NANOS Patient Brochure Pseudotumor Cerebri Copyright 2015. North American Neuro-Ophthalmology Society. All rights reserved. These brochures are produced and made available as is without warranty and for informational and educational purposes only and do not constitute, and should not be used as a substitute for, medical advice, diagnosis, or treatment. Patients and other members of the general public should always seek the advice of a physician or other qualified healthcare professional regarding personal health or medical conditions.
가성뇌종양 (Pseudotumor Cerebri) 가성뇌종양은머리내부의압력이높아서시각과관련된문제와두통을일으킬수있습니다. 컴퓨터단층촬영 CT와자기공명영상장치 MRI가없었던시절에시신경유두의부종 ( 눈뒤쪽에있는시신경시작부위 ) 이있는것을확인한의사들은머리에종양이있을가능성을염두에두었습니다. 시신경부종은있지만종양이없는경우를 가성종양 이라고불렀습니다. 해부학 뇌와척수는뇌척수액 CSF 라불리는깨끗한액체에잠겨있습니다. 뇌척수액은혈액공급을받을수없는뇌조직에산소와영양분을전달하는역할을합니다. 또한, 뇌척수액은외상의충격으로부터보호해주는역할을합니다. 뇌척수액은뇌실 ( 뇌내부에있는열린공간 ) 에있는맥락얼기 choroidal plexus를지나가는혈액에서만들어집니다. 이액체는궁극적으로두개강내의맨위에있는, 정맥혈액을모으는위시상정맥굴 superior sagittal sinus를통해서심장으로돌아가게됩니다.
생리학 가성종양에서는뇌척수액이나가는부분이막힙니다. 이는두개내압력을증가시킵니다. 압력은시신경집 optic nerve sheath ( 시신경을둘러싸는막 ) 을통해눈뒤쪽으로전달되고시신경유두에서부종 ( 시신경유두부종 ) 을일으킵니다. 뇌척수액배출이저하되는이유는확실하지않습니다. 과체중여자에게서많이나타나는것을고려할때, 호르몬의영향일가능성이있습니다. 몇몇사례에서항생제와스테로이드가가성종양과관련되어있습니다. 고용량의비타민 A 또한뇌압을상승시킬수있습니다. 가성종양은아이나남자에서도생길수있으며과체중이아닌환자에서도생길수있습니다. 두개내압력이높아지면두통을일으킬수있습니다. 시신경부종은시신경을손상시켜 ( 영구적인손상도가능 ) 시기능을저하시킵니다. 증상 뇌압상승의가장흔한증상은두통과시각저하입니다. 두통은어느위치에나생길수있지만목뒤통증이흔합니다. 주로지속되는통증이나타나지만, 지끈거리는통증이동반될수도있습니다. 통증은매우심할수있고, 편두통과다르게두통때문에한밤중에도환자가잠에서깰수있습니다. 구부린자세를취하는경우더악화될수있습니다. 시신경부종은시기능저하를일으켜서, 어둡게보이거나흐리게혹은회색으로보이게할수있습니다. 환자는양끝을보기가어렵다고느끼게됩니다. 종종몇초간시각적불편감을느낄수있습니다 ( 종종구부리는자세와동반 ). 이러한시각의 악화 는매우불편하지만시각저하의위험을높이지는않습니다. 높은압력은눈을움직이는신경의손상을가져와복시를유발합니다. 환자는귀에서시끄러운 잡음을느낄수도있습니다. 오심과구토는뇌압이높거나심한두통이있을때생길수있습니 다. 징후 가성종양이있음을시사하는매우중요한단서는눈속을들여다보아시신경부종을관찰하는것 입니다.
이러한소견은산동한후에확인할수있습니다. 시신경부종은양안에있어야하고중심시력은 보존되어있어야합니다. 주변부시야 ( 시야검사에서확인가능 ) 는보통비정상이고,
치료의필요성이나효과를예측하는데가장중요한검사입니다. 의사는시신경기능이비대칭인 지를확인하기위해교대불빛검사 swinging flashlight test 를시행할수있습니다. 눈움직임의이 상이발생할수있고환자는복시나시각흐림을호소할수있습니다. 진단 종양이나동정맥의이상연결, 머리의정맥에혈전이막힌경우도비슷한증상과징후를보일수있기때문에가성종양의진단은자기공명영상장치 MRI 검사에서정상소견이있어야합니다. 뇌척수액검사도필요합니다. 뇌척수액검사로뇌압의상승여부를확인할수있고, 뇌척수액에이상소견이없는지확인할수있습니다. 비정상세포나염증세포, 단백질의상승은뇌압상승과관련된감염이나염증, 종양을시사할수있습니다. 머리로가는동맥이나정맥에카테터 catheter를넣어혈관을확인하는혈관조영술도드물게필요할수있습니다. 두통은치료를해도지속될수있습니다. 두통은다른원인에의한것일수도있기때문에그러한경우에는뇌압을다시확인해
야합니다. 뇌척수액검사를반복적으로실패하는경우는뇌압상승을시사하는소견일수있습니 다. 뇌압은일시적으로오를수도있습니다. 작은압력센서를두개골내로삽입 ( 입원이필요함 ) 해서 1~2 일간연속적으로압력을측정하는경우도드물게있습니다. 치료 뇌척수액의생산을줄이거나뇌척수액의배출을증가시키는것이뇌압을줄일수있습니다. 체중 감량 ( 과체중환자에서 ) 도효과적일수있습니다. 비타민 A 가상승되어있다면섭취를줄여야합 니다. 녹내장을치료하는데쓰이는다이아목스 Diamox ( 아세타졸아미드 acetazolamide) 는뇌척수액의생산을줄여서뇌압을낮춥니다. 손, 발가락에저린감을유발하거나, 식욕을저하시킬수있고, 탄산음료를잘마시지못하는부작용을일으킬수있습니다. 미각이변하거나, 자주소변을보게되거나, 피곤을느낄수있습니다. 드문부작용이긴하지만신장결석이나골수혈액이상을일으킬수있습니다. 다이아목스 Diamox와비슷한다른약인넵타잔 Neptazane ( 메타졸아미드 methazolamide) 은부작용을덜일으키지만, 효과가덜할수있습니다. 라식스 Lasix같은이뇨제또한처방될수있습니다. 스테로이드 ( 프레드니존 prednisone 혹은덱사메타존 dexamethasone) 는시신경보호목적으로사용되지만상당한부작용을일으킬수있기때문에장기간사용에는제한점이있습니다. 뇌압은뇌척수액을뽑아냄으로써낮출수있습니다. 뇌척수액검사를함으로써뇌척수액을뽑을수있지만지속적으로생산이되어몇시간내에보충이됩니다. 뇌척수액을너무많이뽑으면낮은압력때문에증상이생기거나두통이발생할수있습니다. 수술로척수강과복강을연결하는수술 ( 요추복강션트 lumbo-peritoneal shunt) 로계속적으로뇌척수액을뽑을수있습니다. 이러한시술의문제점은허리통증과추후에션트가막혔을때추가적인시술이필요하다는점입니다.
두통이없으면서시야가악화되었거나중심시력이저하된환자에서시신경집천공술 optic nerve sheath fenestration은시신경이계속손상되는것을막아줄수있습니다. 수술용현미경을사용해서눈뒤에있는시신경집에구멍이나칼집을내는수술입니다. 환자는수술당일퇴원할수있습니다. 충혈되거나복시 ( 보통사라짐 ) 의합병증이생길수있습니다. 드문경우에서시기능이악화될수있습니다. 이시술은모든예에서성공적이지는않으며환자가지속적, 반복적인시각문제를호소하는경우재수술이필요하게됩니다. 약국에서구입할수있는진통제는두통을호전시키는데약간효과가있지만진통제를줄인후 두통이오히려더심해질수있으므로과도한사용은자제해야합니다. 편두통증상이복합되어있는경우도드물지않습니다. 그러므로뇌압저하가모든두통을호전 시킬수는없습니다. 자주묻는질문 종양의가능성은없나요? 가성종양 이라는말에도그의미가내포되어있듯이, 가성종양이있는환자는종양이없습니다. 종양은뇌압상승을유발할수있고가성종양으로오인되는경우가있으나이경우는자기공명영
상장치 MRI 에서확인이되어야합니다. 언제쯤나아질까요? 예전에는가성종양이 1~2 년내에좋아지는질환으로알려졌습니다. 시간이지남에따라압력이 변화할수는있지만, 뇌척수액배출과관련된지속적인문제는장기간압력을높일수있습니다. 치료가필요할까요? 뚜렷한두통이나시각증상 ( 시야이상을포함 ) 이없다면치료가필요하지않습니다 ( 체중감량은언제나좋은방법입니다.). 치료를시작하거나식이요법에서약물치료혹은수술치료로바꾸는것은시신경기능이나두통의정도에따라결정되게됩니다. 처방전없이살수있는약에반응하지않는두통이있거나, 시신경기능의손상 ( 더중요한소견임. 특히, 진행성손상 ) 이있으면치료가필요한경우입니다. 시야검사는싫은데, 눈뒤만보고진단할수는없나요? 불행하게도시신경의모양 ( 시신경유두부종 ) 은여러분의시신경이제대로작동하는지알려줄수 없습니다. 시신경에손상이계속있는지를확인하기위해시력과시야검사는필요합니다. 척수액검사가반복적으로필요할수도있나요? 이전에는척수액검사를반복함으로써가성종양을치료하였습니다. 이방법은효과적이지않습니다. 시신경손상의증거 ( 시야이상혹은중심시력이상 ) 가있거나두통이있는경우등, 뇌압을알아야하는경우에는뇌압을재측정하는것이중요합니다. 이러한경우뇌압치료가부적절한지, 증상이악화될만한다른원인이있는지를구별해야합니다. 언급했던것처럼, 반복측정에서압력이낮다고해도계속적으로모니터링이필요합니다. 다행스럽게도이러한이상의경우증상이악화되는경우는드뭅니다.