대한임상신경생리학회지 11(1):28~32, 2009 ISSN 1229-6414 경북대학교의과대학신경과학교실 1, 울산대학교의과대학울산대학교병원신경과 2 이다인 1 김선영 2 서정규 1 A Case of True Neurogenic Thoracic Outlet Syndrome by Cervical Rib. Dain Lee, M.D. 1, Sun-Young Kim, M.D. 2, Chung-Kyu Suh, M.D. 1 1 Department of Neurology, Kyungpook National University School of Medicine, Daegu; 2 Department of Neurology, Ulsan University Hospital, Ulsan, Korea Received 14 October 2008; received in revised form 20 May 2009; accepted 8 June 2009. True neurogenic thoracic outlet syndrome (NTOS) is an extremely rare condition, probably occurring with an incidence of one per million. It is often misdiagnosed as carpal tunnel syndrome or benign focal amyotrophy, and careful clinical examination, electrodiagnostic studies, and imaging studies are essential for the correct diagnosis. Here, we report a 23-year-old woman with slowly progressive weakness and atrophy of abductor pollicis brevis who were found to have NTOS caused by cervical rib. Key Words: Neurogenic thoracic outlet syndrome, Abductor pollicis brevis atrophy, Cervical rib 가슴문증후군 (Thoracic outlet syndrome) 은목에서겨드랑이에이르는목갈비근사이삼각 (interscalene triangle) 내의신경혈관계구조물, 팔신경얼기또는빗장밑혈관의압박으로인해발생할수있는다양한증상들을일컫는것으로 1956년 Peet 등에의해처음기술되었다. 1 Wilbourn 과 Peter 2 는이러한가슴문증후군을신경인성과혈관성으로나누었으며, 그유병률은보고에따라크게차이가나는것으로알려져있으나일반적으로순수신경인성가슴문증후군의경우에는 1,000,000 명당 1명의정도로아주드문것으로알려져있다. 3 대부분의환자는여성이 Address for correspondence; Sun-Young Kim, M.D. Department of Neurology, Ulsan University Hospital Jeonha-dong, Dong-gu, Ulsan, 682-714, Korea Tel: +82-52-250-7080 Fax: +82-52-250-7080 E-mail: biggirl77@hanmail.net 며, 어깨가축늘어지거나목이긴모습등이종종관찰되기도하며, 발병연령은다양하나주로 30대에가장많이관찰된다. 4 신경인성가슴문증후군의특징적인증상은특정자세를취하거나, 운동시유발되는전완중앙부또는안쪽두손가락의저린감, 통증및손의위약감, 근육위축등이다. 3 그러나, 때로는근육위축에비해감각증상을거의호소하지않거나, 저린감각은있으나손의위약감및근육위축소견이명확하지않은경우에는운동신경세포병및손목굴증후군등으로잘못진단되는경우도있다. 4 신경인성가슴문증후군의원인으로는, 잔유경추갈비뼈, 섬유성띠, 과신전외상, 자세이상, 반복적외상장애등이있다. 5 진단은신경생리검사, 단순 X선촬영, 초음파, MRI 등의검사를통해이루어지며, 자세의변화를취해신경의압박을확인하는여러가지유발검사들을통해확진하는경우도있다. 본저자들은단일사지근육위축증으로의심되어전원된환자를신경생리검사및초음파등의검사를이용해신경인성가슴문증후군으로최종진단하였 28 Copyright 2009 by The Korean Society for Clinical Neurophysiology
Figure 1. Prominent atrophy of the thenar muscle (upper) and mild atrophy of the first dorsal interossei muscle (lower) are shown in her right hand. 다. 본환자의경우잔유경추갈비뼈에의해신경인성가슴문증후군이발생하였고그경우단순 X선촬영을통해진단에필요한유용한정보를얻을수있었기에이를보고하고자한다. 증 례 23세여자환자가우측단무지외전근의위축을주소로본원신경과에내원하였다. 환자는 9년전부터간헐적으로어깨에무거운짐을질때주로발생하는우측팔안쪽과네번째, 다섯번째손가락의저리고따가운증상이있었으며, 2년전부터엄지두덩이마르는증상과, 우측손의근력약화가동반되었다. 환자는생활에큰지장이없어그냥지내오다가물리치료사로일하는지인이보기에우측손의엄지두덩이가눈에띠게말라보인다는이야기를듣고검사를권유받았다고하였다. 과거력및가족력상특 이소견은없었다. 이학적검사에서우측단무지외전근의위축이관찰되었으며 (Fig. 1), 신경학적검사에서우측손가락외전근, 단무지외전근의근력이 modified Medical Research Council (MRC) grade 4+/5 정도로감소되어있었다. 손과전완및어깨에감각장애는없었으며, 심부건반사는정상이었다. 신경전도검사는 Synergy (Medelec) 기계를이용하였으며, 정중신경, 자신경, 요골신경에서운동신경검사를하였고, 정중신경, 자신경, 요골신경및안쪽아래팔피부신경 (medial antebrachial cutaneous nerve) 에서감각및혼합신경검사를시행하였다. 검사결과, 우측정중신경및팔꿈치근위부에해당하는자신경의복합근육활동전위의진폭이감소되었으며, 우측자신경의감각신경활동전위의진폭또한뚜렷한감소를보였다. 우측안쪽아래팔피부신경의감각신경활동전위는좌측과비교시 50% 이상감소하였다 (Table 1). 우측첫번째등쪽뼈사이근, 소지외전근, 엄지외전근, 자쪽손목굽힘근, 손가락폄근, 위팔두갈래근, 삼각근, 경부척추옆근에서침근전도검사를시행하였다. 첫번째등쪽뼈사이근, 소지외전근, 엄지외전근에서양성예파와섬유세동파를포함한비정상자발전위가뚜렷이관찰되었으며, 진폭은정상이나지속시간이긴운동단위전위가관찰되었다. 경부척추옆근과우측자쪽손목굽힘근, 위팔두갈래근및삼각근은정상소견을보였다. 안쪽아래팔피부신경및자감각신경의감각활동전위의감소와정중신경복합운동활동전위의감소가함께나타날수있는해부학적인위치는팔신경얼기중에서도아래신경줄기 (lower trunk) 그리고내측분지 (medial cord) 병변에의한것으로생각하였다. 따라서이에대한원인을찾기위해, 본원에전원되기전에타병원에서시행한경부MRI 와흉부단순 X선촬영사진을재확인하였다. 흉부단순 X선촬영상제7 경추부위의양측성잔유경추갈비뼈 (rudimentary cervical rib) 가확인되었으며, 좌측에비해우측이뚜렷한양상을보였다. 경부 MRI 는정상이었다. 양측성잔유경추갈비뼈에의한신경성가슴문증후군의심하에상완신경총부위의초음파검사를중립자세에서시행하였고, 유발검사또한시행하였다. Adson 씨수기를통해우측하부상완신경총의압박을확인하였다 (Fig. 2). 따라서상기환자는잔유경추갈비뼈에의한신경성가슴문증후군으로최종진단되었다. 고찰가슴문증후군을일으키는원인중하나인경추갈비뼈 Korean J Clin Neurophysiol / Volume 11 / June, 2009 29
이다인 김선영 서정규 Table 1. Nerve conduction studies Motor nerve Stimulating site Latency (ms) NCV (m/s) Amp (mv) Median Wrist/APB 3.3/3.0 1.3/8.3 Elbow 59/59 0.6/5.3 Axilla 62/67 0.6/7.0 F-latency (ms) 19.8/20.4 Ulnar Wrist/ADQ 2.6/2.5 6.2/4.1 Below elbow 51/63 5.2/5.4 Above elbow 46/65 4.4/5.6 Axilla 49/62 2.9/5.0 Radial Midforearm/EI 1.7/1.6 3.2/3.9 Elbow 53/62 3.3/3.4 Axilla 78/77 3.3/2.8 Sensory nerve Stimulating site NCV (m/s) Amp (µv) Median Wirst/2 nd digit 64/52 59.1/58.7 Elbow 58/58 55.4/44.9 Axilla 63/69 21.8/32.8 Ulnar Wrist/5 th digit 58/54 6.5/55 Elbow 66/66 4.5/27.9 Axilla 53/63 4.5/23.1 Radial Wrist/thumb 62/64 20.0/18.3 Medial antebrachial cutneous 69/60 10.2/23.3 NCV; nerve conduction velocity, Amp; amplitude, APB; abductor pollicis brevis, ADQ; abductor digiti quinti, EI; extensor indicis. 는정상인에서는 1% 미만의유병률을보이며, 가슴문증후군환자에서는 5~9% 정도에서동반되는것으로알려져있다. 6 경추갈비뼈는단순흉부 X선촬영으로쉽게발견할수있어우연히발견되는경우도많고, 특정자세에서증상이유발되는임상적특징을잘파악하고의심을한다면쉽게진단할수있다. 10 본환자의임상양상은어깨에무거운물건을질때와같이특징적인자세에서유발되는내측팔및네번째, 다섯번째손가락의간헐적인감각증상과근력약화로특징지을수있으며, 이것이단무지외전근을포함한다른수부근육들의위축과동반되어있어신경인성가슴문증후군의전형적인증상이라할수있다. 하지만과거보고에따르면신경인성가슴문증후군에전형적인임상증상을가진환자들도근전도검사실전원당시운동신경세포병, 손목굴증후군, 팔신경얼기중에서도아래줄기신경얼기병증 (lower trunk plexopathy) 및 8번경추신경뿌리병증 (radiculopathy) 등으로오진되어내원하였으며, 3 본환자의경우 도단일사지근육위축증이의심되어전원되었다. 본증례는발병연령이 10대후반이고, 우측손에국한된비대칭적인근력약화와근위축이보이는점에서는단일사지근육위축증의한아형으로판단해도무리가없어보였다. 그러나, 근위축이주로단무지외전근에서주로특징적으로나타났으며, 운동증상과함께감각증상이동반되었던것이저자들로하여금신경인성가슴문증후군을의심하게하였다. 팔신경얼기중에서도아래줄기신경얼기병증 (lower trunk plexopathy), 내측분지신경얼기병증 (medial cord plexopthy) 및 8번경추신경뿌리병증 (radiculopathy) 등은임상양상및신경생리검사소견이신경인성가슴문증후군과구분이어려울정도로비슷하기때문에감별진단에유의하여야한다. 3,5 통상적인순수신경인성가슴문증후군의전기생리학적진단기준은자신경운동활동전위및정중신경감각활동전위가보존되면서정중운동활동전위가뚜렷한감소를보이며, 자골감각활동전위의감각활동전위가뚜렷한감소를보이거나전위가형성되지않는 30 Korean J Clin Neurophysiol / Volume 11 / June, 2009
Figure 2. (A) Bilateral cervical ribs were found in Chest X-ray. Right side is more prominent. (B) Ultrasonographic findings in neutral position. Brachial plexus (arrow) between interscalene muscle (dotted arrow) and cervical rib (*) is intact. (C) Ultrasonographic findings during Adson s maneuver. Compressed brachial plexus (arrow) between interscalene muscle (dotted arrow) and cervical rib (*) is found. 것이다. 2 진단기준에는빠져있지만안쪽아래팔피부신경의경우는순수신경인성가슴문증후군을진단하는데있어서중요한역할을하는데, 그이유는이것의해부학적경로가 8번경추-1 번흉추신경뿌리에서파생하여, 내측분지신경 (medial cord) 에서뻗어져나오며, 자쪽피부정맥과거의붙어서원위부로주행하여, 1번흉추피부분절에해당하는전완의내측부의감각을담당하기때문이다. 따라서안쪽아래팔피부신경의감각활동전위는자골감각활동전위가없었던환자에게서도감소되어있는경우가있어, 임상적으로아래줄기신경얼기병증 (lower trunk plexopathy) 및가슴문증후군이의심되는환자의경우꼭시행하여야한다. 또한섬유성띠에의한가슴문증후군의경우, 이것이 8번경추신경뿌리보다는 1번흉추신경뿌리가좀더굽어지거나신전되어지는경향이있어, 정중신경의단무지외전근의위축및운동활동전위의감소가뚜렷한현상을설명할수있게한다. 7 그러나감각신경의경우 8 번경추신경뿌리에서주로기시하는자신경과 1번흉추신경뿌리에서주로기시하는안쪽아래팔피부신경모두에서뚜렷한전위의감소내지는무반응이관찰되므로운동신 경에서관찰되는 1번흉추우세현상이똑같이적용되지않는다. 3 본증례를통해우리는신경인성가슴문증후군진단에있어단무지외전근의특징정인위축이진단에도움이될수있으며, 지속적인감각장애를호소하지않더라도간헐적으로유발되는통증및감각장애가있는지를문진을통해확인하는것이중요함을알수있었다. 또한잔유경추갈비뼈가그원인인경우에는단순흉부 X선촬영만으로도진단에특이적인정보를얻을수있음을알수있었다. 신경인성가슴문증후군의경우유병률이극히희박하여흔히접할수있는질환은아니나, 수술이나전문재활치료를통해병의진행을방지하고증상의호전을기대할수있는가역적인질환이므로이를진단하여적절히치료해주는것은임상가에있어매우보람된일이라하겠다. 국내에는이미외과학회에서가슴문증후군에대해보고된바있으나순수신경인성가슴증후군보다는동정맥에이상이함께동반된경우가많았으며, 이를일으키는해부학적인위치에따른수술적치료방법에중점을두어보고하고있다. 8-10 저자들은단무지외전근의뚜렷한위축이주증상으로내원한환자에게서신경인성가슴문증후군을진단하였 Korean J Clin Neurophysiol / Volume 11 / June, 2009 31
이다인 김선영 서정규 으며이에대한신경학적증상및임상신경생리학적인특징을고찰하였기에이를보고하고자한다. REFERENCES 1. PeetRM, Henriksen MD, Anderson TP. Thoracic outlet syndrome: evaluation of a therapeutic exercise program. Mayo Clin Proc 1956;31:281-287. 2. Wilbourn AJ, Porter JM. Thoracic outlet syndromes. In: Weiner MA Spine: state of the Art Reviews. Philadelphia: Hanley and Belfus. 1988;597-626. 3. Nadine LF, Antoine M, Thierry M, Jean-Marc L, Pierre B. True neurogenic thoracic outlet syndrome: electrophysiological diagnosis in six cases. Muscle Nerve 1998;21:1129-1134. 4. Gilliatt RW Thoracic outlet syndromes. In: Dyck PJ, Thomas PK, Lambert EH, Bunge R: Peripheral neuropathy. Philadelphia: Saunders. 1984;1409-1424. 5. Jay AL. Thoracic outlet syndrome recurrence. Peripheral neurology: Case studies. 3rd ed. New York. Oxford. 2000; 255-258. 6. Sanders RJ. Thoracic outlet syndrome a common sequela of neck injuries. Philadelpia. Lippincott. 1991;21-31. 7. Milind JK, Kristi M, Michele H, Eric LL. Medial antebrachial cutaneous sensory studies in the evaluation of neurogenic thoracic outlet syndrome. Muscle Nerve 1998;21:647-649. 8. Park BM, Hahn SB, Yoon YS. Thoracic outlet syndrome. J Korean Orthop Assoc 1981;16:662-667. 9. Hahn SB, Park BM, Lim YJ. Thoracic outlet syndrome. J Korean Orthop Assoc 1990;25:919-926. 10. Kim SS, Shon SK, Lee MJ, Kim HJ. Cervical rib syndrome: two case report. J Korean Orthop Assoc 2008;43:510-513. 32 Korean J Clin Neurophysiol / Volume 11 / June, 2009