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Case Report The Korean Journal of Pancreas and iliary Tract 2016;21:216-221 http://dx.doi.org/10.15279/kpba.2016.21.4.216 pissn 1976-3573 eissn 2288-0941 경화성장간막염과감별이어려웠던총담관암림프절전이 1 예 1 부산의료원내과, 경북대학교병원 2 내과, 3 병리과 박호준 1 이반석 2 서안나 3 배한익 3 Cholangiocarcinoma with Regional Lymph Node Metastasis Masquerading as Sclerosing Mesenteritis Ho Joon Park 1, an Seok Lee 2, n Na Seo 3, Han Ik ae 3 1 Department of Internal Medicine, usan Medical Center, usan; Departments of 2 Internal Medicine and 3 Pathology, Kyungpook National University Medical Center, Daegu, Korea Sclerosing mesenteritis is a rare disease presenting as chronic inflammation and fibrosis of mesentery around the small and large intestine. nd in most cases, it shows indolent and benign clinical course resulting in favorable prognosis. It is often diagnosed through characterized radiologic finding in abdominal examinations including computed tomography scan. However, it is important to rule out other conditions involving mesentery when diagnosing sclerosing mesenteritis. In the case of malignancy, the method of treatment and prognosis can be completely different therefore thorough examinations are essential. We herein report a 75-year-old male who suffered from frequent diarrhea and weight loss. Initially, he was diagnosed with sclerosing mesenteritis through abdominal computed tomography scan showing "misty" soft-tissue attenuation around the mesenteric vessel. However, follow up positron emission tomography scan and biopsy finding confirmed the common bile duct cancer with lymph node metastasis. Keywords: Panniculitis, Peritoneal, Common bile duct, Cholangiocarcinoma, Lymph nodes, Neoplasm metastasis Received May. 26, 2016 Revised Jul. 1, 2016 ccepted ug. 19, 2016 Corresponding author : an Seok Lee Department of Internal Medicine, Kyungpook National University Medical Center, 130 Dongdeokro, Jung-gu, Daegu 41944, Korea Tel. +82-55-330-6000 Fax. +82-55-330-6100 E-mail; iamaflower@hanmail.net This is an Open ccess article distributed under the terms of the Creative Commons ttribution Non-Commercial License (http:// creativecommons.org/licenses/by-nc/3.0/) which permits unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Copyright 2016 by The Korean Journal of Pancreas and iliary Tract 서론 (sclerosing mesenteritis), 50-70.,,,,.,,. 1,2,. 3,4 3,,, 216 Copyright 2016 by Korean Pancreatobiliary ssociation

Ho Joon Park, et al. 층촬영검사에서도 경화성 장간막염으로 판단되는 소견이었 반복하는 설사와 설사시 동반되는 복통이었다. 복부 압통이 으나, 최종적으로 총담관암의 주변 림프절전이였던 드문 증 나 반발통은 관찰되지 않았다. 내원 당시 시행한 혈액검사에 례를 경험하였다. 이에 경화성 장간막염에 대한 문헌고찰과 서 백혈구 8,130/µL (4,000-10,000/µL), 혈소판 311,000/µL 함께 증례를 보고하는 바이다. (130,000-450,000/µL), 총 빌리루빈 1.14 mg/dl (0.3-1.2 mg/ dl), LP 204 IU/L (25-100 IU/L), ST 33 IU/L (13-43 IU/L), 증 례 LT 60 IU/L (10-40 IU/L), gamma-glutamyl transpeptidase 407 IU/L (5-30 IU/L), LDH 450 IU/L (208-378 IU/L), carbo- 75세 남자가 2012년에 병원에서 담낭결석으로 담낭절제 hydrate antigen 19-9 19.21 U/mL (0-37 U/mL), erythrocyte 술을 받았고, 최근 2개월간 지속되는 설사 및 복통을 호소하 sedimentation rate 35 mm/hr (0-10 mm/hr), C-reactive pro- 여, 병원을 방문하여 촬영한 복부 컴퓨터단층촬영상 경화성 tein 12.41 mg/l (0-5 mg/l), 아밀라아제 41 U/L (20-104 U/L), 장간막염 의증으로 본원에 전원되었다. 2개월간 체중은 10 kg 리파아제 44 U/L (22-51 U/L), anti ds DN 2.88 U/mL (<7.0 정도 감소를 보였다. 흡연력은 35갑년이었고, 1주일에 3-4회 U/mL), antinuclear antibody (-), anti-neutrophil cytoplasmic 소주 3병씩의 음주력이 있었다. 증상은 주로 악화와 호전을 antibody (-), rheumatoid factor 6.5 IU/mL (0-18 IU/mL), anti- C Fig. 1. Initial abdominal computed tomography images. (, ) mid common bile duct stricture seen on a coronal image (arrow). (C) Note the misty attenuation encircling the pre-aortic and celiac trunk on the coronal image (arrow). Fig. 2. bdominal computed tomography images 1 month later. () bdominal CT scan demonstrating a mild aggravation of the stricture of the mid common bile duct in the coronal view (arrow). () bdominal CT scan showing the misty attenuation encircling the mesentery on the coronal image. There was no marked change compared with the prior abdominal CT scan (arrow). CT, computed tomography. 06 증례 16-0023.indd 2 217 2016-10-27 오후 3:26:15

Cholangiocarcinoma misdiagnosed as Sclerosing Mesenteritis cyclic citullinated peptide antibody 7.0 U/mL (0-7 U/mL), IgG 병소를 보이지 않으며, 담관 협착 및 근위부 총담관 확장 소견 1,091 mg/dl (800-1,700 mg/dl), Ig 263 mg/dl (100-490 은 담낭절제술과 관련된 것으로 추정하였다. 복강동맥 및 상 mg/dl), IgM 56 mg/dl (50-320 mg/dl), IgG4 14.96 mg/dl 장간막동맥 주위 연무양 감쇄상은 경화성 장간막염으로 사료 (2.4-121 mg/dl), carcino-embryonic antigen 3.75 ng/ml (0-5 되었다(Fig. 1). 간헐적 설사 증상이 지속되었으나 복통이 심 ng/ml)로 측정되었다. 위내시경 검사상 장상피화생을 동반 하지는 않았고, 급성 병색이나 탈수 및 전반적 증상이 심하지 한 결절성 위염 소견을 보였다. 대장내시경검사에서 말단 회 않아 대증 치료 후에 퇴원하였다. 이후 외래에서 장간막염의 장부에 미란을 동반한 다발성의 점상발적들이 보여, 조직검 진행 정도를 추적관찰하여 스테로이드 및 호르몬 치료를 계 사를 시행하였으며, 병리 결과에서 만성 회장염으로 판독되 획하였다. 추적관찰 목적으로 한달 후 복부 컴퓨터단층촬영 었다. 아울러 추가로 현미경적 대장염을 감별하기 위해 에스 상결장 및 직장부에서 불특정 조직검사를 시행하였고, 병리 결과에서 만성 대장염으로 확인되었다. 병원에서 촬영한 복 부 컴퓨터단층촬영상 담관의 협착이 관찰되나 담관내 특이 Fig. 3. Endoscopic ultrasound showing a mild common bile duct stricture and wall thickening (arrow). There is no evidence of an occupying lesion such as a mass or stone. Fig. 4. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography demonstrating a tight stricture of the mid common bile duct (arrow) with moderate upstream dilatation. Fig. 5. Microscopic findings obtained from the common bile duct. () The well-differentiated neoplastic glands (arrows) are arranged in a back-to-back pattern (H&E stain, 100). () The neoplastic glands (arrow) show hyperchromatic nuclei (H&E stain, 200). 218 06 증례 16-0023.indd 3 http://dx.doi.org/10.15279/kpba.2016.21.4.216 2016-10-27 오후 3:26:17

Ho Joon Park, et al. Fig. 6. (, ) n FDG-avid lymph node around the pre-aortic and celiac trunk (arrow) that was suspected malignancy. 을 촬영하였고, 이전 복부 컴퓨터단층촬영상에 비하여 장간 고 찰 막의 침윤은 큰 변화를 보이지 않았으나 총담관의 협착은 경 미하게 진행한 양상이었다(Fig. 2). 담관의 협착에 대하여 보 경화성 장간막염은 장간막을 침범하는 특발성 염증 및 섬 다 정밀한 검사가 필요하다고 판단하였고, 이에 내시경초음 유화 과정 중에 있는 질환으로, 병태 생리학적으로 이들 과 파검사를 시행하였으며, 종괴나 담석의 증거는 관찰되지 않 정은 위장관의 관강이나 주변 장간막 혈관을 침범할 수 있 았고, 경도의 협착 및 담관벽의 비후가 의심되었다(Fig. 3). 한 다. 경화성 장간막염에 대해서 현재까지 밝혀진 명확한 병태 편, 내시경적 역행성 담관조영술에서 팽대부로 유도철선을 기전은 없으며, 지방세포의 괴사(mesenteric lipodystrophy) 삽관하였으나, 총담관 중간의 협착부위에 굴곡이 심하여, 협 에서 만성 염증상태(mesenteric panniculitis)로 진행된 뒤 마 착부 상방으로 유도철선의 진행에는 실패하였다(Fig. 4). 총 지막으로 섬유화 과정(retractile mesenteritis)으로 진행하는 담관 중간의 협착부에서 조직검사를 시행하였고, 병리 결과 일련의 과정 중 일부분으로 추정된다.5 원인 역시 명확히 밝 에서 분화도가 양호한 선암종으로 확인되었다(Fig. 5). 이후 혀지지는 않았으나 관련한 임상질환들로 복부수술 및 외상 경과관찰 과정에서 환자의 총 빌리루빈이 6.12 mg/dl로 증가 의 과거력, 자가면역질환, 부종양증후군(paraneoplastic syn- 되었고, 우상복부의 불편감을 호소하여, 경피경간담즙배액술 drome), 허혈성 손상, 감염성 질환 등이 보고되었다.1,5 또한 (percutaneous transhepatic biliary drainage)을 시행하였다. 60세 이상에서 호발하며, 남녀의 차이는 보고마다 다르나, 추가로 시행한 양성자방출 컴퓨터단층촬영술(positron emis- 대체적으로 남자에서 더 흔한 것으로 나타났다. 2 노령에서 sion tomography computed tomography)에서 복강동맥 및 호발하는 이유는 어린 연령에서는 복강내 지방이 상대적으 상장간막동맥 주변으로 고대사성 연부 조직 음영(hypermet- 로 적기 때문으로 추정된다. 경화성 장간막염의 증상으로 복 abolic soft tissue density, SUVmax 4.5) 소견이 보였으며, 경 통, 구역, 구토, 설사, 체중 감소, 발열 등이 보고되었다.1,2 경 화성 장간막염보다는 암종의 전파(cancerous encasement)에 화성 장간막염의 진단은 이에 부합하는 영상학적 이미지와 합당한 소견이었다(Fig. 6). 이후 환자에게 고식적 항암화학 더불어 조직학적 결과를 토대로 결론내려질 수 있다. 경화성 요법, 항암방사선 치료 등을 권유하였으나, 적극적인 치료는 장간막염의 컴퓨터단층촬영에서의 특징은 장간막의 연부조 원치 않아서 대증적 치료를 하면서 외래 경과관찰 중이다. 직 종괴로 가장 흔히 나타나며, 다소 특징적 소견으로 장간 06 증례 16-0023.indd 4 219 2016-10-27 오후 3:26:18

Cholangiocarcinoma misdiagnosed as Sclerosing Mesenteritis (fat ring sign) (tumor pseudocapsule). (misty attenuation) (misty mesentery). 3,6,7, 5 mm.,,,,. 3,4,,. 8, gastrointestinal stromal tumor (GIST),. 5,9 magnetic resonance imaging (MRI). (,, ) T2. (peripheral fibrous capsular) mesenteric panniculitis retractile mesenteritis. 10,.. 11,12 optimal diam-max (maximum short-axis diameter of mesenteric nodules) >10 mm SUVmax >3.0. 13 SUV max cut off value, SUV max tumor to normal liver activity ratio, SUVmax >3.5-3.6. 14,15,, MRI., (colchicine),,,. 2,,,,.,,.,. 요약..,. 75, 220 http://dx.doi.org/10.15279/kpba.2016.21.4.216

Ho Joon Park, et al.. 국문색인 : 경화성장간막염, 총담관, 담관암, 림프절, 전이 Conflicts of Interest The author has no conflicts to disclose. REFERENCES 1. Durst L, Freund H, Rosenmann E, irnbaum D. Mesenteric panniculitis: review of the leterature and presentation of cases. Surgery 1977;81:203-211. 2. kram S, Pardi DS, Schaffner J, Smyrk TC. Sclerosing mesenteritis: clinical features, treatment, and outcome in ninety-two patients. Clin Gastroenterol Hepatol 2007;5:589-596; quiz 523-524. 3. Horton KM, Lawler LP, Fishman EK. CT findings in sclerosing mesenteritis (panniculitis): spectrum of disease. Radiographics 2003;23:1561-1567. 4. McLaughlin PD, Filippone, Maher MM. The misty mesentery : mesenteric panniculitis and its mimics. JR m J Roentgenol 2013;200:W116-W123. 5. Emory TS, Monihan JM, Carr NJ, Sobin LH. Sclerosing mesenteritis, mesenteric panniculitis and mesenteric lipodystrophy: a single entity? m J Surg Pathol 1997;21:392-398. 6. Sabaté JM, Torrubia S, Maideu J, Franquet T, Monill JM, Pérez C. Sclerosing mesenteritis: imaging findings in 17 patients. JR m J Roentgenol 1999;172:625-629. 7. Sheth S, Horton KM, Garland MR, Fishman EK. Mesenteric neoplasms: CT appearances of primary and secondary tumors and differential diagnosis. Radiographics 2003;23:457-473; quiz 535-536. 8. Weiser J, Salky, Slepian, Dikman S. Laparoscopic diagnosis of retractile mesenteritis. Gastrointest Endosc 1992;38:615-617. 9. Montgomery E, Torbenson MS, Kaushal M, Fisher C, braham SC. eta-catenin immunohistochemistry separates mesenteric fibromatosis from gastrointestinal stromal tumor and sclerosing mesenteritis. m J Surg Pathol 2002;26:1296-1301. 10. Ghanem N, Pache G, ley T, Kotter E, Langer M. MR findings in a rare case of sclerosing mesenteritis of the mesocolon. J Magn Reson Imaging 2005;21:632-636. 11. Nguyen D. F-18 FDG PET demonstration of sclerosing mesenteritis. Clin Nucl Med 2003;28:670-671. 12. Zissin R, Metser U, Hain D, Even-Sapir E. Mesenteric panniculitis in oncologic patients: PET-CT findings. r J Radiol 2006;79:37-43. 13. Nakatani K, Nakamoto Y, Togashi K. FDG-PET/CT assessment of misty mesentery: feasibility for distinguishing viable mesenteric malignancy from stable conditions. Eur J Radiol 2013;82:e380-e385. 14. lkhawaldeh K, Faltten S, iersack HJ, Ezziddin S. The value of F-18 FDG PET in patients with primary sclerosing cholangitis and cholangiocarcinoma using visual and semiquantitative analysis. Clin Nucl Med 2011;36:879-883. 15. Reinhardt MJ, Strunk H, Gerhardt T, et al. Detection of Klatskin s tumor in extrahepatic bile duct strictures using delayed 18F-FDG PET/CT: preliminary results for 22 patient studies. J Nucl Med 2005;46:1158-1163. 221