- 윤명환외 : 원발성 Budd.Chiari 증후군의초음파소견및하대정맥조영술과 C T 소견과의비교분석 - 맥혹은하대정맥폐쇄의원인과범위를아는데있어서다른검사방법보다좋은것으로알려지고있다 2 ) 저자들은지난 3 년간경희대학병원에입원하여임상적, 방사선학적검사및수술동으로원발성 B

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1 大韓放射線뽑學會誌第 26 卷第 6 號 pp. ]]50 - ]]56, 1990 Journal 01 Korean Radiological Society, 26(6) ]]50- ]]56, 1990 원발성 Budd-Chiari 증후군의초음파소견및 하대정맥조영술과 CT 소견과의비교분석 경희대학교의과대학진단방사선과학교실 윤명환 김정숙 이동호 고영태 임재흔 - Abstract- Sonographic Evaluation of Primary Budd-Chiari Syndrome : Correlative Study with Vena Cavography and CT Myung Hwan Yoon, M.D., Jeung Sook Kim, M.D., Dong Ho Lee, M.D., Young Tae Ko, M.D., Jae Hoon Lim, M.D. Department o[ Diagnostic Radiology, Kyung Hee University Hospital Sonographic findings of primary Budd-Chiari syndrome with membraneous obstruction of inferior vena cava (IVC) in seven cases, were evaluated and correlated with venographic findings and CT findings. ln all cases, sonography showed highly echogenic membrane or segmental obliteration of the IVC with occlusion of h epatic veins. Additional sonographic findings were transhepatic collaterals, hepatomegaly, splenomegaly, ascites, and associated hepatomas. In comparison with venography, sonographic examination has advantages in delineation of extent of occlusion, nature of the IVC obstruction, and the s imultaneous evaluation of a이 a cent organs. In comparison with CT, sonographic examination has advantages in e raluation of location of IVC obstruction, nature of obstruction, and extent of obstruction. Index Words : Thrombosis, hepatic vein, Thrombosis, vena cava, Veins. ultrasound studies vena cagography CT 서론 Budd- Chiari 증후군은복수, 간비대, 복부통증을 3 대요소로하는드문질환으로간정맥이나상부하대정맥의폐쇄에기인하며병리생리학적으로두가지형으이논문은 년 1 0 월 8 일접수하여 년 11 월 20 일에채택되었음 로나눠진다. 원발성형은막에의한간정맥이나하대정맥의폐쇄를말하며이차적형은종양, 혈전, 외상등에의한간정맥혹은하대정맥의폐쇄를말한다 1 ) 임상적으로이질환을진단하기는어려우며, 따라서간정맥또는하대정맥조영술, 초음파, CT, 간신티그램, 핵자기공명영상등의여러가지방사선학적검사가진단애이용되고있다. 특히초음파검사는간편하고비침습적이면서간정 1150

2 - 윤명환외 : 원발성 Budd.Chiari 증후군의초음파소견및하대정맥조영술과 C T 소견과의비교분석 - 맥혹은하대정맥폐쇄의원인과범위를아는데있어서다른검사방법보다좋은것으로알려지고있다 2 ) 저자들은지난 3 년간경희대학병원에입원하여임상적, 방사선학적검사및수술동으로원발성 Bu dd-chiari 증후군으로진단된 7 례를대상으로이들의초음파소견을알아보고혈관조영술및 CT 검사와비교하여원발성 Budd-Chiari 증후군의진단에있어초음파검사의가치를평가하여이를문헌고찰과함께보고하는바이다. 액의폐해. 2 례에서모든주잔정맥의폐쇄. 1 례에서는중및좌간정맥의폐쇄 ( Fig. 1) 가있었다. 7 례중 6 례에서간내측부로를관찰할수있었고 ( F i g. 1) 2 례에서복강내측부로가관찰되었다. 이외에도간종대, 비장종대, 복수퉁의소견이있었으며 2 례에서간부위하대정맥의악성폐쇄와더불어간종괴가발견되었다 (Fig.3) 이들종괴는혈관조영술 a -fetoprotein 및간조직생검동에의해간세포암으로진단되었다. 저 DH 7,<: 예순 4 7~ --,~ :::>~ ~ L...! 대상및방법 하대정맥조영술상 3 례에서간부위하대정맥의전 형적인원추형폐쇄를볼수있었고 ( Fig. 1) 2 례에서 저자들은 년 3월부터 1990 년 8월까지경희대학교부속병원에내원하여먼저초음파검사에서 Budd-Chiari 증후군으로진단하고하대정맥조영술. CT 및수술퉁으로확진된 7 례를대상으로각각의검사소견을비교연구하였다. 환자의연령분포는 27 세에서 45세까지이었고평균연령은 37세였으며남녀비는 5 : 2 로남자가많았다. 7 례모두에서초음파검사와대퇴정맥을통한하대정맥조영술을시행하였고이중 l 례에서는대퇴정맥을통한하대정맥조영술과우심방을통한하대정맥조영술을함께시행하였다. 그리고 7 례중에 4 례에서복부 CT 를촬영하였다. 초음파진단기기는 T oshba SAL -55AS, Toshi ba S SA-90.A 및 A TL ultramark. g 의 3. 5 MHz 탐촉자를사용하였으며 CT 는 GE-9800Q 와 Tos hiba-80a 를사용하였다. 대상으로한 7 명의환자중 2 례에서는경피경관혈관성형술로치료하였고 1 례에서수술을시행하여막과혈전을제거하였다. 나머지 4 례는보조적치료만하였다. 불완전한폐쇄로인해하대정맥내에앓은막에의한충만결손이나타났으며이중 1 예에서는간세포암의침입에의해막하부의하대정맥에또다른충만결손이동반되었다 ( Fig 3). 1 례에서대퇴정맥을통한하대정맥조영술외에우심방을통한하대정맥조영술을시행하여우심방의기저부에맹낭을관찰하였다또다른 1 례에서는신장하부에서부터하대정맥이막혀있었다 ( Fig.2 ). 7 례모두에서측부순환로를볼수있었고이에는간내측부로, 기정맥 (Azygos ve in ) 및부기정맥 ( Hemiazygos vein ) 을통한측부로, 섬횡격막정맥을통한측부로퉁이관찰되었다 CT 소견 7 례중 4 례에서복부 CT 를시행하였고모두조영증강영상을얻었다. 4 례모두에서일부또는전체주간정맥의보이지않았고하대정맥의경우 2 례에서조영증강된하대정맥이갑자기사라지거나하대정맥의직경이점차가늘어지면서간실질과구분이되지않았으며 1 례에서는일부주간정맥이보이지않으면서전체적으로하대정 초음파소견 결 과 맥이확장된소견으로 ( Fig 1) 또다른 l 례에서는하대 정맥내에저음영의혈전이관찰되었다 ( Fi g.2). 그리 고 3 례에서하대정맥벽의석회화를볼수있었다. 4 례 7 례중 5 례에서하대정맥의막은혈관내에고에코음영의점으로보였으며 ( Fig. 1) 2 례에서는하대정맥의분절폐색으로관찰되었다. 2 례에서고셰코음영의막하부에혈전이동반되어있었고 ( Fi g. 2 ) 2 레에서하대정맥의석회화에의해후방음영이나타났다. 간정맥은 2 례에서우및중간정맥의폐쇄. 2 례에서우간정 중 3 례에서간의가장자리가불규칙한경화성변화를보였고 4 례모두에서비장종대와측부로가관찰되었다. 2 례에서간세포암이저음영의총괴로나타났으며 (Fig. 3) 이중 1 례에서폐에전이성결절이있었다

大韓放射線醫學會誌第 26 卷第 6 號 1990 - a c b Fig. 1. Membran eous obstruction of IVC. a. Longitudinal sonogram. Highly echogenic foci (arrow) a t diaphragmatic area. s uggesting membrane. b. Obliteration of middle h epatic vein a nd collateral arc to right hapatic vein c.

3 大韓放射線醫學會誌第 26 卷第 6 號 a c b Fig. 1. Membran eous obstruction of IVC. a. Longitudinal sonogram. Highly echogenic foci (arrow) a t diaphragmatic area. s uggesting membrane. b. Obliteration of middle h epatic vein a nd collateral arc to right hapatic vein c. Vena cavogram. Membraneous obstruction just below diaphragm level and ref1ux in to right h epatic vein d. Enhan ced CT scan. Dilated right hepatic vein and IVC. Multiple collateral vessels d 초음파소견과혈관조영술및 CT 소건의비교 이상의소견을종합해보면정맥조영술의경우에하 대정맥을통한검사만으로는병변의범위 ( 상부의침 범정도 ) 를알수가없었고또한폐쇄상부의개방성여 부를확인할수가없었다. 또한 CT 소견만으로는하 대정맥의정확한폐쇄부위와범위를알기어려웠고폐 쇄의원인과폐쇄의여부조차확실히알수없었다 따라서초음파겁사는정맥조영술에비해간편하고 폐쇄상부의개방성여부를보는데유리하였고특히주 변장기의병변을확인할수가있었다 CT 와비교해 보면초음파검사가하대정맥의폐쇄여부와폐쇄위치, 그리고폐쇄원인과범위를보는데유리하였다. 고 j<:, "" 원발성 B udd-chiari 증후군은간부위하대정맥의 막성폐쇄혹은분절폐색으로발생한다. 이로인하여 비침습적이면서폐쇄의원인및폐쇄의범위, 그라고하대정맥과간문맥압이증가함으로써간종대, 복수, 파 /]

윤멍환외원빌성 Budd-Ch iari 증후군의초음파소견및하대정맥조영술과 C T 소견과의비교분석 - 표층복부정맥의노창둥이나타나띠더진행하면비장종대, 식도정백류, 황달, 복통, 위장관의출혈퉁이나타난다첫임상증세는 20 대초반에나타나서서서히진행하며수술을하지않으면위장관출혈또는간흔수등으로사망한다.

4 윤멍환외원빌성 Budd-Ch iari 증후군의초음파소견및하대정맥조영술과 C T 소견과의비교분석 - 표층복부정맥의노창둥이나타나띠더진행하면비장종대, 식도정백류, 황달, 복통, 위장관의출혈퉁이나타난다첫임상증세는 20 대초반에나타나서서서히진행하며수술을하지않으면위장관출혈또는간흔수등으로사망한다. 이질환은일본, 인도, 남아프리카둥지에서높은발생빈도를보이고 3-5 ) 확실한기전은모르지만간세포암의발생과관계있는것으로알려지고있다ι 5 ) 따라서하대정맥의막성폐쇄가있을경우에는긴세포암에대한주의깊은김사가필요하다. 저자들의경우에도 7 례중 2 례에서간세포암이발견되었다 ( Fi g.3 ). 하대정맥의막성폐쇄의원인은아직확실히알려져있지않고선천성이라는주장과 ) 후천성이라는주장 5 ) 이있다. 한편하대정액의막성폐쇄시에막은우간정맥입구와좌간정맥입구의사이에위치하며 :l. 8 ) 72% 에서간정백도같이폐쇄된다고한다 ~ ) 이러한 B udd'chiari 증후군의진단에는간생겁이외 에하대정맥및간정맥조영술, 간신티그램, 초음파, CT 퉁의 여러가지 방사선학적검사가이용되고있 다. 간신티그램은스크린검사로이용되며 간의 중앙부 애 방사능 집적 증가의 소견이 나타나지만 9 ) Bu dd- Chi ari 증후군에 항상보이는소견은아니라고한 다 11 ) B udd' Chi ari 증후군의 CT 소견은, 간정맥이보이 지않거나간부위의하대정맥이좁아져있는것을볼 수있고간중앙부에부채모양의조영증강이 나타난다 고한다 1 1 ) 이외에도여러경로의측부로가나타날수 있으벼간비대, 복수등의소견도보일수있다. 그러 나이모든소견은 Budd-C hiari 증후군을시사하는소 a b c d F ig. 2. Membraneous obstruction of IVC wi th thrombosis a. Longitudinal son ogram. Hig hly ech ogenic membrane (arrow) with less ech ogen ic thrombosis. b. Obstruction of righ t h epa ti c vein a t IVC c. Ven a cavogram. lrregular obstru ct ion of IVC at infrarenal segment with collateral vessels d. Enhanced CT scan. Low dens ity th rombosis of lvc (a rrow) with colla teral vessels. At s u rgery. membrane of lvc was identified 퍼

- 大햄放射綠뽑學會註 : 第 26 卷第 6 號 1990 견이지결정적인소견은아니라고한다 12 ) 저자들의 경우에도 4 례모두에서간정맥의일부또는전부가보 이지않았고하대정맥의경우에는조영증강된하대정 맥이간부위에서갑자기사라지거나점차가늘어지면 서간실질과구분이되지않는소견외에하대정액의확 장그리고하대정맥의혈전퉁이관찰되었다. 그러나 간중앙부의부채모양조영증강은관찰되지 않았다.

5 - 大햄放射綠뽑學會註 : 第 26 卷第 6 號 1990 견이지결정적인소견은아니라고한다 12 ) 저자들의 경우에도 4 례모두에서간정맥의일부또는전부가보 이지않았고하대정맥의경우에는조영증강된하대정 맥이간부위에서갑자기사라지거나점차가늘어지면 서간실질과구분이되지않는소견외에하대정액의확 장그리고하대정맥의혈전퉁이관찰되었다. 그러나 간중앙부의부채모양조영증강은관찰되지 않았다. 그렇지만 CT 는간종양의유무, 간실질의상태, 주위 장기와의관계그라고후복막강의측부로를관깔할수 있는장점이있다. 하대정맥및간정맥조영술은 Budd-Chiari 증후군의진단에가장결정적인검사방법으로알려져있다 13, 14 ) 이때나타나는소견은하대정맥의부분적또는완전폐쇄외더불어간내측부로및기정맥과부기정맥을통한측부로등의여러가지측부로가관찰될수있다. Simson l 4 ) 은대정맥조영술로하대정맥의막성폐쇄를세가지형으로분류하였는데 I 형은앓은막으로막힌것이고 n 형은한분절이없고원추형으로폐쇄 a c b Fig. 3. Membraneous obstruction of IVC with hepatoma. a. Longitudinal sonogram. Focal high echogenic membrane (arrow) b. Inhomogeneous hypoechoic mass (arrows) at posterior segment of right lobe c. Vena cavog ram. Thin membrane of IVC (arrow) and just below membrane, irregular filling defect (double arrows) by invasion of h epatoma d, Enhanced CT scan, Non-visualization of IVC and multiple low density masses (arrows) at righ t lobe of liver 패d

6 윤영환외 : 원발성 Budd-Chiari 증후군의초음파소견및하대정맥조영술과 C T 소견과의비교분석 된것이며 m 형은히대정맥은조영되지않고확장된비해서는하대정맥의폐쇄여부와폐쇄위치, 그리고 측부로만이조영되는형이다. 폐쇄원인괴범위를아는데장침이있다. 우리나라에서보고된상부하대정맥의막성폐쇄는대부분이 Simson 분류 R 행에해당되는것으로알려져있으며 1 5 ) 저자들의예에서는 Simson 분류 I 형및 n 형에해당되는예가각각 3 례였으며 1 례는 m 형에해당되는것으로생각되었다. 그렇지만대퇴정맥을통한하대정맥조영술만으로는폐쇄범위와폐쇄상부의개방성여부를알수없기때문에이를알기위해서는우심빙을통한하대정맥조영술을함께시행하여야한다. 최큰여러저자들이 Budd-Chiari 증후군을진단하는데있어서초읍피검사의유용성을보고하였고 1, 11, J6 ) 어떤이들은초읍파검사만으로 Budd-Chiari 증후 군을진단할수있디고하였다 1 ) 초음파검사의소견 으로는간정백의소실, 히대정백의폐쇄, 간내측부 로, 간종대, 복수등의소견이나타난다. 특히하대정 맥의막성폐쇄시막은고에코음영의점이나분젤로보 인다고하며 2 ) 저자들의경우에도 5 례에서고에코읍영 의점으로 2 례에서분절폐색으로보였다. 또 7 례모두 에서하나이상의주간정 l객폐쇄기있었고또 6 례에서 간내측부로가관찰되었다. 이와같이초음피검사는간 편하고비침습적이벼간정맥및하대정끽의폐쇄원인 과범위를알수 있고주위장기의병변, 특히 Bu dd-chiari 증후군파관련하여나타나는간세포암을확 인할수있다. 저자들의경우애도 2 례에샤간세포임을 발견하였다. 그렇지만초음피검사의단점으로간외측 부로를정확히알기어렵고환자의진신싱태나장내공 기로인한기술적인어려웅이지작되고있다 2 ) 결 1987 년 3 월부터 년 8 월까지엄상및방사선학적검사, 수술등으로원발성 B udd-c hiari 증후군으로진단된 7 례의초음파소견을보면 7 례중 5 례에서하대정백내의막이고애코음영의점으로, 2 례에서하대정맥의분절폐색으로나타났으며모든예에서하대정맥의폐쇄와함께간정맥의폐페가동반하였다. 또한초음피소견과정맥조영술및 CT 소견을비교히여보면초음파검사는정맥조영술에비해간편하고비침습적이며폐쇄의원인과폐쇄범위, 폐쇄싱부의개망성, 그 리고주변의장기를실펴볼수있다는점에서, 흐료 CT 애 파C J REFERENCES 1, Makuuchi M, Hasegawa H. Yamazaki S et a l. Primary Budd-Chiari syndrome: Ultrasonic d emonstration. Radiology , Park JH Lee JB Han 1\ C et a l. Sonographic evalua tion of inferior vena caval obstruction: Correlative study with Vena Cavography. AJR 1985 : 145: Kimura C. Matsuda S. Koie H et al. Membra n e ous obstruction of the hepatic portion of the inferior vena cava. Clinical study of nine cases Surgery 1972 : 72 : Simson IW. Membraneous obstruction of the inferior vena cava and hepatocellular carcinoma in South Africa. Gastroe n terology 1982; 82: Okuda K. Membraneous obstruction of the inferior vena cava a nd relation to h epatocellular carcinoma. Gastroenterology 1982: ' a m a mo t o S. Yokoyama Y, Takeshige K et al Budd-Chiari syndrome with obstruction of the inferior vena cava, Gastroenterology 1968; 정인식, 원대식, 선희식등. 하공정맥폐쇄로인한 Bucld-Chiari 증후군 13 예. 대힌내과학회잡지 (9 ) : Espana P. Figuera D. Miguel JMF. et al. Membraneous obstruc::tion of the inferior vena cava and hapatic vein, Am J Gastroenterology : , Hanelin LG. Uszler JM. Sommer DG. Liver scan hot spot in hepatic veno-occlusive disease, Radiology 1975; 117: Tavill AS. Wood EJ. Kreel L et a l. The Budd-Chia ri syndrome: Correlation b etween h epatic scintigraphy and th e clincal. radiological. a nd pathological findins in nineteen cases of h epatic venous outf1ow obstruction Gastroenterology 1975 : 68: Harter LP. Gross BH. Hilaire JS et al. CT and

7 - 大韓放射線훌훌學會誌 : 第 26 卷第 6 號 sonographic appearance of hepatic vein occlu- channels and histopathology in heptic vein occlsion AJR 1982; 139: ustion. AJR 1982; 139: Murphy FB. Steinberg HV. Shires 1II GT et al. 15. 이종범, 박재형, 한만청 둥 하대정맥폐쇄시의 측 The Budd-Chiari syndrome: A review. AJR 부순환에관한방사선학적 고찰. 대한방사선의학회 1986; 147: 9-15 지 1985; 21 : Roderic M. John LD. Angiographic abnormali- 16. Menu Y. Alison D. Lorphelin JM et al. Buties in partial Budd-Chiari syndrome. Radio- dd- Chiari syndrome: US evaluation Radiology logy 1977 ; 122: ; 157 : Cho KJ. Kim RG. James JS et al. Collateral

대한방사선의학회지 1992 ; 28 (3) : 387~392 Journa l of Korean Radiological Society, May, 1992 하대정맥의막성폐쇄에의한 Budd-Chiari 증후군 : 초음파및전산화단층촬영소견의비교 경희대학교의과대학방사선과학교실

대한방사선의학회지 1992 ; 28 (3) : 387~392 Journa l of Korean Radiological Society, May, 1992 하대정맥의막성폐쇄에의한 Budd-Chiari 증후군 : 초음파및전산화단층촬영소견의비교 경희대학교의과대학방사선과학교실 Journa l of Korean Radiological Society, May, 1992 하대정맥의막성폐쇄에의한 Budd-Chiari 증후군 : 초음파및전산화단층촬영소견의비교 경희대학교의과대학방사선과학교실 이동호 임재훈 고영태 윤 엽 임주원 - Abstract- Budd-Chiari Syndrome by Membranous Obstruction of Inferior