대한안신경의학회지 : 제 5 권제 1 호 ISSN: 2234-0971 REVIEW 시야장애 강봉희 김재일 단국대학교의과대학신경과학교실 Visual Field Defects Bong-hui Kang, MD, Jae-il Kim, MD Department of Neurology, Dankook University Medical College, Cheonan, Korea The field of view is everything that at a given time causes light to fall onto the retina. This input is processed by the visual system, which computes the visual field as the output. Examining the visual fields is an integral part of any ophthalmic evaluation. Any lesion on the afferent visual pathway from retina to occipital cortex can be induced visual filed defect, which have some characteristic features in accordance with the location of le sion. This article provides an overview of these structures then describes a framework for the localization and diagnosis of disorders affecting the afferent visual pathways. Key words: Visual field defects; Anopsia; Visual pathways 서론광범위한정의의시야 (field of view) 는빛을통해망막에맺혀지는모든형상들을가리킨다. 그러나진정한의미의시야 (visual field) 는이러한시각적정보들이우리뇌의시각시스템을통해인식된형상들을의미하므로이를평가한다는것은안구에서부터시신경, 이와연결된뇌의여러구조물을평가하는통합적이고중요한검사가된다. 정상적인시야는삼차원모양의원뿔모양으로양안이겹쳐서고정되어시력이가장좋은부분이그정점이된다 (Fig. 1A). 이차원적으로평가할때한쪽눈의정상적인시야범위는대략적으로중심으로부터코쪽과위쪽, 아래쪽으로약 60도, 귀쪽으로약 100도가량이다. 시야검사는크게중심부시야 ( 중심 30도이내 ), 주변부시야 (30-60도) 와 temporal crescent 에대한평가로나눌수있다 (Fig. 1B) 1. 중심부시야장애는시력에영향을줄수있는부분으로환자가증상을쉽게알수있고, 삶의질에직접적으로영향을미치기때문에이에대한평가가 임상적으로중요하다. 10도이내의중심부시야는주로망막중심오목 (fovea) 에서발생된신호가시각피질까지전달되어인식된형상들이며, 시각피질 (striate cortex, primary visual cortex) 의약 50-60% 에서이를담당한다고알려져있다. 2 흔히안과에서시행되는 Humphrey 시야검사는 30도이내의중심부시야에대한평가만이가능하다. 그러나다양한형태의시야결손을정확히확인하기위해서는주변부시야와 temporal crescent를평가해야하는데이를위해서는시야전면적 (full field) 검사가가능한 Octopus나동적시야측정방법인골드만시야계를이용해야한다. 시야장애는망막에서부터후두엽까지시각경로를이루는부분에병변이발생할때다양한형태로나타날수있다. 여기에서는시야결손을일으키는병변에따라특징적인시야결손의형태를해부학적, 기능적구조와연결시켜병변의국소화에이용하므로시각경로를침범하는여러질환들에대한접근하고돕고자한다. Correspondence to: Jae Il Kim, MD Department of Neurology, Dankook University Hospital, 201 Manghyang-ro, Dongnam-gu, Cheonan 330-715, Korea Tel: +82-41-550-3988; Fax: +82-41-556-6245; E-mail: neurokji@hanmail.net Received: Mar. 25, 2015 / Accepted: Apr. 1, 2015 Copyright 2015 The Korean Society of Neuro-Ophthalmology http://neuro-ophthalmology.co.kr 27
Kang B-H, et al. Visual Field Defects A B Fig. 1. Normal visual field. (A) The normal island of vision, (B) Diagram of the visual field for the right eye. The three regions of the field (0 to 30 degrees), the peripheral field (30 to 60 degrees), and the temporal crescent. 1 안과적질환과시신경병터에의한시야결손 단안성시야결손의원인으로고려해야할병변은우선적으로한쪽안구질환이나시신경병변이다. 엄밀한의미에서시야장애는아니겠으나, 시야검사상전반적인일측눈의감도저하는각막혼탁, 백내장, 유리체혼탁등에서보일수있고, 국소적인일측눈의감도저하또는암점 (scotoma) 이보일때는망막질환과시신경병증을고려할수있다. 드물게는측두초승달증후군 (temporal crescent syndrome) 에서도단안성시야결손이나타날수있는데, 이것은후두엽가장앞쪽에위치한시각피질의국소적손상으로나타날수있다. 시신경을이루는망막신경섬유층 (retinal nerve fiber layer) 의구조를살펴보면, 망막질환이나녹내장, 시신경병증에서나타날수있는단안성시야결손의형태를좀더이해하기쉽다. Fig. 2에서보듯이황반부의망막신경섬유들은 papillomacular bundle 을이루어수평적으로시신경유두로바로향하고, 귀쪽과코쪽망막신경섬유들은위아래로나뉘어시신경유두로들어가전체적으로시신경을이루게된다. 시신경또한이러한망막신경섬유층의모양을유지하면서뇌쪽으로주행할수록황반부에서시작된신경섬유들이안쪽으로자리하게된다. 3,4 따라서망막과시신경은위아래가명확히나뉘는해부학적구조를기본적으로가지게된다. 가쪽망막에서시작된신경섬유는시신경유두부위에서가쪽, 깊은곳에위치하게되며, 중심부위망막에서시작된신경섬유는시신경유두부위의중심부, 표면에위치하게된다 (Fig. 2). 따라서, 녹내장으로인한시신경손상의경우특징적으로초기에는시신경유두부위의국소적손상으로인한중심옆암점 (paracen- Distribution of retinal nerve fibres. Arrangement of nerve fibres within optic nerve head. Fig. 2. Normal distribution of retinal nerve fibers and optic disc. Srf, suferior radiating fiber; Irf, inferior radiating fiber; Pmb, papillomacular bundle. 3,4 tral scotoma) 로시작하여점차시신경손상이깊어지면망막신경섬유 층의형태를따라시신경유두쪽이좁아지는활모양의시야장애 (arcuate scotoma) 가생긴다. 시야손상이위아래로동반된다면반지모양 으로시야장애가보이는데이때는계단모양으로 nasal step 이발생하 28 http://neuro-ophthalmology.co.kr
시야장애 강봉희외 Nasal step Temporal wedge Established superior arcuate defect Early superior paracentral defect at 10 A B C D Superior, fixationthreatening paracentral defect Superior, arcuate with peripheral breakthrough and early inferior defect Tunnel vision defect with temporal crescent sparing End stage, complete field loss E F G H Fig. 3. Glaucomatos visual field defects in left eyes. 5 Fig. 4. Focal loss of the retinal nerve fiber layer associated with early atrophy of the inferior neuroretinal rim in a patient with primary open angle glaucoma. 여위아래가구분되는것이특징이다 (Fig. 3) 5. 녹내장으로인한시야 장애는국소적인시신경유두의손상과이와연결된망망신경섬유층 의손상이안저검사상관찰된다 (Fig. 4). 녹내장에서 inferior arcuate fiber 가흔히먼저침범되고, macular fibers 가가장늦게손상되면서비 교적녹내장이진행되더라도중심시력은유지하는것으로알려져있 다. 여러망막질환에서는안저검사상이상을보이며해당부위가담 당하는시야에결손이나타나는것으로진단적접근이이루어진다. 여러원인의시신경병증에서보이는시야장애는주로단안성으로 다양한형태가나타날수있다. 특히시력저하가두드러지게나타나 고, 상대구심성동공장애 (relative afferent pupillay defect, RAPD) 가동 반될경우병변국소화에크게도움이된다. 단안성수평반맹 (monocular altitudinal defect) 의경우황반보존 (macular sparing) 을동반하는경우가많고이것은짧은후섬모체동맥 (short posterior ciliary artery) 의허혈성시신경병증에서혈액공급의범위에따라특징적으로나타날수있는소견이다. 기본적으로양안성시야결손은단일병변으로인한문제라면시신경교차 (optic chiasm) 이후의병변에서주로나타난다 (Fig. 5). 그러나시신경교차이전에위치한아주큰병변으로인해양쪽시신경이같이압박을받아양안성시야손상이발생할수도있고, 양쪽의시신경손상이나망막질환에서는특징적으로수평반맹 (altitudinal hemianopia), 주시점맹점 (cecocentral scotoma), 중심암점 (central scotoma) 과같은시야장애가보이는것을고려하여감별에주의해야하겠다. 시신경교차병터에의한시야결손시신경은시신경관 (optic canal) 을나와안장 (sella) 구역위에서시신경교차를이루는데정상적으로안장구역의앞쪽이나뒤쪽으로치우쳐교차하는경우가있다. 또한아래시각신경섬유는아래쪽에서, 위시각신경섬유는위쪽에서각각교차되기때문에시신경의해부학적 http://neuro-ophthalmology.co.kr 29
Kang B-H, et al. Visual Field Defects A B Fig. 5. Visual field defects produced by lesions at various points along the optic system. 위치가 사람마다 약간씩은 다를 수 있고, 안장구역에 발생하는 병변 이 있을 경우 병변의 크기와 시신경교차와의 방향성에 따라 여러 양 상의 시야장애가 나타날 수 있음을 이해하여야 한다(Fig. 6). 가장 대 C 측두반뱅(bitemporal hemianopia)이 나타나고, 시신경교차의 뒤쪽에 Fig. 6. (A) Junctional scotoma, the anterior chiasm syndrome, (B) Bitemporal hemianopia that is asymmetric and begins in the upper quadrants typically results from body of the chiasm lesion, and (C) Bitemporal hemianopia that begin in the lower quadrants suggests a lesion above the chiasm. 서 손상이 있게 될 경우 시각로(optic track)의 일부만이 침범되기 때 편 관자쪽망막에서 나온 신경섬유와 만나서 한쪽의 시각로(optic 문에 양측두암점(bitemporal scotomas)으로 시야장애가 작게 나타날 tract)을 이룬 후 가쪽무릎체(lateral geniculate body)에서 신경세포들 것이다. 시신경교차의 바로 앞부분, 즉 시신경과의 이음부 병터에서는 과 연접하여 시각부챗살(optic radiation)을 형성하고, 시각피질(striate 특징적으로 동측의 시신경의 손상으로 인한 중심암맹(central scoto- cortex, primary visual cortex)로 연결된다. 따라서 시각로(optic tract) 이 ma)과 반대쪽 위관자쪽사분맹(superior temporal quadrantanopia)이 후의 병변에서는 반대쪽 동측반맹(homonymous hemianopsia)이 나 동반되는 이음부 암점(junctional scotoma)이 나타난다. 이는 아래코 타나게 되며, 시각피질에 가까울수록 양안에서 일치하는(congruous) 쪽망막에서 기원하는 시각신경섬유가 시각로에서 교차할 때 loop처 경향의 시야결손이 보인다. 시신경과는 달리 시야장애가 심하더라도 럼 반대쪽 시각신경의 전방으로 향했다가 다시 뒤로 돌아가는 해부학 시력저하를 호소하지 않는 경우가 대부분이다. 시야결손이 양안에서 적 구조(Willbrand s knee)로 설명되고 있으나, 아직 그 실체에 대해서 불일치 경향이 크다면(incongruous) 시각로(optic tract)나 가쪽 무릎체 는 의문점이 있다. Axon labeling 방법을 이용한 정상 원숭이를 대상으 병변을 먼저 고려해 볼 수 있고, 상대동공부등장애(RAPD)를 동반한 로 한 연구에서는 이를 실제로 확인할 수가 없었고, 이후 눈을 제거한 다면 가쪽무릎체 병변과 감별할 수 있다. 시각로에 포함되어 있는 동 원숭이에서 이러한 구조를 확인할 수 있었다고 한다. 따라서 Will- 공불빛반사와 관련된 들신경섬유들이 가쪽무릎체로 들어가기 전에 brand s knee가 정상 해부학적 구조가 아니라 시신경 위축과 함께 발 이미 덮개앞(pretectum)으로 가기 때문에 가쪽무릎체 병변에서는 상 생하는 변화로 생각되기도 한다.6 비록 해부학적으로 Willbrand s 대동공부등장애(RAPD)가 관찰되지 않는다. 시각로 병터에서 대부 knee의 존재가 불확실하다 하더라도 임상적으로 이음부 암점 시야결 분 반대쪽 동공부등장애를 보이는 것으로 보아 교차되는 동공운동 손이 의미하는 국소화 가치는 여전히 중요하다. 섬유(pupillomotor fiber)가 더 크다는 것을 간접적으로 알 수 있다. 종 표적인 안장 병변인 뇌하수체 종양이 시신경교차의 중심부위를 압박 하였다면, 코쪽아래 시각신경섬유가 주로 손상되면서 위쪽이 심한 양 4 합해 보면, 불일치성 동측반맹을 가진 환자가 시력저하는 없으면서 시 시각로 병변에 의한 시야결손 야손상 방향의 눈에서 상대동공부등장애를 보인다면 반대쪽 시각 로 병변을 가리키는 것으로 생각할 수 있다. 만성 병변에서는 안저 검 양안의 코쪽망막에서 나온 신경섬유들은 시신경교차를 통해 반대 30 http://neuro-ophthalmology.co.kr 사상 쐐기모양, 밴드모양, 또는 나비넥타이 모양의 국소적 시신경유두
시야장애 강봉희외 Anterior choroidal artery Lateral horn Macular zone: posterior choroidal artery Hi lum 위축소견이양안에서보일수있다 (hemianopic optic atrophy). 4 가쪽무릎체병변에의한시야결손 Anterior choroidal artery Medial horn Fig. 7. (A) Schematic drawing of coronal section through the left lateral geniculate body viewed from its posterior aspect. (B) Wedge-shaped sectoranopia of left posterior choroidal infarction. (C) Quadruple sectoranopia of right anterior choroidal infarction. 7 가쪽무릎핵 (lateral geniculate nucleus) 은불일치동측반맹뿐만아 니라, 독특한혈관분포로인해특징적인시야장애가발생한다. 시각 로 (optic tract) 의망막위상배열은가쪽무릎체에들어가면서 90 도안 쪽으로회전하여, 황반 (macula) 은가쪽무릎체의등쪽쐐기 (dorsal wedge or crest) 에서재현되고위쪽망막신경섬유는안쪽뿔 (medial horn) 에아래쪽망막신경섬유은가쪽뿔 (lateral horn) 에있게된다 (Fig. 7). 가쪽후맥락막동맥 (lateral posterior choroidal artery) 은가쪽무 릎체의중간부분과문 (hilum) 의혈액공급을담당하고, 앞쪽맥락막 동맥 (anterior choroidal artery) 은가쪽및안쪽뿔의혈액공급을담당 한다. 따라서앞쪽맥락막동맥의허혈이발생하는경우가쪽무릎핵의 A B C 가쪽과안쪽말단 (lateral and medial tips) 의병변으로수평경선주위를제외한위, 아래시야의결손 (quadruple sectoranopia) 이발생하며, 가쪽후맥락막동맥의허혈이발생하는경우가쪽무릎핵의문 (hilum) 과중간영역 (middle zone) 의병변으로수평경선을포함하는쐐기모양의시야결손 (wedge-shaped hori zontal homonymous sectoranopia) 이발생한다 (Fig. 7). 시각부챗살와시각피질병터에의한시야결손시각부챗살 (optic radiation) 은크게세갈래로나뉘어시각피질을향해주행한다. 첫번째위쪽다발은가쪽무릎체의안쪽부분 (medial horn) 에서기원한것으로위쪽망막 ( 반대쪽아래쪽시야 ) 에해당되는부분이다. 두정엽의깊은백색질에속하여주행하다가새발톱고랑 (calcarine sulcus) 의위쪽에서끝나게된다. 가운데다발은가쪽무릎체의중심부에서나온것으로황반부위, 중심시야에해당된다. 이것은바로측두엽뒤쪽으로직진하여후두엽에닿으며, 가장뒤에위치한시각피질에위치한다. 세번째가장아래쪽에위치한다발은가쪽무릎체의가쪽에서나온것으로아래쪽망막 ( 반대쪽위쪽시야 ) 를담당하는신경섬유로가쪽뇌실의측두각 (temporal horn) 을따라먼저앞쪽으로주행하다가뒤쪽으로돌아서아래쪽시각피질에닿는다 (Meyer s loop). Meyer s loop 근처측두엽의손상이나새발톱고랑의아래쪽에병변이있을때는위동측사분맹 (superior homonymous quadrantanopia, pie-in-the-sky field defects) 이발생하고, 시각로부책살의위쪽이나새발톱고랑의위쪽에병변이있을때는하동측사분맹 (inferior homonymous quadrantanopsia) 이나타난다 (Fig. 5). 내측후두엽질환에서는양안에서상당히일치하는동측반맹 (congruous homonymous hemianopsia) 을보이게된다. 후두엽병변에서황반부시야 ( 중심에서 5-10도이내 ) 는이환된부분에따라보존이될수도, 안될수도있으나, 보통은보존되는경우가많은데, 후두엽에서중심부시야를담당하는범위가넓고, 이중으로혈액공급을받기때문으로생각되고있다. 시각피질에서중심부시야는뒤쪽에가장넓게위치하게되고, 앞부분으로갈수록주변부시야를담당하게된다. 단안의귀쪽시야에정상적으로나타나는 temporal crescent 를담당하는시각피질은가장앞쪽에위치하는전체시각피질의 10% 이하부위로알려져있다. 따라서이부분의손상이나보존여부에따라단안성의 temporal crescent만손상될수도, 보존될수도있어시각피질병변에서중요한국소화가치를가진다. 8,9 그러나주변부시야는환자가스스로크게불편감을느끼지못하기도하고, 실제주로시행하는 30도이내의시야측정방법으로는확인되지않으므로임상적으로간과되기쉬운부분이기도하다. 또한양쪽후두엽의병변에서황반보 http://neuro-ophthalmology.co.kr 31
Kang B-H, et al. Visual Field Defects 존이되면서양쪽으로주변부시야일부에결손이발생되면반지모양시야결손이생길수있다. 이전에언급했듯이반지모양시야결손은양쪽망막질환이나시신경병증도함께고려할수있는데, 후두엽병변으로국소화하는데중요한소견은수직성경선 (vertical merdian) 을따라계단모양 (step) 이나타난다는점이다. 8 피질시각상실 (cortical blindness) 는양쪽으로후두엽이손상되었을때양쪽동측반맹이합쳐져전체적으로시야장애가발생한것을말한다. 피질시각상실을보이는환자중에급성으로광범위한후두엽병변으로시각연합피질까지손상이동반되는경우자신의시각장애를부인하는작화증 (confabulation) 이보일수있는데이를 Anton syndrome 이라고한다. 두정엽의손상이동반되는경우일차시각피질에국한된병터에서보다더욱시야장애를인지하지못하는경우가많다. 주로는오른쪽두정엽의장애로인해반대쪽반무시 (hemineglect) 증상으로자신의시야장애를인지하는못하는경우를시각질병실인증 (hemianoptic anosognosia) 라고한다. 결론시야결손의다양한형태는망막에서부터시각피질까지이어지는시각경로병변의국소화에중요한정보를제공한다. 그러나국소적인주변부시야결손이나, 광범위한뇌병변으로인한시야결손에서는환 자의주관적인보고만을가지고시야장애를평가하기어렵다. 따라서 환자가호소하지않더라도기본적인신경학적검진에서대면검사 (confrontation test) 를시행해보고, 정적혹은동적시야측정법과같 은좀더민감하고객관적인방법으로시야장애를평가하는적극적 인자세가필요하겠다. REFERENCES 1. Yaqub M. visual field interpretation in glaucoma: a focus on static automated perimetry. Community Eye Health Journal 2012;25:1-8. 2. Horton JC, Hoyt WF: The representation of the visual field in human striate cortex: a revision of the classic Holmes map. Arch Ophthalmol 1991;109:816 824 3. Campbell WW. Dejong s the neurologic examination. 6th ed. Philadelphia: Lippincott, 2005. 4. Brazis PW, Masdeu JC, Biller J. Localization in clinical neurology. 6th ed. Philadelphia: Lippincott, 2011. 5. Broadway DC. Visual field testing for glaucoma a practical guide. Community Eye Health 2012;25:66 70. 6. Horton JC. Wilbrand s knee of the primate optic chiasm is an artifact of monocular enucleation. Trans Am Ophthalmol Soc 1997;95:579-609. 7. Glaser JS. Neuro-ophthalmology. 3rd ed. Philadelphia: Lippincott, 1999. 8. Ogawa K, Ishikawa H, Suzuki Y, Oishi M, Kamei S. Clinical study of the visual field defects caused by occipital lobe lesions. Cerebrovasc Dis 2014;37:102-108. 9. Wein F, Miller NR. An unusual homonymous visual field defect. Surv Ophthalmol 2000;44:324-328. 32 http://neuro-ophthalmology.co.kr