사용되어왔다. 이용어는피하는것이낫다. 점자극 (Punctate stimuli): 피부의분리된지점들에가해지는자극조짐 (Aura): 국소뇌기능장애의현상으로여겨지는조짐편두통발작의초기증상. 조짐은전형적으로 20-30분지속되며두통에선행한다. 국소신경학적증상, 전구증상, 전구기, 경고증상등을참조. 중추신경병통증 (Central neuropathic pain): 중추체성감각신경의병변이나질환으로발생되는통증. 지속되는 (persistent): 특정이차두통의맥락에서사용되고초기급성두통이고다른질환에의해서야기되는데그질환이해결된후에도특정한기간내에 ( 보통 3개월 ) 완화되지않는두통을묘사하는용어이다. 많은경우에그두통은급성유형의진단기준을먼저충족한것에의한원인근거를가지고있고같은두통이지속되는구별된아형또는종속형으로인식된다. 찌름통증 (Stab of pain): 1분이하로지속되는갑작스런통증 ( 대개 1초이하 ). 충분히검증되지않은 (Not sufficiently validated): 분류위원회의판단이나문헌상의논란으로인하여진단실체로서의타당성이의심스러운. 통각감퇴 (Hypalgesia): 아플것으로기대되는자극에대해서인지가감소됨. 통각과민 (Hyperalgesia): 아플것으로기대되는자극에대해서인지가항진됨. 통각과민은아프지않을것으로기대되는자극에의해발생하는무해자극통증 (allodynia) 과구분된다. 통증 (Pain): IASP 정의에따르면 : 실제또는잠재적인손상에의해야기되는불쾌한감각이나기분 (' 신경병통증 ', ' 중추신경병통증 ', ' 말초신경병통증 ' 참조 ) 통증강도 (Intensity of pain): 4점의수척도 (0-3) 로매겨지며없음, 경도, 중등도그리고심각한통증으로표현되거나또는시각아날로그척도 (VAS) ( 보통 10cm) 로표현된다. 또한기능적결과의관점에서표현되는구두척도로매겨지기도한다.: 0, 통증없음 ; 1, 경미한통증, 일상활동에지장을주지않음 ; 2, 중등도통증, 일상활동에지장을주지만완전히억제하지는않음 ; 3, 심도의통증, 모든활동을억제함. 편측 (Unilateral): 우측이나좌측한쪽으로중앙선을넘지않음. 편쪽두통이반드시우측이나좌측전체일필요는없으며, 편쪽의전두부, 측두부, 후두부등일부일수있다. 감각또는운동조짐의경우에도편측의전체또는일부분일수있다. 혈관연축 (Vasospasm): 조직관류가감소될정도의동맥또는세동맥의수축. 후구기 (postdrome): 조짐편두통또는무조짐편두통에서통증이소실된후 48시간까지지속되는증상단계. 흔한후구증상들은피곤함, 힘없음, 집중이어려움. 그리고경부경직등이다. ~ 에기인한 (Attributed to): ICHD-3 에서이차두통과그원인으로여겨지는질환과의관계를설명하는용어. 인정되는인과관계의근거수준을정립하는기준을충족해야한다.

271 국제두통질환분류제 3 판한글판 2018 발행인 : 김병건편집인 : 문희수발행처 : 대한두통학회 서울특별시노원구한글비석로 68 을지대학교을지병원신경과전화 : 팩스 : 년 7 월 5 일인쇄 2018 년 7 월 7 일발행인쇄처 : 도서출판의학출판사서울특별시중구수표로 42-3 전화 : 팩스 : med2002@nate.com 출판사등록번호제 호 정가 20,000 원 이도서의국립중앙도서관출판도서목록 (CIP) 은서지정보유통지원시스템홈페이지 ( 와국가자료공동목록시스템 ( 에서이용하실수있습니다.(CIP제어번호: CIP )