大韓放射線홉學會誌 Vol. XX. No 골격계의다발성섬유성골이형성증의방사선학적분석 국링의료원방사선과 신말이 김진식 김한석 중앙대학교의과대학방사선과학교실 박./'.- 성 -Abstract- Radiolo 밍 cal Analysis of Polyostoti

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태화 장
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1 大韓放射線홉學會誌 Vol. XX. No 골격계의다발성섬유성골이형성증의방사선학적분석 국링의료원방사선과 신말이 김진식 김한석 중앙대학교의과대학방사선과학교실 박./'.- 성 -Abstract- Radiolo 밍 cal Analysis of Polyostotic Fiorous Dysplasia in Skeletal System. Marie Shin, M.D., Jin Sik Kim, M.D., Han Suk Kim, M.D. Department of Radiology, National Medical Center Soo Soung Park, M.D. Department of Radiology, College of Medlcine, Chung-Ang University Over a period of recent 3 years, the 5 cases of polyostotic fibrous dysplasia were proven h istologically at National Medical Center, and they were evaluated and analysed radiologically and clinically. The results were as follows; 1. The age of 5 patients ranged from 12 to 2l. 2. In general, clinical symtoms of these patients were pain of affected sites and swelling, fracture, walking disturbance oflower extremities. 3. The order of frequent site of polyostotic fibrous dysplasia was skull (4 cases), femur (3 cases), maxilla (2 cases), humerus, tibia, rib, radius, metacarpal bone and phalanx. 4. The characteristic radiological findings of polyostotic fibrous dysplasia were multicystic lesions with grou nd glass appearance, osteosιlerosis, co rtical thinning and pathologic fracture and deformity of long bones. Particularly, in the extremities, multicystic radiolucencies, groud glass appearance, shepherd s crook and coxa vara deformities were noticed, and in the skull and maxilla, sclerotic changes were principally demonstrated. 이논문은 년 10 월 18 일에접수하여 1984 년 11 월 2 일에채택되었음

2 이형성증의 1 예보고등산발적으로보고되었다 1. 서론섬유성골이형성증 (Fibrows dysp1asia) 은 1922 년 Wei 1 1) 에의해보고된이래아직확실한원인이알려지지않은골조직의이상을초래하는질환이다, 이질환은세 저자들은위의 2 예를포함하여최근여러형태의다발성섬유성골이형성증을경험하였던바이들의입상소견및방사선학적소견을비교분석하여보고하는바이다. 가지로분류되는데가장발생빈도가높고단일골조직 ll. 대상및 결과 에만발생하는단발성섬유성골이형성증 (monostotic fibrous dysplasia) 과여러부위의골조직에다발성 로발생되는다발성섬유성골이형성증 (polyostotic fibrows dysp1asia) 가장빈도가낮고드물게발생되는 Albright 증후군 로나뉘어진다 Albright 증후군은 1937 년 Al bri양lt 등 2) 이피부정악의반점과주로여성에서성적조숙 ( Sexu벼 precocity) 을동반하는것으로서부갑상션기능항진증 (byperpara thyroid ism ) 과는다른질환이라고보고하였다 년, 1942 년 ]affe 와 Lichtenstein 3,4) 들은처음으로 Fibrous dysp1asia" 란용어의사용과함께 1981 년부터 년까지 3 년간국링의료원에내원 한환자중임상적, 병리조직학적으로확진된 5 예의다 발성섬유성골이형성증을대상 로하였으며, 이들의성 별, 연령분포및임상증상과발생부위그리고부위에따 른방사선학적소견을분석하였다 1 성멸및연령분포 연구대상자의성별분포는남자 4 명과에자 1 명이었 S 며, 연령별로는 14 세가 2 영이었고 2 1 세가 2 명, 12 polyostotic fibrous dysplasia 를발표하였고, 1946 년 세는 1 영으로 12 세에서 21 세사이의분포였 LJ{ Table Schulumberger 5) 는 monostotic fibrous dysplasia 를발표하였다. 이섬유성골이형성증은비교적희귀한질환으후알려져왔 나실제로 1971 년까지 1500 예 6) 이상의문힌 1). 2 임상증상및이회학적소견.5õ.~ 대상환자의임상적주증상 로는영소부위의 보고가있었다. 그러나국내에서는주로단발성섬유성 a 로내원한경우가 2 예이었고병적골절이 2 예이었으며 골이형성증의 1 예보고 7, 8, 9, 10) 을과李 11) 의 Albright 병소부위의부종이 1 예, 보행장애가 1 예로나타났다 증후군 1 예보고, 朴 12 ) 金 13) 등의다발성섬유성골 (Table 1) _ Table L Clinical Manifestations Case Age Sex Clinical Symptom Location Treatment Il III 14 M 14 M 12 M Pain Pathologic fracture Pathologic fracture cafe-au-lait spot n the Ît. Check Skull Rt. femur Both femur Both humerus Skull & Maxilla Rib Curettage Bone graft Lt. radius & Metacarpal bone Lt. phalanx IV V 21 M 21 F Swelling (tempoparietal area) Headache Pain Walkingdisturbance Skull Maxilla Skull Rt. femur Rt. tibia Curettage Bone graft

3 이화학적소견으후는 3 예에서혈청내 calcium, pho- 5 예의다발성섬유성골이형성즘에서두개골에침범한 sphorus, alkaiine phosphatase 측정결과, calcium 예가 4 예로가장많았는데모두정상골과의경계가치는정상보다낮았으며. phosphorus 와 alkaline phos- 분명한골경화병소를볼수있었고또한두개골의기저 phatas e 치는정상범위였다 (Table II) 부에도경화성병소를관찰할수있었다 (Fig.l, 3, 4, 5) 3. 알생부위부위별발생빈도를보연총 5 예중에서 두개골에 침 범한예가 4 예, 대퇴콜에 3 예. 상악골에 2 예이었으 며, 늑골, 상박골, 경골, 요골, 중수골 (metacarpal bone), 지골 (phalanx) 에 1 예씩나타났다 (Table ill) 또한 %t측성 형 (bilateral type) 으후침범한예가 2 예 일지형 (monomelic type) 이 1 예이었으며 편측성 형 (unila tera1 type) 으호상 하지에모두침범한예는볼 수없었다 4. 방사선학적소견 방사선학적으로주된소견은낭상및경화성음영, 젖 벚유리상. 골피질비박 (cortical thinning), 골팽창 (bony e뼈nsion) 빛이로인한병적골절, 골변형 (brne defonnity) 등이었고부위에따른차이가있기때문에발생부위별로분석하였다 ( Table N). l 예에서는후두골의내판 (inner table) 에국소적인골 팽창을볼수있었고 (Fig.4A) Fig.l A 에서는앓은 경화성외륜 (thin sclerotic rim) 을관찰할수있었다. 두번째로많이침범한대퇴골에서는다발성낭종성병 변과함께피질골팽창및비박상을보이며, 정상골소 주 {bony trabeculation) 의 소실이나타나고있으며젖 빛유리상 (ground-glass appearance) 이나타났다 (Fig. 1, 2, 5) 또한대퇴부근위부에옥동의지팡이변형 (shepherd's crook defonnity) 과대퇴골의만곡 (bowing) 현상을볼수있었으며 (Fig.2) 대퇴골경부에서 는내반고 (coxa vara) 변형이나타났다 CFig.5). 악골에서는두개골과마찬가지로골경화병소를볼수 있었고상악동과안와저에도경화성명변으로차있는상 이나타났다 (Fig. 3, 4). 늑골에서는불명확한작은낭종성병소와국소적골팽창이있으며, 병적골절과이에동반된가골형성 ( c a1lus formation) 과흉악반응 (pleur외 reaction) 이주위에나 상 Table 11. Haematologic Data Case II III IV V serum Ca. serum P. Alkaline pi}osphatase Table IlI. Distribution of affected sites. Case Site Skull Maxilla Femur Rib Humerus Tibia Radius Metacarpalbone phalanx Polyostotic fibrous dysplasia Case I. Case 11. Case III. Case IV. Case V

$Radiologic Findings of Affected Sites Findings Site Cystic Sclerotic Ground-glass appearance Cortical thinning Bony Bony deformity expansion Pathologic fracture Skull Maxilla Femur Rib Humerus Tibia$

4 Table IV. Radiologic Findings of Affected Sites Findings Site Cystic Sclerotic Ground-glass appearance Cortical thinning Bony Bony deformity expansion Pathologic fracture Skull Maxilla Femur Rib Humerus Tibia Radius Metacarpal Bone Phalanx 타났다 (Fig.3 B). 그외에경골에서는대퇴골과대동소이한젖벚유리상 n. 고과골피질비박상, 파동적골변형 (wavy def orrnity of bone) 이보이고있다 (Fig.5 C). 섬유성골이형성증은 woven bone 이미성숙상태에서역시상박골, 요골에서도같은소견을볼수있었으며정지되어유발되거나 14) 해연골형성장애와골형성간중수골및지골에서는미세한낭종성병소와함께앓은엽조직 (bone forrning m e s enchyme) 의미분화로유발경화성외륜이나타나고있다 (Fig. 3 D). 된다고생각되나 4) 이질환의확실한원인은아직잘 jξ } E므 A Fig. 1. Case I. A: Walnut sized oval sclerotic lesion with more sclerotic thin rim on the rt. posterior parietal bone, and small round another sclerosis behind it. Slight thickening in the floor of anterior cranial fossa. B: Relatively well defined diffuse sclerosis and uniform ground-glass appearance on the rt. proximal femur B

A C Il 길누누누누누누누야 II1II... B Fig.2. Case II. A,B: Extensive multiple cystic lesions and bony expansion and cortical thinning on the both proximal femurs. Shepherd s crook deformity of lt.

5 A C Il 길누누누누누누누야 II1II... B Fig.2. Case II. A,B: Extensive multiple cystic lesions and bony expansion and cortical thinning on the both proximal femurs. Shepherd s crook deformity of lt. pro 지 mal femur. C: Radiographs of both knees shows loss of normal trabeculations, which represent osteoporosis. 알려져있지않다. Jaffe 와 Lichtenstein 4) 의골형성간영조직의발육 부전으로인한설이가장인정을많이받고있고, Thannhaus 15) 의 Neurofibromatosis 의일종이라는설과 Schulumberger 5) 의외상설이주장되기도하나반대이 론이많다. 발생연령은대제로늦은소아기에 많이발생한다 - 고 하며 57 영의환자를대상으로한연구에서단발성섬 유성골이형성증은 1 4 세전후에처응으로나타났으며 다발성병변은 11 세주위에, 그리고 Albrigh t 증후군등 내분비장애를동반한다발성병변은 8 세전후에나타났 다고보고하였다 l6). Adams l?) 는 71 예중 20 세까지 72.4 % 가발생한것으호보고하였다. 저자들의경우에서도 5 증례모두 2 1 세이하이었다. 성별의차이를살펴보연 Li chtenstein 과 Jaff e 4) 여성에서발생빈도가높다고하였으나 Spjut 1 8 ) 는초 기성인기에서는남성이더많이발생한다고하였다 u 하llinger 19) 에의하연단발성병변과다발성병변에서는 성별의차이가없다고하였 나 Albrigh t 증후군은거 의여성에서발생된다고보고하였다. 는 그러나일반적으 로성별의차이는거의없는것 로알려지고있다. 저자들의경우에서는남성이여성보다 4 : 1 정도로 많았으나적은증례수로 된다 인하여유의성이없다고사료 임상적으로다발성섬유성골이형성증의 증상은자각 증상없이경과하다가병적골절이나팔변형에의해 견되는수가많 며 골증대등으로나타난다. 다발성병변과함께피부정빽 l 단발성병변에서는동통및국한성 발 반점을동반하는경우 가있는데이는국소적인색소침착혹은 Cafe-au -lai t 반점으로이 반점은인접피부보다융기되어있지않 S 며주로신체의중앙부에분포띈다고한다. 이색소침 착은표피의기저세포에멜라닌양의증가로인한다고 한다. 주로발생부위는입술, 구강점막 l 손. 얼굴, 어 깨, 목등이며반정의변띤은불규칙하고수는적으며 크기는매우디 %h 하게나타난다. 끔색소캠착이나티 - 나기도하며 20) 단발성병변에서도가 다발성병소에서는 50 % 이상그리고내분비장애를동반한다발성병변에 서는거의대부분나타난다고한다 2 1)

$2nd, 8th, 10th ribs. Pathologic fracture and callus formation of rt. 6th rib. Pleural reaction of rt. laterallung field.$

6 A ν -_... 행 ~ ~_ B Fig. 3. Case III. A: Diffuse sclerosis on skull base and somewhat haziness in maxillary sinus. B: Small multiple rarefaction area and localized bony expansion of rt. 2nd, 8th, 10th ribs. Pathologic fracture and callus formation of rt. 6th rib. Pleural reaction of rt. laterallung field. C: Both humeri shows wavy deformity, cortical thinning and diffuse ground-glass appearance. lrregular multiple cystic radiolucencies on the proximal shaft with local bony expansion and pathologic fracture on the rt. humerus. D: Sm 외1 multiple cystic lesion of 1st metacarpal bone, ground-glass appearance and cortical thinning of 1t. 2nd metacarpal bone Sm 와1 cystic lesion with thin sclerotic rim on It. 3rd proximal phalan:

A Fig.4. Case IV. A: Square shaped diffuse sclerosis on the rt. parieto-temporal area, mainly localized bony expansion on the inner table of the occipital area.

7 A Fig.4. Case IV. A: Square shaped diffuse sclerosis on the rt. parieto-temporal area, mainly localized bony expansion on the inner table of the occipital area. B: Water's view shows diffuse sclerosis on rt. zygoma and maxilla with encroachment of maxillary sinus and rt. orbital floor. B Licht ff1 stein 과 Jaffe 4) 의보고에서는 35 % 에서, Adams 17) 는 46.5% 그리고 Vines 22) 은 12.9 % 에서피 부색소침착을보였다고한다 특히여자에서는피부반 점과함께성적조기성숙 (Sexual precoci ty) 을동반하 는 Al bright 증후군을나타내는데 5-6 세때조기월겸 이나타난다고하며 Hackett 23) 는불과생후 2 일의신 생아에서도초월경이있었다는보고를하였다. 남성에서 도성적조기성숙에대한보고도있었으나매우드물다 고한다. 증이 그외에내분비장애의일종인강상선기능항진 다발성병변과함께나타나는경우는약 5 % 정도 라고한다 24 ) 이질환의호발부위는대체로장골 (long bone) 이며 편측성으후많이발생한다. 발생분포에 다발성섬유성골이형성증은 따라세가지형태로분류되는데첫째단일 사지에만침범한일지형 (monomelic type) 과둘째편 측으로상 하지에모두침범한편측성형 ( unilateral type ) 세째양측성형 (bilateral type) 의세가지가있 다 25) ( Fi g. 6). 본증례에서도특징적으후나타난예는아니냐양측 성형이 2 예, 일지형이 1 예로나타났 며편측성형은 없었다. 66 예의다발성병변에관한연구에서대퇴골 ( 45 예 ) 두개골 (45 예 ) 경골 (35 예 ) 등 로발생하였고 25 ) E t ter 와 Hurst l'l3) 에의하면대퇴골이 서가장호발하며 상박골, 두개골순이었으며 Harris 20) 의 37 예의보고 에서는대퇴골, 경골. 골반골의순서였으며주로편측 성으로발생하며 하였다 20,27) 저자들의 더많이침범하였다. 사지에 상지보다하지에더많이발생한다고 증례에서도하지가 3 : 1 정도로상지보다 발생하는다발성병변에서는말단 로갈수록 병소의수, 심화정도가감소하는 ray -pattern " 의 특정을보여주고있다 25) 안연두개골에침범하는비율은단발성병변에서 10 % 정도, 중정도의골침범도를보이는다발성 냉변에서 50 % 정도, 광범위한골조직침범을보이는병변에서는거 의 100 % 정도로보고되고있다 28\ 저자들의증례에서도두개골에가장많은발생빈도를 보였다. 다발성병변과단발성명변의차이를네가지로구별하 고있는데 19) 1) 어깨 (shoulder) 와골반골 (pelvic 밍 rd le) 로의파 급정도와안연두개골과척추의침범정도 2) 전체사지의침범정도 3 ) 심한불구 C cripplir 핑 를야기하는골형태변형의 정도 ( 예 ; 근위대퇴팔의 shepherd s crook deformity) 4) 1 청적골절의빈도이 l 따라구분할수있다고하였다. 이두병변이조직학적으로같은양상을갖고있 a 나 임상경로나자발적병적골절의경향, 골변형의빈도나 심한정도 Cseveri ty). 20 대이후에질환의활동정지등

A B Fig. 5. Case V. A: Diffuse sc!erosis of the 1100r 01 anterior and middle cranial fossa. B,C: Mu1tiple cystic radiolucencies with sclerotic rim on the rt. femoral neck with coxa vara deformity.

8 A B Fig. 5. Case V. A: Diffuse sc!erosis of the 1100r 01 anterior and middle cranial fossa. B,C: Mu1tiple cystic radiolucencies with sclerotic rim on the rt. femoral neck with coxa vara deformity. Ground-glass appearance and cortical thinning on the rt. tibia and femur shaft. 에차이가있다. 또한단발성병변이 다발성으로의전환 보고도없기 1 쩨문에단발성병변이다발성의전키형태는 아니라고한다. 결국 Gibson 과 Middlemiss 29>, Hall 과 Warrick 30). Schuiumberger 5 ) 들이이미제안한개념과같 이서로독링적인질환이라고사료된다. 이화학적검사소견은 Prichard 31) 의보고에의하연 Fig. 6. A B C Distribution patterns of polyostotic fibrous dysplasia. A: monomelic, B: unilateral, C: bilateral distribution. 다발성병변환자의 25 % 에서 calcium 치가 mg ospha tase 는단발성병변에서 25 %, 다발성병변에서 75 % 까지올라갔으며. 11 % 정도에서 phosphorus 는 % 정도의증가를나타냈다고보고했다특히이칠환 -6mg % 로올라갔다. Van Horn 32) 등은 alkal ine ph- 이악화되거나병적골절이심한경우 alkaline phospha

9 tase 는현저히 증가한다고한다. 침범하지 않는부위로알려져있으나일단침범하연전 본증례의경우에서는변화가별로없었다. 체적으로 나타나게되며보통 d is tension 과골피질 비 방사선학적소견은병소의 부위나침범정도에 따 i나 박상이냐타나고균일한젖빛유리상이나타난다 25) 비교적다양한소견을보이고있으나일반적 로골수 본증례에서도중수골, 지골에서골피질비박상과젖 질부가섬유조직으로대치됨에따라정상골과의경계가 및유리상이나타나고있다 ( Fig. 3 D). 분명한 radiolucent 한 낭종상음영을나타내거나젖벚 두개골과안면골에서의 방사선소견은보통세가지로 유리상을나타내기도하며, 주된변화로는경계가뚜렷 분류되는데 1) pagetoid 2) sclerotic 3) cystic 33) 이 한투명부위로섬유성낭종상을보이는경우가많다. 또 다. 첫째 pagetoid 형은 Paget 명과유사한방사선소견 한골피질의비박상팽창을나타내기도한다. 을보이는것으로서 56 % 플점유하고있다고보고하였 단말성병변에서는주로장골의골간단 (me t aphy sis) 에 으며경화형은 23 % 낭상형은 21 % 로보고하였다 33) 서부터 나타나서골단 (epiphysis) 과골간 (diaphysis) 에 저자의증례에서는 4 예에서두개골침범이나타났는 서 경계가뚜렷한낭종양의 rad iolu ce n cy 를보여주며 데모두경화형의방사선소견을보여주었다. 때로는집괴행의작은원행 또는타원형의낭종상이경 병소가두개골특히두개저부를침벙할때는신경공 화성변연을갖는다 드문경우셰서골간이점차팽창하 의협소플초래하여여러 종류의신경장애를야기할수 연서 골수강내의 해연조직이 섬유조직으로대체되어 있다고한다 3 4). smoky". g round - glass... fine gran비ar" 양상을 두개골과안면골에서는봉합션이질환의파급을억제 띄기도한다. 또는제한하지못하나사지의골단과관절부위는일치적 다발성병변에서도장골의 shaft 에 가장많이침범한 으로침범되지않는것과좋은대조가된다고할수있 다 이 질환이침범한후섬유조직에의해 곧조직이대 다 33 ) 그예로한보고에서는초기검진에서두개골에 치펌과동시에피질골의계속적인 s roslo n_ 으로피질골 작은단일영소를갖고있기때문에단발성병변부로 진 이 앓아정 호서골조직의약화와이에따른병적골절 단되었으나 단일골에만침범된것이아니라전두골과 과골절재생후반복골절로특정적인골변형을나타내 두정골에침범되어다발성병변으로진단되었다 33) 그 게된다. 주로대퇴골에서 shepherd s crook 변형과함 러나이미 앞에서전솔한바와같이단발성병변이다발 께 greater trochanter 의융기와경골의 anterior bowing, 성병변으로의전이는없다고하였는데두개골의경우이 비골의 serpen tine tor sion, 상박골의 bending 질환이봉합션을지나인접골로파급된다면서로상반 과 cracking 등이다발성병변의특징적소견요로나타난 원주장으로서앞으로많은연구가되어져야할것 로 다. 이러한장골의골변형은하지에서보다많이나타 사료된다. 나고있다. 본증례에서도대퇴골의 shepherd s crook 변형과만 곡 ( Fi g. 2 A, B). 대퇴골의내반고 (coxa vara) (F i g. 딩 등을볼수있었다. 늑극한1 1 나타나는다발성병변은비교적드물게나타나 며보통여러개의 늑골에 다발성으로나타나고있으며 보통방추상 i(s미ndle-shaped) 으로 multicystic e뼈n sion 을보이고있다 이 병소는일차적무로흉강내로돌 출하고심하게진전된경우에는전체폐에압박을가할 수도있다. 일반적으로대부분의늑골병소는증상은나 타나지 않다가 r outine chest fi 1m 에서 우연히발견되 거나자연골절후에나타냐는경향이많다 25) 본증례에서도다벨성 낭성 골팽창과병적골절을볼 수있었다 ( Fi g.3 B). 중수골. 중족골 (me tatarsal bone), 지골등은자주 상악골의경화성형은상악골의 hyperos tosi s 를동반하는경향이많아비강이나상악동을폐쇄해서치아를전위, 의곡 ( d is tor ti on) 시킨다 35 ) 본증례 R에서양측슬관절부위에서정상골소주의소설과함께골다공증의방사선소견을볼수있었는데이것은 AI bright 증후군같은내분버장애를동반한다발성섬유 성골이형성증에서성적초기성숙과함께나타나는골격조기성숙으후간주하기보다는불용성골다공증 (disuse osteoporosis) 으로사료된다. 본증의방사선학적소견이다 $t한오f 큼감별을요하는질환은상당히많다. 다발성병변의경우 hyperparathyroidism, osteitis deformans paget, Ollier s disease, neurofibromatosis, cherubism 등과감별이요구된다. 두개골의병변은 Paget s disease, menin밍 oma, t'halassernia, hyperparathyroidism, sickle cell ane

10 mia. leontiasis ossea 등과감별이요구된다. 이질환의치료는특별한보존적치료는없으며증상 이심하지않는정우소파술 (Curettage) 이나골이식숨 을시행하며골절이심하거나변형이있을해는교정수 술또는대증요법을시행하며광범위한골의이환에 해서는특별한치료법이없다. 예후는비교적양호한편이나칠환의심한정도, 대 형태 부위에따라서또한내분비장애나다른조째와의관련 성에따라다르다. 대개사춘기에다디르면질병이점 지되거나활동성이떨어지게되나주로골반골이나늑 골에서는새로운병소가나타나기도한다 25) 질환의 하였다 36) 또한이 % 이내에서악성전이의보고가있다고 대개다발성병변에서는주로두개골안연골 대퇴골에호발하며, 방사선조사후흔히발생한다고한 다 37) 이들은대부분이골육종으로보고되고있다. N. 결론 저자는 5 예의다발성성유종골이형성증을입상적방 사선학적요로분석검토한결과다음과같은결론을얻 었다. 1 연령분포는 12 세부터 21 세사이였다 2 일반적으로내원하는임상증상은발병부위의동 통과부종, 병적골절, 보행장애등으로대별할수있다. 3. 발생부위별로보면다발성병변 5 예중두개골에 4 예, 대퇴골에 3 예로빈도가높았으며, 상의 l 골에 2 예 상박골, 경골, 늑골, 요팔, 중수골, 지콜등에각각발생 하였다. 었다. 4. 이화학적소견에서는특이한변화를관찰할수없 5. 방사션소견으로는다발성섬유성골이형성증의특 징적소견인젖렛유리상, 디발성낭종성병소, 골경화상 골피질비박상, 명적골절응을관찰할수있었다. 특히 대퇴부등사지골에서는다빌성냥종성 radiolucenq 와젖 벚유리상, 목동의지팡이 변형, 내반고등을볼수 있었고두개골과상악골에서는골경화상이주로관찰되 었다. REFERENCES drome characterized by osteitis fibrosa desseminata, areas of pigmentation and endocrine dysfunction with precocious puberty in females. ;. Med. 276:727, New England 3. Lichtenstein L: Polyostotic ηibrous dysplasia. Arch. Surg. 36:874, Lichtenstein L, J affe H L: Fibrous dysplasia of bone. A condition affecting one, several or many bones, the graver cases of which may present abnormal pigmentation of skin, premature sexual development hyperthyroidism or stil/ other extraskeletal abnormalities. Arch. Pathol. 33: 777, Weil A: Pubertas precox und knochenbrüchigkeit chulumberger H G: Fibrous dysplasia of single bones. (Monostotic fibrous dysplasia.) Military Surg. 99:504, w I N, 5tern D, Friedman E W: Osteogenic sarcoma arising in pre-existing fibrous dysplasiaj report of case. ;. Oral5urg. 29: 726-9, B. 5. Kim, J.K. Oh: A case of fibrous dysplasia of skul/. Army Med. j. R.O.K , Dec U.W. Kim, et al: Fibrous dysplasia of bone (report of case). Army Med. j , May, B. M. Park, J. B. Joo : Fibrous dysplasia (report of a case). Armed Force Med. j. No. 2. Vol. 7, 707-8, Hoon Hae Yae et al: A case of fi brous dysplasia. Army Med. j. R.O.K , Dec Kap 500n Lee, etel: A case of Albright's syndrome. The New Med. j. Vol. 70, No. 6, june 朴淸솜外 Polyostotic fibrous dysplasia Vol.8. No. 1, 金大憲, 影孝다발성섬유성골이형성증 (Polyostotic fibrous dysplasia) 의 1 예보고. 대 한방사션의학회지. Vol.XV.No.1, Reed RJ: Fibrous dysplasia of bone. Arch. Pathol. 75:480-95, Thannhauser 5J: Neurofibromatosis and osteitis fibrosa localizata et disseminata. Medicine 23: 705, Van Horn PE Jr., Dahlin DC, Bickel WH: Fibrous dysplasia: A c!inical pathologic study of orthopedic surgical cases. Proc. Mayo Clin. 38: , Klin Wochenschr. 7:277 꺼 Adams CO, Compee EL and J erome J.: Regional 2. Albright F, Butler A.M, Hampton AO, Smith P: Syn- fibro-cystic disease. 5urg. Gyneco. & Obst. 77:

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( ) Jkra076.hwp Vol. 11, No. 4, December, 2004 Objective: Ultrasonography (USG) of joints has a unique position for the diagnosis of joint diseases. Bone surface, cartilage, periarticular soft tissue and their pathologic