A Cse of Symtomtic Inflmmtory Myofirolstic Tumor (IMT) of the Liver in Adult Young Min Choi, M.D., Dong Wook Choi, M.D., Sng Bum Kim, M.D., Sun Hoo Prk, M.D. 1, Yoo Chul Kim, M.D. 2, Sook Hwng Jeung, M.D. 2, Jin Kim, M.D. 2, Chul Joo Hn, M.D. 2, Byung Hee Lee, M.D. 3 nd Young Hn Kim, M.D. 3 Deprtments of Surgery, 1 Pthology, 2 Internl Medicine nd 3 Rdiology, Kore Cncer Center Hospitl An inflmmtory myofirolstic tumor (IMT) is rre enign heptic neoplsm tht is chrcterized y mss of loclized prolifertions of firolsts nd infiltrtions of mononucler inflmmtory cells. An IMT cn occur in vriety of loctions, including the lung, orit, protid, pleur nd stomch. However, they hve rrely een encountered in the liver. An IMT of the liver most often presents in young dults. The clinicl presenttions of heptic IMT vry: symtomtic, fever, dominl pin, plple mss, vomiting, ostructive jundice, nemi nd heptosplenomegly. Their rdiogrphic ppernce nd clinicl presenttion mke them extremely difficult to distinguish from mlignnt neoplsm, preopertively. Therefore, surgicl mngement is used when mlignncy cn not e excluded preopertively or when the IMT produces iliry ostruction. We encountered 31-yer-old mle ptient who is still live for 38 months following resection for symtomtic IMT. (Koren J HBP Surg 2004; 8:266-270) Key Words: Liver Disese/clssifiction/pthology/surgery Grnulom, Plsm Cell Inflmmtory Myofirolstic Tumor :
268 한국간담췌외과학회지 제 8 권 제 4 호 2004 ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ Fig. 3. Cytologic spirte revels clusters of typicl spindle cells in loody nd inflmmtory ckground. () Spindle or ovoid, typicl cells(rrow hed) re intermixed with inflmmtory cells. The nucleus is slightly typicl nd vesiculr with prominent nucleoli ( 400). () Cpillry strucures, contining RBCs re frequently seen (rrow)( 200). c 하기가 어렵다.6 초음파 검사상 종괴는 고에코성 종양으로 보일 때도 있고 저에코성 종양으로 나타날 때가 있으며 혼 6 재된 양상인 경우도 있다. 전산화 단층 촬영에서 종괴는 간의 실질과 비교해서 약간의 조영 증강이 되는 저 음영 Fig. 4. Operting fingings. () 10 10 cm sized mss is locted in segment VI. () Posterior segmentectomy ws done. (c) Cross section revels well demrcted ut not encpsulted mss, mesuring 10 10 cm. The cut surfce is fish-flesh, yellow-tn nd loulted. No hemorrhgic or necrotic re is noted. 종괴로 보이는 것이 일반적이나 고 음영으로 나타나기도 한다.6,7 혈관 조영술상 무 혈류성에서부터 고 혈류성까지 7 다양하게 나타난다. 병리학적 육안 소견상 염증성 근육 모 세포 종은 간세포암과 유사하며 피막은 없지만 간 실질과
최영민 외 증상이 있는 간의 염증성 근육 섬유 모세포 종 1예 269 ꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏꠏ c d Fig. 5. () At low mgnifiction, the mss (left) is relteively well demrcted from the norml liver (right). Hevy inflmmtory cell infiltrtion is chrcteristics (H&E, 10). () At high mginifiction, the lesion consists typicl tumor cells with lymphocytes nd plsm cells. The tumor cells re spindle, ovoid to round with plump, pink cytoplsm. Nucleus is fine nd vesiculr with prominent nucleoli. Some cells resemle the gnglion cell (H&E, 400). (c) In immunohistochemicl stin of vimentin, the tumor cells show strong positivity in cytoplsm ( 200). (d) CD34 stining revels high vsculrity of this tumor ( 100). 구별이 가능하다.4 조직학적으로는 형질구 증식, 다양한 수 의 호중구와 림프구, 육아성 반응과 관련된 방추형 세포와 섬유지질로 구성되어 있으며, 초자화 된 교원질에 나선형 4,5,8 으로 염증성 세포가 침윤되어 있는 소견이 특징적이다. 이러한 병리학적 소견으로 염증성 근육 섬유 모세포 종의 원인으로 과거에는 간문맥을 통한 상행감염성에 대한 의심 3,5,8 대부분 보고에서 미생물은 발견되 이 제기되어왔으나, 지 않았다. 간세포암과 달리 염증성 근육 모세포 종은 조직 학적으로 간문맥 침윤이 발견되지 않아 감별진단하는 데 4 도움이 되기도 한다. 치료방법은 수술적 절제와 항생제와 전신성 스테로이드 제제를 이용한 보존적 방법을 병행하면 6,9 10 서 추적 관찰하기도 한다. Okmoto 등 은 보존적 방법으 로 치료 후 62명 중 14명 (22.6%)의 환자에서 염증성 근육 모세포 종이 소실되는 것을 보고하면서, 정확한 방사선학 적 방법이나 생검 등으로 정확한 진단이 이루어진다면 대 부분의 환자들이 단순 관찰이나 보존적 방법으로 치료될 6,9 11 수 있다고 주장하였다. 그러나, Kneko 등 은 종양이 간 문부를 침윤하여 폐색성황달이 생긴 환자에서 33개월 동안 의 경피적 담즙 배액술 후 종양의 변화가 없어서 수술적으 로 절제를 시행한 환자를 보고하였다. 대부분의 경우 술전 감별진단이 명확하지 않아서 수술적 절제를 시행하는 경우 가 많다. 염증성 근육 모세포 종은 병리학적으로 양성 종양 으로 수술적 절제 후 재발의 빈도가 낮으며, 자연적으로 소 실되거나 보존적 방법으로 치료되기도 하여 간의 악성 종 6 12 양에 비해 좋은 예후를 보인다. 그러나 Coffin 등 은 종양 이 절제된 49명의 환자중 12명(24%)의 환자에서 재발하였 으며 종양이 크거나 종양이 절제하기 힘든 곳에 위치해 있 을 때 더 자주 재발한다고 보고하였다. 본 연구에서는 부분 간 절제술 후 전신적 증상과 빈혈이 소실되고, 38개월간 재 발의 증후는 없이 추적 관찰 중인 31세 남자의 간에서 발생 한 염증성 근육 모세포 종의 치료 1예를 보고하는 바이다.