KISEP Otology Korean J Otolaryngol 2007;50:108-14 2 단계자동화청성뇌간반응검사를이용한신생아청력선별검사의결과 : 서울아산병원의경험 울산대학교의과대학서울아산병원이비인후과학교실, 1 소아과학교실, 2 분당제생병원이비인후과 3 임현우 1 한명월 1 이효숙 1 김기수 2 정종우 1 김영진 3 안중호 1 이광선 1 윤태현 1 The Validity Using Two-stage Automated Auditory Brainstem Response as a Universal Newborn Hearing Screening Protocol:Experiences in Asan Medical Center Hyun-Woo Lim, MD 1, Myung Woul Han, MD 1, Hyo-Sook Lee, MA 1, Ki Soo Kim, MD 2, Jong Woo Chung, MD 1, Young-Jin Kim, MD 3, Joong Ho Ahn, MD 1, Kwang-Sun Lee, MD 1 and Tae Hyun Yoon, MD 1 1 Department of Otolaryngology; 2 Pediatrics, Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine, Seoul; and 3 Department of Otolaryngology, Pundang Jesaeng General Hospital, Seongnam, Korea ABSTRACT Background and Objectives:Universal newborn hearing screening is widely accepted due to socioeconomic harm of congenital hearing loss. The aim of this study was to assess whether two-stage automated auditory brainstem response (AABR) is acceptable method for newborn hearing screening and to check the presence of potential false negative cases by using another criterion considering sweep number. Subjects and Method:Among 3761 neonates who were born from March 2004 to December 2005, 3053 healthy neonates (81.18%) whose parents agreed to hearing screening protocol were screened with AABR. Failed neonates ( refer ) at first stage test and neonates showing high sweep number (>4000) on repeated test were received second stage retest within 24 hours from the first test. Neonates whose retest AABR results were failed or high sweep number continuously were tested with conventional ABR as a confirmative study within 3 months. Results:94 neonates (3.08%) were failed and 180 neonates (5.89%) showed high sweep number on first stage AABR test. On second stage AABR test, neonates with final refer result were 46 (1.51%) and neonates with final high sweep number result were 44 (1.44%). Neonates with threshold of over 30 db at ABR were 14 among final refer group and 5 among final high sweep number group. Three bilateral profound hearing loss cases were detected and proper management was done. Nine false negative cases were detected and of these, 3 neonates showed moderate hearing loss. There is no clear relationship between predicting false negative case and sweep number. Conclusion:Our current two stage AABR test is useful tool for newborn hearing screening with acceptable referral rate and positive predictive value. False negative cases detected through our protocol have no clear relationship with high sweep number. (Korean J Otolaryngol 2007;50:108-14) KEY WORDS:Neonatal screening Auditory brainstem response Automated False negative. 서 론 신생아난청은신생아 1,000 명당약 1~3 명에서발생하는가장흔한선천성이상중하나이며, 1) 신생아난청의발병률은선별검사를시행하는다른선천성질환발병률전체 제 80 차대한이비인후과학술대회전공의우수연제상수상논문논문접수일 :2006 년 12 월 13 일 / 심사완료일 :2006 년 12 월 21 일교신저자 : 정종우, 138-736 서울송파구풍납동 388-1 울산대학교의과대학서울아산병원이비인후과학교실전화 :(02) 3010-3718 전송 :(02) 489-2773 E-mail:jwchung@amc.seoul.kr 의 2배에달한다. 2) 40 db 이상의중등도에서고도난청에해당하는양측성신생아난청이지속되는환아의경우언어이해에심각한지장을받게되며, 이는언어수용과언어표현의장애를초래하고결국사회활동과학습능력의장애를일으켜사회적, 경제적인부담으로연결된다. 또한일측성난청이나 25 db 이상에해당하는경도의양측성신생아난청의경우에도발음이나언어발달에지장을가져올수있다. 3,4) 난청을가지고태어나는환아의절반정도가아무런위험요인을가지고있지않으므로고위험군의기준에해당하는신생아 108
임현우외 만을대상으로선별검사를시행하는것은충분하지않다. 1,3,5) 신생아난청에대한광범위한선별검사의필요성이대두됨에따라 1993년미국 National Institutes for Health (NIH) 는생후 3개월이전의모든신생아를대상으로하는 Universal Newborn Hearing Screening(UNHS) 을시행할것을권유하였다. 6) 이어서 1994 년 Joint Committee on Infant Hearing(JCIH) 은 UNHS 의필요성을역설하면서언어인지에중요한 500~4,000 Hz에해당하는주파수에서청력소실의평균이 30~40 db 이상인양측또는일측, 감각신경성또는전음성난청을신생아난청으로정의하였다. 7) 또한신생아가태어난병원에서퇴원전시행하는선별검사를통한생후 3개월이전의난청진단뿐만아니라난청으로진단된신생아에대한생후 6개월이전의보청기처방과언어치료와같은난청에대한조기중재를제안하였다. 7) 이러한신생아난청선별검사를적절하게시행하기위해서는의뢰율 (referral rate) 을최소한으로낮추면서도민감도와특이도는최대한이될수있는검사를선택하여야한다. 1999년 American Academy of Pediatrics(AAP) 와 2000 년 JCIH 는적절한선별검사를위해 UNHS의목표를구체적으로개정하여 100% 의민감도, 95% 이상의 capture rate, 95% 이상의 follow up rate, 4% 이하의의뢰율, 그리고 3% 이하의위양성률을달성하도록권장안을권유하였다. 1,8) 선별검사로부터의뢰된경우외래추적검사와확진검사의비용부담이크고선별검사로부터의의뢰가신생아의부모들에게큰심리적인스트레스를주는것으로알려져있어가급적의뢰율을낮추는것이 UNHS의커다란관건으로생각되고있으며이러한이유로흔히 2단계의선별검사가권유되고있다. 3,4,8) 선별검사에이용되는이음향방사검사 (otoacoustic emission, OAE) 와 automated auditory brainstem response(aabr) 는모두비침습적이며검사시간이오래걸리지않고시행하기가용이하여여러병원에서사용되고있다. OAE 를이용한검사는보다검사시간이짧고비용이저렴하지만, 와우의상태만을반영하고비전문가에의한검사시행에제한이있으며중이내의태지나외이도의이물질의영향을많이받는다. OAE 만을이용한검사의의뢰율은 6.49~22.8% 로높으며, 9-11) OAE와 AABR 을이용한 2단계검사의경우는 1.3~12.2% 의의뢰율을보이고있다. 9-11) 최근여러국가에서 AABR 한가지기기만을이용한 2단계검사를시행하여 0.71~4.1% 의충분히낮은의뢰율과합리적인비용효율효과를보고하고있다는점을고려하여, 9)11)15-18) 본원에서는 AABR 을이용한선별검사프로그램을구축하였다. 본연구의목적은현재본원에서시행하고있는 2단계 AABR 을이용한신생아청력검사가 JCIH 의권장안에맞추어보아유용한선별검사프로토콜인지알아보고이를통해적절한선별검사의확립에도움을주는것이다. 또한 AABR의 sweep number를이용하여선별검사에서잠재할수있는위음성례의존재여부를알아보았다. 대상및방법 대상및 1단계 AABR 검사 2004년 3월부터 2005년 12월까지본원에서출생한정상신생아 3,761명중에서신생아난청선별검사에동의한 3,053명의신생아 (81.18%) 를대상으로 AABR(ALGO3, Natus Medical Inc, San Carols, CA, USA) 검사를이용하여 1단계선별검사를시행하였다. AABR 검사는신생아가출생한지 24시간이내에신생아의정상수면상태에서시행하며검사에대한교육을받은신생아실간호사가시행하였다. AABR검사는 35 db HL의 click sound를양측귀에교대로들려준후이마와목에부착된전극으로부터들어오는양측청성뇌간의신경반응을동시에평가한다. 기계에내장된프로그램은각귀의검사결과를 통과 (pass) 또는 의뢰 (refer) 로나타내게된다. 정상신생아의 ABR 자료들로부터얻어진뇌간파형의 template 와검사를시행하는신생아의뇌간파형간의반복적인비교를시행하여통계적으로 99.98% 이상의수준으로일치하게되면검사는자동으로반복을중지하면서 통과 되게된다. 15,000 회이상의자극분석의반복수 (sweep number) 의비교에도두파형이통계적으로일치하지않으면 의뢰 로판정되게된다. 검사시신생아의근육또는주변소음으로부터의 artifact 를기계에서자동으로걸러주며이는검사의적절성을유지시켜주는데기여한다. 19) Sweep number에대한고려 AABR 검사결과에위음성례가존재할수있다는보고가있고, 12-14) 그중에서도 sweep number 가높을경우위음성의가능성이있다는보고가있어, 12) 본원에서는선별검사의통과여부를판정할때 sweep number 에대해추가로고려하여특정한값의 sweep number 를상회할때위음성의가능성이있다고가정하였다. 2004 년 3월이전시행한 AABR 의결과가의뢰가아닌연속적인환아 273 명의 546귀의 AABR sweep number 에대한통계적인분석을시행하였고평균은 3,359.94회, 표준편차는 2,705.21 회, 중위수는 2,517 회이었으며 75 percentile 값은 4,037 회, 95percentile값은 9,595회였다. Sweep number 값들 109
2 단계 AABR 을이용한신생아청력선별검사 120 다. 이들두군의신생아는퇴원후 3개월이내에이비인후과외래방문및고식적 ABR(conventional ABR) 을시행하도록하였다. Frequency 의히스토그램이우편향 (right skewed) 되어있어, SPSS 12.0 을이용하여시행한 Kolmogorov-Smirnov 의정규성검정결과 p value<0.001 으로정규분포를만족하지않았다 (Fig. 1). 따라서 one sample t-test 를통해 sweep number 의 cut off value 를정하는것은통계적인오류가있으므로, 75 percentile 에해당하는 4,037 회의값을감안하여 4,000회이상의 sweep number 를기록하면서통과되는귀는즉시다시검사를반복하였다. 2~3 회반복한검사에서도 sweep number가지속적으로 4,000 회이상으로높은경우는재검사를위해 2단계 AABR 검사를시행하였다. 2단계 AABR 검사 1단계 AABR 검사에서의뢰로판정되었거나, 통과되었더라도반복적인검사에서 sweep number 가지속적으로 4,000 회를넘는경우는 1단계검사를시행한후 24시간이내에시간차를두고 2단계 AABR 검사를시행하였다. 2 단계검사에서의뢰가된경우를 최종의뢰군 으로정의하였으며마찬가지로 sweep number가계속 4,000회를넘는경우는 최종 high sweep number군 으로정의하였 110 100 80 60 40 20 0 2000 4000 6000 8000 10000 12000 14000 Sweep number Fig. 1. Histogram of sweep numbers in 546 ears shows right skewed distribution. 외래추적검사 2단계 AABR 에서의최종의뢰군과최종 high sweep number 군으로분류된영아를대상으로이비인후과외래에서전문의에의한고막관찰을하였으며청각사에의한고식적인 ABR(Navigator, Biologic corp., Mundelein, IL, USA) 을시행하였고동시에고막운동성계측 (tympanogram) 을시행하였다. 검사전 50 mg/kg 의클로랄하이드레이트 (chlorhydrate) 시럽을투여하여수면을유도한후두정부와유양동부위에전극을부착하고 filtered click sound 를들려줄때제 5 파형의형태가관찰되는최저자극치를역치로판단하였다. ABR 의역치가 20 db HL 이하인경우를정상으로판정하였고난청의정도는 30에서 40 db HL 를경도난청, 50에서 60 db HL를중등도난청, 70 db HL 이상인경우를고도난청, 90 db HL 이상인경우를심도난청으로정의하였다. 양측고도난청이상의신생아난청이발견된경우 6개월이전에보청기를처방하였고 12 개월이전의추적검사후인공와우이식대상여부를판정하였다. 결과 2004년 3월부터 2005년 12월까지본원에서출생한정상신생아 3,761명중 3,053명이선별검사를받아 capture rate 는 81.18% 였다. 이중 94명 (3.08%) 의신생아가 1단계 AABR 검사에서의뢰되었으며 180명 (5.89%) 의신생아가반복적인 AABR 검사에도불구하고 4,000 회이상의 sweep number 를나타내었다. 따라서총 274명 (8.97%) 의신생아가 2단계 AABR 검사를받았으며그결과, 다시 46명 (1.51%) 의신생아가최종의뢰군으로판정되었고 44 명 (1.44%) 의신생아가지속적으로높은 sweep number 를나타내어최종 high sweep number군으로판정되었다 (Fig. 2). 2차검사에서최종의뢰군으로판정된 46명의신생아중 5명은 1차검사에서 high sweep number 를보였으며 2차검사에서의최종 high sweep number군 44명중 5명은 1차검사결과가의뢰였다. 이 10명을제외한나머지신생아들의경우는 1, 2차 AABR 검사를거치면서의뢰와 high sweep number 의결과가뒤바뀌는교차가없었다. 외래추적검사를권유받은 90명 (2.95%) 의신생아중최종의뢰군에서 31명과최종 high sweep number 군에서 Korean J Otolaryngol 2007;50:108-14
임현우외 29명, 총 60명이이비인후과외래방문및고식적 ABR 을시행받아 follow up rate 는 66.67% 이었다. 고식적 ABR 을시행한 31명의최종의뢰군환자의경우 30 db HL 이상의난청이발견된영아의수가 14 명 (0.46%) 이었으며이들중난청의위험요소를가지고있는경우는없었다. 14명중 3명은양측심도난청이었으며 3개월후시행한 ABR 추적검사에도같은결과를얻었고따라서양측고도난청의유병률은 0.098% 이었다 (Table 1). 3명의양측심도난청환아중 2명은생후 14개월과 15개월에인공와우이식술을시행받았고나머지 1명은생후 6개월부터보청기를착용하였으며향후인공와우이식술의대상 Refer 46 (1.51%) Refer 94 (3.08%) 3053 birth HSN a) 180 (5.89%) Refer+HSN a) =274 (8.97%) Refer+HSN a) =90 (2.95%) HSN a) 44 (1.44%) Pass 184 (6.03%) Pass 2779 (91.02%) AABR (stage 1) AABR (stage 2) Diagnostic ABR b) (stage 3) a) HSN:high sweep number (>4000) b) Diagnostic ABR was done at outpatient department by audiologist. Fig. 2. Flow chart of the two-stage automated auditory brainstem response protocol. 으로고려중인상태이다. 최종의뢰군환아들의 ABR 결과에서 4예의위음성례가발견되었다. 즉, 일측귀에서만의뢰가되었던신생아중 4명의 ABR 결과에서반대측난청이발견되고최종적으로양측성난청으로판정되어선별검사에서통과되었던귀는위음성으로판정되었다 (Table 1 and 2). 1차검사에서 high sweep number를보였다가 2차검사에서최종의뢰군이되었던 5명의신생아의경우, ABR 검사결과 2명에서각각 40 db와 50 db의일측성난청소견을보였다. ABR을시행한 29명의최종 high sweep number군의경우에는 5명에서난청이발견되었으며 3명은경도, 2명은중등도에해당하는일측성난청으로나타나 high sweep number 를선별검사기준으로고려하였을때의위음성례로생각되었다 (Table 1). 29명중고도이상의난청이나양측성난청은발견되지않았다. 2명의중등도난청을보인영아는 sweep number가높은귀에서는정상 ABR 결과였으나오히려 sweep number 가높지않으면서통과된귀의 ABR결과가 50 db HL과 55 db HL이었다. 따라서최종 high sweep number 군에서발견된 5예의위음성례를포함하여선별검사에포함된 3,053명의신생아중위음성례는총 9예 (0.29%) 이었다. 선별검사에서의뢰가되었으나외래추적검사를위해내원하지않은 30명의영아들의부모에게전화통화를하여영아의청력상태와내원거부사유를설문한결과 30명모두일상적인소리에대한반응이있다고응답하였으며, 추적검사를위해내원하지않는이유로는선별검사결과에 Table 1. Results of conventional auditory brainstem response Table 2. False negative cases of refer group No. Sex Refer group (N=31) Bilateral normal hearing ( 20 db HL) 17 24 c) 1st AABR 2nd AABR Conventional ABR Right Left Right Left Right Left High sweep number group (N=29) Hearing loss ( 30 db HL) 14 05 c) Severity Unilateral Bilateral a) Total (infants) Unilateral Bilateral a) Total (infants) Mild (30-40 db HL) 02 4 b) 06 03 c) 0 3 Moderate (50-60 db HL) 01 2 b) 03 02 c) 0 2 Severe to profound ( 70 db HL) 02 3 b) 05 00 c) 0 0 Total 05 9 b) 14 05 c) 0 5 a) The severity of bilateral hearing loss was estimated by a better hearing ear, b) contains 4 false negative cases (3 of 4 mild bilateral hearing loss infants and 1 of 2 moderate bilateral hearing loss infants), c) ABR results of high sweep number ears were normal but results of passed ears were 50 db HL and 55 db HL Tympanogram 1 M Refer Pass Refer Pass 30 30 A 2 F Pass Refer Pass Refer 30 40 A 3 M Pass Refer Pass Refer 30 30 A 4 M Refer Pass Refer Pass 55 60 A 111
2 단계 AABR 을이용한신생아청력선별검사 Table 3. Results of universal newborn hearing screening using two stage automated auditory brainstem response Parameters Refer group HSN a) group Refer+HSN a) group Referral rate (stage 1) 03.08% 05.89% 08.97% Referral rate (stage 2) 01.51% 01.44% 02.95% Follow up rate 67.39% 65.90% 66.67% False positive rate 01.05% 01.28% 02.33% Positive predictive value b) 30.43% 11.36% 21.11% a) HSN:high sweep number, sweep number >4000, b) Positive predictive value=true positive/(true positive+false positive) 대한불신, ABR 검사시투약되는진정제에대한불안감, 추적검사비용에대한부담등이있었다. 따라서 2단계선별검사에서최종의뢰된신생아들을대상으로계산한의뢰율은 1.51%, 위양성률 (false positive rate) 은 1.05% 이며양성예측도 (positive predictive value) 는 30.43% 였다. High sweep number로인해 2단계검사에서최종 high sweep number군으로분류했던신생아들까지고려하면의뢰율은 2.95%, 위양성률은 2.33%, 양성예측도는 21.11% 였다 (Table 3). 고찰 평균적으로부모가정상적인양육을하면서신생아난청이존재하는환아의청력이상을발견하게되는것은 2~3 세경으로, 생후 6개월까지난청이발견되지못한다면이후발음과언어의발달이지연되게된다. 이시기이전에난청이발견되어적절한중재가이루어진다면발음과언어면에서정상수준에도달할수있다. 8) 또한신생아난청의발견후중재를시행함에있어서, 생후 6개월이전에신생아난청이발견된환아들과 6개월이후에발견된환아들의수용과표현언어능력이난청의정도와관계없이통계적인차이가있고 6개월이후에발견된환아들의경우발견시기가 30개월까지인환아들과언어능력에차이가없었다는보고가있다. 14) 선별검사프로그램을통해신생아난청을조기에진단하고중재하는것이심각한정신적, 교육적, 언어적인손실과사회경제적인손실을방지할수있다는것은현재이견의여지가없으며, 이를시행함에있어서어떠한선별검사프로그램을사용하고관리할것인가에대한연구들이진행되고있다. 선별검사로부터의뢰되어불필요하게외래추적검사및확진검사를시행하게되는경제적, 심리적부담을낮추기위해서는의뢰율을적절한수준으로낮게조절하여야하며동시에위양성례는가급적줄여양성예측도를높여야한다. 3) 본원에서시행한 2단계 AABR 선별검사에서의 1단계검사의의뢰율은 3.95% 였으며이는 2단계 AABR 검사를통하여 1.58% 까지낮출수있었다. 이러한의뢰율은 JCIH 의권장안을충분히만족시키는것이며 2단계 AABR 또는 AABR 과 OAE 를결합한다른연구들에서보고되고있는의뢰율을고려할때도비교적낮은수준으로생각되었다. 5,8-13,15-18) 위양성률은 1.05% 였으며양성예측도는 30.43% 로양호한결과를나타내었다. 다만전화설문을통한응답을바탕으로추적검사를받지않은영아들을위양성례로간주하고산출하였기때문에, 이들의정확한청력은판단할수없으므로경도에서중등도의양측성난청또는일측성난청이이들중에존재하지않는다고단정할수는없었다. 2단계 AABR 을이용한선별검사의경우민감도가 100%, 특이도가 97~100% 에이른다는보고가있으나, 15,16) 의뢰가되지않은모든신생아들의정확한청력평가를할수없기때문에신생아난청선별검사의민감도와특이도를구하는것은사실어려운일이다. 9) 오히려선별검사의위음성례가보고된경우도있으며, 8,9,13) 위음성례가존재하는경우선별검사의민감도를위협할수있다. 1994년 JCHI 는고위험군환아의경우에는난청이지연성으로발병하거나점진적으로발생할가능성이있으므로 UNHS의결과와상관없이 3년간지속적인청력에대한추적관찰을받도록권유하고있다. 7) 이러한고위험군환아의경우에는선별검사에서통과여부와관계없이시행하게되는고식적 ABR 에서청력이상이발견되는위음성례를발견할수있지만, 정상신생아의경우양측귀가선별검사에서통과된환아를대상으로외래추적검사나 ABR 을시행하지않으므로이런경우위음성례의존재여부를판별하는것이불가능하다. 다만선별검사결과가일측귀에서만의뢰된경우, 의뢰된귀가아닌통과된귀의 ABR 결과의이상이발견될수있다. 본연구에서일측귀에서만의뢰가되었던신생아중 4명의 ABR 결과가양측성난청으로판정되어위음성례가발견되었다. 다시말해서, 선별검사에서양측귀가통과된신생아를대상으로 ABR 을시행하지않으므로정확한민감도를구할수는없으나일측귀가의뢰된신생아에서위음성례가발견됨으로써 2단계 AABR 을이용한선별검사의민감도가 100% 가아님을보여준다. 112 Korean J Otolaryngol 2007;50:108-14
임현우외 또한본연구에서는신생아난청선별검사에서양측귀가모두통과된경우에잠재할수있는위음성례를확인하기위하여, 기존의 AABR 검사방식에서통과된신생아중일부를선별적으로재검사하였다. 본연구이전의조사에서 sweep number의 75 percentile에해당하는 4,000회이상의 sweep number 를보이는비교적많은수에해당하는신생아들에게 1단계검사에서반복적인재검사를시행하였고, 그결과지속적으로 sweep number 가높은경우를잠재적인위음성례의가능성이있다고가정하여 2단계검사및외래추적검사를권유하였다. 다만 1단계 AABR 검사후 sweep number가높았던경우는 25% 에이르지못하고약 6% 에불과하였다. 이는 6% 의환아들중약 40% 가양측의 high sweep number 였다는점을감안하더라도예상보다훨씬적은숫자이고 high sweep number의기준이실제본연구에서는본연구이전의 75 percentile 의기준보다전체적으로더높게설정된것을의미할수있다. 결과적으로이러한 2단계검사까지 sweep number가높았던 high sweep number군중 5명에서경도부터중등도까지의일측성난청이발견되었다. 이영아들은기존의의뢰와통과기준의 AABR 의결과에서통과된경우이기때문에 2단계 AABR 선별검사의위음성례에해당한다고생각할수있다. 또한 1차 AABR 검사에서 sweep number 가지속적으로높아 2차 AABR 검사를시행하여최종적으로의뢰판정으로바뀐경우가 5예있었으며이들중 2예에서 ABR 검사결과실제해당귀의중등도의난청이발견되어이들은 1차 AABR 검사의위음성례에해당하였다. 그러나이들위음성례의수는전체선별검사수에비해극히소수이며그중에서도고도이상의난청이거나양측난청인경우는없었다. 또한 2단계검사까지 sweep number 가높았으며 ABR 에서이상을보였던영아 5명중 3명은 high sweep number 를보인귀에서, 2명은 sweep number 가높지않았던쪽의귀에서 ABR 이상결과를보여 sweep number 가높은귀가특별히위음성례의가능성더높다고이야기할수없었다. 따라서 high sweep number 를고려하여선별검사를시행하여기존선별검사방식에서통과되었던영아들중선별된일부에대해 ABR 을시행하여위음성례를발견할수는있었지만, 실제 ABR 을통해발견된신생아난청의수와정도, 그리고비교적많은수의신생아를대상으로검사를반복하고외래추적과확진검사를시행했던바를고려할때위음성례의발견을위해 4,000회이상의 sweep number 를고려하여외래추적및 ABR 을시행하는것은대부분의경우결과적으로불필요한절차였으며효율적이지못한것으로생각되었다. AABR 을이용한선별검사에서위음성례가발생할수있는원인으로는 30에서 40dB HL에해당하는경도의난청의경우, ABR 검사시기삼출성중이염이존재하는경우, click sound를이용하기때문에저주파수음역의청력감소를발견하지못하는경우등이제시되고있다. 9) 본연구에서발견된총 9명의위음성례모두정상고막소견이었으며 tympanogram도 A형이었으므로삼출성중이염의가능성은배제하였다. 3명의위음성례는중등도이상의난청을보였으며위음성이발생할수있는다른원인을찾을수가없어실제선별검사의민감도를위협하는예로생각되었으며이들위음성례는 sweep number 를고려하여도선별검사에서찾아낼수없었다. AAP 의권장안은 100% 의민감도를달성할것을권유하고있으나실제적으로어떠한선별검사도절대적으로완벽할수는없으며극소수의위음성례가존재한다하여도 UNHS 의시행자체에대한논란으로연결되지는않을것으로생각된다. 다만양측성고도난청이상의선천성난청이위음성으로판정되는경우가있다면선별검사의적절성에문제가될수있다. 그러한경우는본연구의위음성례중에서발견되지는않았으나향후위음성례가발생하지않도록신생아난청선별검사의기기와방법이더발전해야할부분이있는것으로생각되며신생아난청선별검사의정확한민감도와특이도를정확히알기위해서는다수의장기간에걸친코호트연구가있어야할것이다. 본연구에서의 capture rate 와 follow up rate 는 81.12% 와 66.67% 로비교적낮은결과를보였다. 이러한항목들은고위험군이아닌정상신생아의선별검사에대한다른연구들에서도미진한것으로보고되는경우가많으나미국의경우각주마다법으로의무적인선별검사를정해놓은경우각병원에서출생하는거의모든신생아가선별검사를받기도한다. 5)8) 우리나라에서 capture rate 와 follow up rate 를향상시키기위해서는우선신생아의부모들에게선천성난청에대한인식이재고되어야할것으로생각되며난청의확진을위해 ABR 검사시사용되는경구투약진정제에대한거부감을정확한상담을통해극복하는것이중요할것으로생각된다. 또한현재의신생아난청의선별검사에대한국가적인지원과법제화를통해선별검사의비용부담을절감하여보다더많은신생아가선별검사에포함되도록하는것이중요할것이다. 결론 신생아난청은조기에발견하여중재를시행하여야하는 113
2 단계 AABR 을이용한신생아청력선별검사 선천성질환이며이를위해효율적으로선별검사를시행하여야한다. 2단계 AABR 검사를통해적절한의뢰율과양성예측도를달성할수있었으며 3명의양측성심도난청신생아를발견하고적절한치료를시행하였다. 비록 0.29% 에해당하는신생아에서위음성례가발견되었으나난청의정도와위음성례의수가적어 2단계 AABR 난청선별검사의당위성에문제가되지는않을것으로생각되었다. 또한위음성례의발견을위해 4,000 회이상의 sweep number 를보이는경우검사를반복하고외래추적을시행하는것은효율적이지못한것으로판단되었다. 향후더많은출생신생아들이선별검사에포함되어야하고의뢰된신생아들이외래추적검사및확진검사를받을수있도록의식과제도면에서노력해야할것이다. 중심단어 : 신생아선별검사 청성뇌간반응 자동화 위음성. REFERENCES 1) American Academy of Pediatrics. Task Force on Newborn and Infant Hearing. Newborn and infant hearing loss: Detection and intervention. Pediatrics 1999;103:527-30. 2) Finitzo T, Crumley WG. The role of the pediatrician in hearing loss. From detection to connection. Pediatr Clin North Am 1999;46(1): 15-34. 3) Yoshinaga-Itano C, Gravel JS. The evidence for universal newborn hearing screening. Am J Audiol 2001;10(2):62-4. 4) Bess FH, Paradise JL. Universal screening for infant hearing impairment: Not simple, not risk-free, not necessarily beneficial, and not presently justified. Pediatrics 1994;93(2):330-4. 5) Lim G, Fortaleza K. Overcoming challenges in newborn hearing screening. J Perinatol 2000;20(8 pt 2):138-42. 6) Early identification of hearing impairment in infants and young children. NIH Consensus Statement 1993;11(1):1-24. 7) Joint Committee on Infant Hearing 1994 position statement. American Academy of Pediatrics Joint Committee on Infant Hearing. Pediatrics 1995;95(1):152-6. 8) Joint Committee on Infant Hearing. Year 2000 position statement: Principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. Pediatrics 2000;106(4):798-817. 9) Thompson DC, McPhillips H, Davis RL, Lieu TL, Homer CJ, Helfand M. Universal newborn hearing screening: Summary of evidence. JA- MA 2001;286(16):2000-10. 10) Paludetti G, Ottaviani F, Fetoni AR, Zuppa AA, Tortorolo G. Transient evoked otoacoustic emissions (TEOAEs) in new-borns: Normative data. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1999;47(3):235-41. 11) Vohr BR, Oh W, Stewart EJ, Bentkover JD, Gabbard S, Lemons J, et al. Comparison of costs and referral rates of 3 universal newborn hearing screening protocols. J Pediatr 2001;139(2):238-44. 12) Choi BY, Lee MC, Oh SH, Kim CS, Choi JH, Chang SO. The efficacy of automated distortion product otoacoustic emission and automated auditory brainstem response in universal hearing screening. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 2004;47:27-32. 13) Wada T, Kubo T, Aiba T, Yamane H. Further examination of infants referred from newborn hearing screeeing. Acta Otolaryngol Suppl 2004;(554):17-25. 14) Yoshinaga-Itano C, Sedey AL, Coulter DK, Mehl AL. Language of early- and later-identified children with hearing loss. Pediatrics 1998; 102(2):1161-71. 15) Iwasaki S, Hayashi Y, Seki A, Nagura M, Hashimoto Y, Oshima G, et al. A model of two-stage newborn hearing screening with automated auditory brainstem response. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2003; 67(10):1099-104. 16) Clemens CJ, Davis SA. Minimizing false-positive in universal newborn hearing screening: A simple solution. Pediatrics 2001;107:E29. 17) Connolly JL, Carron JD, Roark SD. Universal newborn hearing screening: Are we achieving the joint committee on infant hearing objectives? Laryngoscope 2005;115(2):232-6. 18) Stewart DL, Mehl AL, Hall JW, Thompson V, Carroll M, Hamlett J. Universal newborn hearing screening with automated auditory brainstem response: A Multisite investigation. J Perinatol 2000;20(8 pt 2):S128-31. 19) Murray G, Ormson MC, Loh MH, Ninan B, Ninan D, Dockery L, et al. Evaluation of the Natus Algo3 newborn hearing screener. J Obstet Gynecol Neonatal Nurs 2004;33(2):183-90. 114 Korean J Otolaryngol 2007;50:108-14