권유진

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송이 여
8 years ago
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1 Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor of the Pancreas: A Case Report Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is rare, soft tissue, spindle cell sarcoma of an ectomesenchymal origin. MPNSTs frequently occur in the extremities and trunk, whereas there has been only one previous report of MPNST originated from the pancreas. A 55-yr-old previously healthy man was admitted for a pancreas head mass, which was detected during a routine health inspection. Fine needle aspiration biopsy showed atypical cells that were suspicious for malignancy. On open exploration, a 2.6cm sized hypervascular well capsulated mass was seen between the duodenal first portion and the pancreas head, and so enucleation was performed. The tumor was composed with spindle cells without a typical storiform pattern and the cells were positive for mesenchymal antigen, S-100 and vimentin, whereas they were negative for epithelial membrane antigen and cytokeratin. It was concluded that the tumor was a MPNST with perineural cell differentiation. Primary MPNST of the pancreas is extremely rare and performing immunohistochemical staining is necessary for making its diagnosis.

A 55-yr-old previously healthy man was admitted for a pancreas head mass, which was detected during a routine health inspection.

3 한국간담췌외과학회지 : 제12권 제4호 2008 Fig. 3. EUS scan showing hypervascular multicystic lesion originating from the head of the pancreas. Fig. 4. Well-circumscribed and homogeneously tan-yellow colored solid mass without capsule invasion 악성 말초신경초종양은 진단 당시 평균연령이 70대이며, 신경섬유종증 환자에서 발생한 경우는 30-40대로 젊은 나 이에 발생하고, 신경섬유종증 환자의 주된 사망원인으로 알 려져 있다.9 전체 연부조직 육종의 5-10%를 차지하며 대부 분이 상하지와 체부의 연부조직에서 생기지만 1차성으로 복부에 생기는 경우는 매우 드물며 특히 췌장에서 기원한 증례는 현재까지 단 4례만 보고된 바 있다 상기 증례에 서는 모두 술전 전산화 단층촬영상 췌장에 비교적 경계가 명확한 낭성의 종괴로 보였다. 이 중 2례는 췌장두부에 발생 하여 췌십이지장 절제술이 시행되었고10,11 나머지 2례는 췌 체부에 발생하여 췌미부 절제술이 시행되었다.12,13 진단은 조직학적인 소견 및 면역조직화학 염색으로 이루어 진다. 조직학적 소견은 고색소성 세포핵과 증가된 세포분열 을 보이는 방추형 모양 세포들이 특징적으로 나타나나 이것 만으로는 많은 경우에서 단상 활막육종 (monophasic synovial sarcoma), 평활근 육종 (leiomyosarcoma) 또는 섬유육종 (fibrosarcoma)과 같은 방추형 세포 육종과 비슷 한 조직학적 특징을 보여서 감별진단이 어려울 수가 있다.14 따라서 S-100 단백질, vimentin, NSE, neurofilament 등 의 표지자에 대한 면역조직화학 염색을 통하여 신경세포 기 a) b) Fig. 5. a) Tumor cells with abundant, faintly eosinophilic cytoplasm and elongated nuclei. (H & E, original magnification X400) b) Hyperchromatic spindle tumor cell arranged in fasciculated pattern. (H & E, original magnification X100) 309

9 전체 연부조직 육종의 5-10%를 차지하며 대부 분이 상하지와 체부의 연부조직에서 생기지만 1차성으로 복부에 생기는 경우는 매우 드물며 특히 췌장에서 기원한 증례는 현재까지 단 4례만 보고된 바 있다.10-13 상기 증례에 서는 모두 술전 전산화 단층촬영상 췌장에 비교적 경계가 명확한 낭성의 종괴로 보였다.

4 권유진 외 : 췌장에 발생한 악성 말초신경초종양 a) b) Fig. 4. a) Tumor cells immunoreactive for S-100 and b) Vimentin 원임을 확인하고 확진을 내릴 수 있다 여러 표지자 중 가장 주목할 만한 것은 S-100 단백질이다. S-100 단백질 은 발현 양상이 비록 비특이적이긴 하지만 섬유육종이나 활 액세포육종과의 감별을 가능하게 하여 단일 결정인자로써 악성 말초신경초종양의 진단에 있어서 가장 재현성이 강한 표지자로 여겨지고 있다 치료는 종양의 완전한 수술적 절제가 가장 중요한 것으로 알려져 있다.6-8 일반적으로 예후는 매우 불량하여 완전한 절 제 후에도 국소 재발이나 원격전이의 빈도가 매우 높다. 외 과적 절제 후 평균 16-22개월 뒤에 20-53%의 환자에서 원격전이가 발생하는 것으로 알려져 있다 원격전이가 발생하는 부위는 폐, 연부조직, 뼈, 간 복막강, 부신 등이 다.8,18.19 수술 후에 이렇게 재발이 빈번함에도 불구하고 현재 까지 효과적인 보조적 방사선 치료나 항암 화학 요법은 알 려진 바가 없다. 일부 후향적 연구에서 술후 방사선 조사가 국소 재발을 줄여준다는 보고도 있으나 효과가 없다는 보고 도 있어서 아직까지 정해진 보조적 치료법은 없는 상태이 다.6, 8, 20 예후에 영향을 미치는 인자로는 종양의 크기가 가장 중요하며 그 외에도 신경섬유종증의 동반 여부, 완전한 종양 의 절제유무가 관련이 있는 것으로 알려져 있다. 본 증례와 같이 췌장에 발생한 악성 말초신경초종양은 보고된 예가 극 히 적고 또한 이들에 대한 술후 보조적 치료 및 장기 추적 관 찰 결과 등이 보고된 바가 없어서 절제 후의 예후를 예측하 기는 어렵다. 그러나 현재까지 악성 말초신경초종양의 치료 는 외과적 절제에 전적으로 의존하고 있는 만큼 적극적인 절제가 필요할 것으로 생각되며 향후 효과적인 술후 보조적 치료법의 개발에 노력해야 할 것이다. 참고문헌 1. D'Agostino AN, Soule EH, Miller RH. Sarcoma of the peripheral nerves & somatic soft tissues associated with multiple neurofibromatosis (Von Recklinghausen's disease). Cancer 1963; 16: Cashen DV, Parisien RC, Raskin K, Hornicek FJ, Gebhardt MC, Mankin HJ. Survival data for patients with malignant schwannoma. Clinical Orthop Relat Res 2004; 426: Hirose T, Scheithauer BW, Sano T. Perineural malignant peripheral nerve sheath Tumor (MPNST): A clinicopathologic, immunohistochemical and ultrastructural study of seven cases. Am J Surg Pathol 1998; 22: Brasfield RD, Das Gupta TK. Von Recklinghausen's disease: A clinicopathological study. Ann Surg 1972; 175: Evans DG, Baser ME, McGaughran J, Sharif S, Howard E, Moran A. Malignant peripheral nerve sheath tumors in neurofibromatosis. J Med Genet 2002; 39: Nambisan RN, Rao U, Moore R, Karakousis CP. Malignant soft tissue tumors of nerve sheath origin. J Surg Oncol1984, 25: Wanebo JE, Malik JM, VandenBerg SR, Wanebo JH, Driesen N, Persing JA. Malignant peripheral nerve sheath tumors. A clinicopathologic study of 28 cases. Cancer 1993; 71: Ducatman BS, Scheithuer BW, Pierpgras DG, Reiman HM, Ilstrup DM, Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors. A Clinicopathologic Study of 120 Cases. Cancer 1986; 57: Doorn PF, Molenaar WM, Butler J, Hoekstra HJ. Malignant peripheral nerve sheath tumors in patients with and without neurofibromatosis. Eur J Surg Oncol 1995; 21: Eggermont A, Vuzevski V, Huisman M, De Jong K, Jeekel J. Solitary malignant schwannoma of the pancreas: report of a case and ultrastructural examination. J Surg Oncol 1987;36:

6-8 일반적으로 예후는 매우 불량하여 완전한 절 제 후에도 국소 재발이나 원격전이의 빈도가 매우 높다. 외 과적 절제 후 평균 16-22개월 뒤에 20-53%의 환자에서 원격전이가 발생하는 것으로 알려져 있다.18.19 원격전이가 발생하는 부위는 폐, 연부조직, 뼈, 간 복막강, 부신 등이 다.8,18.

5 A solitary malignant schwannoma mimicking a pancreatic pseudocyst. Acta Chir Scand 1982;148: Malignant peripheral nerve sheath tumor of the pancreas with perineurial cell differentiation. Ultrastruct Pathol 1998; 22: Solitary malignant peripheral nearve sheath tumor of the pancreas. Hepatogastroenterology 1999; 46: Histopathologic and immunohistochemical study of malignant tumors of peripheral nerve sheath (malignant schwannoma). Cancer 1985;56: Malignant peripheral nerve sheath tumor: an immunohistochemical study of 62 cases. Am J Clin Path 1987;87: Immunohistochemical evaluation of Leu-7, myelin basic protein, S-100 protein, glial fibrillary acidic protein, and LN3 immunoreactivity in nerve sheath tumors and sarcomas. Arch Pathol Lab Med 1988; 112: Malignant peripheral nerve sheath tumor (malignant schwannoma): an immunohistochemical study of 29 cases. Am J Surg Path 1985; 9: Malignant peripheral nerve sheath tumours associated with von Recklinghausen's neurofibromatosis. Eur J Surg Oncol 1999;25: Malignant peripheral nerve sheath tumor: the clinical spectrum and outcome of treatment. Neurology 2003;61: International consensus statement on malignant peripheral nerve sheath tumors in neurofibromatosis. Cancer Research 2002; 62:

Histopathologic and immunohistochemical study of malignant tumors of peripheral nerve sheath (malignant schwannoma). Cancer 1985;56:2269-2279.

김범수

김범수 Analysis of Outcomes after Resection of Sarcomatous Hepatocellular Carcinoma Purpose: Sarcomatous hepatocellular carcinoma (HCC) is rare. Therefore, the clinicopathologic characteristics and prognosis