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Chapter 26

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7 장초파리축형성초파리의초기발생 난할중에형성된세포막은각할구가가질세포질부위를결정 할구에서분할된형태발생인자는선택적인유전자발현지시 세포막은 13 번째핵분열이후형성 13 번째이전의모든핵은하나의공통된세포질을함유하나물질이확산되어앞 - 뒤와등 - 배방향의축에따라각세포의운명은하나의다핵세포내에존재하는물질의상호작용으로결정 체형의결정은암컷의난소내에서알의위치에따라조절되기시작 피낭류와선충류의몸의방향은정자의난자침입위치에따라결정되지만초파리의체 ( 앞 - 뒤와등 - 배축 ) 축은난자와이를감싸고있는난포세포들간의상호작용으로결정

수 정 초파리는수정시정자는이미활성화된난자에들어감 난자의활성화는수정몇분전에시작되어배란 ( 제 1 감수분열전기 ) 난자의핵은감수분열을재개하고저장된 mrna 로부터번역이시작 정자가난자에들어갈무렵난자는이미축의예정화가시작된상태이며정자는스스로배아로조직되고있는난으로진입 정자가난자로들어가는유일한지점인알문 (micropyle) 이존재함 이부위는장차배아의등앞부분이됨 알문은한번에 1 개의정자만통과시켜다수정방지역할을함 난막에서피질변화는하나다수정방지를위한피질과립은없음 정자의꼬리길이 ( 약 1.8mm) 는성체보다길음 ( 사람보다약 300 배길음 ) 긴꼬리는다른정자가난문으로들어오는것을방해함

난할 곤충의알은표할을함 알의중앙에위치한많은양의난황이주변에분포한세포질의분열을억제 7 번의핵분열까지세포가만들어지지않음 ( 그림 6.1) 8 분마다 8 번의분열을하여 256 개의핵을가진배아형성 9 번째분열시 5 개의핵이뒤쪽표면으로이동하고이들핵은정자와난자를만드는극세포 (pole cell) 가됨 10 번째분열시대부분의핵은가장자리로이동하고이전보다느린속도로분열 이시기의배아를다핵체배반엽 (syncytial blastoderm) 이라하며공통된세포질에난할의모든핵이모여있음 다핵체배반엽의각핵은세포골격단백질의단백질로이루어진좁은영역이위치

각각의핵은미세소관과미세섬유로둘레쌓임 ( 그림 6.2) 이때핵과세포질을가리켜에너지드 (energid) 라함 13 번째분열후난자의원형질막은핵사이의안쪽으로각핵을구획화시켜단일세포를형성 난황은배아의중앙에위치하고그주위에세포들로구성된한층의옷을입은형태인세포성배반엽 (celular blastoderm) 이형성 세포성배반엽의형성은미세소관과미세섬유의상호작용으로형성 세포막의함입이일어나핵사이로분열통로 (clevage cannel) 형성 분열통로가핵의위치까지내려가면함입의속도가빨라지고액틴 - 막복합체가세포막의바닥이될부분을조임 세포성배반엽이형성될때약 6,000 개세포로구성되며수정후약 4 시간정도걸림

포배중기로의이동 핵이가장자리로이동한후핵분열의속도는느려지고 14 번째핵분열에는세 포각각분열속도가다르게진행 ( 세포분열은세포에따라 75 분에서 175 분걸림 ) 전사는 11 번째분열부터시작되며 14 번째에는급격히빨라짐 핵분열의속도가느려지고전사가증가하는것을포배중기로의이행 (midblastula transition) 라함 이러한현상은많은척추동물과무척추동물의배아에서관찰됨

낭배형성 낭배형성은포배중기로의이행직후시작됨 예정중배엽, 외배엽, 내배엽의분리로시작되며배쪽정중선에위치한약 1,000 개의세포는예정중배엽으로안으로접혀들어가배쪽홈 (ventral furrow) 을형성 배쪽홈은배아내부의배쪽관 (ventral tube) 을형성 극세포는내배엽을따라안쪽으로들어가고배아는접혀서머리홈 (cephalic firrow) 을형성

표면에있던외배엽과중배엽은수렴확장을통해배쪽정중선을따라이동하여배대 (germ band) 를형성 배대가형성될무렵배아의꼬리쪽을만들세포가머리가될부분의바로아래에위치하고이시기에체절이나타나고외배엽과내배엽이분리됨 ( 그림 6.4)

배대가확장된상태에서형태발생과정인기관형성과정, 체절형성, 성충판 (imaginal disc) 의분리가일어남 신경계가배쪽외배엽에서형성되고신경모세포는각체절의신경외배엽에서분화시작 신경계는등쪽신경관에서기원하여등쪽에위치하는포유류와달리배쪽에위치함 ( 그림 6.5)

초파리의기본체형은배아, 유충, 성충등에서동일함 체형의기본구조는양쪽끝에머리와꼬리가있고그사이에반복적인체절로구성 이들체절중 3 개는가슴 ( 흉부 ), 8 개는복부로구성됨 ( 그림 6.6)

초파리의체형을만드는유전자난자형성과정에서 1 차축형성 난원세포 (oogonium) 는 4 번의불완전한세포질분열을하여 16 개의세포를만들고이들세포가난실 (egg chamber) 을구성 이중 1 개세포는난자가되어난포뒤쪽끝에위치하고나머지세포는영양세포 (nurse cell) 가됨 난자에서앞 - 뒤쪽의극성 난포에서합성되는 gurken mrna 는난포뒤쪽끝에위치한난자의핵과세포막사에서에서 Gurken 단백질이형성되고 Gurken 신호를받은난포세포는뒤쪽화 (posteriorization) 됨 - 그림 6.7

난자의뒤쪽가장자리에 par-1 단백질 ( 난자의미세소관을특별히재조직화함 ) 을불러모음. 미세소관모터단백질이 mrna 나단백질을서로다른방향으로수송 키네신 (kinesin) 모터단백질은 ATP 를사용하여물질을미세소관양끝쪽을수송 ( 예 ; Oskar mrna; 더많은 par-1 단백질을불러모아미세소관의방향을안정화시키고더많은물질이난자쪽에모이도록하여뒤쪽극은복부와생식세포를만들결정자를가진형질극 (pole plasm) 을형성 ) 디네인 (dynein) 은 kinesin 과반대방향으로물질이동. 난자의세포질성분에는 bicoid 와 nanos mrna 와같은모계 mrna 을포함.

난자에서등 - 배쪽의형태화 gurken 전령은난자의핵과세포막사이에분포하고 gurken 단백질은난자의등쪽표면을따라앞 - 뒤쪽의기울기를형성 gurken 의신호를받은난포세포는원주형으로변하면서등쪽난포세포 (dorsal follicle cell) 가됨 이로인해성장중인난자를둘러싸고있는난포세포에서등 - 배쪽극성이확립 Torpedo 는알이아닌난포세포에서만필요 ( 그림 6.8)

등쪽화된 Gurken-Torpedo 신호는유전자활성의연쇄반응을개시하여배아의등 - 배축을형성 ( 그림 6.11). Topedo 수용체의활성화는 pipe 유전자의발현을억제 ( 등쪽형성 ). pipe 단백질은배쪽난포세포에서만형성되고 Nudel 단백질자극 Nudel 단백질은세린단백질분해효소활성화 (gastrulation defective(gd, 낭배형성결핍단백질 ), snake(snk), easter(ea) 유전자산물 : Gd 단백질분해효소활성화 Snake 단백질을절단 Easter 단백질절단 Spättzle 단백질절단 ) 이러한단백질절단은배아의배쪽부위에만국한됨 spättzle 단백질는배쪽에위치한모계단백질인 Toll 단백질과결합하여활성화

배아에서등 - 배형태의생성 Dorsal, 배쪽형태발생물질 등과배를구분짓는단백질은 dorsal 유전자산물임 dorsal 유전자에서전사된 mrna 는난자에저장된후수정 90 분이경과하면 Dorsal 단백질로번역 Dorsal 단백질은초기배아배반엽에서는골고루분포한후이어배아의배쪽부위핵으로만이동하여다른유전자발현을조절하여배쪽화를이룸핵 Dorsal 기울기의확립 처음생성된 Dorsal 단백질은세포성배반엽세포질에분포하는 Cactus 단백질과결합되어핵으로들어가지못함 Cactus 와 Dorsal 의분리는배쪽 Toll 수용체의활성화로시작 Spättzle 의결합으로활성화된 Toll 단백질은 Tube 단백질을거쳐 Pelle 키나제활성을유도하고이로인해 Cactus 를인산화함 인산화된 Cactus 는분해되고분리된 Dorsal 단백질은핵으로들어가배쪽화시킴 가장배쪽에위치한부위가가장높은농도의 Spättzle 와 Dorsal 단백질갖게되는기울기를형성

Dorsal 단백질기울기의영향 Dorsal 농도가가장높은배쪽의 16 개세포는중배엽으로발달 이들중배엽세포에서모든근육, 지방체, 생식소가유래됨 이부위위쪽에위치한세포들은정중선의특수화된신경세포와아교세포를생성 2 개의세포는배쪽표피와배쪽신경끈으로발생 그위의 9 개세포는등쪽표피가됨 가장등쪽에위치한 6 개의세포는배아전체를덮는양장막으로발달 많은양의 Dorsal 단백질은세포에게중배엽이되도록명령하고적은양의 Dorsal 은아교세포또는외배엽이되도록지시함 최초의형태발생적변화는배아의가장배쪽에위치한 16 개세포의함입임 Dorsal 단백질의표적유전자는 twist, snail, fgf8, fgf8 receptor, rhomboid 임 ( 그림 6.14) Snail 과 Twist 단백질은완전한중배엽의특징과낭배형성시작을위해필수적임. Twist 는중배엽유전자발현을활성화시킴. Snail 은특정비중배엽유전자의발현억제함

Rhomboid 와 fgf8 은 Dorsal 에의해발현되고 Snail 에의해억제됨. Rhomboid 와 Snail 은가장배쪽세포에서는발현되지않고중배엽에인접한세포에서발현. Rhomboid 와 fgf8 을동시에발현하는세포는중외배엽 ( 배쪽정중선이됨. 아교세포와중추신경계의정중구조로발달 ) 이됨 배쪽가까운세포의핵에있는고농도 Twist 단백질은예정중배엽에서 fgf8 수용체 (heartless) 의유전자를활성화시킴 중간농도의 Dorsal 은배쪽 twist 발현영역양쪽측면에서 short gastrulation(sog) 유전자발현. Sog 단백질은이부위에서외배엽이하피가되는것을막고신경분화의과정을시작 Dorsal 은등쪽화유전자인 zerknüllt(zen) 과 decapentaplegic(dpp) 의발현을직접적으로억제 ( 그림 6.15) 정상배아의중배엽전구체는 Zen 과 dpp 가아니 twist 와 snail 만을발현하며등쪽표피와양장막의전구체는 Zen 과 dpp 만을발현함 Dorsal 단백질의기울기에대한반응으로배아는배쪽에서등쪽부위로중배엽, 신경외배엽, 표피 ( 측면과등쪽외배엽 ), 양장막등으로세분화

체절형성과앞 - 뒤쪽체형 앞 - 뒤쪽극성확립은난자에저장된 mrna 의산물인모계영향유전자 (maternal effect gene) 로인하여시작됨 가장먼저발현되는배아유전자는간극유전자 (gap gene) 간극유전자단백질의농도와조합의차이로쌍지배유전자 (paired-rule gene; 앞 - 뒤축을따라 7 개줄무늬모양수직띠발현 ) 의전사를조절하여배아를규칙적인단위로분할 간극유전자와쌍지배유전자는체절극성유전자 (segment polarity gene; 배아의규칙성을확립하여 14 개체절로나누어짐 ) 을발현 간극유전자, 쌍지배유전자, 체절극성유전자등의산물들은상호작용하여호메오틱선택유전자 (homeotic selector gene; 최종적으로각체절의발생운명을결정 ) 발현을조절 ( 그림 6.36).

초기배아의단백질기울기 배아에서형태발생물질의기울기를형성하는유전자군은배아앞쪽의형태발생물질유전자, 배아뒤쪽부의형태발생물질유전자, 배아의양끝인말단부위를결정하는단백질유전자등이있음 ( 표 6.1) 모계 mrna 인 bicoid( 앞, 난자의앞쪽끝에위치 ) 와 nanos( 뒤, 난자의뒤쪽끝에분포 ) 는앞 - 뒤축을결정 초파리배아의앞 - 뒤축형성은핵의기능이일어나기전에시작 ( 그림 6.20).

앞쪽형태발생물질로서 Bicoid Bicoid 가초파리의머리형태발생물질 1. Bicoid 단백질농도가앞쪽 ( 머리형성 ) 이가장높은기울기형성 2. Bicoid 가결핍된배아는머리를형성하지못함 3. Bicoid mrna 를 Bicoid 결핍배아에주입하면머리형성. Bicoid 주변은가슴이됨 ( 그림 6.21) bicoid mrna 가난실의영양세포에있는동안 Exuperantia 와 Swallow 단백질과상호작용을함

난자의뒤쪽극에 nanos mrna 의분포 뒤쪽형성중심은 nanos 유전자의활성에의해결정됨 bicoid mrna 는미세소관을따라능동수송되며미세소관끝에붙으며 nanos mrna 는수동확산으로난자의뒤쪽끝에서 Oskar 단백질에의해피질에붙음 Oskar mrna 와 Staufen 단백질은모터단백질인키네신 (kinesin)Ⅰ 의도움으로난자뒤쪽끝에수송 난자형성과정이끝날무렵 bicoid mrna 는앞쪽에고착되고 nanos mrna 는뒤쪽에묶이게됨 Bicoid 단백질과 Nanos 단백질은세포골격과결합하지않으므로초기배아중심부까지확대되어앞 - 뒤쪽방향을정하는 2 개기울기가형성 Bicoid 는 caudal mrna 의 3 UTR 특정부위와결합하여 Caudal 단백질 ( 배아의뒤쪽부위를정하며뒤창자의함입을담당하는유전자활성화 ) 번역을억제함 Nanos 단백질 (Pumilio, Brat 같은단백질과복합체형성 ) 은 hunchback mrna 의번역을차단함

초파리초기배아의 4 종류모계단백질기울기 ( 그림 6.24) 1. Bicoid 단백질의앞쪽에서뒤쪽으로기울기 2. Hunchback 단백질의앞쪽에서뒤쪽으로기울기 3. Nanos 단백질의뒤쪽에서앞쪽으로기울기 4. Caudal 단백질의뒤쪽에서앞쪽으로기울기

앞쪽형성중심 : Bicoid 와 Hunchback 기울기 bicoid 유전자는머리와가슴과같은앞쪽구조를만드는형태발생물질생성 exuperantia 와 swallow 유전자는난의앞쪽에 bicoid mrna 를보관하는역할 bicoid mrna 의기울기는 10 번째핵분열 ( 다핵체배반엽단계시작 ) 에확립되어 13 번째핵분열까지지속되며 14 번째 ( 세포성배반엽이될때 ) 초기에 bicoid mrna 는붕괴되면서사라짐 고농도의 Bicoid 는앞쪽머리구조를만들고약간낮은 Bicoid 농도를가진세포는턱이됨. 적당한농도의 Bicoid 를가진세포는가슴이되고배가될세포는 Bicoid 가없음 배아앞쪽머리간극유전자는 buttonhead, empty spiracles, orthodenticle 등임 Bicoid 와 Hunchback 은이들머리유전자의인핸서에상승적으로작용하여전사촉진 뒤쪽에서는 Caudal 단백질기울기가간극유전자인 knips(kni) 와 giant(gt) 를활성화시켜복부발생을촉진

말단유전자군 말단인머리끝 (acron) 과꼬리마디 (telson) 를형성에는모계영향유전자군이작용 Torso 단백질은난의양쪽극에만활성화됨 Torso 의활성인자는 Torso -like 단백질로추정됨 Torso 신호에의해배아양쪽끝을정하는간극유전자인 tailless 와 huckebein 유전자전사억제인자인 Groucho 단백질을불활성화함 ( 그림 6.26) Tailless 와 huckebein 유전자가단독으로작용하면끝은꼬리마디로분화하고 Bicoid 가존재하면말단부위는머리끝형성

초파리에서초기앞 - 뒤축예정화요약 1. 앞쪽형성중심을정하는유전자 : 앞쪽형성중심은 Bicoid 기울기를통해작동. 앞쪽에서는특이적간극유전자활성화를시키는전사인자로뒤쪽에서는특이적간극유전자의번역억제인자로작용 2. 뒤쪽형성중심을정하는유전자 : Nanos 를통해번역수준에서앞쪽형성을억제하고 Caudal 을통해전사수준에서복부형성에필요한유전자발현촉진 3. 말단경계부위를정하는유전자 : Torso 단백질이활성화되어배아의끝에서머리끝과꼬리마디의경계를정함 체절형성유전자체절형성유전자 (segmentation gene) 는앞 - 뒤축을따라초기배아를반복적인구조인체절원기로나눔 ( 그림 6.27).

간극유전자 간극유전자는모계영향유전자에의해활성화되거나억제됨 앞 - 뒤축을따라하나혹은두개의큰영역에서발현 Krüppel 유전자는배아중앙부인주로 4-6 번부체절에서발현하며 tailless 와 huckebnein 간극유전자는배아의양쪽끝가장자리영역에서발현 간극유전자의초기발현확립에가장중요한요인은 Hunchback 기울기임 배아의앞쪽에서가장높은농도인 Bicoid 와 Hunchback 은 giant 유전자발현을유도하고가장낮은농도에서는 Krüppel 유전자가발현. 높은농도의 Hunchback 은뒤쪽간극유전자인 knirps 의발현을차단 뒤쪽에높은농도를가진 Caudal 단백질은복부간극유전자인 knirps 와 giant 의발현을활성화 Giant 와 Krüppel, Hunchback 과 knirps 는각각서로강하게억제. 상호간강한억제는간극단백질의영역을정확히구분지어주며이웃간간극유전자들의발현이서로중첩되도록함

쌍지배유전자 초파리배아에서체절형성의첫번째징후는 13 번째세포분열후쌍지배유전자가발현할때나타남 ( 그림 6.30) 하나의수직한띠의핵은어떤쌍지배유전자를발현하고다음띠의핵은발현하지않으며그다음은발현하는것이반복됨 앞 - 뒤축을따라얼룩줄무늬모양이배아를 15 개구획으로나눔 1 차쌍지배유전자 hairy, even-skipped, runt 등이며각각 7 개의줄무늬로발현 간극단백질의농도에따라쌍지배유전자의발현여부가결정되는것으로추정 쌍지배유전자발현은쌍지배유전자인핸서구조와인핸서에결합하는간극유전자단백질에의해조절

인핸서구조의중요성 1. 특정한인핸서의돌연변이는그에해당하는줄무늬만없어짐 2. lacz( 베타갈락토시다제암호화 ) 와같은유전자를인핸서의특정줄무늬와결합시키면 lacz 는해당줄무늬에서만발현 3. 간극유전자의발현을변화시키면줄무늬의위치가바뀔수있음

체절극성유전자 체절극성유전자임무 1. 이전단계에확립된부체절의규칙성을더욱강화 2. 각부체절내에서세포의운명확립 체절극성유전자는주로 Wingless(Wnt) 와 Hedgehog 의신호전환경로에관여하는단백질을암호화 각부체절에서한줄의만이 Hedgehog 을발현하고다른줄세포에서는 Wingless 을발현함 Hedgehog 가발현될세포에서는 engrailed 유전자가발현되며이로인해각부체절의앞쪽구획과각체절의뒤쪽구획을표시함

Hedgehog 를분비하는세포는이웃한세포에서 Wingless 의발현을촉진하고 Wingless 단백질은 Hedgehog 을분비하는세포가받아 Hedgehog 발현유지 Wingless 단백질은자가분비방식으로발현을유지 Wingless 는 engrailed 발현세포에수용체인 D-Frizzled-2 와결합으로지속적인 engrailed 발현을초래 Engrailed 단백질은 engrailed 발현세포에서 Hedgehog 유전자의전사촉진 Hedgehog 단백질은인접한세포의수용체인 Patched 와결합 이결합이뒤쪽으로인접한세포에서일어나면 Wingless 의발현을자극 Wingless 와 Hedgehog 단백질의농도가주변의다른세포보다높아짐 ( 그림 6.34).

호메오틱선택유전자 부체절의경계가설정된이후쌍지배와간극유전자의상호작용이호메오틱선택유전자 (homeotic selector gene) 발현조절 호메오틱선택유전자는각체절의정체를결정함. 대부분초파리 3 번염색체의두부위에위치. Antennapedia 복합체는 labial(lab), Antennapedia(Antp), sex combs reduced(scr), deformed(dfd), proboscipedia(pb) 등 5 가지종류의호메오틱선택유전자를가짐 lab 와 dfd 는머리체절을결정하고 scr 과 antp 는가슴체절의정체를부여함 proboscipedia 유전자는성체에서만작용하고없을경우입의입술촉수가다리로됨 bithorax 복합체는 ultrabithorax(ubx; 3 번째가슴체절구조결정 ), abdominal A(abdA), abdominal B(abdB) 등 3 종류의호메오틱선택유전자를가짐 abda 와 abdb 는복부체절을담당 초파리에서 Antennapedia 복합체와 bithorax 복합체를가진염색체부위는종종호메오틱복합체 (homeotic complex, Hom-C) 라부름

호메오틱유전자의발현개시와유지 호메오틱유전자의초기발현은간극유전자와쌍지배유전자의단백질에의해조절 abda 와 abdb 의발현은간극유전자단백질인 Hunchback 과 Krüppel 에의해억제됨 이로인해복부를결정하는유전자가머리와가슴부위에서발현하는것을차단 Hunchback 은 Antennapedia 유전자발현을활성화함으로 Antp 유전자는 4 번부체절유전자에서발현되어중흉부 (T2) 체절의구조결정 Polycomb 집단의단백질은호메오틱유전자의발현억제를계속하는반면 Trithorax 단백질은한번활성화된호메오틱유전자의발현을지속 실체유전자 호메오틱유전자는실체유전자 (realisator gene) 집단을활성화하거나억제함 실체유전자는호메오틱유전자의표적이고특수화된기관이나기관원기를형성하는기능이있음 뒤쪽기문은 8 번째복부체절을만들고 Hox 유전자인 AbdB 조절을받음 AbdB 단백질이뒤쪽기문형성에필요한 4 개유전자인 Spalt(sal), Cut(Ct), Empty spiracles(ems), Unpaired(Upd) 등을조절

AbdB 의조절은받은 4 유전자는세포의구조와기능을조절하는실체유전자의발현을조절 Spalt 와 Cut 는세포부착과기문의함입에카드히린유전자를활성화하는단백질을암호화 Empty spiracles 과 Unpaired 는각각액틴세포골격을조직화하는 G- 단백질 (Gef64C) 과기문의신장을조절하는세포극성단백질암호화 ( 그림 6.39)