대한방사선의학회지 1995: 32(5): 전산화단층촬영에서기정맥 - 반기정맥직경의측정을 이용한 Budd -Chiari 증후군의진단 1 박철민 고기영 이문규 최상희 오용호 목 적 : Budd -Chiari 증후군은거의예외없이간경변이동반되어있고또한하대정맥이나

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1 대한방사선의학회지 1995: 32(5): 전산화단층촬영에서기정맥 - 반기정맥직경의측정을 이용한 Budd -Chiari 증후군의진단 1 박철민 고기영 이문규 최상희 오용호 목 적 : Budd -Chiari 증후군은거의예외없이간경변이동반되어있고또한하대정맥이나간정맥의 폐색이뚜렷치않은예가많아진단이쉽지않다. 이에간경변증이있는환자에서 CT상기정맥 - 반기정맥의직경측정이 Budd -Chiari 증후군의진단에유용한지를알아보고자하였다. 대상및방법 : 혈관조영술로하대정맥또는간정맥의폐색 ( Budd -Chiari 증후군 ) 이진단되고임상적으로나 CT상간경변즘의소견을보이는 14예를대상으로하였는데이들과비교하기위하여정맥폐색없이식도정맥류로인해토혈을경험한간경변증의 15예 ( 식도정맥류출혈군 ) 를분석하였다. 횡단면 CT상횡격막높이에서기정맥 - 반기정맥의직경중최대단경을선택하여두군을비교하였다. 결 과 : Budd -Chiari 증후군환자들에서는기정맥 - 반기정맥의최대단경이 O.5cm 어 서 2.5cm 까지로 평균 1. 5cmOl 었다.1cm 미만의최대단경 (O.5cm ) 을보였던경우는 1 예로하대점맥의폐색없이간정 맥만막힌경우였다. 식도정맥류출혈환자군에서는 O.2cm 에서 1cm 까지로평균 O.6cm 이었으며 1 cm 을넘는최대단경을보인예는없었다. 결 론 :CT 상간경변증의소견이보이고기정맥 - 반기정맥이 1cm 이상으로확장되어있다면하대정 맥의폐색이있는 Budd -Chiari 증후군이복합되어있을가능성이높다. 서 Budd -Chiari 증후군은여러원인들에의한간정액혹은 하대정맥의폐색을통틀어말한다 (1, 2). 임상적인발현이 비특이적이기때문에이의진단은주로방사선학적인영 상, 즉 CT, 색도플러초음파, MRI, 하대정맥조영술, 간정 를응 - 맥조영술, 핵의학검사등이이용되어왔다 (3-1 2). 이중 하대정맥조영술이가장정확한방법이나침습적인것이단 점으로최근 CT 와색도플러초음파가 Budd -Chiari 증후군의진단에유용하다고보고되고있다 (3, 4, 6-8, 13-17). CT 상하대정맥이나간정맥에색전이보이면 Budd-Chiari 증후군을쉽게진단할수있으나, 때로는막성폐색이 있는경우와같이폐색길이가짧을때는진단이모호할수 있다. 기정맥반기정맥은모두에서측부혈관으로서발달 할수있으나문맥압증가만있는간경변증과문맥압및하 부체정맥압의증가가같이있는 Budd -Chiari 증후군에서 는측부혈관의발달이툴리므로그확장정도가틀려질것 이라여겨진다. 이에저자들은 Budd-Chiari 증후군이의 심되는증례에서기정맥 - 반기정맥의직경측정이 Budd 1 울산대학교의과대학진단방사선과학교실 이논문은 1995 년 l 월 12일접수하여 1995 년 5월 10일에채택되었음 Chiari 증후군의진단에유용한지를알아보고자하였다. 대상및방법 1990년 7월부터 1994년 6 월까지 Budd -Chiari 증후군으로진단된환자중 CT를확인할수있는 14명의환자와, 같은기간동안식도정맥류출혈야있였던환자로서 CT 시행후내시경을통한경화요법을받은 1 5예를대상으로하였다. Budd-Chiari 증후군의환자군은혈관조영술을통해하대정맥과간정액의폐색으로확인하였는데 14명중남자 7명, 여자 7명으로남녀비가 1:1 이었고나이는 25세에서 55세로평균 43세였다. 식도정맥류출혈환자군은토혈을주소로내원하여내시경을통해정맥류를확인하고경화요법을시행했던환자들로서남자가 1 3 명, 여자가 2 명이였으며나이는 38세에서 68세로평균 53세였다. 이들의의무기록과방사선학적인영상을후향적으로분석하였다. 본연구에포함된 14예의 Budd-Chiari 증후군의환자들은 CT와혈관조영을모두시행하였다. CT에서의기정맥 - 반기정맥의측정은횡단면스캔에서기정맥이나반기정맥의단축길이즉단경중가장큰것 을취하였다 (Fig. 1, 2, 3, 4). 혈관조영술에서간의소정맥 에서하대정맥까지간정맥혈의유출로어느한곳이라도 763 -

대한방사선의학회지 1995 : 32(5): 763-767 a b Fig. 1. Membranous obstruction 01 IVC in a 51 year-이 d lemale patient a. In axial CT scan, no IVC obstruction or stenosis is noted (open arrow).

2 대한방사선의학회지 1995 : 32(5): a b Fig. 1. Membranous obstruction 01 IVC in a 51 year-이 d lemale patient a. In axial CT scan, no IVC obstruction or stenosis is noted (open arrow). But, short axis diameter 01 azygos vein is 2cm (black arrow). 50 it suggests IVC obstruction b. Vena cavography shows membranous obstruction 01 the IVC (black arrows) with its small opening (white arrow heads) in its central portion. Fig. 2. A 52 year-old male patient with liver chirrosis. The IVC is poorly opacilied due to laminar flow mimicking a thrombus (open arrow). 5hort axis diameter 01 azygos vein is O.3cm (black arrow). 50 IVC may be not occluded. Also noted is the prominent esophageal varix (white arrow) Fig. 3. A 54 year-old male patient with calcilied IVC thrombus (open arrow). 5hort axis diameter 01 the azygos vein is measured by 1.8 m (black arrow) 결 과 막혀있으면 Budd - Chiari 증후군으로진단하였다.CT 기종은 GE 9800 Quick (Gen eral Electric Medical System, Mil- waukee, USA), Picker Synerview 1200 SX (Picker lnternational, Highland, USA), Siemens Somatom Plus S (Siemens Medical System, Erlagen, G e rmany) 를사용 하였다. 조영증강은 Rayvist 300 mgi(shering, Berlin, Germany) 100 cc 를손이나자동주사기를이용하여 2-3 분동안에주사하여얻은후고식적방법으로검사하였다. lo mm 절편간격과 5 mm 절편두께로장내조영을위해 E - Z - Cat 1000ml 를경구를통해마시게한뒤횡단면스 캔을시행하였다 Budd -Chiari 증후군으로진단된 14 예증례들의 CT 소 견을요약하면, 간표면의불규칙성이 1 3 예, 복수가 8 예, 비 장의비대가 12 예, 미상엽의비대가 1 3 예, 간실질의불균 등한조영증강이 2 예, 하대정맥또는간정맥에저음영의 색전이 7 예, 정맥석회화가 8 예, 체표정맥의확장이 6 예, 그리고심부정맥의확장이 1 3 예에서보였다. Budd - Chiari 증후군으로진단된 14 예증례들의혈관조 영소견은, 5 예에서는하대정맥의막성폐색이었으며, 1 예 는하대정맥의협착, 4예는하대정맥의분절성폐색이었고 1 예는간정맥의폐색이였으며나머지 3 예는하대정맥의폐 색으로서그유형을구분할수없었다. CT 상기정맥반기정맥의직경은 Budd-Chiari 증후군

박칠민외 : 전산화단층촬영에서기정맥반기정맥직경의측정을이용한 Budd -Chiari 증후군 a Fig. 4. A 25 year-old female patient with hepatic vein obstruction a. Contrast-enhanced CT shows inhomogeneous enhancement of liver.

3 박칠민외 : 전산화단층촬영에서기정맥반기정맥직경의측정을이용한 Budd -Chiari 증후군 a Fig. 4. A 25 year-old female patient with hepatic vein obstruction a. Contrast-enhanced CT shows inhomogeneous enhancement of liver. Short axis diameter of hemiazygos vein is measured by O.5cm (black arrow) b. Vena cavography shows narrowing of the IVC by the extrinsic mass indentation (black arrow), but the flow is well maintained. The hepatic vein is not opacified with contrast media b (%) Patients with Budd-Chiari syndrome li1l Cirrhotic patients without venous occlusion 던환자는 l 예로, 이증례의혈관조영술상하대정맥은외부압박이경하게있었으나혈류에영향을미칠정도는아니였고하대정맥의폐색없이간정맥만막힌경우였다. 식도정맥류출혈환자군에서는 0.2cm에서 1cm까지로평균 0.7cm과표준편차 0.21 cm이였으며 1cm을넘는직경을보이는증례는없었다 (Fig. 5). T 검정을시행하였을때 p값은 이하로두그룹은유의한차이를보였다. 14 예중 7예에셔고식적치료만을시행하였고 l 예에서는수술을시도하였으나성공하지못하였으며 6예에서는중재적시술과수숨을시행하여성공하였다. 중재적시술은 3예에서시행하여, 이중 2예에서는풍선확장숨을시행하 Diameter (cm) Fig. 5. Distribution of short axis diameter of azygos-hemi azygos vein in patients of Budd-Chiari syndrome and liver cirrhosis 여혈류를증가시켰고, 다른 1 예에서는풍선확장후금속망스텐트를삽업하였다. 수술은 3예에서시행하여, 이중 1 예에서는막성폐색의예에서막을제거하였으며 2예에서는합성수지를사용하여하대정맥과우심방간의단락수술을시행하였다. 1 예에서는간세포암이병발되어있였다. 고찰 환자군에서는 0.5cm 에서 2.5cm 까지로평균 1.5cm 과표 준편차 0.52cm 이었다.1cm 미만의직경 (0.5cm) 을보였 간경변증과 Budd -Chiari 증후군에서여러가지측부혈 관들이발달할수있음이보고되었으나 08, 19) 두질환에 %

대한방사선의학회지 1995 ; 32( 5) : 763-767 서측부혈관의발달차이를비교한보고는거의없다. 복벽의혈관도흔히관찰되는측부혈관이고두질환사이에서차이가있을것으로생각되나비교를위한측정에는어려움이있는반면기정맥 - 반기정맥은비교적직경측정과비교가용이하다.

4 대한방사선의학회지 1995 ; 32( 5) : 서측부혈관의발달차이를비교한보고는거의없다. 복벽의혈관도흔히관찰되는측부혈관이고두질환사이에서차이가있을것으로생각되나비교를위한측정에는어려움이있는반면기정맥 - 반기정맥은비교적직경측정과비교가용이하다. 가정맥은태생기의우측후주정맥과우측상주정액이남아계속되는것으로보통상행요정맥과우측늑하정맥이합쳐져서제 2요추높이에서시작하고경우에따라서는우측신정맥이나하대정맥으로유입하는정맥들이합쳐져서형성되기도한다. 기정맥은횡격막대동맥열공또는횡격막의우측각뒤나이를관통해흉곽으로올라가서는제 4-5흉추의높이에서상대정맥이심막에닿기전에개구한다. 반기정맥은기정맥보다그기원이다양하나보통좌측늑하정맥과상행요정맥이합쳐져서발생하고대부분제 9-10흉추의높이에서기정맥에유입한다 (2이. 따라서흉부의하부와복부에서는척추의양측에서기정맥반기정맥이, 흉곽의상부에서는기정맥이척추의오른쪽으로통과하게된다. 하대정맥폐색의경우간문맥압뿐만아니라하대정맥압도상승하게되고, 이때기정맥반기정맥은측부로중에서중요한역할을한다. 하대정맥폐색과간경변증때의문맥압항진증모두에서기정맥-반기정맥이측부혈관으로나타날수있으나하대정맥폐색시기정맥반기정액이측부혈관으로서의혈류량이더욱증가하므로정맥폐색없이문맥압항진증이있는경우보다확장이더크게일어나게된다. CT에서하대정맥의색전을볼수가있고석회화가동반되어있다면쉽게 Budd -Chiari증후군을진단할수있으나경우에따라서는, 특히하대정액의막성폐색이있는경우에는횡단면스캔에서는폐색자체를볼수없는것이단점이다 (Fig.1). 복수, 간특히미상엽의비대, 미상엽이정상또는강한조영증강을보이는소견, 간실질의불균등한조영증강, 간정맥이조영증강되지않는소견등이 Budd-Chiari 증후군에서보일수있으나버특이적이고더욱이 Budd -Chiari 증후군의거의모든예에서간경변증이동반되므로이러한소견들로는감별이힘든경우가많다 (4, 13-17). 또한급속조영으로역동적 CT 를하게되면하 대정맥의폐색이없더라도조영증강의시간적차이로언하여단순한간경변증에서도하대정맥이조영증강되지않아하대정액의폐색을흉내낼수있다 (Fig. 2). 저자들의연구에의하면, CT에서하대정맥의폐색이투렷하지않아도기정맥-반기정맥의최대단경이 1cm을넘는다면하대정맥의폐색이있음을알수있었는데, 본연구에포함되였던 1예의경우에서처럼하대정맥의폐색없이간정맥만의폐색이있는경우에는하대정맥의압력이증가하지않으므로기정맥 - 반기정맥의확장이심하지않을수있다. 이와같이기정맥 - 반기정액은주로하대정맥폐색을반영하는것임을알수있고따라서상용 CT에서기정맥반기정맥이 1cm 이하일경우라도 Budd -Chiari 증 % 후군의가능성을배제할수없다는것을참고해야될것으 로생각된다. CT 상간경변증의소견이보이고기정맥 - 반기정맥이 1 cm 이상으로확장되어있다변하대정맥의폐색이 Budd-Chiari 증후군이복합되어있을가능성이높다. 참고 = τr 헌 있는 1. Chiari H, Veber die selbstandige Phlebitis Obliterans der Ha. upstamme der Vanae Hepaticae als Todesursache. Beitr Pa thol Arat 1899;26: Budd G, On diseases of the liver. London: John Churchill, Makuuchi M, Hasegawa H, Yamazaki S, et a l. Primary Budd. Chiari syndrome: ultrasonic demonstration. Radiology 1984; Harter LP, Gross BH, Hilaire JS, Rilly RA, Goldberg HI. CT and sonographic appearance 01 hepatic vein obstruction. AJR 1982 ; 139 : Galoway S, Casarella WJ, Price JB. Unilobar venoocclusive disease 01 the liver: angiographic demonstration 01 intrahepatic competetion simulated hepatoma. AJR 1973; 119: Menu Y, Alison 0, Lorphelin JM, Valla 0, Belghiti J, Nahum H. Budd-Chiari syndrome: US evaluation.radiology 1985; 157: Torres WE, Whitmire LF, Gedgaudas-McClees K, Bernardino ME. CT 01 hepatic morphologic changes in cirrhosis 01 the liver. J Comput Assist Tomogr 1986; 1 0: Moss AA, Gamsu G, Genant HK. Computed tomography of the body. Philadelphia: Saunders, 1983; Tisnado J, Cho SR, Carithers J, Goldschmidt RA, Vines FS, Amendola M. The Budd-Chiari synndrome: angiographic pathologic correlation. RadioGraphics 1983; 3: Mettler F, Essentials of nuclear medicine imaging. Orlando, FL : Grune and Stratton, 1983: Li sbona R, Katz S, Mishkin S. Serial radionuclide liver im aging in Budd-Chiari syndrome. J Can Assoc Radiol 1981 ; Fisher HR, Wall SO, Hricak H, McCathy S, Kerlan RK. Hepatic vascular anatomy on magnetic resonance imaging. AJR 1985 ; 144 : Vogelzang RL, Anschnetz SL, Gore RM. Budd-Chiari syndrome : CT observation. Radiology 1987; 163: Mathien 0, Vasile N, Menu Y, et al. Budd-Chiari syndrome dynamic CT. Radiology 1987; 165 : Murphy FB, Steinberg HV, Shires GT, et al. The Budd-Chiari syndrome: a review. AJR 1986; 147 : 윤명환, 김정숙, 이동호등원발성 Budd-Chiari 증후군의초음파 소견및하대정맥조영술과 CT 소견과의분석대한방사선의학회 지 1990; 이동호, 임재훈, 고영태등하대정맥의막성폐쇄에의한 Budd Chiari 증후군초음파및전산화단층촬영소견의비교대한방사 선의학회지 1992; 28 : Widrich WC, Srinivasan M, Semine MC, et al. Collateral pathway 01 the left gastric vein in portal hypertension. AJR 1984; 142: Levine MS. Radiology of esophagus. Philadelphia: Saunders, 1989: Clemente CO. Gray s anatomy. 30th American edition. Philadelphia:Lea & Febiger,

5 박철민외 전산화단층촬영에서기정맥반기정맥직경의측정을이용한 Budd -Chi ari 증후군 Journ al of the Korean Rad iologica l Society, 1995 ; 32( 5) ; Diagnosis of Budd-Chiari Syndrome by Measuring the Diameter of Azygos-hemiazygos Vein on CT' Cheol-Min Park, M.D., Gi Young Ko, M.D., Moon-Gyu Lee, M.D., Sang-Hee Choi. M.D., Yong Ho Auh, M.D. 1 Department of Diagnostic Radiology, Asan Medical Center, University of Ulsan College of medicine Purpose: The diagnosis of Budd-Chiari syndrome on CT is difficult if CT do not demonstrate obstruction of the IVC or hepatic vein and other parameter is needed for the correct diagnosis. The purpose of our study was to determine the usefulness of measuring the diameter of azygos-hemiazygos vein on CT to differentiate Budd-Chiari syndrome from advanced liver cirrhosis Materials and Methods: Fourteen patients who were proven as Budd-Chiari syndrome on vena cavography were studied for analysis. AII patients showed evidence of liver cirrhosis on CT. As a control group fifteen cases of advanced liver cirrhosis who underwent endoscopic sclerotheraphy due to esophageal variceal bleeding were also included for comparison. The largest short axis diameter of azygos-hemiazygos vein was measured in all patients at the level of diaphragm on axial CT and the results were compared in both groups Results: In patients with Budd-Chiari syndrome the largest short axial diameter of azygos-hemiazygos vein ranged from O.5cm to 2.5cm(mean ;1.5cm). Only one patient who showed hepatic venous obstruction demonstrated a diameter of less than 1 cm(o.5cm). In contrast, the diameter in patients with advanced liver cirrhosis without obstruction of IVC or hepatic vein was less than 1 cm with a range from O.2cm to 1 cm(mean ; O.6cm) Conclusion : The short axis diameter of azygos-hemiazygos vein was an ind icator of IVC obstruction (Budd-Chiari syndrome). Index Words : Venae cavae, CT Venae cavae, stenosis or obstruction Address reprint requests to: Cheol-Min Park, M.D., Department of Diagnostic Radiology, Asan Medi cal Center University of Ulsan Coliege of Medicine Poongnap -<iong, Songpa-ku, Seoul, Korea Tel Fax

6 세계속의빛나는韓關人을 찾습니다. 자신의분 0 에서큰결실을맺으신분들, 사회와인류를위해큰삶을살아오신분들을위해호암상을마련하였습니다. 호암상위원회는밝고건강한사회를만들기위해각분 0 빼서노고를아끼지않으신이시대의귀감이되실분들을모시고자합니다. HQ-AM PRIZE l 짧위원뿔깎의핸권網로구성되어, 수상지의선정과사상올주핀 'Õ f 는 상설위원회입니다 찌 lrn 회효암상공고 l 1. 시상부문 시상부 I 1 시상내용 과학상기초과학분야에서탁월한연구업적을이룩한인사 본상 :S 땅및 ε 빼 공학상공학및응용기술분야에서탁월한업적을이룩한인사 부상 : 각 5천만원의학상의학및약학분야에서탁월한연구업적을이룩한인사 연구l:J IX원 : 2년간각 4챈! 원뼈 예술및문화분야에서다년간창작, 발표, 연구등을통하여예술상예술및문화진흥에크게기여한인사 본상 : 상장및쇼빼언론상언론창달에기여도가큰언론인 부상 : 각 5천만원 사회봉사상 사회복지증진및사회봉사에크게공헌한인사 2. 수상후보자의자격 과학상, 공학상, 의학상, 예술상 : 한국인및한국계인사 언론상, 사회봉사상 : 국내에서업적을이룩한분 각상의추천대상 ^t 는생존하신분에한합니다. 3. 후보자추천자격 본위원회에서추천인으로위촉하는분 - 대학총장, 학술, 사회, 예술단체의전문인사 국제적으로권위를인정받는상을수상한분 호암장수상자및심사위원을역임하신분 - 추천인은 1 명의후보자를추천할수있습니다. 4. 구비서류 추천서 ( 소정양식참고 ) 부 업적증빙자료 - 과학, 공학, 의학 대표논문 3 편이내 - 예술, 언론, 사회봉사 중요사항만제출 5. 추천서접수 접수기한 :1995 년 9 월 15 일 접수처 : 서울시중구서소문동 58-7 동화빌딩 9 층호암상위원회 TEL: FAJC 수상자발표및시상 발표 : 1996 년 2 월중앙일간지에발표 시상 : 1996 년 3 월 22 일 ( 금 ) 예정 호암상위원호 l

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317 318 319 320 1 3 5 5 5 5 2 321 : 1.,,,,, 06 2. X-ray beam penetration (density) (contrast) 03 3. patch coating, precipitation, flaking 03 4. centering 03 5. Esophagus, cardia, fundus, body, angle, antrum,