종설1 종설2 원저1 원저2 증례1 증례2 증례3 증례4 J Korean Skull Base Society 14 권 1 호 : 44~49, 2019 일측에서양측으로진행한안면마비를주소로내원한길랑 - 바레증후군 성균관대학교의과대학강북삼성병원이비인후과교실이진, 김민범 Guillain-Barr syndrome presenting progression from unilateral to bilateral facial palsy Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Kangbuk Samsung Hospital, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea Jin Lee, Min-Beom Kim 교신저자 Min-Beom Kim 논문접수일 : 2019 년 4 월 25 일논문완료일 : 2019 년 5 월 23 일주소 : Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Kangbuk Samsung Hospital, Sungkyunkwan University School of Medicine, 29, Saemunan-ro, Jongno-gu, Seoul 03181, Korea Tel : +82-2-2001-2264 Fax : +82-2-2001-2273 E-mail : minbeom.kim@gmail.com Otolaryngologists are often faced with patients who have unilateral facial palsy. However, bilateral facial palsy without any other neurologic and systemic symptom is very uncommon that we should keep in mind the possibility of other diseases which cause it, including bilateral bell s palsy, Lyme disease, Guillain-Barr syndrome (GBS), Leukemia, Sarcoidosis, Infectious mononucleosis and trauma. We describe a 39-year-old male patient who had unilateral facial palsy at first, and progressed to bilateral facial palsy a few days later. His clinical course and neurophysiologic studies, cerebrospinal fluid study are consistent with GBS. We review this case with relevant publishes in medical literature. Key Words Facial palsy, Bilateral facial palsy 44 JOURNAL OF KOREAN SKULL BASE SOCIETY MAY Vol. 14 No. 1
INTRODUCTION 리 양측성 안면신경마비는 매우 드문 경우이기에, 다시 한번 자세 한 병력청취를 하였다. 환자는 4주전 콧물, 기침 증상의 가벼운 상 일측성 안면마비의 가장 흔한 원인은 벨마비(Bell s palsy)로 일 기도 감염 증상이 1주간 지속되었으나, 특별한 치료 없이 호전된 측성 안면마비의 원인 중 70% 빈도를 차지하며, 벨마비는 연간 인 병력이 있었다. 또한 2주 전 양측 하지에 경미한 근력 저하가 점진 구 10만 명당 11명에서 40명 정도 발생한다.[1] 양측성 안면신경마 적으로 진행하여 보행 시 양 끝 신발이 끌리는 느낌이 들었다고 하 비는 편측 발병 후 30일 이내 반대 측의 안면신경마비가 발생하는 며, 2-3일 뒤부터는 양측 상지 원위부의 감각 저하, 근 위약이 발 것으로 정의되며, 드문 질환으로 안면마비 환자의 0.3%-2%의 빈 생하였고 상지 근력 저하로 인해 손가락으로 버튼을 누르는 동작이 도를 보인다.[2] 양측 안면마비를 주 증상으로 호소하는 가장 흔한 나 손목에 힘을 줘서 물건을 손에 쥐는 동작이 불가하였다. 환자는 질환은 양측 벨마비이다.[3,4] 그러나 다른 신경학적 증상이나 전신 이를 목 디스크로 인한 증상으로 생각하여 신경외과 내원하여 경부 증상 없이, 단독으로 발생한 양측 안면신경마비는 매우 드물다.[5] 에 스테로이드 주사치료를 받았고, 이후 근력 저하는 더 진행하지 또한 양측 안면신경마비는 생명을 위협하는 질환의 한 임상양상으 않고, 점차 호전되어 추가적인 검사나 치료는 받지 않고 지내는 상 로 나타날 수도 있기에 양측 벨마비로 진단하기 전에 철저한 병력 Fig. 2 청취와 신체진찰 및 검사를 통해 양측 안면마비를 일으킬 수 있는 다른 감별 질환들을 배제해야 한다. CASE REPORT 평소 건강하게 지내오던 39세 남자 환자가 내원 4일 전부터 시 작된 우측 안면마비를 주소로 내원하였다. 우측 안면부 감각저하 와 함께 우측으로 음식을 씹거나 삼키기가 불편했다고 하며 내원 당시 어지럼증, 두통 등의 다른 신경학적 증상이나 전신 증상에 대 해 호소하는 바 없었고, 이학적 검사에서 우측 House-Brackmann grade (H-B grade) IV의 말초성 안면신경마비 소견을 보였다. 우 측 벨마비 의심 하에 스테로이드(methylprednisolone 48 mg)를 경 구 투여하며 외래에서 경과 관찰 및 정밀 검사 예정이었다. 내원 다음 날 환자는 경미한 정도의 좌측 안면마비 증상이 동반 되어 다시 내원하였다. 신경학적 검사상 양측 눈은 최소 노력으로 Internal auditory canal magnetic resonance imaging (MRI) (IAC MRI) findings: T1 weighted MRI with gadolinium enhancement shows linear enhancement of bilateral facial nerves (arrow), from the distal IAC through the labyrinthine segment, geniculate ganglion, and anterior portion of the tympanic segment. 감기나 힘껏 감을 수 없었고, 양측 이마의 움직임이 없으며, 구각부 위는 최대 노력시 우측이 더 심한 비대칭을 보이는 H-B grade IV 의 양측 말초성 안면신경마비 소견을 보였다(Fig. 1A). 편측성과 달 Fig. 1 A B (A) Facial appearance on admission day. It shows asymmetric mouth and shows no movement of forehead. (B) Facial appearance on 6 weeks after onset. It shows symmetric mouth and full movement of forehead. 일측에서 양측으로 진행한 안면마비를 주소로 내원한 길랑-바레 증후군 45
태였다. 과거력상고혈압이나당뇨병, 외상, 알코올중독은없었고, 가족중에도유사증상을가진사람은없었다. 이통이나청력감소, 어지럼증은호소하지않았으며이학적검사에서양측고막은정상이었고, 외이도나이개, 안면부를포함한전신에피부병변은관찰되지않았다. 그외다른뇌신경검사에서이상소견은관찰되지않았다. 상지에서는양측모두 Medical Research Council (MRC) grade IV 수준의근위약이있었으나감각기능은정상이었고, 하지에서는양측운동, 감각모두정상이었다. 심부건반사는상하지모두에서소실되어있었고, 병적반사는관찰되지않았다. 순음청력검사에서청력은양측모두정상범위였고, 비디오안진검사에서안진은관찰되지않았다. 안면마비 8일째시행한내이도자기공명영상에서우측에서더우세한양측안면신경의 Gadolinium 조영증강이관찰되었고, 뇌실질의병변은관찰되지않았다 (Fig. 2). 안면마비 9일째시행한순목반사검사에서우측자극시우측 R1, 양측 R2에서파형이형성되지않았고, 좌측자극시좌측 R1, 양측 R2에서파형이형성되지않았다 (Fig. 3A). 안면신경전도검사에서눈둘레근은우측 1.2 mv, 좌측 1.9 mv, 소근은우측 1.5 mv, 좌측 2.1 mv로우측이좌측보다감소된양상을보였고, 진폭의차가각각 63%, 71% 로신경변성정도는 90% 이내였다 (Fig. 3B). 신경자극검사에서우측 4.9 ma, 좌측 4.9 ma로양측의유의한차이없이대칭적이었다. 위의검사결과를종합해봤을때환자는뇌출혈이나뇌경색, 뇌종양같은뇌실질병변은없었으나, 문진결과에서상기도감염력과함께사지의근위약과저린감각의증상이있었기에다발성신경병증 (polyneuropathy) 에의한양측안면신경마비의심하신경과로전과되어추가검사를진행하였다. 같은날시행한운동신경전도검사상양측비골신경 (peroneal nerve) 에서말단잠복기 (terminal latency) 지연, 우측비골신경에 서발목에서비골두하방까지신경전도속도감소, 좌측요골신경의 팔꿈치하방에서상방구간에서신경전도속도감소소견이관찰되 었고, 양측비골신경에서 F 파가형성되지않아안면신경뿐만아니 라상하지의운동신경을침범한다발성말초신경병증소견을보였 다. 뇌척수액검사에서세포수증가없이단백질만 71 mg/dl 로증 가되었으며포도당농도는정상이었다. 또한 B 형간염, C 형간염, Fig. 4 Blink reflex anatomy. The first division of the trigeminal nerve (V1), the afferent loop of the blink reflex, synapses with two nerves. One is the main sensory nucleus of cranial nerve V (Vm) in the mid-pons and the other is the nucleus of the spinal tract of cranial nerve V (Vs) in the medulla. The earlier R1 potential is mediated by a di-synaptic connection between Vm and the ipsilateral facial motor nucleus (VII). The later R2 responses are mediated by a multi-synaptic pathway between the Vs and both ipsilateral and contralateral VII. A Fig. 3 B (A) Blink reflex test and (B) electroneuronography. Blink reflex test shows no formation of bilateral R1 and R2 waves, when stimulating each supraorbital nerve (A). In electroneurography, the amplitudes of orbicularis occuli are 1.2 mv on the right side and 1.9 mv on the left side. The amplitudes of risorius are 1.5 mv on the right side and 2.1 mv on the left side (B). 46 JOURNAL OF KOREAN SKULL BASE SOCIETY MAY Vol. 14 No. 1
human immunodeficiency virus, Cytomegalovirus, Epstein- Barr virus, Herpes simplex virus, Varicella zoster virus에대한혈청학적검사에서모두음성을보였고, RA, ANA, anti-dna, anti-dsdna, anti-gm1, anti-gd1b 등의자가면역항체검사에서도모두정상범위였다. 이상의임상증상경과와검사소견을토대로길랑-바레증후군 (Guillain-Barr syndrome) 을진단하였고, 안면마비 9일째부터감마글로불린정맥주사 (intravenous immunoglobulin) 를 0.4 g/kg 용량으로 5일간투여하였다. 환자는안면마비 14일째퇴원하였으며, 퇴원당시의안면마비소견은입원당시와동일한소견을보였다. 발병 3주뒤에는구각부위의약간의비대칭외안면마비의상당한호전을보였고, 발병 6주뒤에는안면근육움직임이정상수준으로회복되었다 (Fig. 1B). DISCUSSION 양측안면신경마비의원인으로는선천성원인, 외상, 감염, 뇌종양, 중추신경계이상, 전신질환, 의인성, 특발성원인등이있다. 양측안면신경마비에서감별해야할질환은라임병, 길랑-바레증후군, 백혈병, 유육종증, 감염성단핵구증, 매독, 외상등이있다. 길랑-바레증후군은다른말로급성감염성다발신경염이라고 도하며세균이나바이러스감염에의해유발되는자가면역질환으로, 말초신경에급성염증성탈수초를일으켜사지마비, 감각저하, 운동실조등의말초신경기능의부전을일으킨다.[6] 연간인구 10 만명중 1-4명의발병률을보이며, 대부분의환자에서상기도감염이나장관감염이선행하고, 남성에서호발 (2:1), 21-40세연령에서호발 (60%) 하는것으로알려져있다. 전형적으로는말초신경을침범하나환자군의 25% 에서뇌신경에도침범을보이며, 뇌신경침범시약 50% 에서양측성으로나타난다.[7] 또한침범하는뇌신경중에는안면신경이 (63%) 가장흔하다.[8] 길랑-바레증후군에서나타나는안면신경마비는일측성안면신경마비가 37%, 양측성안면신경마비가 26% 로, 벨마비에서나타나는양측성안면신경마비에비해상대적으로많은빈도로발생한다.[8] 길랑-바레증후군의진단에서가장중요한것은빠르게진행하는사지의대칭성근력저하와건반사의감소및소실이다. 근력저하는대개상행성으로진행하며하지의원위부에서부터시작되나, 하지의근위부나상지에서부터시작될수도있다. 근력저하는발병후 4주까지진행하나, 2주까지진행하는경우가흔하다. 발병초기부터방광및장증세가있거나지속될때, 근력저하의비대칭성이현저하고지속될때, 발병초기에발열동반시에, 발병초기에근력저하에비해감각증세가심할때, 그리고근력저하가 4주이상지속적으로악화될때는길랑-바레증후군이아닌다른질환을생각해야한다.[7] 진 A Fig. 5 B Blink reflex test result for a patient with Bell s palsy on the right side. Blink reflex test shows no formation of right R1, delay of right R2 (black arrow), and normal latency of left R2 (black arrow head), when stimulating right supraorbital nerve (A). It also shows normal latency of left R1 and R2 (white arrow head), and delay of right R2 (white arrow), when stimulating left supraorbital nerve (B). 일측에서양측으로진행한안면마비를주소로내원한길랑 - 바레증후군 47
단을위해철저한병력청취, 이학적검사가가장중요하며, 그외혈액, 화학검사, 방사선학적검사, 순목반사검사, 신경전도검사, 근전도검사등의신경생리검사, 뇌척수액검사를시행한다. 순목반사검사는전기자극이안와상신경 (supraorbital nerve) 에가해질때눈둘레근이수축되는반사를보는검사로구심성 (afferent) 경로를이루는삼차신경과원심성 (efferent) 경로를이루는안면신경, 그리고순목반사궁 (reflex arc) 과관련된뇌간의기능을평가할수있다 (Fig 4).[9] 한쪽안와상신경자극시동측에서 R1 파형이먼저나타나고, 그뒤동측과반대측모두에서 R2 파형이나타나게되는데, 병변부위에따라각각다른파형을얻을수있으며각파형의잠복기와지속시간을측정한다.[10] 일측성벨마비에서는환측검사시에는환측 R1, R2의잠복기지연이나파형소실, 건측 R2는정상파형소견을보이고, 건측검사시에는건측 R1, R2 는정상파형, 환측 R2는잠복기지연이나파형소실을보인다 (Fig. 5). 뇌간병변에서는뇌간병변부위에따라결과가다른데, 일례로연수 (medulla oblongata) 부위병변일때에는, 환측검사시에는 R1과건측 R2는정상, 환측 R2의잠복기지연이나파형소실을보이고, 건측검사시에는건측 R1, R2는정상, 환측 R2의잠복기지연이나파형소실을보인다. 양측성안면신경마비에서는양측검사모두모든파형의현저한잠복기지연이나파형소실을보인다. 안면신경의기능회복에대한평가를위해서는신경전도검사가가장유용한검사로알려져있으나 [11] 양측성안면신경마비의경우에는신경전도검사에서양측간의비교가신경변성의정도를예측할수없어, 큰의미가없을것으로사료된다. 양측안면신경마비에서다른신경계질환과의감별을위해영상검사를시행하는데, 본증례의내이도자기공명영상에서는뇌실질의이상은없었으나양측안면신경분절의 Gadolinium 조영증강소견이있었다. 자기공명영상에서 Gadolinium 조영증강은염증반응에의해이차적으로일어나는뇌-혈관장벽 (blood-brain barrier) 의변화를반영 [12] 하기때문에급성염증성탈수초질환인길랑-바레증후군에서양측안면신경을침범하여나타난소견으로해석할수도있다. 그러나정상안면신경에서도일부신경분절에서 Gadolinium 조영증강을보이는여러문헌들의보고가있으며, 그중안면신경분절중내이도분절과미로분절을제외하고정상안면신경의약 76% 의경우에서한분절이상의조영증강이나타나는것으로알려져있다.[13] 따라서내이도자기공명영상에서안면신경조영증강소견과길랑-바레증후군의관계는향후논의가더필요할것으로사료된다. 길랑-바레증후군의치료로는증상발생 4주이내혈장교환술 (plasmapheresis) 을할수있고, 특히 2주이내시행시효과가더좋은것으로알려져있다.[14] 최근에는혈청내면역글로불린주사가편의성과효용성이높아혈장교환술을대체하고있다.[15] 대부분의환자 (80%-90%) 가수주간의증상정체기를겪다가완전회복되는좋은예후를보인다.[16] 그러나길랑-바레증후군환자의약 30% 에서호흡부전을보이고, 약 20% 에서는혈압및맥박의변동을보이기때문에진단후조기에폐기능검사를실시하고, 이후에도정기적으로추적검사를해야하며혈역학적모니터링이필요하다.[17] 본증례에서환자는안면마비증상이전에발생한상하지의근력저하를경부추간판디스크탈출증으로인한증상으로생각하였고, 인과관계상경부스테로이드주사치료이후점차호전되어내원당시에는경미한정도만남아있었기에병력청취시환자본인이이에대한언급을하지않아진단의중요한단서를늦게알게되었다. 이학적검사에서도양측상지의 MRC grade IV의미약한근위약외운동신경계와감각신경계의특별한이상소견이없어, 처음에는양측벨마비가능성에더무게를두었다. 그러나양측벨마비의드문유병률을고려하여환자의병력을다시검토하였을때, 상기도감염력과함께안면마비발생전사지의근위약과저린감각의증상이있었다는것을추가로확인하였고, 신경생리검사, 혈청학적검사, 뇌척수액검사등의추가검사를통해길랑-바레증후군을확진할수있었다. CONFLICT OF INTEREST No potential conflict of interest relevant to this article was reported. 48 JOURNAL OF KOREAN SKULL BASE SOCIETY MAY Vol. 14 No. 1
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